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Appareil locomoteur
Scoliose idiopathique. Stratégie diagnostique, physiopathologie et analyse de la déformation
Cours de l'appareil locomoteur
 


 

Introduction :

La scoliose structurale se définit comme un désordre anatomique sur un secteur plus ou moins étendu de la colonne vertébrale dans les trois plans de l’espace, axial, sagittal et frontal (coronal).

C’est une déformation non complètement réductible du rachis, ce qui l’oppose aux simples attitudes scoliotiques.

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La scoliose structurale est donc une déformation tridimensionnelle, ce qui l’oppose aux déformations développées dans un seul plan, comme les cyphoses.

Pour établir le diagnostic de scoliose, il faut exiger, à l’examen clinique et à l’examen radiologique, une déviation latérale, une rotation vertébrale traduite par une gibbosité et le plus souvent un désordre du profil.

La scoliose idiopathique est une déformation structurale du rachis, apparaissant et évoluant pendant la période de croissance, sans relation avec un autre processus pathologique décelable, ce qui la distingue des scolioses dites secondaires, par exemple neurologiques ou malformatives.

Examen clinique :

L’examen clinique doit être effectué de façon méthodique afin d’être reproductible. L’examen du tronc affirme et définit la scoliose.

L’examen général élimine une éventuelle étiologie.

L’appréciation de la croissance et de la maturation osseuse permet d’évaluer le risque évolutif de la déformation.

A - INTERROGATOIRE :

II est fondamental et permet de préciser :

– les antécédents personnels et le développement psychomoteur depuis la naissance ;

– les éventuels antécédents familiaux de scoliose ;

– la date et les circonstances de découverte de la déformation rachidienne ;

– son retentissement fonctionnel ;

– son retentissement psychologique ;

– les radiographies antérieures et les traitements déjà suivis.

B - EXAMEN DU TRONC :

Il est réalisé sur un sujet totalement déshabillé debout, puis assis et couché.

1- En position debout :

Le patient doit être examiné de dos, de profil, de face et de dessus.

Au préalable, il faut vérifier le bon équilibre du bassin en vérifiant l’horizontalité des deux crêtes iliaques.

Toute inégalité de longueur des membres inférieurs responsable d’une obliquité du bassin dans le plan coronal doit être compensée par une compensation sous le pied correspondant.

La vue de dos permet de visualiser la déformation dans le plan frontal.

L’équilibre global du tronc est apprécié à l’aide du fil à plomb pendu depuis l’épineuse saillante de C7.

L’équilibre rachidien est bon si le fil à plomb passe par le sillon interfessier.

Un déséquilibre latéral existe lorsque le fil à plomb tombe à droite ou à gauche du sillon interfessier.

Son importance est mesurée en millimètres par la distance fil à plomb-sillon interfessier.

Parfois, le tronc est équilibré au fil à plomb mais la déformation scoliotique crée une asymétrie de la répartition des masses pondérales de part et d’autre de la ligne médiane (déséquilibre pondéral), donnant un effet de translation.

La ligne des épaules peut rester d’aplomb ou être oblique (signe de la lucarne).

Le pli de la taille, lorsqu’il est asymétrique, traduit l’existence d’une déviation de la colonne thoracolombaire ou lombaire.

L’examen du sujet de profil permet d’étudier, à l’aide du fil à plomb, les courbures rachidiennes dans le plan sagittal et d’en apprécier les défauts les plus fréquents, comme une lordose thoracique, une cyphose thoracolombaire, voire une cyphose lombaire.

La vue de face permet de préciser à nouveau la position des épaules, leur éventuelle différence de hauteur et l’aspect symétrique ou non du pli de la taille.

Le thorax peut également être le siège d’une déformation comme dans les scolioses thoraciques où l’aspect plus saillant d’un hémithorax est la conséquence d’une rotation globale de la cage thoracique.

La vue du dessus permet d’apprécier l’asymétrie des épaules due à la projection antérieure de l’épaule soulevée par la convexité de la courbure thoracique.

On peut également visualiser la gibbosité de la scoliose et la rotation de la cage thoracique.

L’examen du malade, debout penché en avant, les mains jointes, les membres inférieurs en rectitude, est un temps capital.

L’examinateur, placé le plus souvent en arrière du malade de manière à apprécier les reliefs postérieurs du rachis en vue tangentielle, peut ainsi identifier le signe clinique pathognomonique de la scoliose : la gibbosité.

Elle est secondaire à l’asymétrie des éléments paravertébraux des deux côtés de la ligne médiane, secondaire à la rotation des corps vertébraux.

La gibbosité est donc la conséquence directe de la déformation structurale du rachis.

Elle peut être discrète et régulière, ou au contraire très saillante et anguleuse.

Elle se mesure à l’aide d’un niveau à bulle, en évaluant la différence d’altitude entre le point le plus saillant de la gibbosité et le point symétrique par rapport à la ligne médiane.

Les gibbosités des scolioses thoraciques sont toujours nettement plus marquées car les côtes entraînées par la rotation vertébrale créent une surélévation plus importante que les processus transverses lombaires.

L’examen dynamique évalue souplesse et réductibilité.

La souplesse globale du rachis est appréciée en notant la distance mains-sol.

Il est également nécessaire d’étudier le rachis secteur par secteur en inclinaison latérale et dans les mouvements de rotation.

La réductibilité des courbures peut également être recherchée en cherchant à soulever partiellement le malade par la tête.

2- En position assise :

Quand le patient est assis sur un tabouret, position de fonction la plus fréquente, la lordose lombaire s’efface et les anomalies des courbures rachidiennes dans le plan sagittal sont majorées. Les attitudes scoliotiques secondaires aux inégalités de longueur des membres inférieurs sont éliminées.

3- En position allongée :

Le patient est couché sur le ventre en bout de table, les membres inférieurs en flexion.

On peut ainsi apprécier les courbures qui persistent après avoir éliminé les éventuelles anomalies de longueur des membres inférieurs, les asymétries du bassin et l’effet de la pesanteur.

On peut à nouveau apprécier la réductibilité des différentes courbures en inclinaison latérale et la souplesse des angles iliolombaires.

Le diagnostic de scoliose étant porté, l’examen clinique est complété par l’enquête étiologique et l’étude de la croissance doit être consignée sur un schéma et fixée par un bilan photographique.

Enquête étiologique :

Même si 70 à 80 % des scolioses sont idiopathiques, l’enquête étiologique s’impose dès le premier examen à la recherche d’une pathologie responsable de la déformation rachidienne.

Certaines étiologies sont évidentes ou connues avant l’apparition de la scoliose.

C’est le cas par exemple des déformations rachidiennes accompagnant la perte de la marche chez un enfant atteint de myopathie de Duchenne ou chez un insuffisant moteur d’origine cérébrale.

Certaines étiologies sont plus atypiques et doivent malgré tout être recherchées systématiquement lors de la première consultation.

A - INTERROGATOIRE :

Il recherche d’autres scolioses dans la famille, ou la notion d’une maladie génétique ou neurologique.

Il fait préciser le comportement global de l’enfant, son niveau scolaire, ses activités sportives.

On recherche un retard intellectuel, une incapacité à réaliser des activités sportives, une maladresse, etc.

L’existence d’une douleur est inhabituelle dans le cadre des scolioses idiopathiques.

Si des douleurs mécaniques peuvent parfois être rencontrées, le caractère inflammatoire des douleurs est beaucoup plus inquiétant.

Des douleurs diurnes et nocturnes, d’intensité croissante, mal calmées par les antalgiques simples et s’accompagnant éventuellement de signes généraux (fièvre, amaigrissement, asthénie), peuvent faire suspecter une tumeur rachidienne, médullaire ou une infection. Dans ce cas, elles s’accompagnent fréquemment d’une raideur rachidienne.

B - EXAMEN CLINIQUE :

Il comprend trois volets essentiels pour l’enquête étiologique.

1- Analyse du morphotype :

Il doit être exhaustif, à la recherche d’une anomalie de la taille, du poids, de l’envergure.

Une hyperlaxité, un dysmorphisme facial, peuvent faire évoquer par exemple un syndrome marfanoïde.

L’examen cutané permet de rechercher des taches « café au lait » en nombre important ou d’éventuelles autres lésions évocatrices de neurofibromatose.

La présence d’une anomalie de la ligne médiane, pilosité anormale, angiome ou lipome de la région sacrée, est suspecte d’une malformation vertébromédullaire sous-jacente (dysraphisme spinal).

2- Examen neurologique :

Il permet l’étude globale de la force musculaire, en faisant marcher sur la pointe des pieds et sur les talons, et en faisant un examen rapide des différents groupes musculaires.

La répétition des mouvements recherche une fatigabilité anormale ou un défaut de relâchement musculaire (myotonie).

On réalise l’étude de la sensibilité superficielle, de la sensibilité profonde et l’étude des réflexes ostéotendineux sur les quatre membres.

L’abolition des réflexes aux membres inférieurs est classique d’une neuropathie périphérique tout comme l’exagération des réflexes aux membres supérieurs alors qu’ils sont abolis aux membres inférieurs est typique en cas de syringomyélie.

On recherche également d’éventuels troubles sphinctériens.

3- Examens complémentaires :

Les radiographies du rachis sont pratiquées à la recherche d’une anomalie vertébrale localisée (hémivertèbre, absence de fermeture de l’arc postérieur, densification).

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est indispensable lors de la découverte d’une anomalie neurologique.

Elle permet de diagnostiquer une diastématomyélie, une syringomyélie, une malformation d’Arnold-Chiari ou un processus expansif intracanalaire qui doit être recherché dès lors que la scoliose s’accompagne de douleurs.

Lorsque ces douleurs sont de type inflammatoire, la scintigraphie peut orienter vers une zone précise.

Elle permet alors de localiser une tumeur bénigne (ostéome ostéoïde, ostéoblastome) ou maligne (sarcome d’Ewing).

Étude de la croissance :

A - CRITÈRES D’ÉVALUATION :

La maturation pubertaire, indissociable de la maturation osseuse, en particulier rachidienne, est appréciée selon plusieurs critères :

– la courbe de croissance, qui doit prendre en compte la taille totale mais aussi la taille du tronc (mesure de la taille effectuée en position assise) ;

– le stade de maturation sexuelle apprécié selon la classification internationale de Tanner, qui évalue les caractères sexuels secondaires, et chez la fille par la date d’apparition des premières règles ;

– le stade de maturation osseuse périphérique par la détermination de l’âge osseux selon l’atlas de Greulish et Pyle, et, pour la maturation osseuse axiale, le test de Risser et l’aspect des listels vertébraux.

L’ensemble de ces éléments est reporté, à chaque consultation, sur un diagramme de surveillance de l’enfant scoliotique.

B - PUBERTÉ ET CROISSANCE :

La puberté commence à 11 ans d’âge osseux chez la fille et à 13 ans d’âge osseux chez le garçon.

Le début de la puberté se caractérise par l’apparition des premiers poils pubiens, associée chez la fille au développement des seins et chez le garçon à l’augmentation de volume des testicules.

Durant la puberté, la croissance n’est pas constante.

Elle comprend deux phases : une première phase de croissance forte, qui dure environ deux ans, de 11 à 13 ans chez la fille et de 13 à 15 ans chez le garçon ; une seconde phase, où la vitesse de croissance ralentit après 13 ans d’âge osseux chez la fille et 15 ans d’âge osseux chez le garçon.

Durant la puberté, la croissance est beaucoup plus forte sur le tronc que sur les membres inférieurs.

Quand la puberté s’amorce, la vitesse de croissance annuelle s’inverse sur les segments : deux tiers pour la croissance du tronc, un tiers pour les membres inférieurs.

Un garçon de 10 ans va encore grandir au total de 38 centimètres, dont 20 centimètres pour le tronc et 18 centimètres pour les membres inférieurs.

À partir de 13 ans d’âge osseux chez la fille, et de 15 ans chez le garçon, la croissance des membres inférieurs s’effondre.

Tout le reste de croissance (environ 5 à 6 cm) se fait au niveau du tronc.

C’est à cet âge qu’apparaissent, sur la crête iliaque, les premiers noyaux d’ossification (Risser de grade 1).

Imagerie médicale :

Trois types d’examens radiologiques doivent être distingués : l’examen standard, qui contribue au diagnostic ; l’examen de surveillance ; le bilan préthérapeutique, nécessaire à l’élaboration du programme thérapeutique orthopédique ou chirurgical.

A - DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE DE LA SCOLIOSE :

Il faut toujours être économe de clichés radiographiques pour ne pas trop irradier le patient, notamment dans la sphère génitale, et toujours penser que ces examens doivent être répétés pendant toute la croissance et même au-delà.

Les deux incidences classiques qui sont par la suite répétées de façon comparative sont :

– une radiographie de face, en position debout, bassin équilibré, sur une grande cassette de 30 × 90 cm ; elle permet de visualiser la totalité du rachis de la base du crâne à la pointe du sacrum ; il ne faut pas se contenter de clichés segmentaires ;

– une radiographie de profil, debout, en totalité, bras à l’horizontale, les mains posées sur un support réglable en hauteur ; elle permet l’analyse des courbures rachidiennes de profil et doit permettre l’analyse du bassin osseux et de l’extrémité proximale des deux fémurs ; ceci est indispensable pour l’analyse de la balance pelvirachidienne (cf. Annexe).

1- Définitions et analyse de la déformation :

Pour permettre l’analyse en trois dimensions de la déformation, quelques définitions sont tout d’abord nécessaires.

Dans le plan frontal (cliché de face debout), on appelle vertèbre sommet la vertèbre qui est la plus éloignée de la ligne médiane.

Elle est pratiquement horizontale. Les vertèbres limites sont les vertèbres qui, à chaque extrémité de la courbure, sont les plus inclinées sur l’horizontale.

Ce sont elles qui permettent de calculer l’angle de Cobb. Les vertèbres neutres sont celles qui, de part et d’autre du sommet, ne présentent pas de rotation.

Il y a souvent un décalage de un ou deux niveaux entre la vertèbre limite et la vertèbre neutre à chaque extrémité de la courbure.

Une courbure est inscrite entre les deux vertèbres limites, supérieure et inférieure.

Son côté est par définition celui de la convexité.

En cas de courbures multiples asymétriques, on appelle courbure majeure ou principale celle qui a la plus grande amplitude en nombre de vertèbres incluses et en importance de rotation.

À l’inverse, on appelle courbures mineures ou secondaires celles qui ont une moindre amplitude.

Une courbure est dite de compensation ou de rattrapage d’équilibre lorsqu’elle ne comporte pas de rotation sur le cliché couché.

2- Analyse dans le plan frontal : mesure de l’angle de Cobb

Cet angle est construit par l’intersection de la droite qui prolonge vers la concavité le plateau supérieur de la vertèbre limite supérieure avec la droite qui prolonge, du côté de la concavité, le plateau inférieur de la vertèbre limite inférieure.

L’angle ainsi formé permet de mesurer l’amplitude en degrés de la courbure.

Durant la surveillance et pour juger avec objectivité de l’évolutivité d’une courbure, les mesures répétées de l’angle de Cobb doivent être réalisées à partir des mêmes repères, afin d’être comparables.

S’il existe une courbure sus- ou sous-jacente, la vertèbre limite inférieure de la courbure sus-jacente est la même que la vertèbre limite supérieure de la courbure sous-jacente. NB :

Il ne faut pas perdre de vue que le cliché de face n’est qu’une projection d’une déformation située dans les trois plans de l’espace.

Toute modification du positionnement devant la plaque de radiographie peut modifier notablement les mesures angulaires.

Un bon repère est le bassin osseux qui doit être placé parfaitement de face sur la radiographie du rachis en totalité.

3- Analyse dans le plan sagittal : cliché de profil :

L’équilibre rachidien s’apprécie par rapport à la verticale abaissée du conduit auditif externe.

En station debout chez l’individu normal, cette ligne passe par le corps vertébral de C6, de L3 et par le milieu du plateau sacré.

La cyphose thoracique correspond à l’angle formé par l’intersection de la tangente au plateau supérieur de la première vertèbre thoracique visible (T4) et de la tangente au plateau inférieur de la douzième vertèbre thoracique (T12) .

La lordose lombaire correspond à l’angle formé par l’intersection de la tangente au plateau supérieur de la première vertèbre lombaire (L1) et la tangente au plateau inférieur de la cinquième vertèbre lombaire (L5) .

4- Analyse dans le plan axial :

Plusieurs méthodes permettent de préciser la rotation de la vertèbre sommet sur le cliché de face.

* Méthode de Cobb :

La vertèbre sommet est divisée en six parts égales.

On évalue le déplacement de la projection de l’épineuse par rapport au bord du corps vertébral. Plus la rotation augmente, plus l’épineuse s’éloigne de la ligne médiane et se rapproche du bord concave.

La rotation est ainsi cotée de 1 à 4 croix.

* Méthode de Nash et Moe :

La vertèbre sommet est également divisée en six parts égales, mais on utilise le repère du pédicule convexe dont la projection semble s’éloigner progressivement du bord convexe du corps vertébral, au fur et à mesure que la rotation augmente.

La rotation est alors cotée en croix ou en pourcentage.

* Méthode de Perdriolle :

Le premier repère est le grand axe du pédicule convexe ; le deuxième repère est le point médian des deux bords latéraux du corps vertébral.

La superposition sur ces repères d’une petite règle en plastique transparente appelée « torsiomètre » donne une lecture directe de l’angle de rotation de la vertèbre étudiée.

5- Conclusion :

Les deux clichés standards du rachis en totalité, de face et de profil, permettent le plus souvent d’éliminer une anomalie de trame ou de morphologie osseuse d’origine tumorale, infectieuse, malformative ou dystrophique.

L’incidence de face permet :

– de confirmer le diagnostic clinique de la scoliose ;

– d’effectuer les mesures qui définissent la courbure scoliotique ;

– d’étudier l’aspect des vertèbres, cunéiformisées avec petite base du côté de la concavité ;

– d’étudier l’aspect des disques dont la plupart ont perdu leur parallélisme avec pincement du côté concave et ouverture du côté convexe.

Ces déformations structurales sont maximales dans la zone sommet de la courbure.

L’analyse du bassin sur la radiographie de face permet de plus d’évaluer le degré de maturation osseuse sur l’aspect des cartilages de croissance résiduels aux hanches ainsi que sur l’évolution des noyaux d’ossification des crêtes iliaques.

L’incidence de profil permet l’étude de la statique rachidienne.

Elle permet également d’évaluer le degré de maturation du rachis en montrant le degré de développement ou de fusion des listels marginaux.

B - EXAMENS RADIOLOGIQUES DE SURVEILLANCE :

Au cours des consultations habituelles de surveillance, on se contente du cliché sur grande plaque 30 × 90 cm de face, debout bassin équilibré, qui donne le maximum de renseignements.

La dose d’irradiation peut être diminuée en région mammaire par l’installation « ventre/plaque ».

C - BILAN PRÉTHÉRAPEUTIQUE :

1- Cliché en plan d’élection :

II est pris dans le plan maximal de la déformation de la courbure à étudier.

Ce plan est déterminé au mieux en faisant pivoter le patient sous amplificateur de brillance.

Il réalise une projection plus exacte de la déformation dans son plan de plus grand développement.

La vertèbre sommet est alors vue de face.

C’est la seule incidence qui permette de bien analyser la zone apicale qui est la plus déformée de la courbure scoliotique.

Cette incidence présente surtout un intérêt dans les scolioses sévères ayant une forte angulation, où la zone apicale est difficile à analyser sur les radiographies classiques.

2- Étude de la réductibilité :

Elle doit permettre de conclure sur la souplesse ou la raideur de la déformation dans tous les plans de l’espace, tant pour l’angulation que pour la rotation, et apporter des précisions sur le comportement discal.

La radiographie de face en traction sur cadre de correction (de type « cadre de Cotrel »), apprécie la souplesse globale de la colonne.

Les radiographies en inclinaisons latérale de face (lateral bending) ou antéropostérieure de profil (forward bending), actives ou passives forcées, étudient la réductibilité de la courbure principale par la mesure comparative de l’angulation et de la rotation par rapport au cliché debout de référence.

Elles donnent des renseignements sur le comportement des disques et des contrecourbures adjacentes.

Les radiographies en inclinaison latérale des angles iliolombaires permettent d’apprécier l’orientation des plateaux de L4 et de L5 par rapport à la ligne bi-iliaque.

Les radiographies de profil en flexion ou extension du rachis permettent d’étudier les déformations sagittales et leur réductibilité.

Dans le cas d’une hypercyphose, on utilise souvent le cliché en décubitus dorsal de profil avec un billot placé sous le sommet de la cyphose.

Au total, une courbure est dite « souple » si sa réductibilité atteint ou dépasse 50 % de la valeur initiale de la courbure. Une courbure est dite « raide » si sa réductibilité ne dépasse pas 30 %.

3- Étude des charnières :

Nous rappelons ici son importance, par des clichés localisés de face et de profil de la charnière lombosacrée à la recherche d’une lyse isthmique, d’un spondylolisthésis ou d’une anomalie transitionnelle de la charnière craniocervicale, à la recherche d’une malformation occipitocervicale.

4- Bilan radiographique de la maturation osseuse :

L’âge osseux est estimé d’après les radiographies du poignet et de la main gauche selon l’atlas de Greulish et Pyle.

La maturation osseuse du rachis, en période pubertaire, est mieux appréciée par l’étude de l’ossification de la crête iliaque, des têtes de côtes et des plateaux vertébraux (listels).

C’est aux vertèbres thoraciques que la fusion des listels osseux signe la fin de la croissance du rachis.

5- Tomodensitométrie :

Elle permet d’étudier, dans les scolioses thoraciques, la déformation structurale et la rotation de la vertèbre sommet.

Elle est également intéressante pour étudier la déformation du thorax entraînée par la rotation des corps vertébraux et des côtes.

On évalue ainsi la gibbosité et ses rapports avec la colonne vertébrale.

Dans des déformations plus complexes, la tomodensitométrie permet, en particulier à l’aide de reconstructions tridimensionnelles, l’étude des zones de dislocation rotatoire.

6- Imagerie par résonance magnétique (IRM) :

Si par définition la scoliose idiopathique ne s’accompagne d’aucune anomalie neurologique, son étiologie reste encore mal connue et son diagnostic reste un diagnostic d’exclusion.

La scoliose peut être le premier signe d’une pathologie neurologique occulte sous-jacente et l’IRM est alors l’examen le plus performant pour parvenir au diagnostic.

Bien que sa réalisation et son interprétation soient souvent difficiles du fait de la déformation, elle permet l’exploration d’un bout à l’autre de l’axe neural.

Actuellement, si l’IRM n’est pas un examen à pratiquer systématiquement devant une scoliose d’allure idiopathique, même en cas d’indication chirurgicale, elle devient absolument indispensable en présence de certains signes faisant douter du caractère purement idiopathique de la déformation.

7- Analyse tridimensionnelle :

Les études tridimensionnelles réalisées à partir des radiographies standards ou des reconstructions tridimensionnelles du scanner et de l’IRM prennent une place croissante dans l’analyse de la déformation, l’évaluation du pronostic et la stratégie thérapeutique.

Elles ne sont cependant pas, en dehors de l’analyse de certains cas difficiles, d’utilisation courante.

Formes topographiques :

La classification, toujours utilisée mais déjà assez ancienne, est basée sur la radiographie de face.

Il convient cependant de ne pas négliger l’analyse des courbures sagittales par l’étude du profil et l’étude de la rotation dans le plan axial.

Les courbures se distinguent en fonction du niveau de leur vertèbre sommet.

Les formes à courbure principale unique représentent environ 70 % des scolioses idiopathiques, les formes à deux courbures principales 30 % ; les formes à trois courbures majeures sont plus rares.

L’histoire naturelle de la scoliose idiopathique montre que, en l’absence de traitement, le type de courbure reste toujours le même durant toute la durée de la croissance.

A - SCOLIOSES À COURBURE PRINCIPALE UNIQUE :

1- Scolioses thoraciques :

Elles représentent 25 % des scolioses idiopathiques.

Leur apex est entre T2 et T11.

Leur vertèbre limite supérieure est T4, T5 ou T6.

La vertèbre limite inférieure est T11 ou T12.

Le plus souvent, ces scolioses sont à convexité droite.

L’examen clinique montre un rachis équilibré malgré un déséquilibre pondéral du côté convexe.

La gibbosité est importante, liée à la déformation des côtes qui sont entraînées par la rotation vertébrale souvent marquée.

Il en va de même pour l’asymétrie thoracique antérieure, dans la diagonale de la gibbosité postérieure.

Le déséquilibre des épaules est fréquent. Le potentiel évolutif est toujours important, ce d’autant que la scoliose est apparue tôt dans l’enfance.

Certaines scolioses thoraciques peuvent avoir un retentissement fonctionnel cardiorespiratoire sévère.

2- Scolioses thoracolombaires :

Elles représentent environ 20 % des scolioses idiopathiques.

La vertèbre sommet est T12 ou L1.

La vertèbre limite supérieure est souvent T7 ou T8.

La vertèbre limite inférieure est L2 ou L3.

Ces scolioses sont le plus souvent également à convexité droite.

L’examen clinique met souvent en évidence une translation globale du tronc du côté de la convexité.

Le pli de taille convexe est effacé. La ligne des épaules reste souvent horizontale.

La gibbosité est moins marquée que dans les courbures thoraciques et la déformation n’intéresse que la partie basse de la cage thoracique.

Ces scolioses restent en général longtemps réductibles et le retentissement respiratoire est modéré.

Leur pronostic est cependant assez sévère, en raison du déséquilibre latéral qui tend à s’aggraver durant la croissance et dont la tolérance à l’âge adulte est souvent mauvaise.

3- Scolioses lombaires :

Elles représentent environ 25 % des scolioses idiopathiques.

La vertèbre sommet est entre L2 et L4.

Leur vertèbre limite supérieure est T11 ou T12.

La vertèbre limite inférieure est L4 ou L5.

Le plus souvent, ces scolioses ont une convexité gauche.

L’examen clinique constate une chute latérale du tronc du côté de la convexité.

L’effacement du pli de taille convexe est évident, alors que la gibbosité reste toujours modérée, à la différence des formes plus haut situées.

Ces formes étaient considérées comme relativement bénignes, car d’apparition souvent plus tardive et d’évolutivité moindre à l’adolescence que les scolioses thoraciques et thoracolombaires.

Leur pronostic est en réalité sérieux à l’âge adulte, en raison du risque évolutif à distance.

Il est important d’étudier l’étendue de la déformation vers le sacrum et le bassin.

La rotation peut intéresser L5, voire le sacrum où il peut exister une asymétrie du plateau supérieur de S1.

Le bassin lui-même peut être tourné et devenir asymétrique.

Les scolioses lombaires avec rotation descendant sur L4 ou L5 provoquent un déséquilibre important avec fermeture progressive de l’angle iliolombaire du côté convexe.

C’est un élément de mauvais pronostic car, lorsque les éléments musculoligamentaires ont tendance à se rétracter, il n’est plus possible de rééquilibrer le tronc par rapport au bassin.

Il convient de distinguer les scolioses lombaires hautes avec un angle iliolombaire qui reste souple, faciles à corriger par un corset, et les scolioses lombaires basses avec angle iliolombaire convexe fermé et fixé.

4- Scolioses cervicothoraciques :

Beaucoup plus rares, elles représentent moins de 1 % des scolioses idiopathiques.

La vertèbre sommet est C7 ou T1, les vertèbres limites sont C6, C7 en haut et T6 ou T7 en bas.

Les déformations structurales sont habituellement marquées et la réductibilité faible.

Elles entraînent rapidement un déséquilibre des épaules, avec surélévation du côté convexe avec déport de la tête et du cou.

L’aspect esthétique est nettement perturbé.

La courbure principale est encadrée de courbures de rééquilibration cervicale et thoracique basse.

Cette forme, rarement idiopathique, doit tout particulièrement faire rechercher une affection neuromusculaire.

B - SCOLIOSES À DEUX COURBURES PRINCIPALES (SCOLIOSES « DOUBLES MAJEURES » OU « COMBINÉES ») :

Elles représentent 30 % des scolioses idiopathiques.

Une scoliose « double majeure » est une scoliose qui associe deux courbures structurales en sens inverse, d’angulation égale et de rotation voisine.

On admet que l’angulation doit être, à 10 % près, la même dans chaque courbure.

1- Scolioses combinées thoraciques droites-lombaires gauches :

C’est la forme la plus fréquente.

Elles représentent 25 % des scolioses idiopathiques. Les vertèbres limites sont T6 et T11 pour le secteur thoracique, T11 et L4 pour le secteur lombaire.

À l’examen clinique, ces scolioses sont relativement peu apparentes car les deux courbures s’équilibrent entre elles et masquent ainsi l’asymétrie du tronc.

Elles risquent donc de passer inaperçues.

Il y a peu d’obliquité de la ligne des épaules, souvent peu d’asymétrie du pli de taille, pas de déséquilibre global, mais seulement un aspect de tronc « un peu court » par rapport à la longueur des membres inférieurs.

C’est l’étude des gibbosités qui permet le diagnostic précoce, en sachant que, à rotation égale, la gibbosité thoracique est toujours plus marquée que la gibbosité lombaire.

À l’examen de profil, il peut exister, même dans les formes débutantes, une tendance à la cyphose thoracolombaire à la jonction des deux courbures, là où se produit une inversion brutale des rotations vertébrales.

L’étude de la réductibilité révèle toujours plus de souplesse sur le rachis lombaire que sur le rachis thoracique, mais la rotation reste aussi importante dans les deux secteurs.

Ces scolioses ont une évolutivité de moyenne importance pendant la croissance, moins sévère que les scolioses thoraciques ou thoracolombaires.

Elles ont la réputation d’être relativement bien tolérées à l’âge adulte.

Au cours de la croissance, il est possible qu’une des deux courbures devienne plus évolutive et prédominante par rapport à l’autre.

C’est le plus souvent la courbure thoracique, avec accentuation de la gibbosité.

On se rapproche alors des problèmes posés par les scolioses thoraciques.

Le traitement se trouve compliqué par la présence de la déformation lombaire et de l’atteinte de la quasi-totalité du rachis.

Dans une minorité de cas, c’est la courbure lombaire qui se met à évoluer rapidement, en particulier si elle s’étend très bas sur L4 ou L5.

On se trouve alors confronté aux problèmes posés par les scolioses lombaires.

2- Scolioses doubles thoraciques :

Elles sont rares, de l’ordre de 1 %.

La courbure thoracique supérieure s’étend de C7, T1 à T6. Elle est habituellement à convexité gauche.

La courbure thoracique inférieure s’étend de T6 à T11, T12.

Elle est habituellement à convexité droite.

L’examen clinique note le déséquilibre des épaules, deux gibbosités thoraciques, avec souvent une lordose sur la courbure la plus basse et une amorce de cyphose à la jonction des deux courbures.

L’évolutivité est souvent importante, difficile à contrôler par les traitements orthopédiques.

Ces courbures peuvent entraîner un retentissement cardiorespiratoire commun aux scolioses thoraciques.

Ces scolioses doubles thoraciques peuvent s’associer à une troisième courbure structurale lombaire et constituer alors la scoliose « triple majeure », d’éventualité rare. NB :

On rencontre quelquefois des scolioses doubles majeures thoracique haute et thoracolombaire, avec une courbure thoracique étendue de T1, T2 à T6, T7 et une courbure thoracolombaire étendue de T6, T7 à L2, L3.

Ces scolioses donnent un aspect clinique particulier avec un déséquilibre des épaules, une surélévation et une projection antérieure de l’épaule du côté convexe de la courbure thoracique, et un déséquilibre du tronc du côté de la convexité de la courbure thoracolombaire.

L’évolution à long terme de ces scolioses rejoint celle des courbures thoracolombaires.

Anatomie pathologique de la déformation scoliotique :

Dans la scoliose, les vertèbres sont déformées et déplacées dans les trois plans de l’espace les unes par rapport aux autres.

A - DÉFORMATION DE LA VERTÈBRE :

Elle est étudiée au mieux sur la vertèbre apicale thoracique d’une scoliose évoluée.

Le corps vertébral, vu de face, perd son aspect symétrique à plateaux parallèles et devient cunéiforme, essentiellement aux dépens du plateau supérieur qui s’affaisse du côté concave.

Vu de profil, il est plus haut en avant qu’en arrière. Sur l’arc postérieur, les processus articulaires concaves s’épaississent et se densifient tout en perdant de la hauteur.

Les processus articulaires convexes s’amincissent et gagnent en hauteur.

Le processus transverse convexe s’oriente vers l’arrière.

Le processus épineux se déforme vers la convexité.

Les deux processus, transverse et épineux, se rapprochent l’un de l’autre et rétrécissent la gouttière paravertébrale convexe.

La vertèbre dans son ensemble est incurvée selon un axe antéropostérieur et prend un aspect réniforme.

Le canal rachidien est plus large du côté convexe que du côté concave.

Le disque intervertébral s’ouvre vers l’avant et le nucléus est déporté du côté de la convexité.

B - DÉFORMATION DU THORAX DANS LES SCOLIOSES THORACIQUES :

Les côtes sont entraînées par les déplacements vertébraux.

Les côtes convexes s’écartent les unes des autres et se verticalisent tandis que la rotation vertébrale repousse leur arc postérieur vers l’arrière, produisant une gibbosité costale plus ou moins anguleuse.

À l’inverse, les côtes concaves se resserrent et s’horizontalisent.

Leur arc postérieur est entraîné en avant et la saillie de l’arc antérieur donne un aspect de « gibbosité antérieure » de la paroi thoracique.

Le sternum est peu dévié, mais du fait des déformations costales le thorax prend un aspect « oblique ovalaire » entre la gibbosité costale postérieure convexe et la « gibbosité antérieure » concave.

Dans certains cas, la rotation vertébrale devient telle que le corps vertébral se plaque contre la face profonde de la gibbosité costale, réalisant une véritable « gibbosité intrathoracique » pouvant être responsable de troubles de la ventilation du poumon adjacent.

C - ANALYSE TRIDIMENSIONNELLE DE LA SCOLIOSE :

Si dans le plan frontal l’analyse de la rotation et de l’inclinaison des différents segments rachidiens est relativement aisée, l’étude des courbures sagittales de profil est parfois beaucoup plus complexe.

Les courbures sagittales normales peuvent être respectées, mais le plus souvent elles sont perturbées.

Dans les courbures d’angulation importante, le profil est souvent en cyphose comme dans les classiques « cyphoscolioses » évoluées.

Dans les courbures moins importantes, le profil est souvent en lordose thoracique. En réalité, les études anatomopathologiques portant sur des pièces anatomiques ont montré que la déformation de base est la même dans tous ces cas.

Cette contradiction apparente entre l’analyse clinique, radiologique, et l’anatomopathologie a suscité de nombreux travaux qui sont à la base de l’analyse tridimensionnelle actuelle de la scoliose.

Roaf a montré que, sur un rachis scoliotique, la longueur du ligament interépineux est très inférieure à celle du ligament vertébral commun antérieur, alors que ces longueurs sont pratiquement égales sur un rachis normal.

Ceci traduit la position en extension des vertèbres les unes par rapport aux autres, au niveau de la courbure scoliotique.

Perdriolle a réalisé des radiographies de scolioses thoraciques avec des incidences multiples, en effectuant des clichés de face et de profil vrais des vertèbres, prises deux à deux, tout au long du rachis.

De profil, il constate que toutes les vertèbres sont en extension les unes par rapport aux autres.

De face et dans le plan axial, le déplacement des vertèbres est différent aux extrémités de la courbure et à son sommet.

Au niveau de la vertèbre neutre supérieure et des deux vertèbres adjacentes, les vertèbres sont parallèles les unes aux autres, mais il existe un mouvement de rotation intervertébrale, nommé « rotation spécifique ».

Au-dessous de cette zone et dans la région apicale, les clichés de face vraie des vertèbres montrent qu’il n’y a pas de changement de rotation d’une vertèbre à l’autre.

En revanche, il existe une déformation en inclinaison, accompagnée d’une asymétrie discale et d’une cunéiformisation des corps vertébraux, maximale à la vertèbre sommet.

Graf et al. ont développé un logiciel permettant la représentation de la colonne « vue d’avion » à partir de simples clichés de face et de profil.

Ces travaux ont confirmé que la plupart des scolioses sont en fait des lordoscolioses.

La rotation spécifique a, elle aussi, été retrouvée. Elle prend l’aspect d’un « accident rotatoire » et s’accompagne d’une certaine cyphose localisée.

Toutes ces études permettent d’expliquer des aspects cliniques différents d’un patient à l’autre, à partir de déplacements intervertébraux particuliers dans chaque région d’une courbure scoliotique, mais avec une amplitude variable dans chaque plan de l’espace.

Aux extrémités des courbures se trouvent deux zones dites « jonctionnelles » très particulières où se situe tout le mouvement de rotation intervertébrale.

La partie moyenne de la courbure est seulement entraînée par ce mouvement ; c’est la « zone de torsion ».

Lorsque cette torsion est peu importante, l’extension de vertèbre à vertèbre qui caractérise la partie moyenne des courbures scoliotiques est visible cliniquement et radiologiquement sous la forme d’une lordose.

Lorsque la torsion est majeure, elle peut atteindre 90°.

Les vertèbres sommets se présentent alors de profil sur une radiographie de face, et de face sur une radiographie de profil.

Bien que les vertèbres scoliotiques soient toujours en extension les unes par rapport aux autres, la convexité de la courbure est dirigée vers l’arrière, donnant un aspect de cyphose radiologique et clinique.

Tous les intermédiaires sont en réalité possibles entre ces deux extrêmes.

Retentissement fonctionnel et esthétique :

Dans la très grande majorité des cas, la scoliose idiopathique en période de croissance n’entraîne aucun retentissement fonctionnel.

A - RETENTISSEMENT RESPIRATOIRE :

Il est à craindre en cas de scoliose thoracique importante.

Entraînées par la rotation vertébrale, les côtes se déforment peu à peu, provoquant une modification importante de la morphologie du thorax.

Du côté de la convexité, les côtes se verticalisent, entravant le développement de l’hémithorax.

Dans les formes sévères, les côtes peuvent venir au contact les unes des autres, gênant ainsi l’ampliation thoracique durant l’inspiration.

Du côté de la concavité, les côtes s’horizontalisent.

Le développement de la cage thoracique et du poumon est meilleur, mais les espaces intercostaux rétrécis et la cage thoracique plus rigide altèrent les capacités respiratoires.

Dans les formes évoluées, dont la courbure dépasse 80°, la déformation thoracique peut entraîner une modification du jeu diaphragmatique et un déplacement des organes du médiastin.

Le retentissement est avant tout pulmonaire, puis cardiaque, avec constitution progressive d’une hypertrophie ventriculaire droite.

Les corps vertébraux peuvent, de plus, du fait de leur rotation importante en zone apicale, être responsables d’atélectasies du poumon adjacent.

Ces grandes déformations responsables d’atteintes cardiorespiratoires sévères concernent principalement des scolioses thoraciques « infantiles » d’apparition précoce, avant 7 ou 8 ans.

La déformation de l’hémithorax convexe empêche le bon fonctionnement mais surtout la croissance du poumon.

Ceci explique l’efficacité modeste des procédés orthopédiques ou chirurgicaux de correction de la déformation sur la fonction respiratoire.

B - RETENTISSEMENT NEUROLOGIQUE :

La survenue de troubles neurologiques médullaires, en rapport avec l’évolution spontanée d’une déformation scoliotique, ne se produit que dans les formes très sévères avec dislocation rotatoire thoracique.

C’est une éventualité si exceptionnelle que la constatation de troubles neurologiques, même mineurs, doit avant tout faire douter de la nature idiopathique de la scoliose et rechercher une pathologie médullaire associée, dont la scoliose peut être le symptôme prédominant.

En revanche, les complications neurologiques représentent toujours un risque potentiel au cours du traitement chirurgical de toutes scolioses idiopathiques, même dans les formes peu sévères.

C - RETENTISSEMENT DOULOUREUX :

La scoliose idiopathique de l’enfant et de l’adolescent n’entraîne pas habituellement de douleurs.

Tout au plus des dorsalgies ou lombalgies posturales peuvent être signalées et cèdent grâce à une rééducation appropriée.

Toute manifestation douloureuse durable doit attirer l’attention et faire rechercher une pathologie associée comme une tumeur ou une infection.

D - RETENTISSEMENT ESTHÉTIQUE :

Il est parfois perçu chez le grand adolescent.

Pour une même angulation, l’apparence de la déformation est très différente en fonction de la localisation.

Les courbures uniques sont plus inesthétiques que les doubles courbures.

Dans le groupe des courbures uniques, les thoraciques sont les plus visibles du fait de leur gibbosité plus apparente.

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