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Appareil locomoteur
Syndrome d'hypermobilité articulaire bénigne
Cours de l'appareil locomoteur
 


 

Introduction :

Le SHMAB est caractérisé par la survenue de manifestations rhumatologiques chez des sujets dont la mobilité articulaire est exagérée, en l’absence de toute maladie systémique démontrable ou de maladie définie du collagène.

Sa définition fait appel à un ensemble de critères dont les plus utilisés sont ceux de Carter, Wilkinson et Beighton.

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Elle réalise une forme a minima d’une maladie du tissu conjonctif.

Ses manifestations sont la plupart du temps modestes, limitées à des polyarthralgies.

La responsabilité du SHMAB dans l’accélération du processus de vieillissement articulaire et l’arthrose reste un thème débattu.

Historique :

La première mention d’un SHMAB remonte au IVe siècle avant Jésus-Christ, lorsque Hippocrate a rapporté la défaite des Scythes en Inde à leur hyperlaxité articulaire, en particulier omohumérale, qui leur rendait difficile le combat au javelot.

Cet inconvénient pouvait se transformer en avantage dans d’autres situations, puisque leurs surprenantes qualités équestres ont été maintes fois décrites.

Plus proche de nous, en 1831, une note médicale faisait état de la remarquable flexibilité articulaire du célèbre violoniste Niccolo Paganini, qui pouvait jouer trois octaves sans grande difficulté.

Plus récemment, le premier article reliant l’hypermobilité articulaire aux polyarthralgies date de 1947, quand Sutro décrit, dans une revue chirurgicale, trois jeunes adultes présentant des douleurs articulaires touchant des genoux et des coudes hyperlaxes.

Il faut attendre 1967 pour que Kirk et Bywaters définissent « le syndrome d’hypermobilité » dans un groupe de patients donné, présentant une hypermobilité articulaire, en l’absence d’autres maladies rhumatologiques systémiques reconnues. Depuis, d’autres auteurs ont essayé plusieurs jeux de critères précis afin de mieux cerner ce syndrome.

Définition et nosologie :

La reconnaissance rigoureuse et certaine de l’hypermobilité d’une articulation donnée est difficile, car les critères de normalité sont difficiles à établir.

La mobilité d’une articulation se distribue selon une courbe de Gauss.

C’est ainsi qu’il est raisonnable, mais cliniquement d’intérêt modeste, de considérer comme hypermobile toute articulation dont les amplitudes maximales dépassent de deux déviations standards les normes connues.

Le nombre d’articulations hypermobiles des individus d’une population donnée est distribué selon une loi géométrique.

L’hypermobilité d’un site articulaire, dans ces conditions, n’est pas à elle seule prédictive de l’hypermobilité d’autres articulations.

Le SHMAB est un syndrome disséminé, touchant donc plusieurs sites articulaires (mais non nécessairement tous).

Carter etWilkinson ont établi une première série de critères de l’hypermobilité articulaire, enrichie par Beighton d’une localisation axiale.

Ces derniers critères sont actuellement les plus utilisés.

D’autres auteurs ont établi des critères différant plus ou moins de ceux de Beighton, jugés parfois imprécis.

C’est ainsi que l’on peut trouver, dans la littérature, les scores : de Rotés tenant compte des hanches, des épaules, du cou, des métatarsophalangiennes, des inflexions latérales lombaires, outre les critères de Beighton ; de Bulbena, intégrant l’épaule, la hanche, le genou, le pied, sans le critère rachidien ; d’Acasuso-Diaz, qui n’utilise que le côté non dominant, qui est le plus laxe.

Plusieurs affections (et, en dehors de toute pathologie, la grossesse au-delà du quatrième mois) sont bien connues pour s’accompagner d’hypermobilité articulaire.

Elles sont par définition absentes lors du SHMAB, même si l’on admet la possibilité de véritables syndromes de chevauchement, ce qui a conduit la British Society for Rheumatology à proposer des critères complexes qui font de l’hypermobilité une constellation peu spécifique, au carrefour de nombreuses pathologies.

Ces derniers critères n’ont pas été validés, mais ils ont pour principal intérêt de faire considérer l’hypermobilité articulaire comme une entité pathologique responsable de polyarthralgies chroniques et non comme une curiosité d’examen clinique aux conséquences variables.

Épidémiologie :

Environ 80 % des femmes et 60 % des hommes ont au moins une articulation hypermobile parmi celles utilisées dans les critères de Beighton.

Si l’on considère la fréquence générale du SHMAB dans la population, elle est de 5 à 7%chez les Caucasiens.

Cette prévalence varie en fonction de différents facteurs.

– Ethnie : le SHMAB est constaté, par ordre de fréquence décroissante, chez les Asiatiques, puis chez les Africains, puis chez les Caucasiens.

– Âge : leSHMABest commun chez l’enfant (près de la moitié des enfant de moins de 10 ans) et difficile à considérer comme pathologique en tant que tel avant l’adolescence.

La mobilité articulaire continue d’évoluer à l’âge adulte, le SHMAB étant rare chez la femme après 45 ans et chez l’homme après 25 ans.

Les sites articulaires à perdre d’abord leur hypermobilité sont d’abord ceux des mains, puis le rachis.

– Sexe : le SHMAB est plus fréquent chez la femme chez qui il persiste plus longtemps dans la vie ;

– Activité : l’hypermobilité a été très étudiée chez les musiciens et les sportifs, mais on ne sait, par une étude comparative, si la prévalence du SHMAB est plus élevée dans ces populations, même s’il apparaît clair que l’hypermobilité articulaire est un avantage pour l’exercice de certaines activités.

Par exemple, lorsque l’on compare des groupes de musiciens entre eux, les poignets et les pouces les plus mobiles sont ceux des flûtistes et des violonistes, les moins mobiles ceux des trompettistes et des percussionnistes.

Il n’est pas établi si de telles constatations ont un caractère acquis (par l’entraînement intensif) ou sont constitutionnelles.

Il semble, dans une étude très raffinée, que l’hypermobilité d’un site articulaire pourrait exposer aux arthropathies, dès lors que ce site n’est pas impliqué dans l’entraînement quotidien.

Manifestations rhumatologiques :

L’instabilité articulaire est associée à une large variété de symptômes articulaires.

Il est bien rare qu’elle entraîne, par elle-même, une consultation médicale.

Sur une population de patients consultant en rhumatologie, Grahame retrouvait 3,25 %de femmes répondant aux critères du SHMAB et 0,63 % d’hommes.

D’autres auteurs, en revanche, ont signalé des fréquences cinq fois supérieures.

Les symptômes les plus intrigants sont des épisodes quotidiens de gêne prolongée (douleurs, instabilité) d’une ou plusieurs articulations, ou des épisodes aigus, douloureux, brefs, d’une ou plusieurs articulations.

L’association à un tableau pseudofibromyalgique pourrait concerner 30 % des patients.

Les épanchements articulaires sont rares.

L’association d’une main de Jaccoud à un SHMAB a été décrite.

Peuvent également être mis sur le compte d’un SHMAB : des tendinites, des syndromes canalaires, un syndrome de la traversée thoraco-cervico-brachiale.

Les entorses à répétition, les luxations récidivantes (parfois favorisées par une dysplasie associée) font aussi partie du tableau.

Des études arthroscopiques ont permis de mettre en évidence un dépôt d’hémosidérine dans le tissu synovial, qui serait secondaire à des hémarthroses récurrentes, ce qui semble en faveur de la responsabilité de l’hyperlaxité dans la genèse de certaines polyarthralgies d’origine indéterminée, touchant des articulations hyperutilisées et donc traumatisées.

L’arthrose est associée à l’hypermobilité ; elle pourrait en être une conséquence directe, par travail exagéré de l’articulation sur des amplitudes accrues, mettant en pression des surfaces inadaptées.

L’instabilité de l’articulation est un facteur associé. Un collagène anormal, enfin, pourrait être à l’origine à la fois de l’hypermobilité et de l’arthrose.

Les dorsalgies bénignes, l’hyperlordose douloureuse, les scolioses, les discopathies pourraient être une conséquence d’un SHMAB.

Les fractures seraient plus fréquentes.

En cas de symptomatologie radiculaire, la discrétion du syndrome rachidien et du signe de Lasègue sont à noter.

Le caractère absolument non spécifique de tous ces signes incite naturellement à la prudence pour rattacher à un SHMAB une pathologie rhumatologique.

Plusieurs études ont porté sur l’hyperlaxité chez l’enfant et l’adolescent : Lewkonia a mis en évidence que l’hypermobilité articulaire était une cause fréquente d’arthralgies chez les adolescents, plus que n’importe quelle forme de rhumatisme inflammatoire ne peut l’être.

Manifestations extrarhumatologiques :

Elles sont absentes ou minimes dans la majorité des cas.

L’existence de quelques cas sévères incite à les rechercher, même si leur appartenance au SHMAB est controversée.

– Peau et muscles : la peau peut être fine, douce, hyperextensible et striée.

Dans une étude, 58 %des patients ont déclaré s’être aperçus de changements cutanés.

Les paupières peuvent être tombantes.

La faiblesse de la paroi abdominale est souvent associée à ce syndrome, avec l’existence de hernie et de prolapsus utérin.

– Coeur : plusieurs études ont mis en évidence une augmentation de l’incidence du prolapsus de la valve mitrale.

Cette association reste discutée, infirmée par une étude récente cas-témoins.

Le doute persiste cependant et l’auscultation cardiaque à la recherche d’un click mésosystolique, comme l’échocardiographie, paraissent licites, à plus forte raison en cas de pratique sportive.

– Autres manifestations : on a décrit également la fréquence accrue de varices, d’hémorroïdes, de pneumothorax, d’asthme, de troubles oculaires (strabisme, myopie).

Les troubles psychiques phobiques ou somatomorphes pourraient être également plus fréquents.

Physiopathologie :

Très peu d’études ont été consacrées à l’analyse structurale du collagène des sujets hyperlaxes, en dehors du syndrome d’Ehlers-Danlos.

Il semble qu’il existe un déséquilibre entre la production de plusieurs types de collagène (dont il existe près de 20 types), en particulier un excès de type III par rapport au type I.

Cette anomalie pourrait entraîner une désorganisation de la régulation du feutrage collagène de la peau, des tendons, mais aussi des valves cardiaques.

Le caractère héréditaire du syndrome est probable, le mode de transmission restant à déterminer.

On ne sait si la prédominance féminine est de cause génétique (liaison à l’X) ou si les hormones sexuelles ont un rôle à jouer, en particulier dans la biosynthèse du collagène.

Parce qu’elles sont hypermobiles, les articulations sont davantage exposées lors du SHMAB.

Cependant, les anomalies associées du développement squelettique (dysplasies), plaidant elles-mêmes pour une cause génétique, expliquent parfois l’hypermobilité.

L’arthrose, peut-être plus fréquente au cours du SHMAB, serait de la même façon due à des traumatismes répétés sur un cartilage anormal.

Traitement :

En l’absence de traitement étiologique, les mesures thérapeutiques sont limitées à une prise en charge logique : repos, orthèses lors de traumatismes ; physiothérapie centrée sur un travail musculaire.

La chondroprotection n’est pas évaluée dans cette indication de risque arthrosique.

En cas de décision chirurgicale, la prudence s’impose en raison des risques postopératoires augmentés : complications cutanées et vasculaires, avec des retards de cicatrisation et des cicatrices dystrophiques.

Le SHMAB est une affection qui reste généralement bénigne.

La réalisation d’une échographie cardiaque reste la seule exploration pratique à réaliser chez un patient inquiet.

Les progrès de la biologie permettront sans doute un démembrement de ce syndrome aux limites encore imprécises.

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