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Dermatologie
Pathologie unguéale (Suite)
Cours de dermatologie
 

 

D - ECZÉMA :

Toutes les formes d’eczéma peuvent s’accompagner de manifestations unguéales, au premier rang desquelles vient la dermatite atopique.

Les lames unguéales au cours de localisations de l’eczéma au repli sus-unguéal, traduisent le retentissement matriciel des poussées de périonyxis : lignes transversales, onychomadèses, voussures, dépressions ponctuées, rugosité, épaississement de la kératine unguéale.

Des anomalies similaires par dysfonctionnement matriciel peuvent s’observer, même en l’absence de lésions périunguéales.

Le prurit chronique engendre une usure des ongles, qui deviennent lisses et brillants.

Les dermites de contact sous-unguéales par sensibilisation à diverses substances, cosmétiques ou produits manipulés au cours du travail se traduisent par une hyperkératose sous-unguéale, une onycholyse et souvent une pulpite.

Des tests orientés permettent le diagnostic.

E - PITYRIASIS RUBRA PILAIRE :

L’atteinte unguéale, fréquemment observée au cours du type 1, avec atteinte palmoplantaire, se traduit par une hyperkératose sousunguéale, un épaississement de la lame unguéale, des hémorragies filiformes, une coloration jaunâtre ou brune distale ; une hyperstriation longitudinale est possible.

F - LICHEN STRIATUS :

Il touche surtout l’enfant et l’adulte jeune.

L’atteinte unguéale a été rapportée à plusieurs reprises au cours du lichen striatus, plus fréquemment au niveau des doigts (souvent au pouce) que des orteils (surtout le premier orteil). Le plus souvent une seule tablette unguéale est intéressée par le processus, parfois deux.

La ou les lésions unguéales, généralement segmentaires, sont situées en regard de l’atteinte cutanée et sont constituées d’une fissure longitudinale unique distale ou de toute la longueur de la tablette, ou de plusieurs stries longitudinales avec bord libre ébréché.

Un amincissement linéaire de la tablette unguéale, une onychoptose, une onycholyse distale ainsi qu’un aspect de plicature latérale et d’épaississement de la lame unguéale (gros orteil) ont été observés.

L’atteinte unguéale isolée est possible.

Le diagnostic différentiel se pose surtout avec l’hamartome épidermique verruqueux inflammatoire linéaire, le lichen.

L’atteinte unguéale est de bon pronostic mais la résolution spontanée est beaucoup plus lente que celle de l’atteinte cutanée, et elle peut persister quelques années.

G - LICHEN NITIDUS :

L’atteinte unguéale est rare au cours du lichen nitidus, et rarement rapportée dans la littérature.

Il s’agit avant tout de dépressions ponctuées irrégulières, ou de stries longitudinales ; la lame unguéale est rugueuse, plus fragile, parfois épaissie.

H - LICHEN SCLÉREUX :

La localisation unguéale est rare.

Elle peut se manifester par une lésion scléroatrophique périunguéale avec anonychie. L’examen histologique permet le diagnostic.

Le traitement repose sur la corticothérapie locale.

I - LUPUS DISCOÏDE :

On peut observer une coloration bleutée des lames unguéales, une hyperstriation longitudinale avec effritement distal et une hyperkératose sous-unguéale.

J - MALADIES BULLEUSES :

1- Pemphigus :

L’atteinte unguéale au cours du pemphigus est rare, parfois précoce débutant la symptomatologie, ou tardive, pouvant être une forme de récidive sous traitement.

Elle est en rapport avec des bulles péri-et/ou sous-unguéales.

Il s’agit le plus souvent d’un périonyxis, de lignes de Beau ou d’onychomadèses, de dyschromies ; l’hyperstriation longitudinale ou les criblures sont rares ; l’atteinte du lit unguéal se manifeste par une onycholyse distale ou une hyperkératose sous-unguéale, une lésion érosive hémorragique sous-unguéale chronique aboutissant à la chute de l’ongle.

Au cours du pemphigus foliacé, l’atteinte unguéale sévère peut avoir une évolution cicatricielle aboutissant au ptérygion.

2- Pemphigoïde et pemphigoïde cicatricielle :

L’atteinte unguéale est exceptionnelle au cours de la pemphigoïde, mais a déjà été rapportée avec preuve histologique à l’appui sur le lit unguéal d’un ongle fissuré avec ptérygion.

La pemphigoïde cicatricielle peut aboutir à des lésions cicatricielles avec onychoatrophie, ptérygion.

3- Épidermolyses bulleuses :

Une dystrophie unguéale s’observe dans la majorité des épidermolyses bulleuses (pachyonychie, onychogryphose, onycholyse, anonychie).

4- Toxidermies bulleuses :

L’érythème polymorphe, le syndrome de Stevens-Johnson, le syndrome de Lyell s’accompagnent volontiers d’un retentissement unguéal avec leuconychies transversales striées, lignes de Beau, onychomadèses, voire onychoptose ; la repousse est inconstante ; des lésions cicatricielles définitives avec ptérygion ou une anonychie peuvent survenir.

5- Porphyries :

La porphyrie cutanée tardive peut s’accompagner de bulles sousunguéales responsables d’une onycholyse souvent hémorragique ; la forme de l’ongle peut être modifiée (koïlonychie surtout), les lunules invisibles et des mélanonychies longitudinales ont été rapportées.

Au cours de la porphyrie érythropoïétique, les ongles apparaissent opaques et bleutés, sans lunule.

Dans les formes mutilantes et congénitales, on assiste à une atrophie de l’appareil unguéal.

Les photo-onycholyses ont été observées dans tous les types de porphyries : porphyrie cutanée tardive, porphyries variegata et érythropoïétique, pseudoporphyrie des hémodialysés ou induite par les cyclines.

Pathologie infectieuse :

A - INFECTIONS BACTÉRIENNES :

La paronychie aiguë, le plus souvent staphylococcique, se développe souvent à la suite d’une plaie ou d’une excoriation périunguéale, par exemple l’arrachement d’une envie.

Les tissus périunguéaux deviennent érythémateux, oedématiés, tendus ; des douleurs souvent lancinantes accompagnent la symptomatologie.

Une antibiothérapie (pristinamycine par exemple à la dose de 3 g/j), associée à des soins antiseptiques locaux (bains d’hexamidine ou de chlorhexidine) doit être débutée rapidement.

L’absence d’amélioration nette après 48 heures conduit à l’avulsion du tiers proximal de la lame unguéale, et à la mise en place d’une mèche bétadinée sous le repli sus-unguéal pour drainer la collection.

Une collection périunguéale doit être incisée, voire excisée selon les cas.

Une collection apparemment superficielle peut communiquer avec une autre plus profonde (abcès en bouton de chemise) nécessitant un parage chirurgical.

Lorsque l’infection atteint la région matricielle, le traitement est urgent afin d’éviter un dommage matriciel et une dystrophie unguéale définitive, surtout chez l’enfant où une infection bactérienne peut la détruire en 48 heures.

Une fois terminé l’épisode aigu, apparaît souvent une onychomadèse, témoin de la souffrance matricielle et de l’arrêt transitoire de la pousse unguéale, qui s’élimine avec la repousse du nouvel ongle.

La paronychie du repli latéral accompagnant l’incarnation de l’ongle du gros orteil nécessite, dans un premier temps, l’avulsion du spicule vulnérant et des soins antiseptiques.

L’impétigo streptococcique ou staphylococcique, observé chez l’enfant (lésions vésiculobulleuses ou pustuleuses périunguéales, croûtes mélicériques) est à différencier de la dactylite bulleuse streptococcique se manifestant par des bulles pulpaires moins éphémères, mais nécessitant également un traitement antibiotique per os et des soins antiseptiques.

L’abcès sous-unguéal limité au lit de l’ongle est plus rare.

B - ONYCHOMYCOSES :

1- Épidémiologie :

Peu d’études permettent d’apprécier l’incidence et la prévalence des onychomycoses, et les estimations varient suivant les auteurs ; très rares chez l’enfant, leur fréquence augmente avec l’âge.

L’incidence a été estimée à 2,7 % en Angleterre en 1990 sur une série de 9 332 adultes ; pour Zaias, elle atteint au moins 15 à 20 % des sujets âgés de 40 à 60 ans.

Environ 18 à 40 % des onychopathies en général et 43 % des onychopathies des orteils, sont mycosiques ; 30 % des dermatomycoses sont des onychomycoses.

Un tiers au moins des patients atteints d’une mycose des pieds est porteur d’une atteinte unguéale.

Les circonstances de survenue varient suivant le type de champignon et sa localisation (mains ou pieds).

Les dermatophytes survivent dans des débris de kératine parasités (cellules épidermiques, fragments d’ongle) en milieu chaud et humide.

Ainsi, la contamination se fait de façon indirecte dans des locaux tels que les piscines, les saunas, les douches, les salles de sport où l’homme marche pieds nus.

De même, certaines professions nécessitant le port de chaussures particulières responsables de macération (bottes, chaussures de sécurité ou de sport) sont particulièrement touchées.

Les microtraumatismes répétés (dans les chaussures étroites ou chez les sportifs), les troubles circulatoires périphériques, l’insuffisance veineuse, les neuropathies périphériques, et les dystrophies unguéales autres, en particulier au niveau des orteils, favorisent le développement des micro-organismes.

Un intertrigo inaugure souvent l’affection.

La contagiosité est, malgré tout, faible (entre époux par exemple), et l’importance d’un terrain personnel vraisemblablement transmis en dominance paraît certaine.

Les périonyxis et onyxis à Candida ont pour facteurs favorisants l’humidité (professions exposées comme les ménagères, les plongeurs en restauration, les bouchers, pâtissiers chez qui s’ajoute le rôle du sucre, …), les microtraumatismes (manucuries), les troubles circulatoires (syndrome de Raynaud, …), les endocrinopathies (diabète, Cushing, corticothérapie au long cours).

Les déficits immunitaires impriment une sémiologie et une gravité particulières aux onychomycoses.

2- Agents pathogènes :

Les dermatophytes, les levures du genre Candida et les moisissures se partagent les étiologies.

Les autres levures (Torulopsis, Trichosporon) sont exceptionnellement en cause.

Au niveau des pieds, les dermatophytes prédominent largement (plus de 90 %) : Trichophyton rubrum avant tout (plus de 70 %, jusqu’à 85 %) ; Trichophyton mentagrophytes, variété interdigitale (25 %), plus rarement Epidermophyton floccosum, Microsporum sp.

Aux mains, les candidoses sont beaucoup plus fréquentes, à Candida albicans surtout (avec foyer vaginal ou digestif fréquent), Candida parapsilosis (parasitant plutôt les orteils) ; Candida tropicalis et les autres espèces sont rares (Candida krusei, guillermondii, …) ; ils ne semblent pas pouvoir attaquer la kératine, contamineraient des ongles pathologiques, et seraient en quelque sorte opportunistes.

Les moisissures sont rarement responsables (moins de 10 % des onychomycoses) ; elles sont saprophytes du milieu extérieur et parasitent volontiers un ongle déjà pathologique ou infecté par un dermatophyte ; il s’agit principalement de Scopulariopsis (surtout brevicaulis), Aspergillus (Aspergillus versicolor surtout), Fusarium (oxysporum surtout), Acremonium et aussi de Scytalidium dimidiatum (Hendersonula toruloidea), Scytalidium hyalinum, au comportement proche des dermatophytes.

Les Scytalidium sont plus fréquemment isolés chez des patients venant des régions tropicales (Antilles par exemple, Afrique, Inde, Pakistan, …).

Les infections mixtes sont fréquentes (jusqu’à 11 %) ; différentes espèces peuvent s’associer, plusieurs dermatophytes, plusieurs levures, dermatophytes et levures, dermatophytes, levures et moisissures.

3- Variétés cliniques :

La voie de pénétration du champignon dans l’appareil unguéal conditionne la variété clinique d’onychomycose.

* Onychomycose sous-unguéale distolatérale :

C’est la plus fréquente, où les micro-organismes pénètrent par la rainure distale la région sous-unguéale, envahissant l’hyponychium puis le lit de l’ongle et la face ventrale de la tablette, entraînant hyperkératose sous-unguéale, onycholyse, et parfois paronychie.

Au niveau des pieds, des dermatophytes sont le plus souvent responsables (Trichophyton rubrum surtout) parfois en association à des moisissures (Scopulariopsis brevicaulis).

Une onycholyse par microtraumatismes répétés favorise la colonisation de l’espace sousunguéal, souvent précédée par une atteinte plantaire ou un intertrigo.

La sémiologie est représentée par une hyperkératose sous-unguéale secondairement responsable d’une onycholyse, avec souvent travées longitudinales jaunâtres témoignant de la colonisation ascendante de la lame.

La colonisation de l’espace sous-unguéal par diverses bactéries (pyocyanique) et champignons opportunistes est responsable de dyschromies variées ; la coloration brune peut être due à des pigments fongiques (exemple : coloration brune de Scopulariopsis brevicaulis).

À un stade tardif, la lame unguéale épaissie, friable, vermoulue, s’effrite, laissant apparaître un lit unguéal hyperkératosique.

Les Candida sont plus rarement en cause ; les infections à Scytalidium dimidiatum sont responsables d’une hyperkératose sous-unguéale de coloration brune et souvent d’un périonyxis.

Au niveau des mains, les dermatophytes (Trichophyton rubrum), Scytalidium dimidiatum, peuvent être responsables d’onycholyse et d’hyperkératose sous-unguéale, la lame étant souvent longtemps respectée.

Le one hand two foot syndrome est une entité particulière où l’atteinte des ongles des pieds à Trichophyton rubrum s’accompagne d’une atteinte des ongles d’une seule main.

Cependant, beaucoup plus fréquentes sont les onycholyses candidosiques, jaunes avec enduit sous-unguéal jaunâtre et malodorant; un périonyxis peut être associé ; la colonisation fréquente de l’espace sous-unguéal par le pyocyanique ajoute une teinte verdâtre.

* Onychomycose sous-unguéale proximale :

La pénétration se fait sous le repli sus-unguéal ; on en distingue trois types.

– l’atteinte proximale sans paronychie à Trichophyton rubrum le plus souvent (Epidermophyton floccosum plus rarement) ; les plages leuconychiques envahissent d’abord la partie toute proximale de la lame unguéale avant de s’étendre progressivement ; cette forme est rare en dehors d’une immunodépression sous-jacente (syndrome de l’immunodéficience acquise : sida).

Le Candida est rarement responsable ;

– les atteintes proximales avec paronychies dûes à des moisissures : Fusarium, Scopulariopsis, Aspergillus ;

– l’onyxis compliquant les paronychies chroniques, affection en fait multifactorielle, candidosique, microbienne (coliformes, Pseudomonas, streptocoque) et surtout immunoallergique (réaction de contact à divers allergènes dont les protéines alimentaires).

La paronychie chronique touche beaucoup plus souvent la femme et les sujets exposés à l’humidité et aux protéines (ménagères, plongeurs, barman, blanchisseurs, bouchers, poissonniers.

Les index et les majeurs sont habituellement atteints : gonflement érythémateux prurigineux du repli sus-unguéal, pouvant devenir très volumineux, réalisant alors un véritable bourrelet périunguéal.

Il existe parfois une onycholyse latérale associée.

Les cuticules sont absentes, ce qui favorise l’accumulation d’allergènes sous le repli sus-unguéal.

La lame unguéale est barrée de sillons transversaux en rapport avec les poussées de périonyxis, avec une coloration verte ou noire de ses parties latérales (Pseudomonas).

L’affection est émaillée de poussées aiguës avec majoration de l’oedème, de l’érythème et écoulement sous le repli sus-unguéal.

* Onychomycose superficielle :

Elle est rencontrée au niveau des ongles des orteils où le pathogène envahit la surface de la tablette ; cette variété est due à Trichophyton interdigitale (95 % des cas) mais aussi Microsporum persicolor, Aspergillus terreus ou sp., Fusarium oxysporum, acremonium, Scytalidium.

Trichophyton rubrum peut également être responsable, surtout chez l’enfant et chez les patients immunodéprimés.

Chez les enfants, Candida albicans peut être responsable.

Les formes dues à Trichophyton rubrum et Scytalidium peuvent être pigmentées.

* Onychomycose endonyx :

La pénétration du pathogène se fait par la surface et atteint toute l’épaisseur de la lame unguéale qui se désagrège (Trichophyton violaceum, Trichophyton soudanense).

* Onychodystrophie mycosique totale :

Elle peut être primitive dans le cadre d’une candidose cutanéomuqueuse chronique à Candida (avec épaississement important de la lame et des lits unguéaux, aspect globuleux des extrémités), ou secondaire après l’évolution plus ou moins longue d’une des formes précédentes (friabilité et effritement de la tablette laissant place à un lit hyperkératosique plus ou moins recouvert de vestiges unguéaux).

4- Diagnostic :

Le diagnostic est parfois fortement suspecté cliniquement, mais une confirmation est impérative avant d’entreprendre un traitement souvent long et coûteux, pour identifier le pathogène et éliminer d’autres pathologies unguéales qui peuvent ressembler à une mycose (psoriasis au niveau des mains, dystrophies par microtraumatismes répétés aux orteils par exemple).

Ces onychopathies initiales peuvent d’ailleurs être secondairement surinfectées par des éléments fongiques, compliquant encore l’approche diagnostique.

Le prélèvement mycologique doit recueillir des débris sous-unguéaux à la jonction ongle sain-ongle pathologique, ce qui nécessite un découpage parfois important de la lame unguéale ; dans les formes proximales, il faut cultiver des fragments issus de la partie inférieure de la lame, ce qui peut nécessiter une biopsie au punch ou un découpage tangentiel au bistouri, de la tablette proximale ; en cas de périonyxis, le prélèvement se fera à ce niveau.

Après examen direct (KOH 10 %), le prélèvement est ensemencé sur milieu de Sabouraud avec et sans actidione (inhibe la pousse des moisissures).

Les Candida poussent en 48 heures.

Le nombre de colonies doit être quantifié et précisé sur le résultat.

Les dermatophytes poussent en 3 à 4 semaines et leur identification précise peut nécessiter un délai supplémentaire.

Le résultat d’un prélèvement mycologique doit toujours être discuté et interprété en fonction de la clinique.

En dehors des moisissures, lorsque la positivité d’un prélèvement mycologique (examen direct et cultures) vient confirmer une forte suspicion clinique, aucun autre examen n’est nécessaire.

Lorsque l’aspect clinique est très évocateur d’onychomycose et que le prélèvement mycologique est négatif, il faut savoir le renouveler, en s’assurant qu’il est effectué correctement, et demander un examen histologique de la kératine sous-unguéale et/ou hyponychiale.

L’isolement d’une moisissure peut correspondre à une réelle infection, à la surinfection d’un onyxis dermatophytique, à une simple contamination de l’espace sous-unguéal (comportement saprophyte).

Le diagnostic d’onychomycose à moisissure nécessite :

– hyphes dans les débris unguéaux ;

– pas de dermatophyte associé en culture ;

– plusieurs examens similaires pour vérifier la négativité des dermatophytes et la positivité du champignon non dermatophytique (sur milieu avec et sans actidione) ;

– filaments mycéliens retrouvés à l’examen histologique de la kératine unguéale.

L’examen histologique de la kératine unguéale se fait sur un petit fragment de kératine recueilli dans un tube sec, ramolli, inclus dans la paraffine et coloré par lacide para-amino-salicylique (PAS) ; il permet de confirmer l’envahissement de la kératine unguéale (et non la colonisation de l’espace sous-unguéal) par des éléments fongiques (filaments mycéliens, levures, pseudofilaments) et de localiser le siège de l’infection fongique au sein de la lame unguéale (atteinte superficielle, profonde ou totale).

L’aspect observé ne peut identifier ni la famille ni le genre de champignon ; des techniques particulières (immunohistochimie, immunofluorescence) le permettent, mais ne sont pas des techniques de routine.

5- Traitement :

Le traitement des onychomycoses a posé de sérieux problèmes pendant des années, décourageant les praticiens les plus entreprenants et les patients les plus assidus :

– efficacité insuffisante des traitements systémiques (griséofulvine, kétoconazole) prolongés, même couplés à l’avulsion unguéale et à un traitement antifongique topique ;

– effets secondaires potentiels imposant une surveillance biologique régulière ;

– récidives très fréquentes après l’arrêt du traitement. Depuis quelques années, l’apparition de traitements systémiques aux propriétés nouvelles, et de systèmes transunguéaux (solutions filmogènes) a révolutionné la thérapeutique des onychomycoses.

* Traitements per os :

L’itraconazole et la terbinafine présentent des propriétés nettement supérieures aux antifongiques plus anciens, griséofulvine et kétoconazole :

– fongicidie ;

– diffusion rapide en quelques semaines dans la kératine unguéale à partir de la matrice et surtout du lit de l’ongle, à des taux nettement supérieurs aux concentration minimale inhibitrice (CMI) et concentration minimale fongicide (CMF) ;

– efficacité très supérieure ;

– meilleure tolérance avec effets secondaires plus rares et risque hépatique réduit ;

– persistance dans la kératine unguéale à des taux thérapeutiques plus de 6 mois après arrêt du traitement, limitant les récidives.

Différentes études ont permis de cerner les posologies et les durées de traitement minimales nécessaires à une efficacité optimale :

– terbinafine (250 mg/j) pendant 3 à 6 mois pour les dermatophyties des ongles des orteils (70 % de guérison clinique et mycologique), pendant 6 semaines pour les ongles des mains (guérison dans 90 % des cas) ;

– itraconazole (200 mg/j) pendant une durée similaire (80 % de guérison des ongles des orteils, dans des infections dermatophytiques et/ou candidosiques).

Des traitements séquentiels sont réalisés avec l’itraconazole (400 mg/j, 1 semaine par mois pendant 3 ou 4 mois) avec un taux de succès très satisfaisant (plus de 80 % de guérison ou d’amélioration clinique franche).

L’itraconazole n’est pas disponible actuellement dans cette indication.

L’efficacité de la terbinafine en continu est supérieure à celle de l’itraconazole en traitement intermittent, meilleure efficacité à long terme, diminution des récidives cliniques et mycologiques.

Les études concernant les possibilités thérapeutiques du fluconazole dans les onychomycoses sont peu nombreuses ; elles confirment son efficacité en traitement hebdomadaire (150 mg) pendant en moyenne 9 mois, avec avulsion chimique en début de traitement (92 % de succès).

La molécule ne persiste pas dans la lame unguéale après l’arrêt du traitement, ce qui rend impossible les traitements de courte durée.

* Traitements locaux :

Les topiques antifongiques, crèmes et solutions filmogènes : l’activité des imidazolés, de la ciclopiroxolamine topique n’est appréciable qu’après avulsion unguéale préalable, compte tenu de l’absence de diffusion dans la kératine unguéale.

La mise au point des solutions filmogènes, amorolfine, ciclopirox, permet la diffusion de leur principe actif à travers la tablette unguéale jusqu’aux couches profondes, à des concentrations supérieures aux CMI et persistant pendant au moins 1 semaine après leur application.

Les deux molécules fongistatiques et fongicides sont actives sur les dermatophytes et les levures, et possèdent in vitro une activité sur certaines moisissures avec des CMI plus élevées (Scopulariopsis brevicaulis, Hendersonula toruloidea, Alternaria spp., pour l’amorolfine ; Scopulariopsis brevicaulis, Hendersonula toruloidea, Fusarium, Aspergillus, pour le ciclopirox).

Des études ont montré l’efficacité de ces solutions filmogènes en monothérapie, tout particulièrement en l’absence d’atteinte lunulaire.

L’amorolfine s’applique 1 à 2 fois par semaine, le ciclopirox, 1 fois par jour.

En pratique, leur efficacité dans les onychomycoses dermatophytiques des orteils, en l’absence d’atteinte lunulaire, peut être estimée à environ 50 % des cas.

En cas d’atteinte lunulaire, l’association terbinafine et amorolfine a permis de réduire la durée du traitement systémique, et d’augmenter le pourcentage de guérison.

Soixante-douze pour cent des patients recevant de la terbinafine pendant 3 mois et appliquant du Locérylt pendant 15 mois ont une guérison clinique et mycologique à 18 mois.

Les solutions filmogènes constitueront peut-être une thérapeutique prophylactique des récidives chez les patients génétiquement prédisposés.

* Avulsion unguéale :

+ Chimique :

Après avoir nettoyé, désinfecté la région unguéale et périunguéale avec un antiseptique (Bétadinet), et protégé la peau périunguéale par une moleskine adhésive (Scholl), on applique sur l’ongle une couche épaisse de la préparation suivante :

– urée : 40% ;

– cire d’abeille : 5% ;

– lanoline anhydre : 20% ;

– vaseline blanche : 25% ;

– gel de silice micronisé : 10 %.

Un pansement occlusif (Blendermt 5 cm) est ensuite appliqué et laissé en place 1 semaine, ou ôté tous les soirs pour la toilette et refait.

Après 1 semaine, l’ongle pathologique ramolli se détache facilement au ciseau ou à la pince à ongle ; l’opération doit parfois être renouvelée, surtout en cas de pachyonychie importante.

+ Chirurgicale :

Plus simple, moins astreignante, elle nécessite une anesthésie locale.

L’avulsion doit se limiter à la partie pathologique de la lame (avulsion proximale ou d’une hémilame) afin d’éviter des complications lors de la repousse (incarnation latérale ou antérieure).

Des pansements ne sont nécessaires que quelques jours.

L’avulsion unguéale partielle reste nécessaire dans certaines onychomycoses avec atteinte récidivante au niveau des parties latérales extrêmes de la lame unguéale, semblant d’accès difficile aux différentes thérapeutiques même systémiques.

Elle est également utile dans les onychomycoses à moisissures particulièrement résistantes aux antifongiques.

+ Meulages répétés :

Ils sont moins efficaces.

+ Association d’une avulsion chimique à un antifongique :

L’association urée 40 % et bifonazole 1 % donne de bons résultats (environ 40 à 50 % après 6 mois à 1 an de traitement) mais semble difficilement réalisable pour plus de trois ongles.

Les atteintes matricielles demandent de multiples cures successives.

Ces différentes possibilités thérapeutiques seront utilisées seules ou en association, en fonction de plusieurs facteurs :

– pathogène(s) responsable(s) ;

– localisation aux doigts et/ou aux orteils ;

– variété clinique, atteinte lunulaire ou non ;

– ancienneté des lésions ;

– nombre d’ongles atteints ;

– terrain et thérapeutiques associées.

* Traitement des onychomycoses dermatophytiques :

Le traitement systémique est indispensable dans les formes distolatérales avec atteinte lunulaire, les formes proximales, les onychodystrophies mycosiques totales, les onychomycoses de l’immunodéprimé (sida).

Il fait appel à la terbinafine à la dose de 250 mg/j pendant 3 à 6 mois pour les ongles des orteils, et 6 semaines à 3 mois pour les ongles des mains ; l’itraconazole est une alternative (non disponible en France dans cette indication).

L’efficacité de l’itraconazole sur les levures, nettement supérieure à celle de la terbinafine, est intéressante dans le traitement des infections mixtes associant dermatophytes et levures.

L’intérêt de l’association à un traitement local (réduction de la durée du traitement systémique, diminution des récidives), en particulier à une solution filmogène, est prouvé ; elle est conseillée dans les formes sévères, anciennes et/ou récidivantes, et également en cas d’atteinte des parties latérales de la lame ; en effet, cette zone est d’accès difficile tant pour les traitements systémiques que locaux.

La griséofulvine, peu coûteuse, reste utilisable en association à une solution filmogène lors des rares atteintes exclusives des ongles des mains (renouvellement rapide).

On peut également proposer un traitement systémique dans les atteintes distales pluridactyliques sans atteinte lunulaire des ongles des orteils, rendant l’observance d’un traitement local difficile.

Un traitement local est suffisant dans les atteintes distales paucidactyliques (solution filmogène, avulsion + antifongique topique, urée + bifonazole) et les leuconychies superficielles (grattage à la curette suivi de l’application de glutaraldéhyde ou d’un imidazolé, solution filmogène).

Hormis pour les leuconychies superficielles, l’amélioration clinique n’est en général visible qu’après quelques mois de traitement ; celui-ci doit être prolongé (12 à 15 mois pour les ongles des orteils).

Un traitement local seul peut se discuter en cas d’atteinte monodactylique avec atteinte lunulaire, mais il doit alors comprendre une avulsion chimique ou chirurgicale suivie de l’application prolongée d’un topique antifongique ; l’association urée/bifonazole est une possibilité.

La surveillance régulière du patient (tous les 3 mois environ), permet si nécessaire de modifier le traitement.

Il est fortement conseillé de pratiquer, au moment de la mise en route du traitement, une encoche dans la lame unguéale, à la limite ongle sain-ongle pathologique et de réaliser une iconographie.

Il est ensuite plus facile de suivre l’évolution de l’onychomycose ; il faut vérifier la progression de l’encoche vers l’extrémité distale avec la pousse unguéale, et surtout vérifier que la maladie n’a pas dépassé à nouveau le repère vers la région proximale de l’ongle.

Cependant, la guérison clinique est retardée par rapport à la guérison mycologique ; le dépassement de l’encoche de repérage après 4 à 6 semaines de traitement systémique n’est pas forcément inquiétant.

Il est souhaitable de contrôler la négativation du prélèvement mycologique après 3 mois de traitement environ, et à l’arrêt de celui-ci.

Le retard de la guérison clinique doit être connu, afin de ne pas poursuivre un traitement systémique suffisant, ayant stérilisé le foyer, la pousse unguéale naturelle devant éliminer l’ongle pathologique restant.

* Traitement des onychomycoses candidosiques :

Le traitement des onycholyses candidosiques passe par l’éviction stricte des contacts avec l’eau et l’humidité (port d’une double paire de gants coton plus gants caoutchouc pour tous les travaux humides et/ou caustiques ; arrêt de travail parfois nécessaire), le découpage régulier de la partie décollée, ceci jusqu’à guérison complète.

Le traitement antifongique local est suffisant (brossages du lit unguéal avec une lotion ou massages avec une crème).

Une surinfection à pyocyanique se traite par l’application biquotidienne de Dakin Coopert jusqu’à disparition de la coloration verte.

Le traitement des paronychies chroniques passe également par l’éviction de l’eau et des applications de Mycologt, association antifongique, antibactérienne et corticoïde, qui trouve sa place ici compte tenu de la triple étiopathogénie de l’affection.

En cas d’échec, des injections de corticoïdes dans le repli sus-unguéal permettent la guérison.

La chirurgie est réservée aux formes récalcitrantes (exérèse en bloc du repli sus-unguéal). Les dermocorticoïdes sont plus efficaces que les traitements antifongiques systémiques.

Un traitement systémique (azolé) n’est indispensable que dans les rares formes à type d’hyperkératose sous-unguéale, et dans les candidoses cutanéomuqueuses chroniques.

* Traitement des onychomycoses à moisissures :

Il reste difficile et décevant ; les nouvelles molécules terbinafine et itraconazole, les solutions filmogènes (amorolfine, ciclopirox) paraissaient prometteuses in vitro ; les résultats in vivo encore peu nombreux semblent décevants mais restent à préciser.

La terbinafine et l’amorolfine peuvent être prescrites dans les infections à Scopulariopsis et à Scytalidium, compte tenu de leur sensibilité in vitro.

La terbinafine semble être le meilleur traitement des onychomycoses à Aspergillus versicolor et donne certains résultats dans les atteintes à Scopulariopsis.

L’avulsion unguéale chimique ou chirurgicale suivie de l’application de pommade de Whitfield ou d’amphotéricine B (Scopulariopsis, Penicillium, Fusarium, Aspergillus, Acremonium) restent valables.

C - VIROSES :

L’herpès de la région unguéale se manifeste par une paronychie inflammatoire, oedémateuse, douloureuse avec apparition secondaire de vésicules plus ou moins confluentes.

Les formes sous-unguéales sont de diagnostic plus difficile.

Il existe souvent une gingivostomatite ou une récurrence labiale associée ; l’auto-inoculation est favorisée par la succion des doigts ou une onychophagie.

Un traumatisme ou une petite plaie périunguéale précédant la poussée sont souvent retrouvés.

Certaines professions (dentistes, anesthésistes) sont particulièrement exposées.

Les récurrences sont inconstantes.

L’herpès doit être évoqué devant toute paronychie vésiculeuse ou pustuleuse récidivante ; le cytodiagnostic peut confirmer le diagnostic.

Les verrues sont traitées dans un autre chapitre du traité..

D - GALE :

La région sous-unguéale constitue un gîte pour les sarcoptes, et il est donc recommandé d’en tenir compte dans le traitement des gales : ongles courts, brossages des régions sous-unguéales avec le scabicide.

Des dystrophies unguéales à type d’hyperkératose sous-unguéale, contenant de nombreux sarcoptes, ont été observées au cours de la gale norvégienne, posant des problèmes thérapeutiques, pouvant nécessiter une avulsion partielle ou totale de certaines lames unguéales.

La persistance de sarcoptes sous les lames unguéales a été incriminée dans la pérennisation d’épidémies de gale.

Lésions mélanocytaires de l’appareil unguéal :

A - MÉLANONYCHIES LONGITUDINALES :

Une mélanonychie longitudinale (ML) est une pigmentation linéaire verticale de la tablette et/ou du lit de l’ongle, en rapport avec la production de pigment mélanique par un foyer de mélanocytes, normaux ou non.

La matrice unguéale contient moins de mélanocytes que l’épiderme ; ils siègent principalement dans la matrice distale, dans les couches inférieures de l’épithélium (de la deuxième à la quatrième) ; ils sont quiescents chez les sujets blancs.

Leur activation se traduit par la présence de mélanosomes riches en mélanine qui, capturés par les kératinocytes matriciels, donnent à la lame une pigmentation linéaire brune.

La fréquence des ML dites ethniques, observées chez les sujets de race noire ou jaune, est liée au plus grand nombre de mélanocytes matriciels activés (dopa positifs).

Elles sont souvent multiples, de coloration plus ou moins foncée, de largeur variable, à bords rectilignes, apparaissant surtout dans les deux premières décennies ; elles atteignent 11 à 20 % des sujets de race jaune, 77 % des sujets de race noire âgés de 20 ans, allant jusqu’à 95 % à l’âge de 50 ans.

Les ML sont inhabituelles chez les sujets à peau blanche (1 %).

Une ML peut être en rapport avec :

– une simple activation des mélanocytes matriciels ;

– une hyperplasie mélanocytaire :

– faite de mélanocytes normaux : hyperplasie mélanocytaire typique, lentigo (avec hyperplasie épidermique) ou nævus (thèques) ;

– faite de mélanocytes anormaux : hyperplasie mélanocytaire atypique, mélanome in situ ou invasif.

L’histologie des lésions mélanocytaires de l’appareil unguéal est difficile : la distinction entre hyperplasie mélanocytaire typique à type de lentigo et nævus ou hyperplasie atypique est parfois difficile, d’autant plus que différents aspects peuvent se succéder sur une même lésion, d’où la nécessité de réaliser des coupes sériées, en théorie sur la totalité de la lésion.

Un aspect de ML peut être donné par d’autres pigments ; un examen clinique approfondi, voire un examen histologique redressent le diagnostic :

– hématome linéaire non migrateur ;

– infection fongique ou bactérienne (Trichophyton rubrum, Scytalidium dimidiatum, Proteus mirabilis) ;

– corps étranger sous-unguéal ;

– hémosidérose ;

– kératose sous-unguéale pigmentée.

La majorité des ML observées ne correspondent pas à une prolifération mélanocytaire mais à une simple activation mélanocytaire, d’autant plus fréquente que le sujet est à peau pigmentée, sous l’influence de divers facteurs :

– systémiques : grossesse, maladie générale (endocrinopathie, malnutrition, …), thérapeutique (prise médicamenteuse, chimiothérapie, radiothérapie, PUVAthérapie) ;

– locorégionaux :

– processus inflammatoire local quelle que soit son origine (traumatisme, dermatose de localisation unguéale comme le lichen, amylose, tumeur comme la maladie de Bowen, carcinome) ;

– frottement (friction des onychotillomanies avec atteinte fréquente et parfois symétrique des deux pouces, frottement des orteils dans les chaussures avec atteinte parfois symétrique des parties latérales externes des quatrième et cinquième orteils, du gros orteil chevauché par le deuxième plus long) ;

– anomalies du système pigmentaire comme la maladie de Laugier, le syndrome de Peutz-Jeghers-Touraine (lentigines périorificielles, palmaires, hamartomes digestifs).

La maladie de Laugier associe des lentigines des lèvres, de la muqueuse buccale, voire génitale, et parfois, ML, lentigines des pulpes.

Il s’agit soit de ML unique d’un ou de plusieurs ongles, de deux ML sur un ou plusieurs ongles (souvent latéralisées), soit encore d’une pigmentation d’une ou de plusieurs hémitablettes ;

– d’autres ML correspondent à des proliférations mélanocytaires bénignes ou malignes dont le diagnostic sera histologique.

L’interrogatoire approfondi, un bon examen cutanéomuqueux, permettent parfois de retrouver l’étiologie de la ou des ML.

Dans le cas contraire, la règle est théoriquement de biopsier toute ML unique inexpliquée du sujet de race blanche ; en pratique on peut, dans certains cas, se contenter d’une surveillance régulière avec iconographie à l’appui (1 X 1).

Chez les patients de race pigmentée, l’appareil unguéal est un site de prédilection pour le mélanome malin ; la modification d’une bande considérée comme ethnique ou l’apparition d’une ML après la cinquième ou sixième décennie incite à la méfiance.

La biopsie est décidée en fonction de l’association de différents critères, aucun d’entre eux n’étant en général suffisant au diagnostic de prolifération mélanocytaire :

– patient à haut risque de mélanome (phototype clair, antécédent de mélanome malin, multiples nævus) ;

– survenue après la sixième décade ;

– ML unique ou apparition de plusieurs ML sur un même ongle ;

– atteinte du pouce, de l’index ou du gros orteil ;

– apparition récente et rapide ;

– augmentation rapide ou continue de la largeur de la ML ;

– plus de 6 mm de largeur ;

– coloration très foncée ;

– coloration hétérochrome ;

– flou des bords ;

– débordement pigmentaire périunguéal ou signe de Hutchinson ;

– destruction partielle ou totale de la lame unguéale.

Le signe de Hutchinson est théoriquement pathognomonique du diagnostic de mélanome malin ; en fait, une pigmentation périunguéale peut être observée au cours de diverses affections : nævus, maladie de Laugier, syndrome de Peutz-Jeghers-Touraine, sida, prise médicamenteuse (cyclines, azidothymidine [AZT], …), radiothérapie.

Il faut se méfier également d’un faux signe de Hutchinson des ML très foncées visibles par transparence à travers la cuticule et la partie distale du repli sus-unguéal.

La technique de biopsie de la ML dépendra de plusieurs facteurs : largeur de la bande, situation médiane ou latérale, origine matricielle proximale et/ou distale du pigment (pouvant être confirmée par une coloration de Fontana sur un fragment distal de la lame unguéale ; la pigmentation des couches superficielles de la tablette signant l’origine matricielle proximale, la pigmentation des couches profondes, l’origine matricielle distale).

La pièce est orientée et l’anatomopathologiste prévenu du contexte, du type de biopsie ; l’histologie des lésions mélanocytaires est difficile, et les chances d’aboutir à un diagnostic ne doivent pas être compromises par un manque d’information et une mauvaise prise en charge du fragment (coupe parallèle au grand axe de la ML).

B - NÆVUS :

Les nævus congénitaux de l’appareil unguéal sont exceptionnels ; leur exérèse est recommandée. Peu de publications font état des nævus de l’appareil unguéal.

Ils apparaissent le plus souvent au cours de l’enfance, se manifestant par une ML souvent foncée, avec un débordement pigmentaire périunguéal non exceptionnel.

Leur potentiel dégénératif est mal connu ; leur exérèse est souhaitable, surtout lorsque le geste chirurgical est simple et sans risque de dystrophie séquellaire. Elle permet de surseoir à une surveillance prolongée. Des régressions spontanées ont été observées.

C - MÉLANOME MALIN :

Deux à 3,5 % des mélanomes des sujets de race blanche sont situés sur l’appareil unguéal ; 15 à 20 %, et jusqu’à 31 % dans une série japonaise des mélanomes survenant chez les sujets de race pigmentée sont sur l’appareil unguéal.

Le mélanome peut apparaître sur la matrice, le lit de l’ongle ou la peau périunguéale.

Il existe une nette prédominance de la lésion au pouce ou au gros orteil dans toutes les séries.

L’âge moyen, suivant les diverses séries, est de 55 à 65 ans. Un traumatisme précède souvent la lésion dans plusieurs séries mais pourrait être une coïncidence, la lésion étant remarquée lors du traumatisme.

Certains cas restent troublants.

Soixante-seize pour cent de 21 mélanomes malins de l’appareil débutent par une ML.

Vingt-cinq pour cent sont achromiques, mais dans la série de Patterson, seulement 31 % des 66 cas sont pigmentés au moment du diagnostic.

Le pronostic des mélanomes de l’appareil unguéal est variable, 16 à 88 % de survie à 5 ans suivant les différentes séries.

Il dépend de l’épaisseur de la lésion ; 88 % de survie à 5 ans si l’indice de Breslow est < à 2,5 mm, contre 51 % s’il est > à 2,5 mm.

Le dépistage précoce améliore considérablement la survie. Dans certaines séries, 70 à 90 % des lésions étaient de niveau 4 ou 5 dans la classification de Clarck, au moment du diagnostic ; leur épaisseur était élevée : 4,7 mm en moyenne sur 100 cas.

Moins de 10 % des patients présentent des métastases ganglionnaires ou à distance au moment du diagnostic.

Le pronostic défavorable est donc lié au retard diagnostique (délai entre l’apparition de la lésion et la consultation mais aussi entre la consultation et le traitement), souvent de plusieurs années.

De nombreux patients, jusqu’à deux tiers d’entre eux, ont eu un geste chirurgical non diagnostique auparavant : caractère trop superficiel de la biopsie, remaniements infectieux qui gênent l’interprétation histologique, siège trop périphérique de la biopsie au niveau de la phase d’extension latérale de la tumeur, d’interprétation histologique difficile dans les acral lentiginous melanoma (ALM) pouvant en imposer pour une lésion bénigne.

L’histologie retrouve le plus souvent un ALM, mais il peut s’agir d’un mélanome à extension superficielle (SSM), d’un mélanome nodulaire, ou d’une forme inclassable ; le pronostic ne dépend pas de la forme histologique mais avant tout de l’épaisseur (+++) ; l’index mitotique et l’envahissement vasculaire sont des facteurs pronostiques pour certains.

1- Mélanome malin in situ ou à un stade précoce :

Il doit être évoqué de principe devant une tache brune de la matrice, du lit ou des replis périunguéaux et surtout devant une ML.

Les cinq principaux critères diagnostiques devant une ML sont pour Saida : apparition à un âge moyen, largeur supérieure à 6 mm, variation dans la couleur de la bande, pigmentation périunguéale (qui semble donc pouvoir être un signe précoce), déformation modérée de la lame unguéale.

La forte suspicion du diagnostic doit conduire à une biopsie-exérèse de toute la lésion.

Des coupes sériées sont nécessaires.

La possibilité d’un hématome (tache brune normalement migratrice avec la pousse unguéale) est éliminée aisément par la découpe de la lame à la pince à ongle ou par un punch n’intéressant que la tablette dans les atteintes proximales ; ce geste simple permet de vérifier la présence de sang sous la lame et la normalité des tissus sous-jacents.

L’amputation n’est pas nécessaire à ce stade ; une exérèse totale de l’appareil unguéal suivie d’une greffe de peau totale est vraisemblablement suffisante.

Le diagnostic précoce permet donc la guérison et un meilleur pronostic fonctionnel pour une lésion touchant souvent le pouce.

2- Mélanome malin à un stade tardif :

Il se présente alors comme une masse tumorale plus ou moins volumineuse, soulevant, fissurant puis détruisant la lame unguéale, et peut prendre un aspect trompeur surtout dans sa forme achromique : paronychie plus ou moins surinfectée, granulome pyogénique, ulcération torpide pouvant mimer une incarnation, lésion verruqueuse sous-ou périunguéale ; un saignement peut attirer l’attention.

L’examen histologique doit porter sur l’ensemble de la lésion, une biopsie partielle ne permet pas toujours de porter le diagnostic et peut être faussement rassurante.

L’amputation de la phalange distale est recommandée ; une amputation plus importante ne semble pas justifiée.

Un curage ganglionnaire n’est indiqué qu’en cas d’adénopathie cliniquement suspecte, ou après repérage d’un ganglion sentinelle. L’intérêt de la chimiothérapie régionale sous hyperthermie n’est pas prouvée avec certitude.

3- Métastases d’un mélanome malin au niveau de l’appareil unguéal :

Exceptionnelles, elles surviennent dans un contexte de dissémination métastatique et se manifestent par l’apparition de multiples ML particulières par leur caractère suspendu, n’allant pas jusqu’au bord libre de la lame unguéale.

Tumeurs non mélanocytaires :

A - TUMEURS BÉNIGNES :

De multiples tumeurs bénignes ont été observées au niveau de l’appareil unguéal ; certaines sont couramment observées, d’autres restent exceptionnelles.

1- Botryomycome :

Rouge, à base pédiculée, il est fréquemment observé au niveau du repli latéral, complique une incarnation, un soin de pédicurie (gros orteil) ou un traumatisme périunguéal (onychotillomanie).

Le refoulement maniaque de la cuticule appuyé peut blesser la région lunulaire et se compliquer d’un botryomycome de la région lunulaire.

Sous la lame unguéale, il se traduit par une onycholyse dont la découpe laisse apparaître la lésion.

L’exérèse chirurgicale permet un examen histologique, indispensable pour éliminer un mélanome malin achromique ; la base de la lésion est ensuite électrocoagulée.

Les rétinoïdes sont susceptibles d’engendrer des botryomycomes périunguéaux multiples.

2- Pseudokyste mucoïde :

C’est la tumeur bénigne la plus fréquente de l’appareil unguéal ; il siège préférentiellement aux doigts et atteint plus souvent la femme, surtout après la cinquième décennie.

Une dégénérescence arthrosique de l’articulation interphalangienne distale (nodules d’Heberden, ostéophytes) est fréquemment observée à la radiographie.

Cependant, si environ 80 % des pseudokystes mucoïdes sont reliés à l’articulation par un pédicule, d’autres semblent correspondre à une dégénérescence mucoïde focale.

Il se présente comme une petite tuméfaction translucide, ovoïde, rénitente, située entre l’articulation interphalangienne distale et le repli sus-unguéal.

Lorsqu’il est distal, il comprime la matrice, entraînant la formation d’une gouttière longitudinale à la surface de la tablette unguéale ; des variations de largeur de la gouttière et des sillons transversaux barrant la gouttière témoignent des poussées successives et des variations de volume du pseudokyste.

La piqûre de la lésion fait sourdre un liquide gélatiniforme translucide.

Ils sont sensibles lorsqu’ils sont volumineux. La fistulisation à la peau ou surtout au niveau du repli sus-unguéal est fréquente, affaissant alors la lésion et laissant une petite croûte au niveau de la cuticule.

La surinfection est très rare.

Le diagnostic est plus difficile dans les localisations atypiques, sousunguéales par exemple, se traduisant alors par une déformation de la lame unguéale à type d’hypercourbure transversale, d’ongle en pince avec possibilité d’incarnation dans le repli latéral.

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) de haute résolution peut confirmer le diagnostic, visualiser le pédicule et d’autres localisations au sein de l’appareil unguéal.

De multiples traitements ont été proposés : ponctions-évacuations répétées, injections intralésionnelles de corticoïdes, cryothérapie, sclérothérapie, vaporisation au laser CO2, chirurgie.

Le meilleur traitement de première intention est l’injection intrakystique de 1 ou 2 gouttes de Trombovart 1 % (0,2 mL), après évacuation du contenu, renouvelée deux fois à 1 mois d’écart si nécessaire ; la cryothérapie après évacuation du contenu est efficace mais doit être prudente, une application trop appuyée pouvant être responsable de lésions matricielles définitives.

Le traitement chirurgical est indiqué dans les pseudokystes mucoïdes récalcitrants, les variétés sous-unguéales.

Il peut faire appel à l’excision en bloc du repli sus-unguéal pour les lésions très distales non reliées à l’articulation, ou à un geste chirurgical plus complexe dans le cas contraire (soulèvement d’un lambeau allant du repli sus-unguéal à l’articulation, résection du pseudokyste, dissection et exérèse du pédicule, émondage articulaire avec exérèse des ostéophytes).

3- Fibrokératomes acquis :

Ils sont le plus souvent uniques, siègeant aux doigts ou aux orteils, survenant parfois dans les suites d’un traumatisme.

Tumeurs fibreuses, lisses, rosées, à extrémité kératosique émergeant du cul-de-sac unguéal, ils sont responsables d’une gouttière longitudinale de la lame unguéale dans laquelle ils s’allongent.

Ils peuvent être parfois volumineux.

Lorsqu’ils sont de petite taille, seule la gouttière est visible, la lésion étant masquée par le repli sus-unguéal.

Certaines variétés appelées « fibrokératome invaginé » ont une zone de différenciation matricielle et produisent de la kératine unguéale ; le fibrokératome paraît alors être enclavé dans une tunnelisation de la lame unguéale. Cette variété pourrait correspondre à un hamartome.

4- Onychopapillome :

Plus anciennement appelé kératose sous-unguéale distale à cellules multinucléées, il se traduit par une érythronychie longitudinale, une onycholyse distale, une ou plusieurs hémorragies filiformes distales intermittentes, et une lésion kératosique sous-unguéale distale.

La lésion est le plus souvent monodactylique avec une prédilection pour le pouce.

Une avulsion unguéale met en évidence une crête longitudinale allant de la matrice distale au lit distal, ainsi que la lésion kératosique distale.

L’histologie associe papillomatose hyperacanthose avec cellules multinucléées du lit unguéal distal, ainsi qu’une zone kératogénique produisant une kératine proche de la kératine unguéale.

L’étiologie de cette lésion fréquente reste inconnue.

Le traitement chirurgical n’est justifié qu’en cas de gêne fonctionnelle.

5- Fibromes de la sclérose tubéreuse de Bourneville :

Péri-ou sous-unguéaux, ils apparaissent vers la puberté et sont présents chez environ 50 % des patients.

Ils sont souvent multiples, encerclant, voire recouvrant l’ongle, atteignant plusieurs doigts et/ou orteils, volontiers récidivants après exérèse chirurgicale.

6- Dermatofibromes péri-et sous-unguéaux :

Ils se présentent comme des masses arrondies ou polypoïdes, péri-ou sous-unguéales, soulevant alors la lame, fermes, mobiles ou fixées.

En cas de localisation sus-matricielle, il existe une dystrophie unguéale en regard.

Ces tumeurs fibroépithéliales ont leurs propres caractéristiques histologiques.

Il en existe plusieurs variétés.

Le traitement est chirurgical.

7- Tumeurs glomiques :

Elles touchent plus volontiers la femme, sont plus fréquentes aux doigts, et se traduisent avant tout par des douleurs de l’extrémité digitale concernée, surtout aux chocs, à la pression et aux changements de température (froid).

La douleur peut avoir des irradiations ascendantes vers le bras ou l’épaule.

Elle est déclenchée par la pression à l’aide d’une pointe fine et cède après la pose d’un garrot posé à la base du membre.

Apparaît, souvent plus tardivement, une dystrophie unguéale à type de ligne longitudinale érythémateuse avec fissuration longitudinale distale.

Il existe parfois une tache érythémateuse ou bleutée de la lunule ou du lit de l’ongle en regard de la lésion.

La radiographie met en évidence, de façon très inconstante, une géode osseuse en regard.

Une IRM peut confirmer le diagnostic en cas de doute, localiser précisément la lésion, et découvrir une deuxième lésion.

Le traitement est chirurgical ; les récidives restent rares. Histologiquement, la lésion bien encapsulée est composée des éléments d’un glomus, et correspond plutôt à un hamartome qu’à une tumeur.

8- Verrues de localisations périunguéales ou sous-unguéales :

Elles posent plus de problèmes thérapeutiques que de problèmes diagnostiques.

Cependant, il faut se méfier de toute lésion verruqueuse chronique qui peut correspondre à une maladie de Bowen, un carcinome, voire à un mélanome ; une biopsie s’impose dans les formes traînantes.

Elles siègent au niveau du repli sus-unguéal, des replis latéraux, de l’hyponychium, et se prolongent souvent sur le lit de l’ongle, obligeant alors à un découpage de la tablette unguéale pour apprécier l’extension et traiter la totalité de la lésion.

Une dystrophie unguéale peut accompagner les volumineuses verrues du repli sus-unguéal par compression matricielle.

Les lésions volumineuses anciennes peuvent s’accompagner d’une ostéolyse sous-jacente (compression).

Les kératolytiques, la cantharidine, l’acide monochloroacétique, la cryothérapie et tout simplement le port d’un pansement occlusif sont utilisés en première intention.

Différentes méthodes thérapeutiques peuvent être utilisées pour le traitement des verrues périunguéales récalcitrantes : application de bléomycine suivie de multiples piqûres de la verrue pour la faire pénétrer (plus de 80 % de guérison), vaporisation au laser CO2, exérèse chirurgicale, électrodissection et électrocoagulation, traitement immunomodulateur (hypersensibilité à la diphenciprone).

L’efficacité de la bléomycine suivie de multiples piqûres de la lésion est excellente (91 % de guérison) dans les verrues de moins de 2 mm d’épaisseur ; pour les verrues plus épaisses, il faut souvent répéter une ou deux fois ce traitement.

L’utilisation de la cryothérapie, du laser ou de la bléomycine (en injections intralésionnelles) dans le traitement des lésions du repli sus-unguéal doit être prudente, compte tenu du risque de dommages matriciels et de dystrophies séquellaires définitives.

Les rétinoïdes peuvent être associés dans les lésions multiples, en particulier chez les immunodéprimés.

9- Exostoses et ostéochondromes :

Ces deux entités très voisines sont souvent observées chez les sujets jeunes, au cours de la deuxième ou de la troisième décennie, avant tout au niveau du gros orteil.

Un antécédent de traumatisme est parfois retrouvé ; le rôle des microtraumatismes répétés a aussi été suspecté.

Douloureuses à la marche et à la pression, elles se présentent comme une masse rosée d’allure fibreuse ou fibrokératosique soulevant la lame unguéale, et donc responsable d’une onycholyse secondaire en regard.

Il existe souvent un blanchiment parfois télangiectasique du lit unguéal visible à travers la lame ; la lésion plus ou moins volumineuse apparaît sous le bord libre de l’ongle.

La lésion peut mimer une incarnation, une paronychie. Dans les formes évoluées, une onychoptose peut survenir, et l’affection peut alors prendre le masque d’un botryomycome, d’une lésion tumorale.

La radiographie de face et de profil confirme le diagnostic ; l’exostose est une projection osseuse de la face dorsale de l’extrémité de la phalange distale ; l’ostéochondrome naît de la région juxtaépiphysaire, et est constitué d’une excroissance osseuse sessile recouverte d’une coiffe de cartilage.

Le traitement chirurgical permet l’exérèse de la lésion osseuse en totalité et de sa coiffe cartilagineuse, faite de fibrocartilage dans l’exostose et de cartilage hyalin dans l’ostéochondrome.

L’exostose est initialement faite d’un tissu fibreux du lit de l’ongle avec métaplasie cartilagineuse, puis ossification et raccordement secondaire à la phalange distale. L’exostose sous-unguéale est plus rare au niveau des doigts, touchant surtout le pouce et l’index.

10- Kyste épidermoïde :

Il peut se rencontrer au niveau de l’appareil unguéal dans les suites d’un traumatisme, d’une plaie ou d’un geste chirurgical, par inclusion dermique d’un fragment épidermique.

La sémiologie varie selon sa localisation ; la radiographie met en évidence des calcifications.

11- Kératoacanthome :

Il est rare au niveau de l’appareil unguéal.

Il se manifeste le plus souvent par un nodule kératosique sous-unguéal avec onycholyse d’apparition rapide, en quelques semaines.

L’aspect clinique peut être celui d’une paronychie.

Les douleurs sont d’intensité croissante.

Il est souvent destructeur et responsable d’une atteinte osseuse sousjacente, sans tendance à la régression spontanée.

Le traitement est chirurgical.

Les signes histologiques étant proches de ceux des carcinomes épidermoïdes, le diagnostic repose sur une confrontation clinique, histologique et radiologique.

12- Onychomatricome :

Décrite par Baran, c’est une tumeur fibroépithéliale originaire de la région matricielle, présentant des digitations multiples qui pénètrent la tablette unguéale ; on l’évoque devant une dystrophie unguéale faite d’un épaississement jaunâtre linéaire de la tablette avec hémorragies filiformes proximales.

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