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Neurologie
Symptomatologie clinique et diagnostic neuroradiologique des tumeurs intracrâniennes (Suite)
Cours de Neurologie
 

 

* Tumeurs des méninges et des tissus apparentés :

– Méningiomes.

Ce sont des tumeurs bénignes très fréquentes (13 à 18 % des tumeurs intracrâniennes primitives dont 90 % sont supratentorielles).

Ils touchent l’adulte entre 20 et 60 ans, les deux tiers des méningiomes surviennent chez la femme.

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Il existe de nombreuses formes anatomopathologiques (méningothéliaux, fibroblastiques, transitionnels et psammomateux) expliquant la grande variabilité sémiologique en imagerie.

Les classiques méningiomes angioblastiques correspondent à des hémangiopéricytomes, tumeurs mésenchymateuses issues des péricytes des capillaires sanguins, bien différentes des méningiomes, ayant tendance à récidiver localement et à donner des métastases viscérales.

Les méningiomes peuvent se situer dans toutes les localisations où existe un revêtement méningé, mais 2 % n’ont aucune attache durale : méningiomes des plexus choroïdes, des nerfs optiques, des sinus de la face.

Les méningiomes de la convexité et les méningiomes parasagittaux de la faux du cerveau sont les plus fréquents.

Ils sont multiples dans 9 à 16 % des cas, en dehors de la méningiomatose qui atteint les sujets porteurs d’une neurofibromatose de type NF2.

En imagerie, leur caractéristique principale est d’être des tumeurs extra-axiales, bien que ce caractère puisse être parfois impossible à affirmer.

En TDM : ces tumeurs sont de densité variable, le plus souvent hyperdenses spontanément au parenchyme cérébral, parfois isodenses, souvent calcifiées, présentant des microcalcifications diffuses, des calcifications en mottes ou en masse (psammomes).

Des kystes plus ou moins volumineux peuvent se voir, certains méningiomes pouvant même être entièrement kystiques.

Il peut exister un oedème au niveau du parenchyme cérébral adjacent, par compression de veines corticales, par envahissement d’un sinus dural ou par infiltration du cortex et recrutement de vaisseaux de la pie-mère.

Après injection, les méningiomes se rehaussent fortement à l’exception des psammomes.

Il existe fréquemment des modifications osseuses à type de condensation et d’épaississement en regard de la zone d’insertion des méningiomes, très fréquentes dans les méningiomes en plaques.

En IRM : en spT1, la plupart des méningiomes ont un hyposignal ou un isosignal au parenchyme cérébral.

En spT2, le signal est variable selon l’histologie, iso- ou hyposignal dans les méningiomes fibroblastiques, transitionnels et psammomateux, hypersignal dans les méningiomes méningothéliaux, les hémangiopéricytomes et dans les méningiomes anaplasiques.

Après injection, il existe en général un rehaussement intense. Un épaississement de la duremère est fréquent autour de la zone d’insertion méningée.

La visualisation de vaisseaux en « vide de signal » au sein d’un méningiome fait suspecter son caractère hypervascularisé et pose la question de la réalisation d’une embolisation préopératoire.

L’angiographie est caractéristique lorsqu’elle montre une vascularisation par une branche méningée et un blush tumoral persistant sur les temps veineux.

– Méningiomes anaplasiques.

Ce sont des lésions de malignité élevée, peu fréquentes, qui se voient chez l’enfant et l’adulte jeune et prédominent dans le sexe masculin.

Ils sont d’aspect radiologique peu différent des méningiomes mais des foyers de nécrose sont plus fréquents. Ils peuvent infiltrer le parenchyme cérébral ou essaimer dans les espaces sousarachnoïdiens.

La présence de pics de lactates et l’importante augmentation du rapport Cho/Cr en spectro-IRM peuvent suggérer le caractère potentiellement anaplasique d’un méningiome.

Les hémangiopéricytomes présentent un pic élevé de myo-inositol, qui les distingue des méningiomes.

Les autres tumeurs méningées et mésenchymateuses intracrâniennes sont les xanthomes, les nævus mélanocytaires, et les mélanomes primitifs méningés, les chondromes, les ostéomes, les sarcomes (chondrosarcomes, fibrosarcomes, angiosarcomes), les hémangiopéricytomes et les hémangioblastomes (tumeurs intraaxiales infratentorielles).

* Lymphomes non hodgkiniens primitifs cérébraux :

Ils représentent 1 % des tumeurs intracrâniennes primitives et sont de fréquence croissante en dehors des cas liés au syndrome d’immunodéficience acquise (sida).

Ils se présentent sous trois aspects :

– masse nodulaire uni- ou multifocale ;

– infiltration diffuse du parenchyme cérébral ;

– forme mixte nodulo-infiltrative.

De localisation le plus souvent sous-épendymaire ou sous-piale, ils siègent au niveau des noyaux gris centraux, du corps calleux, de la substance blanche périventriculaire et du cortex cérébral.

En TDM : ce sont des lésions souvent hyperdenses spontanément du fait d’une importante cellularité, présentant un rehaussement global homogène.

En IRM : ce sont des lésions iso-intenses au cortex en spT1 comme en spT2, entourées de très peu d’oedème et se rehaussant de façon globale et homogène.

Chez les patients atteints du sida, on trouve fréquemment des formes multifocales en cocarde avec un centre nécrotique et une couronne prenant le contraste intensément, qu’il est impossible de différencier des abcès toxoplasmiques même en s’aidant de l’imagerie de diffusion et de la spectro-IRM.

* Tumeurs d’origine malformative et lésions pseudotumorales supratentorielles :

– Craniopharyngiomes.

Ce sont des tumeurs bénignes congénitales représentant 3 % des tumeurs cérébrales, et 17 % des tumeurs sus-tentorielles de l’enfant.

Ces tumeurs sont supra- et/ou intrasellaires.

Elles proviendraient de reliquats de la poche de Rathke.

Leur topographie s’expliquerait par la rotation embryonnaire de l’antéhypophyse qui place ces reliquats en position postérieure et supérieure.

Ces tumeurs associent de façon variable trois composantes : une composante charnue vascularisée rehaussée après injection, une composante kystique et enfin une composante calcifiée.

Les calcifications sont mieux vues en TDM et peuvent passer inaperçues en IRM.

En TDM : ce sont des masses arrondies, souvent polylobées, de taille variable avec des composantes kystiques et des calcifications.

La composante solide peut être iso- ou hypodense et prend habituellement le contraste.

En IRM : Les kystes présentent un signal variable dépendant de la richesse de leur contenu en protides, cristaux de cholestérol, ou méthémoglobine.

En spT1, le signal varie d’un hyposignal en général supérieur à celui du LCR jusqu’à un hypersignal intense. En spT2, le signal est en général supérieur à celui du LCR.

Les parois de ces kystes sont souvent rehaussées par l’injection de produit de contraste, ce qui aide au diagnostic des kystes isodenses ou isointenses.

La portion charnue est rehaussée après injection de produit de contraste.

Les calcifications volumineuses peuvent être visibles. – Kystes de la poche de Rathke.

Développés à partir de la persistance de l’extrémité intrasellaire du canal craniopharyngien, ce sont des kystes intrasellaires pouvant avoir un développement suprasellaire.

En imagerie, l’aspect varie selon le contenu du kyste.

Ils sont en général hypo-intenses, parfois hyperintenses spontanément en spT1 ou iso-intenses.

En spT2, ils sont habituellement en hypersignal franc, bien limités par une fine membrane en hyposignal.

Il n’existe pas de rehaussement après injection de produit de contraste.

– Kystes épidermoïdes et dermoïdes.

Ce sont des tumeurs congénitales résultant de l’inclusion d’éléments ectodermiques au moment de la fermeture du tube neural.

Ils ont une distribution parasagittale suivant les ébauches mésenchymateuses vasculaires. Ils représentent 1,5 à 2 % des tumeurs intracrâniennes.

Les kystes épidermoïdes sont situés à l’étage supratentoriel dans 15 % des cas.

Ils prédominent au niveau des régions sellaires et suprasellaires, de la région quadrigéminale et du système ventriculaire.

Ils peuvent aussi être intradiploïques.

Les kystes dermoïdes kystes présentent un contenu lipidique, avec des annexes cutanées, voire des dents. Leur capsule est souvent calcifiée. Ils sont avasculaires.

Ils se localisent plus fréquemment dans la région sellaire autour du tronc cérébral et le long des lignes de fermeture embryonnaire.

Ils peuvent se rompre dans les espaces sous-arachnoïdiens ou dans les ventricules, se manifestant par une méningite « chimique » aseptique avec en imagerie, des niveaux hydrograisseux dans les ventricules et/ou une diffusion de gouttelettes lipidiques dans les espaces sous-arachnoïdiens pouvant persister plusieurs années.

En TDM : ce sont des lésions souvent très hypodenses du fait de la richesse en triglycérides et en acides gras insaturés.

Elles peuvent être relativement homogènes mais plus souvent hétérogènes avec de nombreuses calcifications. En IRM : le contingent graisseux est en hypersignal marqué en spT1, moindre en spT2, et qui est annulé par les séquences de suppression de graisse.

Les calcifications sont en hyposignal sur toutes les séquences.

Ces tumeurs ne sont pas rehaussées par l’injection de produit de contraste.

– Kystes colloïdes du IIIe ventricule. Lésions bénignes d’origine vraisemblablement entodermique, ces kystes présentent une capsule fibreuse revêtue d’un épithélium cubique et contenant un matériel gélatineux amorphe pouvant contenir des gouttelettes lipidiques.

Des remaniements hémorragiques peuvent survenir.

On les trouve principalement chez l’adulte entre 30 et 50 ans. Ils sont toujours situés en arrière des trous de Monro, appendus à la paroi antérosupérieure du IIIe ventricule entre les colonnes antérieures du fornix et peuvent entraîner une hydrocéphalie.

En TDM : ce sont des lésions rondes bien limitées de la partie antérieure du IIIe ventricule, hyperdenses spontanément dans les deux tiers des cas, isodenses dans les autres cas et ne se rehaussant pas après injection.

En IRM : le contenu du kyste est le plus souvent hyperintense en spT1, hypo-intense en spT2 en raison d’une haute teneur en substances paramagnétiques, la capsule est iso-intense en spT1 devenant hyperintense en spT2, parfois finement rehaussée après injection de produit de contraste. – Kystes neuroépithéliaux.

Ils constituent un groupe hétérogène de lésions kystiques bénignes contenant un liquide semblable au LCR, comprenant les kystes épendymaires, les kystes des plexus choroïdes, les kystes de la fissure choroïdienne.

Ils se localisent dans l’ensemble du névraxe, en particulier dans les ventricules latéraux, les plexus choroïdes, les espaces sous-arachnoïdiens ou même en plein parenchyme cérébral.

En imagerie, ces lésions présentent un contenu liquidien aux caractéristiques identiques à celles du LCR et une paroi très fine, non rehaussée par l’injection de produit de contraste.

– Kystes arachnoïdiens.

Ce sont des lésions d’origine controversée (congénitales pour la plupart des auteurs), bordées par des feuillets de cellules arachnoïdiennes et remplies de LCR.

Ces kystes sont de découverte fortuite très fréquente depuis l’avènement du scanner et de l’IRM.

À l’étage supratentoriel, ils sont le plus souvent temporaux, sylviens ou suprasellaires.

Ils peuvent être volumineux mais n’entraînent le plus souvent pas d’effet de masse.

Ils sont séparés du parenchyme cérébral par un bord lisse, souvent rectiligne.

Les parois osseuses bordant ces kystes sont souvent érodées ou « soufflées ».

Leur densité en TDM et leur signal en IRM sont identiques à ceux du LCR.

– Lipomes.

Ce sont des formations de tissu adipeux, bénignes, résultant de la persistance et de la différenciation anormales de la méninge primitive.

Ils sont associés dans la moitié des cas à des malformations cérébrales.

Ils sont situés sur la ligne médiane dans 90 % des cas.

La moitié d’entre eux siègent dans la région du corps calleux, souvent associés à une agénésie partielle ou complète de ce dernier.

Les autres localisations sont la citerne chiasmatique et l’infundibulum, la citerne interpédonculaire, la région quadrigéminale et la citerne ambiante, mais ils peuvent se voir dans la vallée sylvienne et dans la citerne de l’angle pontocérébelleux.

En TDM : ils sont de densité négative, très inférieure à celle du LCR, parfois associés à des calcifications.

En IRM : ils sont en hypersignal en spT1 et en hyposignal par rapport au LCR en spT2.

Leur signal est annulé par les séquences de suppression de graisse.

– Hamartomes.

Ce sont des lésions bénignes constituées de cellules neuronales de différenciation variable associées fréquemment à une prolifération de la lignée astrocytaire.

Ils sont souvent rencontrés dans le cadre des phacomatoses et en particulier dans la neurofibromatose de type NF1.

L’hamartome de l’hypothalamus ou du tuber cinereum est une entité particulière touchant l’enfant, classiquement associé à une puberté précoce isosexuelle.

L’imagerie révèle une masse arrondie isodense ou hypodense suprasellaire, souvent iso-intense au cortex en spT1 comme en spT2 en IRM.

Ces lésions ne sont pas rehaussées par l’injection de produit de contraste.

* Tumeurs secondaires :

– Métastases parenchymateuses.

Elles représentent environ 20 % des tumeurs cérébrales et surviennent dans la plupart des cas chez l’adulte de plus de 40 ans.

Le cancer d’origine est par ordre de fréquence un cancer bronchique, mammaire, un mélanome, un cancer colique ou rénal.

Les lésions sont souvent multiples et se localisent dans n’importe quelle partie du cerveau, le plus souvent au niveau de la jonction corticomédullaire.

L’IRM avec injection est actuellement la meilleure méthode de détection précoce de ces métastases.

L’importance du diagnostic de métastase unique pour la conduite thérapeutique conduit à réaliser des protocoles particuliers en IRM quand ce diagnostic est suspecté (transfert de magnétisation, double dose de produit de contraste).

En TDM : ce sont des lésions arrondies entourées d’oedème, prenant le contraste en anneau ou de façon nodulaire. Les lésions de petite taille peuvent passer inaperçues en TDM.

En IRM : ces lésions sont iso-intenses en spT1, discrètement hyperintenses en spT2, silhouettées par un oedème périphérique très hyperintense mais inconstant.

Elles se rehaussent constamment après injection de produit de contraste, de façon nodulaire ou en anneau irrégulier.

La spectroscopie montre l’absence de pic de Cr, un pic de Cho variable, un pic de NAA bas ou absent, des lactates et des lipides témoignant de la nécrose.

L’absence de pic de lipides permettrait d’exclure le diagnostic.

Certaines étiologies possèdent des aspects particuliers :

– les métastases de mélanome présentent une hyperdensité spontanée en TDM, un hypersignal en spT1 et hyposignal en spT2 en dehors de toute hémorragie ;

– les métastases de cancers mucosécrétants (digestifs, bronchiques) présentent une hypo-intensité marquée en spT2 ;

– les cancers anaplasiques bronchiques peuvent donner des « miliaires » visibles uniquement après injection.

Les métastases nodulaires de ces cancers sont souvent hyperdenses spontanément ;

– les métastases kystiques sont fréquentes dans les cancers du sein et les cancers mucosécrétants (digestifs, bronchiques) ;

– les métastases calcifiées se rencontrent dans les cancers du sein, les cancers mucineux et les ostéosarcomes ;

– les métastases hémorragiques proviennent le plus fréquemment de mélanomes, parfois de choriocarcinomes, de cancers du rein ou de la thyroïde.

Un fait marquant est la simultanéité habituelle des hémorragies au sein des métastases.

– Métastases extraparenchymateuses.

Les métastases durales sont moins fréquentes que les métastases osseuses avec extension durale.

Elles peuvent parfois simuler un méningiome.

Les métastases leptoméningées sont plus fréquentes que les métastases pachyméningées.

Il s’agit d’une dissémination sous-arachnoïdienne, souvent visible uniquement après injection, qui peut être associée à une atteinte piale.

Les lymphomes secondaires et les localisations cérébrales des leucémies se traduisent le plus souvent par une atteinte leptoméningée, rarement par des localisations intraparenchymateuses.

2- Tumeurs infratentorielles :

Les tumeurs de la fosse postérieure représentent 70 % des tumeurs cérébrales de l’enfant et 30 % des tumeurs intracrâniennes de l’adulte.

Chez l’enfant, ce sont le plus souvent des tumeurs primitives (astrocytomes et médulloblastomes).

Chez l’adulte, ce sont le plus souvent des tumeurs extraparenchymateuses ou des métastases chez le sujet de plus de 50 ans.

* Tumeurs intraparenchymateuses primitives :

– Gliomes.

À l’étage infratentoriel se trouvent les trois quarts des gliomes de l’enfant et de l’adulte jeune, représentés essentiellement par les astrocytomes pilocytiques et les gliomes du tronc cérébral.

Les gliomes de haut grade y sont rares.

Certains auteurs préconisent l’IRM comme unique procédure diagnostique dans les gliomes du tronc, en s’aidant de la spectroscopie chez les enfants porteurs d’une neurofibromatose de type NF1 pour les distinguer d’hamartomes du tronc cérébral.

L’astrocytome pilocytique est une tumeur bénigne encapsulée de grade I, très fréquente chez l’enfant, touchant surtout le vermis et les hémisphères cérébelleux, parfois le tronc cérébral.

L’aspect habituel est celui d’une volumineuse tumeur kystique avec un nodule mural.

Au niveau du tronc cérébral, ils constituent la plupart des gliomes exophytiques dorsaux et ne surviennent pas électivement au niveau protubérantiel comme les astrocytomes de grade II.

Ils sont très classiques au niveau des hémisphères cérébelleux et cérébraux.

L’imagerie de ces lésions a été décrite plus haut.

Les astrocytomes de grade II plus fréquentes chez l’adulte que chez l’enfant se développent le plus souvent dans la protubérance en la déformant et en refoulant le IVe ventricule.

Elles entraînent souvent une hydrocéphalie.

Leurs caractéristiques en imagerie sont les mêmes qu’à l’étage supratentoriel.

Les astrocytomes anaplasiques sont des tumeurs de grade III, touchant principalement l’adulte.

De topographie le plus souvent pontique lorsqu’elles sont situées dans la fosse postérieure, elles s’étendent ensuite secondairement dans le mésencéphale ou dans le bulbe avec souvent des prolongements exophytiques.

Un rehaussement après injection de produit de contraste est évocateur mais inconstant.

Les glioblastomes sont principalement de siège supratentoriel, mais ils peuvent aussi se développer au niveau du tronc cérébral.

Les localisations cérébelleuses sont exceptionnelles.

En imagerie, ces tumeurs sont très hétérogènes, se rehaussent de façon hétérogène après injection ; la tumeur infiltre rapidement l’ensemble du tronc cérébral et peut présenter des prolongements exophytiques.

Les épendymomes du IVe ventricule représentent 15 % des tumeurs de la fosse postérieure de l’enfant. Ils peuvent néanmoins se voir à tout âge avec un deuxième pic de fréquence chez l’adulte jeune.

Développée à partir des cellules épendymaires du IVe ventricule, la tumeur se moule sur les parois ventriculaires, refoulant le tronc cérébral et le cervelet qui peuvent être envahis, et s’insinue dans les foramens de Luschka et de Magendie, entraînant une hydrocéphalie obstructive.

L’extension dans les espaces sousarachnoïdiens de la fosse postérieure et du canal cervical est fréquente.

Les métastases spinales sont d’autant plus fréquentes que le grade est élevé.

Le diagnostic différentiel principal à cet étage est le médulloblastome, tumeur d’origine vermienne dans 90 % des cas, et qui représente un quart des tumeurs infratentorielles de l’enfant.

Il peut être difficile à différencier d’un épendymome du IVe ventricule.

En TDM : il s’agit d’une tumeur solide du IVe ventricule, de densité variable, très hétérogène, très souvent ponctuée de calcifications, parfois kystique, parfois hémorragique, rehaussée en général massivement après injection de produit de contraste.

En IRM : la tumeur est hypo- ou iso-intense en spT1, hyperintense en spT2, pouvant être marquée de zones nécrotiques ou hémorragiques.

Elle se rehausse fortement mais inconstamment après injection, souvent de façon très hétérogène.

L’injection permet d’apprécier l’extension aux espaces sous-arachnoïdiens et l’existence d’éventuelles métastases spinales.

Les subépendymomes sont des gliomes mixtes de grade I se présentant comme de petits nodules intraventriculaires sans prolongement exophytique.

Ce sont des tumeurs solides, en général asymptomatiques, touchant l’adulte de plus de 60 ans ; 75 % sont situés dans le IVe ventricule.

– Tumeurs intraventriculaires.

Le IVe ventricule est le siège de plusieurs autres tumeurs telles que papillomes des plexus choroïdes, méningiomes, tératomes, kystes épidermoïdes, dont l’imagerie a été décrite à l’étage supratentoriel.

– Tumeurs neuroépithéliales primitives (TNEP).

Les médulloblastomes (TNEP) représentent la forme infratentorielle des TNEP.

Ce sont des tumeurs de malignité élevée, représentant 30 à 40 % des tumeurs de la fosse postérieure de l’enfant, qui peuvent se rencontrer chez l’adulte avant 50 ans.

De siège vermien dans 75 % des cas, la tumeur s’étend rapidement dans le IVe ventricule et peut infiltrer le tronc cérébral.

Les localisations lobaires sont plus fréquentes chez l’adulte.

Les médulloblastomes disséminent par la voie du LCR et les localisations méningées supratentorielles sont fréquentes. Des métastases spinales asymptomatiques existent dans 30 % des cas.

En TDM : ils se présentent sous l’aspect d’une masse tumorale vermienne plus ou moins hétérogène, parfois kystique et/ou nécroticohémorragique, présentant parfois des calcifications.

Après injection, la tumeur se rehausse de façon hétérogène délimitant des zones nécrotiques ou kystiques, un oedème péritumoral est fréquent.

Les métastases méningées ne sont visibles qu’après injection.

En IRM : en spT1, la masse tumorale solide est souvent hétérogène en iso- ou hyposignal par rapport à la substance grise, hypersignal pour les zones hémorragiques.

Des kystes sont visibles dans 75 % des cas.

En spT2, la masse est en hypersignal par rapport au LCR au niveau des kystes et des zones nécrotiques. Les zones hémorragiques sont parfois en hyposignal marqué.

L’oedème péritumoral est constant mais de degré variable.

Après injection de gadolinium, il existe un rehaussement souvent modéré et hétérogène des portions solides de la tumeur la délimitant de l’oedème.

Les métastases méningées, parfois suspectées en spT2 (zones corticales plus ou moins nodulaires en hypersignal) se rehaussent fortement.

L’étude de l’ensemble du névraxe après injection est systématique à la recherche de métastases spinales.

Les hémangioblastomes ce sont des tumeurs bénignes d’origine vasculaire, représentant 7 à 8 % des tumeurs primitives de la fosse postérieure de l’adulte.

Ils peuvent survenir isolément ou dans le cadre de l’angiomatose de von Hippel-Lindau.

Dans 60 % des cas, il s’agit d’une tumeur kystique avec un nodule mural, dans 40 % des cas c’est une tumeur solide.

Les sites préférentiels de développement sont les hémisphères cérébelleux puis le vermis, presque toujours en superficie, mais l’ensemble du névraxe peut être concerné et de rares hémangioblastomes supratentoriels ont été décrits.

Les hémangioblastomes multiples ne se voient que chez les sujets porteurs de la maladie de von Hippel-Lindau.

En TDM : l’hémangioblastome se présente comme une masse kystique bien limitée de densité identique au LCR, avec un nodule mural plus ou moins volumineux, isodense au parenchyme et très fortement rehaussé de façon homogène après injection.

Les formes solides se présentent comme une masse isodense fortement rehaussée par l’injection, bien limitée.

En IRM : en spT1, le kyste a un signal identique au LCR et le nodule mural est en isosignal par rapport au cortex.

En spT2, le kyste est en hypersignal par rapport au LCR et le nodule en isosignal par rapport au cortex.

Après injection, il existe un rehaussement intense du nodule tumoral.

L’hypervascularisation de ces lésions se traduit par des images serpigineuses intra- ou péritumorales, bien visibles sous forme d’un « vide » de signal en spT2.

Il peut exister un oedème péritumoral. Parfois, on peut noter des zones hémorragiques.

Des localisations bulbaires peuvent être associées à une cavitation médullaire (cavité syringomyélique et/ou kyste tumoral).

L’artériographie est caractéristique quand elle est réalisée en montrant le nodule hypervascularisé par des vaisseaux nourriciers dilatés dès le temps artériel, le blush tumoral étant maximal au temps veineux, sans retour veineux précoce.

– Tumeurs de la lignée neuronale.

Les gangliogliomes sont plus fréquents à l’étage supratentoriel.

La gangliocytome (maladie de Lhermitte, Duclos), lésion rare, est associée de façon significative au syndrome de Cowden (phacomatose rare appelée aussi maladie des hamartomes multiples).

Elle est caractérisée par une hypertrophie progressive du cortex cérébelleux, en hypersignal en spT2, en général non rehaussée par l’injection de produit de contraste.

* Tumeurs extraparenchymateuses :

– Neurinomes.

Tumeur bénigne développée à partir de la gaine de Schwann des nerfs crâniens, elle est plus fréquente entre 35 et 40 ans avec une légère prédominance féminine.

Elle représente 7 à 8 % des tumeurs intracrâniennes.

La grande majorité concerne la VIIIe paire crânienne.

Elle se développe le plus souvent à partir du nerf vestibulaire au niveau du conduit auditif interne (CAI), puis s’étend secondairement à l’angle pontocérébelleux.

Les autres nerfs crâniens sont beaucoup plus rarement touchés, par ordre de fréquence : le trijumeau, le facial et les nerfs mixtes.

Le nerf optique ne présente pas de gaine de Schwann et n’est donc pas susceptible de développer de neurinome.

En TDM : cette technique ne doit plus être utilisée que chez les patients présentant une contre-indication absolue à l’IRM (essentiellement pacemaker).

Dans ce cas, les neurinomes du VIII nécessitent un protocole d’exploration précis : coupes fines (1 mm) centrées sur les CAI sans puis après injection.

Les neurinomes de petite taille se traduisent par un élargissement unilatéral d’un CAI.

L’injection confirme le diagnostic en montrant une élévation de densité dans l’angle pontocérébelleux.

En l’absence d’IRM, une cisternographie couplée à une TDM est la seule technique permettant de mettre parfois en évidence un neurinome intracanalaire.

Les tumeurs plus volumineuses se traduisent par un refoulement du pédoncule cérébelleux moyen homolatéral, du IVe ventricule, du tronc cérébral avec parfois hydrocéphalie sus-jacente, par une masse isodense prenant fortement le contraste.

Des formes kystiques, rarement calcifiées, peuvent se voir.

En IRM : en spT1, la masse est en iso- ou discret hyposignal par rapport à la substance grise.

Les tumeurs volumineuses sont souvent hétérogènes, parfois kystiques.

Les tumeurs intracanalaires peuvent se traduire par un discret épaississement du nerf.

En spT2, le neurinome présente un hypersignal plus ou moins marqué selon le type histologique.

Après injection, il existe un rehaussement intense de la lésion, hétérogène pour les plus volumineuses, ce rehaussement est parfois le seul signe d’un très petit neurinome intracanalaire (sensibilité : 100 %).

Ce rehaussement intracanalaire peut se voir dans les névrites du VIII. Les neurinomes des autres nerfs crâniens présentent les mêmes caractères densitométriques et de signal IRM.

Ils peuvent avoir des prolongements extracrâniens par les trous de la base du crâne en suivant leurs nerfs d’origine.

Les formes acoustiques bilatérales se voient essentiellement dans le cadre de la neurofibromatose de type NF2, les neurinomes sont alors volontiers volumineux et hétérogènes.

Les neurofibromes des autres nerfs crâniens sont beaucoup plus rares.

– Méningiomes.

Les méningiomes de la fosse postérieure représentent 7 % des méningiomes.

À l’étage infratentoriel, ils sont le plus souvent localisés dans l’angle pontocérébelleux et doivent être différenciés des neurinomes, mais toute zone recouverte de méninges peut être concernée.

– Kystes épidermoïdes.

Encore appelés cholestéatomes, tumeurs « perlées », ce sont des kystes bordés d’un épithélium pavimenteux stratifié kératinisé, et qui contiennent des débris cellulaires, de la kératine, des cristaux de cholestérol, de l’hémosidérine, des microcalcifications et de l’eau en proportions variables.

Ce sont des lésions d’origine congénitale, mais certaines sont acquises, d’origine post-traumatique par inclusion d’éléments cutanés kératinisés dans les tissus sous-jacents.

Cette origine traumatique concerne essentiellement les localisations spinales (ponctions lombaires) et de l’oreille moyenne.

À l’étage infratentoriel, on retrouve plus de 80 % des localisations intracrâniennes.

Les kystes épidermoïdes sont situés préférentiellement au niveau de l’angle pontocérébelleux où ils représentent la troisième cause de tumeur après le neurinome et le méningiome.

Rarement, ils se développent du IVe ventricule.

En TDM : ils apparaissent en général bien limités, parfois lobulés, presque isodenses au LCR, non rehaussés par l’injection, difficiles à différencier de kystes arachnoïdiens par leur densité. Des calcifications peuvent se voir dans 10 % des cas.

En IRM : dans la plupart des cas, ils apparaissent hypo-intenses en spT1 et hyperintenses en spT2, avec un signal très peu différent du LCR.

On peut mettre en évidence un liseré hyperintense en densité de protons autour de la lésion correspondant à du LCR piégé.

La tumeur n’est pas rehaussée après injection de gadolinium.

Le diagnostic avec un kyste arachnoïdien est parfois difficile, mais à la différence de ces derniers, leurs contours sont lobulés et ils s’insinuent dans les espaces sous-arachnoïdiens en refoulant le parenchyme cérébral adjacent.

Des formes atypiques en imagerie peuvent se voir selon les variations du contenu des kystes en substances paramagnétiques ou lipoïdes.

L’imagerie en séquence FLAIR les fait apparaître en hypersignal par rapport au LCR, mais les kystes de petite taille peuvent être masqués par des artefacts de flux de LCR.

L’imagerie de diffusion est caractéristique : les kystes épidermoïdes possèdent un coefficient apparent de diffusion très faible, ce qui leur donne un hypersignal très intense en imagerie de diffusion, contrastant nettement avec l’hyposignal franc du LCR environnant et le signal intermédiaire du parenchyme cérébral adjacent.

Enfin, en spectroscopie IRM, la présence d’un doublet de lactates isolé est typique.

– Kystes dermoïdes.

À l’étage infratentoriel, ils sont situés préférentiellement au niveau du IVe ventricule ou en regard du vermis.

– Kystes arachnoïdiens. Souvent localisés en regard de la convexité des hémisphères ou en arrière du vermis, ils peuvent faire discuter une méga grande citerne.

Lorsqu’ils sont volumineux, ils peuvent simuler une malformation de Dandy-Walker.

– Kystes entéroïdes.

Ce sont des kystes d’origine embryologique incertaine, probablement développés à partir du canal neuroentérique, siégeant dans plus de 80 % des cas à l’étage spinal.

Ils sont extrêmement rares à l’étage intracrânien, situés à la jonction craniocervicale en avant du bulbe.

En TDM : ce sont des masses bien limitées, lobulées, hypodenses ou isodenses au parenchyme adjacent, non rehaussées par l’injection.

En IRM : leur contenu liquidien riche en protéines leur confère un signal plus élevé que le LCR en spT1 et en spT2.

Conclusion :

Devant des tableaux cliniques souvent frustes ou atypiques, la neuroradiologie est devenue la plaque tournante du diagnostic des tumeurs intracrâniennes.

Le rôle de l’imagerie est de tenter de répondre à trois questions.

– Existe-t-il une lésion intracrânienne ?

La TDM la met en évidence dans la plupart des cas.

L’apport de l’IRM est considérable, permettant par sa meilleure résolution en contraste la détection d’anomalies invisibles en TDM.

– Est-on en présence d’un processus tumoral ?

L’imagerie, intégrée au contexte clinique, permet le plus souvent de réunir les arguments en faveur d’un processus expansif.

Sa nature tumorale est parfois plus difficile à affirmer, de nombreuses lésions pouvant se présenter sous forme pseudotumorale (infarctus, hématomes, abcès, encéphalites, granulomatoses, plaques de démyélinisation, malformations vasculaires…).

Dans de rares cas, seule la biopsie stéréotaxique rétablira le diagnostic.

– Quelles sont les caractéristiques de cette tumeur ? Le siège, la structure, les limites, le retentissement sur le parenchyme cérébral, la vascularisation, le rehaussement après injection de la tumeur sont des éléments importants à analyser.

Ils participent à l’appréciation de l’« agressivité » de la tumeur.

L’apport de l’imagerie métabolique est important, mais sa place reste encore à définir.

Le grand polymorphisme et l’hétérogénéité histologique de certaines tumeurs font que la biopsie reste souvent indispensable pour assurer un diagnostic histologique correct.

Toutefois, le contexte clinique, l’âge du patient et les caractéristiques en imagerie constituent un faisceau d’arguments permettant d’approcher le diagnostic de nature d’une lésion tumorale en préopératoire.

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