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Dermatologie
Pathologie non tumorale des glandes sudorales
Cours de dermatologie
 

 

Introduction :

Organismes différents dans leur constitution, leur localisation, leur physiologie et leur régulation, les glandes sudorales eccrines et apocrines sont responsables de manifestations pathologiques différentes.

Pathologie sudorale eccrine :

Deux à cinq millions de glandes eccrines sont distribuées sur l’ensemble de la surface cutanée, à l’exception des lèvres, du gland, du prépuce, des petites lèvres, du clitoris et du lit de l’ongle.

Leur densité varie selon les sites considérés, en moyenne 600 par cm2 sur le front, 350 par cm2 sur les plantes et 120 par cm2 sur les cuisses.

Il s’agit de tubes borgnes d’environ 5 mm de long, appendus à la surface cutanée où ils s’ouvrent par un orifice poral isolé de toute structure annexielle.

Fonctionnellement, leur débit peut varier de quelques millilitres à plusieurs litres par heure.

Au repos, la sudation est un phénomène intermittent, insensible, la perspiration permet d’éliminer environ 600 grammes de sueur par jour sous deux formes : émission de vapeur d’eau par les orifices sudoraux et perte d’eau transépidermique.

En cas d’élévation de la température centrale (hypothalamus) ou extérieure cutanée, la sudation « thermique » est à l’origine de la thermorégulation.

Le conduit sudoral, assimilé à un caloduc, par thermolyse lutte contre la chaleur et inversement par thermogenèse lutte contre le froid.

La sueur eccrine favorise l’hydratation du stratum corneum même en atmosphère sèche, conservant à la peau ses propriétés mécaniques.

Sur les paumes et les plantes, la sueur non thermodépendante améliore la préhension des objets et facilite la marche en évitant le glissement, la moiteur élevant le coefficient de friction.

Par l’existence de sudation rétrograde, la sueur rend possible l’absorption percutanée.

Enfin, la sueur eccrine possède un caractère antiseptique.

A - VARIATIONS QUANTITATIVES :

1- Hyperhidrose :

L’hyperhidrose peut être définie comme une production de sueur supérieure à la normale. Mais cette « norme » propre à chaque individu reste à définir.

Il s’agit en réalité d’une impression purement subjective.

Excessive, l’hypersudation peut devenir un véritable handicap.

C’est ainsi qu’en France, chaque année, des millions de patients souffrent d’une hyperhidrose généralisée ou localisée.

* Hyperhidrose généralisée :

Elle est toujours secondaire à un dérèglement interne.

+ Fièvre :

L’hypersudation, au décours d’une fièvre, s’observe surtout lors de la défervescence thermique, souvent nocturne, quelle qu’en soit la cause.

Il s’agit d’une perturbation de l’activité de régulation de l’hypothalamus, classique dans les maladies infectieuses comme le paludisme, la brucellose, la tuberculose, l’endocardite, mais aussi lors de l’insuffisance cardiaque, de la ménopause et dans certains cancers (lymphomes).

+ Maladies endocriniennes :

L’hyperactivité sympathique explique la peau moite et humide de l’hyperthyroïdie, à condition que la chaleur ambiante soit cantonnée à des chiffres supérieurs à 29 °C, sinon l’hypersudation n’apparaît pas.

À coup sûr, elle est déclenchée dans la thyrotoxicose et à une température de 34 °C.

On l’observe aussi dans l’acromégalie, le diabète sucré, les tumeurs carcinoïdes, le phéochromocytome, l’obésité, l’hyperpituitarisme, la goutte.

Cette hyperhidrose est contrôlable par les anticholinergiques.

+ Agression du système nerveux autonome :

On observe différentes formes aiguës d’hyperhidrose, nocturne, généralisée.

C’est le cas de l’hypoglycémie, du dumping syndrome, de l’empoisonnement par mercure, insecticides, herbicides, du sevrage en alcool ou en stupéfiants, de l’intoxication tabagique, de la réaction d’Herxheimer, de l’état de choc, de l’état syncopal, d’une émotion subite (mais l’hyperhidrose émotionnelle est habituellement localisée) et de l’exposition au froid.

Cette hyperhidrose s’associe à un refroidissement cutané, une vasoconstriction intense, une peau moite et parfois des douleurs cutanées.

+ Affections neurologiques :

Par leurs lésions tissulaires, elles peuvent induire des hyperhidroses généralisées comme au cours des lésions médullaires traumatiques, vasculaires, myélitiques.

Dans la syringomyélie et la syringobulbie, l’atteinte est souvent localisée.

L’atteinte du système nerveux central est responsable de l’hyperhidrose de la sclérose en plaques, de la maladie de Parkinson, du syndrome de Shapiro, du syndrome dysautonomique familial de Riley-Day.

Il peut s’agir d’atteintes des nerfs périphériques dans les neuropathies du diabète, de l’amylose, de l’alcoolisme, de la lèpre, et au cours de l’insensibilité congénitale à la douleur.

L’hypersudation accompagnant les cancers en phase terminale pourrait bénéficier du thalidomide.

Enfin, des hyperhidroses compensatrices s’observent après sympathectomie thérapeutique, ou sont la conséquence de tableaux d’anhidrose.

* Hyperhidroses localisées :

Elles traduisent une perturbation de la régulation sécrétoire.

Unilatérales, elles font rechercher une cause précise sous-jacente d’origine neurologique ou tumorale.

Bilatérales et symétriques, elles sont idiopathiques.

+ Hyperhidroses faciales :

L’hyperhidrose gustative est peu fréquente.

Elle peut être associée à une encéphalite, une parotidite, un abcès de la parotide, une syringomyélie, être la conséquence d’un zona, d’une neuropathie diabétique, d’une sympathectomie thoracique.

De siège médio- ou latérofacial, elle est déclenchée par la vue d’un aliment désiré, véritable stimulation gustative à l’oeil, ou par la mastication.

Elle s’accompagne de rubéfaction du visage, de larmoiement, de rhinorrhée.

Le syndrome de Lucie Frey désigne une hyperhidrose cutanée localisée à la peau, mais déclenchée par une sollicitation gustative.

Elle s’explique par un accident neurologique régional qui se déroule en deux temps.

Dans un premier temps, une maladie ou un traumatisme entraînent un décollement sous-cutané avec déchirure des fins rameaux nerveux.

La dégénérescence axonale rétrograde des fibres sympathiques et parasympathiques qui en résulte peut s’étendre très loin de la zone lésée.

Dans un deuxième temps, la régénération des axones peut devenir aberrante en empruntant des fibres différentes.

C’est ainsi que des fibres gustatives peuvent aboutir à la peau.

Les causes sont multiples : herpès du trijumeau, fractures, forceps, chirurgie méningée et surtout inflammation ou chirurgie de la parotide.

La gêne sociale peut être sévère (restaurant impossible) et la demande thérapeutique pressante.

Jusqu’à ces dernières années, les thérapeutiques étaient souvent aléatoires : interposition de greffon pour éviter la colonisation des fibres, anticholinergiques généraux inefficaces.

Le blocage parasympathique en amont justifiait les excisions du nerf auriculotemporal, de la corde du tympan, l’alcoolisation des ganglions cervicaux supérieurs, du ganglion otique…

Désormais, l’injection de toxine botulinique réalise une parfaite dénervation chimique indolore.

Il suffit de bien visualiser le territoire cutané atteint (mastiquer du citron vert), et d’injecter 3 unités de Botoxt ou 10 unités de Dysportt pour chaque cm2.

En 2 à 5 jours, l’efficacité est nette dans 100 % des cas et se prolonge 6 à 15 mois.

Le granulosis rubra nasi, exceptionnel, s’observe chez les garçons âgés de quelques mois ou années (avant 10 ans).

Un érythème franc de la pointe du nez se couvre de vésiculettes de sueur eccrine.

L’hypersudation peut précéder l’érythème de plusieurs années.

Une acrocyanose peut être associée.

Secondairement, joues et menton peuvent être atteints.

La régression apparaît vers 3-4 ans ou à la puberté, avec télangiectasies et microkystes résiduels.

Il n’y a pas de traitement efficace reconnu.

L’hyperhidrose frontale, l’hyperhidrose hémifaciale correspondent à des sudations compensatrices en réponse à une anhidrose de proximité passée inaperçue.

+ Hyperhidroses isolées du tronc et des membres :

Il existe de véritables hyperhidroses localisées paroxystiques.

Des sites d’hyperhidrose localisée peuvent s’observer chez le jeune enfant ou apparaître spontanément chez l’adulte.

Ainsi ont été découverts des nævus sudorifères, véritables hamartomes sudoraux.

L’un d’eux a pu révéler une récidive d’angiome en touffe 10 ans plus tard. Une hyperhidrose localisée a pu faire découvrir une tumeur glomique digitale.

Le syndrome POEMS associe : polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, gammapathie monoclonale et pigmentation cutanée avec parfois angiomes gloméruloïdes.

Il est souvent accompagné d’une hyperhidrose, de même que le syndrome de Gopalan (ou syndrome des pieds brûlants) et les tableaux de pachydermopériostose.

Certaines kératodermies palmoplantaires acquises sont le siège d’hyperhidrose plantaire majeure, responsable de macération avec kératolyse ponctuée, signe habituel des hypersudations sur les sites à kératine épaisse.

Les hyperhidroses thoraciques unilatérales parfois paroxystiques doivent faire rechercher une côte cervicale, un cancer pulmonaire bronchique ou pleural.

+ Hyperhidroses idiopathiques :

Sous ce terme, on regroupe les hypersudations axillaires et palmoplantaires bilatérales, symétriques, permanentes, majorées par l’émotion et le stress indépendamment des phénomènes de thermorégulation.

Selon une enquête de la SOFRES, 12 % de la population de plus de 15 ans serait atteinte, avec prédominance féminine.

Elle débute classiquement à la puberté, mais s’observe aussi chez les enfants.

Elle s’estompe chez le sujet âgé.

Un début chez le nourrisson fait rechercher une kératodermie palmoplantaire congénitale ou une érythrodermie ichtyosiforme congénitale.

Sur un fond de sudation permanente, des crises sudorales intenses, parfois sévères, peuvent s’accompagner d’érythème, d’oedème, parfois de douleur avec une cyanose froide des extrémités (par évaporation).

Entre les crises, la sudation peut être majorée par la chaleur (saison, profession).

Des facteurs favorisants et des facteurs déclenchants sont bien individualisés : stimulus psychoaffectif, émotion, stress, simple effort de concentration intellectuelle (calcul mental) ou physique.

S’y associent tachycardie, anxiété, instabilité vasomotrice.

Les boissons chaudes, la nourriture épicée, l’humidité ambiante, les changements brutaux de température du froid au chaud sont redoutés par ces sujets.

Il n’existe aucune anomalie organique des glandes sudorales.

En fonction des localisations, les inconvénients diffèrent.

– L’atteinte axillaire correspond à une production de sueur locale supérieure à 50 mL/min.

Elle est mal vécue en raison du retentissement vestimentaire et olfactif compliqué de bromhidrose.

Elle a un retentissement esthétique et limite certaines activités relationnelles ; le sport intensif, la danse deviennent impraticables.

Elle contre-indique les professions exposées au froid, en particulier les travaux en milieu frigorifique. Les vêtements en permanence humides, décolorés, siège d’une chromhidrose sont à changer fréquemment.

– L’hyperhidrose palmaire rend les poignées de main désagréables, source d’appréhension, phobie et d’isolement socioprofessionnel.

Elle représente un véritable handicap dès la scolarisation (cahiers tachés), dans les métiers de précision (horlogerie, chirurgie, broderie, couture, machine-outil), mais aussi couramment chez les secrétaires et les musiciens (guitariste, pianiste).

Elle contre-indique la profession d’électricien.

Le handicap peut être aussi médical, en favorisant les dermites de contact aux objets manipulés (gants, montre, bijoux).

– L’hyperhidrose plantaire, par la macération permanente, est responsable de kératolyse ponctuée.

La couche cornée macérée, blanchâtre, cartonnée, parsemée de ponctuations plus ou moins larges, traduirait l’activité de Corynebacterium keratolyticum.

Ainsi se trouvent favorisées les surinfections bactériennes et fongiques, les eczémas de contact aux constituants des chaussures (colle, colorants) dont l’usure prématurée pose parfois de véritables problèmes économiques.

Enfin, se surajoute la bromhidrose plantaire et les inconvénients relationnels qu’elle entraîne.

L’origine génétique, avec 50 % d’atteintes familiales, ne fait aucun doute.

La transmission autosomique dominante serait à pénétrance incomplète.

Cette hyperhidrose idiopathique peut accompagner, outre les kératodermies palmoplantaires, la maladie de Raynaud, l’érythermalgie, la polyarthrite rhumatoïde, le syndrome onglerotule.

Son diagnostic est facile cliniquement.

L’intensité de la sudation peut être calculée par des tests de coloration (iode, phénolphtaléine) ou par des empreintes sur des révélateurs spéciaux (iode).

Des appareils sophistiqués, - évaporimètre, cornéomètre, - sont utilisés en recherche.

* Traitements :

Bien qu’innervées par des fibres sympathiques et sensibles aux stimulations parasympathiques, les glandes sudoripares eccrines sont sous contrôle cholinergique.

La sécrétion est stimulée par l’acétylcholine, la pilocarpine, et inhibée par l’atropine et les anticholinergiques.

Mais la prescription de traitements systémiques anticholinergiques, atropine-like, n’est efficace qu’à doses toxiques et induit des inconvénients majeurs : dessèchement muqueux sévère, troubles de l’accommodation…

Il faut donc faire appel à des thérapeutiques locales.

Elles sont de quatre ordres : antitranspirants de contact, ionophorèse, toxines botuliniques, techniques chirurgicales.

+ Antitranspirants de contact :

Pour bloquer la sécrétion-excrétion sudorale, formol et acide borique sont désormais interdits car toxiques neurologiques, digestifs et rénaux.

Le glutaraldéhyde en solution aqueuse à 10 %, tamponné dans du bicarbonate de soude à pH 6-7 est efficace mais irritant et colore la peau en jaune.

Les poudres neutres : talc, alun, tanin, peu efficaces, sont progressivement abandonnées.

Parmi les sels de métaux, le zirconium, responsable de granulomes à corps étranger, est déconseillé ; restent les sels d’aluminium.

Les sels d’aluminium représentent encore en 2002 les meilleurs antisudoraux chimiques, à condition d’utiliser les formulations les plus efficaces, rendues peu irritables par leur association à des substances tampons comme les lipoaminoacides et à d’autres complexes métalliques.

Les variations de pH entre 4 et 6 sont plus bénéfiques, les produits avec une galénique sans cesse améliorée sont bien tolérés.

Ils ne dégradent plus les tissus naturels ni industriels. Leur structure insoluble permet d’éviter les interférences avec les protéines de la couche cornée et ils n’entraînent pas d’acanthose réactionnelle.

De plus, l’utilisation de radicaux de chaînes grasses, saturées ou insaturées, de C6 à C11 atomes de carbone confère des propriétés déodorantes, antibactériennes et anti-inflammatoires.

+ Ionophorèse :

Elle permet la pénétration d’ions de sels solubles par voie transcutanée.

Cette technique de galvanisation permet de réaliser des ionisations médicales très utilisées en thérapeutique ces 50 dernières années.

Dans l’hyperhidrose idiopathique axillaire, palmaire ou plantaire, on utilise un générateur de courant électrique qui doit répondre à des normes européennes de sécurité (93/42/CEE) (appareils Idromed et Ionomat).

Il permet de faire passer un courant électrique de 20 mA d’intensité sous 50 V entre deux électrodes immergées dans un bac rempli d’eau du robinet pour les mains et les pieds.

En suivant scrupuleusement les recommandations d’utilisation et les précautions élémentaires, ce traitement peut être réalisé à domicile.

Les résultats sont satisfaisants dans les hyperhidroses palmoplantaires modérées et un peu moins favorables dans les hyperhidroses axillaires pour des raisons techniques.

Pour traiter les aisselles, l’électrode métallique sphérique ou plate est recouverte de tissu protecteur saturé en eau du robinet dont le maintien au contact de la peau peut être problématique, d’où les résultats moins satisfaisants.

Pour Murphy, il apparaît logique d’utiliser une technique d’ionophorèse avant de proposer les interventions chirurgicales invasives.

+ Injections de toxines botuliniques :

Utilisée depuis 1980 dans de multiples indications neurologiques, ophtalmologiques et cosmétiques, la toxine botulinique a désormais sa place dans le traitement de l’hyperhidrose.

Elle bloque la libération présynaptique d’acétylcholine à la jonction neuromusculaire des muscles striés.