Manifestations cliniques :

MANIFESTATIONS CUTANEES :

* Les manifestaiotns cutanées sont des lésions purpuriques facilement reconnaissables par leur couleur claire, rose chamois, et par leur topographie déclive, prédominant aux membres inférieurs et sur la face postérieure.

- Le purpura est rarement nécrotique.

- Cette éruption est souvent polymorphe, associant des éléments simplement érythémateux parfois papuleux et des éléments urticariens.

* Des œdèmes segmentaires et douloureux, principalement localisés aux chevilles et aux pieds complètent souvent les signes cutanés. Dans les formes sévères, ils sont diffus et associés à un état douloureux très invalidant, exacerbé par la moindre pression et empêchant tous les mouvements.

MANIFESTATIONS ARTICULAIRES :

Les manifestations articulaires sont des arthralgies sans signe d'arthrite qui peuvent toucher toutes les articulations y compris le rachis.

MANIFESTATIONS DIGESTIVES :

Les manifestations digestives sont souvent inaugurales et peuvent en imposer pour une urgence chirurgicale.

* Les douleurs abdominales sont très fréquentes et souvent intenses, parfois accompagnées de vomissements, de selles sanglantes, d'une défense abdominale

* Une perte complète de l'appétit peut se traduire par un amaigrissement et une dénutrition très rapides, aggravés par les phénomènes d'entéropathie exsudative dont témoigne une hypo-albuminémie en l'absence de protéinurie.

* Ces manifestations peuvent se compliquer par:

- une perforation digestive secondaire à une nécrose de la paroi digestive.

- un syndrome d'occlusion digestive haute secondaire à des hématomes intrapariétaux du duodénum.

- et une invagination intestinale aiguë souvent iléo-iléale.

* Une radiographie d'abdomen sans préparation à la recherche d'un pneumopéritoine et un examen échographique mettant directement en évidence des hématomes intrapariétaux ou une invagination sont une aide précieuse dans la surveillance de certains malades.

MANIFESTATIONS RENALES :

* Une hématurie est présente dans 10% des cas.

- Cette hématurie n'a aucune signification péjorative quand elle est isolée.

- Elle est parfois associée à une protéinurie inférieure à 1g/l qui nécessite une surveillance jusqu'à sa disparition complète.

* Une protéinurie supérieure à 1g/l, un syndrome néphrotique (toujours difficile à juger en cas d'atteinte digestive avec entéropathie exsudative) et une hypertension artérielle signent une néphropathie potentiellement grave dont le diagnostic doit être fait sans tarder par une biopsie rénale.

- L'examen en microscopie optique révèle un simple épaississement des axes mésangiaux (glomérulonéphrite mésangiopathique) sans signification péjorative ou des lésions de gloméulonéphrite segmentaire et focale ou de glomérulonéphrite endocapillaire et extra-capillaire dont la gravité est directement proportionnelle au nombre de croissants épithéliaux dans les glomérules.

- Certaines formes très graves s'accompagnent d'une lyse mésangiale (ou mésangiolyse).

* En l'absence de traitement approprié, les formes les plus graves évoluent comme une glomérulonéphrite rapidement progressive et les malades développent une insuffisance rénale terminale en quelques semaines. L'examen en immunofluorescence montre des dépôts mésangiaux et pariétaux d'immunoglobulines A.

* L'atteinte rénale survient parfois secondairement, plusieurs mois après la disparition des signes cutanés, articulaires et digestifs.

AUTRES MANIFESTATIONS :

* Une orchite aiguë, des signes d'encéphalite parfois grave, une péricardite ou un épanchement pleural sont exceptionnels mais quelquefois au premier plan des signes.

* Des sténoses urétérales multiples, révélées par des douleurs lombaires, ou des coliques néphrétiques lorsqu'elles se compliquent de lithiase urinaire, témoignent d'une atteinte de l'appareil urinaire.

Diagnostic :

L'association des signes cliniques est habituellement suffisante pour faire un diagnostic de certitude sans recourir à un seul examen complémentaire.

* Le dépistage de l'atteinte rénale par une bandelette réactive est suffisant.

* Une numération plaquettaire est rarement nécessaire pour lever une équivoque au sujet du purpura.

* La biopsie cutanée avec un examen en immunofluorescence est réservée au diagnostic des rares formes qui peuvent ressembler à des vascularites nécrosantes au pronostic plus sévère: polyartérite systémique, purpura hypergammaglobulinémique de Waldenström et vascularite des cryoglobulinémies.

* La seule difficulté diagnostic réside dans les formes inaugurées par des douleurs abdominales intenses avec une défense. Les signes cutanés ou articulaires peuvent survenir avec plus de1 semaine de retard sur le début abdominal.

Traitement et évolution :

TRAITEMENT DES MANIFESTATIONS CUTANEES ARTICULAIRES :

* Dans le traitement des manifestations cutanées articulaires, le repos obligatoire au lit est contre-indiqué en raison de ses complications:

- il aggrave la fonte musculaire liée à une dénutrition, le risque de lithiase urinaire en rapport avec l'hypercalciurie d'immobilisation et le risque de thrombophlébite en rapport avec un syndrome néphrotique.

- il est toujours psychologiquement intolérable chez un enfant qui n'en ressent pas le besoin et ne prévient pas les formes graves de la maladie.

- il est réservé aux formes hyperalgiques des artralgies, des œdèmes et des douleurs abdominales. Un traitement intensif de la douleur, éventuellement par les analgésiques centraux, permet de mobiliser rapidement ces enfants et de prévenir les complications du décubitus.

* La maladie évolue souvent en un seul tenant par poussées cutanées et articulaires pendant quelques semaines puis s'éteint spontanément.

- Tous les intermédaires existent entre les formes à poussées uniques et celles qui durent plusieurs mois.

- Une récidive après plusieurs mois d'interruption est rare mais classique.

TRAITEMENT DES MANIFESTATIONS DIGESTIVES :

* Une corticothérapie orale (Cortancyl* 1mg /kg/j) est indiqué si les douleurs abdominales sont responsables d'un arrêt de prise alimentaire.

- Les doses peuvent être rapidement dminuées lorsque les douleurs s'amendent.

- Sa durée excède rarement 3 semaines.

- Ce traitement peut être complété par un traitement analgésique adapté et par un gavage gastrique nocturne continu pour prévenir tout état de dénutrition si l'arrêt de l'alimentation se prolonge.

* La chirurgie est d'indication exceptionnelle et la laparotomie doit être justifiée par une complication abdominale identifiée: perforation ou invagination iléo-iléale. Les suites opératoires nécessitent souvent une assistance nutritionnelle pour garantir une bonne cicatrisation de la paroi.

TRAITEMENT DES MANIFESTATIONS RENALES :

* Une hématurie isolée ne nécessite aucun traitement spécifique.

* Une hématurie associée à une protéinurie inférieure à 1g/l ou une glomérulonéphrite mésangiopathique associée à une protéinurie inférieure à 50mg/kg/j sont redevables d'un traitement prolongé par inhibiteur de l'enzyme de conversion (IEC), (Renitec*, 2,5 à 10mg/j selon le poids).

* Les glomérulonéphrites endocapillaire et extra-capillaire ou segmentaire et focale doivent être systématiquement traitées si le nombre de croissants épithéliaux dépassent 30% ou si elles sont associées à un syndrome néphrotique (protéinurie> 50mg/kg/j).

- Le traitement comprend 3 perfusions de méthylprednisolone (Solu-Médrol*) à une dose entre 500mg et 1000mg/1,73 m.s2, faites à 48 heures d'intervalle.

- Ce traitement intraveineux est relayé par une corticothérapie orale débutant à 1mg/kg/j pendant 4 semaines puis une corticothérapie alterne dont la durée ne sera pas inférieure à 3 mois.

- Un traitement prolongé par IEC complète ce traitement.

- L'utilisation d'autres traitements immunosuppresseurs (ciclosporine ou cyclophosphamide, échanges plasmatiques) ont été proposés dans des formes immédiatement menaçantes pour le parenchyme rénal mais leur indication relève de services spécialisés.

* Le pronostic de ces formes rénales sévères est bon si le traitement est commencé sans délai.

- La protéinurie disparaît complètement après quelque semaines de corticothérapie et aucune séquelle n'est visible en histologie (le contrôle de biopsie rénale n'est pas indispensable).

- Le traitement par IEC et la surveillance urinaire doivent être poursuivis tant que persiste une protéinurie.

- L'évolution au long cours, à l'âge adulte, vers une insuffisance rénale chronique est exceptionnelle mais concernent les enfants qui conservent une protéinurie résiduelle.

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