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Oto-rhino-laryngologie
Paragangliomes latérocervicaux
Cours d'ORL (Oto-rhino-laryngologie)
 

 

Introduction :

Les paragangliomes dérivent des paraganglions, amas de cellules neuroendocrines disséminés dans l’ensemble de l’organisme.

On doit aux anatomistes et aux histologistes les premières descriptions de ces petits regroupements de cellules fonctionnelles neurosécrétoires.

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C’est Von Haller en 1743 qui le premier décrivit le corpuscule carotidien et le nomma « ganglion minitum » qui deviendra « ganglion intercaroticum » sous l’influence de Mayer en 1833.

Le terme de paraganglion fut employé la première fois par l’histologiste Kohn en 1900 avec l’appellation « paraganglion intercaroticum » pour devenir le paraganglion carotidien contemporain, dénommé « carotid body » par les auteurs anglo-saxons.

C’est peut-être pour des raisons anatomiques que les cellules paraganglionnaires tympanojugulaires furent décrites plus tardivement.

Valentin, en 1840, fut le premier àa rapporter la présence d’amas de cellules richement vascularisées jouxtant le nerf de Jacobson qu’il nomma « gangliolum tympanicum ».

Krause, en 1878, fit les mêmes constatations et interpréta cette riche vascularisation comme le signe indirect d’un tissu glandulaire et nomma ainsi ces corpuscules « glandula tympanica ».

C’est enfin Guild, en 1941, qui rapporta la présence d’un tissu vascularisé au niveau du dôme de la veine jugulaire interne et sur le promontoire de l’oreille moyenne.

Il les regroupa sous le terme de « glomus jugulare ».

La corrélation avec ce que nous appelons aujourd’hui les paragangliomes ne se fit qu’en 1945 grâce à Rosenwasser qui publia le cas d’un « glomus carotidien » dans l’oreille moyenne.

Les cellules paraganglionnaires vagales furent rapportées pour la première fois en 1909 par Aschoff et Goodhart.

En ce qui concerne les tumeurs en dérivant (paragangliomes), la première exérèse d’un corpuscule carotidien est attribuée à Rieguer en 1880, au prix du décès du patient.

Terminologie :

De nombreux synonymes sont utilisés pour qualifier les tumeurs paraganglionnaires en fonction de considérations histopathologiques ou anatomiques.

Le terme de glomus fut initialement appliqué aux paragangliomes car leur présentation histologique rappelait celle des complexes artérioveineux ou « glomus complex ».

À ce jour, il ne doit plus être employé autrement que pour désigner des petites tumeurs décrites par Masson et développées au niveau de la pulpe des doigts à partir des glomi neuro-myo-artériels.

Une autre dénomination sépare les paragangliomes chromaffines des paragangliomes non chromaffines.

Cette distinction repose sur la présence, au sein des cellules, de granules sécrétoires de catécholamines, colorées par les sels de chrome ou d’argent (coloration de Henle).

Les cellules paraganglionnaires métamériques sont de siège abdominal ou thoracique et dépendent du système nerveux végétatif de type sympathique.

Elles produisent de l’adrénaline.

Cette capacité explique leur coloration par les sels de chrome ou d’argent, d’où leur appellation de tumeurs chromaffines ou argentaffines.

À l’inverse, les tumeurs paraganglionnaires branchiomériques de siège cervical dépendent du système parasympathique et ne fixent donc pas la coloration par les sels de chrome ou d’argent.

Le terme de chémodectome fait référence à une activité-réponse de certains paraganglions cervicocéphaliques aux variations des pressions partielles sanguines en oxygène et CO2, ainsi qu’au degré d’acidose.

Ce terme initialement adopté par l’Organisation mondiale de la santé (OMS) ne doit plus être utilisé puisque cette fonction chémoréceptrice n’a été prouvée que pour les seuls corpuscules carotidiens et aortiques.

Actuellement, seul le terme de paragangliome est validé par l’ensemble des histologistes.

La nomenclature utilise le terme de paragangliome suivi de sa localisation : paragangliome carotidien, paragangliome vagal…

Nosologie :

PARAGANGLIOMES ET CONCEPTS CELLULAIRES NEUROENDOCRINIENS :

Deux systèmes anatomofonctionnels ont été définis pour tenter de regrouper et de classer les cellules paraganglionnaires : le système amine precursor uptake and decarboxylation (APUD) et le système neuroendocrinien diffus (SNED).

Le premier d’entre eux fut proposé par Pearse en 1968 sous le nom de système APUD parce qu’il est fondé sur des considérations uniquement fonctionnelles (capacité que possèdent certaines cellules de capter dans la circulation sanguine des précurseurs d’amines et de les décarboxyler).

Ce système, trop restrictif, a permis néanmoins de recenser une quarantaine de groupes cellulaires diffus dans l’organisme.

Ces unités fonctionnelles ont pu être séparées en deux groupes :

– les tumeurs productrices de polypeptides : insulinome, gastrinome et cancer médullaire de la thyroïde ;

– les tumeurs productrices d’amines : phéochromocytomes, paragangliomes et tumeurs carcinoïdes digestives.

L’abandon du système APUD au profit de celui, plus large, de SNED provient des contestations et polémiques sur l’origine embryologique des cellules APUD.

En effet, une même origine neuroectodermique fut avancée pour expliquer les propriétés similaires de ces deux groupes cellulaires.

Les expérimentations de Le Douarin en 1982, tout en confirmant la même origine depuis la crête neurale de certains types cellulaires (comme les cellules paraganglionnaires et cellules C de la thyroïde), ont clairement démontré l’origine distincte endodermique des tumeurs carcinoïdes du tube digestif, remettant en cause l’unicité du groupe APUD.

Le SNED est un concept fonctionnel et anatomique englobant le système APUD.

L’inclusion des paragangliomes dans ce système, qui doit être celui retenu, repose sur des caractéristiques communes :

– la synthèse de neurotransmetteurs ; – la synthèse de peptides ayant une activité hormonale ;

– le stockage de ces substances au sein de vésicules intracellulaires (vésicules synaptiques, granules neurosécrétoires) ;

– la fonction réceptosécrétoire, c’est-à-dire la production d’une substance active en réponse à un stimulus spécifique ;

– enfin, le fait que ces cellules ne dérivent pas toutes d’une même origine neuroectodermique.

Les cellules du SNED sont diffuses dans l’organisme, ont une origine embryologique variable, exercent une fonction de contrôle sur d’autres types cellulaires via les amines et peptides produits (neurotransmetteurs, hormones, action paracrine locale).

Les tumeurs, en dérivant, peuvent être divisées en deux groupes : les tumeurs d’origine neurale (neuroblastomes, phéochromocytomes et paragangliomes) et les tumeurs d’origine épithéliale (tumeurs carcinoïdes, tumeurs neuroendocrines éparses).

Embryogenèse :

Les cellules composant le SNED peuvent avoir une origine embryologique variable.

Ce n’est pas le cas des paraganglions dont les cellules dérivent toutes des cellules neuroépithélioïdes de la crête neurale.

La crête neurale est une invagination d’une portion du feuillet ectoblastique qui se produit au 20e jour du développement embryonnaire.

Les deux bords de cette crête vont fusionner pour former le tube neural, prélude au développement de l’ensemble des tissus neurologiques.

À ce stade, les cellules des deux portions troncales et céphaliques vont migrer de façon diverse.

La crête neurale troncale donne naissance aux paraganglions métamériques, la crête neurale céphalique aux paraganglions cervicofaciaux.

Au niveau thoracoabdominal, les futures cellules paraganglionnaires suivent la métamérisation thoracique et abdominale en restant étroitement liées aux éléments du système nerveux sympathique pour se distribuer médialement le long du rachis dorsolombaire.

Les cellules paraganglionnaires céphaliques sont soumises au développement des arcs branchiaux pour se situer finalement le long de la crête neurale rhombencéphalique postérieure ou glossopharyngo- vagale.

Ceci explique la localisation préférentielle des paragangliomes le long des IXe et Xe paires crâniennes (traînée de Terracol et Guerrier).

Rappels sur le système paraganglionnaire physiologique :

A - DISTRIBUTION DES PARAGANGLIONS :

Un rappel de l’ensemble du système paraganglionnaire est indispensable.

Celui-ci permet de connaître les sites anatomiques potentiels des tumeurs ectopiques ou multifocales (en dehors des métastases) qu’il importe de rechercher chez tout sujet présentant un paragangliome.

1- Paraganglions cervicocéphaliques :

Ils se distribuent en rapports étroits avec les gros axes vasculaires depuis la crosse de l’aorte jusqu’à la base du crâne.

Leur migration suit celle des branches nerveuses du glossopharyngien (IX) et du nerf vague (X).

On retrouve ainsi les paraganglions de façon diffuse au niveau de la tête et du cou et du médiastin supérieur.

Seul le corpuscule carotidien constitue une entité anatomique individualisable à l’état physiologique.

Les autres paraganglions de la tête et du cou sont des structures microscopiques associées au système nerveux autonome.

* Paraganglions intercarotidiens :

Ils ont comme synonymes : glomus carotidien, corpuscule carotidien, ganglion intercarotidien, ganglion minutum.

Ce sont les paraganglions les plus volumineux à l’état physiologique (3 à 5 mm).

Ils constituent, avec le sinus carotidien, un complexe fonctionnel régulateur des constantes hémodynamiques à tel point que leur ablation bilatérale peut être responsable d’une labilité de la pression artérielle.

Ils se situent de façon symétrique au niveau de la partie postérieure de la bifurcation carotidienne, à l’origine de l’artère carotide externe.

Rapportée à leur petite taille, leur vascularisation est considérable, équivalant à trois fois le débit sanguin cérébral ou à quatre fois le débit artériel thyroïdien.

L’apport sanguin provient des artères intercarotidiennes, issues soit de l’artère carotide commune, soit, le plus souvent, de la carotide externe.

Leur innervation dépend essentiellement du nerf glossopharyngien via le nerf de Hering, naissant du tronc du IX, 1,5 cm environ après son émergence du foramen jugulaire.

Durant son trajet, cette branche reçoit des filets nerveux du nerf vague et de la chaîne sympathique.

Le nerf de Hering se destine à la fois au paraganglion carotidien et au sinus carotidien.

* Paraganglions vagaux :

Leurs synonymes sont : paraganglion nodosum, paraganglion jugulaire du vague, glomus vagal, corpuscule vagal.

Ce sont des amas cellulaires épars, au nombre de 1 à 6 de chaque côté, mesurant entre 0,3 et 0,6 mm. On peut les retrouver tout au long du trajet du nerf vague.

Cependant, leurs sites de prédilection restent la bifurcation carotidienne et le ganglion plexiforme.

On distingue deux catégories selon leur position par rapport à la structure du nerf :

– paraganglion intravagal au sein même du périnèvre ;

– paraganglion para- ou juxtavagal à l’extérieur du périnèvre.

* Paraganglions laryngés :

On distingue trois groupes, deux constants pairs et symétriques, les paraganglions laryngés supérieurs et inférieurs, un inconstant et discuté, le paraganglion laryngé antérieur, au niveau de la membrane cricothyroïdienne.

Les paraganglions laryngés supérieurs se localisent au tiers antérieur de la bande ventriculaire.

Les paraganglions inférieurs se situent soit en regard de l’articulation cricothyroïdienne, soit entre le cartilage cricoïde et le premier anneau trachéal.

Leur innervation dépend des nerfs laryngés supérieurs et inférieurs, leur vascularisation des artères homonymes.

* Paraganglions orbitaires et nasosinusiens :

Ils ont surtout été décrits lors de travaux anatomiques chez l’animal.

Leur description à l’état physiologique est plus rare chez l’homme.

Les tumeurs en dérivant semblent être plus agressives et ont une plus forte tendance à la récidive.

* Paraganglions sous-claviers et médiastinaux supérieurs :

Ils ne font pas partie anatomiquement des paraganglions cervicaux et faciaux mais leur structure et leur origine embryologique sont communes.

On distingue :

– les paraganglions sous-claviers : ils se localisent en dedans de l’artère sous-clavière à gauche et au niveau de la bifurcation du tronc artériel brachiocéphalique à droite.

Leur innervation dépend du pneumogastrique ;

– les paraganglions aortopulmonaires et coronaires : divisés en trois groupes, ils se répartissent entre la face inférieure de la crosse de l’aorte et l’origine de l’artère coronaire gauche.

Leur innervation est vagale.

Leur vascularisation dépend d’une artériole issue de l’arc aortique et de la coronaire gauche.

* Paraganglions tympanojugulaires :

Leur situation suit les trajets des branches du nerf glossopharyngien et du nerf vague et explique leur innervation.

Leur vascularisation est issue de l’artère pharyngienne ascendante via ses branches tympanique inférieure et neuroméningée.

Leur extension se fait de manière centrifuge de proche en proche, aux dépens des structures anatomiques adjacentes.

Ce n’est qu’inconstamment et dans les stades les plus évolués qu’ils peuvent présenter une extension cervicale et poser le diagnostic différentiel avec un paragangliome cervical.

Les paragangliomes tympanojugulaires ne sont pas développés ici puisque la prise en charge diagnostique et thérapeutique est distincte de leurs homologues cervicaux.

2- Paraganglions métamériques :

Ils font le lit des phéochromocytomes surrénaliens, rétropéritonéaux ou ectopiques.

Les paraganglions métamériques sont retrouvés principalement au niveau des plexus sympathiques périviscéraux et périartériels ainsi qu’au niveau de la médullosurrénale.

On décrit essentiellement deux groupes.

* Paraganglions rétropéritonéaux :

Encore appelés aorticosympathiques, ils se distribuent le long du rachis vertébral, dans l’espace rétropéritonéal, accompagnant le trajet de l’aorte thoracoabdominale et de ses collatérales après la crosse aortique.

Ils sont satellites des chaînes ganglionnaires sympathiques.

L’organe de Zuckerkandl en est le plus volumineux à l’état physiologique.

Il involue avec l’âge. L’unité paraganglionnaire rétropéritonéale la plus fonctionnelle est la médullosurrénale, à l’origine, en pathologie tumorale, du phéochromocytome.

* Paraganglions viscéraux :

Ces tissus paraganglionnaires se situent à proximité ou au sein même des organes des cavités thoracique, abdominale ou pelvienne : au niveau des parois myocardiques, des tissus péribronchiques, du hile hépatique, du tube digestif, des plexus prostatiques, utérovaginaux ou encore vésico-urétraux.

Certains paraganglions dits « viscéraux » peuvent être retrouvés sur le trajet des vaisseaux mésentériques.

B - PHYSIOPATHOLOGIE DES PARAGANGLIONS :

L’ensemble des cellules paraganglionnaires migrent pour se répartir le long des axes vasculonerveux (gros vaisseaux du cou, aorte thoracique et abdominale).

Ces localisations expliquent leur rôle physiologique de régulateur de certaines constantes de l’organisme, avec possibilité de réponse rapide (proximité vasculaire) sous la dépendance d’une régulation neurologique (proximité d’éléments nerveux).

Leur fonction précise est longtemps restée méconnue.

Ils fonctionneraient comme des chémorécepteurs, sensibles aux variations de pression partielle artérielle en oxygène, en CO2, ainsi qu’au pH artériel.

La conséquence de leur stimulation par ses trois critères (hypoxie, hypercapnie, acidose) est une augmentation de la fréquence respiratoire via les afférences glossopharyngiennes.

En fait, paraganglion carotidien et sinus carotidien fonctionnent comme un véritable complexe régulateur, l’un de la fonction ventilatoire, l’autre de la fonction hémodynamique.

Certaines situations cliniques ou pathologiques corroborent le rôle des paraganglions carotidiens, isolément ou en relation avec les barorécepteurs :

– une plus forte prévalence de paragangliomes carotidiens a été rapportée chez des populations soumises à une hypoxie chronique : sujet vivant à haute altitude, insuffisants respiratoires chroniques, asthmatiques ;

– un dysfonctionnement des paraganglions a été avancé pour expliquer les conséquences hémodynamiques des sujets souffrant de syndrome d’apnées du sommeil ;

– des anomalies du paraganglion carotidien (hypoplasie ou défaut du nombre de cellules de type I) ont été relevées lors d’autopsies d’enfants victimes du syndrome de mort subite du nourrisson ;

– d’autres auteurs ont rapporté des désordres cardiovasculaires (accès d’hypertension labile, hypotension orthostatique sévère, tachycardie) secondaires à l’exérèse bilatérale de paragangliomes carotidiens. Les auteurs expliquent ces complications par la perte bilatérale de la fonction baroréceptrice du sinus carotidien secondaire à une dénervation chirurgicale.

Ceci est en faveur du rôle régulateur du paraganglion carotidien au sein du complexe « sinus carotidien-paraganglion carotidien » : le paraganglion carotidien fonctionne comme un stimulateur du système cardiovasculaire (via la sécrétion de catécholamines) et le sinus carotidien contrebalance ces effets par une action de type vagal (bradycardie, vasodilatation, hypotension artérielle).

Paragangliomes latérocervicaux :

Les paragangliomes sont des tumeurs rares, en règle générale bénignes, développées aux dépens des paraganglions physiologiques.

Leur incidence est faible, entre 1/30 000 et 1/100 000. Deux formes cliniques sont à distinguer.

Les paraganglions carotidiens dont l’exérèse se heurte à la dissection carotidienne et les paragangliomes vagaux, volontiers parapharyngés et à extension haute basicrânienne.

A - RAPPEL ANATOMIQUE. RAPPORTS CHIRURGICAUX :

Les paragangliomes latérocervicaux se développent initialement dans la gouttière jugulocarotidienne et les espaces parapharyngés.

Ils s’étendent ensuite vers la base du crâne en haut en traversant les espaces sous-parotidien postérieur et rétrostylien.

Ces zones riches en éléments vasculonerveux expliquent d’une part la présentation clinique des tumeurs latérocervicales et d’autre part les risques et séquelles attendus ou éventuels de leur exérèse.

Au niveau de ces espaces latéraux du cou, les principaux éléments en rapport avec la tumeur sont :

– des éléments artériels : l’artère carotide primitive en bas et les artères carotides internes et externes.

Les tumeurs issues du corpuscule carotidien, se développant entre les deux branches, refoulent de part et d’autre les deux artères carotides.

À l’inverse, les tumeurs provenant du vague se situent plus médialement dans les espaces parapharyngés ; elles repoussent la bifurcation carotidienne en avant et en dehors.

Les principales branches de la carotide externe en rapport sont l’artère occipitale qui précroise la veine jugulaire interne, l’artère auriculaire postérieure et l’artère pharyngienne ascendante ;

– des éléments veineux : la veine jugulaire interne qui sort du foramen jugulaire, dont l’hémostase est délicate en cas de brèche haut située ;

– des éléments nerveux : le nerf vague (X) en arrière de l’axe vasculaire, la branche descendante du grand hypoglosse (XII), les rameaux du glossopharyngien (IX) et la chaîne sympathique cervicale.

L’espace sous-parotidien postérieur prolonge la région sterno-cléidomastoïdienne à hauteur de l’angle de la mandibule jusqu’à la base du crâne.

Au niveau de cette région, les tumeurs glomiques sont en rapport avec :

– les quatre derniers nerfs crâniens : le nerf glossopharyngien (IX), issu du trou déchiré postérieur, le nerf pneumogastrique (X) avec son ganglion plexiforme, le nerf spinal (XI) se divisant en deux branches, une externe traversant le muscle sterno-cléido-mastoïdien, l’autre interne s’anastomosant au nerf vague dans le ganglion plexiforme.

Enfin, le nerf grand hypoglosse (XII), issu du canal condylien antérieur, reste en arrière de l’artère carotide interne pour se diriger en bas et en dedans vers le plancher buccal en passant médialement par rapport à la veine jugulaire interne ;

– la chaîne sympathique cervicale et son ganglion cervical supérieur, responsable, en cas de lésion (tumorale ou chirurgicale), du syndrome de Claude Bernard-Horner.

B - CLASSIFICATION DES PARAGANGLIOMES SELON LE SITE DE DÉVELOPPEMENT :

Plusieurs classifications ont été proposées afin de différencier les stades évolutifs de ces tumeurs, en corrélation avec le geste chirurgical éventuel.

1- Classification des tumeurs du corpuscule carotidien :

La principale classification utilisée reste celle de la Mayo Clinic.

Elle distingue trois stades anatomocliniques :

– les tumeurs du stade I sont de petite taille, facilement extirpables sans lésion artérielle ;

– les tumeurs du stade II engainent tout ou partie de l’artère carotide interne, mais elles sont clivables par le biais de la dissection sous-adventitielle ;

– les tumeurs du stade III sont volumineuses, enserrant globalement l’axe carotidien et nécessitent une résection carotidienne avec pontage dans le même temps.

Le stade III peut être divisé en stade IIIa et IIIb en distinguant les tumeurs sans contact avec la base du crâne (IIIa) et les tumeurs en contact avec la base du crâne (IIIb), ne laissant donc pas de segment de carotide accessible pour une éventuelle anastomose.

2- Classification des tumeurs d’origine vagale :

Les paragangliomes vagaux ont une plus forte propension à l’extension basicrânienne que leurs homologues carotidiens. Netterville et Glasscock rapportent une classification en trois stades selon l’extension vers la base du crâne :

– stade A : tumeur localisée à la région cervicale ;

– stade B : tumeur en contact avec la base du crâne et le foramen jugulaire, responsable d’un déplacement antérieur et/ou d’un enveloppement de l’artère carotide interne ;

– stade C : tumeur pénétrant dans le foramen jugulaire, avec fréquemment extension intracrânienne.

C - ASPECTS ANATOMOPATHOLOGIQUES DES PARAGANGLIOMES :

1- Macroscopie :

Les paragangliomes sont des tumeurs souvent ovoïdes, circonscrites plutôt qu’encapsulées.

Les tranches de section montrent une tumeur charnue, parfois lobulée, de couleur rose ou brune.

Leur taille est variable, en moyenne 50 mm au moment du diagnostic.

Au sein du parenchyme tumoral, il n’est pas rare de retrouver des foyers de nécrose ou des plages hémorragiques.

Les plus grosses tumeurs sont riches en vaisseaux de taille variable, expliquant le caractère hétérogène des tumeurs à l’imagerie par résonance magnétique.

2- Microscopie optique :

L’architecture microscopique est très superposable à celle des paraganglions : des petites unités ayant la forme de cordons appelées « zellballen » constitués de 10 à 20 cellules polygonales, séparés par un réseau réticulinique et entourés d’un stroma très vascularisé.

Cependant, il ne s’agit pas d’une hyperplasie et la perte des rapports normaux entre cellules principales et fibres nerveuses rappelle leur origine tumorale.

Les cellules qui les composent sont de deux types.

Les cellules de type I, ou cellules principales, majoritaires, et les cellules de type II, de soutien ou sustentaculaires.

Les cellules de type I ont un rôle direct de sécrétion de substances bioactives (adrénaline, noradrénaline, dopamine, sérotonine).

Elles ont un aspect épithélioïde. Leur cytoplasme est éosinophile.

Le stroma conjonctif est richement vascularisé par un réseau de capillaires fenêtrés.

On y retrouve également les terminaisons nerveuses, entourées des prolongements des cellules sustentaculaires qui vont accompagner ces axones jusqu’à leurs synapses avec les cellules de type I.

Différents aspects architecturaux peuvent être retrouvés et certains ont pu en individualiser trois types :

– type adénomateux à composante cellulaire prédominante ;

– type angiomateux à composante vasculaire prédominante ;

– type mixte. En pratique, les principales anomalies distinguant les paragangliomes du tissu physiologique paraganglionnaire sont :

– des anomalies nucléaires des cellules principales ;

– une raréfaction des cellules sustentaculaires ;

– une vascularisation très abondante avec des remaniements hémorragiques et/ou nécrotiques ;

– une raréfaction des terminaisons nerveuses avec des connexions synaptiques anormales ;

– une densification du réseau collagène.

3- Microscopie électronique :

Cette technique complète l’analyse histologique en précisant l’ultrastructure cellulaire et tissulaire. Les points les plus importants portent sur le nombre de cellules sustentaculaires qui sont beaucoup plus rares que dans le tissu paraganglionnaire normal.

Elles ne sont visibles que dans les tumeurs les plus différenciées.

Les cellules principales tumorales présentent également des anomalies.

Les nucléoles sont de grande taille, les organites cytoplasmiques sont abondants, les granules sécrétoires existent en grande quantité et leur répartition au sein du cytoplasme est anarchique.

4- Étude immunohistochimique :

Le marquage des cellules avec différentes substances spécifiques des tissus neuroendocrines permet de porter un diagnostic différentiel et de trancher devant une forme peu différenciée.

De nombreux marqueurs servent à distinguer les cellules paraganglionnaires.

La neuron specific enolase (NSE), la chromogranine, la synaptophysine, les catécholamines identifient les cellules principales.

La protéine S-100 et la protéine gliale acide identifient les cellules sustentaculaires.

5- Diagnostic différentiel :

D’un point de vue histologique, le diagnostic différentiel pose peu de problème d’autant que le bilan préopératoire oriente l’anatomopathologiste.

C’est surtout devant une forme métastatique que l’analyse histologique est capitale.

Dans ce cas, on discute principalement des tumeurs adénocarcinomateuses, très vascularisées comme l’adénocarcinome rénal, le carcinome hépatocellulaire et le corticosurrénalome malin.

Leurs cellules peuvent se regrouper en lobules mimant une architecture de type « zellballen », classique des paragangliomes.

À ce stade, seule l’immunohistochimie donne un diagnostic de certitude : les marqueurs neuronaux comme la NSE, la chromogranine et la synaptophysine ne sont exprimés que par les paragangliomes.

À l’inverse, les carcinomes expriment de la cytokératine qui n’est qu’exceptionnellement produite par un paragangliome.

6- Malignité :

La malignité ne peut être affirmée avec certitude sur des données histologiques.

Seule la présence de métastases confirme le diagnostic de forme maligne.

Néanmoins, certaines anomalies histologiques peuvent faire suspecter la malignité.

Ces critères sont cependant souvent mis en défaut :

– nappes de cellules désorganisées avec pléiomorphisme cellulaire et mitoses nombreuses ;

– présence de foyers de nécrose en grand nombre ; – existence d’une invasion vasculaire ou périnerveuse.

Certaines études de biologie moléculaire (cytométrie de flux) ont montré un risque accru d’évolutivité (récidive locale ou à distance) pour les tumeurs aneuploïdes, à l’inverse des tumeurs diploïdes.

Ces résultats sont discordants en fonction des auteurs et demandent à être confirmés par des études plus larges.

D - PRÉSENTATION CLINIQUE DES TUMEURS PARAGANGLIONNAIRES :

1- Circonstances du diagnostic des paragangliomes :

Paradoxalement, et bien qu’issus de tissus nerveux potentiellement producteurs de substances très actives (amines biogènes), très peu de paragangliomes cervicaux sont sécrétants en pratique et le diagnostic est rarement posé en présence de signes d’appels de nature neuroendocrinienne.

Les paragangliomes latérocervicaux se présentent comme une masse cervicale de la région latérale du cou, évoluant depuis plusieurs années.

Des antécédents familiaux de chirurgie cervicale peuvent parfois amener le patient sensibilisé à consulter plus tôt.

Les paragangliomes du pneumogastrique se manifestent plus volontiers comme une tumeur parapharyngée, avec refoulement du pilier postérieur de l’amygdale, associée à une extension cervicale.

* Paragangliomes carotidiens :

« La première étape du diagnostic d’une tumeur du corpuscule carotidien, c’est d’abord d’y penser. »

Cette citation de Monroe (1950) résume la difficulté du diagnostic et la rareté des tumeurs paraganglionnaires carotidiennes.

Y penser permet aussi d’éviter la découverte d’un « glomus carotidien » au cours d’une cervicotomie exploratrice.

En effet, bien que représentant 40 à 60 % des paragangliomes de la tête et du cou, ce sont des tumeurs très rares, avec un taux de 0,036 % des tumeurs cervicales.

La latence clinique est la règle, certains cas ayant été diagnostiqués jusqu’à 47 ans après le début de l’évolution clinique.

En pratique, le diagnostic est posé en moyenne 5 ans après les premiers symptômes.

Il n’existe pas de prédominance de sexe dans cette localisation et tous les âges peuvent être atteints, avec une plus grande fréquence entre 30 et 60 ans.

Les paragangliomes carotidiens sont néanmoins plus fréquents chez des populations soumises à une hypoxie chronique.

+ Signes fonctionnels :

Classiquement les patients consultent pour la modification récente d’une masse cervicale, découverte des années auparavant par autopalpation, dont l’accroissement de volume ou le caractère pulsatile les inquiète.

La tumeur peut également être diagnostiquée à partir d’une manifestation collatérale telle que :

– des signes douloureux : céphalées, douleurs cervicales simples ou de type torticolis, odynophagie haute en rapport avec un prolongement parapharyngé ;

– des signes de compression laryngée responsable d’une toux irritative, spontanée ou provoquée par la palpation cervicale.

Il existe rarement une dysphonie ou une dyspnée par effet de masse, témoin de tumeurs volumineuses ou associées ;

– des signes en rapport avec une compression pharyngée : dysphagie, odynophagie ;

– des signes de stimulation vagale (accès de pâleurs, sueurs avec malaise, voire lipothymie) par compression du sinus carotidien, pouvant semer le doute avec une authentique triade de Ménard (céphalées, sueurs, palpitations) évocatrice d’un phéochromocytome ;

– très rarement des signes neurologiques déficitaires : dysphonie (paralysie du X), troubles de la déglutition (X et XII), chute du moignon de l’épaule (XI), syndrome de Claude Bernard-Horner (chaîne sympathique cervicale) ;

– exceptionnellement, la tumeur est sécrétante et on est alerté par des manifestations d’hypercrinie : flush vasculaire, diarrhée, hypertension artérielle, lipothymies.

L’existence de tels signes doit faire éliminer avant tout la présence synchrone d’un phéochromocytome ou d’une tumeur carcinoïde digestive.

+ Signes physiques :

La tumeur du corpuscule carotidien se présente comme une masse cervicale latérale isolée, en arrière de l’angle de la mandibule, pouvant s’étendre en haut vers la région mastoïdienne, et le long du bord antérieur du sterno-cléido-mastoïdien.

Un prolongement parapharyngé est recherché par une palpation mixte endo- et exobuccale.

On ne le retrouve classiquement que pour des tumeurs de plus de 5 cm.

À la palpation, la tumeur peut être ou non douloureuse.

Sa consistance est non spécifique, ferme mais élastique.

La tumeur est pulsatile, témoignant de la proximité des gros vaisseaux carotidiens, signe non spécifique mais qui doit immédiatement faire évoquer le diagnostic et prescrire des examens complémentaires en différant une cervicotomie exploratrice.

Certains signes classiques ont été décrits mais sont rarement retrouvés.

On cite la mobilité horizontale contrastant avec une fixité verticale, ainsi que la diminution du volume tumoral après compression carotidienne avec retour rapide à l’état initial en deux ou trois saccades à la levée de la compression (signe de Reclus et Chevassu).

À l’auscultation, il peut exister un souffle systolique sans véritable thrill.

Devant une masse cervicale suspecte de paragangliome, on doit rechercher, s’ils ne sont pas présents d’emblée, les caractéristiques cliniques suivantes :

– des antécédents familiaux du même type, évoquant une forme familiale, avec ses conséquences en termes de dépistage chez les collatéraux et descendants ;

– des signes de sécrétions endocriniennes (hypertension, céphalées, flush, diarrhée, sueurs, palpitations…) ;

– des signes de déficit neurologique par atteinte des dernières paires crâniennes ou consécutifs à d’authentiques accidents ischémiques par occlusion ou spasme carotidien ;

– des signes en rapport avec une forme multifocale ou métastatique.

* Paragangliomes du nerf vague :

Leur fréquence est variable, entre 2,5 et 20 % des paragangliomes cervicocéphaliques.

Environ 200 cas ont été rapportés à ce jour dans la littérature internationale.

Contrairement aux localisations corpusculaires, la prédominance féminine est ici nette, entre 50 et 80 % selon les auteurs.

Leur sémiologie est à rapprocher de celle décrite dans les tumeurs du corpuscule carotidien.

Néanmoins, certaines particularités cliniques tant fonctionnelles que physiques les distinguent.

Ces distinctions, outre la prépondérance féminine, s’expliquent par le site de développement de ces tumeurs : l’espace parapharyngé.

En effet, les tumeurs du paraganglion vagal se développent plus médialement dans l’espace sous-parotidien postérieur avec un retentissement sur la filière aérodigestive pharyngée et une agressivité plus importante sur les dernières paires crâniennes.

Ceci explique leur intégration dans le cadre syndromique des tumeurs parapharyngées et les symptômes de dysphagie ou encore de rhinolalie qui sont classiquement présents.

Cliniquement, l’amygdale est refoulée en avant et en dedans avec un bombement du pilier postérieur.

L’extension, fréquente vers la base du crâne, explique la fréquence d’atteintes combinées des nerfs crâniens.

On peut ainsi observer, d’arrière en avant en suivant la face inférieure de la base du crâne :

– le syndrome condylodéchiré postérieur (syndrome de Collet-Sicard) : déficit unilatéral des quatre derniers nerfs crâniens (IX, X, XI, XII) ;

– le syndrome du trou déchiré postérieur (syndrome de Vernet) : atteinte unilatérale des IXe, Xe et XIe paires crâniennes ;

– le syndrome rétrostylien (syndrome de Villaret) : atteinte associée unilatérale des quatre derniers nerfs crâniens et de la chaîne sympathique cervicale ;

– des atteintes du nerf facial ou encore des déficits auditifs par atteinte de la VIIIe paire crânienne. Exceptionnellement, comme pour les localisations carotidiennes, on a pu observer des accidents cérébraux transitoires par compression et/ou spasme carotidiens.

2- Diagnostic différentiel des paragangliomes latérocervicaux :

Devant une tumeur à séméiologie latérocervicale, on discute en particulier :

– une adénopathie satellite d’une affection infectieuse, inflammatoire ou surtout maligne de la filière aérodigestive supérieure ou de la thyroïde ;

– une adénopathie isolée pouvant faire discuter le diagnostic de tuberculose ganglionnaire ou de lymphome malin ;

– un kyste congénital du cou (kyste de la 2e fente branchiale) ;

– une tuméfaction de nature vasculaire devant le caractère pulsatile (anévrisme carotidien, fistule artérioveineuse).

L’expansion systolique, qui n’est jamais présente pour un paragangliome, et le thrill auscultatoire produit par la fistule permettent d’orienter le clinicien ;

– une tumeur plus rare, d’origine nerveuse (neurinome) ou conjonctive (lipomes, fibromes, angiofibromes…).

Plus particulièrement, les paragangliomes du vague, de par leur localisation parapharyngée et la proximité des derniers troncs nerveux crâniens, font discuter :

– tout d’abord un volumineux paragangliome du corpuscule, se présentant comme une masse latérocervicale avec extension parapharyngée ;

– une tumeur rétropharyngée latéralisée (adénopathie de Gillette, abcès froids, lipomes) ;

– une tumeur de l’espace préstylien refoulant le pilier antérieur et masquant l’amygdale, signe classique d’un adénome pléiomorphe du lobe profond de la parotide ou d’un phlegmon de l’amygdale ;

– surtout, l’association masse parapharyngée et déficit neurologique fait discuter une tumeur de l’espace sous-parotidien postérieur ou rétrostylien qui, outre les adénopathies et l’anévrisme de la carotide interne, est surtout représentée par un neurinome des dernières paires crâniennes (IXe, Xe, XIe, XIIe paires) ou une tumeur du sympathique péricarotidien ;

– rarement, on discute une hypertrophie amygdalienne unilatérale que la palpation endobuccale permet de distinguer d’un simple effet de masse.

E - CARACTÈRES ANATOMOCLINIQUES PARTICULIERS :

1- Formes associées :

Les paragangliomes sont des tumeurs le plus souvent isolées sur le plan clinique.

On retrouve rarement des formes cliniques singulières.

La situation la plus à craindre est l’association à d’autres tumeurs issues de la crête neurale (phéochromocytomes, autres paragangliomes, autres tumeurs neuroendocrines).

* Populations prédisposées :

Les tumeurs d’origine paraganglionnaire peuvent, soit se présenter de façon isolée, soit s’intégrer dans des entités cliniques.

C’est l’étude de certaines populations qui a fait avancer les recherches sur ces tumeurs neuroendocrines.

Ainsi, une plus grande fréquence des paragangliomes carotidiens a depuis longtemps été relevée chez les sujets exposés à une hypoxie chronique : populations des hauts plateaux péruviens.

Une hyperplasie des paraganglions carotidiens en réponse à l’hypoxie serait l’étape initiale du développement tumoral.

Une anomalie des paraganglions physiologiques a été suspectée dans certains syndromes cliniques comme le syndrome des apnées du sommeil ou encore la mort subite du nourrisson.

En ce qui concerne la mort subite du nourrisson, certains auteurs ont relevé, lors d’études autopsiques, des anomalies des paraganglions : hypoplasie du corpuscule carotidien ou rapport cellules de type I (cellules principales) sur cellules de type II (sustentaculaires) abaissé, altérant la réponse cardiorespiratoire à l’hypoxie.

* Paragangliomes branchiaux plurifocaux :

L’association de plusieurs paraganglions cervicaux ou faciaux reste une éventualité fréquente, 1 % pour Shamblin (90 tumeurs), 6 % pour Balatsouras (revue de 2 726 patients) et 10,5 % pour Spector (76 cas).

Les situations cliniques le plus souvent rencontrées sont les associations carotidiennes et vagales.

Néanmoins, toutes les combinaisons sont possibles avec des localisations tympaniques et jugulaires.

En ce qui concerne les paragangliomes bilatéraux, les plus larges revues de la littérature rapportent, sur 923 patients porteurs de tumeurs carotidiennes, les prévalences suivantes : 88 patients avaient une histoire familiale de paragangliomes ; parmi ceux-ci, 31,4 % présentaient des tumeurs bilatérales contre seulement 4,4 % des 835 cas non familiaux.

Les formes multiples sont donc beaucoup plus fréquentes en cas de contexte familial.

Ceci implique au moins un examen clinique de l’ensemble de la famille d’un sujet porteur de paragangliomes multiples.

* Association avec les paragangliomes métamériques :

De même que l’association de paragangliomes au niveau cervicofacial, on peut retrouver, dans une moindre mesure, des tumeurs métamériques synchrones, surrénaliennes ou extrasurrénaliennes.

En particulier, l’existence d’un phéochromocytome concomitant doit toujours être envisagée avant tout geste chirurgical.

* Association aux autres tumeurs dérivées de la crête neurale :

Les paragangliomes peuvent être associés à d’autres tumeurs dérivées de la crête neurale.

En pratique, deux situations cliniques se distinguent :

– l’association au sein d’une entité pathologique entrant dans le cadre nosologique des neurocristopathies :

– phacomatoses : on citera la maladie de von Hippel-Lindau (hémangioblastose rétinocérébelleuse), la sclérose tubéreuse de Bourneville et la neurofibromatose de von Recklinghausen ;

– néoplasies endocriniennes multiples : types I, IIa, IIb et III ;

– syndrome de Carney : c’est l’association, synchrone ou non, d’un paragangliome extrasurrénalien fonctionnel avec un léiomyoblastome gastrique et/ou un chondrome pulmonaire ;

– l’association « fortuite » avec une autre tumeur du SNED, tel un carcinome médullaire de la thyroïde, un adénome hypophysaire, un méningiome, un schwannome, un mélanome.

Suite

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