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Pédiatrie
Ictère néonatal
Cours de pédiatrie
 
L’ictère, qui correspond à une hyperbilirubinémie, est un symptôme très courant chez le nouveau-né. La bilirubine provient de la dégradation de l’hémoglobine ; pour être métabolisée, elle doit être captée par le foie, transformée en composé hydrosoluble par glycuroconjugaison et excrétée dans la bile puis l’intestin. Une partie est réabsorbée par les cellules épithéliales intestinales, déconjuguée et passe dans la circulation portale : c’est le cycle entéro-hépatique. Les ictères néonatals à bilirubine libre, dont la majorité sont transitoires et physiologiques, sont liés une production importante de bilirubine chez le nouveau-né, une immaturité hépatique et une augmentation du cycle entéro-hépatique. Une hyperbilirubinémie pathologique peut être liée à une augmentation de la production de bilirubine (hémolyse ou résorption d’hématomes), à une augmentation du cycle entéro-hépatique (jeûne) ou à une anomalie (fonctionnelle ou constitutionnelle) du transport ou de la conjugaison intra-hépatocytaire. Les ictères à bilirubine conjuguée ou mixte correspondent à une cholestase néonatale. Ils sont toujours pathologiques.
 

* Du fait de la nécessaire "autonomisation métabolique" du nouveau-né et des agressions dont il peut être victime, la période néonatale est particulièrement propice à la survenue d'un ictère.

* La principale caractéristique de l'ictère à cet âge est d'être à bilirubine non conjuguée ce qui expose au risque d'une toxicité neurologique qu'il convient de prévenir.

* La multiplicité des causes, rentrant cependant dans quatre grandes catégories (hémolytique, infectieuse, cholestatique, métabolique) impose une démarche diagnostique cohérente. Celle-ci centrée sur l'anamnèse et l'examen clinique, est associée à une prise en charge symptomatique adaptée à la gravité de la situation (photothérapie, perfusion d'albumine) qui rend maintenant exceptionnelle la pratique de l'exsanguinotransfusion.

* La survenue précoce d'un ictère, avant la 24e heure de vie est a priori le gage d'une gravité étiologique et pronostique d'autant plus que l'enfant est né prématurément.

* Le diagnostic d'ictère simple du nourrisson, même s'il est de loin le plus fréquemment rencontré, ne peut être retenu qu'au terme d'un enquête clinique exhaustive, et doit donc n'être considéré que comme un diagnostic d'élimination.

* La persistance d'un ictère au-delà de la première semaine de vie nécessite la reprise de son diagnostic étiologique centré sur:

- l'existence ou non d'une hépatomégalie.

- le caractère conjugué (cholestase) ou non de la bilirubinémie.

- l'analyse échographique du foie et des voies biliaires.

Physiopathologie :

Métabolisme de la bilirubine :

* La production accrue de bilirubine se fait:

- par une hémolyse (1g d'Hb produit 34mg de bilirubine) physiologique importante, pouvant être exagérée par une pathologie intercurrente (infection, résorption d'hématome).

- par une destruction de l'hème non érythropoïétique augmentée.

* La bilirubine non conjuguée, liposoluble, passe spontanément au travers des membranes cellulaires et circule, fixée à l'albumine, de façon non spécifique et réversible.

Une acidose, la présence de médicaments se fixant également sur l'albumine (diazépam, aminosides, caféine, furosémide), une hypoalbuminémie sont des facteurs aggravants, par la défixation de la bilirubine et l'augmentation de sa fraction "dangereuse".

* La conjugaison hépatique de la bilirubine par la glycuronyltransférase permet, en la rendant hydrosoluble, son élimination biliaire; l'activité de cette enzyme est dépendante de la maturation hépatique, mais aussi des modifications de la vascularisation en période néonatale (disparition de l'apport oxygéné de la veine ombilicale).

* L'existence d'un cycle entéro-hépatique permet parfois la réabsorption de la bilirubine déconjuguée dans la lumière intestinale:

- pullulation bactérienne.

- stase digestive.

Particularités chez le nouveau-né :

Les particularités du métabolisme de la bilirubine chez le nouveau-né expliquent les dangers et la fréquence de l'ictère en période néonatale.

Le danger est représenté:

- par la rapidité d'évolution de l'hyperbilirubinémie, en particulier en cas d'ictère pathologique.

- par la perméabilité de la barrière hémo-encéphalique à la bilirubine non conjuguée.

- qui menacent le nouveau-né d'ictère "nucléaire".

Celui-ci ne doit plus se voir, et les moyens de prévention doivent être mis en œuvre pour l'éviter car les séquelles sont irréversibles.

Ictère "nucléaire"

Le tableau neurologique d'ictère "nucléaire" associe:

- une hypertonie axiale avec paroxysmes en opisthotonos.

- une dystonie des membres avec mouvements choréo-athétosiques.

- des troubles de l'oculomotricité, avec paralysie de la verticalité (regard en coucher de soleil).

- des crises convulsives.

Éléments du diagnostic :

EXAMEN CLINIQUE :

L'examen clinique est fondamental, mais souvent insuffisant, car il ne permet pas de juger de l'intensité de l'ictère, à sa phase initiale ou, en cas d'hémolyse brutale, en raison d'une sous-estimation habituelle.

Un ictère débutant précocement, avant la 24e heure, a toute chance d'être pathologique et d'évoluer dangereusement.

Il est important de rechercher:

* des signes d'hémolyse pathologique:

- une pâleur, avec reflet ictérique.

- une anasarque fœto-placentaire (œdèmes généralisés, épanchements séreux, ascite).

- une hépatomégalie ou une hépato-splénomégalie (hématopoïèse extra-médullaire).

- une hémoglobinurie avec urines rouges, laquées.

* l'existence de signes d'infection (voir question).

* un retentissement neurologique éventuel, en s'inquiétant d'une hypotonie (habituelle) mais surtout d'une excitation ou d'une hypertonie, de mauvais pronostic.

ANAMNÈSE :

Le retard des signes cliniques impose de repérer avant la naissance les situations qui exposent au risque d'ictère grave.

* Dans l'anamnèse d'une incompatibilité sanguine fœto-maternelle, il faut rechercher les éléments suivants:

- groupe ABO et rhésus de la mère ainsi que du père.

- nombre de grossesses et groupe sanguin des enfants.

- notion d'une transfusion sanguine antérieure.

- résultats des recherches d'agglutinines irrégulières effectuées en cours de grossesse.