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Pédiatrie
Épilepsies de l'enfant et du nourrisson
Cours de pédiatrie
 
L'épilepsie est une affection polymorphe, particulièrement fréquente chez l'enfant et le nourrisson, d'étiologie et de pronostic variables.
 

GENERALITES :

* L'épilepsie est une "affection chronique, d'étiologies diverses, caractérisée par la répétition de crises résultant d'une décharge excessive des neurones cérébraux, quels que soient les symptômes cliniques ou paracliniques éventuellement associés. Une crise épileptique unique et les crises épileptiques accidentelles ne constituent donc pas une épilepsie, pas plus que la répétition plus ou moins fréquente de crises épileptiques au cours d'une affection aiguë" (H. Gastaut, "Dictionnaire de l'épilepsie", 1973).

* Malgré des progrès récents, la physiopathologie de l'épilepsie reste en grande partie encore inconnue et n'est certainement pas univoque.

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- Elle implique un dysfonctionnement dans l'interaction des deux principaux neurotransmetteurs Gaba (inhibiteur) et glutamate (excitateur).

- La complexité anatomique et biochimique de ces systèmes, le rôle de la maturation cérébrale expliquent les difficultés de cette recherche.

* C'est une affection hétérogène correspondant à des entités entièrement différentes en termes de symptôme, d'étiologie et de pronostic. Elle n'est souvent que le symptôme d'une maladie cérébrale sous-jacente dont dépend le pronostic. De cette hétérogénéité découle la nécessité de différencier, de classer les différentes formes d'épilepsie en syndromes plus homogènes.

* La classification des épilepsies repose sur une double analyse de localisation et d'étiologie:

- localisation: épilepsies partielles ou généralisées.

- étiologies: épilepsies idiopathiques, symptomatiques ou cryptogéniques.

* En pratique, la classification de l'épilepsie indique la nécessité des examens complémentaires, oriente le traitement et guide le pronostic. Elle n'est pas toujours aisée, en particulier au début de l'affection, et certains cas restent "inclassables".

PRINCIPAUX TYPES D'ÉPILEPSIE  OU DE SYNDROME ÉPILEPTIQUE  CHEZ LE NOURRISSON ET L'ENFANT :

Épilepsies idiopathiques :

Les épilepsies idiopathiques atteignent par définition un enfant normal, avec un développement psychomoteur normal et un examen clinique normal intercritique.

L'activité EEG de fond est normale.

Épilepsies partielles idiopathiques

- L'épilepsie à paroxysmes centro-temporaux est une des formes les plus communes de l'épilepsie de l'enfant et la plus fréquente des épilepsies partielles idiopathiques.

- Elle débute chez l'enfant de 3 à 10 ans.

- Les crises sont des crises partielles atteignant la face ou le membre supérieur. elles surviennent principalement en relation avec le sommeil pendant lequel elles peuvent se généraliser secondairement.

- L'EEG intercritique montre des pointes dans la région rolandique ou centrotemporale, unilatérale ou bilatérale.

- Le pronostic est excellent et la guérison est la règle à l'adolescence.

Epilepsies généralisées idiopathiques

* Les convulsions bénignes néonatales familiales:

- sont caractérisées par des crises cloniques, parfois répétées, apparaissant dans les jours suivant la naissance, chez un nourrisson par ailleurs normal.

- l'interrogatoire retrouve des antécédents similaires chez le père ou la mère.

- une liaison avec le chromosome 20 a été démontrée dans la plupart des familles.

- le pronostic est bon sur le plan épileptique et cognitif.

* Epilepsie myoclonique bénigne du nourrisson:

- les crises sont des myoclonies distales survenant chez un enfant de 1 à 2 ans par ailleurs normal.

- l'EEG montre de brèves bouffées de pointes-ondes à l'endormissement ou lors des myoclonies.

- elles sont facilement contrôlées par le traitement.

* Epilepsie-absence de l'enfant:

- débutant chez l'enfant de 3 à 9 ans, les crises sont des absences typiques, rarement accompagnées de manifestations motrices mineures.

- elles sont toujours pluriquotidiennes, souvent très nombreuses.

- les absences sont facilement déclenchées par l'hyperpnée et peuvent donc être enregistrées: elles s'accompagnent à l'EEG d'une décharge bilatérale, symétrique et synchrone de pointes-ondes rythmiques à 3 cycles par seconde, à début et à fin brutales.

- le pronostic est bon car les absences sont facilement contrôlées par le traitement . mais des crises généralisées peuvent succéder aux absences.

* L'épilepsie myoclonique juvénile:

- se caractérise par des accès de secousses myocloniques des membres supérieurs sans perte de conscience, à prédominance matinale.

- des crises généralisées tonicocloniques ou, plus rarement, des absences apparaissent chez l'adolescent.

- l'EEG peut montrer des anomalies paroxystiques généralisées brèves, spontanées ou à la stimulation lumineuse.

- les crises sont habituellement facilement contrôlées par le traitement et sont donc de bon pronostic mais récidivent fréquemment à l'arrêt du traitement.

Épilepsies symptomatiques ou cryptogéniques :

Épilepsies partielles symptomatiques

* En relation avec la localisation anatomique du foyer, on décrit des épilepsies du lobe frontal, temporal, pariétal ou occipital.

* Le diagnostic repose sur la sémiologie clinique des crises, la localisation des anomalies EEG, les données de l'imagerie cérébrale.

* Le pronostic est variable.

Syndrome de West

* Le syndrome de West atteint le nourrisson de 4 à 12 mois, et associe des spasmes infantiles en salve, un arrêt du développement psychomoteur ou une modification du comportement, et un aspect intercritique hypsarythmique à l'EEG (tracé désorganisé fait d'ondes lentes très amples et de pointes).

* Il peut survenir chez un bébé normal ou atteint de lésions cérébrales antérieures (quelle qu'en soit l'origine).

* Le pronostic reste globalement très sévère tant sur le plan épileptique que cognitif.

Syndrome de Lennox-Gastaut

* Le syndrome de Lennox-Gastaut se manifeste chez l'enfant de 2 à 4 ans, et associe des crises toniques, des crises atoniques et des absences atypiques.

* L'EEG comporte des pointes-ondes lentes antérieures intercritiques et, pendant le sommeil, des décharges de rythmes rapides.

* Il existe le plus souvent un retard majeur du dévelopement.

* Le pronostic est mauvais sur les plans épileptique et cognitif.

Épilepsies dont l'origine focale ou générale n'est pas déterminée :

Épilepsie myoclonique sévère du nourrisson

* L'épilepsie myoclonique sévère du nourrisson est précédée de crises convulsives fébriles, particulières parce que précoces, longues, souvent unilatérales, apparaissant pour des fièvres de moins en moins élevées chez un nourrisson de 6 mois à 1 an. Elle comporte ensuite des crises myocloniques ou tonicocloniques généralisées ou unilatérales.

* L'EEG montre des paroxysmes généralisés ou unilatéraux avec une photosensibilité anormale.

* Le pronostic est catastrophique sur les plans épileptique et cognitif.

Syndrome de Landau-Kleffner

* L'épilepsie à pointes-ondes continues pendant le sommeil et l'épilepsie-aphasie acquise de l'enfant (syndrome de Landau-Kleffner) constituent des formes rares d'épilepsie, survenant exclusivement chez l'enfant.

* Elles se caractérisent par la rareté des crises, partielles ou généralisées, contrastant avec le grand nombre des anomalies paroxystiques EEG intercritiques.

* Atteignant un enfant de 4 à 8 ans, elles s'accompagnent de troubles cognitifs divers dans le premier cas, de troubles du langage dans le second, troubles acquis d'apparition secondaire. Il apparaît souvent parallèlement des troubles du comportement.

* Le pronostic est réservé sur le plan cognitif ou en ce qui concerne le langage.

Crises liées à une situation particulière :

Les crises liées à une situation particulière sortent, stricto sensu, du cadre des épilepsies, mais doivent être mentionnées compte tenu de leur fréquence.

* Les convulsions fébriles touchent près de 5% des enfants de moins de 5 ans.

- Ce sont des crises de sémiologie variable, apparaissant à l'occasion d'une fièvre supérieure à 38°C, chez un nourrisson de 6 mois à 4 ans normal, en l'absence de toute affection du système nerveux central.

- Le pronostic est excellent dans la grande majorité des cas.

Ce qu'il faut retenir :

L'épilepsie est une affection chronique définie par la récurrence de crises épileptiques. La crise épileptique est l'expression clinique d'une décharge paroxystique hypersynchrone de neurones.

Étiologie :

ÉPILEPSIE IDIOPATHIQUE :

Lorsque l'origine génétique démontrée ou supposée est au premier plan, l'épilepsie est dite "idiopathique".

* Ces épilepsies se manifestent par l'apparition de crises chez des sujets jusque-là normaux, en l'absence apparente de toute lésion cérébrale.

* Il existe souvent des antécédents d'épilepsie dans la famille. La transmission est cependant dans la plupart des cas complexe, multifactorielle. elle est quelquefois monogénique (convulsions néonatales familiales bénignes, épilepsies myocloniques juvéniles).

* Ce sont des épilepsies le plus souvent "âge-dépendantes", l'expression du (ou des) gène(s) étant liée à l'âge.

ÉPILEPSIE: CONSÉQUENCE  D'UNE LÉSION CEREBRALE :

L'épilepsie peut aussi être la conséquence d'une lésion cérébrale de quelque nature que ce soit.

Les causes les plus fréquentes sont les malformations cérébrales, les lésions anoxo-ischémiques périnatales ou autres, les pathologies infectieuses, traumatiques, métaboliques

* Lorsque la lésion est mise en évidence par les examens cliniques ou paracliniques, l'épilepsie est dite "symptomatique".

* Lorsque la lésion suspectée n'a pu être démontrée, l'épilepsie est dite "cryptogénique".

Diagnostic positif  de la crise épileptique :

DIAGNOSTIC DE LA CRISE ÉPILEPTIQUE :

* C'est un diagnostic d'interrogatoire ou d'observation, porté sur l'analyse critique du malaise, ou de sa description par les personnes qui y ont assisté.

* Les circonstances de survenue, les prodromes éventuels peuvent aider à éliminer les autres causes de perte de connaissance et de malaise.

* L'enregistrement électro-encéphalographique (EEG) permet quelquefois d'enregistrer une crise et affirme alors le diagnostic.

- Plus souvent il montre des anomalies paroxystiques intercritiques qui confortent le diagnostic sans l'affirmer.

- Il peut aussi être normal, ce qui n'exclut pas ce diagnostic.

DIAGNOSTIC DU TYPE DE CRISE :

* Par l'interrogatoire et l'examen clinique post-critique, il faudra essayer de préciser s'il s'agit d'une crise à point de départ focal (parfois secondairement généralisée) ou bien d'emblée généralisée en recherchant par un interrogatoire précis les tout premiers symptômes (déviation de la tête ou des yeux, asymétrie du visage, asymétrie du tonus ou des mouvements anormaux, manifestations végétatives ou comportementales), puis sur l'existence éventuelle d'un déficit unilatéral post-critique transitoire.

* L'EEG a également une grande valeur localisatrice s'il montre des anomalies paroxystiques focales.

Diagnostic du syndrome épileptique et classification  de l'épilepsie :

DÉFINITION :

* Les syndromes épileptiques sont définis par l'âge d'apparition des crises, le type de celles-ci et l'existence d'anomalies EEG caractéristiques.

* La classification des épilepsies distingue des épilepsies partielles ou généralisées d'une part et des épilepsies idiopathiques, cryptogéniques ou symptomatiques, d'autre part. Deux autres cadres de la classification correspondent aux épilepsies dont le caractère focal ou généralisé n'est pas déterminé, et à des syndromes caractérisés par la répétition de crises dans une situation particulière.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES :

En dehors de l'EEG, les examens complémentaires sont constamment normaux et donc inutiles s'il s'agit d'une épilepsie idiopathique.

Dans les épilepsies symptomatiques, cryptogéniques ou inclassables, les examens complémentaires permettront de rechercher un trouble métabolique ou une lésion cérébrale à l'origine de la crise.

* L'analyse de l'activité de fond EEG (ralentissement focal ou non de l'activité de fond) peut orienter vers une pathologie sous-jacente focale ou non.

* L'exploration neuro-radiologique (scanner ou de préférence IRM) permet de révéler la très rare tumeur (0,2 à 0,3% des épilepsies chez l'enfant révèlent une tumeur cérébrale) et surtout de rechercher les lésions malformatives ou séquellaires à l'origine de l'épilepsie.

* Une ponction lombaire peut être justifiée devant une première crise (ou une série de crises en un bref délai) pour rechercher une infection aiguë du système nerveux central: méningites, encéphalites.

* Les examens biologiques (ionogramme sanguin, glycémie, calcémie) sont surtout utiles chez le nouveau-né et le nourrisson ou dans un contexte particulier.

* Radiographie du crâne et fond d'œil sont complètement inutiles en pratique quotidienne.

* Dans des cas particuliers, pour préciser la localisation du foyer épileptogène (notamment en l'absence de lésion visible en imagerie) et dans l'exploration "préchirurgicale" d'une épilepsie rebelle, peuvent être utiles:

- les enregistrements EEG couplés à un enregistrement vidéo permettant une analyse fine de la sémiologie critique.

- les techniques d'imagerie fonctionnelle (tomographie par émission de photon (SPECT), ou par émission de photons (PET) permettant l'étude du débit sanguin régional intercritique ou critique.

Diagnostic différentiel :

Selon les cas, il faut éliminer:

* une syncope cardiaque: perte de connaissance brève avec hypotonie, pâleur, reprise immédiate de la conscience ou plus fréquemment syncope vagale: facteur déclenchant, pâleur, manifestations végétatives précédant la perte de conscience.

* un spasme du sanglot chez le nourrisson, toujours provoqué par une colère ou une douleur, un blocage respiratoire précèdent la perte de conscience.

* certaines crises de migraine peuvent être difficiles à distinguer de certaines crises épileptiques:

- ce sont des migraines "avec aura" accompagnées de symptômes visuels ou sensitifs focaux, plus rarement moteurs, et rarement suivies d'un déficit.

- la crise de migraine est plus longue, les céphalées typiquement unilatérales, pulsatiles sont au premier plan.

- on retrouve des antécédents personnels ou familiaux de migraine.

* des manifestations psychogènes ou hystériques sont parfois évoquées à l'interrogatoire ou devant le contexte social et familial. Seul l'enregistrement vidéo-électroencéphalographique permet quelquefois de les affirmer.

Évolution et pronostic :

ÉVOLUTION :

* L'évolution est déterminée principalement par le type de l'épilepsie.

* Schématiquement, deux tiers des enfants cessent d'avoir des crises en quelques mois à 2 ans, 20%, au contraire, restent rebelles aux différents essais thérapeutiques.

* Les complications sont principalement représentées par l'état de mal c'est-à-dire par définition par "une crise épileptique qui persiste suffisamment longtemps ou se répète avec des intervalles suffisamment brefs pour créer une condition épileptique fixe et durable", en pratique de durée supérieure à 30 à 60 minutes.

- Un état de mal peut survenir dans l'évolution de n'importe quelle forme d'épilepsie mais principalement des épilepsies symptomatiques.

- Il peut survenir spontanément ou plus souvent être déclenché, par un arrêt intempestif du traitement notamment.

- L'état de mal peut être la première manifestation d'une épilepsie.

- Il peut également survenir chez un sujet non-épileptique, à l'occasion d'une aggression cérébrale aiguë.

PRONOSTIC :

Le pronostic se joue sur deux plans: épilepsie et développement mental ou cognitif, dont dépend la scolarité.

* Le pronostic est variable selon le type de l'épilepsie ou du syndrome épileptique:

- les épilepsies idiopathiques sont en règle de bon pronostic d'où l'intérêt de leur identification précise, à chaque fois qu'elle est possible.

- le pronostic des autres types d'épilepsie est beaucoup plus réservé.

* La rareté des crises, la rapidité de leur contrôle sous traitement sont des facteurs de bon pronostic.

* Les crises de survenue précoce (avant 1 an), les crises toniques, la coexistence de crises de type différent sont des facteurs de mauvais pronostic.

Traitement :

Le traitement repose d'abord sur une information à donner à l'enfant et à sa famille pour:

- donner des explications claires sur l'épilepsie.

- reconnaître et éviter les facteurs favorisants les crises: fièvre, manque de sommeil, sensibilité anormale à la stimulation lumineuse intermittente.

- favoriser autant que possible une vie normale: la plupart des activités scolaires ou de collectivité et des sports peuvent être poursuivis, éventuellement avec une aide ou une surveillance particulière. Les restrictions portent essentiellement chez l'enfant sur les sports aquatiques.

TRAITEMENT MÉDICAL :

On s'accorde actuellement dans la plupart des cas pour ne proposer de traitement qu'en cas de crises gênantes, répétées (pour éviter de traiter de façon prolongée une crise "accidentelle") ou de risque élevé de récidive.

* La règle est de proposer en première intention une monothérapie à la plus petite dose efficace.

- Le traitement doit être introduit progressivement pour limiter les effets secondaires d'installation.

- Il sera donné en une à trois prises quotidiennes selon la durée de la demi-vie du médicament, qui peut varier en fonction de l'âge de l'enfant et de la présentation (soluté, comprimé, comprimé LP ou Chrono).

* Les médicaments les plus utilisés actuellement sont:

- le valproate de sodium (Dépakine*) pour les crises généralisées et les myoclonies ou les absences, à la dose quotidienne d'environ 20mg/kg chez l'enfant, à la dose de 30 à 40mg/kg chez le nourrisson.

- la carbamazépine (Tégrétol*) pour les crises partielles ou généralisées, à l'exclusion des myoclonies et des absences qu'elle risque d'aggraver, à la dose de 10 à 30mg/kg selon l'âge.

- parmi les nouveaux antiépileptiques, le vigabatrin (Sabril*) peut être prescrit en deuxième intention devant une épilepsie partielle non contrôlée par la carbamazépine ou chez le nourrisson en cas de syndrome de West. La lamotrigine (Lamictal*) peut être utile dans les épilepsies généralisées sévères.

- le syndrome de West est classiquement traité par corticothérapie, en cure de quelques semaines.

- les épilepsies du nourrisson, quelquefois polymorphes et sévères (épilepsies myocloniques sévères, syndrome de Lennox-Gastaut) nécessitent souvent rapidement le recours aux bithérapies.

SURVEILLANCE DU TRAITEMENT :

La surveillance du traitement est essentiellement clinique. Le traitement ne peut être efficace que s'il est pris régulièrement, ce qui impose qu'il soit aussi simple que possible et parfaitement bien toléré, d'autant qu'il devra dans la plupart des cas être poursuivi plusieurs années.

* Il faut apprécier:

- la compliance.

- l'efficacité du traitement, c'est-à-dire la disparition des crises.

- et sa tolérance: baisse de vigilance ou troubles du comportement, troubles cognitifs plus spécifiques, prise de poids, alopécie, ou plus rarement les effets secondaires hépatiques ou hématologiques (s'alerter devant une anorexie, des nausées ou des vomissements ou une fatigue persistante), éruption cutanée, signes de surdosage (somnolence, troubles digestifs, nystagmus, vertiges, troubles visuels, tremblements).

* Les dosages sériques des antiépileptiques (quand ils sont possibles) n'ont aucun intérêt à titre systématique.

- Ils peuvent aider si des crises persistent ou en cas d'effets secondaires.

- Il faut rester très prudent dans l'interprétation d'un résultat et il ne faut certainement pas modifier un traitement correct, efficace et bien toléré au vu du résultat d'un dosage.

* L'arrêt du traitement pourra en règle être envisagé après 1 à 3 ans sans crise, selon le type de l'épilepsie. Il doit toujours être progressif.

TRAITEMENT CHIRURGICAL :

* Le traitement chirurgical d'une lésion épileptogène (tumorale), potentiellement curable ne se discute pas.

* Dans les autres cas: on peut discuter l'éxérèse du foyer épileptogène, si elle est possible et lorsque le foyer est limité et bien défini ou une chirurgie palliative: section du corps calleux par exemple (pour limiter la diffusion des anomalies et supprimer certaines formes particulièrement gênantes de crises).

TRAITEMENT D'URGENCE :

Traitement de la crise :

- Mesures symptomatiques: éviter traumatismes et blessures, installer en position latérale de sécurité, assurer la liberté des voies aériennes.

- Diazépam (Valium*) 0,25 à 0,5mg/kg selon l'âge (sans dépasser 10 à15mg), par voie intrarectale, si la crise se prolonge.

Traitement de l'état de mal :

- Mesures symptomatiques de réanimation respiratoire toujours (pour assurer la liberté des voies aériennes et assurer l'oxygénation).

- Diazépam (Valium*) 0,5mg/kg intrarectal ou intraveineux ou clonazépam (Rivotril*).

- Puis diphénylhydantoïne (Dilantin*) ou phénobarbital (Gardénal*) par voie intraveineuse.

Conclusion :

Le plus important, une fois le diagnostic fait avec certitude, va être d'expliquer l'épilepsie à la famille en essayant de dédramatiser la situation.

- Le diagnostic d'épilepsie n'est jamais un diagnostic urgent: mieux vaut attendre d'avoir une certitude.

- C'est un diagnostic clinique d'interrogatoire.

- L'EEG est indispensable pour le confirmer et préciser le type d'épilepsie dont il s'agit.

- C'est un diagnostic lourd de conséquences à la fois dans ses implications psychologiques et sociales et dans ses implications médicales (traitement pendant plusieurs années). Il faut donc prendre le temps d'expliquer l'affection et de répondre aux questions.

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