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Dermatologie
Pathologie non tumorale des glandes sudorales
Cours de dermatologie
 

 

Introduction :

Organismes différents dans leur constitution, leur localisation, leur physiologie et leur régulation, les glandes sudorales eccrines et apocrines sont responsables de manifestations pathologiques différentes.

Pathologie sudorale eccrine :

Deux à cinq millions de glandes eccrines sont distribuées sur l’ensemble de la surface cutanée, à l’exception des lèvres, du gland, du prépuce, des petites lèvres, du clitoris et du lit de l’ongle.

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Leur densité varie selon les sites considérés, en moyenne 600 par cm2 sur le front, 350 par cm2 sur les plantes et 120 par cm2 sur les cuisses.

Il s’agit de tubes borgnes d’environ 5 mm de long, appendus à la surface cutanée où ils s’ouvrent par un orifice poral isolé de toute structure annexielle.

Fonctionnellement, leur débit peut varier de quelques millilitres à plusieurs litres par heure.

Au repos, la sudation est un phénomène intermittent, insensible, la perspiration permet d’éliminer environ 600 grammes de sueur par jour sous deux formes : émission de vapeur d’eau par les orifices sudoraux et perte d’eau transépidermique.

En cas d’élévation de la température centrale (hypothalamus) ou extérieure cutanée, la sudation « thermique » est à l’origine de la thermorégulation.

Le conduit sudoral, assimilé à un caloduc, par thermolyse lutte contre la chaleur et inversement par thermogenèse lutte contre le froid.

La sueur eccrine favorise l’hydratation du stratum corneum même en atmosphère sèche, conservant à la peau ses propriétés mécaniques.

Sur les paumes et les plantes, la sueur non thermodépendante améliore la préhension des objets et facilite la marche en évitant le glissement, la moiteur élevant le coefficient de friction.

Par l’existence de sudation rétrograde, la sueur rend possible l’absorption percutanée.

Enfin, la sueur eccrine possède un caractère antiseptique.

A - VARIATIONS QUANTITATIVES :

1- Hyperhidrose :

L’hyperhidrose peut être définie comme une production de sueur supérieure à la normale. Mais cette « norme » propre à chaque individu reste à définir.

Il s’agit en réalité d’une impression purement subjective.

Excessive, l’hypersudation peut devenir un véritable handicap.

C’est ainsi qu’en France, chaque année, des millions de patients souffrent d’une hyperhidrose généralisée ou localisée.

* Hyperhidrose généralisée :

Elle est toujours secondaire à un dérèglement interne.

+ Fièvre :

L’hypersudation, au décours d’une fièvre, s’observe surtout lors de la défervescence thermique, souvent nocturne, quelle qu’en soit la cause.

Il s’agit d’une perturbation de l’activité de régulation de l’hypothalamus, classique dans les maladies infectieuses comme le paludisme, la brucellose, la tuberculose, l’endocardite, mais aussi lors de l’insuffisance cardiaque, de la ménopause et dans certains cancers (lymphomes).

+ Maladies endocriniennes :

L’hyperactivité sympathique explique la peau moite et humide de l’hyperthyroïdie, à condition que la chaleur ambiante soit cantonnée à des chiffres supérieurs à 29 °C, sinon l’hypersudation n’apparaît pas.

À coup sûr, elle est déclenchée dans la thyrotoxicose et à une température de 34 °C.

On l’observe aussi dans l’acromégalie, le diabète sucré, les tumeurs carcinoïdes, le phéochromocytome, l’obésité, l’hyperpituitarisme, la goutte.

Cette hyperhidrose est contrôlable par les anticholinergiques.

+ Agression du système nerveux autonome :

On observe différentes formes aiguës d’hyperhidrose, nocturne, généralisée.

C’est le cas de l’hypoglycémie, du dumping syndrome, de l’empoisonnement par mercure, insecticides, herbicides, du sevrage en alcool ou en stupéfiants, de l’intoxication tabagique, de la réaction d’Herxheimer, de l’état de choc, de l’état syncopal, d’une émotion subite (mais l’hyperhidrose émotionnelle est habituellement localisée) et de l’exposition au froid.

Cette hyperhidrose s’associe à un refroidissement cutané, une vasoconstriction intense, une peau moite et parfois des douleurs cutanées.

+ Affections neurologiques :

Par leurs lésions tissulaires, elles peuvent induire des hyperhidroses généralisées comme au cours des lésions médullaires traumatiques, vasculaires, myélitiques.

Dans la syringomyélie et la syringobulbie, l’atteinte est souvent localisée.

L’atteinte du système nerveux central est responsable de l’hyperhidrose de la sclérose en plaques, de la maladie de Parkinson, du syndrome de Shapiro, du syndrome dysautonomique familial de Riley-Day.

Il peut s’agir d’atteintes des nerfs périphériques dans les neuropathies du diabète, de l’amylose, de l’alcoolisme, de la lèpre, et au cours de l’insensibilité congénitale à la douleur.

L’hypersudation accompagnant les cancers en phase terminale pourrait bénéficier du thalidomide.

Enfin, des hyperhidroses compensatrices s’observent après sympathectomie thérapeutique, ou sont la conséquence de tableaux d’anhidrose.

* Hyperhidroses localisées :

Elles traduisent une perturbation de la régulation sécrétoire.

Unilatérales, elles font rechercher une cause précise sous-jacente d’origine neurologique ou tumorale.

Bilatérales et symétriques, elles sont idiopathiques.

+ Hyperhidroses faciales :

L’hyperhidrose gustative est peu fréquente.

Elle peut être associée à une encéphalite, une parotidite, un abcès de la parotide, une syringomyélie, être la conséquence d’un zona, d’une neuropathie diabétique, d’une sympathectomie thoracique.

De siège médio- ou latérofacial, elle est déclenchée par la vue d’un aliment désiré, véritable stimulation gustative à l’oeil, ou par la mastication.

Elle s’accompagne de rubéfaction du visage, de larmoiement, de rhinorrhée.

Le syndrome de Lucie Frey désigne une hyperhidrose cutanée localisée à la peau, mais déclenchée par une sollicitation gustative.

Elle s’explique par un accident neurologique régional qui se déroule en deux temps.

Dans un premier temps, une maladie ou un traumatisme entraînent un décollement sous-cutané avec déchirure des fins rameaux nerveux.

La dégénérescence axonale rétrograde des fibres sympathiques et parasympathiques qui en résulte peut s’étendre très loin de la zone lésée.

Dans un deuxième temps, la régénération des axones peut devenir aberrante en empruntant des fibres différentes.

C’est ainsi que des fibres gustatives peuvent aboutir à la peau.

Les causes sont multiples : herpès du trijumeau, fractures, forceps, chirurgie méningée et surtout inflammation ou chirurgie de la parotide.

La gêne sociale peut être sévère (restaurant impossible) et la demande thérapeutique pressante.

Jusqu’à ces dernières années, les thérapeutiques étaient souvent aléatoires : interposition de greffon pour éviter la colonisation des fibres, anticholinergiques généraux inefficaces.

Le blocage parasympathique en amont justifiait les excisions du nerf auriculotemporal, de la corde du tympan, l’alcoolisation des ganglions cervicaux supérieurs, du ganglion otique…

Désormais, l’injection de toxine botulinique réalise une parfaite dénervation chimique indolore.

Il suffit de bien visualiser le territoire cutané atteint (mastiquer du citron vert), et d’injecter 3 unités de Botoxt ou 10 unités de Dysportt pour chaque cm2.

En 2 à 5 jours, l’efficacité est nette dans 100 % des cas et se prolonge 6 à 15 mois.

Le granulosis rubra nasi, exceptionnel, s’observe chez les garçons âgés de quelques mois ou années (avant 10 ans).

Un érythème franc de la pointe du nez se couvre de vésiculettes de sueur eccrine.

L’hypersudation peut précéder l’érythème de plusieurs années.

Une acrocyanose peut être associée.

Secondairement, joues et menton peuvent être atteints.

La régression apparaît vers 3-4 ans ou à la puberté, avec télangiectasies et microkystes résiduels.

Il n’y a pas de traitement efficace reconnu.

L’hyperhidrose frontale, l’hyperhidrose hémifaciale correspondent à des sudations compensatrices en réponse à une anhidrose de proximité passée inaperçue.

+ Hyperhidroses isolées du tronc et des membres :

Il existe de véritables hyperhidroses localisées paroxystiques.

Des sites d’hyperhidrose localisée peuvent s’observer chez le jeune enfant ou apparaître spontanément chez l’adulte.

Ainsi ont été découverts des nævus sudorifères, véritables hamartomes sudoraux.

L’un d’eux a pu révéler une récidive d’angiome en touffe 10 ans plus tard. Une hyperhidrose localisée a pu faire découvrir une tumeur glomique digitale.

Le syndrome POEMS associe : polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, gammapathie monoclonale et pigmentation cutanée avec parfois angiomes gloméruloïdes.

Il est souvent accompagné d’une hyperhidrose, de même que le syndrome de Gopalan (ou syndrome des pieds brûlants) et les tableaux de pachydermopériostose.

Certaines kératodermies palmoplantaires acquises sont le siège d’hyperhidrose plantaire majeure, responsable de macération avec kératolyse ponctuée, signe habituel des hypersudations sur les sites à kératine épaisse.

Les hyperhidroses thoraciques unilatérales parfois paroxystiques doivent faire rechercher une côte cervicale, un cancer pulmonaire bronchique ou pleural.

+ Hyperhidroses idiopathiques :

Sous ce terme, on regroupe les hypersudations axillaires et palmoplantaires bilatérales, symétriques, permanentes, majorées par l’émotion et le stress indépendamment des phénomènes de thermorégulation.

Selon une enquête de la SOFRES, 12 % de la population de plus de 15 ans serait atteinte, avec prédominance féminine.

Elle débute classiquement à la puberté, mais s’observe aussi chez les enfants.

Elle s’estompe chez le sujet âgé.

Un début chez le nourrisson fait rechercher une kératodermie palmoplantaire congénitale ou une érythrodermie ichtyosiforme congénitale.

Sur un fond de sudation permanente, des crises sudorales intenses, parfois sévères, peuvent s’accompagner d’érythème, d’oedème, parfois de douleur avec une cyanose froide des extrémités (par évaporation).

Entre les crises, la sudation peut être majorée par la chaleur (saison, profession).

Des facteurs favorisants et des facteurs déclenchants sont bien individualisés : stimulus psychoaffectif, émotion, stress, simple effort de concentration intellectuelle (calcul mental) ou physique.

S’y associent tachycardie, anxiété, instabilité vasomotrice.

Les boissons chaudes, la nourriture épicée, l’humidité ambiante, les changements brutaux de température du froid au chaud sont redoutés par ces sujets.

Il n’existe aucune anomalie organique des glandes sudorales.

En fonction des localisations, les inconvénients diffèrent.

– L’atteinte axillaire correspond à une production de sueur locale supérieure à 50 mL/min.

Elle est mal vécue en raison du retentissement vestimentaire et olfactif compliqué de bromhidrose.

Elle a un retentissement esthétique et limite certaines activités relationnelles ; le sport intensif, la danse deviennent impraticables.

Elle contre-indique les professions exposées au froid, en particulier les travaux en milieu frigorifique. Les vêtements en permanence humides, décolorés, siège d’une chromhidrose sont à changer fréquemment.

– L’hyperhidrose palmaire rend les poignées de main désagréables, source d’appréhension, phobie et d’isolement socioprofessionnel.

Elle représente un véritable handicap dès la scolarisation (cahiers tachés), dans les métiers de précision (horlogerie, chirurgie, broderie, couture, machine-outil), mais aussi couramment chez les secrétaires et les musiciens (guitariste, pianiste).

Elle contre-indique la profession d’électricien.

Le handicap peut être aussi médical, en favorisant les dermites de contact aux objets manipulés (gants, montre, bijoux).

– L’hyperhidrose plantaire, par la macération permanente, est responsable de kératolyse ponctuée.

La couche cornée macérée, blanchâtre, cartonnée, parsemée de ponctuations plus ou moins larges, traduirait l’activité de Corynebacterium keratolyticum.

Ainsi se trouvent favorisées les surinfections bactériennes et fongiques, les eczémas de contact aux constituants des chaussures (colle, colorants) dont l’usure prématurée pose parfois de véritables problèmes économiques.

Enfin, se surajoute la bromhidrose plantaire et les inconvénients relationnels qu’elle entraîne.

L’origine génétique, avec 50 % d’atteintes familiales, ne fait aucun doute.

La transmission autosomique dominante serait à pénétrance incomplète.

Cette hyperhidrose idiopathique peut accompagner, outre les kératodermies palmoplantaires, la maladie de Raynaud, l’érythermalgie, la polyarthrite rhumatoïde, le syndrome onglerotule.

Son diagnostic est facile cliniquement.

L’intensité de la sudation peut être calculée par des tests de coloration (iode, phénolphtaléine) ou par des empreintes sur des révélateurs spéciaux (iode).

Des appareils sophistiqués, - évaporimètre, cornéomètre, - sont utilisés en recherche.

* Traitements :

Bien qu’innervées par des fibres sympathiques et sensibles aux stimulations parasympathiques, les glandes sudoripares eccrines sont sous contrôle cholinergique.

La sécrétion est stimulée par l’acétylcholine, la pilocarpine, et inhibée par l’atropine et les anticholinergiques.

Mais la prescription de traitements systémiques anticholinergiques, atropine-like, n’est efficace qu’à doses toxiques et induit des inconvénients majeurs : dessèchement muqueux sévère, troubles de l’accommodation…

Il faut donc faire appel à des thérapeutiques locales.

Elles sont de quatre ordres : antitranspirants de contact, ionophorèse, toxines botuliniques, techniques chirurgicales.

+ Antitranspirants de contact :

Pour bloquer la sécrétion-excrétion sudorale, formol et acide borique sont désormais interdits car toxiques neurologiques, digestifs et rénaux.

Le glutaraldéhyde en solution aqueuse à 10 %, tamponné dans du bicarbonate de soude à pH 6-7 est efficace mais irritant et colore la peau en jaune.

Les poudres neutres : talc, alun, tanin, peu efficaces, sont progressivement abandonnées.

Parmi les sels de métaux, le zirconium, responsable de granulomes à corps étranger, est déconseillé ; restent les sels d’aluminium.

Les sels d’aluminium représentent encore en 2002 les meilleurs antisudoraux chimiques, à condition d’utiliser les formulations les plus efficaces, rendues peu irritables par leur association à des substances tampons comme les lipoaminoacides et à d’autres complexes métalliques.

Les variations de pH entre 4 et 6 sont plus bénéfiques, les produits avec une galénique sans cesse améliorée sont bien tolérés.

Ils ne dégradent plus les tissus naturels ni industriels. Leur structure insoluble permet d’éviter les interférences avec les protéines de la couche cornée et ils n’entraînent pas d’acanthose réactionnelle.

De plus, l’utilisation de radicaux de chaînes grasses, saturées ou insaturées, de C6 à C11 atomes de carbone confère des propriétés déodorantes, antibactériennes et anti-inflammatoires.

+ Ionophorèse :

Elle permet la pénétration d’ions de sels solubles par voie transcutanée.

Cette technique de galvanisation permet de réaliser des ionisations médicales très utilisées en thérapeutique ces 50 dernières années.

Dans l’hyperhidrose idiopathique axillaire, palmaire ou plantaire, on utilise un générateur de courant électrique qui doit répondre à des normes européennes de sécurité (93/42/CEE) (appareils Idromed et Ionomat).

Il permet de faire passer un courant électrique de 20 mA d’intensité sous 50 V entre deux électrodes immergées dans un bac rempli d’eau du robinet pour les mains et les pieds.

En suivant scrupuleusement les recommandations d’utilisation et les précautions élémentaires, ce traitement peut être réalisé à domicile.

Les résultats sont satisfaisants dans les hyperhidroses palmoplantaires modérées et un peu moins favorables dans les hyperhidroses axillaires pour des raisons techniques.

Pour traiter les aisselles, l’électrode métallique sphérique ou plate est recouverte de tissu protecteur saturé en eau du robinet dont le maintien au contact de la peau peut être problématique, d’où les résultats moins satisfaisants.

Pour Murphy, il apparaît logique d’utiliser une technique d’ionophorèse avant de proposer les interventions chirurgicales invasives.

+ Injections de toxines botuliniques :

Utilisée depuis 1980 dans de multiples indications neurologiques, ophtalmologiques et cosmétiques, la toxine botulinique a désormais sa place dans le traitement de l’hyperhidrose.

Elle bloque la libération présynaptique d’acétylcholine à la jonction neuromusculaire des muscles striés.

Des injections souscutanées de Botoxt (BTX A) ou Dysportt réduisent les hyperhidroses localisées craniofaciale, frontale, cervicale, les sueurs gustatives ou du syndrome de Ross, ainsi que celles des amputés de jambe et de la maladie de Hailey-Hailey.

La dose optimale nécessaire pour traiter aisselles, paumes ou plantes est de 30 à 80 unités de Botoxt. L’amélioration nette obtenue en 3 à 8 jours, se maintient 4 à 8 mois.

Pour Naver, un bénéfice substantiel persiste 1 an après chez 55 % des sujets.

L’efficacité contre placebo a été confirmée par Heckmann dans l’hyperhidrose axillaire.

Les douleurs à l’injection, minimes sur la face, le cou et le thorax, inexistantes sur les aisselles, deviennent pénibles sur les paumes et surtout les plantes.

Une anesthésie locale a été proposée, de même que l’utilisation d’un dermojet pour rendre l’injection acceptable à ce niveau.

De Almeida propose de ne traiter que la main dominante après avoir réalisé une anesthésie tronculaire du poignet.

Vollert, mieux que l’utilisation de la crème Emlat, propose une anesthésie régionale, intraveineuse, pour réaliser les injections de toxines botuliniques dans les paumes.

Cependant, la nécessité d’effectuer 16 à 25 injections par paume ou plante, et de recommencer en moyenne tous les 6 mois, lasse rapidement ces patients.

+ Traitements chirurgicaux de l’hyperhidrose idiopathique :

La chirurgie du canal carpien n’a plus de justification.

La chirurgie réglée des aisselles, à condition d’être réalisée par un chirurgien expérimenté, retirant les groupements sudoraux par unités anatomiques, a longtemps permis d’obtenir des résultats satisfaisants.

Ces experts doivent éviter les brides et les rétractions, causes de séquelles inesthétiques et de bromhidrose paradoxale.

Désormais, l’acte chirurgical curatif est représenté par la sympathectomie endoscopique transthoracique (SET).

Certes, le principe de la chirurgie thoracique, vieux d’un siècle, était un privilège des pneumophtysiologues pour réaliser des sections de brides lors de pneumothorax thérapeutiques.

Mais les pionniers des sympathectomies de l’hyperhidrose réalisaient une chirurgie à thorax ouvert. Une telle prise de risque n’est plus justifiée dans cette indication.

Avec les progrès de l’anesthésie et de la technologie vidéomicroscopique et l’évolution des mentalités des chirurgiens thoraciques, désormais la SET a conquis ses lettres de noblesse.

La section par voie endoscopique transthoracique des ganglions sympathiques T2, T3, T4 permet de contrôler les hyperhidroses palmaires.

Si l’on ajoute T5, l’atteinte axillaire concomitante se trouve aussi éradiquée - ceci au prix d’une hospitalisation courte de 1 à 2 jours et de complications limitées : 3 % de pneumothorax, 1 % de syndrome de Claude Bernard-Horner habituellement régressifs.

Les douleurs thoraciques peuvent durer jusqu’à 2 semaines.

Lan rapporte un oedème pulmonaire bilatéral.

L’hyperhidrose compensatrice, notée par Schmutz et son équipe dans 91 % des cas, régresse après plusieurs mois, excepté chez 5 % d’insatisfaits.

Dans ce but, Lin propose une technique réversible par pose de clips.

Pour Gossot, le taux d’hypersudation compensatrice pour une hyperhidrose axillaire seule est supérieur à celui noté pour une hyperhidrose palmaire.

Certains effets bénéfiques inattendus ont été obtenus dans les suites opératoires.

Il s’agit d’améliorations associées d’hyperhidrose de la tête, du cou, et surtout de localisations plantaires, améliorées de l’ordre de 40 %.

De plus, chez six patients sur 11 ayant eu une SET unilatérale, est apparue une amélioration nette du côté opposé… non traité.

Ces résultats incitent l’équipe nancéenne à ne plus traiter les deux côtés en un seul temps.

Ils n’opèrent désormais le deuxième côté que chez les sujets qui en ont réellement besoin, après les avoir suivis plusieurs mois.

À long terme, les résultats sont stables, les récidives rares, à condition d’éviter les sympathectomies sélectives laissant persister des rameaux communicants.

L’apparition d’une moiteur correspond à une adaptation physiologique et non à une récidive.

De Haan, en 2001, propose une voie d’abord postérieure plus simple.

L’originalité de l’équipe nancéenne est d’avoir prouvé l’intérêt de la sympathectomie lombaire dans l’hyperhidrose plantaire chez la femme.

Les résultats sont aussi spectaculaires que ceux obtenus avec la chirurgie thoracique pour traiter l’hyperhidrose palmaire : 98,5 % de résultats favorables et stables.

Cette indication reste cependant contre-indiquée chez l’homme en raison des prévisibles complications de l’éjaculation.

2- Baisse de la production de sueur : hypohidrose, anhidrose

En réponse à un stimulus précis, l’absence totale de sueur définit l’anhidrose, elle est très rare.

La production de sueur en quantité réduite est l’hypohidrose.

Ces deux phénomènes ne sont diagnostiqués que s’ils sont responsables d’une gêne nette pour le patient, sinon ils passent inaperçus.

Le diagnostic peut être confirmé par l’examen cutané de la peau, sèche, lisse, douce, craquelée, qui paraît dépourvue, ou pourvue en petite quantité, de pores sudoraux après badigeonnage à l’iode ou à l’O-phtalaldéhyde, après exposition de 1 minute à la lumière solaire.

Chaque pore sudoral devient encore plus visible si une injection sous-cutanée d’acétylcholine est venue majorer la sécrétion.

Des mesures plus précises peuvent être réalisées par des tests à la sueur, une cornéométrie ou d’autres investigations.

Peuvent être utilisés aussi des papiers imprégnés de dibromofluorescéine, d’iode, de chlorate de cobalt.

* Manifestations cliniques :

Tant qu’il vit en milieu frais, le sujet hypohidrotique ou anhidrotique reste ignorant de sa maladie, car aucune gêne n’apparaît.

S’il existe de vastes territoires anhidrotiques, l’hyperhidrose compensatrice de la peau normale n’est pas perçue car la sueur s’évapore aussitôt.

Mais en atmosphère chaude, une quantité élevée de glandes eccrines non fonctionnelles entraîne des troubles de la thermorégulation, cliniquement caractéristiques.

Cette asthénie anhidrotique associe fatigabilité, malaises, vertiges, céphalées, sensation d’inconfort à la chaleur, puis nausées, tremblements, palpitations, impression de striction sous-sternale avec picotements des extrémités.

À l’examen, la peau sèche, chaude, à 38 - 39 °C, s’accompagne de tachycardie et d’hyperpnée.

Ce tableau récidivant sans cesse en milieu chaud incite les patients à éviter la chaleur, l’hyperactivité et déclenche une véritable phobie de l’atmosphère chaude.

* Étiologie des anhidroses et hypohidroses :

+ Affections sans signes cutanés associés :

Il s’agit d’affections endocriniennes, diabète sucré, hypothyroïdie, ou neurologiques.

Tout traumatisme de l’hypothalamus ou du plancher du IIIe ventricule peut se compliquer d’une anhidrose ; de même, les neuropathies diabétiques, alcooliques et lépreuses.

L’absence d’innervation des glandes sudoripares s’observe dans l’insensibilité à la douleur, le syndrome de Guillain-Barré, le syndrome de Ross.

Toute déshydratation sévère aboutit à une perte de sudation.

Le coup de chaleur comme l’hyperthermie provoquée par la chaleur représentent deux troubles sévères de la thermorégulation.

Le début brutal associe une hyperthermie à 40,5 °C, des troubles du système nerveux central avec hémorragies par thrombocytopénie et fibrinogénopénie.

L’issue est fatale en l’absence de traitement.

Même traitée, 35 % de décès sont observés.

Cette véritable urgence nécessite une immersion dans de l’eau glacée sous chlorpromazine jusqu’à obtention d’une température à 39 °C, puis récupération en milieu frais aéré avec réanimation hépatique et rénale.

L’instabilité de la thermorégulation persiste plusieurs jours, troubles mentaux et aberrations neurologiques durent des mois, avec séquelles définitives fréquentes (ataxie).

+ Anhidroses associées à des manifestations cutanées :

La dysplasie ectodermique anhidrotique est une affection récessive liée à l’X, due à l’absence congénitale de glandes cutanées et muqueuses (bronches) rendant les malades très sensibles à la chaleur.

C’est l’intolérance aux coups de chaleur (vent du midi) dès les premiers jours de la vie, avec tableau sévère d’hyperthermie qui alerte l’entourage, de même que l’aggravation des symptômes au cours de la mise en incubateur.

Ces enfants ont par ailleurs des perturbations morphologiques caractéristiques : air vieillot, front proéminent, ensellure nasale, narines évasées, rides autour des paupières, lèvre supérieure mince, lèvre inférieure protruse éversée, oreilles pointues et décollées, absence de sourcils et de cils, cheveux rares et clairsemés, fragiles, cassants, se laissant facilement arracher.

La radiographie des maxillaires fait découvrir la rareté ou l’absence des bourgeons dentaires.

L’étude des dermatoglyphes, l’absence ou la rareté des glandes sudoripares et l’enquête familiale confirment le diagnostic.

En dehors du traitement symptomatique des accidents aigus et des complications, le traitement consiste à bien éduquer ces enfants pour éviter des situations critiques en ambiance chaude.

Des absences congénitales de structures ectodermiques peuvent réaliser des tableaux localisés d’anhidrose.

La dystrophie ectodermique hidrotique (syndrome de Clouston), transmise en dominance autosomique, s’accompagne d’atteintes unguéales inflammatoires, destructrices, d’alopécie totale, sans altération dentaire ni dysmorphie faciale, ni trouble de la sudation.

Certaines ichtyoses s’accompagnent d’hypoplasie sudorale hypohidrotique, avec troubles graves de la kératinisation.

Dans la fucosidose de Fabry, anhidrose ou hypohidrose sont classiques.

En dermatologie générale, de nombreuses dermatoses à caractère atrophique peuvent retentir sur les glandes sudorales et induire une hypohidrose : sclérodermie, syndrome de Sjögren, lichen scléreux, acrosclérose d’Huriez, acrodermatite chronique atrophiante, radiodermite, ulcérations au long cours, cicatrices, séquelles de maladies exfoliatrices sévères (Lyell), maladies infiltrantes comme le myxoedème et le lymphoedème.

Une urticaire cholinergique peut s’associer à une hypohidrose acquise.

Enfin, l’anhidrose localisée doit être le résultat attendu après sympathectomie chirurgicale dans le traitement de l’hyperhidrose.

Parmi les médicaments responsables, citons l’hormone de croissance, le zonisamide.

B - VARIATIONS QUALITATIVES :

1- Chromhidroses eccrines :

La chromhidrose n’intéresse qu’exceptionnellement les glandes sudorales eccrines.

Il s’agit essentiellement d’une coloration vestimentaire, source de pseudochromhidroses ou encore d’une décomposition bactérienne de la sueur.

2- Bromhidroses eccrines :

Bien que les glandes eccrines ne soient pas considérées comme glandes responsables d’« odeur » désagréable (apanage des apocrines), elles peuvent subir l’agression de micro-organismes dont la dégradation est responsable d’odeurs déplaisantes, proportionnelles au nombre de bactéries (bacilles diphtéroïdes), en moyenne plus de 10 000/cm2.

Compte tenu de la grande quantité produite, la sueur eccrine a plutôt tendance à diluer la sueur apocrine et par suite, diminue la bromhidrose axillaire globale.

Sur un plan plus général, on individualise trois types originaux de bromhidroses eccrines : kératogénique, métabolique, exogène.

* Bromhidrose eccrine kératogénique :

C’est la conséquence de la macération du stratum corneum avec altération de la kératine et kératolyse ponctuée bactérienne.

On l’observe plus exceptionnellement dans les plis inguinaux et les pieds où elle est responsable de l’odeur de l’intertrigo des orteils.

* Bromhidroses métaboliques :

Elles correspondent à plusieurs affections génétiques, responsables d’odeurs originales :

– aminoaciduries héréditaires : phénylcétonurie (odeur de moisi), maladie du sirop d’érable (odeur d’urine) oasthouse syndrome, hyperméthioninémie (odeur rance fruitée), acidémie isovalérique (odeur de fromage), acidémie n-butyrique/n-hexanoïque, tyrosinémie de type I (odeur de chou bouilli) ;

– triméthylaminurie due au déficit en triméthylamine-oxydase hépatique qui donne une odeur de poisson à la sueur et aux urines, c’est le fish odour syndrome.

* Bromhidroses eccrines exogènes :

Elles s’observent après ingestion d’ail, d’oignon, de vitamine B1, d’arsenic ou après utilisation de produits sulfhydrilés.

3- Concentration anormale de la sueur en électrolytes :

Elle peut s’observer dans diverses situations de déshydratation, mais surtout en pathologie dans la mucoviscidose.

La concentration en Na+ est très élevée.

Elle s’explique par un défaut de réabsorption canalaire de l’ion sodium.

Un test à la sueur standardisé à la pilocarpine confirme le diagnostic.

De même, en cas d’insuffisance rénale sévère dans les pays chauds, l’évaporation de l’eau sudorale laisse un dépôt d’urée sous forme de poudre blanche sur l’ensemble des téguments : c’est le givre urémique, encore dénommé urhidrose.

C - PATHOLOGIE RÉTENTIONNELLE :

Lors des poussées de fièvre en atmosphère chaude et humide, l’excédent d’eau de surface altère l’évaporation de la sueur transépidermique et limite l’exfoliation cornée.

Miliaire est le terme générique traduisant ce phénomène rétentionnel.

L’obstruction se situe à trois niveaux : région porale (miliaire cristalline), région épidermique moyenne (miliaire rouge), jonction dermoépidermique (miliaire profonde).

1- Miliaire cristalline :

Encore appelée sudamina, la miliaire cristalline est la forme simple ni inflammatoire, ni prurigineuse, de rétention sudorale déclenchée par une hypersudation ostiale.

De minuscules vésicules, translucides, en « goutte de rosée », sous-cornées, occupent les pores sudoraux du thorax et de l’abdomen.

Elles disparaissent en quelques heures et s’observent surtout chez les nourrissons.

En période néonatale, elles prédominent sur la tête, le cou et le thorax.

2- Miliaire rouge :

Elle s’observe en milieu tempéré, dans des conditions de chaleur et d’humidité élevées, permanentes ou répétées.

C’est la « bourbouille » en milieu tropical.

Les vésicules intraépidermiques sont dues à l’accumulation de sueur hypertonique, mêlée à des débris de kératinocytes et des bactéries entraînant l’occlusion partielle puis la rupture du conduit sudoral.

Elles respectent la tête, les paumes, les plantes et prédominent sur les faces latérales du thorax et de l’abdomen.

L’éruption prurigineuse est faite de papules et de vésicules rouge vif, de 1 à quelques millimètres de diamètre.

Une fois installée, la symptomatologie s’intensifie au cours des poussées d’hyperhidrose.

Traitée par le repos et l’exposition à une atmosphère fraîche, aérée, elle disparaît en quelques jours.

Les antiseptiques locaux évitent les surinfections.

3- Miliaire profonde :

Il s’agit le plus souvent de la forme évolutive de miliaires rouges répétitives, exposées au long cours pendant des mois en milieu tropical chaud, surchargé d’humidité.

L’obstruction canalaire jonctionnelle, dermoépidermique, favorise le passage de sueur dans le derme, responsable de réaction inflammatoire prononcée.

Les papules, plus marquées, ont la couleur de la peau normale, et siègent sur le tronc et les extrémités.

Le prurit est modéré ou absent, et surtout apparaît une anhidrose locale induisant une hyperhidrose compensatrice de la tête et du cou.

S’y associent des signes généraux d’intolérance à la chaleur, correspondant à l’asthénie anhidrotique : asthénie, apathie, désintérêt dans le travail, phobie de la chaleur.

Elle peut aussi s’associer à des hamartomes épidermiques.

Le traitement par le repos en milieu frais ne suffit pas.

Plusieurs semaines ou mois en l’absence d’atmosphère chaude sont nécessaires avec une antibiothérapie pour éviter les colonisations bactériennes et jouer éventuellement un rôle préventif.

D - PATHOLOGIE INFLAMMATOIRE (HIDRADÉNITES) :

Il existe plusieurs formes d’hidradénites.

1- Hidradénite eccrine neutrophilique (HEN) :

Décrite par Harrist en 1982, à un âge moyen de 40 ans, elle s’observe aussi chez l’enfant.

Elle survient dans 84 % des cas chez des malades sous chimiothérapie pour hémopathie de type leucémie aiguë myéloblastique (plus de 50 %), leucémie lymphoïde chronique, lymphome non hodgkinien, maladie de Hodgkin et lors de tumeurs solides, ostéosarcome et cancer du testicule.

Cliniquement, les lésions ont un aspect variable : papules, plaques infiltrées, parfois annulaires, nodules, papulovésicules, rarement pustules, plages érythémateuses, oedémateuses, de topographie ubiquitaire, tête, cou, membres, sans prédilection pour les paumes ni les plantes.

Asymptomatiques, elles sont rarement douloureuses ou accompagnées de purpura.

Ayant débuté en général 8 à 15 jours après initiation d’une chimiothérapie, elles disparaissent spontanément en 1 à 5 semaines après arrêt du traitement.

Des formes hyperalgiques ou associées à des oedèmes sévères ont bénéficié d’anti-inflammatoires non stéroïdiens, de corticostéroïdes et de Disulonet.

L’étude histopathologique permet d’observer des amas de neutrophiles périsudoraux, entourant et infiltrant les glandes sudoripares, avec parfois vacuolisation cellulaire importante et nécrose cellulaire.

S’y associe fréquemment un phénomène de syringométaplasie kératinocytaire, peu spécifique, purement réactionnel car rencontré dans de nombreuses autres pathologies.

Des thérapeutiques autres que les chimiothérapies peuvent être responsables : anti-inflammatoires non stéroïdiens, intoxication à la digoxine.

Enfin, des virus ont été impliqués.

L’infiltrat à polynucléaires neutrophiles est diffus, sans tendance à respecter la portion sudorale du glomérule.

Parmi les chimiothérapies impliquées, les plus fréquentes sont la cytarabine, la doxorubicine, le mitoxantrone, le cyclophosphamide et la bléomycine.

Il est difficile d’identifier précisément un seul responsable, ces médicaments étant prescrits en association.

Sont aussi imputés : paracétamol, granulocyte colony-stimulating factor (GCSF), zidovudine, stavudine et minocycline.

D’autres facteurs étiologiques sont connus, des agents infectieux de type Serratia, Enterobacter, Staphylococcus aureus, et le virus de l’immunodéficience humaine (VIH).

Dans certaines observations, l’HEN apparaît de longs mois après arrêt du traitement ou en l’absence de traitement, ou même a pu être inaugurale d’une leucémie aiguë myéloblastique.

À l’inverse, la réintroduction d’une chimiothérapie responsable d’HEN n’entraîne pas obligatoirement une récidive.

La pathogénie demeure inconnue. Dans les causes médicamenteuses, l’agent causal ou l’un de ses métabolites pourrait avoir une concentration sudorale eccrine anormalement élevée, responsable d’une toxicité locale.

Mais des tableaux identiques ont été observés chez des sujets sains, spontanément ou créés par une intradermoréaction à la bléomycine.

Il pourrait aussi s’agir d’une dermatose neutrophilique due à des facteurs d’origine myélocytaire.

Plusieurs diagnostics différentiels peuvent être évoqués en raison du polymorphisme clinique : toxidermie, leucémie cutanée, syndrome de Sweet, pyoderma gangrenosum, essentiellement dans les formes bulleuses.

À ces données classiques, il faut ajouter quelques formes originales : la possibilité d’atteinte des glandes apocrines, la survenue chez les sujets neutropéniques, se traduisant par l’absence d’infiltrat neutrophilique, faisant parler d’hidradénite eccrine purement chimiothérapique.

2- Hidradénite eccrine plantaire :

Elle a été individualisée par Stahr parmi différents tableaux papulonodulaires plantaires douloureux, observés chez l’enfant et l’adulte jeune.

Il s’agit aujourd’hui d’une entité caractéristique dont la fréquence reste sous-estimée.

Elle survient brutalement, sans facteur déclenchant précis ni prise médicamenteuse chez un jeune de 9 à 21 ans en bonne santé.

La douleur constante, aiguë, rend tout appui impossible. Papules et nodules multiples siègent sur les deux plantes ou une seule, sans fièvre ni autre symptôme associé, ni perturbations biologiques.

En quelques heures, ou 4 à 7 jours, toute symptomatologie disparaît spontanément.

À cette forme stéréotypée, il faut associer désormais quelques cas d’atteintes palmaires concomitantes, justifiant le qualificatif de palmoplantaire.

D’où les nouveaux qualificatifs : hidradénite eccrine palmoplantaire, ou bien hidradénite eccrine palmoplantaire idiopathique juvénile.

L’étude histopathologique permet d’observer un infiltrat inflammatoire dense, à polynucléaires neutrophiles, situé principalement autour des glandes sudorales eccrines, avec surtout atteinte des canaux excréteurs sur toute leur portion intraet extraglomérulaire contrastant avec l’intégrité du segment sécrétoire glomérulaire.

La présence de thrombose veineuse isolée est rarement retrouvée.

Il n’existe pas de sialosyringométaplasie associée. Les circonstances de survenue ne sont pas connues, cependant a été évoquée la présence de milieu humide et froid, d’engelures localisées aux pieds, respectant les orteils, d’hyposudation liée à un effort physique et thermique : marche prolongée au froid.

Le diagnostic différentiel pose des problèmes nosologiques avec les dermatoses neutrophiliques et des tableaux cliniques proches, dont les trois principaux sont l’urticaire plantaire traumatique, l’érythème noueux plantaire et la vascularite plantaire sans leucocytoclasie.

La confrontation avec de nouvelles observations devrait permettre, avec le temps, de regrouper la majorité de ces observations.

3- Hidradénite suppurative :

Elle ne doit plus être citée parmi les affections des glandes sudoripares.

Encore dénommée maladie de Verneuil ou acné inversée, il s’agit d’une maladie inflammatoire chronique suppurative fistulisante, d’évolution cicatricielle localisée à des régions cutanées où siègent des glandes apocrines.

Cependant, Grosshans a bien démontré, à partir d’arguments irréfutables, histopathologiques, génétiques, hormonaux et thérapeutiques, qu’il s’agit d’une maladie du follicule pileux sébacé, différente de l’acné.

En conséquence, elle ne doit être intégrée ni parmi les hidradénites, ni dans le cadre des acnés.

4- Syringométaplasie eccrine épidermoïde :

Elle correspond à la classique métaplasie malpighienne ou kératinisante, dans laquelle les cellules épithéliales cuboïdes des canaux sudoraux eccrines se transforment sur une certaine surface en épithélium malpighien regroupant des kératinocytes avec leurs cadres clairs, leurs tonofilaments et la capacité de fabriquer de la kératine.

Ce phénomène purement réactionnel, non dysplasique, s’observe aussi sur d’autres épithéliums dans différentes situations : réactions phototoxiques, photophytodermatoses, inflammations chroniques (ulcérations, escarres, pyoderma gangrenosum), chimiothérapies (cytarabine, mitoxantrone, daunorubicine, cisplatine, 5-fluorouracil, doxorubicine, cyclophosphamide, étoposide, méthotrexate, busulfan, melphalan, carmustine, thiotepa et docétaxel).

Pathologie sudorale apocrine :

Les glandes apocrines ont une origine embryologique commune avec l’ensemble des éléments du follicule pilosébacé, issus du germe épithélial primaire.

Le tube sudoral, long et épais, est suivi d’un canal excréteur court, rectiligne, qui débouche dans le follicule, audessus de l’orifice du canal excréteur sébacé.

Elles sont localisées essentiellement sur les aisselles, les aréoles mammaires, les conduits auditifs, les paupières, la région pubienne, périanale, ombilicale, les petites lèvres et le prépuce.

La sudation apocrine intermittente est provoquée par les stimuli émotionnels et les sympathicomimétiques.

La sueur apocrine est alcaline, visqueuse, légèrement opalescente.

Initialement sans odeur, elle est à l’origine d’odeurs caractéristiques après dégradation bactérienne, de plus, elle diffuse à l’extérieur certaines hormones de reconnaissance sexuelle, les phéromones.

La production est limitée, 0,03 cm3 de sécrétion par jour qui aide à la lubrification du poil, associée aux sécrétions eccrines et sébacées.

A - BROMHIDROSE AXILLAIRE :

L’odeur axillaire commune est générée par des diphtéroïdes lipophiles aérobies et des micrococci incubés dans la sueur apocrine avec des débris cellulaires.

Des acides gras à chaîne courte, mélangés à l’ammoniac, après dégradation bactérienne, sont à l’origine de toutes sortes d’odeurs, acide caproïque en C6, caprylique en C8, valérique en C5.

Des stéroïdes odorants, nés de la transformation bactérienne du cholestérol et du sulfate de déhydroépiandrostérone (DHEA) et de l’androstérone donnent la 5 alpha-androsténone (odeur d’urine) et le 5 alpha-androsténol (odeur de musc) à l’origine du bouquet axillaire composé de bien d’autres produits.

À l’inverse, sur les autres sites apocrines, le rôle odorant de la sueur apocrine reste modeste.

Dans les régions génitales féminines, les sécrétions vulvaires, la glaire cervicale et l’exfoliation vaginale jouent un rôle prédominant.

L’odeur du mâle, musquée, dépend des stéroïdes locaux et en partie de Mycobacterium smegmates, la sueur étant rapidement contaminée par ces bactéries.

La principale nuisance olfactive reste de loin dominée par la bromhidrose axillaire intensifiée par une mauvaise hygiène… à l’origine de nombreux désagréments : isolement, timidité maladive, conflit de couple, anxiété, stress. Débutant à la puberté, elle est plus importante chez le sujet noir que chez le Caucasien et l’Asiatique.

Diluée par la sueur eccrine, elle se trouve piégée par les poils axillaires retenant les substances volatiles odoriférantes.

Le traitement est avant tout local. Il fait intervenir les antisudoraux, l’ionophorèse ou la chirurgie, mais aussi le laser CO2 et la lipoplastie.

B - LÉPOTHRIX OU TRICHOMYCOSE AXILLAIRE :

Nocardia tenuis ou Corynebacterium tenuis se développe en raison du manque d’hygiène.

Il entraîne une couleur inhabituelle, jaunâtre, rosâtre, ou noirâtre des vêtements.

Les poils infectés sont engainés sur toute leur périphérie de grumeaux caractéristiques. Une hygiène correcte est suivie de guérison, le rasage constitue la meilleure prévention.

C - CHROMHIDROSE APOCRINE :

Elle traduit la production de sueur colorée faciale ou axillaire.

Les glandes apocrines normales sont riches en lipofuchsines qui, oxydées, se pigmentent en noir et présentent un diagnostic différentiel avec l’ochronose ou alcaptonurie due à une accumulation de l’acide homogentisique en raison d’un déficit en homogentisiqueoxydase.

Dans l’ochronose, les urines deviennent noires par addition d’une solution de nitrate d’argent.

L’acide homogentisique est identifié dans l’urine par chromatographie.

Un apport hydrique et des solvants organiques normalisent la sécrétion.

Cette pigmentation apocrine foncée est classique chez certains animaux : hippopotame, kangourou, antilope, gazelle.

Chez l’homme, la chromhidrose est le plus souvent d’origine extrinsèque comme nous l’avons vu précédemment.

Des produits d’origine bactérienne, chromogène, chimique (peinture), ou des teintures, se trouvent mélangés à la sueur axillaire.

Il s’agit en réalité de pseudochromhidroses.

Les vêtements peuvent être colorés en jaune, noir, rouge, bleu, en fonction des agents responsables.

D - MALADIE DE FOX-FORDYCE :

C’est une éruption de papules prurigineuses localisées sur des sites riches en glandes apocrines : aisselles, aréoles mammaires, région pubienne.

L’étude histologique permet d’observer une obstruction du canal apocrine, intraépidermique, par une kératoacanthose.

Cette rétention sudorale apocrine est à l’origine de l’ectasie canalaire, qui peut devenir kystique et s’accompagner d’une inflammation réactionnelle.

Les papulovésicules, légèrement translucides, siègent au sein d’une peau anhidrotique et lichénifiée par le grattage. Ceci aggrave la rétention.

Le prurit paroxystique associé est rythmé par les émotions, les activités sexuelles, les menstruations, l’effort physique.

Amélioré par la grossesse et les anticonceptionnels, le traitement peut faire appel aux oestrogènes, aux dermocorticoïdes, aux rétinoïdes locaux, exceptionnellement à la chirurgie.

E - HIDROSADÉNITE AIGUË :

Elle définit l’affection aiguë des glandes apocrines, responsable de papules et nodules douloureux, le plus souvent axillaires, plus rarement situés sur le périnée ou les aréoles mammaires.

Un traitement symptomatique antistaphylococcique s’impose.

Conclusion :

Les pathologies eccrine et apocrine, malgré leurs spécificités, jouent manifestement par certains excès un rôle non négligeable dans la vie relationnelle et le quotidien de nombreux sujets (bromhidrose, hyperhidrose).

Mais il ne faut pas sous-estimer les conséquences liées à des tableaux d’anhidrose, d’hypohidrose ou de rétentions, exposant à l’asthénie, au coup de chaleur et à certaines hyperthermies d’inadaptabilité au chaud parfois dramatiques.

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