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Pneumologie
Pneumopathie interstitielle diffuse
Cours de pneumologie
 
La pathologie interstitielle diffuse du poumon regroupe un ensemble extrêmement hétérogène d'affections qui ont en commun l'infiltration cellulaire et/ou oedémateuse des différentes structures qui constituent la trame conjonctivo-élastique du poumon. La variété des aspects anatomiques a conduit, depuis plusieurs années, à des dénominations diverses qui entretiennent la confusion: en réalité le terme de pneumopathie interstitielle diffuse regroupe l'ensemble de ces maladies qui intéressent l'interstitium, quels que soient le mode évolutif et le degré des lésions, de l'alvéolite jusqu'à la fibrose irréversible.
 

RAPPEL ANATOMIQUE :

* Stricto sensu, l'interstitium pulmonaire correspond à l'espace séparant les cellules endothéliales et l'épithélium alvéolaire pulmonaire. Il inclut également, par extension, les tissus des septa interlobulaires, les espaces périvasculaires et périlymphatiques et à un niveau plus central les tissus péribronchiques et péribronchiolaires.

* De plus, il existe des relations anatomiques très étroites entre l'endothélium vasculaire et l'épithélium alvéolaire au point que, par endroits, on observe la fusion des membranes basales des bordures épithéliales et endothéliales. l'interstitium de la paroi alvéolaire est en continuité avec celui des espaces périvasculaires. c'est le chemin par lequel se drainent les liquides des vaisseaux capillaires jusqu'aux lymphatiques.

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- Dans ces conditions, il est extremement difficile de séparer l'exsudat, cellulaire ou liquidien, qui siège dans l'interstitium de celui qui s'accompagne d'une réaction exsudative endoalvéolaire.

- Les frontières de la pathologie interstitielle sont donc mal tracées.

* En pratique pneumologique, les pneumopathies interstitielles diffuses chroniques se définissent par l'existence sur la radiographie thoracique ou la tomodensitométrie d'opacités diffuses nodulaires et/ou linéaires de nature, de topographie et de profusion variables.

Principales étiologies :

Le diagnostic étiologique des pneumopathies interstitielles diffuses repose sur l'intégration d'informations simples recueillies par l'interrogatoire, l'examen clinique et des arguments discriminants apportés par certaines techniques d'investigations de l'appareil respiratoire.

Diagnostic :

BILAN CLINIQUE :

Interrogatoire :

L'interrogatoire reste l'examen essentiel de l'approche diagnostique. Il apporte des informations:

* sur le mode de début de la maladie: aigu ou lentement progressif.

* sur son caractère symptomatique, s'accompagnant en particulier de signes généraux (fièvre), d'amaigrissement, ou de signes fonctionnels de la sphère ORL.

* sur les antécédents du patient, particulièrement l'existence:

- d'une cardiopathie sous-jacente traitée ou non.

- d'une néoplasie ou hémopathie déjà connue.

- d'une séropositivité VIH.

* sur l'exposition professionnelle actuelle ou antérieure, notamment:

- à des particules minérales susceptibles d'induire une pneumoconiose.

- ou à des poussières organiques parfois responsables de pneumopathies d'hypersensibilité.

* sur les habitudes de vie et loisirs du patient, parfois responsables d'une exposition aux antigènes aviaires du poumon d'éleveur d'oiseaux, aux antigènes du poumon de fermier, etc..

* sur la prise de médicaments connus pour leur tropisme pulmonaire (amiodarone, nitrofurantoine, pénicilline, bléomycine, etc.) ou la notion d'une radiothérapie thoracique.

Examen clinique :

La symptomatologie clinique respiratoire est inconstante, non spécifique et oriente peu le diagnostic étiologique.

* La dyspnée d'effort puis de repos est un signe capital qui reflète la sévérité de la maladie. L'importance de la dyspnée est habituellement appréciée par la classification de Sadoul.

* La toux est fréquente, souvent déclenchée par l'inspiration profonde.

* La présence de râles crépitants de tonalité haute, survenant en bouffées en fin d'inspiration, appelés râles "velcro":

- est presque constante au cours des pneumopathies d'hypersensibilité, de la fibrose interstitielle diffuse primitive ou associée aux connectivites, de la bronchiolite oblitérante avec organisation pneumonique (BOOP), de l'asbestose, du poumon cardiaque.

- alors qu'on les observe rarement au cours de la sarcoïdose ou la pneumoconiose du mineur de charbon.

* L'hippocratisme digital s'observe essentiellement au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique et l'asbestose, rarement au cours de l'histiocytose X.

* L'examen clinique recherche également les manifestations systémiques extrathoraciques des collagénoses, de la sarcoïdose ou de l'histiocytose X.

BILAN PARACLINIQUE :

Radiographie et tomodensitométrie :

Les caractéristiques des pneumopathies interstitielles diffuses en radiologie conventionnelle et en tomodensitométrie reposent sur l'association de lésions élémentaires et de signes d'accompagnement.

Lésions élémentaires

* Le verre dépoli se définit comme une augmentation de densité n'effaçant pas les structures normales du poumon (vaisseau, paroi bronchique).

* La réticulation septale résulte de l'épaisseur anormale des septa, de façon régulière par une infiltration liquidienne, ou irrégulière, voire nodulaire, par une infiltration cellulaire.

* Le micronodule est une opacité à peu près sphérique de moins de 7mm de diamètre. le nodule varie de 7 à 20mm de diamètre. la masse est supérieure à 20mm de diamètre.

* Les cavités correspondent à une destruction complète de l'architecture pulmonaire. Le terme de kyste est réservé aux cavités à parois fines. L'aspect en rayon de miel est lié à la sommation les unes sur les autres des cavités kystiques.

* Les infiltrats sont des condensations alvéolaires de densité élevée, hétérogènes, à bords imprécis avec ou sans bronchogramme visible.

* Les anomalies des interfaces regroupent les opacités nodulaires ou linéaires de petite taille siégeant aux interfaces pleurales, scissurales, péribronchiques et périvasculaires.

Signes d'accompagnement

La présence de signes d'accompagnement associés ou secondaires à la pneumopathie interstitielle oriente fréquemment le diagnostic.

* L'atteinte osseuse s'observe au cours:

- de l'histiocytose X.

- des lésions néoplasiques.

- de l'atteinte oesophagienne (mégaoesophage) de la sclérodermie.

* Les signes vasculaires d'hypertension artérielle pulmonaire sont la conséquence:

- d'une grande destruction du parenchyme quelle qu'en soit la cause.

- d'une vascularite.

- d'une obstruction veineuse ou veinulaire pulmonaire.

- d'une atteinte myocardique.

* Les signes pleuraux peuvent traduire et correspondre à des épanchements liquidiens, un pneumothorax par rupture de kystes de bulles, de "blebs" ou de pneumatocèles.

* La distorsion résulte de la constitution de zones rétractées qui déplacent et désorientent les bronches, les vaisseaux, les hiles, le médiastin et les scissures, provoquant des bronchectasies de traction, une ectasie trachéale par traction, un pseudo-élargissement du médiastin, une distorsion des scissures et des axes broncho-artériels sous-jacents.

Lien entre sémiologie et étiologie

Certaines associations sémiologiques, certaines caractéristiques topographiques et certains signes d'accompagnement peuvent, selon le contexte clinique, etre évocatrices mais non pathognomoniques d'un ou plusieurs diagnostics.

Nous ne ferons que citer quelques exemples:

* l'association de polyadénopathies médiastinales et hilaires non compressives et symétriques à une micronodulation diffuse prédominant dans le lobe supérieur droit et dans les régions sous-pleurales et péribronchovasculaires est hautement évocatrice de sarcoidose.

* des kystes disséminés, associés ou faisant suite à des nodules excavés sont hautement évocateurs d'une histiocytose X.

* l'association de kystes à prédominance postéro-inférieure à des opacités en verre dépoli et des bronchectasies de traction est évocatrice de la fibrose interstitielle diffuse primitive ou associée aux collagénoses.

* l'association de micronodules flous disséminés dans l'ensemble du parenchyme pulmonaire à des opacités en verre dépoli est évocatrice de pneumopathie d'hypersensibilité.

* l'association de ces adénopathies à une infiltration hilifuge des poumons est rencontrée essentiellement dans cinq affections:

- la sarcoidose.

- les lymphomes.

- les métastases endothoraciques de cancer extrathoracique.

- la tuberculose.

- et le sarcome de Kaposi.

* des kystes disséminés, séparés par du parenchyme normal chez une femme en période d'activité génitale, sont hautement évocateurs d'une lymphangioléiomyomatose.

* l'existence d'un épanchement pleural de nature transsudative oriente vers le diagnostic de poumon cardiaque.

* l'existence d'un épanchement pleural de nature exsudative est plus fréquemment observée au cours de la tuberculose, des infections opportunistes, des affections néoplasiques et des pneumopathies iatrogènes.

Exploration fonctionnelle respiratoire :

L'exploration fonctionnelle respiratoire n'apporte que peu d'éléments d'orientation diagnostique mais reflète la sévérité de la maladie.

L'exploration fonctionnelle respiratoire peut etre normale, particulièrement au cours de la sarcoïdose.

Examen spirographique

* Le plus souvent l'examen spirographique objective un trouble ventilatoire restrictif caractérisé par la diminution parallèle de la capacité pulmonaire totale, de la capacité vitale et du VEMS avec un rapport de Tiffeneau (VEMS/CV) normal.

* La compliance pulmonaire statique est habituellement abaissée.

* L'existence d'un trouble ventilatoire obstructif (ou à prédominance obstructive) est plus rare mais peut s'observer au cours de l'histiocytose X, de la lymphangioléiomyomatose, des formes anciennes de sarcoidose et certaines pneumopathies d'hypersensibilité ou certaines pneumoconioses avec lésions d'emphysème associées.

Gaz du sang

* L'étude des gaz du sang montre une hypoxémie, parfois discrète au repos, se majorant à l'exercice et s'accompagnant d'une hypocapnie.

* La diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) est abaissée, reflétant l'altération des volumes pulmonaires et le trouble des échanges alvéolo-capillaires.

Epreuve cardio-pulmonaire d'effort

L'épreuve cardio-pulmonaire d'effort précise mieux la sévérité de la maladie. Elle se caractérise au cours des pneumopathies interstitielles diffuses par une limitation à l'effort associant:

* une baisse de la consommation maximale d'oxygène et de la charge maximale.

* une adaptation.

* l'existence d'une hyperventilation inadaptée à la charge imposée.

* une adaptation particulière du mode ventilatoire à l'exercice associant:

- une ventilation à haute fréquence respiratoire et petit volume courant.

- l'existence d'un espace mort physiologique avec un rapport VD/VT élevé au repos et qui ne s'abaisse pas à l'effort.

- un gradient alvéolo-artériel en oxygène augmenté au repos et qui augmente lors de l'effort (supérieur à 30 au pic de VO2 max).

- baisse progressive de la PaO2 lors de l'effort avec désaturation oxygénée.

Test de provocation

Dans le cadre des pneumopathies d'hypersensibilité, la surveillance de la fonction respiratoire après test de provocation permet de confirmer le diagnostic en révélant une chute parallèle de la capacité vitale et du VEMS 4 à 8 heures après l'inhalation antigénique.

Biologie, immunologie et scintigraphie :

Biologie et immunologie

Les examens biologiques ne font qu'orienter le diagnostic sans pouvoir en affirmer l'étiologie.

* L'existence d'un syndrome inflammatoire (VS, fibrinogène, protéine C réactive), d'auto-anticorps et de complexes immuns circulants oriente vers une collagénose ou la fibrose pulmonaire primitive.

* La mise en évidence d'une atteinte rénale biologique (hématurie microscopique, protéinurie) est classique au cours des vascularites et des collagénoses.

* La négativité de l'intradermoréaction à la tuberculine, l'élévation de l'enzyme de conversion de l'angiotensine I et l'absence de syndrome inflammatoire sont plus évocateurs de la sarcoidose.

* L'enzyme de conversion de l'angiotensine I est toutefois élevée dans de nombreuses affections, en particulier les pneumoconioses.

* L'existence de précipitines spécifiques d'un antigène est un argument en faveur d'une pneumopathie d'hypersensibilité mais ces précipitines ne traduisent que la sensibilisation du sujet à l'antigène et s'observent également chez des patients indemnes de toute pathologie.

* La recherche de certains marqueurs tumoraux n'a d'intéret que si elle s'intègre dans un contexte de surveillance d'une affection néoplasique.

Scintigraphie

* La scintigraphie au citrate de gallium permet d'évaluer l'inflammation associée à la pneumopathie interstitielle diffuse sans apporter d'argument diagnostique. L'existence d'une fixation extrathoracique, en particulier nasale, oculaire ou lacrymale est un argument en faveur de la sarcoidose.

* La scintigraphie d'inhalation du DTPA apporte des informations non spécifiques sur l'altération de l'épithélium alvéolaire.

Lavage broncho-alvéolaire :

Méthode

Le lavage broncho-alvéolaire (LBA) est une méthode simple d'investigation.

Il est réalisé au cours d'une endoscopie bronchique par injection dans un segment pulmonaire de sérum physiologique (250cc) stérile, suivie d'une récupération par aspiration douce.

Il permet le recueil:

- des cellules libres adhérant aux parois des espaces aériens périphériques.

- des agents infectieux.

- et des particules minérales présentes dans les lumières alvéolaires.

- ainsi que des milieux biologiques qui tapissent le tractus respiratoire.

* Chez le sujet sain non fumeur, la population cellulaire récoltée par lavage broncho-alvéolaire est composée:

- presque exclusivement de macrophages alvéolaires (85 à 90%) et de lymphocytes (10 à 15%).

- le pourcentage de polynucléaires neutrophiles ne dépassant pas 1 à 2%.

* Chez le fumeur, l'augmentation marquée des macrophages alvéolaires (95 à 100%) contribue à abaisser le pourcentage de lymphocytes (5%).

Certitude diagnostique fournie

* Dans les pneumopathies interstitielles d'étiologie infectieuse, le LBA:

- représente la méthode la plus efficace et la moins agressive pour faire la preuve d'une infection à Pneumocystis carinii.

- est également utile au diagnostic d'autres affections opportunistes par la mise en évidence de filaments mycéliens, de mycobactéries, d'inclusions caractéristiques du Cytomégalovirus.

* Au cours de l'histiocytose X, le LBA permet la caractérisation des cellules de Langerhans:

- soit par microscopie électronique (présence de corps X).

- soit par l'identification de marqueurs de surface par immunofluorescence (cellules CD1a reconnues par l'anticorps monoclonal OKT6).

* L'identification de cellules néoplasiques signe le diagnostic de lymphangite carcinomateuse, de localisations pulmonaires des hémopathies ou de carcinome bronchiolo-alvéolaire.

* Le LBA permet également le diagnostic d'une affection plus rare comme la protéinose alvéolaire caractérisée par la présence d'un matériel abondant acellulaire protéinacé PAS+.

* Enfin, la présence de sidérophages, facilement identifiés par la coloration de Perls, est pathognomonique d'un syndrome hémorragique pulmonaire sans toutefois en préciser l'étiologie.

* La présence de corps asbestosiques ou d'autres particules minérales témoigne de l'exposition professionnelle ou environnementale et de la rétention des particules mais ne permet pas d'établir une relation causale avec les anomalies radiologiques observées.

Orientation étiologique proposée

L'hypercellularité du LBA est presque constante et s'accompagne de modification de répartition des différents types cellulaires.

* Alvéolite lymphocytaire (caractérisée par l'augmentation du pourcentage de lymphocytes): le type de sous-populations lymphocytaires, "auxiliaire" CD4+ ou "suppresseur/cytotoxique" CD8+, n'est pas spécifique d'une étiologie mais oriente vers:

- la sarcoidose en cas de prépondérance des lymphocytes CD4+.

- ou une pneumopathie d'hypersensibilité ou une bronchiolite oblitérante avec organisation pneumonique en cas de prépondérance des lymphocytes CD8+ (le rapport CD4+/CD8+ normal est de 1,5 à 1,8).

* Alvéolite neutrophile avec ou sans lymphocytose alvéolaire.

* Alvéolite éosinophile.

* Alvéolite panachée, associant lymphocytes et polynucléaires neutrophiles et éosinophiles.

* Alvéolite macrophagique.

* L'existence d'un nombre élevé de mastocytes a été rapportée au cours de pneumopathies d'hypersensibilité.

Dans ce contexte, le LBA ne doit pas dispenser de l'obtention d'une certitude diagnostique.

Anatomopathologie :

L'obtention d'une preuve histologique de la maladie représente une étape importante du diagnostic étiologique mais le diagnostic de certaines pneumopathies interstitielles diffuses doit pouvoir être porté sans anatomopathologie. Il en est ainsi:

- des pneumopathies d'hypersensibilité.

- du poumon cardiaque.

- des pneumopathies iatrogènes.

Lorsque l'apport de l'anatomopathologie est justifié, l'essentiel réside dans l'art et la manière d'obtenir des informations optimales tout en imposant au patient une agression minimale.

- Il est important de choisir le site biopsique en fonction des éléments d'orientation précédemment cités et de n'envisager la biopsie pulmonaire chirurgicale que devant l'échec de méthodes moins agressives.

- Cette attitude doit etre nuancée en fonction du caractère aigu ou chronique de l'affection et en tenant compte de l'age et de l'état général du patient.

* La médiastinoscopie est la technique de choix lorsqu'existent des adénopathies médiastinales (sarcoidose, affections néoplasiques).

* Les biopsies bronchiques et pulmonaires transbronchiques permettent d'obtenir des prélèvements souvent suffisants en cas d'affections granulomateuses, néoplasiques, infectieuses mais dont les limites tiennent à leur taille trop petite pour porter un diagnostic précis lorsque les lésions anatomopathologiques sont non spécifiques.

* Il est possible de s'aider de biopsies périphériques d'accès facile (cutanée, ganglionnaire, conjonctivale, des glandes salivaires accessoires).

SYNTHESE DIAGNOSTIQUE ET PLACE  DE LA BIOPSIE PULMONAIRE CHIRURGICALE :

Au terme de ce bilan, trois situations sont schématiquement possibles:

* le diagnostic étiologique a été obtenu sur la confrontation des arguments cliniques et paracliniques.

* le diagnostic n'est que probable:

- soit parce que plusieurs étiologies sont compatibles avec les informations dont on dispose.

- soit parce que certains éléments du tableau clinique et/ou paraclinique sont atypiques au vu du diagnostic suspecté.

* le diagnostic n'est pas connu car on ne dispose d'aucun élément probant d'orientation.

Dans ces deux dernières situations, il est parfois indispensable d'avoir recours à la biopsie pulmonaire chirurgicale ou sous vidéothoracoscopie qui demeure à ce stade le seul moyen pour obtenir un diagnostic précis. Ce qui pourrait apparaitre comme un geste agressif s'avère en pratique indispensable avant de mettre en route des thérapeutiques de longue durée, parfois lourdes (immunosuppresseurs) voire très lourdes (greffe pulmonaire ou cardio-pulmonaire).

Conclusion :

L'approche diagnostique des pneumopathies infiltratives diffuses est en pratique pneumologique un problème fréquent et difficile dont rend compte la multiplicité des étiologies.

La prise en charge de ces patients ne repose pas sur un seul examen mais sur un ensemble clinique et paraclinique: seule la synthèse des données cliniques, radiologiques, fonctionnelles et biologiques apporte les informations indispensables au diagnostic, à la prise en charge thérapeutique et à la surveillance au long cours.

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