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Neurologie
Syndrome cérébelleux
Cours de Neurologie
 

 

Introduction :

Initialement limitée à une structure médiane rudimentaire chez les vertébrés inférieurs, l’évolution du cervelet au cours de la phylogenèse a été caractérisée par le développement progressif de la foliation et l’expansion des parties latérales.

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Cette évolution de la structure du cervelet a été parallèle à l’importance croissante de son rôle dans le contrôle de la statique et de la marche, puis de la motricité fine distale qui atteint son apogée avec l’acquisition de la station érigée.

Cervelet :

A - Rappel anatomique :

Le cervelet est situé dans la fosse postérieure, en arrière du tronc cérébral.

Il présente une partie médiane, le vermis, et des parties latérales, les hémisphères.

On peut lui reconnaître une face supérieure, une face inférieure et une face antérieure qui constitue le toit du quatrième ventricule.

Le cervelet est relié au tronc cérébral par trois paires de pédoncules : pédoncule cérébelleux inférieur, ou corps restiforme, pédoncule cérébelleux moyen, ou brachium pontis, pédoncule cérébelleux supérieur ou brachium conjonctivum.

À la coupe, le cervelet est constitué d’un cortex entourant la substance blanche, au sein de laquelle sont individualisés les noyaux cérébelleux.

Le cortex comprend trois couches qui sont, de la superficie à la profondeur, la couche moléculaire, la couche des cellules de Purkinje, la couche des grains (une couche granulaire externe, encore présente chez le nouveau-né, disparaît après quelques semaines).

Les noyaux cérébelleux comprennent, de chaque côté de la ligne médiane et de dedans en dehors, le noyau fastigial, les noyaux globuleux et emboliforme (souvent regroupés sous le nom de noyau interposé) et le noyau dentelé.

B - Divisions du cervelet :

1- Division en trois lobes :

Toute une série de sillons transversaux segmentent le cervelet en lobules, lames et lamelles.

Deux grandes scissures, la scissure primaire à la face supérieure du cervelet, la scissure postérolatérale à sa face inférieure, permettent de reconnaître trois lobes, avec pour chacun une partie axiale, vermienne, et une partie latérale, hémisphérique :

– le lobe antérieur comprend la lingula, le lobule central, le culmen (vermis) et le lobule quadrangulaire antérieur (partie latérale) ;

– le lobe postérieur comprend le déclive, le folium, le tuber, la pyramis, l’uvula pour le vermis, et pour la parie latérale le lobule quadrangulaire postérieur, le lobule semi-lunaire supérieur, le lobule semi-lunaire inférieur, le lobule gracilis, le lobule biventer (paraflocculus dorsal) et l’amygdale (paraflocculus ventral) ;

– le lobe flocculonodulaire comprend le nodulus sur la ligne médiane et les deux flocculus latéralement.

À la dénomination classique des lobules s’est très largement substitué le système numérique de Larsell.

2- Division fondée sur la phylogenèse :

Les données de la phylogenèse permettent de distinguer :

– l’archéocervelet, représenté par le lobe flocculonodulaire ;

– le paléocervelet, représenté par le lobe antérieur et dans le lobe postérieur par la pyramis, l’uvula et le paraflocculus ;

– le néocervelet, représenté latéralement par la majeure partie des hémisphères cérébelleux et sur la ligne médiane par la partie moyenne du vermis.

3- Division fondée sur les afférences :

L’étude des afférences cérébelleuses a conduit à distinguer :

– le « vestibulocervelet » dont les afférences se terminent principalement sur le lobe flocculonodulaire ;

– le « spinocervelet » dont les afférences, proprioceptives et extéroceptives, se terminent principalement sur le vermis et la région paravermienne du lobe antérieur et du lobe postérieur, avec une double somatotopie ; dans le lobe antérieur, la représentation des membres inférieurs est en avant de celle des membres supérieurs ; dans le lobe postérieur cette somatotopie est inversée ;

– le « cérébrocervelet » dont les afférences se terminent principalement sur la partie latérale de l’hémisphère cérébelleux ; elles ne proviennent pas seulement des régions motrices ; il faut mentionner en particulier les projections du cortex visuel sur le paraflocculus dorsal.

Il faut souligner qu’il ne s’agit là que de projections préférentielles, des afférences d’origine donnée pouvant se terminer sur plusieurs régions du cervelet, d’où un certain degré de convergence des informations.

4- Division fondée sur les efférences :

Cette division distingue trois zones sagittales : médiane, intermédiaire et latérale, projetant respectivement sur le noyau fastigial, le noyau interposé et le noyau dentelé.

C - Afférences cérébelleuses :

Il existe deux grands systèmes de fibres afférentes, les fibres moussues et les fibres grimpantes.

Avant de se terminer au niveau du cortex cérébelleux, les fibres moussues et les fibres grimpantes abandonnent des collatérales aux neurones des noyaux cérébelleux.

1- Fibres moussues :

Ces fibres qui se terminent au niveau de la couche des grains ont des origines multiples.

* Afférences vestibulaires :

Les projections vestibulaires se font principalement, mais non exclusivement, sur le lobe flocculonodulaire, directement ou après avoir fait relais dans les noyaux vestibulaires.

Elles convergent avec des informations d’autres natures, importantes pour le contrôle de la position de la tête et des yeux, provenant notamment du corps genouillé latéral et du colliculus supérieur.

* Afférences d’origine spinale :

Elles projettent principalement sur le vermis et la zone intermédiaire paravermienne.

Elles comprennent :

– le faisceau spinocérébelleux dorsal (faisceau de Flechsig) ; les neurones à l’origine de ce faisceau sont situés dans la colonne de Clarke qui s’étend de T1 à L4 dans la base de la corne postérieure ; ils reçoivent des afférences proprioceptives (fibres Ia, provenant des fuseaux neuromusculaires ; fibres II provenant des organes tendineux de Golgi) et extéroceptives ; ce faisceau, ipsilatéral, monte dans la partie postérolatérale du cordon latéral de la moelle et pénètre dans le cervelet par le pédoncule cérébelleux inférieur ;

– le faisceau spinocérébelleux ventral (faisceau de Gowers) ; les neurones d’origine sont situés en bordure de la substance grise de la moelle lombosacrée ; les axones montent dans le cordon ventrolatéral controlatéral, entrent dans le cervelet par le pédoncule cérébelleux supérieur et se terminent dans le cervelet de façon bilatérale ; les neurones de ce système sont particuliers en ceci que les messages qu’ils transmettent résultent de l’intégration d’informations périphériques sur le mouvement en cours et d’informations descendantes concernant la commande motrice ; ils déchargent pendant la locomotion, alors même que les racines postérieures ont été sectionnées ;

– le faisceau cunéocérébelleux et le faisceau spinocérébelleux rostral sont les équivalents pour les membres supérieurs des faisceaux spinocérébelleux dorsal et ventral pour les membres inférieurs.

* Afférences provenant du tronc cérébral :

Elles sont de nature diverse, comprenant :

– les afférences pontocérébelleuses qui prennent naissance dans les noyaux du pont et constituent le contingent le plus important ; elles croisent la ligne médiane et pénètrent dans le cervelet par le pédoncule cérébelleux moyen pour se terminer principalement sur la partie latérale de l’hémisphère cérébelleux ; les afférences des noyaux du pont proviennent du cortex cérébral sensorimoteur, mais aussi du cortex visuel, du cortex auditif et des aires corticales associatives ;

– des afférences provenant des noyaux des nerfs crâniens, notamment du noyau principal et du noyau mésencéphalique du trijumeau ;

– des afférences provenant du noyau réticulaire latéral, qui lui-même reçoit des afférences ascendantes provenant de la moelle et descendantes provenant du cortex cérébral.

2- Fibres grimpantes :

Leur origine exclusive est l’olive inférieure, bulbaire, qui est une structure lamellaire comprenant trois parties : l’olive principale, l’olive accessoire dorsale, l’olive accessoire médiale.

Les fibres grimpantes gagnent le cervelet principalement par le pédoncule cérébelleux inférieur, accessoirement par le pédoncule supérieur.

Leur terminaison est entièrement controlatérale.

Chaque fibre grimpante se termine de façon étagée sur les dendrites d’une seule cellule de Purkinje en formant de nombreuses synapses.

Elles se distribuent à l’ensemble du cortex cérébelleux, mais en conservant une correspondance topographique entre la partie du complexe olivaire dont elles sont issues et la région du cortex cérébelleux sur laquelle elles se terminent.

Les projections olivaires déterminent au niveau du vermis et des hémisphères une série de zones sagittales dont les efférences se terminent sur des régions précises des noyaux cérébelleux.

Au sein de ces zones sagittales, il est possible de reconnaître des microzones, correspondant à la projection d’unités fonctionnelles olivaires constituées par des groupes de neurones voisins reliés par des synapses électriques.

Ces unités fonctionnelles présentent des oscillations membranaires synchrones, inhibées par des afférences provenant des noyaux cérébelleux.

Les afférences de l’olive inférieure sont multiples.

Les projections sur le complexe olivaire ont une organisation topographique précise, avec cependant un certain degré de convergence :

– à partir de la moelle, il existe des projections directes spino-olivaires, transitant dans le cordon latéral et le cordon antérieur de la moelle, et des projections indirectes polysynaptiques, provenant notamment des noyaux des cordons postérieurs (noyaux gracilis et cuneatus) ;

– à partir du tronc cérébral, l’olive inférieure reçoit des afférences des noyaux vestibulaires, des noyaux du trijumeau, du tectum et du prétectum mésencéphalique, de la portion parvocellulaire du noyau rouge ;

– diverses régions du cortex cérébral, et notamment le cortex sensorimoteur, projettent sur le complexe olivaire ; il existe des projections directes, controlatérales, et des projections indirectes, relayant dans des structures du tronc cérébral.

3- Autres afférences :

* Afférences nucléocorticales :

Longtemps discutée, l’existence de projections des noyaux du cervelet sur le cortex cérébelleux a été bien établie.

Elles se terminent dans la couche des grains comme les fibres moussues.

* Afférences aminergiques :

Elles comprennent des afférences noradrénergiques et des afférences sérotoninergiques. Les afférences noradrénergiques qui proviennent du locus coeruleus et pénètrent dans le cervelet par le pédoncule cérébelleux moyen se terminent sur les dendrites des cellules de Purkinje.

Les afférences sérotoninergiques qui proviennent des noyaux du raphé, mais aussi d’autres noyaux réticulaires, se terminent au niveau des trois couches du cortex cérébelleux.

D - Cortex cérébelleux :

1- Organisation histologique :

Elle est remarquablement uniforme, quelle que soit la région du cortex cérébelleux considérée.

Les trois couches du cortex cérébelleux sont, de la superficie à la profondeur :

– la couche moléculaire, avec les dendrites des cellules de Purkinje, la terminaison des fibres grimpantes, les fibres parallèles et des interneurones : les cellules à « corbeille » et les cellules étoilées ;

– la couche des cellules de Purkinje qui contient, disposés sur une seule rangée, les corps cellulaires des cellules de Purkinje ;

– la couche des grains avec la terminaison des fibres moussues, les cellules des grains et les cellules de Golgi.

* Terminaison des fibres grimpantes :

Après s’être ramifiées, les fibres grimpantes se terminent dans la couche moléculaire, en s’enroulant autour de dendrites de cellules de Purkinje avec lesquels elles établissent de nombreux contacts synaptiques.

Chaque cellule de Purkinje reçoit des afférences d’une seule fibre grimpante, mais une fibre grimpante entre en contact avec plusieurs cellules de Purkinje.

Les fibres grimpantes donnent aussi des collatérales aux cellules étoilées, aux cellules à « corbeille » et aux cellules de Golgi.

* Terminaison des fibres moussues :

Après de multiples divisions, elles établissent des contacts avec les dendrites des cellules des grains, soit de façon simple, soit au sein de formations complexes constituant les glomérules cérébelleux.

Le glomérule est formé par le contact d’une fibre moussue, au niveau d’une zone particulière appelée « rosette », avec des dendrites de cellules des grains et l’axone d’une cellule de Golgi.

Chaque fibre moussue peut entrer en contact avec plusieurs centaines de cellules des grains.

* Axones des cellules granulaires :

Ils entrent dans la couche moléculaire où ils bifurquent pour former les fibres parallèles qui parcourent une distance de plusieurs millimètres le long de l’axe longitudinal de la lamelle cérébelleuse.

Il existe des phénomènes de divergence, chaque fibre parallèle contactant plusieurs dizaines de cellules de Purkinje, et surtout de convergence, chaque cellule de Purkinje recevant des afférences de plusieurs milliers de cellules granulaires.

* Arbre dendritique des cellules de Purkinje :

Situé dans la couche moléculaire, il est disposé dans un plan perpendiculaire à celui des fibres parallèles.

Les contacts synaptiques se font pour la plupart au niveau d’épines dendritiques.

Outre les fibres parallèles, cet arbre dendritique reçoit des afférences des cellules étoilées et des cellules à « corbeille ».

* Axones des cellules de Purkinje :

Ils représentent la seule voie de sortie du cortex cérébelleux vers les noyaux du cervelet et les structures extracérébelleuses.

Près de leur origine, ils abandonnent des collatérales récurrentes pour les cellules de Golgi, les cellules étoilées, les cellules à « corbeille », mais aussi pour d’autres cellules de Purkinje.

* Cellules étoilées :

Elles sont situées dans la partie externe de la couche moléculaire.

Leur arbre dendritique, comme celui des cellules de Purkinje, est perpendiculaire à l’axe des fibres parallèles avec lesquelles elles entrent en contact.

Leur axone projette sur les dendrites des cellules de Purkinje.

* Cellules à « corbeille » :

Elles sont situées profondément dans la couche moléculaire, juste au-dessus de la couche des cellules de Purkinje.

Leur arbre dendritique entre en contact avec les fibres parallèles, mais aussi avec des collatérales des axones des cellules de Purkinje et des fibres grimpantes.

Leur axone a un trajet perpendiculaire à l’axe de la lamelle, au cours duquel il abandonne des terminaisons en « corbeille » autour du corps des cellules de Purkinje.

Chaque cellule à « corbeille » entre en contact avec une dizaine de cellules de Purkinje, et chaque cellule de Purkinje reçoit des afférences d’une cinquantaine de cellules à « corbeille ».

* Cellules de Golgi :

Elles sont situées dans la couche des grains, juste au-dessous de la couche des cellules de Purkinje.

Leurs ramifications dendritiques s’étendent dans la couche moléculaire où elles entrent en contact avec les fibres parallèles ; d’autres dendrites restent dans la couche des grains et s’articulent avec des fibres moussues.

L’axone des cellules de Golgi participe à la constitution du glomérule.

2- Organisation fonctionnelle :

Les cellules de Purkinje sont excitées par les fibres grimpantes et par les fibres moussues : directement par les premières, indirectement par les secondes dont les influx sont relayés par les grains et les fibres parallèles.

La connexion synaptique entre une fibre grimpante et une cellule de Purkinje est extrêmement puissante, donnant naissance à un potentiel excitateur postsynaptique géant qui déclenche une bouffée de fréquence élevée de potentiels d’action.

Les potentiels d’action postsynaptiques générés par le système des fibres moussues sont de plus faible amplitude mais plus continus.

Les fibres parallèles exercent aussi une influence excitatrice sur les interneurones qui modulent l’activité des cellules de Purkinje : cellules étoilées, cellules à « corbeille » et cellules de Golgi.

Les cellules de Golgi sont aussi activées directement par les fibres moussues.

Les cellules étoilées et les cellules à « corbeille » ont une action inhibitrice sur les cellules de Purkinje.

Les cellules de Golgi ont une action inhibitrice sur les grains.

Les axones des cellules de Purkinje ont une action inhibitrice sur les noyaux cérébelleux et sur les noyaux vestibulaires.

Les collatérales récurrentes des axones des cellules de Purkinje ont aussi une action inhibitrice sur les neurones du cortex cérébelleux avec lesquels elles s’articulent : cette action est en fait complexe puisque, lorsqu’elle s’exerce sur les interneurones inhibiteurs, elle a pour conséquence une désinhibition de la cellule de Purkinje.

E - Efférences cérébelleuses :

1- Projections du lobe flocculonodulaire :

Les cellule de Purkinje du lobe flocculonodulaire se projettent sur les noyaux vestibulaires qui peuvent être assimilés aux noyaux cérébelleux.

Ces projections, qui se font par le pédoncule cérébelleux inférieur, sont pour la plupart directes, une partie seulement des fibres faisant relais dans le noyau fastigial.

2- Projections du lobe antérieur et du lobe postérieur :

Elles permettent de reconnaître une division en trois zones sagittales :

– une zone médiane (vermis) projetant par l’intermédiaire du noyau fastigial sur les régions du cortex cérébral et de la formation réticulaire du tronc cérébral, donnant naissance au système moteur descendant ventromédian contrôlant la musculature axiale et proximale ;

– une zone intermédiaire (partie paravermienne de l’hémisphère cérébelleux) projetant par l’intermédiaire du noyau interposé sur le cortex cérébral moteur, après un relais dans le noyau ventrolatéral du thalamus, et sur la partie magnocellulaire du noyau rouge ; ces projections se font sur les régions donnant naissance au système moteur descendant dorsolatéral contrôlant la musculature distale des membres : faisceau corticospinal latéral et faisceau rubrospinal ; le noyau rouge magnocellulaire, qui reçoit aussi des afférences du cortex moteur et de la moelle, est le point de départ du faisceau rubrospinal croisé ; la partie magnocellulaire du noyau rouge fait aussi partie d’une boucle cérébellocérébelleuse : en effet, recevant des afférences du noyau interposé, elle a des projections sur le noyau réticulaire magnocellulaire du bulbe et, par l’intermédiaire de cette formation, sur le cortex et les noyaux cérébelleux ;

– une zone latérale (partie latérale de l’hémisphère cérébelleux) dont les cellules de Purkinje projettent sur le noyau dentelé ; les efférences du noyau dentelé sont de deux types :

– les efférences descendantes destinées à la partie parvocellulaire du noyau rouge, dont la projection principale se fait sur l’olive bulbaire ipsilatérale ; ainsi est réalisé un circuit dento-rubro-olivo-cérébelleux ; le noyau rouge parvocellulaire reçoit aussi des afférences du cortex cérébral frontal et pariétal ;

– les efférences ascendantes qui, après avoir quitté le cervelet par le pédoncule cérébelleux supérieur et croisé la ligne médiane, se terminent sur la partie ventrolatérale du thalamus, relais des projections cérébelleuses vers le cortex moteur et prémoteur controlatéral ; des projections plus diffuses sur le cortex cérébral contro- et ipsilatéral se font par l’intermédiaire des noyaux médians du thalamus.

F - Neurotransmetteurs du cervelet :

Les deux grands systèmes afférents du cervelet ont une action excitatrice sur les cellules de Purkinje.

Le glutamate est le neurotransmetteur excitateur libéré par les fibres moussues (synapses fibres moussues-dendrites des grains) et par les fibres parallèles (synapses fibres parallèles-dendrites des cellules de Purkinje).

La nature du neurotransmetteur excitateur intervenant au niveau des synapses entre une fibre grimpante et une cellule de Purkinje, glutamate ou aspartate, est plus discutée.

Les afférences noradrénergiques ont une influence inhibitrice sur les cellules de Purkinje.

Les afférences sérotoninergiques se distribuent aux trois couches du cortex cérébelleux, ce qui suggère une action complexe, d’autant plus qu’il existe, à côté de terminaisons synaptiques classiques, des terminaisons non synaptiques évoquant une diffusion du neuromédiateur.

L’existence des afférences sérotoninergiques est à rapprocher des effets positifs qui ont été observés dans certains cas d’ataxie cérébelleuse grâce à l’administration d’agonistes des récepteurs 5-HT1A.

Le cervelet reçoit aussi des fibres cholinergiques qui sont des collatérales d’efférences des noyaux cérébelleux projetant sur des structures extracérébelleuses.

Les interneurones du cortex cérébelleux (cellules en « corbeille », cellules de Golgi, cellules étoilées) sont inhibiteurs et ont pour neuromédiateur leGABA (acide gamma-aminobutyrique).

Toutefois, une colocalisation du GABA et de la glycine a été trouvée dans certaines cellules de Golgi.

Les cellules de Purkinje, qui constituent la seule voie efférente du cortex cérébelleux, sont inhibitrices et ont le GABA pour neurotransmetteur.

Au contraire des cellules de Purkinje, les efférences des noyaux cérébelleux sont excitatrices ; ces neurones sont le siège d’une activité tonique, probablement entretenue par des afférences qu’ils reçoivent directement des fibres moussues.

Sémiologie cérébelleuse :

A - Ataxie cérébelleuse :

Elle apparaît dans la station, dans la marche (ataxie statique), et dans la coordination des mouvements des membres (ataxie cinétique), sans que ces deux ordres de troubles soient nécessairement corrélés.

1- Syndrome cérébelleux statique :

Il associe des troubles de la statique et de la marche.

La station debout est instable.

On observe un élargissement du polygone de sustentation et des oscillations latérales et antéropostérieures, auxquelles participent le tronc et les membres inférieurs.

Lorsque le trouble est de nature purement cérébelleuse, la fermeture des yeux ne majore que modérément l’instabilité et il est classique de noter l’absence de signe de Romberg.

Dans les formes sévères, des oscillations du tronc apparaissent même en position assise.

Sous une forme mineure, l’instabilité apparaît lorsque l’on demande au patient de se tenir pieds joints ou de se tenir sur un pied.

Elle se traduit aussi par le « signe de la danse » des tendons des jambiers antérieurs.

Ce signe qui traduit une perturbation du réflexe myotatique peut être sensibilisé par une légère poussée antéropostérieure qui fait apparaître le caractère retardé et excessif de la contraction des jambiers antérieurs.

La marche est ébrieuse. Élargissant son polygone de sustentation, écartant les bras du corps, le cérébelleux a une démarche ébrieuse, précautionneuse, irrégulière.

Des embardées perturbent la direction générale du déplacement qui ne peut se faire en ligne droite (« marche festonnante »).

Néanmoins, le cérébelleux parvient généralement à « rattraper » son déséquilibre et les chutes sont rares.

Lorsque le trouble est discret, il peut être mis en évidence lors du demi-tour ou par la marche en « tandem » qui se fait en plaçant un pied à plat immédiatement devant l’autre.

2- Syndrome cérébelleux cinétique :

Il s’exprime par des troubles de la coordination des mouvements des membres qui ne sont pas nécessairement corrélés avec ceux de la station et de la marche.

Perçus subjectivement comme une maladresse, les troubles de la coordination des membres supérieurs peuvent être le motif de la consultation.

Ils constituent en effet une gêne fonctionnelle dans la vie courante du patient qui constate que ses mouvements dépassent leur but, qu’il renverse les objets, qu’il a des difficultés pour se boutonner.

Les troubles de l’écriture, qui devient irrégulière, angulaire, anarchique, sont souvent précoces.

L’origine cérébelleuse de ces troubles est reconnue par l’examen qui met en évidence, d’une part l’absence de troubles sensitifs, et d’autre part les éléments du syndrome cérébelleux cinétique.

Ainsi que le souligne Garcin, l’ataxie cérébelleuse est la résultante de l’association, à des degrés divers, de plusieurs composantes : la dysmétrie, la dyschronométrie, l’adiadococinésie, l’asynergie, le tremblement.

La dysmétrie est mise en évidence, au mieux sur un patient allongé, par l’épreuve de l’index sur le nez, de l’index sur le lobule de l’oreille, du talon sur le genou, ou en demandant au patient de venir toucher avec l’index ou le gros orteil le doigt de l’examinateur.

Ces épreuves font apparaître des erreurs dans l’amplitude du mouvement, habituellement de type hypermétrique, nécessitant une correction secondaire, parfois sous la forme de quelques oscillations.

D’une façon générale, la direction du mouvement est conservée ; le trouble n’est pas aggravé par la fermeture des yeux ou tout au moins lorsque les troubles de la coordination ont une certaine importance, l’aide de la vue ne permet plus de les corriger.

L’hypermétrie peut aussi être objectivée par une ouverture excessive de la main lors de la préhension d’un objet ou en demandant au patient dont les membres supérieurs sont étendus de passer rapidement de la supination à la pronation.

Dans le test des lignes horizontales, le patient dépasse une limite verticale préalablement fixée.Aux membres inférieurs, l’hypermétrie est l’un des éléments contribuant à perturber la marche.

La dyschronométrie peut être appréciée dans les syndromes cérébelleux unilatéraux.

En demandant au patient de serrer simultanément les deux mains, on constate un retard à la contraction et à la décontraction du côté atteint.

De même, lorsque l’épreuve doigt-nez est effectuée simultanément par les deux membres supérieurs, on constate un retard dans l’exécution du mouvement du côté atteint.

L’adiadococinésie est un trouble qui apparaît lors de l’exécution rapide de mouvements alternatifs, sous la forme d’une perturbation du rythme et de l’amplitude de ces mouvements.

On le met en évidence en demandant au patient de « faire les marionnettes », d’opposer successivement chaque doigt de façon rapide contre le pouce, de frapper alternativement une surface avec la paume et le dos de la main, la pointe du pied et le talon.

L’asynergie est un trouble de l’enchaînement des différentes composantes du mouvement dont la conséquence est la décomposition du mouvement.

C’est ainsi que dans l’épreuve du doigt sur le nez, la flexion brusque de l’avant-bras précède le mouvement de l’épaule qui ne survient que dans un deuxième temps.

Mais l’asynergie intervient aussi dans la perturbation d’activités motrices plus globales.

Par exemple, si l’on demande au patient de se pencher en arrière, la flexion des membres inférieurs qui permet de maintenir l’équilibre ne se produit pas, ou encore lors de l’accroupissement, le décollement normal des talons ne se produit pas.

L’asynergie est une composante importante des adaptations posturales et des troubles de la marche chez le cérébelleux.

B - Hypotonie cérébelleuse :

L’ataxie cérébelleuse survient sur un fond d’hypotonie.

Cette hypotonie peut apparaître dans le tonus postural : chute du poignet lorsque les membres supérieurs sont étendus.

Mais elle se traduit surtout par une moindre résistance aux mouvements passifs : série d’oscillations lorsque l’on applique une petite tape sur les membres supérieurs étendus, augmentation du ballant du poignet lorsque l’on secoue l’avant-bras, du ballant du membre supérieur lorsque l’on imprime au tronc des mouvements alternatifs de rotation.

D’autres signes peuvent être rapprochés de l’hypotonie posturale : le caractère pendulaire des réflexes, recherché au niveau du réflexe rotulien et du réflexe tricipital ; le signe de Stewart-Holmes qui se traduit par une absence de freinage lorsque l’on relâche subitement l’opposition à un effort de flexion de l’avant-bras.

À long terme, une inégalité dans la répartition de l’hypotonie peut être responsable d’anomalies posturales, notamment d’une scoliose.

C - Tremblement :

Le tremblement cérébelleux, qui n’existe pas au repos complet, peut revêtir divers aspects.

Le tremblement postural peut se manifester par une « titubation » de la tête ou du tronc, parfois suffisamment intense pour interdire la position debout ou même assise.

À un moindre degré, il peut être objectivé en demandant au patient de garder les membres supérieurs étendus ou les membres inférieurs surélevés lorsqu’il est en décubitus dorsal.

La physiopathologie de ce tremblement postural, que Holmes liait à l’hypotonie, est discutée, mais semble bien distincte de celle du tremblement cinétique.

Le tremblement cinétique, fait d’oscillations de la partie proximale du membre, apparaît au début du mouvement, s’atténue ensuite, pour s’intensifier à l’approche du but.

Le tremblement est surtout marqué lors des atteintes du noyau dentelé et du pédoncule cérébelleux supérieur et plus particulièrement du bras ascendant des efférences dentelées destinées au thalamus.

Il est ipsilatéral ou controlatéral à la lésion selon qu’elle est située en amont ou en aval de la décussation du pédoncule cérébelleux supérieur.

D - Dysarthrie :

C’est un élément très fréquent du syndrome cérébelleux.

L’élocution est laborieuse, ralentie, scandée, explosive, irrégulière dans son volume et son débit.

La parole perd son intonation normale, devient monotone, dysprosodique.

Les lésions responsables sont habituellement bilatérales, intéressant la partie antérosupérieure du cervelet.

Cependant, la dysarthrie peut être en relation avec une lésion unilatérale qui siège alors habituellement dans la région paravermienne supérieure gauche.

Cette localisation préférentielle dans l’hémisphère cérébelleux gauche, qui projette sur l’hémisphère cérébral droit, est à rapprocher du rôle de l’hémisphère cérébral mineur dans les aspect prosodiques du langage.

Le « mutisme cérébelleux » est un syndrome observé dans des conditions bien particulières, chez l’enfant, après exérèse d’une tumeur volumineuse intéressant les structures médianes du cervelet.

Sa durée est variable, mais il récupère complètement après une période transitoire de dysarthrie.

E - Troubles oculomoteurs :

De nombreux troubles oculomoteurs ont été décrits au cours des affections cérébelleuses.

Ces troubles oculomoteurs sont souvent décelables cliniquement ; leurs caractéristiques sont cependant précisées au mieux par des enregistrements oculographiques.

1- Anomalies des saccades :

* Dysmétrie oculaire :

Les saccades oculaires, qui permettent un changement rapide de fixation, sont générées dans la formation réticulaire paramédiane du tronc cérébral, sous la forme d’une décharge phasique (pulse) déterminant leur vitesse et leur amplitude.

Le cervelet, plus précisément les lobules VI et VII du vermis et le noyau fastigial, exerce un contrôle sur le « gain » des saccades.

La perte de ce contrôle fait que, lors d’un changement de fixation, la nouvelle cible n’est pas atteinte par une saccade unique.

Il y a production d’une saccade habituellement hypermétrique, parfois hypométrique, suivie de saccades de correction.

Dans certains cas, correspondant habituellement à une lésion fastigiale, l’hypermétrie est telle que les saccades de correction de sens contraire dépassent constamment la cible, donnant lieu à des oscillations macrosaccadiques d’amplitude décroissante.

* Autres anomalies des saccades :

Certaines anomalies, caractérisées par l’intrusion anormale de saccades, telles que le flutter oculaire, les opsoclonies ou les ondes carrées, sont le fait de pathologies plus diffuses, associant à l’atteinte du cervelet des lésions du tronc cérébral.

Elles sont attribuées à un dysfonctionnement des « neurones pause » du tronc cérébral dont la fonction est d’inhiber les décharges phasiques génératrices des saccades.

Le flutter oculaire est constitué par des salves de saccades de sens contraire, sans pause entre les saccades constitutives, pouvant survenir au cours du maintien d’une fixation, ou à l’occasion d’un changement de fixation.

Les opsoclonies surviennent sous la forme de saccades mutidirectionnelles, entraînant une agitation incessante, « chaotique », des yeux.

Le syndrome opsoclonies-myoclonies-ataxie a souvent la signification d’un syndrome paranéoplasique, associé à la présence d’anticorps antineuronaux, notamment anti-Ri.

Chez l’enfant, le cancer en cause est habituellement un neuroblastome.

Les ondes carrées, qui surviennent lors du maintien d’une fixation, sont faites de la succession de saccades de sens contraire, séparées par une courte pause.

On les décrit notamment dans la paralysie supranucléaire progressive (maladie de Steele, Richardson et Olszenski).

2- Anomalies du maintien de la position oculaire : nystagmus « parétique » du regard

Un signal « prémoteur » générant une déviation des yeux vers une position excentrée est associé à la mise en jeu d’un « intégrateur » (nucleus prepositus hypoglossi) dont l’activité tonique (step succédant au pulse dans le cas d’une saccade) assure le maintien de la nouvelle position du regard.

Le flocculus et le paraflocculus améliorent les performances de cet intégrateur.

La défaillance de ce contrôle se traduit par le nystagmus parétique du regard qui apparaît dans le regard excentré, latéral ou vertical, avec une composante rapide dans la direction du regard (centrifuge) et une composante lente de sens opposé (centripète).

Dans le cas d’une lésion cérébelleuse latéralisée, l’amplitude du nystagmus est souvent plus marquée lorsque le regard est dirigé du côté de la lésion.

Lorsque le regard excentré est maintenu de façon prolongée, l’intensité du nystagmus diminue et il arrive que sa direction s’inverse.

La réapparition transitoire d’un nystagmus de sens inverse peut aussi survenir lors du retour des yeux en position primaire, caractérisant le nystagmus à rebond, très évocateur d’une lésion cérébelleuse.

Des anomalies du maintien de la position des yeux, on peut rapprocher le bobbing oculaire, fait de la succession d’une déviation rapide des yeux vers le bas suivie, après une courte pause, d’une réascension lente.

Ce signe, qui traduit une souffrance protubérantielle sévère, peut être provoqué par une hémorragie cérébelleuse comprimant le tronc cérébral.

3- Anomalies des mouvements de poursuite oculaire :

Elles reflètent le rôle du cervelet dans le contrôle du gain de la poursuite d’une cible visuelle.

Il existe un retard de l’initiation de la poursuite et un ralentissement du mouvement dans lequel la « rampe » normale est surchargée de saccades : poursuite saccadique.

Les structures intervenant dans ce contrôle de la poursuite sont le flocculus et les lobules VI et VII du vermis postérieur. De ces anomalies de la poursuite, on peut rapprocher celles du nystagmus optocinétique dont la phase lente peut être abolie ou remplacée par une série de saccades.

4- Myorythmies (myoclonies) oculaires :

Elles sont habituellement associées à des myoclonies extraoculaires, notamment vélopalatines.

Il s’agit d’oscillations pendulaires, dont le rythme est assez rapide (50 à 200 cycles/min) entraînant des oscillopsies.

On trouve dans de tels cas une dégénérescence hypertrophique de l’olive bulbaire, secondaire à une lésion portant sur les connexions entre le noyau dentelé, le noyau rouge et l’olive bulbaire.

F - Formes topographiques des syndromes cérébelleux :

En fonction de la topographie des lésions, il est possible de distinguer un syndrome cérébellovestibulaire, un syndrome cérébelleux vermien et un syndrome cérébelleux hémisphérique.

Il faut y ajouter les syndromes cérébelleux résultant d’une atteinte des voies cérébelleuses.

1- Syndrome cérébellovestibulaire :

Ce syndrome, qui résulte de l’atteinte du lobe flocculonodulaire, est dominé par des troubles massifs de l’équilibre et un nystagmus qui peut exister en position primaire du regard.

Un nystagmus positionnel ou une latéropulsion oculaire peuvent aussi être observés.

Un nystagmus vertical battant vers le bas est observé dans la malformation de Chiari et plus généralement dans les lésions intéressant le vermis caudal, résultant d’une désinhibition de l’activité vestibulaire tonique excitatrice destinée aux muscles droits supérieurs.

2- Syndrome cérébelleux vermien :

Il est caractérisé par la prédominance des troubles de la statique et de la marche.

Les troubles de la coordination des membres, lorsqu’ils existent, sont limités aux membres inférieurs.

Des lésions limitées au lobe antérieur et notamment au vermis antérosupérieur peuvent réaliser un syndrome cérébelleux statique pratiquement isolé.

3- Syndrome cérébelleux latéral :

Ipsilatéral à la lésion cérébelleuse, il est limité à un hémicorps au niveau duquel peuvent être mises en évidence l’hypotonie, la dysmétrie, la dyschronométrie, la décomposition du mouvement, l’adiadococinésie, le tremblement cinétique.

Des troubles statiques latéralisés peuvent aussi exister, les oscillations dans la station debout et les déviations lors de la marche se faisant du côté de la lésion.

4- Syndromes résultant de l’atteinte des voies cérébelleuses :

Dans les dégénérescences spinocérébelleuses, les lésions prédominent souvent sur les afférences cérébelleuses : faisceaux spinocérébellleux, projections olivopontocérébelleuses.

Le syndrome cérébelleux est global, statique et cinétique. Une lésion focale des fibres pontocérébelleuses (lacune du pied de la protubérance) peut donner lieu au syndrome « dysarthrie-main malhabile ».

Une lésion des efférences du noyau dentelé vers le thalamus, en aval de la décussation deWernekink, donne lieu à un syndrome cérébelleux cinétique, du côté opposé à la lésion.

Le syndrome cérébelleux est également croisé lorsque la lésion siège plus en aval sur la voie efférente dentatothalamocorticale, au niveau du relais thalamique (noyau ventrolatéral) ou des projections thalamocorticales.

Le syndrome de l’hémiparésie ataxique est habituellement la conséquence d’une lésion lacunaire siégeant dans la capsule interne ou la couronne rayonnante controlatérale.

Dans ce cas, la sémiologie cérébelleuse peut être expliquée par l’interruption des efférences thalamocorticales et/ou des projections corticocérébelleuses.

Une hémiparésie ataxique avec dysarthrie cérébelleuse a été décrite également en relation avec une lésion operculaire.

Un « pseudosyndrome cérébelleux » pariétal peut aussi être observé, traduisant probablement l’interruption des projections qui se font à partir du cortex pariétal sur le cervelet par l’intermédiaire des noyaux du pont et de l’olive bulbaire.

Cervelet et fonctions cognitives :

La conception traditionnelle, cantonnant le cervelet à la seule fonction motrice, a été remise en cause sur divers arguments tirés de l’anatomie comparée, de la neuropsychologie et des méthodes d’imagerie fonctionnelle.

L’anatomie comparée suggère un rôle du cervelet dans le contrôle de certaines activités cognitives en raison du développement considérable chez l’homme de la partie la plus latérale de l’hémisphère cérébelleux et de la partie la plus récente, ventrolatérale du noyau dentelé.

Le support anatomofonctionnel d’un tel contrôle existe.

Le cortex cérébral associatif pariétal, temporal et frontal, projette sur le cortex cérébelleux après un relais dans les noyaux du pont pour les fibres moussues, dans la partie parvocellulaire du noyau rouge puis l’olive inférieure pour les fibres grimpantes.

En retour, il existe des projections du noyau dentelé sur le cortex cérébral associatif qui se font par l’intermédiaire de divers noyaux thalamiques : ventrolatéral, mais aussi dorsomédian et intralaminaires.

Des études neuropsychologiques ont trouvé chez des sujets cérébelleux une diminution des performances dans des tâches diverses : production et perception d’un rythme, apprentissage d’association entre des mots ou des mots et des couleurs, production d’erreurs et troubles de l’apprentissage dans des tâches verbales telles que la génération d’un verbe approprié à un mot.

Des troubles de la planification sont mis en évidence dans des tâches non verbales : puzzle de la « tour de Toronto », test de la « tour de Hanoï ».

Des troubles de la mémoire ne sont mis en évidence que par des tâches impliquant la mise en jeu des « fonctions exécutives ».

Dans l’écriture, à côté des troubles liés aux perturbations motrices élémentaires, on a décrit la possibilité d’une dysgraphie spatiale du type de celle observée dans les lésions de l’hémisphère cérébral mineur.

Un trouble de la production linguistique de type agrammatique a été noté, en relation avec une lésion cérébelleuse droite, avec en SPECT (single photon emission tomography) un diaschisis cérébellocérébral se traduisant par une diminution de la perfusion de l’hémisphère cérébral gauche.

Dans le test de la génération de verbes, la PET (positon emission tomography) a montré l’activation d’une région de l’hémisphère cérébelleux droit qui n’est pas activée par la simple répétition de mots.

D’autres études utilisant l’imagerie fonctionnelle ont retrouvé cette activation du cervelet par des tâches cognitives et de langage.

Dans l’autisme infantile, des anomalies du vermis postérieur ont été décrites, notamment des lobules VI et VII, qui peuvent être hypoplasiques ou hyperplasiques.

Ces résultats ont été contestés par d’autres auteurs.

Plus récemment, l’attention a été attirée sur une relation entre les troubles cognitifs et comportementaux du syndrome de l’X fragile et des anomalies du développement du vermis postérieur.

Physiopathologie du syndrome cérébelleux :

La multiplicité des afférences et des efférences cérébelleuses, l’existence de circuits ouverts sur la moelle, le tronc cérébral et le cortex cérébral, sont les supports du contrôle exercé par le cervelet à tous les niveaux d’organisation de la motricité.

Le lobe flocculonodulaire contrôle le « gain » des circuits réflexes intervenant dans les réactions d’équilibration.

Il exerce aussi un contrôle sur le gain de l’arc réflexe vestibulo-oculaire, dont la finalité est de maintenir et de stabiliser les images sur la fovea pendant les déplacements de la tête.

Le vermis et les régions paravermiennes contrôlent les arcs réflexes courts, segmentaires et longs, suprasegmentaires, assurant les adaptations posturales intervenant notamment lors de la marche.

Les parties latérales du cervelet interviennent dans le déroulement du mouvement en assurant la régulation des paramètres temporospatiaux de la contraction des muscles agonistes et antagonistes.

Les enregistrements électromyographiques, réalisés lors de la réalisation d’un mouvement balistique, permettent d’objectiver dans l’hypermétrie un retard de la mise en jeu du muscle antagoniste et, dans l’hypométrie, une prolongation de l’activité antagoniste.

La diversité des fonctions du cervelet, contrastant avec l’uniformité du cortex cérébelleux, a conduit à proposer une organisation en unités fonctionnelles constituées de microcomplexes corticonucléaires.

Chacun de ces microcomplexes comprend les cellules de Purkinje d’une microzone longitudinale de cortex cérébelleux et les neurones nucléaires sur lesquels elles se projettent.

Les fibres moussues et les fibres grimpantes destinées à cette microzone corticale abandonnent des collatérales aux neurones nucléaires correspondants.

Le cervelet peut être considéré comme un détecteur d’erreur, comparant l’intention avec la performance.

L’organisation fonctionnelle du cervelet, qui dispose de circuits externes mais aussi de circuits internes, permet à ce contrôle de s’exercer de deux façons.

Il peut s’agir d’un rétrocontrôle à partir des afférences périphériques donnant des informations sur le mouvement en cours (feed back).

Mais, par ses circuits internes qui sont le support d’une grande plasticité, le cervelet participe à l’apprentissage des composantes temporospatiales des programmes moteurs, ce qui lui permet d’anticiper la nécessité du rétrocontrôle (feed forward).

Pendant cette phase d’apprentissage, les fibres grimpantes jouent un rôle important en provoquant une diminution de la fréquence des décharges des cellules de Purkinje.

La perte de ce contrôle interne des programmes moteurs rend compte de la dysmétrie et de la décomposition du mouvement qui caractérise le syndrome cérébelleux cinétique.

Ce trouble est surtout apparent dans les mouvements « préprogrammés » tels que les mouvements balistiques des membres et les saccades oculaires.

Le rôle du cervelet dans les apprentissages moteurs est bien mis en évidence chez certains patients cérébelleux qui sont incapables d’adaptation lorsqu’un mouvement guidé visuellement est perturbé par le port de prismes.

Les données plus récentes sur l’intervention du cervelet dans certains processus cognitifs conduisent à une théorie plus générale, selon laquelle le rôle du cervelet dans l’apprentissage et dans la détection des erreurs ne serait pas limité à la fonction motrice.

Causes du syndrome cérébelleux :

A - Malformations :

Parmi les structures cérébrales, le cervelet est l’une des premières à débuter sa différenciation.

C’est aussi l’une des dernières à acquérir sa structure définitive plusieurs années après la fin de la gestation, d’où la susceptibilité prolongée du cervelet à des événements survenant au cours du développement.

1- Agénésies et hypoplasies du cervelet :

Exceptionnellement totales, les agénésies cérébelleuses sont habituellement limitées au vermis ou à un hémisphère, donnant lieu à des troubles posturaux ou de la coordination des membres.

Le syndrome de Joubert, qui comporte une agénésie vermienne, est caractérisé par la survenue chez le nourrisson d’épisodes d’hyperpnée.

En fait, les dysgénésies cérébelleuses sont le plus souvent associées à d’autres malformations du système nerveux central dont l’expression est volontiers prédominante.

Ces affections peuvent avoir un caractère familial.

L’atrophie primitive de la couche des grains est transmise sur le mode autosomique récessif.

Il existe aussi des hypoplasies cérébelleuses congénitales non progressives liées à l’X.

2- Malformation de Chiari :

Les types 1 (descente isolée des amygdales cérébelleuses au-dessous du trou occipital dans le canal cervical) et le type 2 (à la descente de la partie inférieure du vermis est associée celle du bulbe) sont les plus fréquentes.

Dans ces malformations, la sémiologie cérébelleuse est en fait à l’arrière-plan, derrière les signes traduisant le retentissement sur le tronc cérébral ou l’association à une hydrocéphalie et/ou une syringomyélie.

3- Malformation de Dandy-Walker :

Elle associe une hypoplasie de la partie inférieure du vermis (la partie antérieure du vermis apparaît la première embryologiquement), un kyste de la fosse postérieure, un élargissement du quatrième ventricule, un agrandissement de la fosse postérieure.

Le caractère symptomatique de l’affection est surtout lié au développement d’une hydrocéphalie et à l’association à d’autres malformations.

B - Tumeurs :

Les troubles de la statique et de la marche constituent l’expression neurologique la plus commune des tumeurs du cervelet, mais la topographie de la tumeur, vermienne ou hémisphérique, détermine la formule exacte du syndrome cérébelleux.

Les signes d’hypertension intracrânienne sont plus ou moins précoces, fonction des rapports de la tumeur avec les voies d’écoulement du liquide céphalorachidien.

Une sémiologie frontale d’emprunt est parfois au premier plan, en relation avec le développement d’une hydrocéphalie.

La tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ont grandement facilité le diagnostic de ces tumeurs.

Toutefois, le diagnostic différentiel entre une tumeur proprement dite et un processus expansif de nature infectieuse (tuberculome, abcès, parasitose), reste parfois difficile.

1- Tumeurs intra-axiales :

Chez l’adulte, les métastases, volontiers solitaires, représentent la cause principale des tumeurs développées dans le cervelet.

En revanche, le glioblastome du cervelet est une tumeur rare.

Certaines tumeurs sont observées, au contraire, essentiellement chez l’enfant et l’adulte jeune.

Le médulloblastome est une tumeur de la ligne médiane qui envahit rapidement le vermis et le quatrième ventricule.

L’astrocytome du cervelet est une tumeur habituellement kystique, d’évolution lente.

L’épendymome du quatrième ventricule donne lieu surtout à des signes d’hypertension intracrânienne ; la sémiologie cérébelleuse, inconstante, se résume habituellement à des troubles de la statique.

L’hémangioblastome du cervelet est la localisation la plus fréquente de cette tumeur au niveau du système nerveux central.

La forme familiale de cette affection correspond à la maladie de von Hippel-Lindau, dont l’hérédité est autosomique dominante (chromosome 3 p 25-26).

Le gangliocytome dysplasique du cervelet (maladie de Lhermitte et Duclos) peut être reconnue en IRM sous la forme d’un épaississement plus ou moins étendu du cortex cérébelleux avec conservation de la foliation et respect de la substance blanche.

2- Tumeurs extra-axiales :

La sémiologie cérébelleuse est tardive dans les tumeurs de la fosse postérieure prenant naissance en dehors du cervelet : méningiomes de la fosse postérieure, neurinomes développés dans l’angle pontocérébelleux.

C - Accidents vasculaires :

1- Infarctus cérébelleux :

La vascularisation du cervelet provient du système vertébrobasilaire qui donne naissance aux artères cérébelleuses postéro-inférieures, antéroinférieures et supérieures.

L’infarctus peut être limité au territoire de l’une de ces artères lorsqu’elle est le siège de l’occlusion, mais l’occlusion peut aussi porter sur une artère vertébrale ou sur le tronc basilaire, ce qui rend compte de la grande variabilité des syndromes pouvant être observés.

Si l’évolution d’un infarctus limité au cervelet est souvent favorable, certains infarctus cérébelleux oedémateux pseudotumoraux peuvent nécessiter un geste chirurgical en raison de la compression qu’ils exercent sur le tronc cérébral, du risque d’engagement des amygdales cérébelleuses, du développement d’une hydrocéphalie.

* Infarctus du territoire de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure :

Lorsque cette artère assure la vascularisation de la région dorsolatérale du bulbe, ce qui n’est pas l’éventualité la plus fréquente, son occlusion proximale donne lieu au syndrome deWallenberg.

Nous n’envisagerons ici que les cas où l’infarctus est limité au territoire cérébelleux de l’artère.

La sémiologie peut se résumer à un vertige aigu associé à un nystagmus, évoquant une atteinte vestibulaire périphérique, en particulier lorsque l’infarctus est limité au territoire de la branche médiane de l’artère qui vascularise notamment le nodulus et l’uvula.

On peut aussi observer une latéropulsion du côté de l’infarctus, ainsi qu’un syndrome cérébelleux cinétique également homolatéral à la lésion.

Ce dernier peut être isolé lorsque l’infarctus est limité au territoire de la branche latérale de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure.

* Infarctus du territoire de l’artère cérébelleuse antéro-inférieure :

Le territoire de cette artère comprend la partie inférolatérale du pont, le pédoncule cérébelleux moyen et le flocculus.

La sémiologie traduit habituellement de façon prédominante l’atteinte latéropontique, réalisant un syndrome alterne qui se distingue du syndrome deWallenberg par l’existence d’une paralysie faciale, d’une surdité et par le caractère non dissocié de l’atteinte de la sensibilité de la face.

Il existe parfois une paralysie de la latéralité du côté de la lésion.

Le syndrome cérébelleux cinétique est homolatéral à la lésion.

* Infarctus du territoire de l’artère cérébelleuse supérieure :

Ce territoire comprend la région dorsolatérale de la partie supérieure du pont, le pédoncule cérébelleux supérieur, le noyau dentelé, le lobe antérieur du cervelet.

Lorsque l’infarctus est limité au territoire cérébelleux, la sémiologie comporte une dysarthrie, un trouble de l’équilibre et, du côté de la lésion, un syndrome cérébelleux cinétique, parfois un tremblement statique et cinétique attribué à la lésion du noyau dentelé ou du pédoncule cérébelleux supérieur.

Lorsque le territoire pontique est atteint, il existe aussi du côté de la lésion un syndrome de Claude Bernard-Horner et du côté opposé une paralysie du nerf trochléaire, une anesthésie thermoalgique de l’hémicorps intéressant la face.

Ultérieurement peuvent apparaître des myoclonies du voile.

2- Hémorragies cérébelleuses :

Elles représentent environ 10 % des hémorragies cérébrales, dont elles partagent les causes, avec au premier plan l’hypertension artérielle, les troubles de la coagulation, les malformations vasculaires, les traumatismes crâniens.

Chez les sujets âgés, l’angiopathie amyloïde cérébrale est plus rarement en cause dans les hémorragies cérébelleuses que dans les hémorragies hémisphériques.

La sémiologie est dominée par les céphalées, les vertiges, les vomissements, la dysarthrie, les troubles de la statique et le nystagmus.

L’imagerie assure le diagnostic différentiel avec un infarctus cérébelleux et objective le volume de l’hémorragie.

Les petits hématomes cérébelleux (diamètre inférieur à 3 cm) ont souvent une évolution favorable.

Les hémorragies plus volumineuses s’accompagnent de signes de souffrance du tronc cérébral et notamment de troubles de la vigilance pouvant aller jusqu’au coma.

Une indication opératoire éventuelle repose sur la confrontation des données de la clinique et de l’imagerie.

Le traitement neurochirurgical comporte l’évacuation de l’hématome cérébelleux associé à une dérivation ventriculaire lorsqu’il existe une hydrocéphalie.

D - Maladies démyélinisantes :

1- Sclérose en plaques :

C’est une cause fréquente de syndrome cérébelleux chez l’adulte jeune.

Les plaques de démyélinisation survenant sur les voies cérébelleuses jouent un rôle plus important que celles siégeant dans le cervelet lui-même.

Les divers éléments du syndrome cérébelleux statique et cinétique peuvent être observés.

Très fréquent à un stade évolué de l’affection (70 % des cas après 5 ans d’évolution), le syndrome cérébelleux est rarement la manifestation inaugurale.

Il n’est qu’exceptionnellement isolé.

2- Encéphalomyélite aiguë disséminée :

Cette encéphalite périveineuse à médiation immunologique survient habituellement au décours d’une maladie infectieuse, notamment une fièvre éruptive, ou d’une vaccination, mais elle peut être en apparence primitive.

Les lésions sont en règle multifocales, mais il existe des formes localisées pouvant se présenter, notamment chez le jeune enfant au décours de la varicelle, sous la forme d’une ataxie aiguë.

Un cas d’ataxie aiguë avec présence d’anticorps antineuronaux a été décrit au décours d’une infection par le virus d’Epstein-Barr.

3- Leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) :

Survenant habituellement chez des sujets immunodéprimés, la LEMP apparaît actuellement le plus souvent comme une complication du syndrome immunodéficitaire acquis.

L’agent responsable est un virus du groupe des papovavirus, le virus JC.

Les lésions prédominent en règle dans les hémisphères cérébraux mais, dans environ 10 % des cas, l’atteinte cérébelleuse est inaugurale et elle reste parfois prédominante.

E - Causes métaboliques et endocriniennes :

1- Agressions métaboliques aiguës :

Des séquelles cérébelleuses prédominantes, témoignant d’une sensibilité particulière des cellules de Purkinje, peuvent persister au décours d’un épisode sévère d’anoxie ou d’hypoglycémie, ou encore après un « coup de chaleur ».

2- Atrophie cérébelleuse alcoolique :

Elle complique généralement une intoxication alcoolique sévère, prolongée, associée à des troubles nutritionnels et notamment à une carence en thiamine.

Elle peut se constituer de façon progressive ou être constatée au décours d’un épisode d’encéphalopathie de Gayet-Wernicke.

L’atrophie prédomine sur le vermis antérosupérieur.

La sémiologie est dominée par les troubles de la marche et l’incoordination des membres inférieurs.

La dysarthrie et les troubles de la coordination des membres supérieurs sont inconstants et au second plan.

Le syndrome cérébelleux peut être isolé ou associé à d’autres manifestations d’origine carentielle : polynévrite, syndrome amnésique.

3- Déficit en vitamine E :

Le phénotype de la maladie de Friedreich peut être réalisé par des affections génétiques entraînant un déficit en vitamine E dont la cause peut être le syndrome de Bassen-Kornzweig (abêtalipoprotéinémie) ou un trouble de l’incorporation de la vitamine E dans les VLDL (very low density lipoproteins).

Cette dernière affection (AVED : ataxia with isolated vitamin E deficiency) est due à un déficit en protéine de transfert de l’alphatocophérol dont le gène est localisé sur le chromosome 8q.

4- Hypothyroïdie :

Un syndrome cérébelleux à prédominance statique est une manifestation classique du myxoedème.

Il s’accompagne en règle d’une élévation de la protéinorachie.

L’évolution est favorable sous traitement substitutif.

Une atteinte du cervelet a été décrite aussi au cours de l’encéphalopathie de Hashimoto.

F - Causes médicamenteuses :

1- Diphénylhydantoïne :

La survenue d’un nystagmus et de troubles ataxiques chez un sujet traité par la diphénylhydantoïne est l’indication d’un surdosage.

Il semble bien établi aussi qu’un traitement au long cours par la diphénylhydantoïne puisse être responsable d’une atrophie cérébelleuse.

2- Lithium :

Une encéphalopathie peut survenir chez les patients traités par le lithium, alors même que la lithiémie n’est pas très élevée.

Les troubles sont habituellement résolutifs après l’arrêt du traitement, mais il arrive que des séquelles durables persistent, notamment sous la forme d’un syndrome cérébelleux sévère.

On discute, dans de tels cas, le rôle favorisant des traitements neuroleptiques et/ou d’une hyperthermie importante.

3- Antimitotiques :

Certains antimitotiques, tels que le fluorouracil (5-FU) et la cytosinearabinoside (ARA-C), ont une toxicité cérébelleuse.

G - Causes toxiques :

Un syndrome cérébelleux est au premier plan de la sémiologie neurologique de l’intoxication alcoolique aiguë.

Les diverses méthodes d’imagerie fonctionnelle ont mis en évidence un effet dépresseur de l’alcool sur l’activité du cervelet.

Les solvants industriels, les métaux lourds, les insecticides organochlorés peuvent déterminer des lésions cérébelleuses qui sont rarement au premier plan de la sémiologie.

Les dérivés mercuriels organiques (méthyl-Hg) ont la particularité de donner des lésions prédominantes de la couche des grains.

L’inhalation de toluène ou de vapeurs d’héroïne, à des fins « récréatives », peut être responsable de syndromes cérébelleux durables.

H - Dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique :

D’installation habituellement subaiguë, voire parfois aiguë, la dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique (DCP) précède la découverte du cancer dans plus de moitié des cas.

La sémiologie est généralement celle d’un syndrome cérébelleux sévère, statique et cinétique, accompagné d’une grande dysarthrie et d’un nystagmus.

L’imagerie montre de façon inconstante et tardive un aspect d’atrophie cérébelleuse.

Des anomalies du liquide céphalorachidien sont habituelles : hypercytose discrète, élévation de la protéinorachie, augmentation du taux des immunoglobulines G qui ont parfois un profil oligoclonal.

La survie de ces patients peut atteindre plusieurs années.

L’examen neuropathologique montre une déperdition diffuse et massive des cellules de Purkinje.

Les formes comportant des anticorps anti-Yo se fixant sur le cytoplasme des cellules de Purkinje surviennent pratiquement toujours chez des femmes, le plus souvent en relation avec un cancer gynécologique, notamment un cancer de l’ovaire ou un cancer du sein.

Les patientes atteintes de cancers gynécologiques non compliqués de DCP n’ont pas, en règle, d’anticorps anti-Yo.

Les formes dépourvues d’anticorps anti-Yo, associées ou non à d’autres anticorps antineuronaux, peuvent survenir au cours de cancers gynécologiques, mais aussi d’autres affections malignes, notamment cancer du poumon et maladie de Hodgkin. Ces formes sont plus fréquentes chez les hommes.

La DCP n’est parfois qu’une composante d’une « encéphalomyélonévrite paranéoplasique » dont un autre élément est souvent au premier plan : neuropathie sensitive, encéphalite du tronc cérébral, encéphalite limbique, atteinte du tronc cérébral, du motoneurone, dysautonomie.

À l’étude neuropathologique, l’atteinte du cervelet est plus diffuse et elle est associée à des lésions inflammatoires.

Ce syndrome est habituellement associé à des anticorps anti-Hu et la cause la plus fréquente en est le cancer du poumon à petites cellules.

Il faut noter que des anticorps anti-Hu peuvent être présents chez un patient ayant un cancer du poumon à petites cellules non compliqué d’encéphalomyélonévrite paranéoplasique.

Une DCPpeut aussi être associée à un syndrome myasthénique de Lambert-Eaton.

I - Causes infectieuses et/ou transmissibles :

1- Abcès :

Les abcès du cervelet par diffusion d’une infection de voisinage, otomastoïdienne, ont pratiquement disparu.

Le cervelet est une localisation rare des abcès du cerveau survenant par voie hématogène.

2- Infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) :

L’atteinte du cervelet au cours de l’infection par le VIH peut relever de mécanismes divers : infection opportuniste (toxoplasmose, tuberculose, Cytomégalovirus), LEMP, lymphome cérébral primitif, lésions démyélinisantes ressemblant à celles de la sclérose en plaques.

La démence due au VIH s’accompagne parfois de signes cérébelleux.

Mais il est aussi possible d’observer un syndrome cérébelleux progressif en relation avec une dégénérescence du cortex cérébelleux dont le mécanisme reste inexpliqué.

3- Maladies à prion :

La sémiologie cérébelleuse est prédominante dans certains cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob, réalisant le type Brownwell-Oppenheimer.

Elle est souvent au premier plan dans les formes iatrogènes de la maladie, observées notamment après administration d’hormone de croissance extractive.

L’ataxie cérébelleuse est souvent prédominante aussi dans le syndrome familial de Gerstmann-Straüssler-Scheinker, encéphalopathie spongiforme à prion transmise sur le mode autosomique dominant.

J - Maladies dégénératives :

Ce chapitre comprend des affections très diverses pouvant survenir de façon sporadique ou familiale.

1- Atrophie cérébelleuse corticale tardive (Pierre Marie. Foix. Alajouanine) :

II s’agit d’une affection sporadique dont le début est tardif, après 40 ans.

Elle se traduit par la constitution lentement progressive d’un syndrome cérébelleux à prédominance statique, perturbant l’équilibre et la marche ; les troubles de la coordination prédominent aux membres inférieurs.

La dysarthrie est inconstante. L’atrophie prédomine sur le vermis antérieur et la partie adjacente des lobes latéraux, correspondant au paléocervelet.

On observe dans ces régions une disparition à peu près complète des cellules de Purkinje.

Il existe aussi une atrophie, interprétée comme étant de nature rétrograde, de la partie postérointerne de l’olive bulbaire qui se projette sur la partie antéro-supérieure du cervelet.

2- Atrophie olivopontocérébelleuse (AOPC) sporadique :

Décrite par Déjerine et André Thomas, elle est caractérisée par la dégénérescence des fibres cérébellipètes provenant des noyaux du pont et de l’olive bulbaire.

Macroscopiquement, il existe une atrophie intense du pied de la protubérance.

L’atrophie du cortex cérébelleux est le plus souvent modérée, limitée à une raréfaction des cellules de Purkinje.

Les lésions de l’AOPC ne sont qu’exceptionnellement pures.

Le processus dégénératif peut intéresser aussi la moelle, le tronc cérébral et notamment le locus niger, les noyaux gris centraux, le cortex cérébral.

Le syndrome cérébelleux, statique et cinétique, s’aggrave progressivement, intéressant successivement les membres inférieurs, les membres supérieurs et la parole.

Dans plus de la moitié des cas, l’apparition secondaire de signes extrapyramidaux de type akinétohypertonique, tend à effacer la sémiologie cérébelleuse.

D’autres manifestations neurologiques peuvent être associées, notamment des troubles supranucléaires de la motilité oculaire à type de lenteur des saccades se traduisant par une viscosité oculaire.

3- Atrophie multisystématisée :

Il s’agit d’une affection dégénérative sporadique, de cause inconnue.

Les lésions, associant pertes neuronales et gliose, intéressent selon des associations variables les structures suivantes : locus niger, striatum, olives bulbaires, noyaux du pont, locus coeruleus et dans la moelle les colonnes intermédiolatérales et le noyau d’Onuf.

Des inclusions argyrophiles intracytoplasmiques et intranucléaires présentes dans les oligodendrocytes et les neurones sont un marqueur non absolument spécifique de cette affection.

Sur le plan clinique, l’association de signes de dysautonomie et de signes neurologiques divers caractérise l’affection initialement décrite sous le nom de syndrome de Shy et Drager.

Le syndrome dysautonomique, parfois inaugural mais pouvant aussi être tardif, associe de façon variable une hypotension orthostatique, une impuissance, des troubles sphinctériens, une anhidrose, des anomalies pupillaires.

Sur le plan neurologique, un syndrome parkinsonien est au premier plan lorsque les lésions prédominantes sont celles de l’atrophie striatonigrique.

En revanche, le syndrome cérébelleux est la manifestation prédominante lorsque les lésions sont celles d’une atrophie olivopontocérébelleuse.

Il existe une discussion pour savoir s’il convient d’intégrer toutes les AOPC sporadiques dans le cadre de l’atrophie multisystématisée, ou seulement celles qui comportent les inclusions neuronales et gliales décrites dans cette affection.

4- Ataxies spinocérébelleuses familiales :

* Maladie de Friedreich :

La maladie de Friedreich est une affection autosomiquee récessive dont le gène a été localisé sur le chromosome 9q13-21.1 qui encode pour une protéine, la frataxine, dont la fonction n’est pas connue.

L’anomalie est une expansion d’un trinucléotide GAA.

Les patients sont en règle homozygotes pour l’expansion, mais dans quelques cas l’expansion du trinucléotide ne porte que sur un allèle, l’autre étant le siège d’une mutation ponctuelle.

Le diagnostic génétique a conduit à remettre en cause certains des critères diagnostiques qui avaient été établis : âge de début avant 25 ans et aréflexie.

Les lésions, qui prédominent sur la moelle, intéressent spécialement les faisceaux spinocérébelleux, les cordons postérieurs et à un moindre degré la voie pyramidale.

La diffusion du processus peut se marquer par une participation des nerfs périphériques, du tronc cérébral et du cervelet.

Les troubles de la marche résultent principalement du syndrome cérébelleux, statique et cinétique, responsable aussi d’une dysarthrie.

Le syndrome radiculocordonal postérieur, responsable de l’aréflexie achilléenne, joue aussi un rôle dans l’ataxie.

Un signe de Babinski est longtemps la seule manifestation de l’atteinte pyramidale.

Des manifestations associées sont habituelles : troubles dysmorphiques (pieds « creux », scoliose), intolérance au glucose ou diabète, et surtout cardiomyopathie qui aggrave notablement le pronostic vital.

* Ataxies spinocérébelleuses à hérédité autosomique dominante :

Elles ont un début généralement tardif, entre 30 et 40 ans.

Les lésions sont en principe celles d’une atrophie olivopontocérébelleuse et la sémiologie associe de façon variable à l’ataxie des troubles supranucléaires de l’oculomotricité, des signes pyramidaux et extrapyramidaux, une amyotrophie, des fasciculations linguales et péribuccales, une atrophie optique.

Cependant, il s’agit parfois d’une atrophie cérébelleuse relativement pure, dont les caractères ne sont pas sans rappeler ce qui était décrit sous le nom d’atrophie cérébello-olivaire familiale de Holmes.

Les ataxies spinocérébelleuses (SCA : spinocerebellar ataxia) sont hétérogènes sur le plan génétique.

Les types SCA 1 (chromosome 6p), SCA2 (chromosome 12q), SCA3/maladie de Machado-Joseph (chromosome 14q) sont liés à l’expansion d’un trinucléotide CAG dans la région codante du gène de la maladie, entraînant l’expression d’une protéine enrichie en glutamine.

Il s’agit d’une mutation instable et il existe une corrélation entre le nombre de répétition du triplet et l’âge de début, avec une tendance au phénomène de l’anticipation dans les générations successives.

Pour SCA 4, SCA5 et SCA7 (associée à une rétinopathie), le locus est connu mais le gène n’est pas identifié.

Une petite expansion d’un triplet CAG est aussi en cause dans le type SCA6, dont le gène code pour la sous-unité á1A d’un canal calcique voltage dépendant (chromosome 19q).

L’atrophie cérébelleuse, à prédominance vermienne, est au premier plan, avec peu de participation du tronc cérébral, en dehors d’une atteinte des olives bulbaires.

Des mutations différentes du même gène, de type ponctuel, sont responsables d’autres affections : migraine hémiplégique familiale et ataxie épisodique type 2.

L’atrophie dentatorubro-pallidoluysienne, dont le gène siège sur le chromosome 12p, résulte aussi de l’amplification d’un trinucléotide CAG.

La sémiologie associe de façon variable myoclonies, épilepsie, ataxie cérébelleuse, choréoathétose et détérioration intellectuelle.

* Ataxie-télangiectasie :

Cette affection qui associe une ataxie cérébelleuse et des télangiectasies conjonctivales et cutanées est la plus fréquente des ataxies cérébelleuses progressives de l’enfant.

Les troubles oculomoteurs sont souvent marqués, portant sur les saccades et la poursuite.

À l’ataxie cérébelleuse peuvent être associées des manifestations choréoathétosiques.

À la gravité de la maladie contribuent un déficit immunitaire à l’origine de complications infectieuses et un risque important d’affections malignes : lymphomes, leucémies, cancers.

Il s’agit d’une affection héréditaire dont la transmission est autosomique récessive et dont le gène a été localisé sur le chromosome 11q. Le risque de cancer est augmenté dans l’état hétérozygote.

* Dyssynergies cérébelleuses progressives avec myoclonies et épilepsie (épilepsies myocloniques progressives) :

Ces affections associent des myoclonies, des crises tonicocloniques et une détérioration neurologique progressive avec notamment une ataxie cérébelleuse.

On peut en rapprocher le syndrome de Ramsay Hunt, attribué à une dégénérescence dentatorubrique, même si la description initiale ne comportait pas de crises d’épilepsie.

Ces épilepsies myocloniques progressives (EMP) relèvent de causes diverses telles que céroïde-lipofuscinoses neuronales, sialidoses, mitochondriopathies, maladie coeliaque, atrophie dentatorubropallidoluysienne.

Cependant, deux affections autosomiques récessives sont responsables de la plupart des cas : la maladie de Lafora et l’EMP de Unverricht-Lundborg.

La maladie de Lafora est particulière par la présence d’inclusions neuronales formées au moins en partie de mucopolysaccharides acides qui siègent dans le cytoplasme des neurones du noyau dentelé, du noyau rouge, du thalamus, du locus niger, du cortex cérébral.

Une surcharge analogue est trouvée dans le foie, le myocarde et la peau (intérêt de la biopsie cutanée pour le diagnostic).

Dans l’EMP de Unverricht-Lundborg, dont le gène a été localisé sur le chromosome 21q22.3, les lésions sont purement dégénératives.

Dans cette affection, une accélération de la détérioration a été notée avec la phénytoïne, alors qu’un effet bénéfique a été noté avec la N-acétylcystéine.

K - Ataxies cérébelleuses épisodiques :

Ces ataxies épisodiques sont des affections héréditaires autosomiques dominantes donnant lieu à des épisodes associant ataxie cérébelleuse et dysarthrie.

On en distingue deux types.

Le type 1 (EA-1), ou ataxie épisodique avec myokymies, est dû à une mutation ponctuelle du gène d’un canal potassique localisé sur le chromosome 12p.

Le type 2 (EA-2) est lié à une mutation du gène codant pour le même canal calcium-voltage dépendant que la migraine hémiplégique familiale et SCA6.

Entre les accès, il peut persister un nystagmus et l’IRM montre parfois une atrophie vermienne.

Des migraines sont associées dans 50 % des cas.

Cette affection est sensible à l’acétazolamide.

L - Tremblement essentiel et cervelet :

Comme son nom l’indique, le tremblement essentiel, absent au repos, survenant dans l’action et l’attitude, n’a pas de support neuropathologique connu.

Les études en PET mettent en évidence chez ces patients une hyperactivité bilatérale du cervelet, présente au repos, augmentée lors du tremblement.

Une hyperactivité associée de l’olive bulbaire retenue par certains auteurs n’a pas été confirmée.

Une étude en PET a montré aussi que l’influence favorable de l’alcool sur le tremblement essentiel allait de pair avec une diminution d’activité au niveau du cervelet et une augmentation d’activité au niveau de l’olive bulbaire.

Un tremblement d’attitude limité à la main gauche a été noté chez un patient qui avait en IRM une petite lésion du pédoncule cérébelleux inférieur gauche et un signal anormal au niveau de l’olive bulbaire droite.

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