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Neurologie
Symptomatologie clinique et diagnostic neuroradiologique des tumeurs intracrâniennes
Cours de Neurologie
 

 

Introduction :

Durant la dernière décennie, le problème du diagnostic, de localisation et de la nature d’un processus expansif intracrânien a été déplacé du domaine clinique à celui de la neuroradiologie grâce à la tomodensitométrie (TDM) puis à l’imagerie par résonance magnétique (IRM) nucléaire.

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La facilité d’accès à ces nouvelles imageries et la qualité des informations qu’elles apportent rendent exceptionnel le recours aux méthodes diagnostiques électrophysiologiques ou neuroradiologiques antérieures (électroencéphalographie, radiographie du crâne, ventriculographie, scintigraphie au pertechnétate).

Seule l’artériographie des vaisseaux cérébraux a conservé occasionnellement une place dans la perspective d’une biopsie par stéréotaxie ou dans l’exploration des pédicules vasculaires d’une tumeur extraparenchymateuse.

Tous les problèmes n’en sont pas résolus pour autant et une bonne connaissance de la sémiologie clinique, base d’évocation du diagnostic et des prescriptions réfléchies des examens complémentaires, est de première importance.

Symptômes et signes cliniques d’une lésion expansive intracrânienne :

Le mode d’expression d’un processus expansif intracrânien procède de deux mécanismes physiopathologiques essentiels : l’infiltration tumorale du parenchyme cérébral et les phénomènes compressifs liés à l’oedème périlésionnel, aux compressions veineuses péritumorales, ou au blocage des voies du liquide céphalorachidien (LCR).

L’énoncé de ces deux mécanismes physiopathologiques élémentaires laisse présager des symptômes et signes possibles que l’on classe sous trois rubriques :

– symptômes de dysfonctionnement encéphalique ;

– symptômes liés au caractère expansif de la lésion ;

– syndromes lésionnels focalisés.

Cette multiplicité de symptômes et signes secondaires au volume de la lésion, à sa topographie corticale, sous-corticale, profonde, ventriculaire, supratentorielle, ou infratentorielle fait que ce panorama des données cliniques conduisant au diagnostic ne peut être qu’allusif.

En revanche, la stratégie neuroradiologique qui permet une forte présomption de la nature même des lésions suivant les principales topographies sera discutée et illustrée de façon assez approfondie.

A - SYMPTÔMES DE DYSFONCTIONNEMENT ENCÉPHALIQUE :

Les symptômes secondaires à une souffrance cérébrale diffuse sont souvent relevés de façon rétrospective ; en effet, en l’absence de tout autre signe d’appel, il ne serait pas raisonnable d’évoquer le diagnostic de tumeur cérébrale sur un simple tableau d’asthénie prolongée ; or il est très fréquent que les patients se plaignent de fatigue intense dans les mois ou semaines précédant le diagnostic et ceci quels que soient le type et la localisation de la lésion avec une fréquence peut-être plus remarquable en cas de pathologie parenchymateuse gliale profonde.

Associées à cette sensation de grande fatigue, on retrouve une perte de l’élan vital, des difficultés à la poursuite de tâches prolongées, une diminution des capacités de concentration et de la libido, l’apparition de réactions anxieuses devant toute tâche même sans difficulté réelle.

Ces symptômes évoquent un syndrome dépressif que les patients hésitent parfois à réfuter bien qu’ils soulignent l’absence de facteurs déclenchants.

Dans d’autres cas, le tableau est plus important et c’est l’entourage plus que le patient lui-même qui mentionnera des modifications comportementales, des erreurs de jugement, de courts épisodes de désorientation, une discrète altération des fonctions mnésiques ou intellectuelles.

Le caractère isolé d’une telle symptomatologie, en l’absence de tout symptôme sensitivomoteur ou sensoriel, pourra faire errer le diagnostic vers un syndrome dépressif ou un syndrome démentiel.

La persistance ou l’aggravation du tableau entraînera la mise en route de la démarche étiologique.

B - SYMPTÔMES LIÉS AU CARACTÈRE EXPANSIF DE LA LÉSION :

Le deuxième type de symptomatologie est lié à l’augmentation du contenu intracrânien.

L’apparente simplicité du mécanisme pathogénique de l’hypertension intracrânienne et des diverses modalités recouvre des processus très intriqués : l’oedème cérébral péritumoral a plusieurs composantes, vasogénique, cytotoxique ; le processus tumoral lui-même peut être le siège de remaniements créant des changements de volume importants : développements kystiques, hémorragies intratumorales.

Les symptômes vont dépendre de ces processus physiopathologiques et du compartiment anatomique où va se localiser le maximum du processus expansif ; de façon schématique, trois tableaux pourront être réalisés :

– un syndrome céphalalgique focal : les douleurs sont caractérisées par une localisation précise et surtout par leur quotidienneté, avec des renforcements en fin de nuit ou en début de matinée.

Un tel symptôme est attribué au développement de la masse lésionnelle, aux étirements vasculaires ou méningés qu’elle entraîne, éventuellement à l’érosion de la table osseuse interne du crâne ;

– un syndrome d’hypertension intracrânienne : ce deuxième type de tableau clinique peut faire suite au premier ou au contraire s’installer d’emblée. Il associe céphalées et vomissements.

Les céphalées sont souvent à prédominance matinale, bilatérales, lancinantes, avec des renforcements paroxystiques apparaissant lors des changements de position, lors de la toux, de l’éternuement, une tendance nauséeuse, éventuellement des vomissements complèteront la symptomatologie ; vomissements classiquement faciles en jets, surtout en cas de lésion de la fosse postérieure chez l’enfant.

L’association céphalées-vomissements évoluant de façon subaiguë ou chronique ne pourra manquer d’évoquer un tableau d’hypertension intracrânienne ; cependant chez l’enfant, l’importance de la symptomatologie digestive pourra poser un problème de diagnostic différentiel avec un syndrome abdominal aigu.

C’est dans le cadre de ces syndromes d’hypertension intracrânienne que pourront se rencontrer des phases de décompensation liées à des déplacements massifs du tissu cérébral avec engagement sous des structures osseuses ou dure-mériennes ; engagement sous la faux, engagement de la 5e circonvolution temporale au niveau du foramen magnum, engagement des amygdales cérébelleuses au niveau du trou occipital ;

– le troisième tableau possible est celui du blocage ventriculaire ; un tel tableau est relativement rare et se voit essentiellement dans les lésions intraventriculaires localisées soit à la sortie des ventricules latéraux (trous de Monro), soit au niveau de l’aqueduc de Sylvius ou encore du foramen de Magendie.

Ces blocages par clapet sont à l’origine d’accès d’hypertension intracrânienne aiguë qui comporte le risque d’engagement ; plusieurs accès de ce type doivent suggérer immédiatement le diagnostic de lésion intraventriculaire et faire entreprendre le bilan morphologique sans délai.

C - SYNDROMES NEUROLOGIQUES FOCALISÉS :

Les symptômes et signes lésionnels susceptibles de révéler une tumeur cérébrale sont secondaires à une souffrance des structures nerveuses, soit de façon directe par infiltration, compression ou déplacement, soit de façon indirecte par oedème ou biais vasculaire.

Les lésions corticales s’expriment par des phénomènes déficitaires ou épileptiques qui conduisent très rapidement à établir un diagnostic topographique clinique et à déclencher les investigations.

De façon générale, toute manifestation épileptique survenant chez un sujet adulte sans antécédent de ce type évoque une lésion focale et impose le bilan de neuro-imagerie.

Les processus expansifs profonds des hémisphères cérébraux entraînent des syndromes déficitaires moteurs, sensitifs, sensoriels ou des fonctions cognitives ; la souffrance des structures de la fosse postérieure se manifeste par des signes cérébelleux ou des atteintes des nerfs crâniens ou du tronc cérébral.

Des symptomatologies spécifiques à certaines structures fonctionnelles (base du crâne, voies optiques, région pinéale, région hypophysaire) s’expriment par des symptômes évocateurs mais leur diagnostic précis échappe souvent au travail purement clinique et la solution viendra des investigations de neuroimagerie.

Enfin, il convient de faire mention de la fréquence de signes trompeurs : syndrome de type vertigineux lié à des lésions hémisphériques, discrétion de la symptomatologie de volumineux processus expansifs de l’hémisphère mineur, symptomatologie pseudocérébelleuse de lésions frontales ou pariétales.

Ces manifestations « aberrantes » par rapport à ce que l’on serait en droit d’attendre de la localisation lésionnelle sont bien connues, mais l’expérience des dernières années en TDM nous a appris la fréquence des symptômes cliniques trompeurs, en particulier dans les lésions impliquant la substance blanche hémisphérique et comportant une réaction oedémateuse importante.

Devant ces tableaux cliniques, quel que soit l’âge du sujet, la conduite à tenir est actuellement la suivante :

– procéder à un examen clinique neurologique à la recherche soit de la confirmation des signes focaux et à la quantification de leur importance, soit à la mise en évidence de signes passés inaperçus ;

– rechercher un oedème papillaire au fond d’oeil mais la difficulté d’interprétation de cet examen fait qu’il n’appartient plus à la pratique clinique systématique en dehors des services de spécialité ;

– évaluer l’état fonctionnel du patient en référence aux échelles de Karnofsky ou de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) ;

– faire pratiquer un examen tomodensitométrique sans et avec injection de produit de contraste dans de brefs délais et éventuellement en urgence si la symptomatologie clinique fait évoquer la possibilité d’une tumeur intraventriculaire ;

– éliminer ou discuter les quelques diagnostics différentiels qui cliniquement peuvent donner le change à un processus tumoral intracrânien : tableau de « pseudotumeur cérébrale » ou encore hypertension intracrânienne bénigne, tableau de thrombophlébite cérébrale, méningite chronique, hématome sous-dural post-traumatique.

La clarté de cette stratégie est telle que cette première phase de diagnostic de processus expansif est habituellement conduite par le médecin praticien jusqu’au diagnostic positif tomodensitométrique.

Le travail du clinicien va alors être de préciser la nature de la lésion et de décider de la stratégie à suivre en tenant compte de l’ensemble des variables cliniques et neuroradiologiques : âge, état général, pathologies associées, localisation et extension lésionnelle.

À ce niveau, l’apport de la neuro-imagerie est décisif.

Imagerie :

Les objectifs de l’imagerie sont :

– de porter le diagnostic de tumeur cérébrale et d’éliminer les lésions non tumorales ;

– de préciser la localisation de cette tumeur par rapport au parenchyme cérébral (intra- ou extraparenchymateuse, ou encore intraventriculaire) ;

– de décrire les caractéristiques morphologiques (structure, limites, volume, extension) de cette lésion et son retentissement sur les structures cérébrales (effet de masse, engagements, hydrocéphalie) ;

– d’évoquer la nature et de tenter d’évaluer le degré de malignité de la lésion ;

– de guider l’indication et la planification du geste chirurgical (biopsie ou exérèse) quand il est indiqué ;

– d’assurer la surveillance post-thérapeutique.

A - TECHNIQUES :

1- Tomodensitométrie :

La TDM est encore très utilisée du fait de son moindre coût et de sa plus grande disponibilité.

Elle a pour avantages de caractériser les calcifications de petite taille non visibles en IRM et de mieux analyser les structures osseuses.

Chez les patients présentant une contre-indication à l’IRM, la TDM spiralée permet de réaliser des reconstructions multiplans utiles à l’appréciation de la localisation et des limites tumorales.

La TDM est moins performante que l’IRM pour les tumeurs isodenses, les tumeurs de la fosse postérieure, les tumeurs de la ligne médiane et l’analyse de l’extension tumorale.

2- Imagerie par résonance magnétique :

L’IRM permet d’obtenir des coupes dans tous les plans de l’espace et sa sensibilité bien supérieure dans l’évaluation des gliomes n’est plus à démontrer.

De plus, l’IRM permet de réaliser une exploration de la totalité du névraxe, nécessaire dans le bilan des tumeurs ayant une propension à disséminer aux méninges ou à la moelle.

Les séquences pondérées en T1 (spT1) seront préférentiellement réalisées en écho de spin ou en fast spin echo (FSE), ce qui permet de minimiser les artefacts de susceptibilité magnétique et d’obtenir une bonne visualisation des rehaussements après injection de produit de contraste.

Les séquences en écho de gradients ont pour avantages leur rapidité et la possibilité d’imagerie 3D (nécessaire pour la neuronavigation et la radiothérapie conformationnelle), pour inconvénients une sensibilité aux artefacts de flux et de susceptibilité magnétique, et surtout une moins bonne visualisation des rehaussements après injection.

Les séquences pondérées en T2 (spT2) seront le plus souvent réalisées en FSE.

Il faut réaliser au moins un plan en spT1 sans injection, au moins un plan en spT2, puis trois plans de l’espace après injection de produit de contraste systématiquement.

Pour les tumeurs non rehaussées par l’injection, un plan de coupe supplémentaire en spT2 orthogonal au premier est nécessaire.

Le plan axial de référence est le plan bicommissural de Talairach, les autres plans devant être strictement perpendiculaires à ce dernier.

L’injection de produit de contraste (chélate de gadolinium) doit être réalisée dans des conditions rigoureuses.

La dose utilisée doit être toujours la même chez un patient donné.

Le respect d’un délai minimal de 10 minutes entre le moment de l’injection et la réalisation des séquences après injection permet une imprégnation optimale de l’espace interstitiel des lésions dont la barrière hématoencéphalique (BHE) est absente ou rompue.

Ce délai devra être toujours le même.

En pratique, il est possible de réaliser d’abord les séquences pondérées en T1 sans injection, suivies de l’injection puis des séquences pondérées en T2 qui sont peu influencées par l’injection.

Les séquences pondérées en T1 après injection pourront ensuite être réalisées avec un délai suffisant.

Le transfert de magnétisation est une technique de contraste consistant en l’application d’une impulsion de forte amplitude avant l’acquisition du signal, destinée à saturer les spins liés aux macromolécules.

Ceci permet d’obtenir une bien meilleure visualisation du rehaussement après injection de produit de contraste en simple dose, avec des performances comparables à l’injection d’une triple dose.

L’emploi de cette technique et le respect d’un délai après injection peuvent améliorer les performances de l’IRM.

Les limites de cette technique sont une perte de rapport signal/bruit de l’image et l’existence d’hypersignaux spontanés non visibles sur les simples images en pondération T1, imposant la réalisation de coupes avec transfert de magnétisation sans puis après injection de gadolinium.

Les séquences fluid attenuated inversion recovery (FLAIR) permettent d’obtenir des images fortement pondérées en T2 tout en annulant le signal du LCR.

Ces séquences ont des performances au moins égales aux séquences en écho de spin T2, permettent une meilleure différenciation de la tumeur et de l’oedème, une meilleure caractérisation des portions kystiques ou nécrotiques des tumeurs.

3- Imagerie par résonance magnétique nouvelles techniques :

* Imagerie de diffusion :

Cette technique utilise des gradients de diffusion appliqués successivement dans les trois directions de l’espace, pendant des acquisitions ultrarapides en échoplanar.

Dans chaque voxel de l’image, on peut calculer un coefficient apparent de diffusion qui peut être retranscrit sur une cartographie couleur superposée à l’image anatomique d’origine.

Ce coefficient de diffusion est plus élevé dans les tumeurs que dans le parenchyme sain.

L’imagerie de diffusion permettrait de différencier l’oedème de l’infiltration tumorale et de distinguer les portions nécrotiques et kystiques au sein des tumeurs.

Elle apporterait des arguments pour différencier les gliomes des métastases et est d’un apport majeur dans les kystes épidermoïdes.

Elle permet de faire le diagnostic des abcès qui présentent une diminution de leur coefficient apparent de diffusion.

Une importante limite à cette technique est la grande sensibilité aux artefacts de susceptibilité magnétique des séquences en échoplanar, ce qui la rend peut performante dans les lésions hémorragiques ou situées à proximité des structures osseuses.

* Imagerie de perfusion :

Cette technique utilise des acquisitions dynamiques en échoplanar avec une injection de produit de contraste.

Elle permet d’obtenir des courbes de l’évolution temporelle de la concentration du produit de contraste et d’évaluer ainsi le volume sanguin cérébral relatif (rCBV) dans chaque voxel.

Dans les gliomes, il existe une bonne corrélation entre le rCBV et d’une part la vascularisation des tumeurs, d’autre part leur grade histologique.

Cette technique paraît efficace pour quantifier la réduction du volume sanguin régional dans les tumeurs et dans le parenchyme sain après radiothérapie et donc d’évaluer l’impact de cette thérapeutique sur ces structures.

* Imagerie d’activation :

L’imagerie d’activation utilise une séquence en échoplanar sensible au contenu en oxygène du sang.

Cette technique repose sur l’existence d’une disproportion entre l’augmentation régionale du débit sanguin cérébral et l’extraction de l’oxygène du sang en réponse à une activation corticale.

Une cartographie de l’activité corticale régionale pour les patients présentant des gliomes situés au niveau de certaines aires fonctionnelles capitales pourrait faire partie de l’évaluation préthérapeutique.

Il existerait une bonne corrélation de cette technique avec les potentiels évoqués peropératoires.

Combinée avec les données des potentiels évoqués peropératoires, l’imagerie d’activation peut aider le chirurgien à épargner des aires fonctionnelles, en particulier dans la résection des gliomes de bas grade proches des aires motrices.

* Spectroscopie IRM :

La spectroscopie IRM peut procurer des informations biochimiques en étudiant différents noyaux atomiques (hydrogène, phosphore, fluor et carbone).

Dans l’étude des tumeurs cérébrales, c’est la spectroscopie du proton qui est majoritairement utilisée.

Le spectre est obtenu sur un voxel assez volumineux en raison du faible rapport signal/bruit de la technique. La séquence utilisée permet l’emploi de différents « temps d’écho » (TE) permettant d’analyser plusieurs types de composant.

Le spectre normal présente trois pics principaux : de gauche à droite on trouve les pics de choline (Cho), de créatine (Cr) et de N-acétylaspartate (NAA).

La Cho reflète le turnover membranaire. Présente en quantités variables, elle est élevée dans les gliomes.

La Cr reflète le métabolisme énergétique.

Elle est présente en quantité quasi constante. Le NAA forme le pic le plus élevé.

Abaissé en cas de destruction neuronale (qui libère du glutamate), sa dégradation donne de l’aspartate formant un pic d’acides aminés à la gauche du pic de NAA, élevé dans l’ischémie et absent dans les tumeurs.

Les lactates forment un doublet à droite du NAA (à 1,32 ppm).

Ils sont présents en cas de métabolisme anaérobie, on les retrouve dans les accidents vasculaires cérébraux, les métastases, les astrocytomes pilocytiques.

Les lipides forment un pic uniquement à TE très court, à droite du NAA.

Leur présence signe l’existence d’une nécrose (métastases, glioblastomes).

La spectroscopie du proton permettrait de prédire une croissance tumorale rapide dans les gliomes de bas grade chez l’enfant lorsqu’il existe une élévation du taux de Cho.

De plus, le rapport NAA/Cho aurait une valeur pronostique, mais dans les gliomes de haut grade, ces résultats sont faussés quand il existe une nécrose centrotumorale.

Elle permet le diagnostic différentiel d’une tumeur intraparenchymateuse et d’un abcès.

* Artériographie cérébrale préopératoire :

Cet examen invasif ne possède plus que des indications exceptionnelles, le plus souvent dans le cadre du diagnostic étiologique d’un hématome intracérébral aigu, où la découverte d’un blush tumoral avec retour veineux précoce oriente vers une tumeur maligne hypervascularisée et élimine une malformation vasculaire.

Elle permet l’embolisation préopératoire des tumeurs extra-axiales hypervascularisées.

Éléments de diagnostic neuroradiologique :

A - DIAGNOSTIC DE TUMEUR :

Il est habituellement facile devant une lésion expansive refoulant et déformant les structures adjacentes, présentant un contraste spontané et/ou après injection de produit de contraste.

On s’attachera à en décrire le volume, les limites (nettes ou floues, régulières ou irrégulières), la structure (homogène ou hétérogène), la présence de kystes, de calcifications, l’existence d’un oedème à sa périphérie, l’aspect hypervascularisé ou non.

Les limites tumorales sont assimilées aux limites de la zone rehaussée par l’injection dans les gliomes de haut grade ou aux limites de la zone hyperintense en spT2 dans les gliomes de bas grade, mais l’extension de ces tumeurs se prolonge bien au-delà de ces limites apparentes.

Ailleurs le diagnostic sera plus difficile : tumeurs simulant un accident ischémique, un abcès, pour lesquelles l’imagerie de diffusion et/ou la spectroscopie seront déterminantes, tumeurs simulant une plaque de démyélinisation, une leucopathie radique, tumeur masquée par une hémorragie.

Il faudra éliminer les lésions pseudotumorales : hamartomes, hétérotopies nodulaires, dysplasie corticale, granulomes, abcès, encéphalite virale, plaques de démyélinisation pseudotumorales…

Malgré les progrès de l’imagerie et l’arsenal technique actuellement disponible, il arrive encore que le diagnostic de tumeur soit une surprise opératoire ou de biopsie.

B - DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUE :

Il est fondamental pour tenter de caractériser la tumeur.

Il peut être difficile quand la tumeur est volumineuse.

Le point de départ extraaxial d’une tumeur est suspecté devant un refoulement en dedans du cortex avec parfois un liseré de LCR « piégé » entre la lésion et le cortex, un élargissement des espaces sous-arachnoïdiens à la périphérie de la lésion, des angles de raccordement aigus de la masse avec le cerveau, un épaississement méningé péritumoral, l’existence d’une infiltration osseuse en regard.

Ces signes sont rarement tous présents et sont parfois pris en défaut (e.g. : tumeur extra-axiale envahissant le parenchyme cérébral adjacent).

L’origine intra-axiale de la lésion est évoquée devant un refoulement en dehors du cortex et de la substance blanche sous-corticale et en dedans des structures médianes, un écrasement des sillons ou des citernes.

Cette sémiologie peut être prise en défaut par une tumeur superficielle et/ou envahissant les méninges adjacentes.

Les tumeurs intraventriculaires sont le plus souvent bien silhouettées par le LCR au sein d’un ventricule qui peut être élargi.

Elles peuvent entraîner des blocages des voies d’écoulement du LCR (hydrocéphalie obstructive, ventricule ou corne ventriculaire exclus).

Le point de départ supra- ou infratentoriel de la lésion est un argument important pour la caractérisation de la tumeur.

Chez l’enfant, 52 % des tumeurs sont supratentorielles, dont la moitié sont des gliomes de bas grade, 48 % des tumeurs sont infratentorielles dont un tiers sont des astrocytomes du cervelet, un quart des gliomes du tronc cérébral et un quart des médulloblastomes.

Chez l’adulte, la plupart des tumeurs surviennent à l’étage supratentoriel, les tumeurs infratentorielles sont pour la plupart des lésions extra-axiales.

C - DIAGNOSTIC D’AGRESSIVITÉ :

Certains signes plaident en faveur de la bénignité ou de la malignité d’une tumeur.

Une lésion tumorale sera considérée comme d’autant plus agressive qu’elle est mal limitée, hétérogène, nécrosée, entourée d’oedème, qu’elle envahit les structures adjacentes, qu’elle augmente de volume sur deux examens successifs.

Aucun de ces signes n’a de valeur absolue mais leur conjonction renforce la spécificité du diagnostic.

En dehors de toute considération histologique, certaines localisations sont de mauvais pronostic car elles contre-indiquent ou limitent le geste chirurgical et/ou la radiothérapie.

Ce sont essentiellement les tumeurs qui siègent au niveau du tronc cérébral, des noyaux gris centraux, des commissures ou dans des zones fonctionnelles majeures.

D - DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE :

Les tumeurs cérébrales présentent le plus souvent des aspects caractéristiques qui en font porter le diagnostic sur les simples données de l’IRM anatomique et/ou du scanner.

Dans de nombreux autres cas, l’imagerie sera atypique ou ambiguë.

Il faudra alors s’aider d’un faisceau d’arguments comprenant les données cliniques (âge, antécédents familiaux de tumeurs, phacomatose…), la localisation de la tumeur, l’analyse précise de ses caractéristiques en imagerie, et parfois les données de l’imagerie métabolique pour tenter de cerner au plus près sa nature.

1- Tumeurs supratentorielles :

Elles représentent 70 % des tumeurs intracrâniennes de l’adulte, dominées par les tumeurs gliales primitives, les méningiomes et les métastases.

Chez l’enfant, les deux tiers des tumeurs à cet étage sont des gliomes.

* Tumeurs des éléments neuroépithéliaux :

– Tumeurs gliales.

À l’étage supratentoriel, les gliomes représentent environ un tiers des tumeurs cérébrales de l’adulte, dont la moitié sont des glioblastomes.

L’évaluation préchirurgicale par l’imagerie de l’agressivité des gliomes fait l’objet de nombreuses publications.

Sur les données de l’IRM anatomique, les critères les plus fréquemment retrouvés sont :

– l’effet de masse, lié au volume tumoral et à l’oedème, et surtout la croissance volumétrique sur deux examens successifs ;

– l’existence et l’importance de l’oedème, premier signe d’incompétence de la BHE ;

– le rehaussement après injection de produit de contraste, correspondant à la néovascularisation tumorale et à l’extravasation à travers la BHE.

Il constitue un facteur de mauvais pronostic majeur dans les gliomes et présente une forte corrélation avec le grade histologique.

De même, la visualisation de vaisseaux à flux rapide donnant des aspects de « vide de signal » intratumoral est en faveur de la malignité.

Cependant, certaines tumeurs malignes ne se rehaussent pas après injection de produit de contraste (4 % des glioblastomes, jusqu’à 43 % des astrocytomes anaplasiques).

Dans ces cas, l’existence et l’importance de l’oedème péritumoral ainsi que l’hétérogénéité de la lésion sont les signes principaux en faveur de la malignité.

D’autre part, un rehaussement après injection est presque constant dans les astrocytomes de grade I (pilocytique, à cellules géantes), les xanthoastrocytomes pléiomorphes de grade II, fréquent dans les subépendymomes, les épendymomes de grade II, les oligodendrogliomes de grade II, les dysplasies neuroépithéliales (DNET) et certaines tumeurs cérébrales primitives non gliales bénignes (hémangioblastomes, gangliogliomes, neurocytomes).

En ce qui concerne les astrocytomes de grade II, l’apparition d’un rehaussement après injection est de pronostic péjoratif dans la quasitotalité des publications ;

– la structure hétérogène, témoignant d’une nécrose tumorale, dont l’importance serait un facteur pronostique dans les glioblastomes et dans les gliomes du tronc cérébral.

En revanche, l’existence d’une hémorragie intratumorale est considérée comme non significative dans la plupart des séries publiées alors que pour Tervonen, ce signe ne se voit que dans les gliomes de haut grade et est corrélé avec la prolifération endothéliale.

La netteté des limites tumorales est considérée comme non significative pour le diagnostic de malignité des gliomes mais est un bon critère pour différencier un glioblastome d’une métastase d’adénocarcinome.

La spectroscopie IRM pourrait aider à différencier les gliomes de bas et haut grade.

Ce sont des tumeurs bénignes qui sont de topographie ubiquitaire dans le système nerveux central avec quelques localisations particulières au niveau de la ligne médiane.

Ils constituent la plupart des gliomes des voies optiques (nerfs optiques ou chiasma), hypothalamiques, thalamiques et des noyaux gris centraux.

La moitié des gliomes optiques surviennent chez un patient porteur d’une neurofibromatose de type NF1.

Les astrocytomes pilocytiques survenant au cours d’une NF1 semblent avoir un risque évolutif moindre et des régressions spontanées ont même été décrites.

En TDM : ils apparaissent généralement relativement bien limités, hétérogènes, présentant des zones kystiques hypodenses et des portions charnues isodenses, parfois ponctuées de calcifications, parfois hémorragiques, rehaussées massivement de façon constante après injection de produit de contraste.

La prise de contraste est même considérée comme un critère diagnostique nécessaire.

En IRM : en spT1, la tumeur apparaît hypo-intense, hétérogène avec des zones kystiques d’intensité légèrement supérieure au LCR et des portions solides iso-intenses au parenchyme cérébral.

En spT2, les composantes kystiques présentent une intensité légèrement supérieure au LCR, les zones solides sont hyperintenses au parenchyme cérébral, parfois hypo-intenses par dépôts d’hémosidérine (séquelles hémorragiques).

Le rehaussement après injection de gadolinium est habituel au niveau des zones solides et des parois des kystes.

En spectroscopie IRM, l’existence de pics de lactates est décrite dans la plupart des cas publiés. Des astrocytomes à cellules géantes sous-épendymaires (grade I) peuvent survenir chez un patient porteur d’une sclérose tubéreuse de Bourneville.

Ils se développent presque exclusivement au niveau d’une corne frontale en regard d’un trou de Monro, pouvant entraîner une hydrocéphalie uni- ou biventriculaire.

En TDM : ces tumeurs sont presque toujours partiellement calcifiées, elles présentent une composante charnue isodense au parenchyme cérébral et prenant le contraste de façon intense et homogène, sans hypodensité péritumorale.

En IRM : en spT1, elles sont hypo- ou iso-intenses, devenant hyperintenses en spT2.

Les portions calcifiées sont souvent visibles sous forme d’un hyposignal sur toutes les séquences.

Après injection de gadolinium, elles prennent le contraste de façon intense et homogène.

L’imagerie n’est pas toujours capable de différencier les astrocytomes sous-épendymaires des hamartomes sousépendymaires, qui sont en général fortement calcifiés et qui peuvent être rehaussés par l’injection de contraste, ce qui pour certains est un signe de transformation tumorale.

Des astrocytomes diffus (fibrillaires, gémistocytiques et protoplasmiques) (grade II) sont des tumeurs de l’adulte de pronostic réservé, représentant environ 15 % des gliomes. Leur transformation anaplasique est inéluctable et survient après un délai de 5 à 10 ans.

Au niveau de la convexité des hémisphères, ils infiltrent cortex et substance blanche et prédominent en frontal, pariétal et temporal.

Une localisation profonde et/ou médiane (thalamus, noyaux gris centraux, hypothalamus, corps calleux) est un facteur pronostique péjoratif.

Ils augmentent de volume lentement en infiltrant le parenchyme cérébral avec une tendance à l’invasion des grandes voies de communication de la substance blanche.

Ces tumeurs infiltrantes, expansives, aux limites floues, peuvent former des kystes plus ou moins volumineux. En TDM : lésions hypodenses infiltrant le parenchyme, mal limitées, ne prenant pas le contraste.

Les kystes sont hypodenses, mais moins que le LCR. La TDM peut être normale dans les lésions de petite taille.

En IRM : ce sont des lésions hypo-intenses en spT1, hyperintenses en spT2, ne se rehaussant pas après injection de gadolinium.

Les portions kystiques sont hyperintenses par rapport au LCR en spT1 comme en spT2.

En spectroscopie, il existe une élévation du pic de Cho, un affaissement du pic de NAA et fréquemment des pics de lactates.

Xanthoastrocytomes polymorphes (grades II, III).

Ce sont des tumeurs rares touchant l’adolescent ou l’adulte jeune.

Ils appartiennent au groupe des gliomes infiltrants et sont le plus souvent de grade II, mais peuvent comporter des zones anaplasiques (grade III).

Ils peuvent évoluer vers un glioblastome.

Situés à la surface des hémisphères et présentant souvent une infiltration leptoméningée, ils siègent au niveau du cortex temporal ou temporopariétal dans plus de 70 % des cas.

Ils se rehaussent après injection de produit de contraste en général massivement délimitant parfois des zones kystiques.

Malgré l’aspect inquiétant de l’extension méningée, ces tumeurs sont de bon pronostic.

Le diagnostic différentiel principal, en imagerie comme en histologie, est le glioblastome gigantocellulaire.

Les astrocytomes anaplasiques (grade III) représentent environ 30 % des gliomes, et se voient plus fréquemment chez l’adulte de plus de 40 ans, touchant trois hommes pour deux femmes.

L’aspect en imagerie est différent selon qu’il s’agit de la transformation anaplasique d’un astrocytome de grade II ou de l’apparition « de novo » d’un astrocytome anaplasique.

Dans le premier cas, c’est la survenue d’une ou plusieurs zones hétérogènes plus ou moins rehaussées après injection de produit de contraste au sein d’un astrocytome de grade II.

L’apparition d’une prise de contraste au sein d’un astrocytome de grade II est un signe important de passage à l’anaplasie.

Dans le second cas, la tumeur se présente sous la forme d’une formation nodulaire rehaussée après injection de produit de contraste, entourée d’oedème, contenant parfois des kystes et des calcifications.

Les glioblastomes (grade IV) représentent 50 % des tumeurs intracrâniennes primitives et prédominent à l’âge moyen chez l’homme avec un sex-ratio de 3/2.

Ils peuvent être primitifs, survenant sur un cerveau antérieurement sain, ou secondaires à la dégénérescence d’un gliome de bas grade.

Ils prédominent au niveau des lobes frontaux et temporaux.

Ils présentent une croissance rapide avec une tendance à l’invasion de l’hémisphère controlatéral, par l’intermédiaire des commissures et en particulier du corps calleux.

Ils peuvent s’étendre à la région sous-épendymaire des ventricules ou à l’opposé, au cortex puis aux méninges, permettant ainsi une dissémination par la voie du LCR.

Plus de 4 % des glioblastomes sont multifocaux.

En TDM : ce sont des lésions en général volumineuses, lobaires, aux contours irréguliers, extrêmement hétérogènes avec de nombreuses zones nécrotiques voire hémorragiques.

L’oedème périphérique est impossible à séparer de l’infiltration tumorale.

Après injection, la prise de contraste est très hétérogène, délimitant des zones nécrotiques irrégulières.

En IRM : volumineuse masse très hétérogène hypo-intense en spT1, hyperintense en spT2, se rehaussant de façon importante au niveau des portions solides, enserrant des zones de nécrose.

La prise de contraste ne délimite pas l’extension tumorale et les zones situées à distance du centre de la tumeur, en hypersignal en spT2, contiennent de nombreuses cellules tumorales isolées.

En spectroscopie IRM, le pic de Cho est élevé, le pic de NAA est effondré, on note la présence de pics de lactates et de lipides.

Les glioblastomes de petite taille peuvent apparaître sous forme de lésions nodulaires le plus souvent uniques, parfois multiples, présentant un rehaussement global ou annulaire autour d’un centre nécrotique.

Aucun critère d’imagerie ne permet de faire le diagnostic différentiel de ces lésions avec des métastases, des abcès ou même des hématomes en voie de régression.

C’est dans ces cas que la spectroscopie prend tout son intérêt.

Les gliosarcomes représentent une variété rare de tumeur gliale maligne composée de cellules gliales néoplasiques associées à des éléments sarcomateux.

Ils présentent le plus souvent une localisation périphérique et une tendance à l’invasion durale, mais aucun critère d’imagerie ne permet de les distinguer d’un glioblastome.

Les glioblastomes gigantocellulaires sont une autre variété rare de gliomes malins.

Ils se présentent sous forme d’une tumeur corticale bien limitée, kystique, avec un nodule mural rehaussé par l’injection de produit de contraste, aspect faussement rassurant.

La gliomatose cérébrale diffuse est définie par l’infiltration diffuse de cellules néoplasiques gliales qui envahissent au moins deux lobes cérébraux et parfois la moelle sans destruction du parenchyme nerveux et en respectant l’architecture tissulaire.

C’est une entité rare, de diagnostic difficile.

En TDM : l’examen peut être considéré à tort comme normal ou montrer un oedème diffus isolé ou une hypodensité mal limitée isolée ou les deux.

On ne note pas de rehaussement après injection de produit de contraste.

En IRM : en spT2, elle montre un aspect hyperintense diffus intéressant principalement la substance blanche mais aussi la substance grise, sans ou avec très peu d’effet de masse, mal limité.

Il existe rarement de petites zones prenant le contraste.

Le pronostic est sévère.

Les oligodendrogliomes représentent 5 à 10 % des gliomes cérébraux et surviennent entre 30 et 60 ans avec une prépondérance masculine.

Ce sont des tumeurs de grade II, issues de l’oligodendroglie, susceptibles d’évoluer vers l’anaplasie.

Environ la moitié des oligodendrogliomes sont de localisation frontale. Dans 70 à 90 % des cas, ces tumeurs présentent des calcifications nodulaires ou curvilignes.

Des tumeurs mixtes oligoastrocytaires sont retrouvées histologiquement dans environ la moitié des cas, elles présentent un aspect identique en imagerie.

En TDM : les calcifications représentent la caractéristique principale des oligodendrogliomes et sont fréquemment mises en évidence.

Elles sont entourées par la tumeur hypodense, aux limites floues.

Un rehaussement après injection traduit une tendance « agressive ».

En IRM : en spT1, la tumeur est hypo- ou iso-intense avec des limites peu nettes.

En spT2, ces lésions sont souvent iso-intenses au cortex, contenant parfois des images kystiques en hypersignal et entourées d’oedème.

Les calcifications sont constamment sous-évaluées sur toutes les séquences.

Après injection de gadolinium, le rehaussement est inconstant, souvent hétérogène, et fait craindre une dégénérescence maligne.

Les épendymomes intracrâniens sont de grade II ou III, alors que les épendymomes intrarachidiens sont en règle de type mixopapillaire (grade I).

Ce sont des tumeurs peu fréquentes, représentant 11 % des tumeurs cérébrales de l’enfant et moins de 2 % des tumeurs de l’adulte.

Ils sont plus fréquents dans la fosse postérieure qu’à l’étage sus-tentoriel où la tumeur se développe soit dans un ventricule soit dans le parenchyme cérébral, en général au niveau du cortex.

Les épendymomes corticaux sont plus fréquemment de grade III.

La plupart des épendymomes se développent à l’intérieur d’une cavité ventriculaire, au niveau du IIIe ventricule ou des ventricules latéraux autour des trous de Monro. Ils ont tendance à essaimer par la voie du LCR.

En TDM : l’aspect est celui d’une masse intraventriculaire bien limitée, hypodense hétérogène, parfois hémorragique, se rehaussant le plus souvent après injection, de façon hétérogène.

L’oedème périphérique est faible et les calcifications sont possibles.

En IRM : ils sont hypo-intenses en spT1, hyperintenses en spT2, souvent hétérogènes, kystiques, hémorragiques, et se rehaussent après injection de façon inconstante.

Ils ont tendance à épouser la forme du ventricule et à s’insinuer dans les voies de communications du LCR.

Les formes anaplasiques présentent un oedème périphérique plus important, des limites peu nettes et un rehaussement hétérogène.

L’imagerie est peu spécifique quant au grade de ces tumeurs.

Les formes parenchymateuses sont impossibles à différencier d’un gliome de haut grade ou d’une métastase unique.

Les subépendymomes sont des tumeurs bénignes assimilées aux gliomes de grade 1 de la classification de l’OMS.

Ils représentent 0,2 à 0,7 % des tumeurs intracrâniennes.

Les ventricules latéraux et le IVe ventricule sont les sièges les plus fréquents. Plus rarement, les subépendymomes intéressent le IIIe ventricule et le septum pellucidum.

Cette tumeur est en général découverte chez l’adulte et une prédominance masculine a été relevée.

De par leur localisation, les subépendymomes se manifestent le plus souvent par une hydrocéphalie.

Ce sont des masses nodulaires bien limitées, ne se rehaussant généralement pas après injection de produit de contraste.

Des formations kystiques et des calcifications peuvent s’observer.

– Les tumeurs des plexus choroïdes.

Les papillomes des plexus choroïdes

Ce sont des tumeurs peu fréquentes développées aux dépens de l’épithélium des plexus choroïdes, elles représentent 0,5 % des tumeurs de l’adulte et 2 à 5 % des tumeurs de l’enfant.

Les formes anaplasiques sont exceptionnelles.

Une hydrocéphalie est presque toujours associée à ces tumeurs, par hyperproduction de LCR, obstruction des voies d’écoulement du LCR ou des voies de résorption par hémorragie.

En TDM : il s’agit habituellement d’une masse d’un ventricule latéral aux contours finement irréguliers, homogène, iso- ou hyperdense spontanément, présentant des calcifications dans 25 % des cas , se rehaussant souvent de façon très intense, « métallique », et associée à une dilatation ventriculaire.

En IRM : la masse est iso-intense ou hypo-intense en spT1, le plus souvent hyperintense en spT2, mais peut être hypo-intense au parenchyme cérébral.

Après injection, elle se rehausse de façon homogène.

Les papillomes anaplasiques (carcinomes choroïdiens) représentent moins de 10 % des tumeurs des plexus choroïdes, sont plus souvent hétérogènes avec des hémorragies, des formations kystiques et prennent le contraste intensément.

La tumeur s’étend souvent audelà des parois ventriculaires, envahissant le parenchyme cérébral et produisant un oedème extensif.

D’autres tumeurs peuvent intéresser les plexus choroïdes :

– les méningiomes intraventriculaires, rares, issus de l’axe mésenchymateux des plexus choroïdes, ne présentent pas de caractéristique différente des autres méningiomes hormis leur localisation ;

– des métastases peuvent se localiser aux plexus choroïdes ;

– des kystes simples sont de découverte fortuite fréquente au niveau des cornes occipitales, ils sont le plus souvent bilatéraux et symétriques.

Tumeurs de la lignée neuronale. Gangliogliomes. Ces tumeurs surviennent chez l’enfant et l’adolescent.

Ils sont localisés au niveau des hémisphères cérébraux, prédominant au niveau du lobe temporal et se révèlent souvent par une épilepsie.

Ce sont des tumeurs bien limitées, parfois infiltrantes, souvent kystiques et calcifiées et qui se rehaussent en général après injection de produit de contraste. Neurocytomes.

Ce sont des tumeurs bénignes rares survenant chez l’adulte jeune. Ils se situent en général dans un ventricule latéral, au niveau d’un foramen de Monro, en contact avec le septum lucidum.

En TDM : tumeur arrondie ou polylobée, bien limitée, spontanément isodense ou discrètement hyperdense, pouvant contenir des calcifications.

Le rehaussement après injection de produit de contraste est absent ou très faible.

En IRM : cette tumeur présente un isosignal en spT1 et un discret hypersignal en spT2, sans rehaussement ou avec un discret rehaussement homogène après injection de produit de contraste.

Elle s’accompagne souvent d’une dilatation uni- ou biventriculaire.

Tumeurs dysembryoplasiques neuroépithéliales (DNT).

Les DNT sont des lésions de description récente, qui ressemblent histologiquement aux gliomes, mais qui sont stables ou peu évolutives.

Elles se révèlent par des crises d’épilepsie avant l’âge de 20 ans.

Ce sont des lésions corticales qui se situent dans plus de 60 % des cas dans le lobe temporal.

En imagerie, ces lésions présentent des aspects variés, reflétant les trois formes histologiques décrites (simple, complexe, non spécifique).

Ce sont des lésions cortico-souscorticales, sans oedème ni effet de masse, pouvant présenter des kystes, des calcifications, des zones rehaussées après injection de produit de contraste.

Les lésions de la convexité s’accompagnent fréquemment d’une empreinte sur la voûte du crâne, signe évocateur du diagnostic.

– Tumeurs neuroépithéliales primitives (TNEP).

Les neuroblastomes sont des tumeurs malignes fréquentes de l’enfant de moins de 5 ans, mais seulement 2 % des neuroblastomes sont intracrâniens.

Ils peuvent survenir dans n’importe quelle partie du système nerveux central.

Ce sont des tumeurs hétérogènes, nécrosées, hémorragiques, contenant des calcifications et des kystes.

Ils essaiment fréquemment par la voie du LCR.

Les médulloépithéliomes sont les plus indifférenciés des TNEP. Ce sont des tumeurs rares, présentant les mêmes caractéristiques d’imagerie que les neuroblastomes.

* Tumeurs de la région pinéale :

Elles représentent 1 à 2 % de l’ensemble des tumeurs cérébrales, mais 3 à 8 % des tumeurs cérébrales de l’enfant et de l’adolescent.

Elles comportent des tumeurs d’origine germinale, des tumeurs provenant du parenchyme pinéal et de nombreuses autres lésions tumorales issues des structures anatomiques adjacentes à la glande pinéale.

– Tumeurs germinales.

Elles représentent plus des deux tiers des tumeurs de la région pinéale.

Elles touchent l’adulte jeune au cours de la deuxième décennie avec une nette prédominance masculine.

Les séminomes sont les tumeurs germinales les plus fréquentes.

Ils sont identiques aux séminomes gonadiques.

À l’étage intracrânien, ils prédominent dans la région pinéale, une localisation synchrone au niveau de la portion antérieure du plancher du IIIe ventricule existe dans 10 % des cas.

En TDM : masse discrètement infiltrante, spontanément discrètement hyperdense, englobant une glande pinéale calcifiée.

Le rehaussement après injection est important et homogène.

En IRM : ils présentent un isosignal au cortex en spT1 et spT2, et se rehaussent fortement de façon homogène après injection de produit de contraste. Les tératomes représentent 15 % des tumeurs pinéales.

Ils proviennent de cellules dérivant de l’entoderme, du mésoderme et de l’ectoderme.

Ce sont des tumeurs bénignes bien délimitées encapsulées, qui contiennent des kystes, des portions charnues plus ou moins calcifiées, des zones hémorragiques et de la graisse.

En imagerie, ce sont des lésions très hétérogènes, d’aspect variable selon les proportions des divers constituants, présentant un rehaussement après injection au niveau du contingent charnu.

Les carcinomes embryonnaires et les choriocarcinomes sont des tumeurs germinales rares, dont l’imagerie ne présente pas de caractéristique permettant de les différencier des autres tumeurs de la région pinéale.

– Tumeurs du parenchyme pinéal.

Elles représentent moins de 15 % des tumeurs de la région pinéale.

Les pinéocytomes sont des tumeurs bénignes peu fréquentes, survenant dans la troisième décennie dans les deux sexes.

Les pinéoblastomes (TNEP) sont des tumeurs malignes de l’enfant.

Aucun critère d’imagerie ne permet de distinguer ces différentes histologies des autres tumeurs de la région pinéale.

D’autres tumeurs peuvent se situer dans la région pinéale : épendymomes du IIIe ventricule, gliomes de la plaque tectale, méningiomes, métastases et surtout kystes bénins de la glande pinéale, asymptomatiques, retrouvés dans 5 % des patients tout-venant.

* Tumeurs de la gaine des nerfs :

Elles seront décrites avec les tumeurs infratentorielles.

Suite

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