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Oto-rhino-laryngologie
Vertige
Cours d'ORL (Oto-rhino-laryngologie)
 
Le vertige est une illusion de mouvement. C’est la manifestation caractéristique des lésions de l’appareil vestibulaire, constitué par les canaux semi-circulaires et les macules otolithiques, et de leurs connexions avec les centres. Les causes les plus fréquentes de vertige correspondent à des excitations anormales générées le plus souvent au sein de l’oreille interne : canalolithiase et maladie de Menière. Plus rarement, le vertige est lié à la destruction partielle ou totale de l’appareil vestibulaire en rapport avec une lésion traumatique, infectieuse ou vasculaire. Les connexions entre les noyaux vestibulaires et les noyaux oculomoteurs d’une part et les motoneurones médullaires d’autre part expliquent qu’en cas de lésion vestibulaire unilatérale apparaissent un nystagmus et une hypotonie homolatérale à la lésion. Le vertige est ainsi la manifestation cardinale du syndrome vestibulaire. En cas de lésion unilatérale irréversible, les symptômes vestibulaires disparaissent par un mécanisme de compensation centrale.
 

Un vertige, symptôme subjectif, est une sensation erronée de déplacement du sujet ou de son environnement. Il peut s'agir :

- d'un grand vertige rotatoire.

- d'un simple déséquilibre.

- d'une sensation de flottement des objets lors des mouvements de la tête (oscillopsie).

 

 

 

 

 

 

 

* l'une de ces sensations retrouvée par l'interrogatoire suffit à évoquer une atteinte du système vestibulaire périphérique ou central.

* il s'y associe des signes objectifs spontanés ou provoqués : un nystagmus, une déviation posturale, que les examens cliniques et paracliniques mettront en évidence.

Seul un bilan rigoureux et complet permet d'affirmer qu'il s'agit bien d'un vertige (diagnostics positif et différentiel), de déterminer la topographie de l'atteinte et bien souvent d'envisager la cause la plus probable (diagnostic étiologique).

Interrogatoire du vertigineux :

L'interrogatoire constitue une étape essentielle pour le diagnostic des vertiges.

Il permet bien souvent à lui seul d'affirmer qu'il s'agit d'un vertige vrai, c'est-à-dire d'une atteinte du système vestibulaire, par opposition aux faux vertiges.

L'interrogatoire apporte des indications précieuses pour le diagnostic étiologique.

Il sera mené de façon rigoureuse et méthodique en laissant le patient décrire avec ses mots ce qu'il appelle vertige et en faisant préciser les éléments suivants.

CARACTERISTIQUES DU VERTIGE :

* Le type :

- vertige rotatoire (le patient a vu "tout tourner" autour de lui).

- ou à type d'instabilité, de sensation d'ébriété, de déséquilibre ou d'oscillopsie.

- y a-t-il eu chute ou tendance à la chute et de quel côté ?

* La chronologie :

- date de début des troubles.

- nombre et fréquence des crises.

- date de la dernière crise.

* La durée de chaque épisode de vertige :

- est-il permanent ou paroxystique (par crise) ?

- la durée du vertige se chiffre-t-elle en secondes, minutes, heures ou jours ? On tâchera de distinguer la durée vraie du vertige de celle des signes neurovégétatifs rémanents.

* L'intensité : y a-t-il nécessité absolue d'interrompre l'activité du moment ? de s'asseoir ? de s'aliter ?

* Les circonstances d'apparition du vertige :

- au repos.

- lors d'un mouvement brusque de la tête, en se retournant dans son lit...

- en se relevant brutalement.

- le vertige est-il survenu au cours ou au décours soit d'un syndrome infectieux, soit de la prise de médicaments ?

- les crises de "vertige" surviennent-elles toujours quand le patient se trouve dans certaines situations (grands espaces, rues, salle surchauffée, foule, transport, stress...) ?

- pour les femmes, existe-t-il une influence du cycle menstruel ?

SIGNES ASSOCIES :

Les signes associés sont :

* caractères généraux :

- existe-t-il des signes associés aux crises de vertige ?

- annoncent-ils la crise (prodromes) ?

- sont-ils contemporains de la crise ?

- sont-ils permanents et alors sont-ils modifiés par la crise de vertige ?

- persiste-t-il des symptômes entre deux crises vertigineuses (signes intercritiques) ?

* signes neurovégétatifs : nausées, vomissements, sueurs, pâleurs, extrémités froides, tachycardie, anxiété ou encore, tremblements, crampes, polypnée. Ils n'apportent guère d'aide au diagnostic.

* signes otologiques : hypoacousie, acouphènes, sensations de plénitude de l'oreille, otorrhée, otalgie. Il faut demander au sujet de préciser :

- le côté.

- leur chronologie par rapport au vertige.

- leur évolution dans le temps : surdité permanente ou contemporaine du vertige ; acouphènes précédant et annonçant la crise de vertige...

* signes neurologiques : il faut rechercher tous les signes évocateurs d'un syndrome pyramidal ou d'un syndrome cérébelleux, d'une atteinte des paires crâniennes, d'une hypertension intracrânienne, en faisant préciser leur rapport avec le vertige :

- existe-t-il une sensation d'engourdissement ou de faiblesse d'un membre ?

- existe-t-il une sensation de dérobement des membres inférieurs ("drop attack") ?

- existe-t-il des troubles de la déglutition ou de l'élocution, une paralysie faciale, une diminution de la sensibilité d'une hémiface... ?

- existe-t-il des céphalées ? (en précisant leur siège) ; sont-elles isolées ou entrant dans le cadre d'une migraine ?

- y a-t-il eu perte de connaissance (comitialité, accident vasculaire) ?

- y a-t-il eu traumatisme crânien ?

* signes ophtalmologiques :

- diplopie.

- amaurose.

- scotome scintillant...

* Signes rhumatologiques (rachis cervical) :

- existe-t-il des cervicalgies, un torticolis, des contractures ?

- y a-t-il des antécédents de traumatisme cervical ?

ANTECEDENTS DU PATIENT :

* Tout particulièrement les antécédents otologiques, médicaux et chirurgicaux.

* Les antécédents familiaux, notamment à la recherche de surdité familiale, d'otospongiose, de migraine...

* Un traumatisme crânien ou cranio-cervical même ancien doit être recherché, y compris d'éventuelles implications médico-légales qui majorent très souvent la symptomatologie subjective.

AUTRES RENSEIGNEMENTS :

Enfin, l'interrogatoire précisera :

* quels ont été les traitements déjà prescrits pour les vertiges et leur efficacité.

* s'il y a eu prise de traitement ototoxique (aminosides surtout) local et/ou général.

* Le traitement actuel en cours en notant s'il comporte :

- des substances susceptibles de modifier les données des examens (neuroleptiques, tranquillisants, hypnotiques, certains antivertigineux...).

- des substances qui, bien que non ototoxiques, peuvent provoquer des sensations vertigineuses (antihypertenseurs, anticoagulants, antiparasitaires...).

Au terme de cet interrogatoire, qui doit être rigoureux et complet, il est le plus souvent facile d'éliminer les faux vertiges.

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL : LES FAUX VERTIGES :

Disparates, fréquents et de causes diverses, les faux vertiges dépassent le cadre de l'appareil vestibulaire.

La description spontanée des symptômes ressentis par le patient utilise souvent des termes variés tels que malaise, sensation de tête vide, de voile noir, de "coup de pompe", de troubles visuels mal définis...

Dans les faux vertiges, il n'y a pas de signe vestibulaire spontané, en particulier pas de nystagmus.

On éliminera ainsi les éléments suivants.

Hypotension orthostatique :

* Le relever brusque est le facteur déclenchant d'une hypotension orthostatique.

* La mise en route ou la modification récente d'un traitement antihypertenseur ou antidépresseur a précédé l'apparition des troubles.

* La confirmation est apportée par la mise en évidence d'une modification significative de la pression artérielle en position debout par rapport à la position couchée.

Malaise du jeûne et hypoglycémie :

* L'horaire de survenue d'un malaise du jeûne ou d'une hypoglycémie est évocateur.

* Les troubles s'accompagnent d'une sensation de faim et sont soulagés par la prise d'aliments.

* Le patient est traité pour un diabète.

* Les examens biologiques confirmeront ce diagnostic.

Troubles hématologiques :

Anémie ou polyglobulie importante.

Vertige des hauteurs :

A la limite du physiologique et de l'angoisse (perte de référence visuelle).

Crise de tétanie-spasmophilie :

Phobies :

Agoraphobie, acrophobie, sociophobie..., du fait de la particularité des circonstances de survenue, des fausses sensations vertigineuses et du profil psychologique particulier du sujet (névrose d'angoisse).

Ainsi le diagnostic différentiel est-il surtout un diagnostic d'interrogatoire. Parfois, c'est seulement au terme des examens cliniques et paracliniques que l'on éliminera complètement une atteinte du système vestibulaire.

Examen clinique du vertigineux :

L'examen clinique du vertigineux a pour but la recherche :

- de signes vestibulaires objectifs spontanés ou provoqués.

- de signes associés éventuels aidant le diagnostic topographique et étiologique.

SIGNES VESTIBULAIRES OBJECTIFS :

Les signes vertibulaires objectifs sont :

- la déviation posturale.

- le nystagmus vestibulaire.

Déviation posturale :

Mise en évidence d'une déviation posturale par l'examen de la fonction vestibulo-spinale.

Manœuvre de  Romberg :

* Le sujet déchaussé, debout, talons joints, pointes de pieds écartées de 30°, se tient immobile les yeux ouverts puis les yeux fermés :

- on apprécie l'existence d'une éventuelle déviation de l'ensemble du sujet, de sa tête, de son tronc.

- cette manœuvre peut être sensibilisée de deux façons, soit en demandant au sujet d'agripper vigoureusement ses deux mains, coudes à l'horizontale, soit en lui demandant de mettre un pied devant l'autre.

* Le sujet normal reste stable.

* En cas d'affection vestibulaire périphérique, il existe une déviation de la tête et du tronc vers l'oreille malade, lors de la fermeture des yeux. Cette déviation est classiquement diminuée ou abolie par l'ouverture des yeux.

* En cas d'atteinte cérébelleuse, l'instabilité du sujet est inchangée par la fermeture des yeux, mais est nettement augmentée par la réduction du polygone de sustentation.

Manœuvre de piétinement aveugle :

* La manœuvre de piétinement aveugle consiste à demander au sujet de tendre les deux bras en avant et de piétiner sur place les yeux fermés. On apprécie la déviation mais surtout la rotation du sujet par rapport à la position de départ.

* En cas d'atteinte périphérique, la rotation se fait classiquement vers l'oreille pathologique.

Test de marche aveugle :

* On demande au sujet d'effectuer quelques pas en avant puis en arrière, les yeux fermés en essayant de marcher droit.

* Le sujet normal ne dévie pas.

* Le résultat pathologique le plus typique est une démarche en étoile où le sujet dévie du côté de l'oreille pathologique en marche avant et de l'autre côté en marche arrière.

* Dans la pathologie cérébelleuse, l'occlusion palpébrale ne modifie pas la démarche cérébelleuse.

Manœuvre des index :

* On demande au sujet de tendre vigoureusement les deux index devant un repère et de garder cette position quelques instants les yeux fermés. On apprécie une éventuelle déviation latérale des index.

* Dans les vertiges d'origine périphérique la déviation se fait du côté pathologique.

La déviation posturale, signe vestibulaire spontané, est pratiquement impossible à étudier lors d'une crise de vertige tant elle est importante. Dans les vertiges d'origine périphérique, la déviation se fait dans le sens opposé à celui du nystagmus spontané, signe vestibulaire majeur, que nous allons étudier maintenant.

Nystagmus vestibulaire :

Définition :

Un nystagmus vestibulaire est un mouvement conjugué, involontaire, rythmé, des deux yeux, qui se compose d'une phase lente suivie d'une phase rapide de rappel. Il se définit par :

* sa direction : horizontale, verticale, rotatoire ou mixte.

* son sens : celui de la phase rapide.

* son intensité, évaluée cliniquement en fréquence du nystagmus (nombre de secousses nystagmiques en 30 secondes) ou par le degré du nystagmus lorsqu'il est unidirectionnel horizontal ou horizontal rotatoire :

- degré I : le nystagmus est visible uniquement quand les yeux sont dirigés du même côté que la phase rapide du nystagmus (par exemple : nystagmus droit uniquement constaté quand le sujet regarde à droite).

- degré II : le nystagmus est visible aussi quand le sujet regarde droit devant lui.

- degré III : et quand le sujet regarde du côté opposé à la phase rapide.

- cela forme la loi d'Alexander.

Recherche d'un nystagmus spontané :

La recherche d'un nystagmus spontané se fait sur un sujet immobile, tête droite, yeux grands ouverts, regard de face, avec fixation (le sujet regarde une mire) puis sans fixation en utilisant des lunettes éclairantes et grossissantes (lunettes de Frenzel) ou en vidéonystagmoscopie. Puis on observe les mouvements oculaires, avec et sans fixation visuelle, dans le regard latéral (à droite, à gauche, en haut puis en bas sans dépasser 30 à 40 degrés d'excentration).

* Un nystagmus vu dans le regard de face sans fixation est toujours pathologique, si sa fréquence dépasse 3 à 5 secousses en 30 secondes.

* Un nystagmus spontané d'origine périphérique :

- est normalement nettement diminué ou aboli par la fixation oculaire.

- ne change pas de sens quelle que soit la position du regard.

- sa fréquence augmente quand le sujet regarde du côté de la secousse rapide et diminue quand le regard se porte du côté de la secousse lente (loi d'Alexander).

- est horizonto-rotatoire, jamais vertical.

* à l'opposé, un nystagmus d'origine neurologique :

- est augmenté ou très peu modifié par la fixation oculaire.

- la présence d'un "gaze nystagmus" signe une atteinte cérébelleuse. C'est un nystagmus de fixation dans le regard latéral : le nystagmus bat : à droite dans le regard à droite, à gauche dans le regard à gauche et en haut dans le regard en haut.

- un nystagmus vertical est d'origine centrale.

* Les pièges :

- chez le sujet normal, il peut exister un nystagmus dit "physiologique" du regard extrême (vers 60° d'excentration) battant dans le sens du regard.

- il faut savoir faire le diagnostic d'un nystagmus congénital qui pourrait être pris à tort pour un nystagmus central ou périphérique. Il se distingue par son caractère souvent pendulaire. Il ne gêne pas la vision et accompagne parfois un strabisme. Il a une position neutre, position préférée du patient qui entraîne souvent un port de tête particulier. Il modifie de façon pathognomonique la poursuite oculaire (ce qui est plus évident sur le tracé électronystagmographique ou vidéonystagmographique).

Nystagmus provoqués :

* Recherche d'un nystagmus provoqué par les mouvements brusques de la tête par la manœuvre de Hallpike : le sujet assis sur le divan d'examen est rapidement basculé en décubitus latéral, gardant les yeux ouverts dans le regard de face :

- chez le sujet normal, on ne déclenche aucun nystagmus, aucun vertige.

- cette prise de position brusque peut déclencher après une courte latence (1 à 2 secondes) un nystagmus accompagné d'un vertige qui l'un comme l'autre ne vont pas durer plus de 20 secondes.

- le sujet est rapidement remis en position assise et un vertige et un nystagmus bref peuvent se reproduire.

- tout cela est évocateur de vertige paroxystique positionnel bénin du canal postérieur.

- puis on effectue la même manœuvre du côté opposé.

* Recherche d'un signe de la fistule : après examen otoscopique, on recherche un nystagmus induit par une compression (ou la décompression) pneumatique exercée dans le conduit auditif externe (en appuyant sur le tragus ou à l'aide d'un spéculum de Siegle) :

- dans certaines circonstances pathologiques, la compression provoque un vertige et un nystagmus battant du côté de l'oreille testée, traduisant une fistule labyrinthique, en principe située sur le canal semi-circulaire externe érodé par un cholestéatome.

- l'intervention chirurgicale s'impose rapidement pour préserver autant que possible la valeur fonctionnelle de la cochlée.

* L'étude du nystagmus provoqué par les épreuves caloriques calibrées : bien que devant faire partie de l'examen clinique vestibulaire, l'épreuve calorique calibrée est, en fait, rarement pratiquée dans le même temps que l'examen clinique. Nous la décrirons donc avec les épreuves instrumentales.

SIGNES ASSOCIES :

L'examen clinique sera complété par la recherche de signes cliniques associés aux signes vestibulaires et nécessite un examen général complet en insistant tout particulièrement sur :

* l'examen ORL, centré sur l'otoscopie (recherche d'une perforation tympanique, d'une otorrhée, de paillettes de cholestéatome...), comporte une acoumétrie à la recherche d'une hypoacousie.

* l'examen neurologique, avec plus spécialement :

- étude des paires crâniennes en particulier V et VII pour des raisons de proximité anatomique.

- étude de l'oculomotricité : cliniquement l'oculomotricité peut être étudiée en demandant au sujet de suivre attentivement un repère visuel tel que la pointe d'un stylo que l'on déplace régulièrement devant lui. Le sujet normal a des mouvements oculaires souples et réguliers. La poursuite oculaire peut être anormalement saccadée (par exemple atteinte cérébelleuse). Mise en évidence d'une ophtalmoplégie internucléaire.

- recherche de signes cérébelleux, pyramidaux...

* la prise de la pression artérielle en position couchée puis en position debout.

* la palpation du pouls et l'auscultation des axes vasculaires du cou.

* l'examen du rachis (cervical notamment) : mobilité, recherche de contracture musculaire.

Examens complémentaires :

Le bilan complémentaire d'exploration d'un vertige comprend :

- un audiogramme et une impédancemétrie, une épreuve vestibulaire calorique calibrée, une électronystagmographie ou une vidéonystagmographie.

- selon les résultats de ces examens et les données de l'examen clinique, d'autres investigations pourront être demandées, afin d'étayer le diagnostic topographique et étiologique.

BILAN COMPLÉMENTAIRE SYSTÉMATIQUE :

Audio-impédancemétrie :

* L'audiogramme tonal et vocal recherche une surdité et en précise le type :

- transmission.

- perception.

- ou mixte.

* L'impédancemétrie comporte la tympanométrie et surtout la recherche des seuils des réflexes stapédiens. Elle permet de mettre en évidence des caractéristiques en faveur de l'origine endocochléaire devant une surdité de perception (recrutement).

Examen vestibulaire calorique calibré :

L'examen vestibulaire calorique calibré est toujours celui qui permet de tester séparément chaque vestibule.

Technique :

* Le sujet est placé en décubitus dorsal, tête et tronc relevés de 30° par rapport à l'horizontale.

* Après s'être assuré de l'absence de perforation tympanique, on irrigue un conduit auditif et la face externe du tympan avec de l'eau à un débit de 125cm3 pendant 30 secondes et à une température donnée : 30°C ou 44°C.

* Il y a donc quatre épreuves unilatérales séparées chacune par un intervalle de 5 minutes : 44° oreille gauche, 44° oreille droite, 30° oreille gauche, 30° oreille droite.

Résultats :

On note la direction, le sens et le nombre de secousses nystagmiques induites observées sous lunettes de Frenzel ou enregistrées par électronystagmographie entre la 60e et la 90e secondes après le début de l'épreuve :

* les résultats sont consignés sur un graphique qui permet de visualiser facilement :

- la réflectivité de chaque vestibule : somme des réponses obtenues lors des épreuves chaude et froide pour chaque oreille. Elle est représentée par la hauteur de "l'aile du papillon".

- la valence : différence de réflectivité d'un vestibule par rapport à l'autre.

- la prépondérance directionnelle des nystagmus provoqués par les quatre épreuves : sens prédominant de la réponse.

* Les résultats normaux : normalement le nystagmus induit bat du côté de l'oreille stimulée lors des épreuves chaudes, et du côté opposé à l'oreille stimulée lors des épreuves froides :

- la réflectivité est comprise entre 30 et 122 secousses.

- la valence est inférieure à 21 secousses ou à 15%.

- la prépondérance directionnelle est inférieure à 21 secousses ou à 11%.

* Les résultats pathologiques :

- hyperréflexie (supérieure à 122 secousses).

- hyporéflexie (inférieure à 30 secousses) (figures 2 et 3).

- aréflexie.

- hypovalence droite ou gauche (valence de plus de 15%).

- prépondérance directionnelle droite ou gauche (plus de 11%).

* Notion de compensation aux épreuves caloriques (figure 4). On parle de compensation quand il existe une hypovalence mais que la prépondérance directionnelle a disparu.

En cas de perforation tympanique, la stimulation peut être pratiquée à l'air ou au Fréon.

Etude de la verticale subjective :

* On demande au sujet de placer verticalement une baguette phosphorescente par l'intermédiaire d'une télécommande :

- le sujet, dans l'obscurité, n'a pas d'autres repères que le système otolithique, vestibulaire et la proprioception musculaire.

- sur un petit écran, le médecin lit l'angle de déviation par rapport à l'exacte verticale, celle de la pesanteur.

* Une déviation supérieure à 2° est évocatrice d'un déficit otolithique du même côté.

Electronystagmographie et vidéonystagmographie :

* L'électronystagmographie consiste dans l'enregistrement graphique des mouvements oculaires.

* La vidéonystagmographie analyse le déplacement des deux yeux par deux caméras vidéo infrarouge et un système informatique d'analyse. Cela comprend :

- la recherche d'un nystagmus spontané et tout particulièrement dans l'obscurité.

- l'enregistrement du nystagmus provoqué par l'épreuve rotatoire pendulaire (lors de laquelle les deux vestibules sont simultanément stimulés) ou par l'épreuve calorique (voir supra). Elle permet de quantifier le nystagmus, d'analyser la vitesse de sa phase lente et d'apprécier sa modification par la fixation oculaire.

- l'étude fine de l'oculomotricité.

* Pratiquée par un spécialiste averti, l'électronystagmographie avec étude de l'oculomotricité (ou aujourd'hui, la vidéonystagmographie avec vidéo-oculographie) permet une étude détaillée de la fonction vestibulo-oculaire.

- Elle fournit un document écrit médico-légal qui, outre le confort de l'étude, permet d'analyser des signes déjà détectables par l'examen clinique, et de révéler des signes plus difficiles, voire impossibles à observer cliniquement.

- Enfin, la comparaison de tracés successifs permet de suivre l'évolution dans le temps vers la compensation éventuelle d'un déficit vestibulaire unilatéral.

AUTRES EXAMENS COMPLEMENTAIRES :

D'autres examens complémentaires seront demandés en fonction des résultats du bilan clinique et audiovestibulaire. Citons :

* les potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral (PEA) qui font suite à l'audiogramme lorsqu'il existe une surdité de perception :

- ils précisent l'origine endocochléaire ou rétrocochléaire de la surdité.

- ils constituent notamment une étape indispensable à la recherche d'un neurinome de l'acoustique.

* le scanner, centré sur le conduit auditif interne et l'angle ponto-cérébelleux, ainsi que l'IRM remplacent les radiotomographies.

* le test au glycérol.

* l'examen ophtalmologique.

* l'EEG, la ponction lombaire.

* le Doppler cervical.

* l'angiographie...

CONCLUSION :

Au terme du bilan clinique et paraclinique il faut retenir :

* en faveur d'une atteinte périphérique :

- la présence de signes cochléaires associés au vertige.

- l'existence d'un syndrome harmonieux : les déviations posturales se font dans le sens de la secousse lente du nystagmus spontané.

- le nystagmus est unidirectionnel, le plus souvent horizonto-rotatoire. Il n'est jamais multiple ni vertical.

- le nystagmus est aboli ou fortement diminué par la fixation oculaire.

* en faveur d'une atteinte centrale :

- la présence de signes neurologiques associés au vertige.

- l'existence d'un nystagmus multidirectionnel et d'un nystagmus vertical.

- l'existence d'un test de fixation oculaire anormal à l'épreuve calorique ou à l'épreuve rotatoire.

- une poursuite oculaire anormalement saccadée.

- des anomalies des saccades : hypermétrie surtout (syndrome cérébelleux) ou de dissociation (ophtalmoplégie internucléaire).

Diagnostic étiologique :

Les causes des vertiges sont multiples. Si l'on constate une évolution dans le diagnostic étiologique des vertiges, il faut cependant reconnaître que les diagnostics sont assez souvent de fortes présomptions plus que des certitudes.

L'enquête étiologique est d'emblée orientée par les caractéristiques du vertige et par l'éventuelle association avec des signes cochléaires (surdité et acouphènes).

Ainsi, nous classerons les principales étiologies des vertiges en cinq rubriques :

- la grande crise unique de vertige rotatoire à début brutal diminuant progressivement dans le temps.

- les vertiges évoluant par crises de plusieurs minutes à plusieurs heures se répétant dans le temps.

- les vertiges brefs exclusivement déclenchés par les mouvements de la tête.

- la sensation d'instabilité, de déséquilibre chronique.

- enfin, nous décrirons à part le vertige de l'enfant.

LA GRANDE CRISE UNIQUE DE VERTIGE ROTATOIRE :

Devant une grande crise de vertige rotatoire unique diminuant progressivement au fil des jours.

Signes auditifs associés :

Il existe des signes auditifs associés. On évoque une lésion du labyrinthe telle qu'une fracture du rocher, une labyrinthite infectieuse ou un zona otitique.

Fracture du rocher :

* Le diagnostic d'une fracture du rocher est aisé quand, au décours d'un traumatisme crânien avec otorragie ou hémotympan, surviennent un grand vertige rotatoire et une cophose totale ; parfois s'y associe une paralysie faciale :

- le trait de fracture ouvrant franchement le labyrinthe sera mis en évidence par un scanner du rocher.

- le vertige régresse généralement en 1 à 2 semaines.

- la surdité est totale et définitive.

* Cliniquement, au début, il existe un nystagmus horizontal rotatoire battant du côté opposé à la fracture. Il est fortement diminué par la fixation. Les déviations posturales se font dans le sens de la secousse lente du nystagmus. L'ensemble des signes vestibulaires disparaît en quelques semaines (processus de compensation).

* Souvent les signes sont moins nets et le trait de fracture n'apparaît pas évident sur les clichés radiologiques :

- tout patient atteint d'un traumatisme crânien vertigineux doit bénéficier d'un examen otoscopique à la recherche d'une lésion tympanique et d'un examen auditif à la recherche d'une surdité.

- on cherche également des signes de paralysie faciale et des signes vestibulaires objectifs.

- enfin, il est capital de rechercher un signe de la fistule dont la présence témoigne de la mise en communication des espaces périlymphatiques avec l'oreille moyenne, dont on connaît le risque infectieux.

Traumatisme opératoire :

Rarement, un grand vertige rotatoire avec surdité de perception pouvant aller jusqu'à la cophose peut survenir au décours d'une intervention cophochirurgicale ouvrant le labyrinthe (chirurgie de l'otospongiose).

Labyrinthite infectieuse :

* Le plus souvent, un grand vertige rotatoire avec majoration de la surdité préexistante vient compliquer l'évolution d'une otite chronique :

- soit au cours d'une poussée de réchauffement d'une otite chronique simple.

- soit, surtout, lors d'une otite chronique cholestéatomateuse.

* La survenue d'un tel vertige doit faire penser qu'il peut exister une brèche labyrinthique et faire rechercher un signe de la fistule. Sa présence impose un acte chirurgical urgent.

* Parfois, la labyrinthite infectieuse est une complication d'une otite moyenne aiguë purulente imposant, en urgence, un drainage et un traitement anti-infectieux.

Zona otitique :

* La forme du zona otitique complet associe :

- une surdité de perception.

- un grand vertige rotatoire.

- une otalgie.

- une paralysie faciale périphérique.

- et une éruption vésiculeuse typique du zona dans la zone de Ramsay Hunt (zone du tympan et du fond du conduit auditif externe).

* Il existe des formes dissociées sans atteinte auditive où la paralysie faciale est présente ou absente et où le vertige est au premier plan. La présence de vésicules typiques dans la conque rattache le vertige au virus de la varicelle et du zona.

Absence de signes auditifs :

Il n'existe pas de signes auditifs. Il faut alors évoquer une névrite vestibulaire, un syndrome de Wallenberg ou une sclérose en plaques.

Névrite vestibulaire :

* La névrite vestibulaire est typiquement un grand vertige rotatoire à début brutal avec vomissements, sans signe auditif, survenant parfois dans un contexte grippal. A l'examen il existe un nystagmus spontané horizontal rotatoire intense. Les déviations posturales se font dans le sens de la secousse lente du nystagmus.

* Aux épreuves caloriques on note une très importante hyporéflexie ou une aréflexie unilatérale avec une prépondérance directionnelle du côté opposé à l'aréflexie.

* L'évolution se fait progressivement vers une atténuation puis une disparition des vertiges en 8 à 15 jours. Le nystagmus spontané disparaît aussi. Aux épreuves caloriques, soit l'aréflexie persiste mais il n'y a plus de prépondérance directionnelle (on parle alors d'aréflexie compensée (figure 4)), soit on assiste à une récupération lente de la fonction vestibulaire.

* L'association névrite vestibulaire suivie quelques mois plus tard d'un vertige paroxystique bénin réalisant le syndrome de Lindsay Hemenway (par thrombose de l'artère vestibulaire antérieure ou par atteinte virale du contingent supérieur du nerf vestibulaire).

Syndrome de Wallenberg :

* Le syndrome de Wallenberg est dû à une nécrose ischémique dans le territoire de l'artère de la fossette latérale du bulbe.

* Il se traduit par un grand vertige rotatoire avec nausées ou vomissements, accompagné d'une céphalée discrète et parfois d'un hoquet.

* Seul l'examen clinique permet de le différencier d'une névrite vestibulaire en mettant en évidence :

- du côté de la lésion : une hypoesthésie faciale thermo-algique, une hypoesthésie cornéenne, un syndrome de Claude-Bernard-Horner (ptosis, myosis, énophtalmie), un hémisyndrome cérébelleux, une paralysie unilatérale des IXe et Xe paires crâniennes (paralysie d'un hémivoile, d'un hémipharynx et d'une corde vocale).

- du côté opposé : une anesthésie d'un hémicorps.

* Il n'y a pas de déficit vestibulaire aux épreuves caloriques. L'ENG, l'UNG et l'étude de l'oculomotricité montrent des signes cérébelleux.

* les troubles de la déglutition peuvent entraîner la mort lors des vomissements. C'est dire l'urgence avec laquelle il faut hospitaliser et intuber le patient (en milieu neurochirurgical).

* L'évolution immédiate est généralement favorable. Le pronostic rejoint celui de la cause de l'obstruction artérielle (athérome, thrombo-embolie).

* D'autres lésions ischémiques peuvent se révéler par une grande crise de vertige tel que le ramollissement du cervelet. Le scanner permet d'affirmer ce diagnostic.

Sclérose en plaques :

Une sclérose en plaques peut se révéler par un grand vertige apparemment isolé, spontanément résolutif chez un adulte jeune.

* La recherche d'anomalies neurologiques associées doit être minutieuse.

* L'évolution par poussées et la plurifocalité des lésions neurologiques orientent le diagnostic.

VERTIGES EVOLUANT PAR CRISES :

Il s'agit de grandes crises récurrentes de vertige dont la durée va de plusieurs minutes à plusieurs heures avec des signes auditifs associés. On évoque les syndromes suivants.

Maladie de Ménière :

* Dans la forme typique, assez rare (6% des cas de vertige), la maladie de Ménière associe :

- des acouphènes graves qui précèdent et annoncent le vertige. Leur côté indique l'oreille malade.

- ils s'accompagnent souvent d'une sensation de plénitude de l'oreille.

- un grand vertige rotatoire n'excédant pas 24 heures, accompagné de signes neurovégétatifs marqués.

- une surdité ou la majoration d'une surdité préexistante durant la crise qui régresse après la fin de celle-ci, tout au moins au début de la maladie.

* Pendant la crise l'examen clinique est difficile. Il constate la présence d'un nystagmus horizonto-rotatoire unidirectionnel. L'audiogramme met en évidence une surdité de perception prédominant sur les graves de type endocochléaire à l'impédancemétrie.

* En dehors des crises, le diagnostic repose sur l'interrogatoire. L'examen clinique ne retrouve aucun signe déficitaire neurologique.

* L'évolution se fait par épisodes paroxystiques de fréquences très variables et imprévisibles :

- au début de la maladie, il n'y a pas de signe intercritique, ni vestibulaire ni auditif.

- à un stade plus avancé les crises de vertiges sont de moins en moins marquées, mais il persiste entre les crises un état de déséquilibre plus ou moins permanent. Les épreuves caloriques montrent alors une hyporéflexie unilatérale, jamais d'aréflexie. La surdité ne régresse plus complètement entre les crises et chaque crise détériore un peu plus la fonction auditive, aboutissant à une surdité sévère en plateau (jamais de cophose).

* Le diagnostic repose sur un faisceau d'arguments devant ces vertiges répétés :

- le caractère fluctuant de la surdité.

- la sensation de plénitude de l'oreille et les acouphènes qui annoncent la crise.

- l'aspect de la courbe audiométrique montrant une surdité de perception prédominant sur les graves de type endocochléaire à l'impédancemétrie et aux potentiels évoqués auditifs.

- la positivité des tests osmotiques (test au glycérol améliorant l'audition de plus de 10 db).

- le caractère tardif du déficit vestibulaire aux épreuves caloriques alors que l'atteinte auditive permanente est déjà installée.

- enfin, l'apparition plusieurs années après du même processus sur l'autre oreille.

Otospongiose :

Maladie enzymatique héréditaire de la coque labyrinthique, l'otospongiose se manifeste, le plus souvent, au début de son évolution par une surdité de transmission par blocage de la platine de l'étrier dans la fenêtre ovale. Plus tardivement, la surdité devient mixte.

La libération d'enzymes dans le liquide labyrinthique peut déclencher des crises semblables à celles de la maladie de Ménière.

VERTIGES BREFS, DECLENCHES PAR DES MOUVEMENTS DE LA TÊTE :

Devant des vertiges brefs, provoqués uniquement par les mouvements de la tête, il faut penser, en l'absence de signes auditifs, aux syndromes suivants.

Vertige paroxystique positionnel bénin :

* Affection très fréquente (35% des cas de vertiges), le vertige paroxystique positionnel bénin se traduit par des vertiges brefs durant quelque 10 secondes, déclenchés exclusivement par les mouvements brusques de la tête.

- Souvent le patient signale que la crise survient quand il se tourne d'un côté dans son lit.

- Les crises se répètent plusieurs fois dans la journée durant plusieurs jours diminuant d'intensité au fil des jours.

* Le diagnostic est confirmé par le déclenchement, lors de la manœuvre de Hallpike, d'un vertige intense, bref, apparaissant après une courte latence, accompagné d'un nystagmus battant dans le sens du mouvement. Lors du relever brusque, le vertige se reproduit et le sens du nystagmus s'inverse. La reproduction des manœuvres entraîne une fatigabilité (habituation).

* L'évolution est, en général, spontanément résolutive en une à quelques semaines. La rééducation vestibulaire spécialisée raccourcit de façon spectaculaire sa durée.

* Le vertige paroxystique positionnel bénin est le plus fréquent des vertiges. On admet que son mécanisme est lié à des modifications de structure de la cupule des canaux semi-circulaires (cupulolithiase) ou à la présence de corps flottants endolymphatiques (canalolithiase). Il peut être post-traumatique.

Insuffisance vertébro-basilaire :

L'insuffisance vertébro-basilaire concerne des accidents vasculaires ischémiques transitoires, plus ou moins durables, dans le territoire vascularisé par les artères vertébrales et le tronc basilaire.

* Classiquement, l'atteinte vestibulaire se caractérise par des vertiges brefs, récidivants, favorisés par les mouvements de la tête (rotation-extension). Le diagnostic n'est possible que s'il existe de façon concomitante :

- des céphalées occipitales.

- des troubles visuels.

- des troubles sensitifs de la face ou des membres.

- des "drop attacks" (dérobement brutal des membres inférieurs sans perte de connaissance).

* Le bilan comportera un Doppler et parfois une angiographie numérisée. Le terrain est celui de l'artériosclérose. Ce diagnostic est en fait rare (moins de 1% des cas de vertiges).

Vertiges d'origine cervicale :

Le diagnostic de vertige d'origine cervicale est très controversé.

Etant donné la fréquence de l'arthrose cervicale à partir de la cinquantaine, l'hypothèse de l'existence d'une relation de cause à effet entre arthrose et vertige doit être très circonspecte.

* Le diagnostic repose sur :

- la survenue d'un nystagmus lors des épreuves de provocation qui doivent être rigoureusement cervicales sans modification de la position de la tête.

- la présence de signes de souffrance cervicale : algies, limitation douloureuse des mouvements.

- l'évolution : vertiges et cervicalgies sont contemporains, et tous deux soulagés par les anti-inflammatoires.

* En présence de signes auditifs, il ne faut pas méconnaître une fistule labyrinthique.

SENSATION D'INSTABILITÉ :

Il s'agit de sensations vertigineuses frustes à type de sensation de déséquilibre ou d'instabilité à la marche.

Neurinome de l'acoustique :

Le neurinome de l'acoustique est ce à quoi il faut penser avant toute autre affection en présence de signes auditifs prédominant d'un côté.

* C'est une tumeur bénigne développée aux dépens de la gaine de Schwann. Sa croissance est progressive, expliquant la rareté des grandes crises de vertige du fait de la compensation centrale.

- Le neurinome de l'acoustique doit être éliminé de principe devant tout vertige, mais particulièrement lorsqu'il s'agit de vertiges frustes associés à une hypo-acousie unilatérale de perception de type rétrocochléaire à l'impédancemétrie et aux potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral (allongement de l'intervalle I-V).

- L'épreuve calorique montre un déficit et souvent une aréflexie du côté de la surdité. Un scanner centré sur les conduits auditifs internes et les angles ponto-cérébelleux révélera la présence du neurinome.

* Une symptomatologie aiguë peut être inaugurale : grand vertige rotatoire et/ou surdité brusque. Il serait grave de méconnaître le diagnostic de neurinome. D'où la règle d'une exploration systématique devant tout vertige comportant outre l'examen clinique et audiométrique impédancemétrique :

- une épreuve calorique et un ENG ou UNG.

- des potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral.

- et selon les résultats une imagerie (scanner, IRM).

* A un stade plus tardif de l'évolution, le neurinome peut comprimer le cervelet, le tronc cérébral, le V puis les nerfs mixtes dans un tableau d'hypertension intracrânienne. La symptomatologie vestibulaire s'enrichit d'un syndrome central.

* Parfois, le neurinome rentre dans le cadre plus vaste de la maladie de Recklinghausen (phacomatose) avec de nombreux molluscum, des taches "café au lait" éparses, dont une doit être d'un diamètre supérieur à une pièce de 5 F.

Causes médicamenteuses :

Il faut distinguer l'action des médicaments ototoxiques de celle des médicaments d'action centrale.

Médicaments ototoxiques :

Les thérapeutiques ototoxiques sont essentiellement les antibiotiques de la famille des aminoglycosides.

- S'ils sont tous ototoxiques par voie générale comme par voie locale, certains ont une affinité plus particulière pour les cellules sensorielles du vestibule.

- Certaines conditions favorisent la survenue des accidents toxiques en particulier l'insuffisance rénale.

* L'administration par voie générale : l'atteinte vestibulaire est bilatérale. Les symptômes surviennent au cours ou après l'arrêt du traitement. Il s'agit d'une sensation d'instabilité à la marche majorée par l'obscurité. Les yeux ouverts, le patient se plaint d'une sensation de flottement, d'oscillation de l'environnement (oscillopsie) qui lentement s'atténue avec le temps.

- Les examens complémentaires révèlent une forte hyporéflexie ou une aréflexie bilatérale.

- La constatation de l'atteinte vestibulaire qui peut précéder l'atteinte cochléaire nécessite l'arrêt du traitement aminoside (si ce n'est déjà fait) et la surveillance régulière de la fonction auditive.

Ainsi la prescription d'aminoglycosides doit-elle être mûrement réfléchie et la posologie adaptée à la fonction rénale.

* L'instillation locale de gouttes auriculaires contenant un aminoside peut provoquer un grand vertige en cas de perforation du tympan. La toxicité est telle qu'il peut exister une aréflexie vestibulaire définitive de ce côté.

Médicaments d'action centrale :

Les drogues ayant un mécanisme d'action centrale :

* sont nombreuses et peuvent provoquer des sensations d'instabilité. Leurs mécanismes d'action sur les centres vestibulaires du tronc cérébral, du cervelet, sur la formation réticulée ou le cortex sont mal connus.

* citons : les barbituriques, les phénothiazines, la carbamazépine, les hydantoïnes, certains antihistaminiques (utilisés d'ailleurs comme antivertigineux).

* perturbent les résultats des explorations vestibulaires et doivent donc être interrompues dans la semaine qui précède les examens.

Tumeurs et affections dégénératives :

En dehors du neurinome de l'acoustique, un certain nombre d'affections tumorales ou dégénératives peuvent provoquer des vertiges. Le contexte neurologique est souvent riche. Citons :

* les tumeurs de la fosse cérébrale postérieure :

- épendymome du IVe ventricule.

- astrocytome.

- gliome.

- médulloblastome.

* les hérédo-dégénérescences spino-cérébelleuses (maladie de Friedreich).

CHEZ L'ENFANT :

Quelques grandes causes sont plus particulières à l'enfant.

Vertige paroxystique idiopathique bénin de l'enfant :

Le vertige paroxystique idiopathique bénin de l'enfant ou vestibulopathie récurrente est constitué de vraies crises de vertige rotatoire, dont la durée varie de quelques secondes à quelques minutes.

On ne retrouve pas d'anomalie à l'examen.

Les crises se répètent sur plusieurs années puis disparaissent. On pense qu'il s'agit d'équivalents migraineux.

Tumeur de la fosse postérieure :

Il faut penser à une tumeur de la fosse postérieure avant toute autre cause. L'examen neurologique complet, le scanner cérébral et l'IRM confirmeront ou non ce redoutable diagnostic retrouvé chez 3% des enfants vertigineux.

Migraine basilaire :

* Les vertiges de la migraine basilaire :

- peuvent s'accompagner ou être suivis de céphalées postérieures pulsatiles.

- il n'y a pas de signe intercritique.

- à l'adolescence apparaissent des crises de migraine typiques.

Le diagnostic s'appuie sur les antécédents familiaux de migraine et sur l'efficacité des antimigraineux (DHE).

Vertige épileptique :

Le vertige constitue l'aura d'une crise de type grand mal dans les cas les plus typiques. Le plus souvent, il s'agit d'une crise partielle. Les épreuves vestibulaires sont normales et il n'y a pas de signe intercritique.

Labyrinthite infectieuse :

Dans un contexte fébrile, bien sûr, il peut s'agir comme chez l'adulte d'une labyrinthite infectieuse bactérienne ou virale (oreillons).

Principes thérapeutiques :

TRAITEMENTS MÉDICAUX :

* Les antivertigineux majeurs ont une action centrale et entraînent souvent une somnolence. Ce sont l'Agyrax*, le Sibélium*. Le Valium*, le Tranxène*, le Dogmatil* sont également efficaces. Le Vastarel* 20mg, autre antivertigineux majeur agit, lui, par un mode d'action anti-ischémique et cytoprotecteur.

* Traitement de la crise par Tanganil* (une injection intraveineuse lente de 1 ampoule).

* Les médicaments favorisant la compensation vestibulaire centrale qui ont fait leurs preuves scientifiquement sont :

- le Tanakan* (extrait de ginkgo biloba).

- le Serc*.

- le Vastarel* 20mg (trimétazidine).

* Traitements selon la cause :

- surtout dans la maladie de Ménière : traitement de fond : bétahistine (Serc*, Extovyl*, Lectil*) ; traitement de la crise : perfusion induisant une diurèse osmotique (mannitol).

- dans l'otospongiose, fluorure de sodium.

* Les oxygénateurs cérébraux, vasodilatateurs antiagrégants plaquettaires, chélateurs de radicaux libres, bien que très souvent prescrits, constituent plus un traitement de fond du terrain vasculaire qu'un traitement antivertigineux à proprement parler. Citons par exemple : piracétam (Nootropyl*), nicergoline (Sermion*), Praxilène*, Duxil*, extrait de ginkgo biloba (Tanakan*).

* Les antiémétiques (Motilium*, Vogalène*, Primpéran* ; en suppositoires ou par voie intramusculaire).

MOYENS CHIRURGICAUX :

* L'abord chirurgical peut, dans certains cas, traiter la cause des vertiges :

- chirurgie de l'otite chronique.

- fermeture d'une brèche labyrinthique.

- ablation d'un neurinome de l'acoustique.

* Dans la maladie de Ménière, la chirurgie est d'indication très controversée car cette affection évolue sur une longue période. Citons : la chirurgie du sac endolymphatique, la neurectomie vestibulaire.

AUTRES MOYENS THERAPEUTIQUES :

* La rééducation vestibulaire utilise deux principes :

- l'habituation par répétition du stimulus.

- l'acquisition de suppléances visuelle et proprioceptive.

* Les manœuvres thérapeutiques sont d'une remarquable efficacité dans le vertige paroxystique positionnel bénin.

* Enfin, il ne faut pas négliger la psychothérapie de soutien surtout chez les patients ayant des crises répétées de vertiges.

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