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Dermatologie
Pathologie unguéale (Suite)
Cours de dermatologie
 

 

B - RADIODERMITE :

La fréquence de cette affection diminue, avec la prophylaxie recommandée depuis la reconnaissance des risques inhérents à l’exposition répétée aux rayons X.

On l’observe encore, comme maladie professionnelle, chez d’anciens « phtisiologues,» des radiologues, des chirurgiens (radioscopies répétées), des vétérinaires.

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Des lésions similaires, en général liées à un surdosage, peuvent survenir chez des patients ayant eu une irradiation pour des verrues périunguéales, un psoriasis ou une onychomycose.

Le diagnostic repose sur la notion de profession exposée ou d’antécédent d’irradiation, l’atteinte de la face dorsale des doigts, les lésions de l’appareil unguéal très évocatrices.

À un stade de début, les lames unguéales présentent une hyperstriation longitudinale, se fendillent et deviennent fragiles, tandis que la peau de la face dorsale des doigts est fine, atrophique.

À un stade plus avancé, les lames striées s’amenuisent, devenant atrophiques, ou au contraire s’épaississent avec parfois kératoses sous-unguéales douloureuses et onycholyse en regard.

Apparaissent des taches noires du lit de l’ongle (taches charbon), plus ou moins étendues, douloureuses lors de leur apparition, visibles à travers la lame, très caractéristiques et dues à des thromboses dans les capillaires dilatés du derme du lit de l’ongle.

Une ML n’est pas exceptionnelle.

La peau est alors scléroatrophique, poïkilodermique, télangiectasique, et kératosique.

À un stade tardif, des épisodes de périonyxis inflammatoires ou suppurés, de crevasses, d’ulcérations sont habituels ; la nécrose pulpaire et de la phalange est rare.

La dégénérescence carcinomateuse, fréquente sur la peau, paraît plus rare au niveau de l’appareil unguéal.

Le traitement est particulièrement difficile ; les taches noires peuvent être coagulées à travers une fenêtre ; le traitement repose sur l’excision des tissus pathologiques (exérèse totale de l’appareil unguéal suivie d’une greffe si nécessaire).

B - TUMEURS MALIGNES :

1- Maladie de Bowen et carcinome épidermoïde invasif :

Rare avant 40 ans, la maladie de Bowen, plus fréquente chez l’homme, survient surtout dans les dernières décennies de la vie.

Elle touche principalement les doigts avec une fréquence décroissante du pouce à l’auriculaire ; l’atteinte des orteils est rare (gros orteil surtout).

Elle est le plus souvent monodactylique, rarement polydactylique ; elle se révèle par un périonyxis inflammatoire, une lésion érythématosquameuse ou verruqueuse du repli sus-unguéal ou d’un repli latéral, une lésion fissuraire ou croûteuse chronique du fond d’un repli latéral.

Il peut également s’agir d’une lésion verruqueuse ou croûteuse ou suintante sousunguéale avec onycholyse en regard. Elle peut ainsi prendre le masque d’une infection, d’une incarnation, d’une paronychie, d’un fibrokératome sous-unguéal pigmenté, d’un onychopapillome.

Une ML peut accompagner la lésion, pouvant alors en imposer pour un mélanome.

Une destruction de la tablette, partielle ou totale, s’observe dans les formes avancées.

Des douleurs accentuées à la pression sont couramment observées.

Le diagnostic est en général porté après plusieurs années d’évolution. Un certain nombre de lésions sont déjà invasives (au moins 15 % des cas) au moment du traitement après analyse de l’ensemble de la pièce.

Cliniquement, on suspecte une forme invasive devant une forme hypertrophique ou nodulaire, une ulcération, un saignement ; le carcinome épidermoïde souvent surinfecté prend aisément le masque d’une paronychie chronique infectieuse, d’une suppuration sous-unguéale, d’un granulome pyogénique, d’une incarnation ; il peut également mimer une exostose, une verrue, un eczéma.

Une ostéolyse sous-jacente est possible par compression ou envahissement, imposant la réalisation d’une radiographie de face et de profil.

Malgré l’évolution prolongée avant le diagnostic, les carcinomes épidermoïdes de l’appareil unguéal sont de bon pronostic ; les métastases sont exceptionnelles, et surviennent sur des terrains particuliers (dysplasies ectodermiques).

Un traumatisme précédant l’apparition de la lésion est parfois rapporté, sans que l’on puisse en préciser le rôle.

Les human papilloma virus (hPV) (16, 35 surtout) sont retrouvés dans près de la moitié des cas de maladie de Bowen et de carcinome épidermoïde de l’appareil unguéal, suggérant la précession de la lésion carcinomateuse par des verrues virales de la région ou à distance (région anogénitale) (transmission génitodigitale).

L’exposition aux radiations ionisantes (dentistes, radiologues, patients traités par radiothérapie pour des verrues), doit être systématiquement recherchée, en particulier dans les formes pluridactyliques.

L’arsenicisme est exceptionnel.

Le traitement chirurgical (exérèse totale de la lésion suivie si nécessaire d’une greffe) permet d’éviter la transformation en carcinome invasif ; la chirurgie avec contrôle microscopique des zones excisées (technique de Mohs) est une excellente méthode, permettant une exérèse totale de la lésion en préservant au maximum les tissus sains.

Une amputation est parfois nécessaire (envahissement ostéoarticulaire).

Les méthodes ne permettant pas de contrôle histologique doivent être rejetées.

Le diagnostic de carcinome épidermoïde de l’appareil unguéal, de sémiologie trompeuse, est histologique ; il est donc impératif de réaliser une biopsie profonde de toute lésion chronique traînante inexpliquée, surtout en cas de lésion monodactylique chez un sujet d’âge mûr.

2- Autres tumeurs malignes :

Elles sont rares : carcinome basocellulaire, porocarcinome, carcinome cuniculatum, métastases, hémangio-endothélio-sarcome.

Onychotillomanies :

Les dystrophies unguéales auto-induites comprennent les dystrophies induites et/ou entretenues par des gestes volontaires visant à améliorer l’aspect des ongles (onycholyse par manucuries abusives, lignes de Beau par refoulement des cuticules au cours des manucuries, découpe latérale des lames au cours de l’incarnation des ongles des orteils par exemple) et les onychotillomanies.

Les onychotillomanies sont créées par un ou plusieurs gestes répétitifs inconscients (tics), ou conscients, source de satisfaction telle pour le patient, qu’elle le pousse à le répéter (geste compulsif).

Elles doivent être connues, car elles représentent un motif très fréquent de consultation en pathologie unguéale, d’autant plus qu’elles peuvent prendre le masque d’une autre pathologie ; la cause de l’onychopathie est le plus souvent méconnue par le patient.

Les principales formes rencontrées sont :

– le refoulement maniaque de la cuticule, qui touche le plus souvent un pouce ou les deux, l’index ou le majeur refoulant régulièrement la cuticule ; il entraîne de multiples lignes transversales successives médianes n’occupant pas toute la largeur de la tablette unguéale, parfois grisâtres car incrustées de poussières, pouvant creuser une dépression longitudinale médiane ; la cuticule n’est plus en place, le repli sus-unguéal peut être irrité, érythémateux, la lunule est plus grande ;

– la dystrophie canaliforme de Heller , plus rare, plus souvent localisée sur un pouce, caractérisée cliniquement par une fissure médiane ; la tablette unguéale de part et d’autre de la fissure est surélevée et ornée de courtes lignes obliques donnant un aspect en sapin de Noël.

Le tic à l’origine de la dystrophie est vraisemblablement un appui d’un autre doigt sur la base de l’ongle où la kératine est encore souple.

Le repli sus-unguéal est sain mais la lunule est habituellement de grande taille ;

– l’onychophagie, fréquente chez l’enfant, où la partie distale des lames est arrachée, découvrant l’hyponychium, voire le lit unguéal, et donnant un aspect de brachyonychie ;

– l’onychotillomanie du repli sus-unguéal : le frottement de la pulpe d’un doigt sur le repli sus-unguéal des doigts voisins engendre des lignes de Beau ou des irrégularités transversales de la surface des tablettes unguéales concernées.

De multiples traumatismes infligés par les dents et/ou les autres doigts engendrent un périonyxis squameux, croûteux, voire pseudoverruqueux, des excoriations par arrachement de petits fragments cornés, puis une dystrophie de la tablette unguéale secondaire aux poussées de périonyxis (lignes transversales, onychomadèses, irrégularités de leur surface).

Un, plusieurs, voire tous les ongles peuvent être touchés ;

– l’onychotillomanie des lames unguéales, où la ou les tablettes sont endommagées directement par les dents et/ou les doigts (frottement, pression) ; elles sont alors déformées (convexes avec aspect en bec de perroquet, concaves d’allure koïlonychique, pincées transversalement), ou laminées, usées, fissurées longitudinalement, voire arrachées parfois jusqu’à destruction totale ; l’affection peut ressembler à un lichen avec ptérygion.

Les trois dernières variétés peuvent s’associer, engendrant des dystrophies unguéales complexes.

Les onychotillomanies graves entrent exceptionnellement dans une pathologie neuropsychiatrique avec automutilations (syndrome de Lesch-Nyhan par exemple, avec retard mental et hyperuricémie, schizophrénie).

La grande taille des lunules semble être un bon marqueur de pathomimie, sauf peut-être dans l’onychophagie pure où le tic d’arrachement de la tablette distale ne traumatise pas la région matricielle.

Chez certains sujets, l’onychotillomanie peut s’accompagner de mélanonychies de friction, surtout aux pouces, index, plus rarement aux majeurs, pouvant parfois faire suspecter le diagnostic de mélanome lorsque l’onychotillomanie monodactylique grave a détruit et pigmenté l’appareil unguéal.

Il faut enfin avoir à l’esprit que certaines onychotillomanies sont secondaires à une dystrophie unguéale préexistante (posttraumatique ou psoriasis par exemple) et modifient donc la symptomatologie de l’affection ; un test thérapeutique (occlusion) permet de confirmer l’onychotillomanie surajoutée.

Dans certains cas, l’onychotillomanie secondaire est susceptible d’aggraver l’onychopathie préexistante par un phénomène de Koebner (psoriasis).

Le traitement repose sur le port prolongé de pansement occlusif sur les doigts atteints (Microporet) ; il est de réalisation simple en cas de refoulement de la cuticule, de dystrophie canaliforme de Heller, d’onychotillomanie plus complexe paucidigitale.

Le pansement permet au patient de prendre conscience du tic lorsque le geste est inconscient.

En cas d’atteinte de tous les doigts, on peut proposer la méthode des pansements tournants, visant à guérir certains ongles d’abord, en espérant en guérir d’autres dans un deuxième temps et en comptant sur la volonté du patient pour ne pas endommager à nouveau des ongles guéris ayant repris un aspect esthétique.

L’utilisation de produits répulsifs de mauvais goût en applications locales comme la clindamycine topique est proposée dans les onychophagies ; son efficacité est très inconstante.

Les formes sévères et récalcitrantes peuvent bénéficier d’un traitement par la fluoxétine.

Dystrophies unguéales au cours de pathologies générales :

A - PATHOLOGIES SYSTÉMIQUES À TROPISME CUTANÉ :

1- Connectivites :

Elles s’accompagnent fréquemment d’anomalies de l’appareil unguéal et tout particulièrement du repli sus-unguéal ; la capillaroscopie permet d’observer les anomalies de la microcirculation relatives aux différentes conditions, lupus systémique, sclérodermie systémique, dermatomyosite, connectivites mixtes.

Les dystrophies unguéales observées sont le plus souvent en rapport avec les anomalies vasculaires (anomalies de la microcirculation, lésions de vascularite, syndrome de Raynaud), la résorption osseuse au cours de la sclérodermie.

L’insuffisance vasculaire au long cours, comme dans la sclérodermie, favorise les paronychies et onycholyses à Candida.

Au cours de la polyarthrite rhumatoïde, on peut observer une hyperstriation des lames unguéales des doigts.

La périartérite noueuse et la maladie de Wegener peuvent s’accompagner de lésions nécrotiques périunguéales.

2- Sarcoïdose :

L’atteinte unguéale rare peut être la seule manifestation cutanée d’une sarcoïdose souvent multiviscérale chronique (le lupus pernio étant la manifestation cutanée la plus souvent associée).

Divers symptômes ont été observés : hyperstriation longitudinale, pachyonychie, coloration brunâtre, papules sous-unguéales, érythème périunguéal, paronychie, destruction unguéale, ptérygion.

Elle s’accompagne le plus souvent d’une atteinte osseuse sousjacente (syndrome de Perthes-Jüngling) donnant un aspect tuméfié de l’extrémité du doigt.

3- Histiocytoses :

L’atteinte unguéale est rare ; son incidence sur le pronostic de l’affection est controversée ; périonyxis, onycholyse, hyperkératose et pustules sous-unguéales, stries hémorragiques, destruction de la lame.

4- Amylose :

L’atteinte unguéale a été observée dans l’amylose systémique primaire ou secondaire ; elle peut être la seule manifestation cutanée et révéler la maladie ; elle touche souvent tous les ongles.

On observe un amincissement des lames unguéales avec hyperstriation longitudinale, hémorragies filiformes, fragilité, coloration jaunâtre ; il peut en résulter une anonychie ; le principal diagnostic différentiel est le lichen.

5- Maladie de Reiter :

L’atteinte unguéale, souvent accompagnée d’une atteinte palmoplantaire, est identique aux lésions de psoriasis, avec lésions pustuleuses péri-et sous-unguéales fréquentes ; une coloration brunâtre est habituelle.

6- Infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) :

De nombreuses anomalies unguéales ont été décrites au cours de l’infection par le VIH, et en particulier : leuconychies, lignes de Beau, hypercourbure des lames unguéales, fragilité avec onychoschizie lamellaire.

* Caractéristiques des onychomycoses sur ce terrain :

– survenant à un stade avancé (T4 < 100/mm2) ;

– fréquence des formes proximales à Trichophyton rubrum ;

– rôle inhabituel du Trichophyton rubrum dans les leuconychies superficielles ;

– atteinte explosive d’extension rapide, d’emblée polydactylique, avec atteinte périunguéale et palmoplantaire ;

– paronychies candidosiques et lésions kératosiques destructives du lit unguéal ressemblant à la candidose cutanéomuqueuse chronique (CCMC).

* Pigmentations induites par l’AZT (azidothymidine) :

Touchant surtout les sujets de race noire, elles sont à type de ML, de bandes transversales ou de pigmentation globale, parfois accompagnées de lésions pigmentées buccales, des extrémités ou du tégument ; survenant en général après quelques mois de traitement, elles pâlissent après son interruption.

* Pigmentations en l’absence de prise d’AZT :

Il s’agit de ML pouvant être accompagnées de macules pigmentées des extrémités, des régions palmoplantaires, de la muqueuse buccale, voire d’une pigmentation plus diffuse du tégument.

* Carcinome épidermoïde de l’appareil unguéal :

Il peut prendre le masque d’une verrue ou d’une ulcération chronique ;

* Herpès chronique :

Il doit être évoqué devant une ulcération traînante.

* Paronychies :

L’indinavir peut être responsable de paronychies avec granulomes pyogéniques et incarnation des lames unguéales des gros orteils.

B - PATHOLOGIES GÉNÉRALES :

De nombreuses maladies cardiovasculaires, endocriniennes, neurologiques, digestives, rénales, s’accompagnent d’anomalies unguéales diverses.

La liste exhaustive étant très longue, seuls quelques exemples seront cités.

1- Acrokératose paranéoplasique de Bazex et Dupré :

Elle est en rapport avec un carcinome épidermoïde du tractus aérodigestif supérieur (primitif : sphère otorhinolaryngologique, oesophage, estomac ; secondaire : métastase ganglionnaire d’un carcinome épidermoïde à distance) qu’elle révèle souvent.

L’affection débute par des lésions érythématosquameuses symétriques des doigts et des orteils avec atteinte unguéale rapide, mimant un psoriasis : hyperkératose sous-unguéale et onycholyse, pachyonychie, coloration jaunâtre, hyperstriation longitudinale et aspect feuilleté des lames unguéales ; à un stade évolué, on peut assister à une onychoptose avec lit unguéal plus ou moins atrophique ; dès ce stade, la pointe du nez est atteinte.

Les lésions s’étendent ensuite aux régions palmoplantaires, avec atteinte squameuse et fissuraire, puis aux pavillons des oreilles, aux joues, au menton ; à un stade tardif, le cuir chevelu, les coudes, les genoux, le thorax sont atteints.

Les lésions unguéales « d’allure psoriasiforme » sont précoces, plus prononcées aux orteils et répondent plus lentement que les lésions cutanées au traitement du cancer.

2- Syndrome des ongles jaunes :

Le syndrome des ongles jaunes associe classiquement une triade comportant une dystrophie unguéale, un lymphoedème des extrémités (plus rarement de la face) et un épanchement pleural.

La dystrophie unguéale associe : coloration jaune (parfois verdâtre), scléronychie, hypercourbure transversale, lignes transversales, absence de cuticule, paronychie, et onycholyse distale qui, en progressant vers la base de l’ongle, peut aboutir à une onychoptose.

La croissance est considérablement ralentie et souvent arrêtée.

Ce syndrome, attribué à des anomalies lymphatiques (non prouvées au niveau de l’appareil unguéal), a été observé en association à de nombreuses affections et avant tout à des affections respiratoires chroniques (sinusites, bronchiectasies, bronchite chronique, …), plus rarement à des néoplasies et à la polyarthrite rhumatoïde.

L’évolution est prolongée ; la guérison spontanée peut survenir même en l’absence de guérison de l’affection sous-jacente.

L’efficacité de la vitamine E per os ou topique n’est ni constante ni réellement prouvée.

Pathologie unguéale médicamenteuse :

De nombreux médicaments sont susceptibles d’induire une dystrophie unguéale, en règle transitoire, disparaissant après l’arrêt du traitement.

Les dystrophies unguéales observées sont souvent représentées par une dyschromie (pigmentation, coloration bleutée, leuconychies), des lignes de Beau et des onychomadèses, une onycholyse.

PRINCIPALES CLASSES RESPONSABLES :

Les antibiotiques, surtout les tétracyclines, sont responsables de dyschromies bleutées ou brunes diffuses, ou de ML, et de photoonycholyses.

Des pigmentations du tégument sont parfois associées.

Les dyschromies semblent avoir différentes origines (hypersécrétion de mélanine, dépôts d’hémosidérine ou de complexes tétracycline/substance ferrique).

Les antimitotiques, donnant des lignes de Beau, des onychomadèses, des leuconychies ou des pigmentations (hydroxyurée, doxorubicine, cyclophosphamide, bléomycine, 5-fluorouracile) en bandes transversales, correspondant aux cures successives.

Des mélanonychies longitudinales ou totales peuvent également être observées ; une pigmentation cutanéomuqueuse peut être associée (extrémités).

Il s’agit de dépôts de mélanine dans la lame et/ou le lit de l’ongle, possiblement par hypersécrétion d’adrenocorticotrophic hormone (ACTH) ou d’hormone mélanotrope (MSH).

Certains antimitotiques sont pourvoyeurs d’onycholyse avec érosion, voire ulcération sous-unguéale (docétaxel, paclitaxel).

Les antimalariques, entraînent des dyschromies brunes ou bleutées de la lunule ou du lit (dépôts d’un complexe associant le médicament et la mélanine), des ML.

Certains toxiques (thallium, mercure, arsenic, argent, diquat, paraquat, fluoride, monoxyde de carbone, …).

Diverses molécules (rétinoïdes, psoralènes, AZT, phénothiazines, sels d’or, D-pénicillamine, L-dopa, practolol, …).

Les rétinoïdes ont une toxicité particulière pour l’appareil unguéal ; les effets secondaires apparaissent précocement après quelques semaines de traitement ou tardivement après plusieurs mois.

La fragilité unguéale fréquente, avec finesse des lames unguéales, onychorrhexis, onychoschizie proximale et distale, est isolée ou accompagnée d’autres complications : ralentissement de la pousse unguéale, onychomadèse précoce ou tardive, et plus rarement leuconychie transversale striée polydactylique, onychoptose, paronychies, botryomycomes périunguéaux, onycholyses.

Ces effets transitoires s’améliorent parfois même malgré la poursuite du traitement.

Le tableau particulier de la photo-onycholyse mérite une attention particulière ; elle est secondaire à la prise de tétracyclines (déméthylchlortétracycline, minocycline, doxycycline), de psoralènes (PUVAthérapie), et de quinolones.

L’onycholyse souvent sensible, voire douloureuse, survient de 2 à plusieurs semaines après le début du traitement et n’atteint pas les pouces.

Elle respecte les bords latéraux de la lame unguéale.

On en distingue trois types : le type 1 (polydactylique, onycholyse distale concave vers l’extrémité distale bordée d’un liseré brunâtre) ; le type 2 (monodactylique avec aspect d’onycholyse médio-unguéale suspendue, cernée d’un liseré brun) ; et le type 3 (polydactylique avec onycholyse médio-unguéale devenant érythémateuse et précédant les photohémorragies).

Les photo-onycholyses induites par les cyclines accompagnent ou suivent une photosensibilisation cutanée, mais peuvent être isolées.

Pathologies unguéales d’origine professionnelle :

Les onychopathies professionnelles sont rares hormis les paronychies chroniques.

Le diagnostic se fait sur l’analyse de la symptomatologie, et surtout grâce à un interrogatoire particulièrement précis et détaillé (études des gestes effectués, des produits manipulés).

Les structures les plus souvent atteintes sont le repli sus-unguéal, avec périonyxis, l’hyponychium et le lit de l’ongle avec onycholyse, et éventuellement hyperkératose sous-unguéale et/ou pulpite. L’atteinte matricielle est moins fréquente.

La lame unguéale peut être altérée par agression directe (koïlonychie, dyschromie, fragilité, atrophie) ou modifiée par le retentissement d’une pathologie systémique comme dans l’hippocratisme.

Plusieurs symptômes peuvent être observés, soit par exposition à différents facteurs (exemple : traumatique + chimique) soit par action du même agent sur plusieurs structures (exemple : corps étrangers responsables de paronychie et d’onycholyse).

Leurs étiologies sont multiples.

Facteurs mécaniques et traumatiques : gestes agressifs répétés, friction, pression, engins vibrants, corps étrangers sous-unguéaux (cheveux, fibres de verre, épines, cristaux, …).

Agents physiques : froid, brûlures, radiations ionisantes, radiations des fours à micro-ondes.

Agents chimiques :

– substances sensibilisantes : formaldéhyde, résines époxy, résines photopolymérisables, monomères acryliques, anesthésiques locaux, … ;

– substances irritantes : alcalins, acide fluorhydrique, acide oxalique, détergents, chlore, ciment, huiles de moteur, produits phytosanitaires, formaldéhyde, …

Agents végétaux ou animaux : plantes, bulbes de tulipes, oignons, protéines des poissons, de la viande, de certains appâts utilisés pour la pêche (escavènes, vers) responsables d’une sensibilisation.

Agents infectieux : bactéries (staphylocoques, streptocoques, syphilis, tularémie, érysipéloïde, mycobactéries, …), virus (verrue, herpès, orf), mycoses (Candida ou dermatophytes).

Pathologies professionnelles systémiques avec atteinte unguéale : pneumoconioses, exposition au chlorure de vinyle, acrosclérose avec syndrome de Raynaud, argyrie, …

Paronychies chroniques : humidité, protéines animales.

La connaissance des onychopathies professionnelles doit permettre une prévention sur le lieu de travail, parfois simple comme le port de gants de protection.

Certaines affections sont reconnues comme maladie professionnelle, comme les périonyxis et onyxis mycosiques dans certaines professions (plonge en restauration, mineurs, travailleurs des chantiers du bâtiment ou de travaux publics), les radiodermites.

Il faut malgré tout déclarer les autres pathologies observées, afin qu’elles puissent être reconnues, par la modification des tableaux existants.

Pathologie unguéale de l’enfant :

La grande majorité des pathologies unguéales de l’adulte peut s’observer chez l’enfant, mais la fréquence des affections est différente d’un groupe à l’autre, et certaines présentent une sémiologie ou une évolution particulière chez l’enfant.

Les dystrophies unguéales congénitales, héréditaires ou non, sont souvent diagnostiquées au cours de l’enfance ou de l’adolescence.

Seules certaines particularités de la pathologie et quelques affections propres à l’enfant sont développées.

A - ASPECTS PHYSIOLOGIQUES DE L’ONGLE DE L’ENFANT :

Certains aspects physiologiques de l’ongle de l’enfant méritent d’être connus afin de ne pas inquiéter les parents et de ne pas demander d’examens complémentaires inutiles :

– l’hippocratisme digital du nouveau-né ;

– la finesse, la souplesse et la transparence des lames unguéales ;

– l’obliquité vers la ligne médiane des stries physiologiques qui disparaît après quelques années ;

– la koïlonychie des ongles des orteils, surtout des gros orteils, apparaissant le plus souvent après 1 an et pouvant persister des années, favorisée par les traumatismes, la marche pieds nus et l’immersion répétée des pieds dans l’eau (pays chauds).

Au niveau des mains, elle fait rechercher une carence martiale ;

– lignes de Beau, et onychomadèses (avec possibilité d’onychoptose) parfois répétitives, correspondant à des traumatismes dans les chaussures ;

– épaississement, déformation du bord libre de certains ongles des orteils dans la petite enfance en rapport avec un frottement et des microtraumatismes répétés par le chevauchement d’orteils mal positionnés dans la chaussure, la crispation des orteils lors de l’apprentissage de la marche.

La régression est spontanée en quelques mois ou années.

B - PATHOLOGIES UNGUÉALES LES PLUS FRÉQUEMMENT OBSERVÉES :

1- Désaxation congénitale de l’ongle du gros orteil :

L’enfant est amené très jeune par une mère attentive ou à l’adolescence par la gêne fonctionnelle et esthétique qu’elle engendre.

2- Incarnation de l’ongle du gros orteil :

Elle apparaît :

– soit dans le cadre de la désaxation ;

– soit en raison d’une hypertrophie congénitale des bourrelets, chez le nourrisson surtout la première année de la vie : souvent présente dès la naissance, bilatérale et symétrique, l’hypertrophie peut concerner les replis latéraux et recouvrir en partie la tablette unguéale ou atteindre le bourrelet antérieur, empêchant la progression normale de l’ongle ; dans les deux cas, la lame est normalement orientée.

La croissance des replis s’effectue trop rapidement par rapport à celle de la lame.

La situation est aggravée par le « pédalage » dans un pyjama à pieds, trop petit ou par la position ventrale lors d’une atteinte du bourrelet antérieur.

Des complications à type d’incarnation avec épisodes inflammatoires, constitution d’un bourgeon charnu, sont fréquentes ; elles nécessitent des soins antiseptiques, rarement une antibiothérapie per os, exceptionnellement une injection intralésionnelle de corticoïde pour affaisser le botryomycome.

Une intervention chirurgicale est exceptionnellement nécessaire, les bourrelets régressant spontanément dans la majorité des cas en quelques mois ;

– soit à l’adolescence : ongle incarné juvénile souvent déclenché par le sport et la coupe en biais de l’ongle.

Le traitement chirurgical est nécessaire en cas d’épisode d’incarnation à répétition, en cas d’épidermisation du botryomycome.

La phénolisation des cornes matricielles est une excellente technique.

3- Onychomycoses :

Rares chez l’enfant (1,5 pour 1 000 environ), elles sont le plus souvent dues à Trichophyton rubrum ou interdigitale.

Un intertrigo interorteil et/ou une atteinte plantaire sont souvent associés. Il faut rechercher systématiquement une onychomycose chez un autre membre de la famille, la fréquentation précoce des piscines.

La terbinafine n’ayant pas l’autorisation de mise sur le marché (AMM) pour l’enfant, la griséofulvine reste d’actualité.

4- Psoriasis :

L’atteinte unguéale se rencontre dans environ 20 % des psoriasis de l’enfant ; elle peut être la seule manifestation de la maladie et apparaître très tôt, dès l’âge de quelques mois.

Une forme particulière, souvent monodactylique, ayant une prédilection pour les filles autour de 5 ans, de sémiologie eczématiforme et/ou psoriasiforme, était anciennement appelée parakératose pustuleuse de Horth et Sabouraud.

Il s’agit vraisemblablement d’une forme d’acropustulose où la dystrophie unguéale s’accompagne d’une paronychie érythématosquameuse et de poussées initiales vésiculopustuleuses.

La parakératose pustuleuse semble correspondre soit à un psoriasis, soit à une manifestation de la dermatite atopique, soit encore à un eczéma de contact.

Plus de la moitié des cas disparaît après quelques mois ou années.

5- Trachyonychie :

Touchant souvent les vingt ongles chez l’enfant, elle peut être isolée ou survenir dans le cadre d’un psoriasis, d’une pelade ou d’un lichen.

Son évolution est favorable, régressant volontiers spontanément après quelques années d’évolution ; des récidives à l’âge adulte sont possibles.

6- Lichen :

Les localisations unguéales du lichen sont très rares chez l’enfant (10 %) ; l’atteinte unguéale isolée est encore plus rare et n’a en général pas d’évolution cicatricielle lorsqu’elle se manifeste par une trachyonychie.

Les autres formes répondent à une corticothérapie générale sous forme d’injections mensuelles d’acétonide de triamcinolone à la dose de 0,5 à 1 mg/ kg chaque mois pendant 3 à 6 mois.

7- Mélanonychies longitudinales :

La ML est un motif de consultation fréquent en pathologie unguéale de l’enfant.

Unique, elle est le plus souvent acquise, et est en rapport avec un nævus ou un lentigo matriciel dans 85 % des cas.

La conduite à tenir est soit une exérèse préventive, que l’on peut préconiser lorsque le geste chirurgical à réaliser ne laissera pas de séquelle majeure, soit une surveillance au long cours et une exérèse en cas de modification de la mélanonychie (assombrissement, élargissement).

Le mélanome de l’appareil unguéal est exceptionnel chez l’enfant ; devant une mélanonychie longitudinale qui ne se stabilise pas mais continue de s’élargir, il faut impérativement proposer une exérèse de la lésion pour un examen histologique complet.

8- Paronychie candidosique du pouce sucé :

Les onychomycoses à dermatophytes sont rares chez l’enfant ; le Candida est responsable de paronychie érythémateuse inflammatoire avec émission intermittente de pus sous le repli sus-unguéal, elle est favorisée par la macération et l’humidité du doigt dans la bouche (le pouce le plus souvent).

Une dermatite atopique entretient l’affection par le prurit.

La lame unguéale altérée peut être détruite. De nombreux pathogènes surinfectent l’affection (staphylocoques, streptocoques, Proteus, pyocyanique, …).

La recherche d’un foyer digestif est souhaitable dans les formes récidivantes.

Le traitement est difficile étant donné la difficulté d’obtenir une éviction de l’humidité ; il repose sur des antiseptiques, voire une antibiothérapie per os en cas de poussée, et des asséchants ; la clindamycine topique peut être utile (goût amer et effet antibactérien).

9- Onychopathies post-traumatiques :

Elles sont fréquentes chez les enfants, après un traumatisme (fermeture d’une porte).

Les séquelles dépendent de l’importance, du siège et de la réparation des lésions unguéales initiales (repousse ectopique, fissure, striation longitudinale, ptérygion, …).

10- Dystrophies unguéales auto-induites :

L’onychophagie surviendrait de façon en général transitoire chez 50 % des enfants ; un peu plus tard, à l’adolescence, on peut observer un refoulement maniaque des cuticules ou d’autres types d’onychotillomanies.

11- Tumeurs de l’appareil unguéal :

Elles sont rares chez l’enfant en dehors des verrues dont la propagation est favorisée par l’onychophagie, des exostoses surtout du gros orteil touchant plutôt le grand enfant et l’adolescente, et des tumeurs de Koenen de la rare sclérose tubéreuse de Bourneville.

La fibromatose juvénile de Reye, atteignant surtout les doigts (tumeurs nodulaires, rougeâtres de la face dorsale et/ou latérale des dernières phalanges), de régression vraisemblablement spontanée, est exceptionnelle.

12- Lichen striatus :

Il touche l’enfant dans un cas sur deux et doit être bien différencié de l’hamartome épidermique verruqueux inflammatoire linéaire (HEVIL).

Il doit être évoqué devant une atteinte unguéale partielle (médiane ou latérale), monodactylique, souvent à type d’hyperstriation longitudinale ou de perte de substance longitudinale.

L’atteinte unguéale peut être isolée, sans atteinte cutanée du repli sus-unguéal, du doigt ni du membre.

La régression se fait en plusieurs mois.

13- Éruption bulleuse périunguéale :

Elle fait évoquer en priorité :

– l’impétigo ;

– la dactylite bulleuse distale à streptocoque B hémolytique ;

– l’herpès en association à une gingivostomatite herpétique ou après un traumatisme.

Pathologie unguéale mécanique des orteils :

Avec l’âge, la croissance unguéale est ralentie, les lames sont souvent opaques, de surface irrégulière, avec une hypercourbure transversale, une diminution de la courbure longitudinale (platonychie) ; leur épaisseur est variable, augmentée ou diminuée.

De plus, on observe diverses pathologies.

Différentes dystrophies unguéales sont en rapport avec les microtraumatismes répétés infligés aux ongles.

Ces traumatismes sont favorisés par les troubles de la statique plantaire, les déformations des pieds et des orteils acquises au cours de la vie (hallux valgus, rigidus ou erectus, orteils en marteau, chevauchement d’orteils, rotation externe du cinquième orteil) ; le port de chaussures étroites, à talons hauts est un facteur favorisant certain, expliquant la prépondérance de ce type de problèmes chez les femmes.

On peut ainsi observer :

– une onycholyse, par exemple l’onycholyse latérale externe du gros orteil par chevauchement du deuxième orteil plus long ; une surinfection fongique secondaire est fréquente, mais pouvant disparaître simplement avec le traitement podologique ;

– des hématomes

– des leuconychies transversales successives dues à des traumatismes répétés avec une longueur excessive des lames unguéales concernées ;

– une pachyonychie et/ou une hyperkératose sous-unguéale.

Des meulages répétés ou une lyse chimique (urée 40 %) sont utiles ;

– une hypercourbure transversale de la lame (ongle en pince), fréquente au gros orteil avec pincement du lit unguéal, incarnation latérale ; elle fait rechercher une hyperostose dorsale de la houppe phalangienne, à réséquer en cas de décision de traitement chirurgical de l’ongle en pince douloureux.

À un stade précoce, on peut tenter un redressement de l’ongle par la pose d’agrafes métalliques (orthonyxie) ;

– une incarnation latérale avec épisodes de surinfection et botryomycome, en rapport avec un volumineux repli latéral, une lame unguéale pincée ou désaxée.

Le traitement prophylactique passe par la coupe correcte de l’ongle (carrée et non en biais sur les côtés) ; à un stade précoce, la mise en place de coton sous les parties distales latérales des lames peut aider à les désenclaver.

Le traitement du bourgeon charnu par azote liquide peut engendrer des rémissions ; le traitement définitif est chirurgical (exérèse du bourrelet périunguéal, destruction chimique au phénol ou chirurgicale de la ou des cornes matricielles) ;

– un onychophosis, hyperkératose douloureuse du fond d’un repli latéral par le frottement répété de la lame.

Les kératolytiques permettent de débrider l’hyperkératose, une intervention chirurgicale matricielle peut être nécessaire pour enrayer l’affection ;

– un kératome ou cor sous-unguéal qui se manifeste par une douleur exquise à la pression, lors de la marche, voire même lors du frottement du drap la nuit, une petite onycholyse distale de coloration brune en raison de microhémorragies ; la découpe de la tablette permet de mettre la lésion en évidence et de la décaper, soulageant la douleur ; le kératome, souvent situé sous l’ongle du gros orteil, complique fréquemment un hallux erectus, étant alors en rapport avec le frottement de la partie distale de la lame contre le toit de la chaussure.

Le traitement de fond est un traitement podologique qui doit supprimer le frottement responsable (orthoplasties, baguettes de résine posées sur la lame de part et d’autre du kératome) ;

– une onychogryphose (surtout des gros orteils) où plusieurs facteurs étiologiques peuvent s’associer : notion de traumatisme antérieur, microtraumatismes répétés et troubles de la statique plantaire, troubles circulatoires, neuropathie périphérique, absence de soins et de coupe réguliers des ongles, onychomycose surajoutée ; la lame unguéale brunâtre, pachyonychique, barrée de multiples lignes transversales, déviée en dehors, se recourbe donnant l’aspect d’une griffe.

Le traitement passe par le meulage ou l’avulsion unguéale chimique ou chirurgicale suivis de soins réguliers ; le traitement radical consiste en une destruction chirurgicale ou chimique de la matrice pour éviter toute repousse à nouveau dystrophique.

Quelle que soit la dystrophie, l’adaptation du chaussage est fondamentale (chaussures adaptées, semelles...).

Ces anomalies unguéales peuvent être invalidantes par les douleurs, les difficultés de chaussage, la gêne à la marche, mais aussi par les complications infectieuses gravissimes qu’elles peuvent engendrer chez certains patients diabétiques, artéritiques (nécroses, gangrènes, porte d’entrée infectieuse).

Ces dystrophies peuvent se compliquer de surinfection fongique à dermatophytes, et surtout moisissures (Scopulariopsis brevicaulis) qui parasitent volontiers l’ongle du gros orteil déjà dystrophique (40 % d’examens directs positifs).

Les anomalies dégénératives peuvent prendre le masque d’une onychomycose ; aucun traitement ne doit être de toute façon institué sans preuve diagnostique.

Problèmes cosmétiques posés par la pathologie unguéale :

A - HYPERSTRIATION UNGUÉALE :

Apparaît au cours de la vie, une hyperstriation faite de lignes longitudinales continues ou interrompues (aspect en chapelet) qui s’associent souvent à une fragilisation distale avec fissures et onychoschizie distale.

Cette hyperstriation survient à un âge variable suivant les individus, se rencontrant parfois précocement ; elle est à différencier d’une onychorrhexis et d’une trachyonychie.

B - FRAGILITÉ UNGUÉALE :

Fréquente, elle touche surtout les femmes.

Il peut s’agir d’ongles mous, friables, cassants, se fissurant et/ou se fracturant facilement ou encore se dédoublant.

Il existe plusieurs causes de fragilité unguéale ; on peut citer les formes congénitales et/ou héréditaires, les causes générales (pathologie générale sévère, anémie par carence martiale, carences vitaminiques, endocrinopathies, insuffisance circulatoire, âge, …), les atteintes unguéales dermatologiques (psoriasis, pelade, lichen, onychomycose, …) et les étiologies professionnelles fréquentes (eau).

Le vieillissement est responsable de la production d’un ongle strié (hyperstriation longitudinale), plus fragile et souvent fissuré à son bord libre, d’un ralentissement de la pousse.

La fragilité est aggravée par certains facteurs dont le rôle est parfois majeur :

– expositions répétées à l’eau surtout tiède ou chaude, contenant des détergents et/ou des alcalins (produits ménagers) ; les variations brutales et répétées de l’hydratation de la lame unguéale sont alors responsables d’onychoschizie par dissociation des cornéocytes, bien observée en microscopie électronique ;

– expositions professionnelles à des produits caustiques agressifs (solvants) ;

– microtraumatismes répétés d’origine professionnelle ou non ;

– abus de cosmétiques unguéaux, en particulier applications trop fréquentes de dissolvants irritants.

Traitement :

Il comprend :

– une éviction stricte des contacts avec l’eau, c’est-à-dire le port d’une double paire de gants « coton plus caoutchouc » pour tous les travaux humides et/ou caustiques, y compris l’épluchage des fruits et légumes, les shampooings.

Les mains seront lavées trois fois par jour à l’eau froide et essuyées ; en cas de nécessité de lavages plus fréquents, une lotion nettoyante sera utilisée sans rinçage ;

– des conseils cosmétologiques.

L’application d’un vernis renforce, protège la tablette unguéale et limite les pertes en eau ; en revanche, l’application trop fréquente de dissolvant aggrave la fragilité en desséchant la kératine unguéale.

Il est préférable de ne pas porter le vernis en permanence afin de limiter la friabilité superficielle (5 jours sur 7 par exemple).

Il faut limer les ongles avec une lime en carton très fine, placée perpendiculairement au plan de la lame unguéale (pour ne pas amincir le bord libre) plutôt que de les couper aux ciseaux ou à la pince à ongle, ce qui engendre une fracture brutale et des fissurations distales.

Un ongle arrondi ou carré est plus résistant qu’un ongle pointu.

Les durcisseurs sont à déconseiller en raison de leurs effets secondaires potentiels et du fait qu’en rendant la lame unguéale plus dure, ils la rendent plus cassante et moins résistante aux chocs.

Une fracture ou une fissure peuvent être réparées par des pansements protecteurs (lin, soie, papier, cellulose) qui ne doivent pas recouvrir la totalité de la surface de la lame unguéale.

L’utilisation d’un polissoir n’est pas dangereuse s’il n’est pas employé avec des crèmes ou poudres abrasives ;

– les émollients : l’application plusieurs fois par jour (en l’absence de vernis), d’émollients à base d’huile d’amande douce, de cholestérol ou de cérat, améliore considérablement le dessèchement et l’aspect des ongles.

On peut éventuellement les prescrire sous pansement occlusif, la nuit ;

– les traitements per os ; une carence martiale doit être supplémentée.

La prescription de gélatine reste peu efficace ; l’apport d’une vitaminothérapie (cystine, biotine), bien difficile à évaluer, peut malgré tout contribuer à la prise en charge du problème unguéal par les patientes ; la prise de biotine a donné des résultats intéressants.

C - COMPLICATIONS DE LA COSMÉTOLOGIE UNGUÉALE :

Les dystrophies unguéales engendrées par les soins apportés aux ongles sont liées plus souvent à l’agressivité des manucuries qu’aux complications réelles des produits cosmétiques employés.

Le refoulement abusif des cuticules, trop fréquent et/ou trop appuyé, peut engendrer des lignes de Beau, des leuconychies en bandes transversales, un périonyxis aigu ou chronique.

Le curage des régions sous-unguéales à l’aide de limes, de bâtonnets, peut être responsable d’onycholyse parfois quasi-totale, de couleur blanche, aux contours bien limités en « montagnes russes » avec lit unguéal sous-jacent sain.

La guérison repose sur l’arrêt du tic, la découpe répétée des lames décollées et l’éviction stricte des contacts avec l’eau.

Le port de vernis au long cours peut être responsable d’une coloration jaune orangée des tablettes unguéales prédominant à la partie distale de celles-ci ; elle peut être évitée par la pose d’une base incolore avant la couche de vernis (prophylaxie inconstante car les vernis incolores contiennent malgré tout des pigments qui peuvent avoir le même effet).

Les vernis peuvent également provoquer l’apparition d’une friabilité superficielle de la tablette unguéale (granulations de kératine), limitée si on réserve des intervalles libres où les ongles restent naturels.

Ces complications peuvent être améliorées par un polissage léger réalisé au papier de verre extra-fin.

Les dermites de contact par sensibilisation à un composant d’un cosmétique unguéal sont rares, mais représentent malgré tout 8 % des dermatoses par sensibilisation aux cosmétiques :

– atteinte unguéale : périonyxis, irrégularités de la surface des tablettes unguéales, onycholyse, hyperkératose sous-unguéale, pulpite érythémateuse et fissuraire, desquamation périunguéale ;

– lésions cutanées à distance (paupières, face, cou,...) pouvant être au premier plan.

Les produits responsables sont surtout la résine filmogène des vernis (résine toluène sulfonamide formaldéhyde), le méthacrylate de méthyle (monomère liquide utilisé pour modeler les faux-ongles), les colles à base de cyanoacrylates ou de résine paratertiaire butylphénol (pour coller pansements, décorations, faux-ongles en plastique).

Les tests épicutanés, d’interprétation parfois difficile, peuvent confirmer le diagnostic.

Une dermite irritative peut être liée à :

– l’emploi de durcisseurs contenant du formaldéhyde libre (normalement < 5 %), avec onycholyse douloureuse parfois hémorragique, hyperkératose sous-unguéale, atteinte périunguéale ;

– l’utilisation trop fréquente de dissolvant, surtout contenant de l’acétone (moins vrai pour l’acétate d’éthyle), avec dessèchement, onychoschizie, fragilité unguéale ;

– l’effet de crèmes éliminant ou ramollissant les cuticules (ammoniums quaternaires) ;

– la pose de faux-ongles collés ou modelés permet d’améliorer l’aspect esthétique d’ongles particulièrement fragiles ou pathologiques.

Les dermites de contact sont rares mais les altérations unguéales sous-jacentes, démasquées après leur retrait, peuvent être importantes et prolongées.

Anomalies unguéales au cours des maladies génétiques et des syndromes malformatifs :

De multiples dystrophies unguéales ont été décrites au cours des maladies générales héréditaires, des diverses génodermatoses, des nombreux syndromes malformatifs ; leur classification est particulièrement difficile.

Les dysplasies unguéales congénitales peuvent s’intégrer dans le cadre :

– d’une maladie héréditaire systémique (touchant plusieurs appareils) : sclérose tubéreuse de Bourneville, dyskératose congénitale, maladie de Rendu-Osler, nail patella syndrome, … ;

– d’une génodermatose, dysplasies ectodermiques (KID syndrome, incontinentia pigmenti, pachyonychie congénitale, hypoplasie dermique en aires, …), épidermolyses bulleuses, maladie de Darier ;

– d’une anomalie chromosomique : trisomies 13, 18, 21, syndrome de Turner, … ;

– de l’effet tératogène d’un médicament (hydantoïnes, carbamazépine, warfarine, alcool, triméthadione...).

Les malformations de l’appareil unguéal peuvent être isolées, avec ou sans anomalie squelettique sous-jacente :

– malformations isolées (désaxation congénitale de l’ongle du gros orteil, pouce en raquette, anonychies, onychoatrophies, polyonychies, micronychies) ;

– anomalies isolées (leuconychies variées, koïlonychies, trachyonychies, hippocratisme, onychogryphose, …).

Ces dysplasies congénitales peuvent être d’expression précoce (onycho-ostéo-dysplasie ou nail patella syndrome, …), ou tardive (maladie de Darier, pouce en raquette, …).

Seules sont abordées ici les affections les plus couramment observées ou celles présentant un intérêt particulier pour le dermatologue (diagnostic précoce de la maladie par l’atteinte unguéale).

A - ONYCHO-OSTÉO-DYSPLASIE OU « NAIL PATELLA SYNDROME » :

L’atteinte unguéale est constante, présente dès la naissance, plus importante aux mains, de sévérité décroissante du pouce à l’auriculaire ; elle consiste en une anonychie ou une hypoplasie avec soit une fissure médiane et un ptérygion entourant deux fragments de tablette unguéale koïlonychique, soit une hyperstriation longitudinale, un amincissement de la lame, une réduction de sa largeur ou de sa longueur.

Les lunules sont absentes ou de forme anormale (triangulaire).

L’atteinte unguéale permet de porter le diagnostic précocement et de suivre les patients.

Elle est associée à une absence ou à une hypoplasie rotulienne, à d’autres anomalies squelettiques (cornes iliaques, dysplasie de la crête radiale) engendrant des complications orthopédiques plus tardives, et d’autres anomalies plus rares (ophtalmologiques, anévrismes, retard mental, …).

La gravité de l’affection est liée à la possibilité d’une atteinte rénale (50 % des cas) pouvant conduire à une glomérulonéphrite et à l’insuffisance rénale terminale.

B - MALADIE DE DARIER :

La maladie de Darier est une génodermatose de transmission autosomique dominante d’expressivité variable.

L’atteinte unguéale est fréquente, touchant quelques ongles ou tous les ongles, rarement importante avant l’adolescence mais pouvant précéder l’atteinte cutanéomuqueuse ; l’atteinte unguéale isolée est rare, coexistant le plus souvent avec des lésions de la main (pits palmaires, acrokératose, macules hémorragiques).

L’atteinte unguéale se caractérise principalement par l’association de lignes longitudinales blanches et rouges, une hyperkératose sousunguéale distale cunéiforme avec parfois hémorragies filiformes distales : cette association est pathognomonique de la maladie.

On peut également observer une hyperstriation longitudinale avec fragilité et fissurations distales, des leuconychies (atteinte matricielle), des papules kératosiques du repli sus-unguéal.

Certaines formes sont très hyperkératosiques, avec pachyonychie et hyperkératose sous-unguéale importante, volontiers colonisées par un champignon (dermatophyte ou Candida).

Les rétinoïdes sont sans efficacité sur les lésions de l’appareil unguéal, à l’exception des papules des replis sus-unguéaux ; le traitement reste symptomatique de la fragilité ou de la pachyonychie plus rare.

C - PACHYONYCHIE CONGÉNITALE :

Cette affection de transmission autosomique dominante se caractérise par une pachyonychie apparaissant dès la naissance (coloration brune de la partie distale des lames) ou dans les premiers mois de la vie.

Les tablettes unguéales lisses ou rugueuses, sans lunule, s’épaississent considérablement avec une hyperkératose sousunguéale majeure.

L’épaisseur, l’hypercourbure transversale et la coloration brun jaunâtre, donnent un aspect en sabot.

La pachyonychie est telle qu’elle peut gêner les gestes de la vie courante, le chaussage ; les ongles sont très difficiles à couper.

L’association variable de cette onychopathie à diverses manifestations est à l’origine des différentes classifications proposées : kératodermie palmoplantaire surtout, kératoses folliculaires, leucokératoses buccales, lésions bulleuses et hyperhidrose palmoplantaire, mais aussi dents néonatales, alopécie, anomalies ophtalmologiques, retard mental.

Rarement, la pachyonychie apparaît plus tardivement (deuxième et troisième décennies), précédée ou non d’autres symptômes de la maladie.

L’atteinte unguéale peut être isolée.

Les meulages répétés peuvent suffire dans les formes modérées ; les rétinoïdes au long cours sont incomplètement efficaces ; le traitement des formes sévères peut faire appel à la chirurgie.

D - DÉSAXATION CONGÉNITALE DES ONGLES DES GROS ORTEILS :

La désaxation congénitale de l’ongle du gros orteil est une affection fréquente décrite précisément par Baran en 1979 ; il s’agit d’une désaxation de l’appareil unguéal uni-ou bilatérale, avec conservation d’un axe normal de la structure osseuse sous-jacente.

L’affection est soit sporadique soit familiale avec, dans ces cas, une transmission autosomique dominante. Présente dès la naissance, les parents consultent après l’âge de la marche ou plus tard ; la lame unguéale épaissie, barrée de multiples lignes transversales, est déviée vers les autres orteils, l’extrémité pointue décollée de son lit est enserrée dans les bourrelets distolatéraux (incarnation antérieure).

La coloration brune ou verdâtre fréquente est due à la résorption d’hématomes ou à une surinfection pyocyanique.

Les complications à type d’incarnation et d’onychoptose à répétition, et plus tard d’hémionychogryphose, sont courantes.

Des réaxations spontanées dans les premières années sont possibles, surtout dans les formes mineures, mais ont été décrites même dans des formes sévères.

Le traitement chirurgical visant à réaxer la matrice déviée est d’autant plus efficace qu’il est réalisé tôt ; certains auteurs l’ont préconisé avant 2 ans ; cependant, la possibilité de guérisons spontanées (surtout jusqu’à 5 ans) et le succès de l’intervention chirurgicale à un âge plus tardif, autorisent vraisemblablement à différer l’intervention.

Des interventions à l’adolescence ont donné des résultats satisfaisants.

E - POUCES EN RAQUETTE :

Il s’agit d’une anomalie touchant un pouce ou les deux, plus rarement les autres doigts, de transmission autosomique dominante, plus fréquemment observée chez la femme à partir de la puberté.

L’anomalie est due à la soudure prématurée du cartilage de conjugaison, responsable d’un raccourcissement de la phalange distale.

Une amélioration de l’aspect inesthétique peut être obtenue par une intervention chirurgicale visant à réduire la largeur de l’ongle (résection des cornes matricielles latérales).

Éléments de chirurgie :

Le traitement chirurgical est indiqué dans plusieurs affections de l’appareil unguéal, en particulier : désaxation congénitale de l’ongle du gros orteil, incarnation compliquée de botryomycome et de suppuration, ongle en pince douloureux, tumeurs, paronychies aiguës ou chroniques.

Seules les techniques biopsiques sont abordées dans ce chapitre.

L’examen histologique est d’une grande aide au diagnostic étiologique de certaines onychopathies.

Le type de biopsie pratiqué est fonction du site lésionnel, déterminé en fonction de la symptomatologie ; ainsi toute atteinte de la tablette unguéale bénéficie d’une biopsie matricielle, alors qu’une modification des tissus sous-unguéaux fait pratiquer une biopsie du lit de l’ongle.

A - BIOPSIE LATÉROLONGITUDINALE :

Elle explore tout particulièrement les dystrophies totales de l’appareil unguéal, avec atteinte matricielle et des tissus sousunguéaux, lit de l’ongle et hyponychium.

Elle est réalisée sous anesthésie locale distale ou locorégionale (anesthésie en bague).

La biopsie latérolongitudinale est une biopsie complète de l’appareil unguéal car elle permet de l’étudier dans toute sa longueur ; de plus elle réalise une étude dans le temps de la matrice jusqu’à l’extrémité distale de la lame.

La première incision est réalisée dans le sillon latéral jusqu’au contact osseux, débutant en avant de l’articulation interphalangienne et allant jusqu’à l’hyponychium.

La deuxième incision, intra-unguéale, qui dessine une courbe, permet d’obtenir un fuseau de 3 mm de largeur comprenant le repli sus-unguéal et la matrice sous-jacente, la lame et le lit sous-jacent et l’hyponychium.

Une suture est indispensable.

La conséquence de cette biopsie est un rétrécissement harmonieux de l’appareil unguéal. Une désaxation est une complication rare.

B - BIOPSIE MATRICIELLE :

Elle est réalisée au punch de 3 mm ou à l’aide d’un bistouri pour les biopsies en ellipse ou en croissant.

Après avoir récliné le repli sus-unguéal par deux incisions latérales, le punch est enfoncé jusqu’au contact osseux, la partie proximale de la lame est ensuite découpée transversalement, soulevée afin d’extraire le fragment.

Il n’est pas nécessaire de suturer.

Les biopsies en ellipse ou en croissant sont également réalisées jusqu’au contact osseux après avulsion première de la partie proximale de la tablette ; l’incision inférieure doit suivre le contour de la lunule (convexité distale).

Une suture est préférable, le rapprochement étant facilité par le décollement des deux berges, au contact de l’os.

Seules les biopsies matricielles proximales de taille importante, supérieure à 3 mm, peuvent se compliquer de dystrophie unguéale séquellaire (dépression longitudinale).

Les biopsies matricielles distales peuvent être responsables d’un amincissement de la lame (en cas de biopsie large en ellipse ou en croissant) mais ne peuvent induire d’anomalie de surface.

C - BIOPSIE DU LIT UNGUÉAL :

Elle est réalisée soit au punch de 4 mm enfoncé perpendiculairement jusqu’au contact osseux, sans suture, soit au bistouri avec lequel on réalise une ellipse verticale qui sera suturée après décollement des deux berges ; des incisions latérales verticales de décharge sont parfois nécessaires.

Lorsque la lame est détruite, la biopsie est réalisée directement ; dans le cas contraire, on pratique une avulsion partielle ou totale de la lame sus-jacente, ou encore un punch de 6 mm n’emportant que la lame, et permettant à travers le defect d’introduire le punch de 4 mm.

Il n’y a pas, en général, de dystrophie unguéale séquellaire ; les onycholyses sont rares.

D - BIOPSIE D’UNE MÉLANONYCHIE LONGITUDINALE :

La technique biopsique de l’origine matricielle d’une ML dépend de plusieurs facteurs.

Lorsque la bande est latéralisée, étroite (inférieure au tiers de la largeur de la lame), une biopsie-exérèse latérolongitudinale est souhaitable ; cependant si elle est originaire de la matrice distale, une biopsie-exérèse matricielle distale peut se discuter pour éviter le rétrécissement de l’appareil unguéal.

Lorsque la bande est médiane, originaire de la matrice distale, on pratique une biopsie-exérèse au punch (largeur inférieure à 3 mm) ou au bistouri qui doit emporter toute la zone matricielle pigmentée.

Sa forme est adaptée à la taille et à la forme de la plage pigmentée matricielle (carré, croissant transversal, rectangle vertical).

Le punch ou les incisions sont réalisés jusqu’au contact osseux.

Les berges sont rapprochées par une suture avec un fil résorbable très fin 6/0.

Lorsque la bande est médiane originaire de la matrice proximale, une biopsie-exérèse longitudinale de toute la bande et de sa matrice s’impose ; cette biopsie emporte une partie du repli sus-unguéal avec la matrice sous-jacente, la lame unguéale pigmentée et le lit sous-jacent, l’hyponychium.

La perte de substance centrale longitudinale est fermée par un lambeau de Schernberg et Amiel (lambeau de rotation et de translation).

Si la largeur de la bande est supérieure à 6 mm, le résultat sera inesthétique et une excision en bloc de tout l’appareil unguéal peut se discuter.

En cas de ML avec débordement pigmentaire évident (signe de Hutchinson vrai) et diagnostic clinique de mélanome, une exérèse en bloc de tout l’appareil unguéal s’impose, pour étude histologique complète de toute la pièce.

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