Rechercher dans le site  |   Devenir membre
      Accueil       |      Forum     |    Livre D'or      |     Newsletter      |      Contactez-nous    |                                                                                                          Envoyer par mail  |   Imprimer

 
Oto-rhino-laryngologie
Paralysies faciales (Suite)
Cours d'ORL (Oto-rhino-laryngologie)
 

 

Paralysies faciales tumorales :

Le développement d’une tumeur sur le trajet du nerf facial provoque typiquement une paralysie d’installation progressive.

Mais il faut savoir se méfier d’une paralysie faciale aiguë, ou surtout récidivante.

A - PATHOLOGIES BÉNIGNES :

1- Neurinome du nerf facial :

Cette tumeur rare (0,8 % des tumeurs intrapétreuses) peut naître sur tout le trajet nerveux, mais touche plus souvent la portion tympanique et le ganglion géniculé.

Elle déborde souvent sur le segment tympanique (48 %), la portion labyrinthique (42 %) et peut pénétrer dans le méat auditif interne (30 %).

Elle envahit plus rarement la région parotidienne. Des signes otologiques accompagnent en règle une paralysie d’installation très progressive, parfois précédée d’un spasme.

Les formes confinées au méat auditif interne et à l’angle pontocérébelleux sont évocatrices d’un neurinome de l’acoustique, mais l’existence d’un petit déficit facial ou d’un spasme doit faire évoquer le diagnostic.

La tomodensitométrie en fenêtre osseuse montre une image d’ostéolyse régulière, centrée sur le canal facial et se poursuivant le long du trajet nerveux, parfois accompagnée d’ostéocondensation périphérique.

L’IRM confirme le diagnostic déjà soupçonné en révélant un isosignal en T1 fortement rehaussé à l’injection.

L’exérèse chirurgicale n’est pas à conseiller quand le volume tumoral n’est pas menaçant et que la paralysie faciale est incomplète, car elle sous-entend une greffe nerveuse.

2- Cholestéatome intrapétreux :

Qu’il soit primitif ou acquis, il se manifeste une fois sur deux chez un adulte par une paralysie faciale d’apparition progressive.

L’otoscopie peut être normale ou révéler une image blanchâtre rétrotympanique, essentiellement épitympanique.

La paralysie peut s’associer à une surdité de transmission, mixte ou de perception pure.

La présence de vertiges est fréquente, en liaison avec une érosion de la capsule otique.

La tomodensitométrie révèle une lésion lytique non rehaussée, typiquement située autour du ganglion géniculé, élargissant le canal facial en amont et en aval, érodant le toit de la cochlée et envahissant parfois l’épitympanum.

L’IRM confirme le diagnostic en montrant un isosignal en T1, hétérogène, non rehaussé, et un hypersignal important en T2. Le traitement chirurgical d’exérèse et de décompression nerveuse est une urgence.

Le cholestéatome acquis de l’oreille moyenne est parfois source de paralysie faciale (0,8 à 1,7 % des cas) dans le cours d’un épisode de surinfection.

3- Autres lésions :

– Hémangiome caverneux.

Il se développe essentiellement dans la région du ganglion géniculé.

Le diagnostic différentiel avec le neurinome du nerf facial est basé sur la tomodensitométrie, qui révèle une ostéolyse très particulière, en « nid d’abeille », mal limitée, associée à des calcifications.

En IRM, la lésion se révèle sous la forme d’un isosignal en T1 se rehaussant très fortement.

Elle présente spontanément un hypersignal en T2, à la différence du neurinome.

Le traitement est chirurgical.

La tumeur se développant, au moins au début, autour du nerf et de son épinèvre, il est parfois possible d’en préserver la continuité.

– Paragangliomes jugulaires évolués, de diagnostic aisé à l’otoscopie.

– Méningiomes intrapétreux.

Plus rares, ils se manifestent fréquemment par une paralysie faciale inaugurale.

– Adénomes de l’oreille moyenne.

Ce sont de véritables tumeurs neuroendocrines bénignes, histologiquement proches des paragangliomes.

Elles sont très adhérentes à la portion tympanique du nerf facial dont elles se dissèquent difficilement.

– Neurinomes de l’acoustique.

Ils sont plus fréquents mais se présentent rarement sous la forme d’une paralysie faciale, sauf en cas de forme kystique ou d’hémorragie intratumorale.

La paralysie faciale est rarement sévère, se présentant plutôt sous la forme d’un spasme de l’hémiface ou d’une rareté du clignement.

B - TUMEURS MALIGNES :

Les cancers parotidiens sont les tumeurs les plus fréquemment en cause.

Le diagnostic est avant tout clinique.

Il peut s’agir de carcinomes épidermoïdes, d’adénocarcinomes, de carcinomes adénoïdes kystiques.

Le traitement est chirurgical, basé sur la résection large de la tumeur associée à une greffe nerveuse.

Le carcinome épidermoïde du méat auditif externe doit être évoqué devant une otorrhée chronique, des douleurs et un aspect de tumeur intraméatique.

L’existence d’une paralysie faciale est de très mauvais pronostic.

Les métastases intrapétreuses se signalent fréquemment par une paralysie faciale inaugurale associée à des douleurs trigéminées.

Les antécédents, le contexte clinique et radiologique permettent d’affirmer le diagnostic.

Les métastases méningées de l’angle pontocérébelleux sont très rares.

La paralysie faciale y est inaugurale, associée à un syndrome audiovestibulaire brutal.

L’IRM révèle un syndrome tumoral de l’angle pontocérébelleux hétérogène évocateur, mais le diagnostic appartient à la ponction lombaire avec analyse cytologique du liquide cérébrospinal, plus souvent qu’à la biopsie chirurgicale, source d’accélération du processus de méningite carcinomateuse.

Le pronostic est sombre.

Paralysies faciales infectieuses :

Le contexte infectieux général permet souvent de rattacher la paralysie à son étiologie.

A - OTITE MOYENNE AIGUË ET OTOMASTOÏDITE :

La fréquente dénudation de la portion tympanique soumet le nerf facial à l’agression d’agents infectieux en cas de suppuration de voisinage.

L’incidence des paralysies faciales otitiques a chuté grâce au bon usage de l’antibiothérapie (0,19 %).

Les germes les plus souvent en cause sont ceux rencontrés dans l’otite : Haemophilus influenzae, pneumocoque et autres streptocoques, staphylocoque.

Le déficit est rarement total, mais peut le devenir si le traitement nécessaire n’est pas mis en place rapidement.

Il consiste au minimum en une paracentèse avec prélèvements bactériologiques, associée à un traitement antibiotique parentéral probabiliste par céphalosporines de troisième génération, bientôt adapté au germe découvert.

Une corticothérapie équivalente à 1 mg/kg de prednisone est conseillée, non sans avoir écarté toute complication suppurée de voisinage.

En cas de mastoïdite associée, une mastoïdectomie est souvent nécessaire, en évitant toute exploration du canal facial.

Le pronostic dépend de l’intensité de la paralysie initiale et de la rapidité de mise en route du traitement.

B - OTITE EXTERNE MALIGNE OU NÉCROSANTE PROGRESSIVE :

Il s’agit d’une ostéite extensive, à point de départ cutané, diffusant dans l’os tympanal puis fusant dans le rocher.

D’évolution naturelle sévère, voire létale, elle est non exclusive aux sujets immunodéprimés.

Le diabète sévère, l’immunodépression du syndrome d’immunodéficience acquise (sida), les hémopathies sont au premier plan. Parfois, seul l’âge avancé peut être mis en cause.

Le germe presque exclusivement responsable est Pseudomonas aeruginosa.

L’atteinte du nerf facial est un signe de gravité précédant celle, concomitante ou successive, des nerfs mixtes ou oculomoteurs, évoquant une avancée du processus vers l’apex pétreux.

Cliniquement, la paralysie s’associe à un tableau d’otite externe grave hyperalgique.

Le diagnostic, évoqué au vu d’une suppuration abondante, de polypes et de granulomes issus du plancher du méat auditif externe, est confirmé par la tomodensitométrie qui met en évidence une ostéolyse du tympanal.

L’IRM évalue l’extension aux tissus mous cervicaux, aux méninges et à la pointe du rocher.

La scintigraphie au technétium confirme les remaniements osseux.

La scintigraphie au gallium, plus spécifique, est proposée pour surveiller la régression du processus ostéitique.

Le traitement doit être prolongé, basé sur une antibiothérapie par voie veineuse guidée par l’antibiogramme : les quinolones et les céphalosporines de troisième génération sont associées, en fonction de l’antibiogramme.

Il est possible que l’oxygénothérapie hyperbare permette de raccourcir le traitement.

Le pronostic des paralysies faciales associées est très défavorable si le traitement n’a pu être institué avant l’installation de la dénervation.

Une récupération supérieure à un grade IV est rarement obtenue.

Le processus de destruction osseuse et nerveuse ayant prévalu, il est source de fibrose freinant la repousse axonale, par ailleurs appauvrie par le contexte général du patient.

C - MALADIE DE LYME :

Borrelia burgdorferi, spirochète transmis par les tiques, est l’agent bactérien responsable de la maladie de Lyme.

La paralysie faciale est fréquente à la phase secondaire de la maladie (24 % des cas).

L’orientation clinique se fait sur la notion de piqûres de tiques dans une zone d’endémie quelques semaines auparavant, et sur les antécédents d’érythème migrant.

La maladie est rare en automne et en hiver.

La ponction lombaire pourrait révéler un aspect de méningite lymphocytaire.

La sérologie n’est pas toujours fiable, mais l’absence d’anticorps de type immunoglobulines IgG ou IgM dans le sang et le liquide cérébrospinal par méthode enzyme-linked immunosorbent assay (Elisa) permet a contrario d’écarter le diagnostic.

Nombreux sont les antibiotiques actifs sur Borrelia burgdorferi : amoxicilline, céphalosporines de troisième génération, tétracycline, érythromycine.

Ils doivent être prescrits sur une période de 2 semaines.

Le pronostic de la paralysie faciale est bon sous traitement médical.

D - SYNDROME D’IMMUNODÉFICIENCE ACQUISE :

La paralysie faciale peut révéler l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH).

Une diplégie peut apparaître dans un contexte de polyradiculonévrite.

Le pronostic fonctionnel de ces paralysies est bon.

E - OTITE TUBERCULEUSE :

La tuberculose de l’oreille moyenne est rare, même si l’on assiste à une résurgence de la maladie tuberculeuse depuis quelques années dans les populations à risque.

L’atteinte de la fonction faciale est décrite dans 15 à 30 % des cas, avec une susceptibilité particulière de l’enfant.

C’est le premier diagnostic à évoquer devant une paralysie faciale associée à une otite chronique non cholestéatomateuse.

Elle est de mauvais pronostic en raison du délai diagnostique, de la lenteur de l’action de l’antibiothérapie et des difficultés de choix thérapeutique.

Le diagnostic positif est basé sur l’isolement du bacille de Koch par les techniques classiques, ou de façon plus sensible et plus rapide, par polymerase chain reaction (PCR).

En cas d’inefficacité du traitement médical sur la paralysie faciale et de signes électrophysiologiques de mauvais pronostic, un traitement chirurgical de décompression peut être discuté pour diminuer la durée de la souffrance nerveuse.

F - ZONA DU GANGLION GÉNICULÉ :

Encore appelé syndrome de Ramsay-Hunt, il trouve son origine dans la résurgence du virus varicelle zona (VZV), niché dans les cellules ganglionnaires sensitives du nerf facial depuis la primoinfestation varicelleuse.

Dans la plupart des cas, une éruption vésiculeuse pathognomonique est trouvée au niveau de la zone sensitive de Ramsay-Hunt.

Mais l’éruption est parfois très discrète, se résumant à une seule vésicule cachée dans la paroi du méat auditif externe.

Le diagnostic pourrait être évoqué en réalisant précocement une PCR sur le liquide vésiculaire, ou à défaut dans les larmes ou la salive, liquides où l’acide désoxyribonucléique (ADN) viral peut être détecté dans beaucoup de cas.

L’éruption est toujours précédée de douleurs violentes et de sensations de brûlures auriculaires et périauriculaires.

Elle peut s’accompagner ou être précédée d’un oedème important débordant sur la région parotidienne.

La paralysie faciale s’installe dans le même temps ou, de façon plus trompeuse, la précède.

Elle est très rapidement aggravée et s’accompagne souvent de vertiges rotatoires, d’acouphènes et de surdité, faisant évoquer une atteinte conjointe du nerf vestibulocochléaire.

Une atteinte polyganglionévritique plus vaste n’est pas rare, associant des déficits homolatéraux du nerf trijumeau, des nerfs mixtes et des éruptions dans les territoires sensitifs cutanéomuqueux correspondants.

Les céphalées sont fréquentes, témoignant d’un léchage méningé.

La paralysie faciale zostérienne se caractérise donc par un contexte clinique bruyant et une sévérité importante.

L’évolution spontanée conduit à des séquelles motrices dans 79 % des cas (sur 116 cas suivis sans traitement).

Le traitement antiviral par l’aciclovir, agent virostatique actif sur les virus du groupe herpès en phase de réplication, est validé pour peu qu’il soit instauré dans les 3 premiers jours de la paralysie.

Au-delà du septième jour, il ne semble pas qu’il offre un meilleur pronostic que l’évolution spontanée. La drogue doit être délivrée à la dose de 30 mg/kg/j pour passer la barrière hématonerveuse.

La mauvaise biodisponibilité du produit par voie orale (15 à 25 %) conduit à utiliser la voie parentérale.

La corticothérapie doit être associée et ne comporte pas de risque spécifique (2 mg/kg/j, dose dégressive de j3 à j10).

Dans les paralysies faciales vues tardivement, ou en cas de mauvaise évolution clinique et électrophysiologique, une décompression peut être envisagée, selon les mêmes règles que les paralysies faciales post-traumatiques.

G - AUTRES ATTEINTES VIRALES :

La paralysie faciale peut évoluer dans un contexte évocateur d’atteinte virale.

C’est le cas de la mononucléose infectieuse sévère, souvent sous forme de diplégies, et des infections à cytomégalovirus.

C’est également le cas de la rougeole, de la rubéole, des oreillons, de l’hépatite B, de la grippe, des adénoviroses ou après vaccination contre la rage.

La paralysie faciale s’intègre souvent, dans ce cas, à une multinévrite.

Paralysie faciale a frigore ou idiopathique :

La paralysie faciale a frigore ou maladie de Charles Bell est fréquente.

Son incidence est de 20 cas pour 100 000 habitants/an.

C’est la forme la plus commune des paralysies faciales (six à huit sur dix).

L’évolution des connaissances à ce jour conduit beaucoup d’auteurs à ne plus parler de paralysie faciale idiopathique, mais de paralysie faciale herpétique.

En effet, un faisceau d’arguments cliniques, paracliniques, et d’approches expérimentales récentes convergent pour mettre en cause une résurgence du HSV1.

C’est ainsi que Murakami a pu mettre en évidence des fragments d’ADN viral dans le liquide périneural de la portion mastoïdienne du nerf et dans le muscle auriculaire postérieur, lors de décompressions nerveuses à la phase aiguë.

Plus frappante est la mise au point de modèles animaux de paralysie faciale après inoculation d’HSV1 dans l’oreille ou la langue de la souris.

Des études cliniques démontrant une meilleure efficacité d’un traitement associant aciclovir et prednisone contre prednisone seule vont dans le même sens.

Pour certains auteurs, les preuves accumulées sont suffisantes pour parler de lien de causalité.

Pour d’autres, le fait que le modèle animal soit un modèle de primo-infection ne permet pas d’être totalement affirmatif.

Seule, en fait, la mise en évidence d’acide ribonucléique messager (ARNm), témoignant de la présence d’un virus en réplication à distance du ganglion géniculé, permettrait une conclusion définitive.

Le scénario invoqué est superposable à celui démontré pour le VZV et le zona du ganglion géniculé.

Tout tiendrait à la résurgence virale HSV1 dans les cellules sensitives du ganglion géniculé à la faveur d’une baisse d’état général, d’un choc vasomoteur, d’une exposition au froid, d’un traumatisme des fibres nerveuses, même minime, et notamment de celles faisant relais dans le ganglion géniculé.

Il est en fait probable que HSV1 ne soit pas seul en cause dans la famille herpès et que l’on puisse mettre également en cause une résurgence du VZV (zona sine herpete) ou du virus Epstein-Barr.

L’effet neuropathogène est in fine en relation avec le garrot inflammatoire et les phénomènes auto-immuns agressant la gaine de myéline.

Le caractère très localisé des phénomènes pourrait expliquer qu’une trace sérologique ne soit pas constamment décelable.

Il reste cependant difficile d’expliquer la rareté des récidives en comparaison de la banalité des réinductions virales dans le ganglion de Gasser (herpès labial).

L’évolution naturelle des paralysies a frigore est bien connue : 71 % des patients seulement recouvrent une fonction faciale normale et 16 % gardent des séquelles motrices associant spasmes et syncinésies.

Les formes graves sont sans nul doute celles s’installant le plus rapidement et se complétant d’emblée.

Les arguments ENOG en faveur d’un fort pourcentage de dénervation sont à recueillir dès j3 et à comparer au fil des jours.

Peu d’examens paracliniques sont par ailleurs nécessaires, l’IRM n’ayant pas de valeur pronostique démontrée.

Elle révélerait en T1 avec injection de gadolinium, comme dans le zona, mais de façon moins fréquente, un hypersignal allant du méat auditif interne au ganglion géniculé.

Il n’y a pas de parallélisme entre l’intensité du signal témoin de l’inflammation et de la rupture de la barrière hématonerveuse, et la sévérité de l’atteinte.

L’hypersignal peut même persister plusieurs mois après guérison complète.

En dehors d’un doute diagnostique sur le contexte clinique, sur le mode d’installation, ou en cas d’évolution défavorable, l’examen tomodensitométrique n’a pas non plus d’indication systématique.

La sérologie montre exceptionnellement une séroconversion (3,7 % des cas), puisqu’il s’agit en règle d’une réinduction virale.

Il est souvent possible de retrouver à 2 semaines d’intervalle une ascension des taux d’IgG sur les prélèvements sanguins, voire de liquide cérébrospinal, vis-à-vis de HSV1 ou de VZV.

Ce dernier semble en effet détectable par ce moyen dans 17 % des cas.

D’autres auteurs proposent de rechercher l’ADN viral par PCR sur des prélèvements salivaires dans les 3 premiers jours.

Ils confirment une prévalence identique du VZV dans la paralysie faciale a frigore (17 %), le virus n’étant plus détectable quand apparaît la trace sérologique.

Il semble donc bien que le HSV1 ou le VZV ne se répliquent et ne soient donc identifiables que dans les 3 premiers jours de l’infection, délai fréquemment échu quand le malade consulte.

De ce phénomène découle également l’obligatoire précocité d’un traitement antiviral, s’il doit être mis en place.

Ces notions nouvelles n’ont pas permis d’établir une norme thérapeutique.

L’utilité d’un traitement apparaît même discutable dans les formes partielles non aggravantes qui récupèrent totalement de façon spontanée.

La controverse concerne en fait la prise en charge des paralysies faciales sévères.

Si l’on s’en tient au très faible nombre d’études contrôlées exemptes de biais méthodologique, seule la corticothérapie paraît un traitement réellement évalué.

Elle peut être isolée, ou s’intégrer dans un protocole associant des promoteurs de la microcirculation capillaire, tel le protocole de Stennert qui est encore très utilisé.

Ce dernier associe pendant 10 jours une corticothérapie parentérale par méthylprednisolone dégressive par étapes de 2 jours, de 3 mg/kg à 0,3 mg/kg, des perfusions de dextran (500 mL/j) et de la pentoxifylline (2 à 3 ampoules/j), relayée par une thérapeutique orale par méthylprednisolone dégressive sous 8 jours (de 4 à 1 comprimé/j).

Les corticoïdes ont le pouvoir d’agir puissamment à la fois sur le facteur inflammatoire responsable du garrot vasculaire, et sur le processus auto-immun suscité au niveau de la myéline.

Les patients traités démontrent un pronostic sensiblement meilleur qu’en l’absence de traitement.

La mise en cause des virus de l’herpès a conduit certains auteurs à évaluer l’efficacité de l’aciclovir en sus de la corticothérapie.

La faible dimension des cohortes étudiées, incluant par ailleurs des malades très diversement touchés, ne permet pas d’en affirmer la réelle utilité.

Il manque aujourd’hui une étude contrôlée aléatoire étudiant le devenir sous traitement des seules formes sévères dont on sait qu’une majorité évolue défavorablement.

Or, cette sévérité n’est pas toujours prévisible dans le délai de 3 jours où le traitement se doit d’être institué.

La gravité de l’atteinte n’est pas toujours prévisible.

Dans l’attente de cette étude prospective, de mise en oeuvre difficile, il n’apparaît pas aujourd’hui possible de recommander le traitement antiviral dans la paralysie faciale a frigore, même si un grand nombre d’arguments convergent vers son utilité.

Il est tout aussi difficile dans ce contexte d’identifier la place de la décompression chirurgicale.

Une étude récente tend à faire revivre cette chirurgie, jusque-là objet de controverses du fait de ses risques et de l’évolution habituellement favorable du symptôme.

Or, il paraît évident que pour être utile, la décompression doit être précoce et prendre place dans les 2 premières semaines.

L’IRM n’offrant pas d’arguments pronostiques, l’ENOG reste au centre de la décision thérapeutique, avec ses imperfections et sa reproductibilité inconstante.

En dehors des cas très démonstratifs par la grande sévérité immédiate et leur absence de réaction au traitement médical, les arguments manquent pour en conseiller l’usage.

Formes cliniques particulières :

A - FORMES BILATÉRALES :

Leur étiologie la plus fréquente est en effet le syndrome de Guillain et Barré qu’il convient d’éliminer d’emblée devant le caractère progressif et ascendant des signes déficitaires neurologiques.

Le diagnostic clinique est conforté par l’EMG et l’IRM.

Le pronostic de la paralysie faciale est bon, mais la récupération peut parfois s’avérer lente.

Ce diagnostic d’urgence écarté, une diplégie faciale doit conduire à une ponction lombaire et un examen IRM.

Parmi les étiologies nombreuses, il convient de retenir, chez l’adulte, la maladie de Lyme et la sclérose en plaques.

C’est également l’IRM qui permet de détecter une multinévrite virale, un infarctus du tronc cérébral, une carcinomatose méningée en règle associée à d’autres atteintes neurologiques.

La neurofibromatose de type II, les leucémies, les paralysies faciales idiopathiques bilatérales sont exceptionnelles.

Elles s’intègrent parfois dans un syndrome de Melkersson-Rosenthal.

B - SYNDROME DE MELKERSSON-ROSENTHAL :

Rare et d’étiologie inconnue, il associe classiquement une paralysie faciale récidivante ou à bascule, un oedème unilatéral de la face ou des lèvres et un aspect fissuré de la langue, évocateur mais inconstant.

L’oedème peut parfois intéresser les mains et le thorax. L’atteinte faciale évolue par crises répétées, parfois bilatérales, débordant sur d’autres nerfs crâniens.

Les migraines sont fréquentes.

Il semble exister une prédisposition héréditaire.

Le diagnostic reste clinique, la biopsie muqueuse pourrait révéler une infiltration lymphocytaire périvasculaire affectant les vasa vasorum et les vasa nervorum.

La corticothérapie est recommandée. Le pronostic fonctionnel de la paralysie faciale est bon.

En cas de récidives répétées, une décompression chirurgicale peut être proposée.

C - FORMES DE L’ENFANT :

1- Nouveau-né :

À cet âge, le diagnostic est surtout évident lors des pleurs.

La plupart des paralysies du nouveau-né sont en relation avec un traumatisme obstétrical, et régressent en quelques jours ou quelques semaines.

Il convient sinon de rechercher une hypoplasie du nerf facial isolée intégrée dans un syndrome polymalformatif.

Son pronostic est beaucoup plus sévère.

Elle affecte alors de façon prédominante la branche temporofaciale.

Le scanner confirme le diagnostic en montrant un canal facial très étroit, voire absent, notamment au niveau de la troisième portion, le peu de fibres fonctionnelles empruntant le trajet de la corde du tympan ou du nerf grand pétreux.

La chirurgie exploratrice de ces nerfs hypotrophiques est déconseillée.

Certaines hypoplasies n’affectent que la lèvre inférieure, par hypoplasie du rameau mentonnier ou par hypoplasie du triangulaire des lèvres, devant alors faire rechercher une cardiopathie congénitale (syndrome cardiofacial de Cayler).

Le syndrome de Moebius, qui associe une diplégie faciale à une paralysie bilatérale du nerf abducens, peut être asymétrique ou focalisé sur la branche temporofaciale.

Il pourrait avoir pour cause une ischémie du tronc cérébral.

Les aplasies majeures, et plus rarement mineures, de l’oreille peuvent s’accompagner de paralysie faciale.

Leur association à une hypoplasie latérofaciale unilatérale doit faire évoquer un syndrome otomandibulaire par anomalie du développement du premier ou du deuxième arc.

Le syndrome de Goldenhar, ou dysplasie oculo-auriculo-vertébrale, est plus rare.

Quand l’hypoplasie latérofaciale est bilatérale, on évoque le syndrome de Franceschetti et Zwahlen (ou de Treacher Collins), maladie autosomique dominante induisant une hypoplasie malaire et mandibulaire, une aplasie majeure d’oreille, une macrostomie et un colobome de la paupière inférieure avec obliquité antimongoloïde des fentes palpébrales.

Ce syndrome peut s’intégrer dans une anomalie plus large de type association CHARGE (colobome, cardiopathie [heart disease], atrésie des choanes, retard mental, anomalies génitales et auditives [ear]), une anomalie de Poland ou une embryopathie de la rubéole congénitale.

2- Enfant :

En dehors des causes malformatives précitées, on retrouve les mêmes étiologies que chez l’adulte, avec une plus grande fréquence des formes otitiques et virales.

Parmi les virus incriminés, on cite plus volontiers le virus d’Epstein-Barr, les parvovirus, les adénovirus, le virus des oreillons.

Le zona est très rare.

En zone et en période d’endémie, la maladie de Lyme est à évoquer d’emblée.

Les paralysies faciales post-traumatiques sont fréquentes et de meilleur pronostic spontané que chez l’adulte, car fréquemment d’apparition secondaire.

Il convient de se méfier d’une pathologie maligne de type lymphome malin non hodgkinien acutisé en leucémie, d’une hémopathie, d’une acidose métabolique, avant d’instituer une corticothérapie.

La paralysie faciale a frigore reste cependant l’étiologie la plus fréquente.

D - FEMME ENCEINTE :

La paralysie faciale est deux à quatre fois plus fréquente que chez l’homme et 3,3 fois plus fréquente que chez la femme en dehors de la grossesse.

Elle apparaît en règle au troisième trimestre de la grossesse (71 %), parfois dans le post-partum.

Cette fragilité peut être attribuée à une plus grande susceptibilité à l’oedème ou à une virose intercurrente, en relation avec l’immunodépression de la grossesse.

L’installation est toujours brutale et douloureuse.

Elle doit faire craindre une toxémie gravidique (22,2 %).

Le pronostic est habituellement favorable, sauf en cas de récidive à plusieurs grossesses et en cas de diplégie.

L’usage des corticoïdes, dans ce contexte de risque hypertensif, est controversé.

E - CAUSES MÉTABOLIQUES ET TOXIQUES :

Le diabète, particulièrement s’il est insulinodépendant, est une cause reconnue de diplégie faciale.

La paralysie faciale rentre alors dans le cadre de la neuropathie diabétique.

Il semble être par ailleurs un facteur de risque aggravé des paralysies faciales a frigore, dont il aggrave le pronostic.

Les porphyries aiguës en cas de dysglobulinémie s’associent à une paralysie faciale.

Les carences vitaminiques, B1 (béribéri), PP (pellagre) et B12 (maladie de Biermer) sont également pourvoyeuses d’atteintes neurologiques.

De nombreux toxiques peuvent également être en cause, tels le plomb, l’arsenic, le chlore, l’éthylène glycol, l’ecstasy, le monoxyde de carbone.

Paralysies faciales et maladies générales :

A - COLLAGÉNOSES :

Les paralysies faciales sont rares dans les collagénoses.

Elles ont pu être signalées dans la maladie de Gougerot-Sjögren, le lupus érythémateux disséminé, la polychondrite atrophiante.

B - VASCULARITES :

La périartérite noueuse est fréquemment révélée par un déficit neurologique.

La paralysie faciale peut s’associer à des atteintes oculomotrices, trigéminées, voire auditives.

La maladie de Kawasaki, ou syndrome lymphonodulaire cutanéomuqueux, peut se manifester par un déficit facial associé à une fièvre, des signes cutanéomuqueux, et surtout une atteinte cardiaque.

Le traitement corticoïde y est proscrit.

La granulomatose de Wegener peut affecter dans 30 % des cas l’oreille, sous la forme d’une otite séreuse ou d’une otite chronique suppurée. Dans 30 % de ces formes, apparaît une paralysie faciale parfois bilatérale.

C - SARCOÏDOSE :

Elle se révèle dans 5 % des cas par des signes neurologiques associés à une infiltration muqueuse.

Les nerfs crâniens sont les plus touchés, l’atteinte faciale pouvant s’intégrer dans une multinévrite.

Le syndrome de Heerfordt, ou fièvre uvéoparotidienne, est une forme clinique particulière associant une iridocyclite, une parotidite et une paralysie faciale dans 60 % des cas.

Elle peut être bilatérale.

La corticothérapie est rapidement efficace sur le déficit facial.

D - SCLÉROSE EN PLAQUES :

Les paralysies faciales périphériques sont moins fréquentes que les atteintes centrales.

Elles régressent spontanément mais peuvent récidiver.

Spasme de l’hémiface :

Il se définit comme des mouvements brusques, spontanés et isolés, de la musculature faciale.

Rare, son incidence annuelle est inférieure à 1/100 000.

Il domine au niveau du territoire supérieur de l’hémiface où il débute, et se cantonne parfois sous la forme d’un blépharospasme avant de s’étendre.

L’activité spastique, en règle unilatérale, peut rester clonique et discrète ou s’aggraver sous forme d’une hypertonie plus ou moins douloureuse.

Elle s’accompagne d’un déficit moteur très progressif, et peut à l’extrême affecter la vision ou gêner l’alimentation.

Il s’aggrave également sous l’effet de l’émotion et du stress.

Il est plus fréquent dans la cinquième décennie, cette prévalence pouvant s’expliquer par l’athérosclérose affectant les vaisseaux offensants.

Chez l’enfant, il doit faire suspecter une pathologie compressive.

Le diagnostic différentiel doit se faire avec le blépharospasme essentiel, véritable dystonie faciale affectant de façon bilatérale les muscles périorbitaires, qui disparaît la nuit à la différence du spasme.

Les myokymies faciales sont des mouvements plus discrets dans des pathologies du tronc cérébral, tels les gliomes ou la sclérose en plaques.

Plus simples à écarter sont les syncinésies postparalytiques, la dystonie orofaciale, les fasciculations, les tics d’habitudes et les crises comitiales focalisées.

Sa physiopathologie a fait l’objet de nombreuses discussions.

C’est à Jannetta que l’on doit le concept de compression microvasculaire du nerf facial par un vaisseau au niveau de la root exit zone, zone de fragilité propice à la constitution d’éphapses.

À ce même niveau pourrait également naître une stimulation antidromique provoquant en retour une décharge nucléaire (allumage à rebours).

Les vaisseaux responsables sont les artères cérébelleuses (antéro-inférieure 12,5 %, postéro-inférieure 39 %) ou l’artère vertébrale décalée dans la fossette latérale du bulbe (30 %).

Les anomalies veineuses sont plus rares (2 %).

Certains auteurs restent attachés à la notion de pathologie centrale supranucléaire expliquant la relation avec l’émotion.

L’exploration paraclinique des spasmes de l’hémiface fait une part essentielle à l’IRM.

Plus que l’angio-IRM, c’est l’IRM en séquence très pondérée en T2 avec acquisition volumique qui permet de conforter le diagnostic étiologique.

On peut ainsi découvrir des signes directs de contact entre le nerf et le vaisseau ou de déroutement du trajet nerveux par le vaisseau, et des signes indirects telle la déformation de la fossette latérale du bulbe.

Le spasme de l’hémiface secondaire symptomatique est en fait rare, inférieur sans doute à 1 ou 2% des cas.

Il est provoqué par des tumeurs de l’angle pontocérébelleux, tels les méningiomes, les kystes épidermoïdes, voire les neurinomes.

Le traitement médical est décevant. Les médications anticomitiales tels le clonazépam, la carbamazépine, la phénytoïne, et l’ophénédine peuvent offrir un bénéfice transitoire.

En provoquant une paralysie transitoire par inhibition présynaptique de la libération d’acétylcholine, l’injection de toxine botulique (Botoxt ou Dysportt) amène un bénéfice important à condition d’être utilisée selon des doses et des modalités très précises et d’être adaptée à chaque cas.

L’effet positif s’installe en 1 à 3 jours, mais dépasse rarement 3 ou 4 mois.

Le risque est d’induire des déficits moteurs parfois incomplètement régressifs.

La décompression microvasculaire par voie rétrosigmoïde ou par voie sous-occipitale semble le traitement le plus efficace du spasme de l’hémiface.

Le taux de succès varie, suivant les séries, de 84 à 95 %.

L’intervention consiste à démasquer le conflit, à repérer le vaisseau responsable, à lever le contact avec le nerf et à interposer un biomatériau entre nerf et artère.

Le risque opératoire est celui d’une craniotomie, associé au risque ischémique de mobilisation vasculaire.

La chirurgie de réduction musculaire s’adresse aux muscles orbiculaires des paupières dans le cadre du blépharospasme.

Il en est de même des neurotomies sélectives qui sont sources de parésies résiduelles.

Traitement des séquelles :

A - TRAITEMENT DES SÉQUELLES MOTRICES :

Greffes et anastomoses nerveuses ne s’envisagent qu’en cas de paralysie faciale totale ou subtotale de grade V ou VI consécutive à une section nerveuse.

Elles ne s’appliquent pas à des déficits moindres, car les résultats que l’on peut en attendre ne permettent pas d’envisager une récupération meilleure qu’un grade III.

Si la paralysie faciale est trop ancienne et que le lit musculaire est atrophique, seuls des gestes de transfert musculaires, associés ou non à des gestes plastiques au niveau des téguments, peuvent réanimer ou rééquilibrer la face.

1- Greffes et déroutements-sutures :

C’est la solution de choix face à une section associée à une perte de substance nerveuse.

Au travers de voies d’abord transpétreuses, il est relativement aisé de dérouter les deux premières portions du nerf pour obtenir la longueur nécessaire pour compenser la perte de substance.

Mais le déroutement fragilise le nerf sur le plan vasculaire, et certains auteurs lui préfèrent systématiquement la greffe.

L’affrontement nerveux peut être sécurisé par suture épineurale, voire périneurale en l’absence d’épinèvre, ou par fibrinocollage.

L’enveloppement par du fascia ou de la veine est conseillé. Les solutions utilisables varient suivant le niveau.

Dans l’angle pontocérébelleux et le méat acoustique interne, la greffe est de mise en oeuvre difficile du fait de l’absence d’épinèvre, de l’étroitesse et de la profondeur de l’accès, de l’irruption permanente du liquide cérébrospinal, et enfin de la pulsatilité du milieu tissulaire.

Un grade III ou IV est au mieux obtenu dans les trois quarts des cas. Dans le rocher, la suture épineurale est de réalisation plus simple.

Le résultat obtenu est d’ailleurs plus favorable (grade III dans 65 % des cas).

En cas de déroutement complet du nerf dans le rocher et la parotide au cours d’une résection tumorale, il est possible de récupérer jusqu’à 1,5 cm et d’éviter la greffe.

Après exérèse de tumeurs parotidiennes, la perte de substance nerveuse affecte le tronc et les branches de division.

La réhabilitation passe nécessairement par l’usage d’un greffon de nerf sural dont la fasciculation est utilisée pour diviser le nerf en autant de branches qu’il est souhaité.

Finalement, la longueur du greffon n’a pas d’influence évidente sur la qualité du résultat qui semble surtout fonction de la qualité de l’affrontement, de l’absence de tension, de la vascularisation du sous-sol sur lequel repose le greffon, du terrain, et notamment de l’âge du patient.

L’irradiation postopératoire ne semble pas avoir l’effet délétère que l’on pourrait craindre, même si la récupération est souvent plus tardive.

Au total, les greffes faciofaciales homolatérales permettent une récupération de grade III dans 61 % des cas et de grade IV dans 21 % des cas (méta-analyse de 80 cas).

2- Anastomoses nerveuses :

Elles s’appliquent en cas d’absence d’identification d’un tronc proximal, en cas de prise en charge tardive, ou après échec d’une greffe intracrânienne. L’anastomose peut s’appuyer sur le nerf facial controlatéral (transfaciale) ou sur un autre nerf crânien moteur (hétéronerveuse).

– Les anastomoses faciofaciales transfaciales sont peut utilisées car décevantes.

Réalisées en deux temps, elles nécessitent un abord distal du nerf facial sain pour y brancher deux ou trois longues greffes de nerf sural tunnellisées sous la peau et amenées à proximité des branches correspondantes du nerf paralysé.

L’anastomose distale est réalisée 3 mois plus tard.

– Les anastomoses hétéronerveuses sont au contraire d’usage très courant.

L’anastomose hypoglossofaciale est une technique simple consistant à suturer bout à bout, dans la région parotidienne, le nerf hypoglosse dérouté et le tronc du nerf facial.

Les résultats obtenus sont fiables et constants, et permettent une récupération du tonus et de la mobilité faciale proche d’un grade IV, plus rarement III, car la qualité de la fermeture oculaire reste inconstante.

L’inconvénient de cette technique est la tendance spastique observée dans la partie basse du visage, et les troubles d’élocution et de mastication ressentis par certains patients.

Il est possible de contourner ces difficultés liées à la déafférentation linguale, en préservant une partie du nerf hypoglosse grâce à une hémianastomose latéroterminale avec déroutement du nerf facial intrapétreux.

Les résultats sont dans tous les cas supérieurs à ceux obtenus par la technique de May utilisant une greffe en « pont », placée entre le VII parotidien et la moitié du nerf hypoglosse.

L’anastomose hypoglossofaciale est, par la constance de ses résultats, la technique de référence dans la prise en charge secondaire des paralysies faciales consécutives à la chirurgie de l’angle pontocérébelleux.

L’anastomose spinofaciale (XIVII) est peu utilisée car fonctionnellement délabrante.

L’anastomose trigéminofaciale (V-VII), utilisée par Fisch dans les voies infratemporales C ou D, est d’utilisation complexe et rare.

3- Transferts musculaires dynamiques :

Le transfert du muscle temporal est le plus utilisé.

C’est la partie antérieure du muscle, et surtout de son aponévrose, qui permet de réanimer les paupières ou la sangle buccale.

La difficulté principale tient à la brièveté du muscle, qu’il convient de rallonger par des bandelettes de fascia tunnellisées dans les paupières et insérées de façon médiale, ou par des bandes de Gore-Text.

D’autres auteurs ont proposé de sectionner l’apophyse coronoïde et de la prolonger par une bandelette de fascia pour l’insérer sur l’orbiculaire des yeux.

Le transfert du masséter est utilisé pour animer les lèvres.

C’est la partie antérieure du muscle qui est prélevée.

On peut également utiliser les transferts musculaires réinnervés et revascularisés.

Ils donnent des résultats plus favorables pour le traitement de l’insuffisance buccale que pour la réanimation palpébrale, pour laquelle ils sont souvent décevants.

Il peut s’agir du muscle pédieux, gracilis, du grand dorsal ou du grand droit de l’abdomen.

Le pédicule vasculaire est l’artère faciale ou l’artère temporale superficielle, le pédicule nerveux, le nerf temporal profond ou le nerf hypoglosse.

La neurotisation trigéminale consiste à réinnerver les muscles de la commissure par les branches terminales du nerf du masséter transposé.

4- Traitement de la lagophtalmie :

Les troubles conjonctivocornéens sont les plus sévères des complications des paralysies faciales.

En cas d’ulcération aiguë, seule l’occlusion palpébrale et la blépharorraphie assurent la protection oculaire.

La prévention de ces troubles passe d’abord par l’usage pluriquotidien de gouttes ophtalmologiques ou de gel protecteur, et par la mise en place de pansements, voire de lunettes occlusives, voire encore par l’installation de points fixés par une bande adhésive sur la peau de la paupière supérieure.

Quand la lagophtalmie est mal supportée, d’autres gestes s’imposent.

Si la paralysie ne doit être que transitoire, l’implantation sous le muscle orbiculaire d’un poids en or de 0,5 à 2 g paraît le plus adapté.

Cette technique, actuellement bien codifiée, se complique rarement.

Le risque essentiel est infectieux, mais migration et extrusion ont également été rapportées.

En cas d’ectropion associé, une résection palpébrale ou une inclusion cartilagineuse peuvent être associées.

Le procédé de Kuhnt et Szymanovski est de loin le plus utilisé.

En cas de paralysie faciale définitive ou de longue durée, il convient souvent de combiner l’implantation d’un poids d’or, une greffe cartilagineuse palpébrale inférieure, et une resuspension canthale latérale.

Il est parfois nécessaire d’y associer un lifting du sourcil et une suspension de la joue.

L’utilisation du fil d’Arion est devenue rare du fait des difficultés de réglage et surtout des extrusions fréquemment rencontrées.

Il en est de même du ressort de Morel-Fatio.

En cas de paralysie faciale associée à un déficit trigéminé, le risque de lésions oculaires très sévères et indolores doit conduire à une blépharorraphie de première intention.

5- Suspension commissurale :

La suspension de la commissure labiale au zygoma cherche à redonner une symétrie de repos au visage.

Elle nécessite de réaliser un cerclage péribuccal aponévrotique auquel est attaché un hauban tendineux, aponévrotique, voire une lame de Gore-Text.

Ce geste peut s’associer à une résection cutanée nasogénienne ou à un lifting cervicofacial, au mieux réalisé dans ce contexte en sous-platysmal pour lutter contre la ptôse tégumentaire.

B - TRAITEMENT DES SYNCINÉSIES :

Le traitement des syncinésies est avant tout préventif.

La rééducation faciale, en évitant l’usage de la gomme à mâcher et l’électrothérapie, paraît un préalable.

Une fois installées, les syncinésies sont de traitement très difficile.

Certains ont pu proposer l’utilisation de la rééducation basée sur le biofeedback ou l’injection de toxine botulique dans les muscles touchés.

D’autres auteurs plaident pour des neurotomies sélectives. Des myomectomies sélectives ont également été proposées, notamment au niveau de l’orbiculaire des paupières.

Toute la difficulté du traitement tient au fait que la paralysie reste sous-jacente à la syncinésie.

C - TRAITEMENT DU SPASME POSTPARALYTIQUE :

Il fait appel à l’injection de toxine botulique selon des protocoles proches de ceux utilisés dans le spasme idiopathique.

Que pensez-vous de cet article ?

  Envoyer par mail Envoyer cette page à un ami  Imprimer Imprimer cette page

Nombre d'affichage de la page 10593

Copyright 2014 © Medix.free.fr - Encyclopédie médicale Medix