MICROBIOLOGIE :

* Bordetella pertussis est un bacille à Gram négatif produisant diverses toxines et un facteur stimulant la lymphocytose.

- la transmission est interhumaine, essentiellement par les gouttelettes salivaires.

- les sujets atteints sont contagieux, surtout au début de la maladie.

* La coqueluche est suivie d'une immunité solide et durable.

- Elle ne récidive pratiquement jamais.

- Cette immunité s'accompagne de la formation d'anticorps de type IgA et IgG. Cependant, on ne sait pas actuellement si les anticorps sériques sont protecteurs ou si la protection est surtout supportée par les IgA sécrétoires du tractus respiratoire.

- Il n'y a pas d'immunité passive "efficace" anticoquelucheuse transmise de la mère au nouveau-né.

Clinique :

FORME COMMUNE NON COMPLIQUEE :

Incubation :

L'incubation est de 1 semaine environ.

Première période: période catarrhale :

La période catarrhale dure de 1 à 2 semaines.

Elle est marquée par un décalage thermique et une toux:

- sèche.

- tenace.

- spasmodique.

- surtout nocturne.

- parfois déjà émétisante.

Le diagnostic doit être évoqué devant la notion de contage et l'absence de vaccination.

La NFS est normale à ce stade. Le diagnostic bactériologique est par contre possible.

Seconde période: période des quintes :

La période quinteuse dure entre 4 et 5 semaines et signe le diagnostic.

* La séquence de la quinte est caractéristique:

- elle est précédée par une période d'agitation ou d'anxiété.

- elle débute par 10 à 20 secousses expiratoires, de plus en plus rapides.

- puis une brève apnée.

- puis une reprise inspiratoire longue et bruyante, constituant le classique "chant du coq".

- cette séquence se répète de trois à dix fois, voire plus, et aboutit à une expectoration visqueuse et peu abondante.

- les vomissements sont fréquents et surviennent au moment de l'expectoration.

- la quinte s'accompagne de cyanose et de sueurs.

* Toutefois, chez le nourrisson, la quinte est souvent atypique:

- la phase expiratoire va en général en s'affaiblissant et la reprise inspiratoire est peu bruyante.

- la cyanose est en règle marquée.

- les vomissements sont souvent importants et peuvent entraîner déshydratation et dénutrition.

* Le nombre de quintes est important à noter.

- Il croît progressivement pour être à son maximum vers la 3e semaine, puis diminue lentement.

- Il se situe entre 20 et 30 quintes par jour dans les formes moyennes.

* L'examen clinique est sans particularité.

* La température est normale, en dehors d'une surinfection.

COMPLICATIONS :

Quintes asphyxiantes :

Les quintes asphyxiantes sont propres au nourrisson.

Elles deviennent de plus en plus faibles, sans expectoration efficace, et aboutissent à une cyanose importante, une apnée prolongée et une perte de connaissance.

Le décès survient en l'absence de réanimation immédiate.

Autres complications liées aux quintes :

Il s'agit d'une ulcération du frein de la langue, d'hémorragies (purpura, épistaxis, sous-conjonctivale), rarement de hernie et de prolapsus, exceptionnellement d'un pneumothorax.

Apnée coquelucheuse :

L'apnée coquelucheuse survient brutalement, indépendamment de la quinte, et constitue donc une complication redoutable.

Broncho-pneumopathie liée à B. pertussis :

C'est une pneumopathie alvéolaire diffuse avec dyspnée, fièvre, râles crépitants et une forte lymphocytose.

Surinfections bactériennes pulmonaires :

Les surinfections bactériennes sont plus fréquentes chez le nourrisson; ce sont les bronchites et les broncho-pneumopathies.

* Les germes fréquemment responsables sont:

- Streptococcus pneumoniae.

- Haemophilus influenzae.

- Staphylococcus aureus.

- Streptococcus pyogenes.

* Les antibiotiques ont considérablement diminué leur gravité et leur pronostic; en effet, le développement de bronchiectasies secondaires est devenu exceptionnel.

Complications liées aux vomissements :

Les complications liées aux vomissements sont la déshydratation et la dénutrition.

Complications nerveuses :

* Les convulsions simples sont plus fréquentes chez le nourrisson et sont associées à une hyperthermie ou à une anoxie postquinte.

* L'encéphalopathie coquelucheuse débute souvent brutalement vers la troisième semaine des quintes:

- elle associe une fièvre élevée, des convulsions et des troubles de conscience.

- l'EEG montre de grandes ondes lentes diffuses.

- le LCR est normal.

La  coqueluche maligne :

C'est une forme très grave rencontrée chez le nourrisson âgé de moins de 3 mois.Elle associe:

- des troubles hémodynamiques avec collapsus.

- une insuffisance rénale.

- une inflation hydrique.

- un syndrome de sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique.

- des troubles neurologiques majeurs (convulsions, coma).

- une pneumopathie sévère.

Examens complémentaires :

Numération formule sanguine :

La NFS est souvent caractéristique, montrant une hyperlymphocytose: 60 à 90% de lymphocytes sur 20.000 à 40.000 leucocytes par mm3.

Radiographie de thorax :

* Sur la radiographie de thorax, le plus souvent, on retrouve des images floues, juxta-hilaires, pouvant se prolonger vers le diaphragme et masquer les bords du cœur.

* D'autres aspects sont fréquents:

- une atélectasie (50%).

- un foyer segmentaire (25%), surtout au niveau des lobes moyens et inférieurs.

- des adénopathies hilaires (30%).

* Les surinfections ont leur aspect propre.

Diagnostic bactériologique :

Le diagnostic bactériologique se fait par l'isolement du germe sur milieu de Bordet et Jengou, à partir d'un prélèvement pharyngé:

- il est difficile du fait de la fragilité du bacille.

- les chances de positivité sont maximales lors de la période catarrhale et de la phase initiale des quintes.

* Immunofluorescence directe du produit d'aspiration nasopharyngé.

* Détection d'IgA sécrétoires (sécrétions nasopharyngées) par méthode ELISA (pas de pratique courante mais excellente sensibilité).

* Séroconversion (titre des anticorps x 4 à deux prélèvements successifs). Recherche d'anticorps spécifiques par méthode ELISA ou Western Blot: anticorps antitoxine pertussique (PI), antiagglutinine (FHA), antiadénylcyclase.

* Recherche de l'ADN bactérien par PCR de pratique non courante.

Au total :

* La coqueluche est une maladie sérieuse chez le nourrisson, et notamment avant 6 mois, du fait de complications sévères et du possible développement de formes graves.

* Celles-ci sont annoncées par des signes qu'il faut bien connaître:

- tachycardie sine materia permanente supérieure à 180/min.

- persistance de signes neurologiques (mouvements anormaux, convulsions, coma).

- hyperleucocytose supérieure à 50.000/mm3.

- thrombocytémie supérieure à 400.000/mm3.

- hyponatrémie inférieure à 130mEq/l.

Traitement :

TRAITEMENT CURATIF :

* L'hospitalisation est systématique avant 6 mois ou dès qu'il existe une complication respiratoire, des apnées ou l'un des signes de gravité précédemment cités chez les enfants âgés de plus de 6 mois.

* Mesures symptomatiques:

- aspiration régulière des mucosités nasopharyngées.

- correction des troubles hydroélectrolytiques.

- adaptation de l'alimentation en fonction de la sévérité (gavage).

- oxygénothérapie disponible dans la chambre.

- monitorage cardio-respiratoire.

- parfois sédatifs à doses modérées (Valium*, 0,5 à 1mg/kg/j en 4 prises).

* Mesures spécifiques: spiramycine (Rovamycine*), 150.000 à 300.000U/kg/j en 3 prises, ou érythromycine ou josamycine (Josacine*), 50mg/kg/j en 3 prises. Cela ne diminue pas ou peu l'évolution spontanée mais diminue la contagiosité.

* Prise en charge des complications:

- convulsions: Valium*, 0,5mg/kg intrarectal.

- antibiothérapie renforcée en cas de surinfection: ajouter de l'Augmentin*, 50mg/kg/j en 3 prises. Une antibiothérapie IV large se justifie dans les formes graves.

- corticothérapie discutée dans les formes graves.

TRAITEMENT PRÉVENTIF :

Mesures légales :

* Déclaration conseillée mais plus obligatoire depuis 1986.

* Isolement 30 jours après le début des quintes.

Séroprophylaxie :

Gammaglobulines spécifiques, à administrer moins de 5 jours après le contage (elles sont potentiellement dangereuses si elles sont administrées plus tard): 0,3ml/kg IM, à répéter 48 heures plus tard.

Antibioprophylaxie :

Érythromycine chez les sujets contacts.

Vaccination anticoquelucheuse :

La vaccination anticoquelucheuse (vaccin acellulaire) est effectuée par 3 injections aux 2e, 3e et 4e mois (associée à diphtérie, tétanos et polio): Tétracoq*, vaccin DTCP*. Les rappels sont effectués 1 an, puis 5 ans plus tard. Les vaccins pentavalents, Pent-Hibest*, Pentacoq*, associant de plus le vaccin Haemophilus type B, sont un progrès significatif.

* Les effets secondaires possibles sont:

- réactions locales inflammatoires fréquentes (30 à 50% des cas).

- abcédation rare.

- hyperthermie fréquente.

- choc anaphylactique, convulsions, surtout s'il existe des antécédents neurologiques, personnels ou familiaux, encéphalopathie, qui sont exceptionnels.

* Les contre-indications sont:

- une hyperthermie en cours.

- les maladies infectieuses aiguës ou subaiguës.

- les maladies évolutives chroniques.

- une encéphalopathie ou un antécédent personnel ou familial de manifestation neurologique (toutefois, la loi impose cette vaccination chez ces enfants, dès qu'ils sont amenés à vivre dans une collectivité les exposant à la contamination).

- un antécédent de réaction grave à une précédente injection.

* Le vaccin anticoquelucheux actuellement utilisé est appelé "entier ou cellulaire" car constitué de suspensions bactériennes de Bordetella pertussis, inactivées par la chaleur. Sa médiocre tolérance a motivé la mise au point de préparations vaccinales purifiées, de type acellulaire, dont la meilleure tolérance est démontrée. Associées aux vaccins diphtérique, tétanique et polio (Infanrix Polio*) et au vaccin Haemophilus influenzae B (Infanrix Polio-Hib*), elles sont indiquées en rappel un an après la primovaccination par les vaccins tétravalent ou pentavalent incluant la valence coquelucheuse traditionnelle à germes entiers, soit à l'âge de 16 à 18 mois. Le vaccin tétravalent (Infanrix Polio*) est aussi indiqué en rappel tardif à l'âge de 11-13 ans.

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