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Pédiatrie
Convulsions du nourrisson
Cours de pédiatrie
 
Les convulsions du nourrisson constituent un symptôme. La première cause à évoquer est l’épilepsie mais celle-ci n’est pas obligatoire, ce sont les convulsions fébriles qui constituent la cause la plus fréquente. Avant d’identifier la cause, il est nécessaire d’en préciser la sémiologie. Le terme convulsion ou crise convulsive désigne des phénomènes moteurs paroxystiques involontaires, qui peuvent s’appliquer à des manifestations non épileptiques. À l’inverse des manifestations paroxystiques sans phénomène moteur, sous forme de rupture de contact, de troubles neurovégétatifs ne répondent pas à la terminologie de convulsion mais peuvent être d’origine épileptique.
 

* Le diagnostic d'une crise convulsive, qui est et reste essentiellement clinique, repose avant tout sur les données de l'interrogatoire des témoins de la crise.

* La sémiologie de la crise dépend plus de l'âge de l'enfant que de son étiologie, notamment chez le nouveau-né et le nourrisson.

* Les démarches diagnostique (étiologique) et thérapeutique doivent être conduites de manière simultanée en urgence, en sachant le caractère impératif de la sédation de la crise, notamment avant l'âge de 1 an en raison du risque accru à cet âge de survenue d'un état de mal convulsif.

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* Si chez le petit nourrisson, entre 1 et 4 ans, la survenue d'une crise convulsive est dans la majorité des cas en rapport avec une fièvre (crise convulsive hyperthermique) ce diagnostic ne doit en rien être de facilité, mais il doit être posé seulement après l'exclusion des autres causes possibles.

* Les crises convulsives de l'enfant sont dans l'immense majorité des cas en rapport avec une épilepsie essentielle. Leur importance justifie qu'elles soient aussi abordées ici. En plus de l'examen clinique des explorations électroencéphalographiques et neuroradiologiques (TDM, voire IRM) s'imposent devant toute première crise. Cela permet de discuter au mieux de la prise en charge qui peut, en cas de première crise généralisée primaire, conduire à une abstention thérapeutique.

* Le suivi de l'évolution, essentiellement clinique, s'impose dans tous les cas et doit conduire en cas de récidive convulsive à l'institution d'un traitement anticomitial dont la durée est fonction de la survenue d'éventuelles récidives.

Crises convulsives du nouveau-né :

Les convulsions néonatales, qui surviennent avec une incidence de 0,2 à 1,4% sont, à la différence de celles du nourrisson, de plus mauvais pronostic global en raison:

- de leur caractère symptomatique (anoxo-ischémie, hypoglycémie, hypocalcémie, infection).

- des séquelles neurologiques (30%) ou d'une épilepsie secondaire (7-20%).

DIAGNOSTIC POSITIF :

Les crises convulsives du nouveau-né ont une expression sémiologique particulière en ce sens qu'il n'y a jamais de crise généralisée type grand mal avec perte de connaissance ni de crise tonicoclonique généralisée.

* On rencontre par contre:

- des crises cloniques ou tonicocloniques partielles, localisées à un membre, un hémicorps, parfois "bascule".

- des crises multifocales, caractérisées par des clonies survenant dans différents territoires de façon successive.

- des spasmes toniques ou des myoclonies massives affectant tout le corps, en flexion ou extension.

- des crises complexes associant différents types de crise dans le temps ou dans un même territoire, successivement.

* Des manifestations épileptiques minimes, mais fortement évocatrices sont nombreuses et caractéristiques du nouveau-né:

- troubles oculomoteurs (déviation latérale, mouvements nystagmiformes, incoordination).

- ouverture spontanée des yeux, clignements, secousses palpébrales.

- troubles neurovégétatifs (pâleur, irrégularités respiratoires, hyperpnée).

- mâchonnement, bâillements, hypersalivation.

- phase d'hypertonie, de pédalage.

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL :

* Les trémulations:

- mouvements alternatifs rapides, de même amplitude, à la différence des clonies qui ont une composante initiale rapide et un "retour" lent.

- provoquées ou exagérées par les stimuli sensoriels (bruits) ou proprioceptifs.

- prédominant aux extrémités, mais disparaissant avec la flexion ou l'immobilisation du membre.

- isolées, sans troubles de la conscience ou manifestations épileptiques minimes.

* Des manifestations neurovégétatives, à l'occasion d'une stimulation vagale:

- pâleur, modification du rythme cardiaque ou respiratoire.

- manifestation syncopale.

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE :

De nombreuses convulsions peuvent être observées en période néonatale, du fait d'une plus grande fragilité cérébrale, mais aussi de l'importance de la pathologie périnatale, aussi bien infectieuse qu'anoxo-ischémique ou métabolique, ce qui rend impératif un diagnostic.

Hypoglycémie :

En l'absence de sémiologie spécifique précoce, la surveillance biologique de la glycémie par des mesures au bout du doigt (Dextrotix*, Haemoglukotest*), contrôlées par une glycémie le cas échéant, s'impose dans toutes les situations à risque :

- prématurité, dysmaturité.

- nouveau-nés de mère diabétique.

- détresse vitale (respiratoire, infectieuse, neurologique).

* La gravité de l'hypoglycémie est majorée chez le nouveau-né dont les substrats énergétiques de remplacement sont peu abondants ou d'utilisation limitée (lipolyse, cétose).

* Le traitement consiste avant tout à maintenir un apport énergétique minimal constant:

- alimentation précoce, au biberon ou en gavage gastrique continu.

- mise en place d'une voie veineuse en cas d'impossibilité d'utiliser la voie digestive.

- apport glucidique en intragastrique ou intraveineux en urgence (glucosé à10%).

- le glucagon (0,25mg IM) est moins efficace à cet âge (faibles réserves glycogéniques).

Anoxo-ischémie :

Au cours ou au décours d'un épisode anoxique ou anoxo-ischémique, anténatal, pernatal, postnatal des convulsions peuvent survenir, de mécanismes variés (anoxie, lésions hémorragiques ou ramollissements sylviens ischémiques, hypertension intracrânienne, œdème cérébral).

Le traitement en est bien sûr symptomatique, surtout lorsque cela survient au décours d'une souffrance fœtale aiguë, le plus souvent retardée de quelques heures par rapport à la naissance:

* traitement anticonvulsivant (Valium*, Gardénal*).

* traitement anti-œdème cérébral:

- restriction hydrique.

- ventilation assistée en hypocapnie contrôlée.

- proclive 30°, diminution des afférences nociceptives.

- monitorage éventuel de la pression intracrânienne.

Hémorragie intracrânienne :

La survenue d'une hémorragie intracrânienne n'est pas un événement rare en période néonatale, et la généralisation de l'échographie transfontanellaire a permis de mieux les apprécier en urgence, notamment dans les contextes de souffrance fœtale aiguë:

* hémorragie intraventriculaire, dont les causes peuvent être anténatales et postnatales:

- prématurité (50% des cas de moins de 31 semaines).

- souffrance fœtale aiguë périnatale, hypothermie.

- maladie des membranes hyalines, ventilation assistée, réanimation.

* hémorragie sus-durale ou sous-arachnoïdienne (forceps, extraction difficile, siège).

Diagnostic :

Le diagnostic doit être suspecté sur une anomalie de l'examen neurologique de l'enfant, ne correspondant pas à son terme ou à sa dégradation avec chute de l'hématocrite.

La ponction lombaire ramène un liquide hémorragique, mais c'est l'échographie transfontanellaire et le scanner, faits précocement, qui en permettent l'appréciation exacte.

Traitement :

Le traitement en est purement symptomatique:

- anticonvulsivant et anti-œdème cérébral.

- monitorage et maintien des constantes vitales.

- correction d'une anémie ou d'une éventuelle hypovitaminose K.

Evolution et pronostic :

L'évolution et le pronostic sont difficiles à préciser à ce stade:

- survenue précoce avant J7 de meilleur pronostic qu'au-delà.

- crises cloniques de meilleur pronostic que crises toniques, spasmes ou myoclonies.

- état de mal prolongé pendant plus de 3 jours de mauvais pronostic.

- prématurité avant 31 semaines de mauvais pronostic.

Hypocalcémie :

Les nouveau-nés prématurés et/ou dysmatures sont souvent sujets à une hypoparathyroïdie transitoire qui peut être révélée par une hypocalcémie biologique ou symptomatique (convulsions, spasme laryngé, trémulations).

* Le traitement doit en être préventif par une alimentation précoce et l'administration, dès les premières heures de vie, de vitamine D.

* Le traitement curatif consiste dans les formes habituelles en l'apport de calcium:

- par voie veineuse, gluconate de calcium, par ampoules de 10ml= 1g gluconate= 93mg de Ca++.

- par voie orale, sous forme de sirop de gluconate de Ca++, voire de carbonate de Ca++.

Infection :

L'infection néonatale, qu'elle soit materno-fœtale ou secondaire, peut être à l'origine de convulsions par:

* les troubles métaboliques associés (hypoglycémie, anoxie, acidose).

* l'atteinte directe du système nerveux central:

- méningite bactérienne.

- embryofœtopathie (rubéole, toxoplasmose, Cytomégalovirus).

Le traitement repose avant tout sur l'antibiothérapie adaptée et les mesures symptomatiques habituelles.

Troubles métaboliques :

Des troubles métaboliques par erreurs innées du métabolisme peuvent toucher le métabolisme des protides ou des hydrates de carbone et se révèlent le plus souvent après un intervalle libre de durée variable.

La présence d'une acidose, d'une hypoglycémie, d'une cétose, d'une odeur inhabituelle des urines doit éveiller l'attention, de même que la non correction des troubles sous une thérapeutique symptomatique "adaptée".

* Convulsions pyridoxinodépendantes, cédant à une injection de vitamine B6 en IVL, 50 à 100mg.

* Un "syndrome de sevrage" peut se traduire par des anomalies de l'examen neurologique allant parfois jusqu'à des convulsions, dont l'origine est multiple, chez un nouveau-né de mère sous traitement anticomitial (Gardénal*), alcoolique ou toxicomane.

Syndromes épileptiques néonatals :

* Les crises convulsives néonatales familiales bénignes (CCNFB):

- débutent vers J2-J3, jusqu'à J7.

- sans caractéristiques cliniques ou électriques particulières.

- EEG normal, peu altéré, sans images spécifiques.

- développement psychomoteur normal.

- antécédents familiaux similaires.

- risque d'épilepsie secondaire (bénigne) important (11%).

* Crises convulsives bénignes idiopathiques (CCNBI) dites du 5e jour, qui restent un diagnostic d'exclusion:

- examen neurologique normal.

- crises cloniques, à bascule, se généralisant secondairement, brèves mais répétées pendant 24 heures environ.

- EEG intercritique évocateur (ondes thêta pointues alternant dans 60% des cas) mais ni constant ni spécifique.

- pronostic favorable, pas d'épilepsie secondaire.

* Encéphalopathie myoclonique précoce:

- myoclonies massives ou erratiques dès les premiers jours de vie.

- hypotonie axiale très marquée et hypertonie périphérique.

- EEG très altéré, "suppression-burst" (bouffées amples synergiques avec activité de fond entre ces bouffées très pauvres).

- évolution possible vers l'hypsarythmie (pronostic sévère).

Ce n'est qu'au terme d'une exploration complète et de l'élimination des causes précédentes que ces diagnostics seront retenus et, une évolution favorable, inhabituelle dans les convulsions secondaires, viendra confirmer le diagnostic.

Crises convulsives fébriles :

DÉFINITION, ÉPIDÉMIOLOGIE :

Définition :

* Par crise convulsive hyperthermique (CCH) il faut comprendre la survenue d'un épisode convulsif, quel qu'en soit le type, dans un contexte fébrile (près de 38,5°C), et dont la fièvre, et elle seule, en est présumée causale.

- C'est-à-dire que sont "exclues" de cette définition les convulsions associées ou provoquées par une atteinte du système nerveux central, telles les méningites, les méningo-encéphalites ou les atteintes malformatives ou dégénératives, où elles ne sont qu'un épiphénomène d'un tableau neurologique plus sévère.

- Le diagnostic positif de crise convulsive hyperthermique est donc aussi le diagnostic "d'exclusion" de toutes les autres causes de convulsion.

* La raison de cette distinction en est la différence pronostique puisque les crises convulsives hyperthermiques ainsi définies sont bénignes, dans l'immense majorité des cas, et demandent une réponse thérapeutique à la mesure de leur gravité.

Épidémiologie :

Les crises convulsives hyperthermiques sont extrêmement fréquentes puisque l'on considère que 3% des enfants en auront au moins une, ce qui représente la moitié des convulsions survenant avant 5 ans et le tiers de toutes les convulsions de l'enfant.

* Le risque de récurrence global est de l'ordre de 33% (50% avant 1 an), dans la moitié des cas dans les 6 mois et dans 90% des cas dans les 2 ans.

* Le risque d'épilepsie ultérieure de l'ordre de 3% ne paraît pas supérieur à celui de la population générale, sauf s'il existe des facteurs de risques particuliers:

- antécédents familiaux d'épilepsie.

- retard de développement psychomoteur antérieur à la crise convulsive hyperthermique.

- survenue très précoce (avant 6 mois).

Pathogénie :

Si la fièvre en est reconnue comme le facteur déclenchant, le mécanisme par lequel elle provoque la convulsion reste obscur, et la rapidité d'ascension thermique paraît tout aussi importante que l'intensité de la fièvre.

Toutes les infections, ou affections fébriles, peuvent en être à l'origine, mais plus particulièrement les infections ORL (rhinopharyngite, otites), pulmonaires ou les maladies éruptives.

La survenue d'une crise convulsive hyperthermique, comme de toute crise convulsive, est souvent vécue par les parents comme "une petite mort", et cela doit inciter à prendre en considération son retentissement maternel et familial, d'autant plus que le relais parental est au centre de la prise en charge ultérieure.

DIAGNOSTIC POSITIF :

Éléments cliniques :

Le diagnostic n'offre habituellement guère de difficultés, mais repose sur les éléments de l'interrogatoire, car il est rare d'y assister.

La crise convulsive :

Chez un enfant dont la fièvre était, ou non, connue sont survenus de façon brutale, sans signes prémonitoires:

* des mouvements convulsifs:

- crise clonique ou tonicoclonique.

- crise atonique (hypotonie brutale, révulsion oculaire isolée, éclipse).

- accès hypertonique.

- à différencier d'un frisson, d'un malaise ou syncope fébrile (bactériémie) se caractérisant par une brusque résolution du tonus musculaire, suivie d'un spasme ou secousse brève et d'une perte de connaissance de quelques secondes.

* une perte de connaissance, habituelle, et authentifiée par la révulsion oculaire.

* des troubles neurovégétatifs:

- respiratoires (irrégularités du rythme, cyanose).

- troubles vasomoteurs (accès de pâleur).

Eléments à préciser :

Malgré l'inquiétude habituelle, il importe de faire préciser d'emblée un certain nombre de points d'intérêts diagnostiques et pronostiques:

* la durée de la crise, car le seul danger des crises convulsives hyperthermiques est la survenue possible d'un état de mal convulsif (EMC):

- une durée égale ou supérieure à 15 minutes est un élément de gravité (risque d'état de mal convulsif).

- dans la majorité des crises convulsives hyperthermiques la crise n'excède pas quelques secondes ou quelques minutes.

- mais il est parfois difficile de distinguer une crise prolongée d'une phase de résolution stertoreuse.

* la topographie de la crise, car une crise unilatérale hémicrise est plus grave, non pas tant par le fait d'une cause focale (très rare) que par son caractère prolongé habituel.

* l'existence d'un déficit post-critique transitoire, indice d'une crise longue.

Retentissement :

* L'appréciation du retentissement immédiat de l'hyperthermie et de la convulsion en est le premier temps et comporte l'évaluation:

- de la température et mise en œuvre des thérapeutiques antithermiques, en se méfiant du risque accru chez le tout petit d'hyperthermie maligne.

- de la situation hémodynamique (collapsus périphérique, état d'hydratation).

- de la ventilation (irrégularités, encombrement).

* L'examen neurologique, permettant d'apprécier objectivement l'état clinique de l'enfant, doit être interprété en fonction du temps écoulé depuis la crise et des médicaments éventuellement administrés:

- l'existence d'une hypotonie est habituelle, reflet de la phase de récupération post-critique.

- la persistance d'un déficit, dans un territoire où des convulsions avaient été notées, traduit habituellement une crise prolongée.

- l'existence de troubles neurologiques focaux, de troubles de la conscience, d'anomalies des paires crâniennes, de signes pyramidaux imposent certainement une mise en observation et la pratique d'explorations complémentaires.

- le niveau de développement des acquisitions posturo-motrices, ou psycho-intellectuelles et leur chronologie seront précisées.

- la courbe de périmètre crânien doit être reconstituée.

* La recherche de la cause de la fièvre en est le troisième temps:

- méningite virale ou purulente (voir "Méningites"), qui impose une ponction lombaire au moindre doute.

- éruption cutanée d'une fièvre éruptive.

- angine, rhinopharyngite, otite.

- pneumopathie bactérienne, ou virale.

- gastro-entérite aiguë.

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL :

* Il est impératif de ne pas se laisser abuser par la banalité de la situation et d'éliminer systématiquement par quelques examens appropriés d'autres causes de convulsions:

- hypoglycémie, pouvant survenir au cours d'un jeûne prolongé ou révélant un trouble métabolique (acidose métabolique, hépatomégalie).

- hypocalcémie, révélatrice habituelle d'un rachitisme.

- troubles ioniques (déshydratation, hyperhydratation).

- hématome sous-dural (voir "Hypertension intracrânienne") (la fièvre peut n'être qu'un élément intercurrent).

- recherche de produits toxiques en cas de contexte évocateur ou douteux.

* En fait, l'examen qui doit être effectué au moindre doute, voire systématiquement chez le petit nourrisson de moins de 1 an, c'est la ponction lombaire, afin d'éliminer une atteinte méningée ou méningo-encéphalitique, qui impose une prise en charge thérapeutique spécifique et/ou modifie le pronostic.

* Les autres examens, longtemps recommandés, ne doivent en aucun cas être systématiques:

- radiographie du crâne et fond d'œil n'apportent aucun renseignement supplémentaire à l'examen neurologique bien conduit.

- l'EEG peut mettre en évidence des pointes-ondes post-critiques (surtout après 24 mois), mais cela n'apporte pas d'arguments diagnostiques supplémentaires, et, en aucun cas, d'éléments pronostiques sur l'éventualité d'une future comitialité. En cas d'anomalie de l'examen neurologique, d'antécédents douteux ou d'un retard de développement, son indication est alors, bien sûr, justifiée.

- l'échographie transfontanellaire ou a fortiori le scanner n'ont aucune indication dans le cadre d'une crise convulsive hyperthermique "simple".

PRISE EN CHARGE INITIALE :

Présence médicale lors de la crise convulsive :

La crise survient en votre présence.

L'évaluation de sa tolérance doit être immédiate:

- fréquence respiratoire (irrégularités, pauses, apnée), oxymétrie de pouls.

- encombrement bronchique, stase salivaire.

- évaluation hémodynamique (cyanose, marbrures, TRC).

- prise de la température.

Le traitement de la crise doit être immédiat

Formes de gravité moyenne :

Dans les formes de gravité moyenne:

* anticonvulsivant par voie rectale:

- diazépam (Valium* injectable, 1 ampoule= 2ml= 10mg).

- 0,5mg/kg, au moyen d'une seringue de 1 ou 2ml, non montée.

* antithermique (si la température est supérieure à 38°C) per os:

- acide acétylsalicylique per os (Aspégic*, Solupsan*, sachets à 100mg), de 50 à 75mg/kg/j en quatre à six prises (en pratique 10mg/kg six fois par jour).

- paracétamol (Doliprane*, sachet nourrissons à 50mg, et enfants à 125mg, Efferalgan* sirop 1 cuillère-mesure= 2ml= 60mg), à 25mg/kg pour la première prise puis de 40 à 60mg/kg/j en 4 prises, soit 10 à 12,5mg/kg par prise toutes les 6 heures.

Formes paraissant plus graves d'emblée :

Dans les formes qui paraissent plus graves, d'emblée:

* anticonvulsivant par voie veineuse: diazépam (Valium* injectable, 1 ampoule= 2ml= 10mg), 0,5mg/kg en IV lente (1 minute) d'emblée si la voie veineuse est présente.

* antithermiques par voie veineuse: acide acétylsalicylique Aspégic* (1 ampoule= 5ml= 500mg), de 15 à 20mg/kg en IV directe pour la première injection.

Les mesures symptomatiques appropriées doivent être simultanées:

* position latérale de sécurité.

* liberté des voies aériennes (luxation antérieure de la mâchoire).

* aspiration nasopharyngée, si besoin canule de Mayo.

* oxygénothérapie au masque.

* mise en place d'une voie d'abord veineuse.

* contrôle physique de la fièvre:

- déshabillage de l'enfant.

- bain "frais" c'est-à-dire à 2°C en dessous de la température corporelle (sinon risque "d'hydrocution" avec fermeture des territoires cutanés vasodilatés et collapsus), une fois la crise contrôlée.

- enveloppement frais préférable aux vessies de glace.

Prévenir les récidives potentielles :

Si la crise vient de survenir (arrêt spontané), les mêmes mesures thérapeutiques sont à prendre pour éviter le risque d'une récurrence précoce.

Devant une résistance ou une récidive :

La crise ne cède pas ou récidive précocement.

* Il faut renouveler l'administration de Valium* après le premier quart d'heure, 0,5 à 1mg/kg, en préférant alors la voie veineuse à la voie rectale.

* Les mesures symptomatiques sont impératives:

- mise en place d'une voie d'abord veineuse.

- vérification de la perméabilité des voies aériennes.

- vérification de l'absence d'anomalies ioniques ou gazométriques (oxymètre de pouls).

- oxygénation au masque.

- correction de l'hyperthermie.

Devant un état de mal convulsif :

En cas d'échec (au bout de 20 à 30 minutes), il s'agit d'un état de mal convulsif.

* La prise en charge réanimatoire est impérative (intubation et ventilation assistée).

* Administration d'anticonvulsivants par voie veineuse (successivement si nécessaire):

- phénobarbital (Gardénal*, 1 ampoule= 2ml= 40mg), 15mg/kg à diluer dans du sérum physiologique et à passer en 20 minutes à la seringue électrique.

- diphénylhydantoïne (Dilantin*, 1 ampoule= 5ml= 250 mg), 15mg/kg à diluer dans du sérum physiologique, et à passer en 20 minutes à la seringue électrique.

* contacter le SAMU pédiatrique pour un transfert dans une unité de soins intensifs pédiatriques.

PRONOSTIC ET PRISE EN CHARGE SECONDAIRE :

Convulsions fébriles complexes :

Une crise convulsive hyperthermique est dite complexe ou compliquée lorsqu'elle survient chez un nourrisson présentant:

- des antécédents néonatals (souffrance fœtale aiguë, convulsions, méningite).

- un retard de développement ou des acquisitions d'origine connue, ou non, fixe ou évolutif.

* une anomalie neurologique, déjà constatée ou découverte lors de cet épisode.

* Dans ce cas-là, la possibilité d'une altération cérébrale congénitale ou acquise est importante et le pronostic est certainement moins bon ou incertain. Ainsi le diagnostic étiologique doit être mené en fonction des orientations cliniques (EEG, Scanner, IRM...).

* Le risque de récidive d'une crise convulsive hyperthermique est certainement plus important, mais surtout cette crise convulsive hyperthermique est parfois la première manifestation d'une comitialité associée à ces anomalies. Un traitement anticomitial paraît indiqué dans ce cas dès le premier épisode dans la mesure où la récidive des épisodes pourrait être un élément de détérioration neurologique.

Convulsions hyperthermiques simples :

Dans la majorité des cas cette crise convulsive hyperthermique est survenue chez un nourrisson au développement et à l'examen neurologique normal et le pronostic est habituellement excellent mais tempéré par la possibilité:

* de survenue d'un état de mal convulsif (en fait deux sur trois au premier épisode), source de séquelles neurologiques. C'est pour cela que tous les éléments qui concourent à définir la crise comme longue sont à évaluer, et à prendre en compte:

- âge inférieur à 9 mois.

- crise longue d'une durée supérieure à 15-20 minutes.

- déficit moteur post-critique.

- hémicrise convulsive.

- résistance au diazépam.

* de récurrence lors d'autres accès fébriles, jusqu'à l'âge de 4 à 5 ans, sans que l'on puisse déterminer un facteur de risque particulier, en dehors d'antécédents familiaux similaires.

Traitement symptomatique :

* Dans tous les cas, les mesures antithermiques précédemment décrites seront expliquées en détail, et proposées systématiquement lors de tout épisode fébrile, jusqu'à l'âge de 4-5 ans.

* A ces mesures sont associées:

- l'administration de diazépam (Valium*) intrarectal en cas de récidive convulsive pour en limiter la durée, à la posologie de 0,5mg/kg.

- l'administration systématique per os de diazépam (Valium*, 3 gouttes= 1mg; 0,5mg/kg/j en trois prises) pour certains auteurs lors de chaque épisode fébrile, en sachant que souvent c'est la convulsion qui vient révéler la fièvre et que le caractère préventif de cette mesure n'est pas démontré.

Traitement préventif continu :

A l'opposé de cette attitude "minimaliste" la seule alternative est un traitement préventif continu, qui sera proposé dans les situations paraissant davantage à risque, ou lorsque la famille ne paraît pas pouvoir faire face à ce type de situation d'urgence "différée et répétitive". Ce traitement repose sur:

* le valproate de sodium (Dépakine*) à la posologie de 20 à 30mg/kg/j (solution 1ml= 200mg) en deux, voire trois prises (chez le tout petit nourrisson), avec adaptation de la posologie selon le poids, l'évolution clinique et éventuellement le dosage sérique.

* le phénobarbital (Gardénal*), à la posologie de 5mg/kg/j (comprimés à 10 et 50mg) en une prise quotidienne, doit être abandonné dans cette indication en raison de ses effets secondaires:

- excitation psychomotrice (30 à 40% des cas) ou des troubles du sommeil.

- retentissement sur les fonctions cognitives et d'apprentissage.

La prolongation du traitement jusqu'à l'âge de 5 ans, où la fièvre n'est plus reconnue comme cause de convulsion, paraît excessive. Dans la mesure où la majorité des récidives survient dans les 12 à 18 mois qui suivent la première crise, un traitement plus court de 2 ans peut être proposé.

Le risque d'une épilepsie ultérieure, chez un enfant ayant eu une crise convulsive hyperthermique simple, ne paraît pas supérieur à celui d'un enfant n'en ayant pas eu, sauf peut-être en cas d'antécédents familiaux d'épilepsie. Cela ne doit donc pas conduire à une médicalisation excessive et injustifiée de ces enfants.

Crises convulsives  non fébriles :

DIAGNOSTIC POSITIF :

* Les crises convulsives peuvent être descrises partielles, qui sont de loin les plus fréquentes, avant 4 ans:

- motrices, localisées à un segment de membre, ou à un hémicorps, à la face.

- atoniques, ou avec troubles végétatifs (érythrose, pâleur, troubles respiratoires).

- toniques (hypertoniques), touchant l'axe et les racines, plutôt traduction de lésions cérébrales.

- cloniques, souvent l'expression des maladies métaboliques convulsivantes.

- spasmes infantiles, en flexion ou extension du syndrome de West (voir infra).

* Un autre aspect est celui des crises généralisées, tonicocloniques, qui sont exceptionnelles avant 4 ans, et de causes multiples, largement dominées par les convulsions occasionnelles, en particulier les convulsions hyperthermiques. La possibilité de lésions cérébrales, séquellaires d'une pathologie néonatale ou évolutive, incite à une évaluation fine de l'examen neurologique de l'enfant et de son développement psychoaffectif, ainsi qu'à des explorations complémentaires, et ce d'autant que l'enfant est plus jeune.

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL :

Le caractère partiel des crises peut en imposer pour leur origine comitiale, mais il importe, devant un "malaise" du nourrisson, de ne pas le prendre pour une crise épileptique.

Spasme du sanglot :

l a comme principale caractéristique d'être provoqué par une colère, une réprimande ou une contrariété:

* forme "bleue" (deux tiers des cas):

- le nourrisson, âgé de 6 mois à trois ans, pleure avec un allongement progressif du temps de reprise inspiratoire qui va aboutir à une apnée cyanosante de fin d'expiration.

- cette hypoxie peut être à l'origine d'une lipothymie, ou d'une perte de connaissance (syncope) avec révulsion oculaire, voire clonies, d'une dizaine de secondes avant une reprise inspiratoire suivie d'un retour immédiat à la conscience, sans aucun déficit neurologique.

* forme "blanche" (un tiers des cas): la perte de connaissance survient à l'emporte-pièce après un choc, le plus souvent banal, et frontal.

- malgré l'apparente gravité de ce symptôme, l'évolution en est bénigne, mais cela s'inscrit dans le cadre des troubles mineurs du comportement, et de la relation mère-enfant dont il importe d'appréhender l'origine.

- dans un certain nombre de cas, ce spasme du sanglot est associé à une hypertonie vagale, qu'il est possible de caractériser par un bilan rythmologique cardiaque (ROC, examen Holter).

Syncope :

Une syncope, qui s'oppose point par point à une crise convulsive par:

- l'existence de facteurs favorisants (station debout, chaleur, jeûne).

- la précession d'un sentiment de malaise.

- la brièveté de la perte de connaissance, avec retour immédiat à la conscience.

- la cause principale en est, chez le petit enfant, l'hypertonie vagale dont on connaît l'association au reflux gastro-œsophagien. Cette pathologie nécessite une prise en charge spécifique, notamment au cours de la première année de vie (facteur de risque de mort subite du nourrisson).

Crise de tétanie :

Une crise de tétanie, dont l'origine habituelle, à cet âge, est l'hypocalcémie (rachitisme).

ELECTROENCEPHALOGRAMME :

* L'EEG standard permet souvent de mettre en évidence des anomalies paroxystiques intercritiques qui viendront conforter le diagnostic clinique.

Il est aussi indispensable à l'identification des syndromes épileptiques:

- pointes ou pointes-ondes rythmiques diffuses au cours de l'hyperpnée (petit mal).

- polypointes ondes, spontanées ou provoquées, par la stimulation lumineuse intermittente (SLI) dans les épilepsies myocloniques juvéniles.

- pointes-ondes lentes associées aux crises atoniques du syndrome de Lennox-Gastaut.

- pointes-ondes rolandiques des épilepsies à paroxysme rolandique.

* Il peut révéler le point de départ focal d'une épilepsie secondairement généralisée ou porter le diagnostic d'état de petit mal devant un syndrome confusionnel.

* Il est parfois nécessaire de recourir à d'autres types d'EEG:

- de sommeil, pendant la sieste ou la nuit, indispensable au diagnostic de certaines épilepsies.

- ambulatoire (de 24 heures).

- vidéo-EEG (visualisation et corrélation électroclinique).

- polygraphique.

* La pratique de l'EEG dans la surveillance d'un enfant atteint d'épilepsie n'est ni indispensable ni systématique mais peut être nécessaire:

- lorsqu'il existe une modification des crises (fréquence, symptomatologie).

- au cours des modifications ou arrêts thérapeutiques

TRAITEMENT DE LA CRISE :

La gravité potentielle d'une crise convulsive qui se prolonge est due aux conséquences des désordres métaboliques entraînés.

L'hypoxie, l'acidose, l'œdème cérébral sont des éléments auto-aggravants qui favorisent la prolongation de la crise (état de mal convulsif) pouvant aboutir de ce fait à des lésions séquellaires sans rapport avec le pronostic préalable de cette épilepsie.

Traitement de la crise :

Le traitement de la crise a pour but de la faire cesser au plus vite et répond au schéma suivant (en dehors du traitement étiologique s'il y a lieu):

* Valium*, 0,5mg/kg (1 ampoule= 2ml= 10mg) en IVD ou en intrarectal, chez le nourrisson.

* en cas d'échec, une deuxième injection peut être réalisée en préférant la voie IV sous forme d'un bolus, à la posologie de 0,5 à 1mg/kg, en prévoyant une hospitalisation dans les plus brefs délais, et en assurant le transport dans de bonnes conditions (position latérale de sécurité, voie d'abord veineuse et apport énergétique, oxygénothérapie, monitorage cardio-respiratoire).

Etat de mal convulsif :

La persistance de la crise à ce stade, ou au bout d'une demi-heure définit l'état de mal convulsif qui impose une prise en charge plus lourde:

* en proposant l'un ou l'autre ou successivement:

- phénobarbital (Gardénal*, 1 ampoule= 2ml= 40mg) en IV lente, au perfuseur électrique sur 20 minutes, à la dose de 10 à 20mg/kg en fonction de l'âge.

- diphényldantoïne (Dilantin*, 1 ampoule= 5ml= 250mg) en IV lente, au perfuseur électrique sur 20 minutes à la dose de 15mg/kg.

* et en instituant un traitement anti-œdème cérébral:

- oxygénation correcte au masque ou mieux après intubation.

- mise en hypocapnie modérée (25mmHg) contrôlée.

- correction d'une acidose et maintien des constantes vitales.

- restriction hydrique, voire déplétion en cas de signes d'hypertension intracrânienne.

TRAITEMENT D'UNE ÉPILEPSIE :

La monothérapie doit être la règle et suffit dans la grande majorité des épilepsies de l'enfant à stabiliser la situation à condition de respecter un certain nombre de points; il faut choisir le médicament en fonction du type de l'épilepsie:

* Valproate de sodium (Dépakine*) dans les épilepsies partielles ou généralisées primaires:

- solution 1ml= 200mg, comprimé à 200mg, comprimé à 500mg ("chrono": retard).

- posologie de 20 à 40mg/kg/j en deux à trois prises.

- liaison aux protéines dose-dépendante (augmentation de la forme libre avec la concentration.

- effet inhibiteur enzymatique (notamment avec le phénobarbital et la phénytoïne).

- grande variabilité des taux plasmatiques.

- demi-vie courte de 10 à 20 heures, nécessitant deux à trois prises quotidiennes.

- taux thérapeutiques: 50 à 100mg/l; équilibre atteint en 2 à 4 jours.

* Carmabazépine (Tégrétol*), dans les épilepsies partielles, mais aussi généralisées:

- solution: 1ml= 20mg; comprimé à 200mg, formes "ordinaire" et LP "retard".

- 10 à 15mg/kg/j en deux ou trois prises.

- effet inducteur enzymatique (auto-induction).

- interaction médicamenteuse (érythromycine).

- demi-vie plasmatique de 10 à 25 heures, nécessitant deux à trois prises par jour.

- taux thérapeutiques: 5 à 10mg/l (taux toxiques: plus de 12mg/l) atteints en 3 à 8 jours.

* Ethosuximide (Zarontin*) dans le petit mal-absence:

- solution: 1ml= 50mg, capsules de 250mg.

- 20 à 30mg/kg/j en deux prises par jour.

* Vigabatrin (Sabril*), en co-traitement dans les épilepsies partielles et dans le syndrome de West:

- comprimés à 500mg.

- 40 à 100mg/kg/j en une ou deux prises par jour.

* Diphénylhydantoïne (Di-Hydan*) en seconde intention ou en association dans les épilepsies partielles:

- comprimés de 100mg.

- 4 à 8mg/kg/j en deux prises par jour.

- effet inducteur enzymatique.

- cinétique linéaire pour les faibles posologies, sinon très variable chez un même individu.

- demi-vie plasmatique de 15 à 60 heures (dose-dépendante).

- taux thérapeutique 10 à 15mg/l (taux toxiques: plus de 20mg/l) atteint en 3 à 12 jours, difficile à équilibrer surtout en cas d'association médicamenteuse.

* Phénobarbital (Gardénal*) dans les épilepsies généralisées primaires ou secondaires:

- comprimés à 10 et 50mg.

- posologie de 5mg/kg/j en une prise.

- effet inducteur enzymatique.

- cinétique linéaire avec augmentation proportionnelle des taux (chaque mg/kg donne un taux voisin de 10mg/l).

- demi-vie longue (40 à 70 heures) permettant une prise par jour.

- taux thérapeutiques 15 à 30mg/l (taux toxiques: plus de 50mg/l) atteints en plus de 10 jours.

Syndrome de West :

Le syndrome de West ou maladie des spasmes en flexion ou encore hypsarythmie, est une forme relativement fréquente d'épilepsie du nourrisson (15% des épilepsies de la première année).

* Sa fréquence peut être estimée à 1 pour 4000 à 6000 naissances avec une légère prépondérance chez les garçons (1,5garçon pour 1 fille).

* Le début est habituellement compris entre l'âge de 3 et de 12 mois, avec un pic de fréquence vers l'âge de 5 mois.

* Il s'agit d'une forme grave d'épilepsie dont le pronostic est difficile à établir et dépend de l'existence ou non d'une étiologie (un tiers des cas seulement sont idiopathiques) et de la réponse clinique au traitement.

ELEMENTS CLINIQUES :

Le diagnostic repose sur la constatation de la Triade de West qui associe plusieurs éléments.

Spasmes :

Les crises correspondent à des clonies axiales ou spasmes, souvent en flexion, avec:

- flexion des cuisses sur le tronc.

- flexion et adduction des membres supérieurs.

- flexion de la nuque et du tronc en avant.

Plus rarement, les accès sont en extension ou exceptionnellement unilatéraux, ou encore asymétriques (malformations cérébrales).

* La durée est brève, de l'ordre d'une fraction de seconde à 2 ou 3 secondes.

* Ils surviennent pas salves de quatre à cinq, au début en cours de sommeil ou au réveil, et peuvent se terminer par un accès de pleurs, ou plus rarement de rires.

* Dans 20 à 30% des cas, d'autres types de crises peuvent survenir (partielles, ou généralisées).

* La brièveté de ces épisodes peut au début les faire prendre à tort pour des hoquets ou des épisodes de colique du nourrisson.

Régression psychomotrice :

Une stagnation des acquisitions ou même une véritable régression du développement psychomoteur, sont retrouvées dans plus de 90% des cas, qu'elles accompagnent ou précèdent parfois les spasmes.

* Un défaut d'attention, la perte des réactions aux stimuli habituels (sonores ou visuels), la perte du sourire-réponse sont les premiers éléments qui inquiètent, chez un nourrisson devenu "grognon".

* Une perte des acquisitions posturo-motrices y est associée, à un degré variable et d'autant plus grave que plus "antérieure": préhension manuelle, tenue assise, tenue de la tête, poursuite oculaire.

* Il est important, pour le pronostic, de préciser la chronologie du développement de l'enfant car dans les formes primitives, et, en particulier dans les "spasmes bénins", le développement était normal jusqu'au démarrage du syndrome de West, contrairement aux formes secondaires où le développement était plus lent.

Hypsarythmie :

L'EEG est un mélange anarchique d'ondes lentes, d'ondes aiguës, de pointes de grande amplitude asynchrones, dont l'aspect, la fréquence et la topographie sont variables d'un instant à l'autre, caractérisant "l'hypsarythmie".

* Le tracé peut n'être perturbé, au début, que pendant le sommeil, mais il l'est le plus souvent en permanence, et l'enregistrement d'un spasme se traduit habituellement par un aplatissement transitoire.

* Rarement, le tracé est asymétrique ou franchement unilatéral, mais la normalité du tracé, dans la veille ou le sommeil, doit faire réfuter le diagnostic de syndrome de West.

ÉTIOLOGIE :

Examens complémentaires :

Outre l'examen clinique et l'évaluation du développement psychomoteur, qui sont les éléments fondamentaux d'appréciation, quelques examens complémentaires sont nécessaires:

* ponction lombaire, à la recherche d'une hyperprotéinorrachie (malformation, maladie inflammatoire).

* fond d'œil (phacomatose, choriorétinite).

* EEG, dont le tracé pathologique permet d'éliminer une épilepsie myoclonique du nourrisson. Un enregistrement longue durée (24 heures) peut être un appoint diagnostique utile, de même que l'administration de diazépam (Valium*), qui permet de focaliser les anomalies.

* scanner cérébral (malformation cérébrale, séquelles ischémiques ou fœtopathiques).

Origine prénatale, périnatale ou postnatale :

Dans deux tiers des cas, l'enquête permet de retrouver une cause à cette épilepsie grave du nourrisson et vient confirmer la gravité pronostique, déjà pressentie le plus souvent:

* origine prénatale:

- malformations cérébrales (toutes peuvent être à l'origine d'un West), mais plus particulièrement: syndrome d'Aicardi (agénésie corps calleux, micropolygyrie, lacunes choriorétiniennes), ne touchant que les filles (mutation sur l'X);lissencéphalies ou autres anomalies de gyration; atrophies cérébrales, porencéphalies.

- maladies métaboliques: phénylcétonurie.

- phacomatoses: sclérose tubéreuse de Bourneville, AR, (taches cutanées achromiques).

- fœtopathies: Cytomégalovirus.

* origine périnatale:

- anoxo-ischémie périnatale: prématurité; souffrance fœtale aiguë.

- hémorragie cérébro-méningée.

- méningites néonatales.

* origine postnatale: méningo-encéphalite (herpétique).

Dans un tiers des cas, le syndrome de West paraît "primitif", mais c'est un diagnostic d'élimination. C'est dans ce groupe que l'on retrouve des spasmes infantiles de meilleur pronostic avec possibilité de récupération complète, sous traitement, ou après un certain temps d'évolution, les faisant qualifier de bénins.

TRAITEMENT :

Vigabatrin :

Le vigabatrin (vinyl GABA, VGB, Sabril*), est un inhibiteur spécifique de la GABA-transaminase et actuellement le meilleur traitement des spasmes infantiles:

* efficacité sur les crises dans près de 70% des cas (disparition dans 43%):

- disparité des résultats avec le maximum de réponses dans les West associés à une sclérose tubéreuse de Bourneville.

- effet transitoire, le faisant proposer en monothérapie initiale, avant relais par le valproate de sodium.

* meilleure tolérance que la corticothérapie.

* la posologie optimale se situe entre 40 et 80mg/kg/j.

Corticothérapie :

La corticothérapie:

* garde des indications de l'échec du traitement précédent:

- hydrocortisone, 10mg/kg/j, pendant une semaine puis 5mg/kg/j pendant 8 jours, en prolongeant le traitement si l'EEG montre la persistance de pointes focales.

- le tétracosactide (ACTH) (Synacthène*), 0,25 à 0,50mg/j par voie intramusculaire pendant une dizaine de jours, puis à une dose dégressive sur 3 à 4 semaines (éventuellement en passant à une forme de retard, avec injection hebdomadaire).

* la surveillance doit être celle de toute corticothérapie, en connaissant à cet âge les plus grands risques infectieux, du fait de l'importance de l'immunodépression engendrée.

* il ne semble pas exister d'avantages à prolonger au-delà de ce délai la corticothérapie, car si certains spasmes ont disparu secondairement, cela correspond également à leur tendance évolutive spontanée.

Médicaments anticomitiaux :

Les anticomitiaux:

* en cas de disparition des spasmes, un relais peut être pris par le valproate de sodium (Dépakine*), 20 à 40mg/kg/j en deux à trois prises, pour une durée variable en fonction de l'étiologie et de la réponse sous traitement:

- l'existence d'un syndrome de West secondaire incite, bien sûr, à poursuivre plus longtemps le traitement.

- l'hypothèse d'une épilepsie "maturative" dans les syndromes de West idiopathiques conduit, en cas de bonne évolution, à tenter d'interrompre le traitement au bout de 12 à 18 mois.

* d'autres substances peuvent être employées, en cas d'échec des premières, ou en relais, en s'adressant préférentiellement au groupe des benzodiazépines:

- clonazépam (Rivotril*, comprimé de 2mg quadrisécable, solution: 1 goutte= 1/10mg) à la posologie de 0,1 à 0,3mg/kg/j.

- clobazam (Urbanyl*, gélule de 5mg) à la posologie de 0,5mg/kg/j.

ÉVOLUTION :

L'évolution est variable, et souvent difficilement prévisible.

* Dans certains cas, aucune amélioration n'est constatée sur le plan clinique, avec persistance des spasmes, et sur le plan électrique avec un tracé d'hypsarythmie (ou parfois même "normalisation"). Le pronostic est sombre car le développement psychomoteur de l'enfant est pratiquement arrêté.

* D'autres vont cesser leurs spasmes et normaliser l'EEG, avec reprise du développement psychomoteur. La possibilité de survenue ultérieure d'une épilepsie partielle (avec foyer localisé dans le territoire où les anomalies étaient maximales), ou de troubles cognitifs, ou du comportement, vient assombrir un pronostic initialement meilleur.

* D'autres peuvent, après une réponse initiale favorable, développer une épilepsie généralisée secondaire, proche d'un Lennox-Gastaut, avec retard intellectuel plus ou moins sévère.

* Enfin, certains cas (15 à 20% des syndromes de West primitifs) peuvent avoir une évolution favorable sans déficit intellectuel ni épilepsie résiduelle.

Crises convulsives de l'enfant :

Les convulsions qui surviennent chez l'enfant sont souvent la traduction d'une comitialité, le plus souvent essentielle. La survenue d'une première crise pose la question de sa nature occasionnelle et donc "unique", ou comitiale et donc "récidivante".

La description détaillée de la crise, et des événements associés sont les éléments principaux qui permettent, avec l'EEG, d'en préciser le type ce qui est important sur les plans pronostique et thérapeutique.

Il ne peut être question de reprendre en détail ici toutes les formes d'épilepsie, mais seulement celles propres à l'enfant.

ELECTROENCEPHALOGRAMME :

L'EEG standard permet souvent de mettre en évidence des anomalies paroxystiques intercritiques qui viendront conforter le diagnostic clinique.

* Il est aussi indispensable à l'identification des syndromes épileptiques:

- pointes ou pointes-ondes rythmiques diffuses au cours de l'hyperpnée (petit mal).

- polypointes ondes, spontanées ou provoquées, par la stimulation lumineuse intermittente (SLI) dans les épilepsies myocloniques juvéniles.

- pointes-ondes lentes associées aux crises atoniques du syndrome de Lennox.

- pointes ondes rolandiques des épilepsies à paroxysme rolandique.

* Il peut révéler le point de départ focal d'une épilepsie secondairement généralisée ou porter le diagnostic d'état de petit mal devant un syndrome confusionnel.

Il est parfois nécessaire de recourir à d'autres types d'EEG:

- de sommeil, pendant la sieste ou la nuit indispensable au diagnostic de certaines épilepsies.

- ambulatoire (de 24 heures).

- vidéo-EEG (visualisation et corrélation électroclinique).

- polygraphique.

La pratique de l'EEG dans la surveillance d'un enfant atteint d'épilepsie n'est ni indispensable ni systématique mais peut être nécessaire:

- lorsqu'il existe une modification des crises (fréquence, symptomatologie).

- au cours des modifications ou arrêts thérapeutiques.

EPILEPSIES GENERALISEES :

* Grand mal (10% des épilepsies):

- manifestation d'une épilepsie primaire idiopathique.

- sémiologie classique.

- bonne réponse thérapeutique et pronostic neurologique très bon.

* Petit mal-absence (5 à 10% des épilepsies (voir infra)).

* Épilepsie myoclonique (petit mal myoclonique juvénile bénin):

- survenue après 10 ans avec antécédents familiaux dans un quart des cas.

- myoclonies au réveil (membres supérieurs et face) avec altération de la conscience.

- succession parfois d'une crise tonicoclonique.

- bon pronostic.

* Syndrome de Lennox-Gastaut (10% des épilepsies):

- début entre 18 mois et 8 ans (3 à 5 ans).

- secondaire le plus souvent à des lésions cérébrales.

- sémiologie à type de crises atoniques (chute) diurnes, et toniques nocturnes.

- stagnation des acquisitions, voire régression psychomotrice.

- EEG avec de longues salves de pointes-ondes à 2 cycles par seconde.

- mauvais pronostic.

EPILEPSIES PARTIELLES :

* Epilepsie à paroxysmes rolandiques (15 à 20% des épilepsies):

- facteur génétique probable, transmission autosomique dominante pour syndrome certains auteurs.

- début entre 3 et 13 ans (10 ans).

- sémiologie à prédominance céphalique avec troubles sensitifs, et de la parole.

- survenue nocturne (au réveil).

- foyer de pointes-ondes rolandique.

- très bon pronostic.

* Epilepsie psychomotrice temporale (10 à 15% des épilepsies):

- début plus tardif entre 10 et 20 ans.

- absence temporale, de durée prolongée (quelques minutes).

- automatismes moteurs oro-pharyngés.

- troublesmnésiques, psychosensoriels.

- pronostic incertain (troubles comportementaux, voire psychiatriques).

TRAITEMENT D'UNE ÉPILEPSIE :

La particularité de l'épilepsie de l'enfant est d'être essentielle dans la majorité des cas, avec dans l'ensemble un contrôle satisfaisant sous une monothérapie adaptée.

Le problème principal est, dans ce cas, la discussion de la durée du traitement.

Le caractère "maturatif", voire occasionnel des crises est un élément en faveur d'un traitement limité dans le temps.

Une épilepsie essentielle, stabilisée pendant 3 ans de traitement sans crises a plus de 2 chances sur 3 de ne pas récidiver à l'arrêt du traitement.

* La monothérapie doit être la règle.

- Changement thérapeutique progressif avec chevauchement des traitements (le premier ne sera interrompu que lorsque le deuxième sera aux taux thérapeutiques).

- Surveillance clinique et biologique de la tolérance médicamenteuse et éventuellement des interactions en cas d'association.

* La durée du traitement est variable:

- certainement prolongée, voire à vie en cas d'épilepsie secondaire ou associée à des anomalies neurologiques ou du développement.

- arbitrairement limité, en cas de contrôle parfait des crises, à 2 à 3 ans dans l'espoir d'un processus "maturatif", mais de toutes façons en proposant une décroissance très progressive sur 6 mois minimum.

PETIT MAL :

Le petit mal-absence fait partie des épilepsies généralisées primaires et représente environ 10% des épilepsies de l'enfant. Il survient entre 3 et 10 ans avec un pic de fréquence entre 5 et 7 ans, touchant un peu plus fréquemment la fille (60%) que le garçon.

Des antécédents familiaux de comitialité, à type de petit mal, ou d'une autre forme d'épilepsie généralisée primaire sont assez souvent retrouvés (10 à 15% des cas) traduisant une origine génétique probable (seuil épileptogène abaissé?).

Diagnostic positif :

Le diagnostic repose sur l'analyse sémiologique de la crise dont l'élément caractéristique est l'absence. L'enfant a brutalement présenté une suspension de la conscience et /ou de ses activités, paraissant le regard vide, "absent", ne répondant pas aux sollicitations de son entourage.

Perte de connaissance :

Il s'agit d'une perte de connaissance:

- à l'emporte pièce, survenant sans prodromes.

- à début et fin brusques.

- d'une durée de quelques secondes (5 secondes), n'excédant jamais 25 secondes.

- dont l'enfant ne gardera aucun souvenir.

- se répétant de manière stéréotypée, interrompant les activités usuelles, mais cependant plus rare pendant les périodes de tension ou de sollicitation intellectuelle.

- favorisée par l'hyperventilation, les émotions.

Elle est le plus souvent isolée, et l'absence est dite "simple":

- sans chute ou perte du tonus.

- sans déficit post-critique.

- sans phénomènes moteurs parasites.

- avec reprise instantanée de l'activité en cours préalablement.

Phénomènes mineurs associés :

En fait des phénomènes mineurs sont souvent associés:

* phénomènes moteurs:

- révulsion oculaire, clonies des paupières, des lèvres, du menton.

- clonies des membres supérieurs (mains-doigts).

- perte du tonus avec chute de la tête en avant ou des objets tenus en main.

- automatismes gestuels stéréotypés, surtout en cas d'absence prolongée (plus de 20 secondes): mouvement de mâchonnement, émission de phonèmes.

- généralisation secondaire, rarement.

* phénomènes végétatifs:

- pâleur ou rougeur de la face.

- mydriase.

- miction, sudation.

- HTA.

Évolution :

Les antécédents néonatals sont habituellement sans particularité et le développement psychomoteur est le plus souvent normal. La répétition des absences, pouvant être d l'ordre de plusieurs dizaines par jour, confinant alors à un état de petit mal, peuvent être à l'origine d'une stagnation des acquisitions ou à des troubles du comportement qui peuvent en être les événements révélateurs.

Formes cliniques :

* Epilepsie-absence du nourrisson (avant 3 ans), où les absences sont plus longues pouvant confiner à un état de petit mal-absence. L'évolution en cas de résistance au traitement peut se faire vers un syndrome de Lennox-Gastaut.

* Epilepsie-absence de l'adolescent, où les absences sont souvent accompagnées de myoclonies, avec à l'EEG des pointes ondes plus lentes, voire des polypointes-ondes et souvent le début d'une épilepsie généralisée.

Diagnostic différentiel :

* Le syndrome de Lennox-Gastaut, qui débute au même âge, a en fait une sémiologie très différente:

- les crises sont avant tout atoniques avec un effondrement brutal du tonus axial (avec chute de la tête ou de tout le corps).

- le retard psychomoteur ou les troubles du comportement sont constants et surtout préalables aux manifestations épileptiques (il s'agit d'une épilepsie généralisée secondaire).

- le tracé EEG est très différent (longues salves de pointes-ondes à 2 cycles par seconde).

* Les absences temporales, plus rares sont à l'origine d'automatismes moteurs plus complexes (répétition, ou imitation de gestes usuels) ou de manifestations psychosensorielles.

Eléments paracliniques :

* L'EEG est pathognomonique lorsqu'il met en évidence:

- des bouffées de pointes-ondes généralisées, bilatérales et synchrones à 3 cycles par seconde.

- à début et fin brusques et retour immédiat du tracé à la normale.

- nombreuses, retrouvées entre les crises (sans traduction clinique si la durée est de moins de 3 secondes).

- favorisées par l'hyperpnée et l'endormissement.

* L'existence d'autres anomalies EEG fait également parler de petit mal complexe dont la réponse thérapeutique est moins bonne.

Traitement et pronostic :

Petit mal-absence simple :

* Deux médicaments peuvent être proposés:

- valproate de sodium (Dépakine*) (sol 1ml = 200mg) (cp à 200mg) (cp à 500mg "chrono" retard), posologie de 20 à 40g/kg/j en deux à trois prises quotidiennes, à essayer en première intention (efficacité supérieure à 80%).

- éthoxumidine (Zarontin*), (sol 1ml 50mg), (caps 250mg), 20 à 30mg/kg/j en deux à trois prises quotidiennes, à utiliser en monothérapie en cas d'échec du précédent.

- association des deux en cas d'échec de monothérapie.

* Le contrôle n'est pas toujours facile mais le pronostic neurologique ultérieur est bon avec cependant un risque non négligeable de comitialité ultérieure. Le traitement est poursuivi pendant 2 à 3 ans une fois le contrôle des crises obtenu.

* Des crises de grand mal peuvent survenir ultérieurement (40%) mais semblent plus rares avec l'utilisation d'antiépileptiques à plus "large spectre" que le Zarontin*, comme le valproate de sodium.

* La disparition de ces manifestations au cours de la deuxième enfance est habituelle, mais reste incertaine à long terme (75% sans crises à 5 ans mais seulement 33% à 20 ans d'évolution).

* Le pronostic intellectuel est satisfaisant mais l'on note toutefois dans 20 à 30% des cas des difficultés scolaires, voire même une efficience intellectuelle à la limite inférieure de la normale.

Petit mal complexe :

Dans les absences complexes, avec des manifestations cliniques ou EEG atypiques, il est préférable d'utiliser d'emblée le valproate de sodium, dans la mesure où le risque d'apparition ou de "succession" d'une épilepsie généralisée type grand mal est plus important.

CLASSIFICATION INTERNATIONALE  DES EPILEPSIES ET SYNDROMES EPILEPTIQUES :

Épilepsies et syndromes épileptiques focaux :

Épilepsies idiopathiques :

Épilepsies idiopathique (ou fonctionnelles, sans lésion):

- épilepsie bénigne de l'enfance à paroxysmes rolandiques.

- épilepsie bénigne de l'enfance à paroxysmes occipitaux.

- épilepsie primaire de la lecture.

Épilepsies symptomatiques :

Épilepsies symptomatiques(ou lésionnelles, lésion prouvée):

- séquelles de souffrance anténatale ou postnatale.

- malformation cérébrale, porencéphalie.

- accident vasculaire cérébral.

- tumeur.

Épilepsies cryptogéniques :

Épilepsies cryptogéniques (ou lésionnelles, lésion non prouvée):

- séquelles de souffrance anténatale ou postnatale.

- traumatisme.

Épilepsies et syndromes épileptiques généralisé :

Épilepsies idiopathiques :

Épilepsies idiopathiques ou primaires, sans lésion, liées à l'âge (par ordre chronologique):

- convulsions néonatales familiales bénignes.

- convulsions néonatales bénignes.

- épilepsie myoclonique bénigne de l'enfance.

- épilepsie-absence de l'enfance.

- épilepsie-absence de l'adolescence.

- épilepsie myoclonique juvénile.

- épilepsie à crises grand mal du réveil.

- autres.

Épilepsies cryptogéniques et/ou symptomatiques :

- Spasmes infantiles (syndrome de West).

- Syndrome de Lennox-Gastaut.

- Épilepsie avec crises myoclono-astatiques.

- Épilepsie avec absences myocloniques.

Épilepsies symptomatiques :

* Épilepsies sans étiologie spécifique:

- encéphalopathie myoclonique précoce.

- encéphalopathie infantile précoce avec "suppressions-bursts" (syndrome d'Ohtahara).

- autres.

* Epilepsies avec étiologie spécifique: maladies métaboliques et dégénératives.

Epilepsies dont le caractère focal ou généralisé n'est pas détermine :

Association de crises généralisées et partielles

- Épilepsie myoclonique sévère.

- Épilepsie avec pointes-ondes continues pendant le sommeil lent.

- Épilepsie avec aphasie acquise (Syndrome de Landau-Kleffner).

Épilepsies sans caractères généralisés ou focaux certains

Syndromes spéciaux :

Crises occasionnelles

- Convulsions fébriles.

- Crises déclenchées par un facteur toxique ou métabolique.

Crise isolée, état de mal isolé.

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