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Neurologie
Syndrome frontal
Cours de Neurologie
 

 

Introduction :

La sémiologie des lésions des régions frontales n’a cessé d’attirer un intérêt considérable, non seulement parce que ce qu’il est convenu d’appeler les lobes frontaux représentent le tiers du cortex des hémisphères cérébraux chez l’homme, mais aussi parce qu’ils soustendent les activités psychiques les plus élaborées.

Les progrès récents des neurosciences et de l’imagerie cérébrale fonctionnelle ont permis de mieux préciser les activités impliquant le cortex frontal et les réseaux neuronaux dont il fait partie.

La première systématisation anatomofonctionnelle du lobe frontal a été proposée par Luria.

Elle distinguait : une région médiobasale, constituée par le cortex de la face interne (région cingulaire) et de la face orbitaire du lobe frontal (son rôle était d’assurer l’analyse et la synthèse des signaux en provenance du milieu intérieur, base de la motivation et des comportements émotionnels, et de maintenir un certain niveau d’activité corticale, sous-tendant donc les processus attentionnels) ; une région dorsolatérale (cortex préfrontal), reliée, d’une part, aux régions médiobasales et, d’autre part aux divisions postérolatérales du cortex chargées de l’analyse et de la synthèse des signaux en provenance du milieu extérieur (cette région était chargée d’élaborer les programmes d’action, de contrôler leur déroulement et de comparer le résultat avec l’objectif de la tâche) ; la région prémotrice (cortex prémoteur de la face externe et de la face interne) qui assurait l’organisation dynamique des sousprogrammes nécessaires au déroulement du programme.

Depuis lors, plusieurs systématisations du fonctionnement des lobes frontaux ont été proposées.

Les données de ces dernières années ont particulièrement attiré l’attention sur les connexions du cortex frontal avec les formations grises sous-corticales.

On distingue ainsi un cortex prémoteur, situé en avant de l’aire motrice, qui correspond à une aire d’association somatomotrice (aire 6 de Brodman) et oculomotrice (aire 8) (sa partie la plus antérieure, sur la face externe, correspond aux aires 44 et 45 [aire de Broca] ; la partie de l’aire 6 située sur la face interne de l’hémisphère correspond à l’aire motrice supplémentaire [AMS]) et la région préfrontale, qui occupe la plus grande portion du lobe frontal et qui peut être subdivisée en trois parties : le cortex préfrontal (aires 46 et 9 sur la face externe, 9-10 et partie antérieure de l’aire 32 sur la face interne), le cortex orbitofrontal (aires 11,12 et 25), le cortex cingulaire antérieur (aire 24 et partie postérieure de l’aire 32).

Ces régions permettent de décrire cinq circuits cortico-sous-corticaux impliquant le noyau caudé, le striatum, le pallidum ventral, le globe pâle et le thalamus : les circuits dorsolatéral, orbitofrontal, cingulaire, somatomoteur et oculomoteur.

Nous envisageons la sémiologie des lésions frontales de façon analytique avant de la regrouper en fonction de leur topographie puis de leur étiologie.

Sémiologie analytique :

La sémiologie frontale a été profondément modifiée au cours de ces dernières années : les troubles psychocomportementaux et neuropsychologiques occupent aujourd’hui une place beaucoup plus importante que les signes neurologiques.

A - MANIFESTATIONS PSYCHOCOMPORTEMENTALES :

Ce sont elles qui, le plus souvent, révèlent les lésions frontales.

Elles tournent autour de cinq axes.

1- Apathie :

Sous le terme d’apathie, on décrit une diminution de la motivation associée à un émoussement affectif.

Le sujet s’intéresse moins à ses occupations, à sa famille, il donne l’impression d’être indifférent. Il réagit moins aux événements à charge affective.

Cette sémiologie est volontiers prise pour une dépression (pôle pseudodépressif) si l’attention n’est pas attirée par l’absence de vécu douloureux, d’anxiété, de signes biologiques (troubles du sommeil, de l’appétit) et par le fait que l’émoussement porte aussi bien sur les événements à caractère désagréable qu’agréable, contrairement au déprimé qui ne réagit plus aux choses agréables (anhédonie) mais continue à ressentir les événements douloureux.

2- Désinhibition :

C’est sans doute la sémiologie la plus évocatrice.

Le sujet présente des conduites sociales désinhibées, fait des plaisanteries de mauvais goût, est facétieux, grossier, irritable (pôle pseudopsychopathique qui peut également prendre un aspect pseudomaniaque).

On peut également noter un comportement puéril ou maniéré.

La désinhibition peut entraîner une perte de la décence ou prendre un aspect social déplacé comme le fait de se masturber en public ou d’uriner n’importe où.

À l’inverse de l’apathie, on observe volontiers, chez ces sujets, une euphorie ou une incontinence émotionnelle.

3- Comportements obsessifs-compulsifs :

Le sujet présente une rigidité de ses comportements qui deviennent ritualisés, stéréotypés.

Il est impulsif, impatient. Au niveau de l’examen, cela se traduit par le fait que le patient débute la tâche avant la fin de la consigne, un défaut de flexibilité et des comportements persévératifs.

4- Anosognosie :

L’indifférence des patients s’étend à ses propres difficultés et peut aller jusqu’à la négation d’être malade, ce qui complique singulièrement leur prise en charge.

Elle est rapportée par certains auteurs à un trouble de la conscience de soi.

Ces troubles posent le problème de la compétence du patient sur le plan juridique mais aussi de ses capacités à fournir un consentement éclairé à la recherche et aux soins.

5- Syndrome de dépendance à l’environnement :

Les comportements d’imitation sont parfois observés dans le comportement spontané : le patient imite ce que fait l’examinateur, il passe la visite avec les médecins et s’immisce dans l’examen des autres malades.

Au cours de l’examen, le patient tend à reproduire les gestes de l’examinateur (échopraxie).

L’examinateur, placé en face du malade, effectue un certain nombre de gestes (croiser les bras, faire le salut militaire...) sans regarder le malade et sans répondre à aucune question.

Le patient effectue les mêmes gestes, en dépit de la consigne de ne pas imiter les gestes.

On en rapproche les comportements d’utilisation : le sujet se saisit des objets placés devant lui et les utilise alors même qu’on le lui interdit.

B - SÉMIOLOGIE NEUROPSYCHOLOGIQUE :

Elle est dominée par le syndrome dysexécutif, mais touche l’ensemble des fonctions supérieures.

Les données tirées de l’étude de patients atteints de lésions frontales ont été complétées, au cours de ces dernières années par un nombre important d’études d’imagerie fonctionnelle chez le sujet normal au moyen du PETscan ou de la l’imagerie par résonance magnétique (IRM).

1- Syndrome dysexécutif :

Le terme de « fonctions exécutives » est dérivé d’un terme anglosaxon de management, executive functions, qui désigne les services de direction et d’administration dans l’entreprise. Par analogie, on désigne sous ce terme, en neuropsychologie, l’ensemble des fonctions cérébrales assumant les tâches d’« administration » des fonctions cognitives indispensables au contrôle et à la réalisation des comportements motivés.

Elles comportent notamment les capacités de planification, de jugement et de prise de décision, d’autosurveillance et de flexibilité.

Le modèle hiérarchique de Stuss et Benson reflète cette organisation.

Dans ce type de modèle, les fonctions exécutives sont impliquées dans la réalisation de tâches complexes qui nécessitent la collaboration et donc la coordination de plusieurs fonctions cognitives comme l’élaboration de projets (anticipation, sélection des buts, préplanification) et la surveillance de leur réalisation, notamment pour la réalisation d’actions multiples parallèles ou l’ordonnancement dans le temps d’actions successives.

On attribue également aux fonctions exécutives le support de la pensée abstraite et de la perception de soi (niveau le plus élevé du modèle de Stuss et Benson).

L’atteinte comportementale caractéristique des lésions frontales traduit essentiellement l’atteinte de ces niveaux de fonctionnement.

Pour d’autres auteurs, les fonctions exécutives interviennent aussi dans le bon fonctionnement des niveaux de performance les plus élevés de différentes fonctions cognitives.

Dans ce cas, les fonctions exécutives assurent la coordination optimale non plus de fonctions, mais de processus.

En pratique, un trouble des fonctions exécutives se manifeste par des difficultés dans la vie quotidienne, en particulier lorsque le sujet est confronté à des tâches nouvelles et complexes.

Il entraîne également une inadéquation entre l’objectif et les moyens d’y parvenir ou encore la réalisation finale.

Le sujet ne critique pas ses performances erronées. Il est encore aujourd’hui difficile de dissocier l’atteinte des différentes composantes de ces fonctions.

La mise en évidence d’un trouble des fonctions exécutives fait appel à :

– l’exécution de tâches explorant la capacité à identifier des règles, à maintenir une règle l