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Pédiatrie
Tumeur abdominale de l'enfant
Cours de pédiatrie
 
De découverte souvent fortuite, le diagnostic topographique et étiologique d'une tumeur abdominale de l'enfant repose en grande partie sur l'examen clinique et l'échographie abdominale.
 

Les rares complications, qui peuvent être révélatrices, doivent faire systématiquement évaluer les constantes hémodynamiques (hypertension d'origine vasculo-rénale, altération hémodynamique en rapport avec une rupture tumorale).

En dehors de ces situations urgentes demandant un traitement symptomatique immédiat, la chronologie des autres explorations radiographiques, éventuellement scintigraphiques et, selon les cas, de marqueurs sanguins ou urinaires, est au mieux réalisée rapidement, en milieu spécialisé, pour aboutir au diagnostic étiologique et à la mise en route du traitement spécifique.

Le diagnostic étiologique des tumeurs abdominales de l'enfant est fait toujours sur des arguments cliniques et radiologiques, et, selon l'étiologie, sur des arguments de marqueurs biochimiques et scintigraphiques.

* Il est avant tout nécessaire de préciser la topographie exacte de la tumeur:

- rétropéritonéale: rénale ou extrarénale.

- intrapéritonéale: hépatique ou extrahépatique.

- abdomino-pelvienne, souvent à point de départ pelvien.

* Cette démarche de localisation dans l'abdomen est au mieux précisée initialement par l'échographie, puis, souvent, par un scanner abdomino-pelvien.

* Les autre explorations doivent être menées également rapidement, d'emblée en centre spécialisé où le diagnostic étiologique, la caractérisation des paramètres biologiques tumoraux et le bilan d'extension pourront être faits dans les meilleurs délais.

* En tout état de cause, la prise en charge thérapeutique de ces tumeurs doit impérativement être effectuée en centre spécialisé avec une concertation médico-chirurgicale permettant de planifier le traitement dont le premier temps est souvent, mais non systématiquement, une chimiothérapie préopératoire.

Diagnostic positif :

DÉCOUVERTE DE LA MASSE ABDOMINALE :

* Il s'agit presque toujours d'un diagnostic clinique.

- Il peut s'agir soit d'une découverte de la masse par les parents lors de l'habillement ou de la toilette, soit d'une découverte fortuite, lors d'un examen clinique systématique effectué pour une autre raison.

- La palpation abdominale ne doit pas être, en règle générale, le premier temps de l'examen de l'enfant et doit être effectuée chez un enfant calme. Le risque de rupture tumorale justifie encore plus un examen fait avec douceur.

* L'examen clinique précise:

- la topographie dans l'abdomen.

- les mensurations cliniques.

- l'allure régulière ou non.

- la consistance dure, ferme ou molle de la masse.

- ainsi que l'existence d'un contact lombaire.

* Parfois, des signes cliniques d'appel orientent vers l'examen de l'abdomen:

- signes urinaires: hématurie, anurie par obstacle, dysurie.

- signes digestifs: vomissements, syndrome subocclusif ou occlusif avec, éventuellement, invagination intestinale, diarrhée aqueuse.

- signes endocriniens: hypercorticisme, virilisation, féminisation, puberté précoce.

- signes neurologiques: syndrome opsomyoclonique, compression médullaire.

- altération de l'état général, douleurs osseuses, fièvre.

* Beaucoup plus rarement, le diagnostic est fait à l'occasion d'explorations radiologiques dans un contexte particulier de surveillance:

- diagnostic anténatal par échographie, incitant à pratiquer des investigations en période postnatale.

- syndrome clinique, prédisposant au risque de tumeur (WAGR, syndrome de Beckwith-Wiedemann, hémihypertrophie corporelle).

- toute exploration radiologique ou ultrasonographique de l'abdomen, pour une autre raison découvrant fortuitement une masse.

CONFIRMATION DU DIAGNOSTIC DE MASSE ABDOMINALE :

* Le diagnostic de masse abdominale est confirmé par l'examen ultrasonographique qui précise:

- le siège sous-diaphragmatique.

- le caractère intrapéritonéal ou rétropéritonéal.

- l'existence d'adénopathies rétropéritonéales.

- les rapports vasculaires.

- le site d'origine si possible et, dans tous les cas, les rapports avec le rein dans le cadre d'une tumeur rétropéritonéale (situation intrarénale, suprarénale, infrarénale ou pararénale).

- en cas de situation intrapéritonéale: les rapports avec la lumière digestive, le mésentère, la rate, le foie.

- en cas de tumeur abdomino-pelvienne: les rapports avec la vessie, le rectum, le sacrum et les organes génitaux internes.

* Dans tous les cas, l'échographie précise:

- la nature solide et/ou kystique de la masse.

- la recherche des calcifications.

- la mesure des trois dimensions tumorales (antéropostérieure, longitudinale et transversale).

* L'examen de l'abdomen sans préparation peut contribuer au diagnostic positif et étiologique en précisant:

- le refoulement des clartés gazeuses digestives.

- éventuellement, l'existence de calcifications.

- parfois, l'existence d'anomalies osseuses rachidiennes et/ou costales (tumeurs neurogènes).

Au total, ces explorations cliniques et radiologiques simples ont permis de porter le diagnostic positif et topographique de tumeur intra-abdominale chez l'enfant; les démarches ultérieures doivent permettre son diagnostic étiologique.

Diagnostic étiologique des masses rétropéritonéales :

Le diagnostic étiologique des masses rétropéritonéales concerne environ deux tiers des cas.

TUMEURS RENALES :

Néphroblastome :

La tumeur rénale est le plus souvent un néphroblastome, qui survient en règle entre 1 et 5 ans.

Clinique :

* En plus de la masse abdominale, qui donne inconstamment un contact lombaire, il peut exister:

- une hématurie.

- un tableau de douleurs abdominales éventuellement fébrile (fissuration tumorale).

- voire un tableau d'hémorragie interne par rupture tumorale, qui nécessite un traitement chirurgical urgent.

* Un contexte clinique particulier peut être évocateur: hémihypertrophie, WAGR, syndrome de Beckwith-Wiedemann, Denys-Dtash.

Examens complémentaires :

* L'échographie retrouve une masse bien limitée, souvent hétérogène (zones tissulaires, zones liquidiennes), bordée par un éperon de parenchyme rénal sain, confirmant son siège intrarénal. L'échographie recherche également:

- surtout un thrombus des veines rénale et cave inférieure, en repérant le pôle supérieur du thrombus.

- des signes de fissuration ou rupture tumorale.

- explore également le rein controlatéral à la recherche d'une tumeur bilatérale ou d'une néphroblastomatose.

- des adénopathies rétropéritonéales.

* Un examen injecté (urographie intraveineuse ou examen tomodensitométrique abdominal) reste indispensable, surtout pour vérifier l'état et la fonction du rein controlatéral.

* La TDM reconnaît également la nature rénale de la tumeur et cherche des signes de fissuration dans le rétropéritoine, voire dans le péritoine. Le cliché d'abdomen post-scanner permet de voir la voie excrétrice sur tout son trajet.

* A défaut de scanner, l'UIV permet de confirmer la nature intrarénale de la masse en mettant en évidence l'étirement des cavités pyélocalicielles (et non le simple refoulement) et vérifie l'état de la voie excrétrice.

* La radiographie systématique de thorax, de face et de profil, recherche des métastases pulmonaires.

* Ce n'est qu'en cas de doute diagnostique, en particulier dans une tumeur à développement essentiellement exorénal ou dans un contexte particulier (hypercalcémie, grand enfant), qu'en milieu spécialisé peut être évoquée une ponction-biopsie à l'aiguille fine à visée diagnostique.

Traitement :

* Dans tous les autres cas où le tableau clinico-radiologique est caractéristique, la chimiothérapie préopératoire est débutée en milieu spécialisé sans confirmation histologique du diagnostic.

* Parallèlement à la mise en route du traitement spécifique, un traitement antihypertenseur peut être utile pour contrôler une hypertension artérielle d'origine vasculo-rénale.

Autres tumeurs malignes du rein :

Les autres tumeurs malignes du rein sont beaucoup plus rares.

* Certaines sont le plus souvent de découverte histologique, après la période de chimiothérapie préopératoire, éventuellement raccourcie en cas de progression tumorale:

- carcinome à cellules claires du rein (enfant souvent plus âgé).

- tumeur rhabdoïde du rein (fréquence de l'hypercalcémie).

- sarcome à développement intrarénal.

* D'autres sont souvent associées à des localisations extrarénales comme le lymphome, le plus souvent de typeB.

Tumeurs non malignes :

D'autres masses solides du rein sont des tumeurs non malignes et doivent bénéficier:

* d'une chirurgie première:

- néphrome mésoblastique (enfant de moins de 6 mois).

- cystadénome multiloculaire (à prédominance liquidienne).

* ou d'un traitement médico-chirurgical pour des problèmes infectieux rénaux (pyélonéphrite chronique, abcès du rein).

Enfin, d'autres masses rénales peuvent être entièrement kystiques:

* hydronéphrose par anomalie le plus souvent de la jonction pyélo-urétérale, devant être traitée par la chirurgie.

* dysplasie multikystique et maladie polykystique dont les formes pseudo-tumorales sont rares en dehors de l'âge néonatal.

TUMEURS EXTRARENALES :

Neuroblastome :

La tumeur rétropéritonéale extrarénale la plus fréquente est le neuroblastome. Il survient en règle dans la petite enfance (un tiers avant 1 an, 90% avant 6 ans).

Contexte clinique :

Le contexte clinique peut être parfois évocateur:

* altération de l'état général et douleurs osseuses (neuroblastome métastatique).

* compression médullaire (neuroblastome avec extension intrarachidienne en sablier).

* syndrome opsomyoclonique (rare, révélant un neuroblastome en général localisé).

* diarrhée aqueuse (rare, neuroblastome avec sécrétion de VIP).

Examens complémentaires :

* L'échographie retrouve une masse surrénalienne, pararachidienne, ou périvasculaire (le long de l'aorte et de ses branches) selon qu'elle dérive de la médullosurrénale, du système nerveux sympathique pararachidien ou périartériel.

* L'atteinte ganglionnaire associée, les rapports avec les organes de voisinage (reins, pilier du diaphragme, foie) ainsi qu'avec les vaisseaux sanguins surtout de la ligne médiane, sont précisés par la confrontation des images échographiques et tomodensitométriques.

* L'existence de microcalcifications (échographie, radiographie de l'abdomen sans préparation) est inconstante (50%) mais évocatrice.

* La confirmation diagnostique est apportée par:

- l'élévation du taux d'élimination des catécholamines urinaires (dans 90% des cas).

- la mise en évidence d'un envahissement médullaire, en cytologie, dans les formes métastatiques.

- la fixation, au niveau de l'ensemble des sites tumoraux, en scintigraphie à la MIBG (les neuroblastomes sont fixants dans 90% des cas).

- l'analyse cytohistologique en ponction-biopsie à l'aiguille fine, qui permet de documenter les paramètres tumoraux initiaux lorsqu'un traitement de chimiothérapie préopératoire est utile.

* Dans tous les cas doit être réalisé un bilan d'extension et une caractérisation biologique complète de la maladie:

- bilan médullaire en cytologie et histologie.

- scintigraphie à la MIBG.

- paramètres biologiques (ploïdie en cytométrie de flux et étude de l'amplification de l'oncogène Nmyc).

Autres tumeurs extrarénales :

Les autres tumeurs rétropéritonéales sont rares.

* Certaines sont évoquées devant des symptômes cliniques particuliers:

- signes endocriniens (hypercorticisme, pseudo-puberté précoce chez le garçon, virilisation chez la fille) révélant un corticosurrénalome.

- exceptionnellement, hypertension artérielle souvent paroxystique, révélant un phéochromocytome. En fait, l'hypertension artérielle est plus souvent révélatrice que la tumeur abdominale elle-même.

* Parfois, un marqueur biologique peut permettre de porter le diagnostic:

- tumeur germinale maligne (alpha-fœtoprotéine, bêta-HCG).

- corticosurrénalome (dosages hormonaux).

* Dans les autres cas, c'est la documentation histologique, par biopsie percutanée ou par le geste opératoire initial, qui permet de faire le diagnostic:

- sarcome rétropéritonéal, le plus souvent rhabdomyosarcome embryonnaire.

- ganglioneurome entièrement "mature".

- tératome "mature" ou immature (sans composante associée de tumeur du sac vitellin ni de choriocarcinome).

- adénome.