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Neurologie
Sémiologie et orientation diagnostique des encéphalopathies de l’adulte
Cours de Neurologie
 

 

Introduction :

Toute affection pathologique focale ou diffuse touchant le système nerveux central peut être appelée encéphalopathie.

On prendra ici pour définition de l’encéphalopathie un état de dysfonctionnement global du système nerveux central, se manifestant principalement par un trouble de la conscience dû à un trouble de la vigilance.

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Il s’agit d’affections graves pouvant mettre rapidement en jeu le pronostic vital.

Les causes d’encéphalopathies sont extrêmement diverses ; c’est pourquoi la stratégie diagnostique doit être formalisée de manière à assurer les meilleures chances de succès à la découverte de la cause pour engager au plus vite et de manière adaptée la prise en charge thérapeutique.

Physiopathologie :

La conscience normale est caractérisée par la mise en jeu, hiérarchisée ou en parallèle, de fonctions pouvant chacune par son dysfonctionnement être responsable d’un trouble global.

La conscience normale fait intervenir l’éveil, la perception sensorielle, l’attention, la motivation, la mémoire de travail, la mémoire à long terme et la cognition.

L’expression de l’état de conscience nécessite une motricité adaptée permettant à l’individu d’interagir avec l’observateur et l’environnement.

Les troubles de la vigilance peuvent être dus à des causes multiples touchant de façon plus ou moins spécifique les mécanismes de l’éveil ou de façon plus diffuse le fonctionnement cortical global.

Le fonctionnement cérébral global dépend, en premier lieu, de son alimentation énergétique.

L’éveil cérébral fait intervenir des structures neuronales situées dans le mésencéphale et dans le diencéphale qui ont une action neurophysiologique (réseaux neuronaux) et neurochimique.

La structure centrale de l’éveil est le système réticulé activateur ascendant situé dans le tegmentum mésencéphalique, projetant sur les noyaux intralaminaires non spécifiques du thalamus et sur l’hypothalamus, puis sur l’ensemble du cortex cérébral.

Les principaux systèmes neurochimiques impliqués dans la vigilance sont cholinergiques, monoaminergiques (noradrénaline, dopamine, sérotonine) et GABAergiques.

Les dysfonctionnements énergétiques cérébraux (manque d’oxygène et de glucose) se manifestent sous la forme d’un trouble de vigilance dès que la carence en substrats survient, car le système nerveux central ne dispose d’aucune réserve d’énergie.

Toutes les causes d’encéphalopathies sont responsables soit d’un défaut d’apport ou d’utilisation des substrats énergétiques, soit d’un dysfonctionnement des systèmes neurophysiologiques et surtout neurochimiques impliqués dans l’éveil.

Généralités :

Les encéphalopathies posent des problèmes diagnostiques fréquents de difficulté très variable.

Leurs étiologies sont extrêmement nombreuses et les situations cliniques hétérogènes.

Les éléments à prendre en compte dans la démarche diagnostique étiologique d’une encéphalopathie sont nombreux et aucun n’est moins important qu’un autre.

Les données que doit recueillir l’interrogatoire de l’entourage et des témoins sont : le contexte de survenue, la cinétique d’installation, les antécédents dont en particulier les maladies neurologiques chroniques, les traitements en cours et leurs dates d’introduction, les intoxications connues ou suspectées.

Les doutes sur une intoxication accidentelle ou volontaire peuvent même rendre indispensable une enquête au domicile du patient.

L’examen clinique doit être très complet d’emblée, recueillant les éléments fournis par l’examen général (température, tension artérielle, coloration de la peau, signes de défaillance d’organe) et les éléments fournis par l’examen neurologique (agitation ou apathie, niveau de vigilance, niveau d’attention, orientation temporospatiale, présence d’hallucinations ou d’illusions, mouvements anormaux, tonus, réflexes, aspect des pupilles, oculomotricité).

Le profil évolutif des troubles et leur réponse aux traitements ou à l’arrêt de l’exposition aux substances éventuellement en cause sont des éléments essentiels du diagnostic.

Le bilan paraclinique biologique doit être réfléchi dès la première évaluation du patient en fonction de l’orientation diagnostique suspectée, car certains prélèvements n’ont de valeur qu’en urgence, avant toute administration médicamenteuse ou avant que les substances en cause aient disparu du sérum ou des urines.

L’EEG est aussi souvent un examen rentable : il doit pouvoir être obtenu en urgence.

Son intérêt est à la fois positif (ralentissement diffus du tracé, diminution de la réactivité, figures épileptiques éventuelles) et négatif (absence de signes en foyer lésionnel).

Les éléments cliniques et paracliniques négatifs sont évidemment essentiels au diagnostic d’encéphalopathie : absence de signes neurologiques de localisation et imagerie morphologique (scanner, imagerie par résonance magnétique [IRM]) normale. Néanmoins, certaines encéphalopathies peuvent s’accompagner d’anomalies caractéristiques à l’imagerie.

Enfin, l’étude du liquide céphalorachidien (LCR) doit être systématique en l’absence de contre-indication (hémostase, imagerie cérébrale).

Stratégie diagnostique :

Le mode d’installation et la symptomatologie neurologique et extraneurologique des encéphalopathies comportent, autour du noyau commun que sont les troubles de la conscience, des éléments variables en fonction de l’étiologie.

Ces éléments sont inconstants et variables mais leur collecte systématique par l’examen clinique et leur prise en compte dans la démarche étiologique sont indispensables à une orientation diagnostique rapide et, partant, à une attitude thérapeutique adaptée.

Nous aborderons successivement les divers éléments qui constituent le tableau clinique et paraclinique en précisant, pour chacun d’eux, les éléments d’orientation étiologique qu’il peut fournir.

A - ANAMNÈSE :

Le mode d’installation est un élément essentiel de la discussion diagnostique d’une encéphalopathie.

Une installation aiguë fait suspecter une intoxication par une drogue ou un toxique agissant directement sur les mécanismes de la vigilance : alcool, benzodiazépines, opiacés, drogues hallucinogènes, ou sur le seuil épileptogène : théophylline, sevrages en sédatifs ou en antiépileptiques.

Certaines encéphalopathies carentielles peuvent aussi s’installer de façon aiguë : Gayet-Wernicke, Marchiafava-Bignami.

En cas de fièvre associée, on évoque immédiatement une méningite bactérienne ou une méningoencéphalite.

Le mode d’installation subaigu est le plus fréquent et ouvre très largement l’éventail des possibilités étiologiques.

Les grandes catégories diagnostiques évoquées sont les troubles métaboliques et hydroélectrolytiques, les maladies systémiques, les endocrinopathies, les carences alimentaires ou vitaminiques, les intoxications, les sevrages médicamenteux et d’autres substances, les infections non systématisées du système nerveux central, certaines lésions intracrâniennes entraînant un dysfonctionnement diffus, certains troubles de l’homéostasie thermique, du sommeil, etc.

En cas d’installation sur un mode chronique ou fluctuant, on suspecte plutôt une endocrinopathie, une défaillance chronique d’organe, une exposition intermittente à un toxique, un trouble inné du métabolisme, une maladie neurologique chronique, enfin. Le terrain de survenue est un élément important de l’orientation diagnostique : tares, intoxications, défaillance chronique d’organe, maladie psychiatrique ou neurologique préexistante.

Les antécédents médicaux et chirurgicaux, ainsi que les traitements en cours ou arrêtés récemment, le mode de vie, les voyages récents et les intoxications éventuelles doivent être recueillis ou recherchés par tous les moyens disponibles (interrogatoire du patient ou des proches, présence de conditionnements vides sur le lieu de ramassage du patient, utilisation d’appareils susceptibles de production de monoxyde de carbone [CO], etc).

Le mode d’installation de l’encéphalopathie, les événements récents, la chronologie précise des troubles neurologiques et d’éventuels symptômes associés doivent être enregistrés avec une fiabilité maximale pour restreindre autant que faire se peut les hypothèses diagnostiques et éviter de partir sur de fausses pistes.

Les points importants à préciser sont les suivants :

– le trouble de conscience a-t-il été graduel et progressif ou soudain ?

Le niveau de conscience est-il stable, fluctuant ou allant s’aggravant ?

– y a-t-il eu des signes focaux (déficit, trouble du langage) précédant l’installation du trouble de conscience devant faire rechercher une hypoglycémie, après avoir éliminé une lésion structurelle focale ?

– y a-t-il des troubles du comportement associés faisant suspecter des hallucinations et une encéphalopathie toxique ou de sevrage ?

– quels sont les antécédents pathologiques du patient ? (Les pathologies à rechercher en priorité sont une épilepsie, un diabète, une hypertension, une maladie psychiatrique, pulmonaire, hépatique, rénale) ;

– quels sont les traitements habituels du patient ?

Lui connaît-on une intoxication chronique ou épisodique, alcoolique ou d’autre nature ?

– quelle est la profession ou l’occupation habituelle du patient ? À quels produits est-il ou a-t-il été exposé ?

– y a-t-il eu des épisodes de même nature auparavant ? A-t-il déjà été hospitalisé pour des événements similaires et où ?

– d’autres personnes ont-elles présenté des troubles similaires dans l’entourage professionnel ou personnel du patient ?

B - TROUBLE DE LA CONSCIENCE :

Tous les intermédiaires peuvent exister entre la confusion mentale avec ou sans agitation mais sans trouble vrai de la vigilance, et l’obnubilation puis le coma pouvant nécessiter des gestes de réanimation en urgence.

Les symptômes précoces peuvent être subtils comprenant une asthénie, une somnolence, des troubles de la concentration et de l’attention.

Dans ces cas, un examen attentif, voire des tests neuropsychologiques peuvent être nécessaires pour mettre en évidence des anomalies témoignant d’un dysfonctionnement des fonctions supérieures, le plus souvent de type sous-corticofrontal, chez un patient présentant une cause d’encéphalopathie (insuffisance hépatocellulaire par exemple) ou se plaignant de troubles intellectuels.

1- Confusion mentale :

La confusion mentale avec agitation (delirium) est le fait des encéphalopathies toxiques et surtout des encéphalopathies de sevrage.

Ce peut être aussi la phase initiale d’une encéphalopathie menant au coma.

Le meilleur exemple de confusion mentale est le sevrage alcoolique (delirium tremens).

La sémiologie comporte une désorganisation du cycle veille-sommeil avec, au début, inversion du rythme nycthéméral, désorientation temporospatiale, troubles perceptifs avec illusions auditives ou visuelles et onirisme mettant en scène les illusions ou de véritables hallucinations souvent terrorisantes.

Les troubles sont en général fluctuants.

Des troubles somatiques sont fréquemment associés à l’agitation dans le cours de l’évolution et peuvent aggraver le pronostic : fièvre, déshydratation, hyperactivité sympathique, collapsus cardiovasculaire, rhabdomyolyse, etc.

Les causes les plus fréquentes des états de delirium sont les sevrages (alcool, benzodiazépines, opiacés), les intoxications (psychodysleptiques, L-dopa, benzodiazépines, anticholinestérasiques, anticholinergiques), certaines affections métaboliques ou endocriniennes (hyperthyroïdie, hypercalcémie, hyponatrémie), les infections du système nerveux central (méningites, encéphalites).

Le problème des confusions aiguës des personnes âgées lors de la survenue d’une affection somatique quelconque, d’une rétention urinaire par exemple, est fréquent et impose une démarche diagnostique adaptée, large et rapide, compte tenu de la fragilité du terrain.

Le diagnostic différentiel des confusions mentales comporte principalement les délires psychotiques aigus qui, en l’absence d’antécédents psychiatriques connus, imposent une démarche diagnostique identique aux confusions mentales de causes somatiques.

En cas d’antécédent psychiatrique, le bilan somatique à la recherche d’une cause toxique ou d’un sevrage en particulier, voire de toute autre cause, devra être pratiqué au moindre doute, compte tenu de l’impossibilité habituelle de disposer d’une anamnèse fiable et de l’exposition aux risques de la vie courante plus fréquente que dans la population générale.

2- Trouble de la vigilance :

Dans les encéphalopathies, le trouble de la vigilance est caractérisé par un trouble de l’éveil allant de la simple difficulté de son maintien (obnubilation, somnolence, léthargie) au coma (stupeur, coma léger, coma profond).

La profondeur du trouble de la vigilance peut être chiffrée par l’importance des stimulations nécessaires pour obtenir des réponses du patient.

Le Glasgow coma scale est une échelle de cotation qui analyse les meilleures réponses motrices, verbales et visuelles, aux stimulations de l’examinateur.

Ce système de cotation est particulièrement adapté à l’évaluation neurologique globale des encéphalopathies qui, dans leur très grande majorité, ne comportent pas de signes de localisation qui pourraient interférer avec la cotation.

3- Diagnostic différentiel d’un trouble de la conscience dû à une encéphalopathie :

Il s’agit d’une part du diagnostic différentiel du trouble de la conscience, et d’autre part du diagnostic de sa cause au sein du système nerveux central, structurelle ou fonctionnelle.

* « Locked-in syndrome » :

Le diagnostic différentiel des troubles de la conscience comporte le locked-in syndrome ou syndrome de déefférentation dans lequel la conscience est normale mais ne peut être appréciée que par l’établissement d’un code de communication avec le patient reposant sur les mouvements de verticalité du regard.

* Mutisme akinétique :

Le mutisme akinétique peut réaliser un tableau très proche d’une encéphalopathie au stade d’obnubilation, le diagnostic reposant sur l’anamnèse, l’EEG et l’imagerie.

* Coma hystérique :

Le coma hystérique est le plus souvent de diagnostic facile devant une résistance active à l’ouverture des yeux, l’absence de phénomène des « yeux de poupée », la persistance du nystagmus obtenu par stimulation calorique du réflexe oculovestibulaire et l’absence de trouble du tonus.

* Hypersomnie pathologique :

Un diagnostic différentiel particulier est l’hypersomnie pathologique de Kleine-Levin dans laquelle, durant les attaques d’hypersomnie, surviennent des troubles des comportements alimentaires, affectifs et sexuels, et qui doit être considérée comme une cause d’encéphalopathie.

* Lésions focales :

Un problème diagnostique important que posent les encéphalopathies à l’origine d’un coma est d’affirmer l’absence de cause structurelle au trouble de la conscience au sein du système nerveux central.

La présence de signes de localisation hémisphériques ou du tronc cérébral doit immédiatement faire rechercher une lésion focale.

L’examen neurologique doit être systématique et particulièrement orienté vers les fonctions du tronc cérébral.

Une attention particulière doit être portée à une asymétrie des réponses motrices, du tonus des membres, des réflexes tendineux, des réflexes cutanés plantaires.

Un signe de Babinski bilatéral sans valeur localisatrice peut parfois être observé.

L’oculomotricité extrinsèque, étudiée au besoin par les réponses oculocéphaliques et oculovestibulaires caloriques, est en principe normale, mais certaines causes d’encéphalopathie peuvent s’accompagner d’anomalies oculomotrices.

L’oculomotricité intrinsèque doit être symétrique et photoréactive.

Les réflexes cornéens et ciliospinaux doivent être présents et symétriques.

Certains comas toxiques très profonds (barbituriques) peuvent s’accompagner d’une abolition de l’ensemble des réflexes du tronc qu’il faut donc interpréter en fonction de l’intensité du trouble de la vigilance.

Certaines encéphalopathies, dont la présentation clinique peut comporter des signes focaux ou multifocaux, peuvent poser des problèmes de définition : par exemple l’encéphalopathie lupique, la maladie de Whipple, les encéphalopathies hypertensives ou hyperthermiques, certaines encéphalites infectieuses, etc.

Elles doivent donc être intégrées à la discussion étiologique. Les lésions sus-tentorielles entraînent en général des signes de localisation latéralisés (hémiplégie, crises motrices) orientant facilement vers une lésion focale hémisphérique.

Mais elles peuvent aussi être trompeuses et ne s’exprimer que par un syndrome confusionnel, comme en cas de manifestation déficitaire ou épileptique d’une lésion temporale droite.

La constatation d’une anomalie du champ visuel ou d’une asymétrie du clignement à la menace prend alors toute sa valeur.

Les lésions frontales droites peuvent ne s’exprimer que par un trouble du comportement.

De même, les lésions diencéphaliques bilatérales peuvent entraîner un état de mutisme akinétique.

Dans tous les cas, même en l’absence d’élément d’orientation focal à l’examen neurologique, on ne peut pas se passer d’imagerie morphologique pour éliminer un processus lésionnel focal ou multifocal, en particulier sur un terrain débilité ou à risque.

Ainsi, par exemple, le risque d’hématome sous-dural bilatéral est si important chez l’alcoolique que tout trouble de conscience, même sans signe de localisation et même si l’on dispose d’une explication évidente, doit faire pratiquer un scanner.

Les lésions sous-tentorielles responsables de troubles de la vigilance sont les lésions du tronc cérébral.

Elles s’accompagnent le plus souvent d’un désordre de l’oculomotricité intrinsèque et surtout extrinsèque, qu’il faut rechercher attentivement en s’aidant, si besoin, de l’étude des réflexes oculocéphaliques et oculovestibulaires.

En cas de persistance d’un doute, l’IRM est indispensable à l’analyse morphologique précise des structures de la fosse postérieure.

On peut néanmoins observer des signes de localisation dans deux circonstances principales : l’hypoglycémie, qui doit être recherchée systématiquement dès les premières minutes de l’examen (glycémie au doigt), et l’aggravation ou la réapparition d’anomalies neurologiques préexistantes dévoilées par une encéphalopathie d’autre cause (imposant une démarche diagnostique double).

C - TROUBLES DU TONUS ET DES RÉFLEXES TENDINEUX :

L’appréciation du tonus musculaire peut fournir des éléments importants pour l’orientation étiologique d’une encéphalopathie.

Toutes les anomalies peuvent être observées : hypotonie, hypertonie plastique, hypertonie oppositionniste.

Le trouble est toujours bilatéral et symétrique.

Une hypotonie généralisée avec diminution des réflexes tendineux peut se rencontrer dans toutes les causes d’encéphalopathies, mais doit faire suspecter en premier lieu une cause métabolique ou toxique (drogues sédatives surtout).

La constatation d’une hypotonie doit aussi faire rechercher une paralysie de cause musculaire ou neurologique périphérique avec abolition des réflexes tendineux (hypomagnésémie, hypophosphorémie).

Une hypertonie oppositionniste (paratonie, gegenhalten) est habituelle dans toutes les encéphalopathies agitées (delirium), par exemple en cas de sevrage alcoolique ou en benzodiazépines, d’hypercalcémie, d’encéphalopathie urémique, mais aussi en cas d’encéphalopathie légère ou modérée survenant chez un patient dément, quelle qu’en soit la cause. L’encéphalopathie de Gayet- Wernicke et surtout la carence en vitamine PP (pellagre) s’accompagnent d’une hypertonie oppositionniste qui peut être majeure.

Une hypertonie de type extrapyramidal plus ou moins intense peut être observée dans de nombreuses causes d’encéphalopathies : insuffisance ventilatoire, insuffisance hépatique, intoxication par le CO, par le manganèse, par les pesticides organophosphorés, syndrome malin des neuroleptiques, hypothyroïdie, myélinolyse extrapontine, etc.

Des phénomènes de type tétanique peuvent se voir en cas d’hypocalcémie ou d’hypomagnésémie et mettent directement en danger la vie du patient par le risque de spasme laryngé.

D - MOUVEMENTS ANORMAUX :

L’apparition, souvent fluctuante ou provoquée par les stimulations ou les mouvements, de mouvements anormaux est très fréquente dans de nombreuses causes d’encéphalopathies.

Leur valeur d’orientation étiologique impose de les rechercher de façon systématique.

Les mouvements anormaux doivent être bilatéraux. Le caractère strictement unilatéral d’un mouvement anormal doit faire rechercher une lésion structurelle.

Les mouvements anormaux observés sont variés.

Il peut s’agir de myoclonies spontanées ou d’action (sevrage aux benzodiazépines, intoxication par les métaux lourds, par les antidépresseurs tricycliques, par la théophylline, encéphalopathie urémique, encéphalopathie des dialysés, toxicité de la ciclosporine A, encéphalopathie anoxique et postanoxique, encéphalopathie pellagreuse), d’astérixis (insuffisance hépatocellulaire, syndrome de Reye, insuffisance respiratoire, encéphalopathie hyperammoniémique due au valproate de sodium ou à la carbamazépine), de tremblement fin (hyperthyroïdie, intoxication par la théophylline) ou grossier (sevrage alcoolique, hypercalcémie), de mouvements choréiques et de dystonie paroxystique (hyperthyroïdie, hypoparathyroïdie, syndrome d’hyperviscosité dû à une polycythémie, lupus érythémateux aigu disséminé, intoxication par les neuroleptiques), de mouvements carphologiques (encéphalopathies septiques, typhoïde), de troubles de la coordination (intoxication alcoolique, intoxication par la phénytoïne, la carbamazépine, hypothyroïdie, encéphalopathie de Gayet-Wernicke, maladie coeliaque, légionellose), d’un nystagmus (intoxication par les antiépileptiques, par les psychotropes).

Des frissons généralisés doivent faire évoquer une encéphalopathie du sepsis.

Des fasciculations ou des secousses musculaires plus grossières font évoquer une intoxication par les drogues anticholinestérasiques ou un désordre métabolique de l’excitabilité musculaire (encéphalopathies hyper- ou hypocalcémiques, hypomagnésémiques, hypophosphorémiques).

À l’inverse des mouvements anormaux, on peut observer une diminution de la motricité volontaire, une akinésie plus importante que ne le voudrait le trouble de conscience (hypothermie, hypothyroïdie, intoxication par les neuroleptiques, par le CO, par le manganèse, par le méthanol, encéphalopathies anoxiques, encéphalites dues aux arboviroses).

E - CRISES ÉPILEPTIQUES :

L’épilepsie peut elle-même constituer une cause d’encéphalopathie en cas de crises partielles complexes répétées suivies de phases postcritiques prolongées ou en cas d’état de mal non convulsif idiopathique, cryptogénique ou symptomatique.

La constatation de clonies palpébrales ou de myoclonies subtiles spontanées des membres peut faire évoquer le diagnostic qui doit être confirmé par l’EEG et par la régression du trouble sous l’action du traitement antiépileptique.

Les crises épileptiques généralisées sont aussi des manifestations fréquentes de nombreuses causes d’encéphalopathies : encéphalopathie de sevrage, encéphalopathie métabolique hyponatrémique, urémique, hypercalcémique, encéphalopathie hypertensive, encéphalopathie anoxique, encéphalopathie toxique (tricycliques, théophylline, cocaïne, amphétamines, métaux lourds).

Elles en aggravent le pronostic et concourent à leur gravité par le risque de résistance au traitement symptomatique et d’état de mal généralisé ne cédant qu’au traitement de la cause de l’encéphalopathie elle-même, avec constitution de séquelles irréversibles en cas de traitement trop tardif.

F - TROUBLES OCULOMOTEURS :

Ils peuvent concerner l’oculomotricité extrinsèque et la motricité pupillaire.

1- Oculomotricité extrinsèque :

Elle est normale dans la majorité des cas d’encéphalopathie : la constatation d’un trouble oculomoteur doit faire rechercher une lésion du tronc cérébral qui peut rendre compte du trouble de la vigilance.

Des troubles oculomoteurs ont néanmoins été décrits dans les encéphalopathies, en dehors de l’encéphalopathie de Gayet- Wernicke dans laquelle le trouble oculomoteur fait partie intégrante du syndrome clinique.

Le trouble oculomoteur le plus fréquent est le phénomène des « yeux de poupée », commun à toutes les encéphalopathies.

Ce phénomène n’est pas réellement une anomalie car il témoigne seulement de la diminution du contrôle cortical sur les voies réflexes oculocéphaliques, due au dysfonctionnement global du système nerveux.

L’observation du phénomène des « yeux de poupée » permet d’affirmer l’intégrité des voies oculomotrices.

Son étude est capitale pour l’évaluation des fonctions du tronc cérébral.

L’absence d’éveil cortical en cas de coma entraîne l’abolition de la motricité oculaire contrôlée par la vision, c’est-à-dire les saccades volontaires et les mouvements de poursuite lente. De même, la phase rapide du nystagmus peut-elle être abolie.

La simple diminution du niveau de vigilance peut aussi faire apparaître, au cours de toute encéphalopathie, un strabisme divergent ou convergent dû à la décompensation d’une hétérophorie, habituellement compensée grâce aux phénomènes de fusion.

Le trouble est alors stable, quelle que soit la direction du regard, et on ne peut pas mettre en évidence de paralysie oculomotrice.

Il peut être fluctuant avec les variations du niveau de vigilance en cas d’encéphalopathie modérée et disparaître lors des phases d’amélioration de l’état de conscience.

Des déviations toniques du regard peuvent être observées : déviation tonique vers le bas suivant la déviation latérale après stimulation calorique dans les comas toxiques dus aux drogues sédatives, déviation tonique vers le haut dans les comas anoxiques y compris en l’absence d’atteinte du diencéphale, déviation tonique vers le haut associée aux mouvements oculogyres en cas d’intoxication par les neuroleptiques.

Les myorythmies oculaires sont pathognomoniques d’atteinte neurologique de la maladie de Whipple.

Une atteinte bilatérale des VI peut être observée en cas d’hypertension intracrânienne (hyponatrémie, hypertension artérielle maligne, hypertension intracrânienne : intoxication par la vitamine A).

Une skew déviation ou une ophtalmoplégie internucléaire peuvent être observées dans de rares cas d’encéphalopathies métaboliques (coma hépatique) ou toxiques (phénothiazine, doxépine, opiacés, amitriptyline).

Les mouvements conjugués ou disconjugués d’errance du regard n’ont pas de valeur localisatrice et permettent, au contraire, de vérifier l’intégrité des voies oculomotrices du tronc cérébral.

De même, le bobbing oculaire (déviation rapide du regard vers le bas, suivie d’une phase de remontée lente en position neutre qui témoigne le plus souvent d’une lésion pontique) peut être observé en cas d’encéphalopathie toxique ou métabolique.

L’encéphalopathie de Gayet-Wernicke est un cas particulier parmi les encéphalopathies, puisqu’il existe des lésions structurelles du tronc cérébral et que ces lésions sont responsables des troubles oculomoteurs évocateurs du diagnostic : l’ophtalmoplégie est bilatérale, en général symétrique, et peut comprendre une parésie de l’abduction, un nystagmus du regard, une ophtalmoplégie internucléaire, une paralysie de la latéralité et de la verticalité.

Tous ces troubles disparaissent de façon spectaculaire et caractéristique après l’injection de thiamine.

La récupération totale peut prendre plusieurs semaines, voire rester incomplète en cas de traitement trop tardif et de passage à l’encéphalopathie de Korsakoff.

2- Oculomotricité intrinsèque :

Comme pour l’oculomotricité extrinsèque, la motricité pupillaire est normale dans la plupart des cas d’encéphalopathie.

Toute asymétrie pupillaire doit faire rechercher une lésion du tronc cérébral, du mésencéphale en particulier, ou une atteinte du sympathique cervical, et diriger la démarche diagnostique vers une lésion focale touchant les structures réticulaires impliquées dans l’éveil.

Chez les patients en coma profond, l’aspect pupillaire peut devenir le critère le plus important pour distinguer cliniquement entre une cause structurelle et métabolique ou toxique.

Ainsi, la préservation de réponses pupillaires à la stimulation lumineuse, même associée à une dépression respiratoire majeure, à une aréflexie vestibulaire calorique, à une hypotonie généralisée ou à une rigidité de décérébration, doit faire évoquer un coma métabolique.

À l’inverse, si l’anamnèse et les explorations permettent d’éliminer une anoxie, une intoxication ou une maladie pupillaire préexistante, l’absence de réflexes photomoteurs chez un patient comateux suggère fortement l’existence d’une lésion structurelle à l’origine du coma.

On peut néanmoins observer des troubles pupillaires au cours de certaines encéphalopathies : ces troubles peuvent même être des indices précieux de l’enquête étiologique.

Il faut toujours se méfier d’une mydriase bilatérale aréactive difficilement compatible avec le tableau clinique, qui doit faire systématiquement rechercher l’instillation subreptice d’un agent topique mydriatique.

Un myosis bilatéral doit faire rechercher une intoxication par les opiacés (héroïne, morphine), par la clonidine, mais aussi, associé à d’autres signes cholinergiques systémiques, une intoxication par un agent parasympaticomimétique (insecticides organophosphorés surtout).

Une mydriase bilatérale doit faire rechercher une intoxication par une drogue anticholinergique (antidépresseurs tricycliques, trihexyphénidyle, datura) ou sympathomimétique (amphétamine, cocaïne, inhibiteur de la mono-amine-oxydase [IMAO], lysergic acid diethylamide [LSD]).

G - TROUBLES VÉGÉTATIFS :

L’observation de troubles végétatifs peut apporter des éléments importants à l’enquête étiologique.

Il peut s’agir d’un trouble de la thermorégulation, de troubles de la régulation tensionnelle et de la fréquence cardiaque, de troubles digestifs.

Une hyperthermie peut être observée dans tous les cas d’encéphalopathies accompagnées d’agitation motrice ou de crises épileptiques (sevrage alcoolique ou en drogue sédative, hypercalcémie, etc), en cas de thyrotoxicose, en cas d’intoxication par les anticholinergiques, par les salicylés, de syndrome malin des neuroleptiques, de syndrome sérotoninergique, de coup de chaleur.

Une hypothermie peut s’observer en cas d’exposition au froid et être en elle-même à l’origine d’une encéphalopathie, associée au début à des signes d’hyperactivité sympathique réactionnelle, puis à une réduction généralisée des métabolismes et à une acidose métabolique.

On peut aussi l’observer en cas d’hypothyroïdie, d’hypopituitarisme, d’encéphalopathie de Gayet-Wernicke. Une hypothermie sans cause évidente doit faire rechercher une cause hypothalamique.

Une hypertension artérielle importante, dont les chiffres doivent être rapportés aux antécédents du patient et à la situation clinique (grossesse, par exemple), doit faire évoquer une encéphalopathie hypertensive ou, associée à une tachycardie, une intoxication par une drogue sympaticomimétique (cocaïne, amphétamine).

En revanche, une dépression cardiovasculaire, de même qu’une dépression respiratoire, sont des éléments non spécifiques de la plupart des encéphalopathies lorsque le trouble de conscience est sévère.

Les intoxications par les organophosphorés entraînent une augmentation diffuse des sécrétions exocrines (sueur, salive, larmes, bronchorrhée, diarrhée), associée à une bradycardie et une hypotension. Des sueurs profuses et des signes d’activation adrénergique doivent faire suspecter une hypoglycémie.

H - TROUBLES SENSORIELS :

Toutes les anomalies de l’état de conscience s’accompagnent de troubles de la perception auditive et visuelle.

Les manifestations de ces troubles enrichissent le tableau de la confusion mentale.

Il s’agit principalement d’illusions qui peuvent prendre tous les caractères d’hallucinations en cas d’onirisme associé, comme dans le delirium tremens.

Ces illusions peuvent conduire à des anomalies comportementales : agitation, fuite, agressivité, majorées par les mesures malencontreuses qui aggravent le trouble perceptif (contention, faible éclairage, etc).

Des troubles perceptifs spécifiques sont décrits dans certaines intoxications et doivent constituer des indices étiologiques précieux.

Ainsi, la dyschromatopsie de l’intoxication digitalique, les hallucinations élaborées du LSD, du cannabis, des drogues anticholinergiques, du sevrage en opiacés, doivent-elles conduire à l’enquête et aux dosages appropriés.

À côté des troubles perceptifs productifs, on peut observer des troubles négatifs comme les éclipses visuelles et la cécité corticale de l’encéphalopathie hypertensive.

Anomalies de l’examen clinique systémique :

Toute anomalie clinique extraneurologique doit être recherchée avec soin.

– Au niveau du revêtement cutané : coloration rouge cochenille de la peau dans l’intoxication oxycarbonée, cyanose des extrémités dans l’encéphalopathie respiratoire, pâleur dans l’hypothyroïdie, ictère et angiomes stellaires en cas d’insuffisance hépatocellulaire, etc.

– Recherche d’une hépatomégalie, de signes de collapsus, d’anomalies ECG de la conduction intracardiaque (intoxication tricyclique, intoxication digitalique), de troubles de l’excitabilité cardiaque, de bradycardie anormale.

– Anomalies ventilatoires : foetor hepaticus dans l’insuffisance hépatocellulaire, odeur acétonique de l’haleine dans l’acidocétose diabétique, hyperventilation en cas d’acidose métabolique (dyspnée de Kussmaul).

– Examen du fond d’oeil : un oedème papillaire devant faire rechercher une intoxication saturnine, arséniée, ou par la vitamine A.

Examens électrophysiologiques (électroencéphalogramme, potentiels évoqués) :

L’EEG est un examen essentiel au diagnostic positif et différentiel d’une encéphalopathie.

Il est aussi parfois utile au diagnostic étiologique.

Les caractéristiques générales du tracé comportent un ralentissement monomorphe et symétrique du rythme de fond, prédominant d’abord en frontal puis généralisé sur tout le scalp, associé à une diminution progressive de la réactivité aux stimulations sensorielles.

Au maximum, dans les comas barbituriques, le tracé de fond peut être plat et aréactif et poser des problèmes d’interprétation, surtout lorsqu’il s’accompagne de la survenue périodique d’anomalies pointues.

Dans les encéphalopathies hépatiques et respiratoires, le tracé est progressivement envahi d’ondes lentes delta monomorphes, typiquement triphasiques.

Dans ces cas, le tracé a un intérêt dans la surveillance de l’évolution puisqu’il apparaît évoluer avec un temps d’avance sur la clinique.

Des ondes lentes triphasiques peuvent être observées dans d’autres encéphalopathies que l’encéphalopathie hépatique : urémie, sepsis grave, hypercalcémie.

Dans les encéphalopathies de sevrage (alcool, sédatifs), le tracé peut montrer des anomalies paroxystiques épileptiques incitant à la mise en route d’un traitement antiépileptique.

Dans les encéphalopathies toxiques, l’EEG peut montrer des rythmes rapides faisant évoquer une intoxication par des psychotropes, ou parfois une activité épileptiforme.

De même, on peut observer une activité épileptiforme, éventuellement focale, dans l’hypoglycémie. Dans les encéphalopathies anoxiques, le tracé peut être déprimé et surchargé d’une activité de pointes périodiques généralisées.

Un tracé d’alphacoma peut s’observer dans de nombreux types d’encéphalopathies, anoxiques et toxiques en particulier.

Il est de mauvais pronostic, en particulier s’il est aréactif.

Enfin, dans les encéphalopathies de causes épileptiques (états de mal non convulsifs, syndromes postcritiques prolongés), l’EEG permet de faire le diagnostic, de poser les indications thérapeutiques et de surveiller l’efficacité de la prise en charge thérapeutique.

Les potentiels évoqués n’ont que peu d’utilité diagnostique au cours des encéphalopathies.

Il est indispensable d’avoir vérifié, avant toute interprétation, que les voies périphériques sensorielles sont intactes.

L’altération précoce des potentiels évoqués somesthésiques est un facteur de mauvais pronostic dans les comas anoxiques.

L’étude des potentiels évoqués auditifs peut être utile dans les comas profonds sans signe de localisation, pour rechercher une atteinte structurelle du tronc cérébral.

Examens morphologiques :

Les examens morphologiques, scanner X et/ou IRM, sont indispensables dans le bilan d’un trouble de la conscience d’origine indéterminée pour affirmer l’absence de lésion structurelle.

L’examen peut être soit normal, c’est le cas le plus fréquent, en particulier dans les encéphalopathies toxiques, soit montrer des signes évocateurs de la cause de l’encéphalopathie, soit déceler une lésion séquellaire expliquant des signes neurologiques focaux inexpliqués dans le contexte d’une encéphalopathie d’autre cause.

L’IRM de l’encéphalopathie hépatique est très évocatrice si elle montre des anomalies de signal des noyaux lenticulaires à type d’hyperintensités pallidales sur les clichés en écho de spin pondérés en T1.

Dans l’encéphalopathie hypertensive, le scanner X et l’IRM montrent des anomalies de signal de la substance blanche hémisphérique postérieure, ainsi qu’un inconstant gonflement cérébral diffus avec effacement des sillons et petits ventricules.

L’encéphalopathie hyponatrémique s’accompagne aussi de signes de gonflement encéphalique diffus à l’imagerie, mais sans anomalie de signal de la substance blanche.

L’existence de calcifications des noyaux gris centraux au scanner X doit faire évoquer une pathologie du métabolisme phosphocalcique (hypoparathyroïdie).

Dans l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke, l’IRM peut montrer des anomalies de signal de la région mésencéphalique périaqueducale et des corps mamillaires très évocatrices.

Le diagnostic d’encéphalopathie de Marchiafava-Bignami peut être porté sur le scanner X et sur l’IRM qui montrent les anomalies de signal, puis la nécrose du corps calleux.

L’imagerie peut aussi montrer les séquelles à distance d’une encéphalopathie sévère ou compliquée : hématomes sous-duraux compliquant une encéphalopathie hypernatrémique, myélinolyse centropontine compliquant une correction trop rapide d’une hyponatrémie profonde, atrophie corticale et hyposignaux lenticulaires de l’encéphalopathie postanoxique.

Examens biologiques :

C’est le bilan biologique qui apporte le diagnostic étiologique de l’encéphalopathie dans la très grande majorité des cas.

Un certain nombre d’examens doit être systématique, soit pour vérifier un paramètre fréquemment en cause, soit pour vérifier des variables exigeant la mise en oeuvre de mesures urgentes (natrémie, glycémie, calcémie, bilan hépatique, gaz du sang, dosage du CO, ammoniémie, recherche de toxiques sanguins ou urinaires).

L’exhaustivité des prélèvements du bilan biologique initial est capitale pour garantir les meilleures chances de parvenir à un diagnostic étiologique le plus fiable possible.

En effet, de nombreuses anomalies peuvent être présentes sur les prélèvements initiaux et disparaître avec la prise en charge hospitalière du patient ainsi soustrait à une exposition pathogène (médicament, toxique, etc).

Il faut donc toujours conserver dans les meilleures conditions des prélèvements biologiques pour dosages différés en fonction d’éléments anamnestiques ou cliniques recueillis durant la prise en charge du patient.

L’étude du LCR est quasiment systématique en cas d’encéphalopathie, à condition que l’imagerie ait éliminé une hypertension intracrânienne.

On recherche en urgence les principaux diagnostics différentiels : méningite à pyogène et méningoencéphalite, en particulier herpétique.

Le bilan biologique étiologique d’une encéphalopathie subaiguë à chronique comprend l’ensemble des examens pratiqués dans les formes aiguës.

Il doit être complété des tests biologiques spécifiques en fonction du faisceau d’arguments rassemblés grâce à la symptomatologie clinique, biologique et à l’imagerie.

Conclusion :

La sémiologie des encéphalopathies est d’un apport très variable au diagnostic de leurs causes.

Un abord systématique du patient encéphalopathique est nécessaire pour garantir le succès maximal à l’enquête étiologique.

Tous les éléments recueillis (anamnestiques, cliniques, EEG, imagerie et biologie) doivent être pris en compte pour permettre la mise en place d’une attitude thérapeutique adaptée.

Le pronostic peut être redoutable du fait de l’étiologie, mais aussi du terrain.

Ainsi, la survenue d’une encéphalopathie chez un sujet âgé impose un activisme diagnostique et thérapeutique encore plus marqué que chez le sujet jeune sans antécédent.

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