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Appareil locomoteur
Scoliose idiopathique. Stratégie diagnostique, physiopathologie et analyse de la déformation (Suite)
Cours de l'appareil locomoteur
 


 

Évolution spontanée et pronostic :

Avant 1950, on connaissait seulement l’existence d’une accélération de l’aggravation d’une scoliose à la période pubertaire et la stabilisation des courbures à maturation quasi complète.

Duval-Beaupère a éclairci ce chapitre en décrivant ses lois évolutives, établies initialement pour les scolioses poliomyélitiques, puis élargies en 1970 aux scolioses idiopathiques.

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Elles ont été établies en traçant pour chaque cas un diagramme portant en abscisse l’âge du patient (1 cm = 1 an) et en ordonnée l’angulation scoliotique (2 cm = 10 degrés) mesurée en position couchée, tout au long de la croissance d’un enfant scoliotique non traité.

A - LOIS DE L’ÉVOLUTIVITÉ DES SCOLIOSES :

Ces lois, qui n’ont pas été vérifiées pour les scolioses infantiles, peuvent être énoncées en deux chapitres.

1- Linéarité évolutive :

Les chiffres successifs d’angulation s’inscrivent à 3° ou 4° près sur trois segments de droite qui se succèdent.

Le premier segment correspond à l’enfance et est appelé « prépubertaire ».

Sa pente P1 traduit l’aggravation en degrés par an au cours de cette période.

Le segment suivant, dit « pubertaire », résulte du redressement brutal et précis, au point P (début de la puberté reconnue par l’apparition de la pilosité pubienne) de la courbe précédente.

L’aggravation se poursuit irrémédiablement selon la pente P2 jusqu’au début de la fusion des cartilages de croissance des crêtes iliaques (Risser 4).

Le troisième segment commence alors, à peu près horizontal, et traduit l’évolution à l’âge adulte.

2- Évolutivité durant la puberté :

L’étude des évolutivités des deux périodes essentielles, avant et pendant la puberté, ainsi que l’analyse de la durée de l’évolution pubertaire, mettent en évidence des corrélations très significatives.

Plus P1 est grande, plus P2 est grande. P1 est au moins multipliée par quatre dans la majorité des cas, par six dans plus de la moitié, parfois par huit.

Plus l’évolution pubertaire est précoce, plus elle est prolongée.

Les lois évolutives de Duval-Beaupère expliquent la valeur pronostique de l’âge de première constatation de la scoliose.

Chaque scoliose est caractérisée par ses pentes évolutives P1 et P2, dont les valeurs sont très différentes d’un sujet à l’autre, de quelques degrés à 20 ou 30 degrés par an pour la pente P1.

Les scolioses aux pentes les plus fortes donnent, dès les premières années de la vie, une déformation facilement reconnaissable.

Ce sont des scolioses infantiles qui risquent d’avoir, en fin de croissance, des angulations très importantes.

Les scolioses aux pentes plus faibles sont reconnues plus tardivement, en période juvénile ou à l’adolescence.

Leurs angulations finales sont moins élevées.

Les pentes évolutives conditionnent donc en grande partie la date de découverte de la scoliose et le classement de celle-ci en « infantile », « juvénile » ou « de l’adolescence ».

Plusieurs facteurs influencent la valeur de P1 et P2.

Ainsi, chez les garçons, l’évolutivité est relativement plus importante en période pubertaire que chez les filles.

La topographie de la déformation joue également un rôle, les scolioses thoraciques évoluant généralement plus rapidement que les autres localisations.

On comprend ainsi aisément que l’âge de découverte de la déformation et sa topographie soient liés.

B - SCOLIOSES N’OBÉISSANT PAS À CES LOIS DE L’ÉVOLUTIVITÉ :

Les courbures de faible angulation n’obéissent pas aux règles de l’évolutivité linéaire.

Les scolioses infantiles ne présentent pas toujours d’aggravation nette de l’évolutivité en période pubertaire.

Dans certaines scolioses, en particulier juvéniles, il existe une amélioration spontanée prépubertaire de la déformation (« l’âge heureux ») .

Un certain nombre de scolioses présentent une évolution atypique avec une stabilité angulaire ou même une régression progressive.

Ces scolioses spontanément régressives représentent environ 10 % des scolioses d’angulation faible, inférieure à 30°.

Ce mode évolutif est observé essentiellement chez des enfants jeunes et pour des petites courbures de moins de 15°, en position debout.

La fréquence des scolioses « non évolutives » ou évoluant de moins de 5° durant la croissance a été évaluée à 43 % par Picault et al. et à 32 % par Bunnell.

Dans la littérature, les scolioses peu ou pas évolutives, ne dépassant pas 20° à 30° en fin de croissance, représentent de 30 à 75 % des scolioses idiopathiques.

Parmi les scolioses de l’adolescence diagnostiquées précocement par le dépistage scolaire, 10 % seulement seraient suffisamment évolutives pour justifier un traitement.

C - PRONOSTIC ANGULAIRE EN FIN DE CROISSANCE :

L’analyse de grandes séries de patients non traités, examinés en cours de croissance puis à l’âge adulte, a permis d’établir différentes notions.

L’âge du premier diagnostic de la déformation scoliotique a été particulièrement étudiée par Cotrel qui a montré sur une série de 482 cas que plus la scoliose est constatée tôt, plus elle a de risques de se situer dans une fourchette d’angulation élevée en fin de croissance.

L’angulation initiale lors du diagnostic a été étudiée par Rogala et al. en 1978 sur 603 enfants.

Les courbures initialement inférieures à 10° ont rarement progressé (2,1 %).

Celles initialement comprises entre 10° et 20° ont progressé dans un pourcentage de 10,3 % et celles initialement comprises entre 20° et 30° dans un pourcentage de 78,8 %.

L’influence de la topographie de la déformation a été étudiée par James qui donne en fin de croissance la répartition des angulations d’une série de 241 scolioses infantiles, juvéniles et de l’adolescence.

Les scolioses thoraciques ont les angulations les plus sévères, suivies par les combinées thoraciques et lombaires, et enfin les scolioses thoracolombaires et lombaires.

Les courbures thoraciques, souvent dépistées tôt lorsqu’il s’agit de scolioses infantiles, ont le plus mauvais pronostic.

Les combinées, prédominantes dans le groupe des juvéniles, viennent en terme de gravité après les thoraciques.

Les thoracolombaires et les lombaires, reconnues essentiellement en période juvénile 3 et de l’adolescence ont un pronostic angulaire meilleur.

Lonstein et Carlson associent les trois critères topographie de la déformation, son âge de découverte, son degré initial d’angulation à la date de survenue des premières règles et au test de Risser afin d’évaluer le pronostic d’une scoliose en cours de croissance.

Au total, à l’heure actuelle, seule une évaluation approximative du risque est accessible au clinicien.

Toute scoliose dépistée en période de croissance doit être considérée comme potentiellement évolutive.

La surveillance clinique et radiologique régulière reste un impératif absolu pour confirmer ou infirmer cette évolutivité, déterminer le pronostic individuel et décider de l’attitude thérapeutique adaptée à chaque cas.

Étiopathogénie :

L’étiopathogénie de la scoliose idiopathique reste avant tout mystérieuse, malgré la multitude de travaux de recherche, clinique et fondamentale, poursuivis depuis des décennies.

A - FACTEURS GÉNÉTIQUES :

Ils restent parfaitement vraisemblables puisque 25 à 30 % des patients scoliotiques ont un parent du premier, second ou troisième degré atteint lui aussi d’une scoliose idiopathique.

Dans certaines études, ce pourcentage dépasse même 50 %.

La fréquence n’est pas la même à chaque génération, comme le montre l’étude de Riseborough et Wynne-Davies.

En moyenne, pour un patient porteur d’une scoliose idiopathique, 11,1 % des parents au premier degré sont porteurs d’une déviation du rachis pour seulement 2,4 % au second degré et 1,6 % au troisième degré.

Ces résultats rendent compte du caractère vraisemblablement multigénique et surtout multifactoriel de la scoliose idiopathique.

Il semble exister également des facteurs liés au sexe.

La scoliose idiopathique est en effet beaucoup plus fréquente dans le sexe féminin.

Soixante à quatrevingt pour-cent des courbures idiopathiques d’une vingtaine de degrés touchent en effet des filles et cette proportion augmente jusqu’à 90 % pour les courbures plus importantes.

En outre, la scoliose idiopathique serait plus fréquente chez les enfants des mères les plus âgées.

B - FACTEURS ENDOCRINIENS :

1- Hormones et croissance :

De nombreuses observations ont montré que la taille des sujets scoliotiques est habituellement plus grande que la taille des sujets normaux.

De ce fait, de nombreuses études portant sur les éventuels effets de l’hormone de croissance et les hormones stéroïdes sont toujours menées actuellement.

Les résultats ne permettent pas encore d’affirmer un lien de causalité entre un éventuel dysfonctionnement hormonal et la survenue d’une déviation du rachis.

Néanmoins, l’effet délétère de la testostérone et de l’hormone de croissance sur le cartilage de croissance est aujourd’hui démontré et donne à ces voies de recherche un intérêt tout particulier.

2- Mélatonine :

Des études réalisées chez le poulet ont montré que la destruction de l’épiphyse (ou « glande pinéale ») entraîne une scoliose et que la réimplantation de cette même épiphyse dans un muscle avait un effet protecteur sur la survenue d’une déviation du rachis.

La mélatonine, neurohormone produite par l’épiphyse, est encore actuellement à la base de nombreux travaux de recherche visant à définir son rôle éventuel dans la survenue de scolioses idiopathiques.

La mélatonine, dont certaines actions sont encore mal connues, intervient dans le contrôle des voies proprioceptives dans le tronc cérébral.

Des études ont montré que les adolescents porteurs d’une scoliose évolutive ont un taux de mélatonine significativement plus bas qu’une population comparable ayant une scoliose non évolutive et qu’une population exempte de déviations rachidiennes.

Le taux de mélatonine pourrait ainsi être un marqueur prédictif de l’évolutivité d’une scoliose idiopathique, mais tout cela est encore très hypothétique.

C - FACTEURS HISTOLOGIQUES :

Si la trame osseuse de la vertèbre scoliotique ne présente pas d’anomalies histologiques, il n’en est pas de même pour le disque intervertébral.

Le nucleus pulposus est plus pauvre en protéoglycanes et plus riche en collagène que dans des conditions physiologiques.

Il semblerait néanmoins que ce soient les conditions locales secondaires à la déformation rachidienne qui entraînent ces modifications, et non l’inverse.

Ces anomalies histologiques sont retrouvées en effet dans toutes les déviations du rachis et pas seulement dans les seules scolioses idiopathiques.

La structure du collagène est normale chez les individus porteurs de scoliose idiopathique.

Cela est vérifié tant aux phanères qu’aux ligaments périrachidiens.

La responsabilité d’une anomalie du collagène, suspectée dans certaines maladies où la fréquence des scolioses est élevée comme la maladie d’Ehler-Danlos ou de Marfan, n’est donc pas démontrée.

D - FACTEURS NEUROLOGIQUES :

Certains examens spécialisés comme l’électronystagmographie ont démontré la présence chez certains adolescents porteurs de scoliose idiopathique d’anomalies neurologiques très discrètes portant sur le maintien de l’équilibre postural.

Les boucles d’autorégulation de la posture grâce à la vision, la proprioception et l’appareil vestibulaire semblent présenter un retard de maturation et un asynchronisme qui pourrait être à l’origine de la déformation progressive du rachis.

Des lésions ponctuelles des centres de l’équilibre entraînent des déformations scoliotiques chez l’animal, ce qui confirme l’importance du contrôle postural central dans le développement harmonieux et équilibré du squelette axial.

Scolioses infantiles :

A - DÉFINITION :

Les scolioses infantiles apparaissent par définition avant l’âge de 3 ans, en l’absence apparente d’étiologie à l’examen clinique et radiologique.

Il s’agit de scolioses très particulières, tant par leurs caractères que par leurs modes d’évolutivité et les traitements proposés.

Nous avons par conséquent souhaité leur consacrer un chapitre spécial.

B - ÉTIOPATHOGÉNIE :

L’étiologie exacte, comme pour la scoliose idiopathique à l’adolescence, demeure inconnue et est très certainement multifactorielle.

Il existe certainement une connotation génétique, comme cela est avancé dans certaines études.

Par ailleurs, à la différence des scolioses « idiopathiques » de l’adolescence, ces formes précoces touchent plus fréquemment les garçons (dans 60 % des cas).

La grossesse, de par les « forces modelantes » du muscle utérin jouerait également un rôle.

En effet, les scolioses infantiles semblent plus volontiers évolutives chez les enfants de primipares, alors qu’elles semblent régresser plus fréquemment chez les enfants de multipares. Une hypothèse séduisante est proposée par Mc Master qui évoque une déformation progressive d’origine « posturale ».

Il démontre l’association de plus de 85 % des scolioses infantiles avec une plagiocéphalie, et explique par un remodelage progressif de la tête et du thorax de l’enfant positionné sur le dos et ayant une tendance naturelle à se tourner vers la droite la constitution de la courbure rachidienne à convexité gauche.

Ceci semble confirmé par la faible fréquence des scolioses infantiles dans les pays où les enfants sont couchés sur le ventre.

En l’absence d’anomalies du développement psychomoteur, la majorité des courbures régresse avec l’acquisition de la position assise, puis de la marche, grâce à l’action des muscles érecteurs du rachis.

C - HISTOIRE NATURELLE :

Dans la grande majorité des cas, les scolioses infantiles régressent spontanément.

C’est le cas particulièrement pour les courbures découvertes avant l’âge de 1 an.

Dans le cas le plus fréquent, la courbure a complètement disparu avant l’âge de 2 ans, parfois la déformation peut être résolutive plus tardivement, jusqu’à l’âge de 7 ou 8 ans.

Certaines courbures peuvent néanmoins être évolutives, parfois très sévèrement.

On distingue alors les scolioses infantiles évolutives « bénignes » qui, évoluant peu entre 4 et 10 ans, reprennent une évolutivité importante durant la phase pubertaire, et les scolioses infantiles évolutives « malignes » qui évoluent à un rythme rapide durant toute la croissance de l’enfant.

Tous les intermédiaires sont possibles entre la scoliose infantile résolutive précoce et la scoliose infantile évolutive « maligne ».

D - CARACTÉRISTIQUES CLINIQUES :

Comme nous l’avons souligné en parlant de l’étiopathogénie, la forme typique rencontrée dans 90 % des cas est thoracique à convexité gauche.

Lorsqu’il s’agit d’une forme combinée thoracique et lombaire, la courbure thoracique est le plus souvent à convexité gauche.

Chez le petit enfant, cette courbure rachidienne est classiquement associée à une plagiocéphalie du côté opposé à la courbure et à un torticolis réductible.

Un bassin oblique congénital doit toujours être recherché.

L’examen clinique peut apporter des éléments prédictifs de l’évolutivité de la déformation.

Les courbures résolutives bénignes sont généralement des courbures longues, souples et harmonieuses, survenant chez des enfants ayant un développement staturopondéral normal.

Au contraire, une courbure raide et anguleuse survenant chez un enfant chétif et hypotonique est d’un pronostic généralement plus sévère et doit faire suspecter une forme évolutive « maligne ».

Les scolioses infantiles peuvent s’associer à des malformations viscérales (hernie hiatale, malformations cardiaques, etc.) qui doivent être recherchées.

E - CARACTÉRISTIQUES RADIOLOGIQUES :

La mesure, sur une simple radiographie du rachis de face, des angulations dans le plan frontal est un mauvais critère pour juger de l’évolutivité.

Une courbure de 20° peut en effet avoir une évolution rapide et soutenue alors qu’une courbure de 40° peut régresser spontanément.

Deux paramètres paraissent fiables pour juger de l’évolutivité des scolioses infantiles : l’asymétrie angulaire costovertébrale et la rotation vertébrale.

1- Asymétrie angulaire costovertébrale :

Cette technique proposée par Mehta est basée sur la mesure de l’obliquité des côtes du côté de la convexité et la compare au côté opposé.

Dans une courbure thoracique ou thoracolombaire, les angles formés par la vertèbre apicale et les côtes correspondantes sont inégaux, la côte du côté convexe est en effet plus « verticale » et s’articule avec la vertèbre apicale selon un angle plus aigu.

Cette différence angulaire entre le côté convexe et le côté concave est appelée différence d’angle costovertébral (rib-vertebra angle difference [RVAD]).

Si l’apex de la courbure scoliotique est un espace discal, il faut effectuer la mesure à l’angle costovertébral sus-jacent.

Cette mesure répétée du RVAD semble un marqueur pronostique fiable de l’évolutivité des courbures scoliotiques infantiles.

En effet, une courbure infantile résolutive doit avoir un RVAD inférieur à 20° et qui régresse au fil des mois.

Il est donc nécessaire de répéter la mesure en pratiquant un suivi radiologique tous les 3 mois.

En revanche, une courbure dont le RVAD est supérieur ou égal à 20° et dont l’asymétrie costovertébrale se majore est très suspecte d’avoir une évolutivité forte.

Dans certains cas, le RVAD est peu important à l’apex de la courbure thoracique et est même inversé dans le secteur thoracolombaire.

Cela signifie que la douzième côte du côté concave est plus verticale que son homologue du côté convexe et doit faire suspecter l’amorce d’une courbure scoliotique lombaire sous-jacente à la première courbure thoracique.

2- Rapports entre la tête de la côte et le corps vertébral :

L’étude de ces rapports permet d’apprécier l’importance de la rotation du corps vertébral.

Sur une radiographie du rachis thoracique de face, la tête de la côte est normalement distante de 2 à 4 mm du bord latéral du corps vertébral.

Dans la scoliose, cette distance est réduite du fait de la rotation vertébrale.

Une scoliose infantile est généralement évolutive lorsqu’il existe sur la radiographie une superposition de la tête de côte et du corps vertébral, traduisant une forte rotation de ce dernier.

F - CONCLUSION :

Les scolioses infantiles représentent une population très atypique au sein des scolioses idiopathiques.

Leurs modes d’évolution ne sont pas univoques et vont de la régression en quelques années pour les formes les plus bénignes à la constitution rapide de courbures très sévères dans les formes dites « malignes ».

Ces courbures de la petite enfance nécessitent une surveillance attentive. Annexe.

Équilibre sagittal normal du rachis :

A - ÉQUILIBRE SAGITTAL DU RACHIS ET CENTRE DE GRAVITÉ :

L’équilibre du rachis dans le plan sagittal peut être apprécié par la position du centre de gravité global du rachis et par sa projection au sol selon l’« axe de gravité ».

Des études réalisées in vitro ont montré que l’axe de gravité se projette au sol en passant en arrière du centre géométrique des têtes fémorales.

L’utilisation chez une cohorte de sujets sains du barycentremètre (scanner à rayon gamma permettant la détermination pour chaque niveau rachidien du centre de gravité) a permis d’étudier les mêmes paramètres in vivo.

Ainsi, chez le sujet normal en position debout, l’axe de gravité se projette en avant des corps vertébraux thoraciques puis passe progressivement en arrière des corps vertébraux lombaires, puis enfin en arrière du milieu du plateau sacré.

Chez l’adulte jeune exempt de toute pathologie rachidienne, l’axe de gravité passe ainsi en moyenne 15,5 mm en avant du bord antérieur de la neuvième vertèbre thoracique et 36 mm en arrière du centre géométrique des têtes fémorales.

Cette position debout, équilibrée, est économique et son maintien ne demande que peu d’efforts musculaires.

Le maintien de l’équilibre est assuré par l’adaptation permanente et réciproque de l’amplitude des courbures sagittales des différents secteurs rachidiens (lordose cervicale, cyphose thoracique et lordose lombaire) afin de maintenir l’axe de gravité en place.

B - RELATIONS ENTRE LE BASSIN ET LE RACHIS. PARAMÈTRES PELVIRACHIDIENS DE PROFIL :

L’importance du bassin dans le maintien de l’équilibre postural est majeure puisque l’anneau pelvien est en quelque sorte un « os intercalaire » entre le squelette du tronc et celui des membres inférieurs.

Depuis plusieurs années, le bassin en tant que « vertèbre pelvienne », notion introduite dès 1985 par Dubousset, est devenu incontournable dans l’analyse de l’équilibre rachidien.

Les travaux de Duval-Beaupère et de son équipe ont permis d’étudier les rapports entre le bassin et le rachis, et d’en définir les critères d’analyse.

Ces travaux, portant sur des individus jeunes et exempts de pathologies rachidiennes ont permis de définir et d’étudier les paramètres suivants.

Gîte sagittale de T9 : cet angle formé par la verticale et la droite joignant le centre de la neuvième vertèbre thoracique (T9) et le centre géométrique des deux têtes fémorales traduit la position sagittale de T9 au-dessus des têtes fémorales.

Gîte lombaire : cet angle formé par la verticale et la droite joignant le milieu de la première vertèbre lombaire (L1) et le milieu du plateau inférieur de la cinquième vertèbre lombaire (L5) traduit la position sagittale de L1 au-dessus du sacrum.

Incidence pelvienne : c’est l’angle formé par la perpendiculaire au plateau sacré et la droite unissant le milieu du plateau sacré au centre géométrique des têtes fémorales.

Pente sacrée : c’est l’angle d’inclinaison du plateau sacré par rapport à l’horizontale.

Version pelvienne : c’est l’angle formé entre la verticale et la droite unissant le milieu du plateau sacré et le centre géométrique des deux têtes fémorales.

Porte-à-faux : c’est la distance entre le milieu du plateau sacré et la verticale passant par le centre géométrique des deux têtes fémorales.

Le porte-à-faux donne une valeur approximative de la position antéropostérieure du rachis par rapport aux têtes fémorales et apporte ainsi rapidement des renseignements sur la position de l’axe de gravité.

Interdépendance des paramètres pelvirachidiens : ces paramètres sont tous positionnels, à l’exception de l’incidence pelvienne qui est un paramètre anatomique, indépendant de la position du bassin et du rachis dans l’espace.

Sa valeur moyenne estimée chez 144 adultes exempts de pathologie rachidienne ou pelvienne est de 53° (33-77).

Il n’existe pas de différence significative entre les hommes et les femmes.

L’analyse statistique des corrélations entre les différents paramètres montre qu’il existe une chaîne d’interdépendance entre eux.

L’incidence pelvienne, seul paramètre anatomique indépendant, détermine les variations individuelles de la pente sacrée et des courbures rachidiennes sagittales sus-jacentes et ainsi l’équilibre rachidien « économique » de chaque individu.

Pour un individu donné, une incidence faible impose donc une lordose lombaire, une cyphose thoracique et une pente sacrée faibles, et inversement en cas d’incidence élevée, afin de parvenir à l’équilibre postural.

Grâce à l’utilisation de ces tableaux de corrélations, l’analyse clinique et radiologique du profil rachidien permet, en comparant les paramètres du patient aux différents critères déterminés par la valeur de son incidence pelvienne pour parvenir à une posture économique, de connaître l’origine d’un trouble de la statique rachidienne sagittale.

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