* Le purpura rhumatoïde est une
maladie inflammatoire (micro-angéite ou microvascularite)
caractérisée par des dépôts d'immunoglobulines A. - Cette
atteinte microvasculaire lui confère un caractère systémique.
mais la peau, les articulations, l'appareil digestif et le
parenchyme rénal sont les cibles habituelles de cette maladie. -
Elle s'observe de 18 mois à l'âge adulte avec un pic de
fréquence entre 4 et 7 ans. - Elle prédomine au printemps et en
automne où des épidémies limitées peuvent être observées. La
cause primitive de cette affection est encore inconnue. * La
maladie de Berger est une néphropathie isolée à dépôts
mésangiaux d'immunoglobulines A. Elle est parfois considérée
comme une forme de purpura rhumatoïde localisée au rein.
Manifestations cliniques :
MANIFESTATIONS CUTANEES :
* Les manifestaiotns cutanées sont des lésions purpuriques
facilement reconnaissables par leur couleur claire, rose
chamois, et par leur topographie déclive, prédominant aux
membres inférieurs et sur la face postérieure.
- Le purpura est rarement nécrotique.
- Cette éruption est souvent polymorphe, associant des éléments
simplement érythémateux parfois papuleux et des éléments
urticariens.
* Des œdèmes segmentaires et douloureux, principalement
localisés aux chevilles et aux pieds complètent souvent les
signes cutanés. Dans les formes sévères, ils sont diffus et
associés à un état douloureux très invalidant, exacerbé par la
moindre pression et empêchant tous les mouvements.
MANIFESTATIONS ARTICULAIRES :
Les manifestations articulaires sont des arthralgies sans signe
d'arthrite qui peuvent toucher toutes les articulations y
compris le rachis.
MANIFESTATIONS DIGESTIVES :
Les manifestations digestives sont souvent inaugurales et
peuvent en imposer pour une urgence chirurgicale.
* Les douleurs abdominales sont très fréquentes et souvent
intenses, parfois accompagnées de vomissements, de selles
sanglantes, d'une défense abdominale
* Une perte complète de l'appétit peut se traduire par un
amaigrissement et une dénutrition très rapides, aggravés par les
phénomènes d'entéropathie exsudative dont témoigne une
hypo-albuminémie en l'absence de protéinurie.
* Ces manifestations peuvent se compliquer par:
- une perforation digestive secondaire à une nécrose de la paroi
digestive.
- un syndrome d'occlusion digestive haute secondaire à des
hématomes intrapariétaux du duodénum.
- et une invagination intestinale aiguë souvent iléo-iléale.
* Une radiographie d'abdomen sans préparation à la recherche
d'un pneumopéritoine et un examen échographique mettant
directement en évidence des hématomes intrapariétaux ou une
invagination sont une aide précieuse dans la surveillance de
certains malades.
MANIFESTATIONS RENALES :
* Une hématurie est présente dans 10% des cas.
- Cette hématurie n'a aucune signification péjorative quand elle
est isolée.
- Elle est parfois associée à une protéinurie inférieure à 1g/l
qui nécessite une surveillance jusqu'à sa disparition complète.
* Une protéinurie supérieure à 1g/l, un syndrome néphrotique
(toujours difficile à juger en cas d'atteinte digestive avec
entéropathie exsudative) et une hypertension artérielle signent
une néphropathie potentiellement grave dont le diagnostic doit
être fait sans tarder par une biopsie rénale.
- L'examen en microscopie optique révèle un simple
épaississement des axes mésangiaux (glomérulonéphrite
mésangiopathique) sans signification péjorative ou des lésions
de gloméulonéphrite segmentaire et focale ou de
glomérulonéphrite endocapillaire et extra-capillaire dont la
gravité est directement proportionnelle au nombre de croissants
épithéliaux dans les glomérules.
- Certaines formes très graves s'accompagnent d'une lyse
mésangiale (ou mésangiolyse).
* En l'absence de traitement approprié, les formes les plus
graves évoluent comme une glomérulonéphrite rapidement
progressive et les malades développent une insuffisance rénale
terminale en quelques semaines. L'examen en immunofluorescence
montre des dépôts mésangiaux et pariétaux d'immunoglobulines A.
* L'atteinte rénale survient parfois secondairement, plusieurs
mois après la disparition des signes cutanés, articulaires et
digestifs.
AUTRES MANIFESTATIONS :
* Une orchite aiguë, des signes d'encéphalite parfois grave, une
péricardite ou un épanchement pleural sont exceptionnels mais
quelquefois au premier plan des signes.
* Des sténoses urétérales multiples, révélées par des douleurs
lombaires, ou des coliques néphrétiques lorsqu'elles se
compliquent de lithiase urinaire, témoignent d'une atteinte de
l'appareil urinaire.
Diagnostic :
L'association des signes cliniques est habituellement suffisante
pour faire un diagnostic de certitude sans recourir à un seul
examen complémentaire.
* Le dépistage de l'atteinte rénale par une bandelette réactive
est suffisant.
* Une numération plaquettaire est rarement nécessaire pour lever
une équivoque au sujet du purpura.
* La biopsie cutanée avec un examen en immunofluorescence est
réservée au diagnostic des rares formes qui peuvent ressembler à
des vascularites nécrosantes au pronostic plus sévère:
polyartérite systémique, purpura hypergammaglobulinémique de
Waldenström et vascularite des cryoglobulinémies.
* La seule difficulté diagnostic réside dans les formes
inaugurées par des douleurs abdominales intenses avec une
défense. Les signes cutanés ou articulaires peuvent survenir
avec plus de1 semaine de retard sur le début abdominal.
Traitement et évolution :
TRAITEMENT DES MANIFESTATIONS CUTANEES ARTICULAIRES :
* Dans le traitement des manifestations cutanées articulaires,
le repos obligatoire au lit est contre-indiqué en raison de ses
complications:
- il aggrave la fonte musculaire liée à une dénutrition, le
risque de lithiase urinaire en rapport avec l'hypercalciurie
d'immobilisation et le risque de thrombophlébite en rapport avec
un syndrome néphrotique.
- il est toujours psychologiquement intolérable chez un enfant
qui n'en ressent pas le besoin et ne prévient pas les formes
graves de la maladie.
- il est réservé aux formes hyperalgiques des artralgies, des
œdèmes et des douleurs abdominales. Un traitement intensif de la
douleur, éventuellement par les analgésiques centraux, permet de
mobiliser rapidement ces enfants et de prévenir les
complications du décubitus.
* La maladie évolue souvent en un seul tenant par poussées
cutanées et articulaires pendant quelques semaines puis s'éteint
spontanément.
- Tous les intermédaires existent entre les formes à poussées
uniques et celles qui durent plusieurs mois.
- Une récidive après plusieurs mois d'interruption est rare mais
classique.
TRAITEMENT DES MANIFESTATIONS DIGESTIVES :
* Une corticothérapie orale (Cortancyl* 1mg /kg/j) est indiqué
si les douleurs abdominales sont responsables d'un arrêt de
prise alimentaire.
- Les doses peuvent être rapidement dminuées lorsque les
douleurs s'amendent.
- Sa durée excède rarement 3 semaines.
- Ce traitement peut être complété par un traitement analgésique
adapté et par un gavage gastrique nocturne continu pour prévenir
tout état de dénutrition si l'arrêt de l'alimentation se
prolonge.
* La chirurgie est d'indication exceptionnelle et la laparotomie
doit être justifiée par une complication abdominale identifiée:
perforation ou invagination iléo-iléale. Les suites opératoires
nécessitent souvent une assistance nutritionnelle pour garantir
une bonne cicatrisation de la paroi.
TRAITEMENT DES MANIFESTATIONS RENALES :
* Une hématurie isolée ne nécessite aucun traitement spécifique.
* Une hématurie associée à une protéinurie inférieure à 1g/l ou
une glomérulonéphrite mésangiopathique associée à une
protéinurie inférieure à 50mg/kg/j sont redevables d'un
traitement prolongé par inhibiteur de l'enzyme de conversion
(IEC), (Renitec*, 2,5 à 10mg/j selon le poids).
* Les glomérulonéphrites endocapillaire et extra-capillaire ou
segmentaire et focale doivent être systématiquement traitées si
le nombre de croissants épithéliaux dépassent 30% ou si elles
sont associées à un syndrome néphrotique (protéinurie>
50mg/kg/j).
- Le traitement comprend 3 perfusions de méthylprednisolone
(Solu-Médrol*) à une dose entre 500mg et 1000mg/1,73 m.s2,
faites à 48 heures d'intervalle.
- Ce traitement intraveineux est relayé par une corticothérapie
orale débutant à 1mg/kg/j pendant 4 semaines puis une
corticothérapie alterne dont la durée ne sera pas inférieure à 3
mois.
- Un traitement prolongé par IEC complète ce traitement.
- L'utilisation d'autres traitements immunosuppresseurs
(ciclosporine ou cyclophosphamide, échanges plasmatiques) ont
été proposés dans des formes immédiatement menaçantes pour le
parenchyme rénal mais leur indication relève de services
spécialisés.
* Le pronostic de ces formes rénales sévères est bon si le
traitement est commencé sans délai.
- La protéinurie disparaît complètement après quelque semaines
de corticothérapie et aucune séquelle n'est visible en
histologie (le contrôle de biopsie rénale n'est pas
indispensable).
- Le traitement par IEC et la surveillance urinaire doivent être
poursuivis tant que persiste une protéinurie.
- L'évolution au long cours, à l'âge adulte, vers une
insuffisance rénale chronique est exceptionnelle mais concernent
les enfants qui conservent une protéinurie résiduelle.