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Neurologie
Rhabdomyolyses
Cours de Neurologie
 

 

Introduction :

Les rhabdomyolyses sont ainsi traditionnellement dénommées depuis Bowden et al (1956), bien que cet excès de précision s’explique mal puisque le préfixe de « rhabdo » (strié) n’est jamais appliqué aux autres variétés d’atteintes musculaires et que celui de « lyse » est l’équivalent de nécrose, qui est un phénomène non spécifique survenant dans des conditions très diverses, indépendantes du syndrome habituel de rhabdomyolyse.

En effet, la définition de ce dernier doit se limiter à des phénomènes de lyse musculaire aiguë caractérisée morphologiquement par des lésions de nécrose, suivies de régénération, et par la fuite hors du muscle d’éléments cellulaires, dont les marqueurs biologiques sont la myoglobine dans les urines et dans le sang, la créatine kinase dans le sérum.

Les termes de « rhabdomyolyse », de « nécrose musculaire aiguë », de « myoglobinurie » et même d’« hypercréatine kinasémie » sont parfois considérés comme interchangeables.

Cependant, les deux derniers ne sont que la traduction de la nécrose et la myoglobinurie, aussi spectaculaire qu’elle soit, est loin d’être constante dans les rhabdomyolyses.

L’élément de base est la myolyse aiguë, suivie du passage du contenu musculaire à travers un sarcolemme désintégré ce qui présente, entre autres risques, celui d’accumulation de pigment dans le tubule rénal. Ne sont donc considérées ici que les nécroses musculaires aiguës.

En effet, les lésions de nécrose en général sont d’une extrême fréquence au cours des maladies neuromusculaires et n’ont pas la signification étiologique ni pronostique des myolyses aiguës.

Aussi, sortent de ce cadre les nécroses chroniques des dystrophies musculaires, bien qu’elles soient souvent importantes et s’accompagnent à certaines périodes de taux très élevés de créatine kinase dans le sérum.

Sont en revanche considérées à l’origine des rhabdomyolyses :

– les grandes rhabdomyolyses aiguës d’origines traumatique, métabolique ou toxique ;

– les épisodes rhabdomyolytiques déclenchés par la chaleur ou l’exercice ;

– les rhabdomyolyses des maladies métaboliques génétiques.

Physiopathologie :

Au cours de toute maladie entraînant la destruction du muscle strié, la myoglobine et d’autres protéines musculaires font issue dans le sang et les urines.

Bien que les causes soient très diverses, le mécanisme physiopathologique suit cette voie commune conduisant à la nécrose musculaire et à la libération de composants musculaires dans la circulation.

A - MÉCANISME DES LÉSIONS TISSULAIRES :

Quelle qu’en soit l’origine, se crée une augmentation de la perméabilité cellulaire aux ions sodium, due soit à l’effraction du sarcolemme, soit à une réduction de production énergétique.

L’accumulation du sodium dans le cytoplasme entraîne une augmentation de la concentration en calcium intracellulaire, normalement très basse par rapport à la concentration extracellulaire.

Cette accumulation de calcium est due à la fois à la lésion cellulaire directe et à l’activité augmentée de la protéine échangeuse Na+-Ca2++ apportant dans la cellule plus de calcium que ce qu’elle en fait sortir de sodium.

La déplétion en acide adénosine triphosphorique (ATP) contribue à l’accumulation de calcium du fait de la réduction d’activité de la Ca2+ATPase qui agit normalement comme une pompe à calcium, laissant le passage du calcium hors de la cellule et le séquestrant dans le réticulum sarcoplasmique.

Ainsi, la physiopathologie commune à toutes les causes de rhabdomyolyse est une augmentation brutale de la concentration de calcium dans le cytosol et les mitochondries des cellules musculaires lésées.

Cette concentration excessive provoque une chaîne d’événements conduisant à la nécrose musculaire.

Le plus important est l’activation d’enzymes de dégradation, spécialement la phosphorylase A2 et les protéases neutres qui dégradent les phospholipides membranaires et les myofibrilles.

La plupart des altérations du sarcolemme et des mitochondries survenant au cours des rhabdomyolyses seraient dues à la phospholipase A2.

L’attaque de la membrane sarcolemmique et des mitochondries conduite par cette phospholipase aboutit à la formation de lysophospholipides et d’acides gras libres.

Ces derniers éléments induisent une potentiation des lésions en causant eux-mêmes des altérations membranaires directes.

Le transport ionique se modifie, ainsi que les passages de sodium et de calcium.

Dès lors, le processus se poursuit de lui-même.

Cette cascade d’événements est tantôt secondaire à la concentration en excès de calcium, tantôt due à la déplétion en ATP et aux lésions mitochondriales, qui sont la modification initiale dans beaucoup de rhabdomyolyses, qu’elles soient génétiques ou consécutives à l’exercice.

La déplétion en ATP et les altérations mitochondriales interviennent par trois mécanismes :

– insuffisance de la pompe Ca2+ATPase entraînant un défaut de séquestration de calcium et une sortie insuffisante de calcium contenu dans la cellule ;

– insuffisance de la pompe Na+/K+ATPase entraînant une augmentation du sodium intracellulaire et une augmentation de l’échange Na+-Ca2+, contribuant à l’augmentation de calcium intracellulaire ;

– production de radicaux oxygénés libres toxiques comme la superoxyde dismutase causant à son tour des lésions cellulaires.

La combinaison de tous ces mécanismes aboutit à la pérennisation de ces réactions autoentretenues qui déterminent la lyse cellulaire et l’issue dans la circulation des composants intracellulaires.

De plus, l’accumulation locale de ces produits peut entraîner des lésions microvasculaires, une fuite capillaire, une augmentation des pressions intracompartimentales, une réduction de la perfusion tissulaire, une ischémie, un oedème qui ne font qu’augmenter les lésions rhabdomyolytiques.

B - LÉSIONS DE RHABDOMYOLYSE :

La lésion primordiale est une nécrose cellulaire suivie de régénération.

La fibre est progressivement désintégrée, puis phagocytée et éliminée par les macrophages.

Au début, les contours de la fibre s’arrondissent, le cytoplasme s’homogénéise et devient pâle, avec perte de l’activité phosphorylasique.

La dystrophine disparaît. Une précipitation de sels de calcium se produit.

Les myofibrilles sont hypercontractées et détruites.

La microscopie électronique, à un stade précoce, montre les déchirures de la membrane plasmique, la perte de stries en Z, des mitochondries à contours arrondis avec des densités anormales intramitochondriales.

Les macrophages apparaissent 10 à 12 heures après le début et éliminent les débris.

La nécrose est habituellement limitée à des segments sur la longueur de la fibre musculaire.

La régénération suit la nécrose et rétablit une nouvelle fibre ou un nouveau segment de fibre.

Les cellules satellites régénèrent et, éventuellement, fusionnent pour former des myotubes.

Au cryostat, les fibres en régénération paraissent de petit calibre avec gros noyaux et nucléoles.

Le contenu en acide ribonucléique (ARN) est augmenté de par l’abondance des ribosomes. L’activité phosphatase alcaline augmente.

Les molécules d’adhésion cellulaire NCAM sont exprimées sur la membrane plasmique, de même que l’antigène HLA (human leucocyte antigen) de classe I.

Les résultats de la biopsie musculaire sont fonction du moment où celle-ci est pratiquée après un épisode rhabdomyolytique aigu, et aussi de l’importance de l’accès.

Précocement, l’aspect est surtout celui de lésions dégénératives qui sont secondairement suivies d’aspect de régénération.

Parfois, des cellules inflammatoires sont visibles.

Il est habituellement préféré d’entreprendre la biopsie musculaire à distance de l’épisode aigu afin d’observer les aspects de régénération et de mieux appréhender un déficit métabolique causal.

Les circonstances cliniques d’apparition des rhabdomyolyses sont variées.

Plusieurs éventualités sont à séparer selon les caractères sémiologiques, l’évolution et les causes.

Grandes rhabdomyolyses aiguës :

Ce sont les formes les plus typiques.

Elles sont le résultat d’une nécrose focale, polyfocale ou diffuse du tissu musculaire dont les causes sont dominées par trois groupes principaux : traumatisme, troubles métaboliques, étiologie toxique ou infectieuse.

A - SÉMIOLOGIE :

Elle est assez stéréotypée. Le début est le plus souvent aigu, mais varie selon la cause.

Un gonflement musculaire douloureux est l’élément primordial, tantôt généralisé comme au cours des myolyses toxiques, tantôt prédominant sur les membres inférieurs, notamment les mollets, souvent les muscles lombaires.

Des douleurs musculaires et parfois une faiblesse musculaire accompagnent le gonflement.

Des sensations de crampes des membres inférieurs ou des muscles lombaires sont perçues dans quelques cas.

Une sensation de malaise avec fièvre, tachycardie, vomissements est fréquente.

À l’examen, les muscles apparaissent fermes et tendus.

Habituellement, la sémiologie musculaire s’estompe en quelques jours ou quelques semaines du fait de la régénération musculaire.

Parfois, des hémorragies cutanées sont visibles.

La pigmenturie, traduisant la présence d’hème sans hématurie, est due à la myoglobinurie en excès.

La myoglobine signe la nécrose musculaire et témoigne d’une lésion des membranes devenues perméables.

Les urines prennent une coloration « vin de Bourgogne » ou « Coca-Cola » dès que l’excrétion dépasse 250 µg/mL.

La myoglobinurie, naguère recherchée par méthodes de solubilité, spectroscopie, électrophorèse, est appréciée par des techniques immunochimiques plus sensibles : immunodiffusion, inhibition de l’hémagglutination, fixation du complément.

Le dosage de la myoglobine sérique montre une élévation du taux.

La myoglobinémie s’apprécie par inhibition de l’hémagglutination, méthode ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay), et surtout radio-immuno essai, méthode très sensible décelant dans le sérum normal un taux de 3 à 80 ng/mL.

Après exercice chez un sujet normal, le taux peut s’élever à 100 ng/mL.

L’augmentation massive du taux des enzymes sarcoplasmiques, et particulièrement de créatine kinase sérique, est parallèle à l’intensité de la myolyse, atteignant des taux dépassant de 100 à 1 000 fois la normale dans le sérum.

Cette augmentation peut également porter sur les transaminases, orientant à tort vers une affection hépatique.

L’évolution proprement musculaire est souvent bénigne, sans faiblesse ni amyotrophie, exceptionnellement avec persistance d’un déficit permanent. Habituellement, le gonflement musculaire s’estompe et le muscle régénère sans séquelles.

Cependant, les nécroses massives avec myoglobinurie importante s’accompagnent de la fuite sérique d’urates, de phosphates, de potassium, de créatine et de créatinine, de taurine, d’enzymes sarcoplasmiques diverses (lacticodéshydrogénase [LDH], phosphorylase).

Au contraire, la calcémie s’abaisse en particulier les premiers jours, car les fibres nécrotiques captent le calcium et la solubilité locale produite par le phosphate de calcium s’élève.

Des calcifications des parties molles peuvent être mises en évidence. Une coagulation intravasculaire disséminée est très fréquente.

La plus sévère complication, liée à la précipitation intratubulaire de myoglobine, est une nécrose rénale tubulaire aiguë survenant dans 30 % des cas.

Une anurie s’installe avec diverses modifications biologiques : hypercréatininémie, hyperuricémie et surtout hyperkaliémie rapidement constituée et atteignant des taux dangereux.

Particulièrement inquiétante à la période aiguë est la combinaison de l’hyperkaliémie et de l’hypocalcémie (liée au dépôt de calcium dans le muscle nécrosé) à l’origine d’arythmie cardiaque sévère et d’arrêt cardiaque.

D’autre part, l’hyperphosphatémie, exacerbée par l’insuffisance rénale, déclenche un hyperparathyroïdisme réactionnel et le taux du 1,25-dihydroxycholécalciférol s’effondre.

Ultérieurement, lorsque la diurèse reprend, le dépôt de calcium dans les fibres musculaires nécrosées se libère dans le sang et cette hypercalcémie tardive entraîne parfois des accumulations calciques dans la cornée ou la conjonctive.

Le mécanisme de l’insuffisance rénale aiguë dépend, à côté de la précipitation de pigments dans la partie distale du tubule, de la vasoconstriction rénale due à l’hypovolémie et à la déplétion du tubule en ATP, l’ischémie tubulaire indépendante des influences hémodynamiques et liée à la potentiation de lésions tubulaires proximales ischémiques par l’hème, la formation de radicaux libres oxydants catalysée par l’hème intratubulaire.

La régression se fait spontanément ou sous l’effet de l’alcalinisation, du mannitol, des diurétiques osmotiques, de la réhydratation ou des plasmaphérèses.

Le pronostic est globalement favorable, bien que l’insuffisance rénale, et spécialement l’hyperkaliémie, soient à l’origine de la mort dans environ 20 % des cas.

B - CAUSES :

Les grandes rhabdomyolyses aiguës revêtent des expressions cliniques variant essentiellement selon l’étiologie, mais cette dernière est souvent plurifactorielle, faisant souvent intervenir un facteur traumatique.

1- Causes traumatiques :

L’écrasement et l’ischémie en sont les principaux facteurs. Les rhabdomyolyses avec myoglobinurie consécutives à l’écrasement sont connues depuis les bombardements au cours de la Seconde Guerre mondiale et répertoriées sous le nom de « syndrome de Bywaters ».

La rhabdomyolyse est due à la lésion du muscle et à l’ischémie, et aussi à la reperfusion après ischémie prolongée en raison de la formation de radicaux libres, de la présence de granulocytes, ou l’excès de calcium accumulé.

De mécanisme analogue sont les formes survenant au cours d’anesthésie prolongée avec position anormale ou les comas entraînant des compressions des membres ou du thorax, notamment chez des toxicomanes en overdose, des alcooliques, après intoxication par oxyde de carbone, asphyxie ou même coma myxoedémateux.

Dans de tels cas, souvent aggravés par des syndromes de loge, la pression à l’intérieur des muscles dépasse de dix fois la normale qui est inférieure à 20 mmHg.

La disparition de pouls témoigne de l’ischémie à l’origine d’un infarctus musculaire.

La compression des grosses artères entraîne nécroses et oedèmes, comprimant les petits vaisseaux.

Des compressions nerveuses associées sont à l’origine d’amyotrophie.

2- Causes métaboliques :

Des troubles métaboliques complexes s’observent au cours des rhabdomyolyses.

Leur individualisation est toutefois artificielle car, s’ils sont parfois primitifs, ils sont souvent secondaires à des causes toxiques ou infectieuses.

Une sévère hypokaliémie est la plus importante.

Une hypokaliémie prolongée entraîne une nécrose musculaire.

Des myalgies et une quadriplégie en sont les conséquences ainsi qu’une myoglobinurie avec taux élevé de créatine kinase sérique.

L’hypokaliémie est parfois déclenchée par des drogues : amphotéricine, réglisses, thiazides, laxatifs et même aldostéronisme ou suralimentation.

L’hypophosphatémie au cours du diabète, de l’alcoolisme aigu ou après parathyroïdectomie, l’hypernatrémie, l’intoxication par l’eau sont également à l’origine d’une myolyse, mais des mécanismes multiples interviennent dans leur production.

L’acidose des diabétiques peut s’accompagner de crampes, de gonflement des muscles des jambes et de myoglobinurie.

3- Causes toxiques :

Certaines formes qui se rattachent au paragraphe précédent ont un effet de nécrose par l’intermédiaire d’un dérèglement métabolique.

Ces formes se sont parfois accompagnées de coma, ce qui rend plus complexe leur mode d’action.

* Alcoolisme :

Il fait intervenir, selon les cas, écrasement et ischémie par coma, ou exercice excessif par delirium tremens ou crise d’épilepsie, ou action toxique directe sur le muscle, ou anomalies métaboliques diverses : hypophosphatémie, hypokaliémie, inhibition du transport cationique, altérations de la perméabilité membranaire.

La myopathie alcoolique aiguë survenant après un excès alcoolique est fréquente en milieu hospitalier.

Elle se manifeste par une douleur, une tension et un oedème des muscles des membres et du tronc, des contractures persistantes avec, dans les formes graves, des troubles rénaux et une hyperkaliémie.

L’atteinte musculaire est tantôt diffuse, tantôt focale.

Une zone apparaît, dure et douloureuse, sur un membre ou un segment de membre, simulant une phlébothrombose ou une obstruction lymphatique.

La rhabdomyolyse se traduit par une myoglobinurie et un taux élevé de créatine kinase sérique.

La biopsie musculaire montre une nécrose étendue et un oedème intracellulaire.

La récupération se fait en quelques semaines ou quelques mois.

Des récidives sont possibles.

On estime que l’éthanol crée une atteinte directe du sarcolemme, augmentant la perméabilité du sodium et, de ce fait, la concentration du calcium.

L’hypophosphatémie joue également un rôle précipitant sur la rhabdomyolyse des alcooliques en réduisant la capacité de production d’ATP par le muscle.

Une autre forme d’atteinte musculaire alcoolique comporte des crampes et une faiblesse musculaire après une période d’excès.

Myoglobinurie et hypercréatinikinasémie sont présentes.

La lactacidémie d’effort sous ischémie ne s’élève pas.

L’hypokaliémie, précédemment signalée, peut être induite par diverses drogues, les plus usuelles étant les diurétiques, les réglisses contenant de la glycylrésine, l’amphotéricine B, les laxatifs.

* Médicaments et toxines :

De nombreux médicaments et diverses toxines sont à l’origine de rhabdomyolyses traduites par de simples douleurs ou par une faiblesse généralisée évoluant vers une insuffisance rénale fatale.

Les mécanismes d’action de ces facteurs sont variables : troubles électrolytiques, ischémie d’origine vasculaire, lésions directes du sarcolemme, dégénérescence autophagique, effet sur le métabolisme énergétique ou la synthèse protéique.

Un effet membranaire est probablement en cause pour une série de médicaments.

Les hypocholestérolémiants sont souvent à l’origine de myopathies nécrosantes.

Les fibrates sont à l’origine de myalgies, de crampes, de faiblesse généralisée survenant en 2 ou 3 mois, quelquefois 1 à 2 ans, avec parfois myoglobinurie et élévation du taux de créatine kinase sérique.

Des aspects de nécrose disséminée sont visibles sur la biopsie musculaire.

L’électromyogramme montre des tracés de faible amplitude, parfois associés à des activités spontanées.

La nécrose des fibres serait due à une désorganisation des éléments lipophiliques de la membrane musculaire.

De même, la 3 hydroxy-3 méthylglutaryl-coenzyme A réductase, enzyme contrôlant la synthèse du cholestérol (lovastatine, simvastatine, provastatine, atorvastatine, fluvastatine, cérivastatine) sont à l’origine d’un tableau analogue chez environ 5 % des patients absorbant la drogue.

Une myoglobinurie survient dans la moitié des cas.

Le taux de créatine kinase est inconstamment élevé.

La biopsie musculaire comporte des lésions de nécrose et une accumulation de lysosomes sous sarcolemmiques en microscopie électronique.

L’action de ces médicaments désorganiserait le contenu membranaire en cholestérol, ce qui favoriserait la rhabdomyolyse.

Il pourrait également s’agir d’une diminution du coenzyme Q entraînant des troubles de la production d’énergie.

La ciclosporine, qui a normalement un effet hypocholestérolémiant et a un effet potentiateur, a été à l’origine de rhabdomyolyse avec myoglobinurie chez des patients absorbant également des hypocholestérolémiants, surtout après transplantation cardiaque.

L’acide e-aminocaproïque, le labétalol, le propofol, sont également à l’origine de rhabdomyolyse de mécanismes proches ou inconnus.

Enfin l’oxyde de carbone, l’héroïne, les barbituriques, l’azathioprine, la méthadone, la terbutaline, l’érythromycine, l’acide nicotinique, sont également en cause.

Les venins de serpent contiennent des myotoxines spécifiques qui sont sans doute des phospholipases entraînant des altérations du réticulum sarcoplasmique.

Il en est de même pour certaines araignées ou les guêpes.

Le plasmocide et le toluène ont une action analogue.

La succinylcholine entraîne une myolyse avec élévation de créatine kinasémie chez les amputés pour fractures ou brûlures étendues.

Parmi les variétés de mécanisme inconnu, la maladie du Haff où des accès aigus de myalgies surviennent après ingestion de certains poissons, ou dans les régions méditerranéennes les myoglobinuries consécutives à l’ingestion de cailles ayant elles-mêmes ingéré de la ciguë ou de l’hellébore.

Le syndrome malin des neuroleptiques occupe une place à part.

Hyperthermie, rigidité musculaire, troubles de la conscience, fluctuations du système autonome apparaissent progressivement.

Une rhabdomyolyse avec myoglobinurie peut survenir.

Les médicaments en cause sont les butyrophénones, les phénothiazines et d’autres antipsychotiques ou thymoleptiques.

Le mécanisme est central et non pas musculaire.

4- Myolyses infectieuses :

Elles relèvent également de mécanismes complexes, en particulier lorsqu’une fièvre élevée les accompagne et est un facteur d’hyperthermie.

Parmi les myolyses virales, des myalgies avec myoglobinurie s’observent après des infections virales très diverses telles que virus grippal, virus coxsackie, adénovirus, virus herpétique, échovirus, virus d’Epstein-Barr.

Le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) est à l’origine d’épisodes rhabdomyolytiques récidivants.

Les myolyses bactériennes sont rares.

La staphylococcie est la plus souvent décrite avec choc staphylococcique, hypotension artérielle, fièvre, rash.

On signale également les myolyses avec myoglobinurie de la fièvre typhoïde, des infections à Clostridium, de la maladie des « légionnaires ».

5- Forme rhabdomyolytique de la myopathie de réanimation :

La myopathie de réanimation, myopathie quadriplégique aiguë (critical illness myopathy), relève d’une pathogénie multifactorielle, notamment après administration de corticostéroïdes à posologie élevée ou de curares, dépolarisants ou non, chez des patients ventilés.

La survenue d’une rhabdomyolyse sévère est inconstante.

La faiblesse musculaire généralisée s’installe sur une période de quelques jours.

Le taux de créatine kinase est parfois très élevé.

La myoglobinurie est inconstante.

La biopsie musculaire montre la nécrose et, en microscopie électronique, une perte élective des filaments épais de myosine, peut-être en raison d’un excès de calpaïne, protéase activée par le calcium.

Rhabdomyolyses intermittentes sporadiques déclenchées par l’exercice ou la chaleur :

Différentes des précédentes, elles surviennent surtout à l’effort et sont parfois favorisées par l’hyperthermie.

A - RHABDOMYOLYSES DES SYNDROMES DE LOGE :

Les syndromes de loge, dont la fréquence est encore mal appréciée, sont la conséquence d’une augmentation de volume du tissu musculaire dans un espace anatomiquement clos.

Ce phénomène entraîne un dépassement de la pression intramusculaire critique à l’origine d’une ischémie microcirculatoire créant un oedème et une nécrose musculaires qui, en retour, augmentent la pression.

Ainsi, les deux facteurs favorisants sont une loge aponévrotique entourant le muscle, de capacité insuffisante, et un effort trop intense. Les syndromes de loge, exceptionnels chez l’enfant, s’observent chez l’adulte jeune, essentiellement dans le sexe masculin.

Les compartiments atteints se situent surtout aux membres inférieurs (compartiment antérieur de la jambe et parfois participation de la loge péronière), plus rarement aux masses musculaires paravertébrales.

La forme aiguë est une nécrose ischémique des muscles, survenant électivement après une marche prolongée chez de jeunes recrues, véritable « gangrène de marche » avec douleur, gonflement et parfois paralysie du nerf sciatique poplité externe.

L’exercice inaccoutumé, et particulièrement la course en descente entraînant une contraction allongeant les muscles, provoque des déchirures du sarcolemme, l’issue de protéines contractiles et une nécrose.

L’évolution est plus prolongée qu’au cours des autres rhabdomyolyses, douleur et gonflement étant au maximum 1 à 2 jours après l’exercice.

On rapproche de cette forme aiguë les endolorissements musculaires retardés, de mécanisme analogue, survenant 1 à 2 jours après un exercice inaccoutumé chez des sédentaires voulant améliorer leurs performances et développant une rhabdomyolyse avec myoglobinurie.

La sémiologie, mineure au début, se constitue avec retard.

En 24 à 48 heures apparaît une pigmenturie accompagnée de courbatures.

La forme chronique s’observe plutôt chez des athlètes, surtout coureurs à pied, normaux au repos.

À l’exercice apparaît un syndrome du compartiment antérieur à intervalles variables, souvent amélioré avec le temps.

L’hypertrophie musculaire dans une loge étroite joue un rôle.

La pression intramusculaire augmente à l’effort en raison du passage de liquides des vaisseaux dans le compartiment interstitiel extramusculaire.

Ceci crée une augmentation du volume musculaire.

À titre d’exemple, un effort rapide sur bicyclette crée d’une part une diminution de 19 % de l’eau intravasculaire (avec augmentation de concentration des protéines plasmatiques et de l’hématocrite), d’autre part une augmentation de 15 % de l’eau intramusculaire.

Avec l’inuline tritiée, l’eau intramusculaire augmente de 80 % après effort.

La mesure comparative des pressions musculaires à l’intérieur des loges affirme le diagnostic.

Expérimentalement, le flux capillaire s’arrête au-dessus d’un seuil critique estimé à 30 mmHg.

Diverses techniques sont proposées (techniques invasives à l’aiguille, scintigraphie au thalium ou à l’hydroxyméthylène diphosphate).

Une aponévrotomie, ou une aponévrectomie, serait indiquée lorsque la pression dépasse 40 mmHg, mais les indications, parfois abusives, doivent être soigneusement posées.

B - RHABDOMYOLYSES DÉCLENCHÉES PAR LA CHALEUR ET L’EXERCICE :

La myoglobine favorise la diffusion de l’oxygène des capillaires vers les mitochondries des fibres musculaires à métabolisme oxydatif prédominant.

Cette activité est particulièrement développée chez les coureurs de fond bien entraînés dont le système oxydatif est utilisé au maximum et chez lesquels les mitochondries sont augmentées en nombre et en dimension.

Les enzymes mitochondriales et la myoglobine ont leur concentration augmentée.

Ces caractères opposent les coureurs de fond, chez lesquels l’endurance est travaillée, aux sprinters dont les fibres de type II sont principalement développées.

Chez les premiers, l’activité de la succinodéshydrogénase est trois à quatre fois plus importante que chez les sédentaires.

Leurs muscles comportent un pourcentage élevé de fibres de type I et un taux important de triglycérides, alors que les fibres de type II B sont peu développées. Une forte température ambiante augmente les besoins énergétiques.

De ce fait, un entraînement insuffisant, combiné à une chaleur excessive, est susceptible de créer une myolyse chez les sportifs ou de jeunes militaires sous certains climats chauds et humides, traduite par une myoglobinurie, un choc thermique et une insuffisance rénale.

Ce type de rhabdomyolyse est sans doute la cause la plus fréquente des formes sévères.

Le mécanisme paraît fonction de la combinaison d’altérations musculaires mécaniques et thermiques et de déplétion en ATP.

Ces deux processus conduisent à l’accumulation de calcium intracellulaire.

Le début se fait à l’occasion d’un effort physique intense et inhabituel, fréquent en milieu militaire (marche rapide, marche « commando culturiste », marathon) ou civil, qu’il s’agisse d’athlètes exposés à une chaleur excessive, de body-builders ou de sujets non entraînés, le plus souvent des sujets jeunes de sexe masculin.

La chaleur ambiante élevée est un facteur favorisant, de même que le manque de sel alimentaire ou l’absorption d’alcool.

Un trouble sousjacent de la thermorégulation par sudation insuffisante dû à la mucoviscidose, à une ichtyose, à une dysplasie ectodermique anhidrotique avec absence de glandes sudoripares, est rarement présent.

Des circonstances plus rares sont l’état de mal épileptique, l’état de mal asthmatique, l’électrocution, des affections métaboliques musculaires (glycogénoses), une mitochondriopathie, la thalassémie.

Un syndrome de myolyse maligne avec fièvre, tremblement, rigidité, obnubilation, évoluant vers la mort deux fois sur dix, apparaît après une activité musculaire intense d’origine toxique : la strychnine, les amphétamines provoquent une activité musculaire excessive avec fièvre, confusion, crises comitiales généralisées, myoglobinurie.

Il en est de même pour la toxine tétanique.

La ciguë entraîne des crises généralisées avec myoglobinurie et insuffisance rénale.

L’accès débute brutalement lors de l’exercice.

La température est très élevée. Le début précédé de myalgies, de sensation d’endolorissement localisé à toute la musculature, associées à une sensation de fatigue, suivie de crampes persistantes, diffuses.

Puis se constitue un véritable syndrome d’intolérance à l’exercice associant aux myalgies des douleurs épigastriques et des vomissements, une faiblesse musculaire avec état ébrieux, une impossibilité de la marche, un enraidissement, une myoglobinurie, parfois des crises comitiales, une agressivité et une désorientation.

Les signes neurologiques sont au premier plan.

Les troubles de la conscience sont importants, obnubilation, coma transitoire ou progressif. Ils s’associent à l’hyperthermie qui atteint 41 °C.

Une élévation au-dessus de 42 °C a une signification péjorative.

Des crises comitiales, un syndrome cérébelleux, des signes de décérébration, une hémiplégie sont associés.

La tension artérielle s’abaisse et précède de peu un collapsus cardiovasculaire.

La rigidité musculaire est importante et diffuse, les muscles sont fermes et tendus, douloureux à la palpation avec myooedème.

Aux signes neurologiques s’associent des hémorragies cutanées et muqueuses, une épistaxis, des hématomes liés à une coagulation intravasculaire disséminée.

Une myoglobinurie massive entraîne une insuffisance rénale aiguë.

L’évolution de l’accès cependant est le plus souvent favorable.

Les troubles de la conscience sont transitoires.

L’hyperthermie s’abaisse, des courbatures persistent.

Le traitement associe refroidissement, prise de boissons, dantrolène dans les cas graves.

Les signes biologiques témoignent de l’importance de la rhabdomyolyse.

Le taux de créatine kinase sérique est très élevé.

La myoglobinémie est importante.

Son risque est une tubulopathie rénale.

L’acidose est habituelle avec augmentation de la lactacidémie.

La kaliémie est basse, ainsi que la calcémie et la phosphorémie.

Des anomalies biologiques hépatiques, élévation des enzymes, des phosphatases alcalines, de la bilirubine sont fréquentes.

Les tests de provocation à l’halothane et à la caféine pratiqués sur le muscle in vitro montrent une contracture excessive telle qu’elle est observée dans la susceptibilité à l’hyperthermie maligne peranesthésique.

La biopsie musculaire montre des signes de rhabdomyolyse.

Certains cas ne s’accompagnant pas d’hyperthermie comportent parfois des tests de contracture in vitro positifs, autorisant l’hypothèse d’un lien physiopathologique.

La sémiologie est celle de toute rhabdomyolyse d’effort survenant soit après un exercice bref et intense, soit après une marche prolongée avec endolorissement de la musculature, avec sensation de fatigue, puis crampes, avec contractures spasmodiques de plusieurs muscles, puis dureté ligneuse laissant persister des courbatures prolongées.

Au maximum, l’enraidissement rend toute poursuite de l’effort impossible.

Le taux de créatine kinase est élevé, non seulement à l’effort, mais aussi au repos.

Une myoglobinurie est fréquente.

La prescription de doses modérées de dantrolène est justifiée.

Le traitement par dantrolène sodium ou par anticalciques peut améliorer la sémiologie.

Rhabdomyolyses des maladies métaboliques génétiques :

Des rhabdomyolyses, dont les témoins sont soit uniquement biologiques, soit cliniques, s’observent au cours de nombreuses maladies génétiques métaboliques.

Les mécanismes précédemment invoqués, l’exercice en particulier, peuvent s’intriquer dans leur survenue.

Parmi les atteintes musculaires métaboliques, les déficits en enzymes glycolytiques ou mitochondriales sont principalement en cause.

A - DÉFICIT EN ENZYMES GLYCOLYTIQUES :

La première maladie génétique décrite à l’origine de rhabdomyolyse est le déficit en phosphorylase ou maladie de Mac Ardle, de transmission autosomique récessive.

La rhabdomyolyse apparaît par périodes successives, une fatigabilité musculaire excessive et une myoglobinurie intermittente lors de l’enfance ou de l’adolescence.

Secondairement, myalgies et contractures apparaissent chez l’adulte jeune lors d’exercices importants.

Des épisodes de myoglobinurie s’observent dans 50 % des cas avec occasionnellement une insuffisance rénale aiguë réversible.

Les épisodes rhabdomyolytiques sont ainsi le symptôme majeur, manifesté par des myalgies, des contractures, un gonflement des masses musculaires et un déficit moteur.

Tachycardie et dyspnée sont fréquemment associées, nausées et vomissements sont plus rares.

Le type d’exercice déclenchant la crise est variable dans son intensité, il s’agit d’efforts isométriques intenses et brefs ou d’efforts moins intenses mais prolongés.

Les troubles sont calmés par le repos.

Des exercices brefs et intenses, un sprint, le soulèvement de poids lourds, activent l’ATP et déclenchent de sévères lésions focales de type rhabdomyolytiques aggravées par un syndrome de loge, avec un taux de créatine kinase augmenté de 200 fois, mais peu douloureux.

D’autres fois, c’est surtout après un traumatisme musculaire local qui provoque des douleurs importantes dorsales ou scapulaires.

Caractéristique des syndromes de loge, c’est avec un retard de quelques heures que la douleur apparaît, du fait du développement de la nécrose ou du gonflement.

Le phénomène du « second souffle » est caractéristique, lié à une suppléance de la glycogénolyse par l’utilisation des acides gras libres d’origine sanguine.

La nécrose porte principalement sur les fibres de type II, qui sont plus dépendantes de la glycolyse pour la production d’énergie et donc sont particulièrement sensibles au défaut de l’enzyme qui préside à la formation de glucose à partir du glycogène.

Le déficit en phosphofructokinase de la maladie de Tarui est également de transmission autosomique récessive, en relation avec une anomalie localisée sur le chromosome 1 (1q32).

La rhabdomyolyse débutant dans l’enfance, devenant gênante à l’adolescence, se manifeste par des myalgies et des contractures des membres inférieurs accompagnées de fatigue importante et souvent de nausées et de vomissements.

Parfois, la sémiologie prédomine sur les membres supérieurs, entraînant notamment une difficulté à jouer du piano.

La myoglobinurie est inconstante, le taux de créatine kinase est élevé en permanence.

Ici encore un syndrome de loge participe à la survenue de rhabdomyolyses récidivant lors d’exercices inhabituellement intenses.

Les autres déficits glycolytiques se manifestent également par des épisodes rhabdomyolytiques avec myalgies, contractures, myoglobinurie, notamment le déficit en phosphoglycérate kinase, le déficit en phosphoglycérate mutase, le déficit en lactate déshydrogénase.

Enfin le déficit d’AMP désaminase est parfois associé à une rhabdomyolyse, mais les relations entre ces deux événements restent discutées.

B - DÉFICIT EN CARNITINE PALMITYLTRANSFÉRASE :

Ce déficit est à l’origine d’importants épisodes rhabdomyolytiques portant plus particulièrement sur les fibres de type I oxydatives. La transmission est de type autosomique récessif.

L’anomalie porte sur le chromosome 11 (11p 11p13).

Les premiers épisodes débutent tôt, dans l’enfance ou chez des hommes jeunes qui, après un exercice prolongé, ressentent des myalgies, un engourdissement et une faiblesse à l’exercice.

Des épisodes de myoglobinurie sont habituels et parfois graves.

Le jeûne déclenche quelquefois les accès, de même que l’exposition au froid, le manque de sommeil et les infections intercurrentes.

Une insuffisance rénale est présente dans un quart des cas.

Contrairement aux glycogénoses, des contractures ne précèdent pas les accès de myoglobinurie, ce qui fait que les patients ne ressentent aucun prodrome et que les accès se répètent fréquemment.

De plus, l’ensemble de la musculature peut être affecté et pas seulement les muscles qui ont été soumis à l’exercice, ce qui explique la survenue éventuelle d’insuffisance respiratoire.

Il est cependant des cas où un syndrome de loge est déclenché à la fois par un exercice violent associé à un jeûne.

L’épreuve de jeûne prolongé entraîne une élévation rapide de la créatine kinase sérique, normale en dehors des accès, et la présence de corps cétoniques dans la moitié des cas.

La biopsie musculaire est normale ou montre une myopathie lipidique, principalement si elle a été entreprise dans le décours d’un épisode de myoglobinurie.

Le déficit enzymatique porte sur la CPT II.

Les régimes riches en glucides et pauvres en graisses sont préconisés et réduiraient le nombre d’accès de myoglobinurie.

Le déficit en CPT II pourrait être simulé par des déficits enzymatiques membranaires de la bêtaoxydation des acides gras : l’acylcoenzyme A déshydrogénase des acides gras à très longue chaîne, la protéine trifonctionnelle.

C - DÉFICIT EN ENZYMES MITOCHONDRIALES :

Des épisodes rhabdomyolytiques surviennent lors de déficits de la chaîne respiratoire des mitochondries.

Le déficit en complexe I survient chez des enfants avec accès de myalgies, de céphalées et de nausées lors de la montée d’un escalier.

La lactacidémie est très élevée à l’effort.

Une faiblesse musculaire met en évidence des fibres rouges déchiquetées (ragged red fibres).

Le déficit en complexe III est dû à une mutation du gène du cytochrome b.

Des épisodes de rhabdomyolyses avec myalgies d’effort apparaissent dans l’enfance.

Des fibres rouges déchiquetées sont présentes sur la biopsie musculaire.

Le déficit en coenzyme Q10 associe des épisodes d’intolérance à l’effort avec fibres rouges déchiquetées sur la biopsie musculaire et des troubles neurologiques (épilepsie, retard mental).

L’administration du coenzyme Q10 améliorerait la sémiologie.

D - EXCÈS DE LIBÉRATION DE CALCIUM PAR LE RÉTICULUM SARCOPLASMIQUE :

L’hyperthermie maligne, maladie familiale de transmission autosomique dominante, est à l’origine d’accidents anesthésiques redoutables déclenchés par les agents gazeux fluorés de type halothane ou un agent curarisant dépolarisant.

Parmi les symptômes, à côté de l’hyperthermie et de la rigidité musculaire progressive, survient une nécrose musculaire importante et diffuse traduite par une myoglobinurie massive.

L’accès d’hyperthermie maligne s’accompagne d’une augmentation du taux de créatine kinase sérique (de 10 à 50 fois la normale) et des autres enzymes d’origine musculaire.

L’acidose est précoce avec augmentation de la lactacidémie veineuse, augmentation du CO2 et diminution du pH veineux et artériel.

Des troubles ioniques sont également présents à la phase précoce : hyperkaliémie, hypercalcémie, hypernatrémie, hyperglycémie, diminution des bicarbonates, suivis dans la phase tardive par une hypokaliémie et une hypocalcémie, en même temps que s’élèvent les taux des différentes enzymes musculaires et de la myoglobine.

Quand une myoglobinurie importante survient, le tableau biologique est susceptible de se compliquer d’une acidose tubulaire rénale.

La biopsie montre des anomalies musculaires, souvent non spécifiques et discrètes.

Les fibres de type I sont particulièrement atteintes dans l’hyperthermie maligne en raison de leur faible capacité anaérobie et donc une plus rapide déplétion en ATP au cours de l’hypermétabolisme de la maladie.

Le défaut génétique a été attribué, dans un certain nombre de familles mais pas dans toutes, au gène du récepteur à la ryanodine, canal calcium énergie-dépendant dont la durée d’ouverture est anormalement prolongée.

L’excès de libération de calcium déclenche une cascade d’événements dont le résultat est une production calorique excessive, une acidose et une contracture musculaire.

D’une part, l’élévation du taux de calcium stimule la phosphorylase kinase, activant la glycolyse et entraînant la production d’acide lactique.

D’autre part, le calcium en excès se fixe sur la troponine, provoquant la liaison de l’actine et de la myosine en actomyosine à l’origine de la contraction et de la rigidité musculaires (contracture).

L’ATPase de la myosine est activée et la demande d’ATP augmente.

Pour répondre à la demande énergétique, le métabolisme énergétique s’emballe et produit de la chaleur.

L’élévation de la température rend les protéines contractiles plus sensibles au calcium.

En outre, la chute du taux d’ATP réduit les possibilités de dissociation de l’actomyosine, ce qui entretient la rigidité musculaire.

Un cercle vicieux est ainsi initié.

En présence d’un taux élevé de calcium, les mitochondries séquestrent celui-ci par un mécanisme énergie-dépendant, ce qui, en perturbant la phosphorylation oxydative, réduit la production d’ATP.

Enfin, l’utilisation d’ATP dépassant largement sa production, les autres fonctions cellulaires nécessitant de l’énergie, comme l’intégrité de la membrane sarcolemmique, ne peuvent être maintenues.

L’influx calcique augmente encore dans le muscle et la créatine kinase, le potassium, la myoglobine entre autres, fuient vers le milieu extracellulaire et la circulation sanguine, et traduisent l’importance de la rhabdomyolyse.

L’élévation permanente du taux de créatine kinase sérique ainsi que des transaminases musculaires serait un témoin de la destruction de fibres musculaires lors de petits épisodes de rhabdomyolyse.

Un plus grand nombre d’anomalies sur les biopsies musculaires des sujets âgés susceptibles à l’hyperthermie maligne est attribué à des séquelles de rhabdomyolyses localisées.

Enfin, un certain nombre de sujets susceptibles à l’hyperthermie, mais n’ayant jamais présenté d’épisodes d’hyperthermie maligne, se plaignent de myalgies d’apparition variable, à la fois dans leur localisation et dans le temps.

Aux frontières des rhabdomyolyses :

Stricto sensu, le terme de « rhabdomyolyse » pourrait s’appliquer à toute lésion lytique et nécrosante du tissu musculaire.

Il est préférable de le réserver aux cas dans lesquels le phénomène rhabdomyolytique tel qu’il a été précédemment décrit est au premier plan du tableau clinique, qu’une cause soit mise en évidence ou, ce qui n’est pas exceptionnel, que l’étiologie ne soit pas déterminée.

Au cours de nombreuses maladies neuromusculaires, myopathiques ou non, parfois au cours de dénervation, s’observent tantôt des lésions de myonécrose, tantôt un taux élevé de créatine kinase sérique, plus rarement une myoglobinurie.

A - LÉSIONS DE NÉCROSE :

Lors de diverses dystrophies musculaires, surtout les dystrophinopathies de Duchenne et de Becker, plus rarement la maladie de Steinert, les myopathies facio-scapulo-humérales et même les amyotrophies spinales progressives, la myoglobine sérique, mesurée par dosage radio-immunologique, est susceptible de s’élever à des taux dépassant de 40 fois la normale, ce qui témoigne de la myolyse sous-jacente qui n’a cependant pas le caractère massif des grandes myolyses aiguës.

Dans les dystrophies musculaires congénitales, avec ou sans déficit en laminine, le taux de créatine kinase est souvent élevé jusqu’à 30 fois la normale, bien que la biopsie ne montre que quelques fibres nécrotiques.

Dans les dystrophinopathies, le taux de créatine kinase s’élève très précocement et avant l’apparition des signes cliniques qui diminuent par la suite et sont sans relation avec la sévérité clinique.

Les lésions de nécrose sont habituelles au cours des dystrophies musculaires.

Stricto sensu, il s’agit donc de lésions rhabdomyolytiques, mais elles diffèrent en tous points des rhabdomyolyses aiguës.

Cliniquement, les patients ne constituent pas de phénomènes musculaires aigus.

Les myalgies, le gonflement musculaire sont le plus souvent absents. Biologiquement, le taux de créatine kinase et celui de myoglobinémie sont donc souvent élevés, mais la pigmenturie est rare.

L’évolution est chronique et il n’y a jamais d’insuffisance rénale aiguë.

Les lésions musculaires visibles sur biopsie témoignent de l’entrée massive de calcium dans le muscle (avec, par exemple dans la maladie de Duchenne, l’aspect prénécrotique de grandes fibres rondes opaques) et les images de régénération portent sur des groupes de fibres musculaires et non sur des fibres isolées.

Le terme de rhabdomyolyse ne devrait pas être appliqué à ces formes.

Dans un autre sens, une dystrophie musculaire est parfois évoquée sur une augmentation du taux des enzymes musculaires sériques, alors qu’il s’agit de rhabdomyolyse.

B - HYPERCRÉATINE KINASÉMIE IDIOPATHIQUE :

Ce terme réunit les cas pour lesquels la seule anomalie est biologique : un taux élevé et persistant de créatine kinase sérique, sans manifestation clinique, sans altération morphologique prédominante et sans cause précise.

Ces formes doivent être séparées des élévations transitoires et modérées de créatine kinase sérique survenant chez un sujet non entraîné ou même chez un sportif après un exercice inhabituel.

C - RHABDOMYOLYSES ET POLYMYOSITES :

Les relations entre polymyosites et rhabdomyolyses sont à considérer sous plusieurs aspects.

La nécrose segmentaire suivie de régénération est un élément morphologique de base des polymyosites que son origine soit ischémique au cours des dermatomyosites, ou en relation avec une dysimmunité cellulaire au cours des polymyosites.

Ces lésions de nécrose sont plurifocales, ce qui explique qu’une biopsie musculaire puisse se faire en territoire sain.

De même, le taux de créatine kinase sérique n’est qu’occasionnellement élevé.

La polymyosite nécrosante, la polymyosite myoglobinurique ne sont qu’un degré de plus des formes habituelles.

La rhabdomyolyse est au premier plan.

Il s’agit surtout de formes aiguës avec faiblesse musculaire importante et souvent manifestations cutanées.

Dans d’autres cas, l’étiquette de polymyosite est parfois attribuée à tort à des tableaux cliniques de rhabdomyolyse indépendants de toute atteinte musculaire inflammatoire et traités abusivement par une corticothérapie parfois massive.

Ceci est dû à la conjonction d’éléments trompeurs dont les principaux sont une sémiologie comportant des myalgies diffuses ou une faiblesse musculaire plus ou moins étendue, ou les deux, une myoglobinurie, l’association à un taux élevé de créatine kinase sérique, la constatation d’anomalies musculaires à type de nécrose et de régénération.

Ces arguments paraissent parfois suffire à installer une thérapeutique immunosuppressive, le plus souvent cortisonique.

Paradoxalement, les symptômes paraissent plus ou moins s’amender et le taux de créatine kinase s’abaisse parfois.

Dès lors, cette modification biologique est mise à l’actif du traitement et semble autoriser à augmenter la posologie.

Cependant n’existent aucun signe musculaire objectif, ni aucune lésion de type inflammatoire sur la biopsie musculaire.

Des signes de surimprégnation cortisonique : aspect cushingoïde, vergetures pourpres, myopathie cortisonique se constituent secondairement.

Une dernière éventualité inverse est un tableau clinique subaigu ou chronique d’allure rhabdomyolytique dont la cause n’est pas déterminée et qui masque un processus polymyositique mais ne comporte pas de signes évidents d’inflammation biologique ou tissulaire.

Ces formes, jadis étiquetées polymyosites sans inflammation, comportent, sur le sarcolemme de la plupart des fibres musculaires, une expression diffuse de l’antigène HLA de classe I, ce qui ne s’observe pas au cours des rhabdomyolyses.

Traitement :

Celui des grandes rhabdomyolyses aiguës s’inspire directement de la physiopathologie.

Il a en particulier pour but de prévenir les complications les plus graves.

L’hypovolémie nécessite une posologie élevée de solutions salines, 2 à 3 L/h.

Une erreur commune est de ne pas apporter une quantité suffisante.

Les anomalies électrolytiques doivent être corrigées : contre l’hyperkaliémie, les perfusions de glucose-insuline, les agonistes bêta et les bicarbonates sont parfois insuffisants du fait des lésions sarcolemmiques, et une dialyse ou des échanges plasmatiques sont nécessaires. Une hyperuricémie élevée nécessite de l’allopurinol.

L’hyperphosphatémie est traitée par des absorbants de phosphates.

La perfusion de calcium doit être limitée aux hyperkaliémies graves ou aux troubles ventriculaires car elle risque d’aggraver le dépôt de calcium dans les fibres musculaires et d’augmenter l’hypercalcémie lors de la phase de diurèse, au moment de la récupération d’une insuffisance rénale aiguë.

La prévention de l’insuffisance rénale aiguë est l’objet de controverses.

L’alcalinisation des urines par des bicarbonates, augmentant la diurèse et luttant contre l’acidification des urines, protège en principe contre l’accumulation de myoglobine.

Cependant, l’administration de bicarbonate fait courir le risque d’une alcalose métabolique pouvant aggraver l’hypocalcémie.

L’administration de mannitol est également discutée. Le mannitol peut réduire la consommation tubulaire d’oxygène en diminuant la résorption du sodium, ce qui améliore l’ischémie rénale.

Cependant, il peut entraîner une diurèse osmotique sans accroissement suffisant de la diurèse, ce qui peut aggraver l’hypovolémie.

En pratique, les perfusions salines sont indiquées en cas de myoglobinurie importante à un taux de créatine kinase au-delà de 5 000 UI/L.

Les bicarbonates sont utilisables lorsque le pH urinaire s’abaisse au-dessous de 6, mais arrêtés lorsque ce dernier s’élève au-dessus de 7,45.

La perfusion de bicarbonate est alors remplacée par de l’acétazolamide.

Lorsque l’hypovolémie est corrigée, le mannitol est justifié.

La diminution du taux de créatine kinase doit être régulièrement surveillée.

Si la diminution n’atteint pas 50 % en 48 heures, un syndrome de loge méconnu est à rechercher et à traiter.

Selon les cas, un syndrome de loge nécessite une aponévrotomie ou une aponévrectomie.

Les rhabdomyolyses déclenchées par la chaleur ou l’exercice peuvent être améliorées par le dantrolène, de même que celles de l’hyperthermie maligne.

Dans les autres éventualités, le traitement de la maladie causale est de règle et suffit habituellement à réduire la nécrose musculaire.

Conclusion :

Les rhabdomyolyses sont des affections fréquentes, souvent graves et même gravissimes dans leur expression aiguë. Certaines restent d’origine inconnue.

La plupart sont provoquées par des causes variées, génétiques ou acquises, caractérisées par une nécrose musculaire et la libération de composants de la cellule musculaire dans la circulation, essentiellement la myoglobine et la créatine kinase.

Le processus de base lésant le muscle est la surcharge en calcium sarcoplasmique activant les enzymes de dégradation.

Ce phénomène est secondaire à divers événements : la déplétion en ATP et l’augmentation du sodium intracellulaire ; la lésion sarcolemmique directe.

L’évolution, parfois grave en raison d’une insuffisance rénale aiguë ou d’un risque d’arrêt cardiaque nécessite un traitement rapidement actif.

Les très nombreuses références concernant des cas isolés de rhabdomyolyses ne sont pas citées ici. Seuls sont indiqués quelques articles généraux.

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