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Endocrinologie
Ophtalmopathie associée aux maladies thyroïdiennes
Cours d'endocrinologie
 

 

 

Introduction :

L’ophtalmopathie thyroïdienne, également dénommée ophtalmopathie de Graves, est la première cause des exophtalmies uni- ou bilatérales de l’adulte.

Cette exophtalmie est souvent associée à d’autres manifestations, en particulier la rétraction palpébrale, la congestion orbitaire et les troubles oculomoteurs.

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La sévérité et la durée de l’ophtalmopathie thyroïdienne sont imprévisibles.

Il s’agit néanmoins d’une maladie chronique qui dure plusieurs années (en moyenne 3 à 5 ans).

Classiquement, les signes orbitaires s’amendent au cours des années, cependant des altérations fonctionnelles sévères pouvant aller jusqu’à la perte de la vision, liées à une atteinte cornéenne ou à une compression du nerf optique, peuvent se produire tout en demeurant rares.

Une surveillance régulière, associée à une prise en compte du retentissement psychologique, s’impose.

Dans certains cas, un traitement médical et/ou chirurgical est nécessaire.

Pathogénie :

La pathogénie de l’ophtalmopathie thyroïdienne demeure discutée.

La maladie de Basedow et l’ophtalmopathie thyroïdienne sont deux maladies auto-immunes, souvent associées mais différentes.

Trois anticorps ont été particulièrement individualisés : le long acting thyroid stimulator (LATS), le thyroid stimulating antibodies (TSAB) et le TSH receptor antibodies (TRAB).

Ils se fixeraient sur les récepteurs thyroid stimulating hormone (TSH) des cellules thyroïdiennes stimulant ainsi la thyroglobuline et la synthèse thyroïdienne.

Par le système du feed back négatif, les sécrétions de la thyrotropin releasing hormone (TRH) par l’hypothalamus et de la TSH par l’hypophyse sont inhibées quand la concentration d’hormones thyroïdiennes dépasse un niveau seuil.

Ainsi, dans la maladie de Basedow, les hormones thyroïdiennes circulantes sont à un taux élevé alors que le niveau de la TSH est effondré.

La réponse de la thyroïde à une agression, qu’elle soit d’origine inflammatoire, traumatique ou chirurgicale, consiste en une libération sanguine brutale d’antigènes thyroïdiens qui stimulent à la fois le système immunologique humoral et cellulaire.

Les lymphocytes T activés envahissent le tissu conjonctif orbitaire.

Les fibroblastes orbitaires prolifèrent, entraînant une synthèse et une libération accrue de glycosaminoglycanes.

Des lymphokines produites localement participent à cette cascade immunologique.

L’association des réponses immunitaires d’origines humorale et cellulaire déclenche une migration de cellules inflammatoires et le développement d’un oedème orbitaire, une augmentation de volume des muscles oculomoteurs et de la graisse orbitaire.

Le rôle des anomalies génétiques et plus spécifiquement du système HLA (human leukocyte antigen), n’est pas clair.

Les antigènes HLA B8 et DR3 ont été retrouvés plus fréquemment chez des patients présentant une maladie de Basedow et d’autres maladies auto-immunes.

Épidémiologie :

Aux États-Unis, l’incidence de l’ophtalmopathie thyroïdienne est approximativement de 0,4 %.

En Grande-Bretagne, l’incidence annuelle serait de trois cas pour 1 000.

L’ophtalmopathie thyroïdienne touche le plus souvent des femmes de 30 à 50 ans, elle est moins fréquente chez les sujets âgés. Le sex-ratio est de quatre femmes pour un homme en ce qui concerne la maladie de Basedow.

La prédominance féminine est loin d’être aussi marquée pour l’ophtalmopathie thyroïdienne (sex-ratio : 2,5 femmes pour 1 homme).

L’atteinte est plus sévère chez les fumeurs, les hommes âgés de plus de 65 ans.

Le stress serait également un facteur aggravant.

La prédisposition familiale est vraisemblable puisque 30 % des patients ont des antécédents familiaux de pathologie thyroïdienne.

Chez les jumeaux monozygotes, lorsque l’un d’entre eux est atteint, le second présente la maladie dans 30 à 60 %des cas.

Ce taux relativement bas démontre que d’autres facteurs non héréditaires jouent également un rôle dans la survenue de l’affection.

Les sujets de race blanche sont plus fréquemment atteints que les mélanodermes ou les sujets asiatiques.

Les enfants peuvent également être atteints de façon non exceptionnelle.

Relation avec la pathologie thyroïdienne

La survenue de l’ophtalmopathie thyroïdienne peut se faire avant la maladie systémique dans 10 à 25 % des cas, le plus souvent en même temps ou dans les 18 mois qui suivent le diagnostic.

L’ophtalmopathie thyroïdienne existe chez 20 à 40 %des patients atteints de maladie de Basedow et chez 2 % des patients atteints de thyroïdite d’Hashimoto.

Elle est occasionnelle au cours de certaines inflammations et néoplasies thyroïdiennes.

Dans le cadre de la maladie de Basedow, la pratique systématique d’une exploration neuroradiologique augmente très largement la fréquence de découverte de cette orbitopathie.

L’association de l’ophtalmopathie thyroïdienne à la maladie de Basedow est évidente, mais la première n’est pas la complication de la seconde.

Il s’agit de deux maladies auto-immunes distinctes, le plus souvent associées.

Différents arguments plaident pour cette thèse.

Les patients ayant une ophtalmopathie thyroïdienne peuvent être hyperthyroïdiens, hypothyroïdiens ou euthyroïdiens.

Cependant, la plupart des patients qui ont une hypothyroïdie ont été traités pour hyperthyroïdie et les patients en euthyroïdie ont des anomalies thyroïdiennes.

La sévérité de l’ophtalmopathie n’est pas corrélée à l’état thyroïdien clinique et biologique.

L’évolution de l’ophtalmopathie thyroïdienne ne se calque en aucun cas sur l’évolution de la maladie de Basedow. Certains patients avec une ophtalmopathie euthyroïdienne pourraient ne jamais développer de maladie thyroïdienne auto-immune.

Les traitements de l’hyperthyroïdie n’ont que très peu d’effets sur le développement, la progression ou l’amélioration de l’ophtalmopathie.

Signes cliniques :

A - Signes précoces :

Le début est le plus souvent insidieux avec une symptomatologie riche : photophobie, larmoiement, sensation de corps étrangers, de douleurs oculaires, oedème des paupières, diplopie.

L’atteinte est le plus souvent bilatérale dans 80 à 90 % des cas.

Lorsqu’elle est unilatérale, il existe toujours une atteinte controlatérale minime bien visible sur les explorations neuroradiologiques.

* Diagnostic différentiel :

Les conjonctivites allergiques et la sécheresse oculaire sont souvent diagnostiquées en présence de ces signes fonctionnels.

Une sécheresse oculaire vraie peut accompagner l’ophtalmopathie thyroïdienne.

Le plus souvent les larmes sont produites en quantité suffisante, mais elles sont anormales qualitativement : la concentration en protéines et en immunoglobulines est accrue.

De plus, l’évaporation des larmes est augmentée par la malposition palpébrale.

Ces altérations de la stabilité du film lacrymal peuvent être responsables de symptômes et d’altérations cornéennes identiques à ceux de la kératoconjonctivite par sécheresse lacrymale.

L’augmentation de la tension oculaire ne doit pas être confondue avec un glaucome chronique à angle ouvert.

B - Rétraction palpébrale :

L’impression de fixité du regard est accentuée par la rétraction de la paupière supérieure qui peut être isolée ou associée à l’exophtalmie.

Le bord libre de la paupière supérieure est situé habituellement à 1 ou 2mm sous le limbe cornéoscléral supérieur.

La rétraction de la paupière supérieure, également connue sous le nom de signe de Dalrymple, découvre le limbe et la sclère sus-jacente sur une hauteur de 1 à 3 mm ; elle est présente chez un tiers des patients.

La rétraction de la paupière inférieure est moins fréquente ; elle est liée à l’importance de l’exophtalmie.

L’asynergie oculopalpébrale (signe de von Graefe) est caractéristique : la paupière supérieure suit avec retard les mouvements du globe oculaire lors du regard vers le bas.

Au maximum, l’abaissement de l’oeil ne s’accompagne d’aucun mouvement de la paupière supérieure.

1- Physiopathologie :

La rétraction de la paupière supérieure est d’abord attribuée à une réponse sympathomimétique. Par la suite, il existe une infiltration puis une fibrose rétractile du releveur de la paupière supérieure.

2- Diagnostic différentiel :

L’existence d’une rétraction de la paupière supérieure peut se voir en dehors de l’ophtalmopathie thyroïdienne, chez les patients traités par du lithium, dans le cas des myopies fortes et en cas de ptosis unilatéral.

L’hydrocéphalie ou une pathologie mésencéphalique (tumeur, ischémie) peut s’accompagner d’une rétraction palpébrale.

La limitation de l’élévation accompagne toujours cette forme de rétraction palpébrale d’origine neurologique.

La lagophtalmie est absente, les tests de duction forcée et les globes oculaires sont normaux, alors que la motricité pupillaire est altérée dans ce contexte neurologique.

La rétraction de la paupière supérieure est parfois asymétrique, elle donne alors une impression de faux ptosis.

C - Exophtalmie :

C’est le signe majeur de l’ophtalmopathie thyroïdienne.

Elle est cependant moins fréquente que la rétraction palpébrale.

L’exophtalmie est définie comme une protrusion du globe oculaire vers l’avant liée à une inadéquation entre le contenant orbitaire inextensible, formé par les parois osseuses, et un contenu dont le volume est augmenté.

Le contenu orbitaire est représenté par le globe oculaire, les muscles oculomoteurs, la graisse orbitaire et les paquets vasculonerveux.

La poussée vers l’avant du globe s’explique par la faiblesse du plan palpébral par rapport à la rigidité des parois osseuses.

Cliniquement, l’exophtalmie apparaît comme une saillie du globe oculaire en avant du cadre orbitaire antérieur.

Cette saillie est le plus souvent bilatérale, parfois asymétrique, axiale.

Les exophtalmies modérées ou unilatérales s’apprécient au mieux lorsque le plan du regard de l’examinateur est tangentiel au front du patient.

L’examinateur étant au-dessus de l’examiné, la saillie d’un ou des deux globes oculaires en avant du rebord orbitaire inférieur est plus facilement apparente.

L’exophtalmie est exceptionnellement isolée, elle est souvent associée à une rétraction minime de la paupière supérieure qui signe le diagnostic.

1- Mesure clinique :

L’exophtalmomètre de Hertel est l’appareil le plus utilisé.

La mesure s’établit entre une ligne virtuelle réunissant les bords orbitaires externes au niveau des canthus sur lesquels repose l’appareil et le sommet cornéen vu tangentiellement par l’observateur à travers un miroir.

La valeur moyenne chez le sujet normal emmétrope est de 17 mm avec une déviation standard de 2 mm (les mires peuvent présenter une valeur augmentée en raison d’une longueur axiale du globe accrue).

La mesure doit être toujours réalisée par le même observateur avec un écart constant de l’appareil, sa précision étant au mieux de 2 mm.

Ces résultats sont à confronter avec ceux de la tomodensitométrie qui permet une mesure beaucoup plus précise.

2- Diagnostic différentiel :

L’exophtalmopathie thyroïdienne est la première cause des exophtalmies de l’adulte.

Le problème du diagnostic différentiel se pose surtout en présence d’une exophtalmie unilatérale ou très asymétrique et le scanner permet alors d’éliminer les exophtalmies d’origine tumorale, souvent non axiales.

L’exophtalmie liée à un processus inflammatoire orbitaire non spécifique s’accompagne habituellement de douleurs importantes et d’une myosite impliquant les insertions tendineuses, ce qui la différencie des ophtalmopathies thyroïdiennes (scanner).

Les infections orbitaires sont également douloureuses, les sinus sont impliqués.

Enfin l’exophtalmie liée à une fistule carotidocaverneuse est consécutive à un traumatisme.

La dilatation des vaisseaux conjonctivaux, classiquement en « tête de méduse » et le souffle orbitaire à l’auscultation ainsi que les explorations radiologiques permettent le diagnostic.

Il faut également éliminer les fausses exophtalmies chez les myopes forts ou d’origine ethnique, en particulier chez les sujets de race noire.

D - Anomalies de la motilité extrinsèque :

La diplopie en position primaire ou dans certaines directions du regard est fréquente.

L’ophtalmopathie thyroïdienne est la première cause de diplopie chez l’adulte.

La limitation de l’élévation précède la limitation des mouvements horizontaux.

La mesure objective de cette limitation se fait par le test de Lancaster.

Par ordre de fréquence décroissante, il s’agit d’une atteinte du muscle droit inférieur, droit interne, puis, plus rarement, droit externe et droit supérieur.

La diplopie est transitoire au début, n’apparaissant qu’à la fatigue, verticale, s’accompagnant d’une position compensatrice de la tête projetée en arrière.

Elle est rarement isolée ; le diagnostic est facile lorsqu’elle s’associe à une rétraction minime de la paupière supérieure ou à une dilatation vasculaire à l’insertion musculaire du droit interne.

Le scanner est très utile, mettant en évidence une myosite caractéristique se traduisant par une augmentation du volume du corps musculaire.

Ce n’est que secondairement que l’on verra apparaître une rétraction fibreuse.

L’augmentation de volume musculaire respecte les tendons d’insertion à l’inverse des autres myosites inflammatoires.

Il est important de comprendre que la limitation de l’élévation n’est pas liée à une atteinte du droit supérieur mais à une myosite du droit inférieur qui tire le globe oculaire vers le bas.

De la même façon, la limitation de l’abduction est en rapport avec une myosite du droit interne qui empêche le globe de se déplacer en dehors.

* Diagnostic différentiel :

Les étiologies les plus fréquentes de diplopie acquise sont les paralysies des nerfs oculomoteurs, la myasthénie, les traumatismes et les myosites.

Les paralysies oculomotrices ne sont pas restrictives, le test de duction forcée est normal.

Elles sont cliniquement bien définies.

La myasthénie s’accompagne d’une anomalie de la motilité non restrictive s’aggravant à la fatigue et en fin de journée.

Il existe un ptosis plutôt qu’une rétraction palpébrale.

Cinq pour cent des patients myasthéniques souffrent d’une pathologie thyroïdienne et 1 % des patients présentant une pathologie thyroïdienne souffrent de myasthénie ; une combinaison des deux types d’anomalies oculomotrices est donc possible.

Les traumatismes orbitaires impliquant le plancher ou la paroi interne sont responsables d’une anomalie restrictive; l’antécédent de traumatisme orbitaire permet le diagnostic.

Nous avons déjà mentionné que les myosites sont douloureuses ; le scanner met en évidence l’implication des insertions tendineuses à la différence de l’ophtalmopathie thyroïdienne.

E - Signes liés à l’inflammation :

Ils sont importants à reconnaître car ils constituent l’indication à un traitement anti-inflammatoire, corticothérapie et/ou radiothérapie.

La triade classique associe rougeur, oedème, douleur.

– L’hyperhémie conjonctivale marquée en regard des insertions musculaires des droits internes mais surtout le chémosis (impression de gonflement de la conjonctive bulbaire) sont caractéristiques.

Ils s’associent parfois à un érythème des paupières.

– L’oedème des paupières est à rechercher et à différencier du gonflement palpébral lié à la protrusion de la graisse orbitaire.

Il se localise préférentiellement sur le rebord, le long des cils.

– L’association à des douleurs oculaires vraies complète le tableau.

Il s’agit de douleurs profondes, rétro-oculaires, déclenchées par la mobilisation des globes oculaires, en particulier vers le haut et en abduction.

Ces douleurs sont à différencier de la sensation de tiraillement à la mobilisation des globes oculaires.

En revanche, le larmoiement, l’impression de corps étranger, l’association de démangeaisons, la photophobie, parfois liés à une kératite d’exposition, sont moins typiques et peuvent également être simplement liés à l’exophtalmie et à la rétraction palpébrale.

F - Signes oculaires :

Nous avons déjà évoqué les signes conjonctivaux : dilatation des vaisseaux et chémosis, qui dans les cas sévères peut être hémorragique.

La kératite d’exposition liée à un mauvais recouvrement palpébral est responsable de photophobie et de sensation de sable.

Le test à la fluorescéine met en évidence la kératite ponctuée superficielle souvent de disposition inférieure.

Le test au rose bengale marque les cellules conjonctivales nécrosées dans l’aire de la fente palpébrale.

La sécheresse oculaire souvent associée majore ces signes.

Les complications dramatiques de la kératite d’exposition sont l’ulcération de cornée, la perforation, la panophtalmie pouvant conduire à la perte du globe oculaire.

Elles sont exceptionnelles actuellement et doivent être prévenues par le traitement.

L’augmentation de la pression oculaire en position primaire, mais surtout dans le regard vers le haut, doit être recherchée systématiquement.

Elle est due à la compression de la paroi externe du globe par un muscle augmenté de volume, le plus souvent le droit inférieur.

Une différence égale ou supérieure à 4 mmde pression intraoculaire entre la position primaire et le regard vers le haut est évocatrice d’une ophtalmopathie thyroïdienne.

Il ne faut pas confondre cette augmentation de pression oculaire mécanique avec un vrai glaucome chronique.

La surveillance du champ visuel s’impose régulièrement.

La présence de plis choroïdiens visibles à l’examen du fond d’oeil traduit la compression du globe par les structures intraorbitaires.

Ces plis ne sont pas spécifiques. Ils apparaissent au cours de processus expansif intraorbitaire et n’ont pas de retentissement fonctionnel.

G - Neuropathie optique :

La neuropathie optique représente une menace réelle pour la fonction visuelle; sa fréquence est de 5 % en présence d’une ophtalmopathie thyroïdienne.

Elle est due à une compression du nerf optique à l’apex orbitaire par les muscles oculomoteurs.

Le diagnostic précoce, avant la diminution de l’acuité visuelle, repose sur l’examen du champ visuel (périmétrie de Goldmann ou périmétrie automatique) mettant en évidence un scotome central ou paracentral ou un déficit altitudinal fasciculaire.

Les altérations de la vision des couleurs, les anomalies de la motilité pupillaire, et le relevé des potentiels évoqués visuels contribuent également au diagnostic.

La diminution de l’acuité visuelle est plus tardive, l’oedème papillaire également.

Une atrophie optique irréversible avec décoloration papillaire au fond d’oeil constitue le stade ultime.

La neuropathie optique peut être présente même si l’exophtalmie est modérée ; elle doit être particulièrement recherchée lorsque l’apex orbitaire apparaît « encombré » sur le scanner.

Elle est le plus souvent corrélée au degré de l’inflammation orbitaire.

Le diagnostic différentiel de cette neuropathie optique d’origine thyroïdienne est le glaucome chronique à angle large.

Le relevé du champ visuel permet de les distinguer.

Cette neuropathie optique justifie un traitement anti-inflammatoire majeur, voire, dans certains cas, une sanction chirurgicale.

Imagerie :

A - Tomodensitométrie :

1- Technique :

Elle est habituellement réalisée sans injection de produit de contraste, car la graisse intraorbitaire permet un contraste de bonne qualité entre les différentes structures de l’orbite.

Par ailleurs, les produits iodés sont contre-indiqués si un traitement par iode radioactif est envisagé.

Les coupes axiales transverses visualisent l’exophtalmie, les muscles horizontaux, l’apex orbitaire et le nerf optique.

Le plan neuro-oculaire de Cabanis (passant par le cristallin, les muscles horizontaux et le canal optique) permet des études comparatives reproductibles, les coupes coronales complétant l’examen.

2- Résultats :

Le scanner permet de mesurer l’exophtalmie en trois grades par rapport au plan bicanthal externe joignant les deux apophyses orbitaires externes.

Il permet de mesurer l’augmentation de volume du corps musculaire sans modification de volume des tendons d’insertion, le plus souvent du droit inférieur et du droit interne.

Il visualise le nerf optique à l’apex orbitaire, comprimé ou non, ainsi que l’augmentation du volume de la glande lacrymale.

Il apprécie la déformation du planum ethmoïdal en « parenthèses » (secondaire à l’hyperpression chronique sur le squelette).

Il permet d’éliminer la présence d’une masse orbitaire, d’une atteinte des sinus ou d’une malformation vasculaire.

Il existe une corrélation entre le volume musculaire, l’évolutivité inflammatoire et le risque de neuropathie optique.

En revanche, aucune corrélation n’a été démontrée entre le volume musculaire, l’exophtalmie et le risque de survenue d’une neuropathie optique.

3- Indications :

Il est utile au diagnostic dans les formes débutantes, dans les exophtalmies asymétriques ou unilatérales (50 à 70 % des patients ont une atteinte bilatérale), dans les formes atypiques, dans les formes compliquées de neuropathie optique inflammatoire.

Il se justifie lorsqu’un geste chirurgical sur la thyroïde ou un traitement par l’iode radioactif est envisagé, pour prévoir la survenue d’une poussée inflammatoire et instituer une corticothérapie préventive.

Il est indispensable lorsqu’une décompression orbitaire chirurgicale est nécessaire.

B - Résonance magnétique nucléaire :

Elle n’entraîne aucune irradiation.

Elle ne nécessite pas d’injection de produit de contraste.

Elle améliore la qualité des images et permet d’apprécier quantitativement et qualitativement les différentes structures intraorbitaires.

L’analyse permet de détailler la structure musculaire, la structure de la graisse orbitaire, visualisant l’infiltration ou la fibrose dans les différentes séquences T1, T2.

Elle est utile dans la surveillance de l’efficacité thérapeutique.

C - Échographie oculaire :

Elle est peu pratiquée en France pour le diagnostic et pour suivre l’évolution.

Classification :

Le but des classifications est de répondre à deux questions qui se posent une fois le diagnostic fait :

– apprécier l’évolutivité inflammatoire ;

– apprécier le retentissement sur le nerf optique, pour poser les indications thérapeutiques et prévoir l’évolution.

Les signes classiques de l’inflammation doivent être recherchés spécifiquement : douleurs, rougeurs, oedèmes, précédemment décrits.

Trois autres arguments supplémentaires sont à considérer ; il s’agit d’observer, à 2 mois d’intervalle, l’augmentation de l’exophtalmie de plus de 2 mm, la diminution de la motilité oculaire et la baisse d’acuité visuelle qui annonce la survenue d’une neuropathie optique.

De très nombreuses classifications ont été proposées pour suivre ces ophtalmopathies thyroïdiennes; nous n’en retiendrons que deux :

– la classification deWerner (1969) a été modifiée en 1977 et intitulée en abréviation NOSPECS dont les deux premiers stades 0 et 1 comportent une atteinte oculaire minime et les stades 2 à 6 sont associés à des complications oculaires plus sévères.

Chaque stade est subdivisé en quatre degrés de gravité croissante (0 absent, a modéré, b moyen, c sévère);

– la seconde nous paraît d’utilisation plus simple en pratique quotidienne : la classification de Mourits (1989) établit un score d’évolutivité inflammatoire en cotant un point par signe.

Si le score est supérieur ou égal à 3, il s’agit d’une ophtalmopathie thyroïdienne inflammatoire qui doit être traitée par un traitement antiinflammatoire, corticothérapie et/ou radiothérapie.

Si le score est égal ou inférieur à 2, l’ophtalmopathie thyroïdienne n’est pas inflammatoire (même si l’exophtalmie est importante) et les traitements anti-inflammatoires seront inefficaces donc inutiles.

Évolution naturelle de la maladie :

L’ophtalmopathie thyroïdienne est une maladie chronique qui va évoluer sur plusieurs années.

Indépendamment de la maladie thyroïdienne, l’inflammation orbitaire est fréquente et se résout en 3 à 5 ans.

La rétraction de la paupière supérieure uni- ou bilatérale a une prévalence de 90 % et persiste habituellement.

La diplopie existe chez 40 % des patients.

Lorsqu’elle est intermittente, elle disparaît avec le temps.

Un tiers des patients qui présentaient une diplopie permanente s’améliorent spontanément.

L’exophtalmie existe chez 60 % des patients.

L’amélioration est rare.

Moins de 10 % ont une régression significative au bout de 5 ans.

La baisse d’acuité visuelle, complication la plus redoutée, ne survient que dans moins de 5 % des cas.

Des séquelles, en cas de prise en charge inappropriée, sont dues à la neuropathie optique, à des opacifications cornéennes et à des glaucomes secondaires.

La perforation cornéenne est exceptionnelle.

Traitement :

Il se discute dans deux circonstances différentes.

Au stade aigu de la maladie, devant une ophtalmopathie inflammatoire, en urgence lorsqu’il existe une compression du nerf optique ou une exophtalmie majeure avec une exposition cornéenne.

Le traitement fait appel au traitement médical anti-inflammatoire (corticothérapie), à la radiothérapie et parfois à la chirurgie.

Au stade des séquelles, le traitement est chirurgical, il s’agit alors d’indication fonctionnelle et/ou esthétique : traitement d’une exophtalmie, d’une diplopie résiduelle, d’une rétraction de la paupière.

Chaque geste chirurgical doit suivre un ordre précis.

On commence par les parois osseuses puis par les muscles et enfin par les paupières.

A - Traitement médical :

Il est rassurant pour le patient de lui expliquer l’évolution naturelle de cette maladie chronique qui ne pourra se résoudre en quelques semaines, et les moyens thérapeutiques dont on dispose, tant à la période aiguë qu’au stade des séquelles.

Il est important qu’il sente que la situation n’est pas figée et qu’elle s’améliorera avec le temps.

Des recettes simples permettent d’améliorer le confort visuel : pour diminuer l’oedème palpébral matinal, on peut conseiller de dormir sur le dos, la tête surélevée.

Les brûlures, la sensation de corps étranger sont traitées efficacement par les collyres mouillants sans conservateur, associés à une hygiène parfaite des paupières.

Le port de lunettes solaires améliore la photophobie et a un certain intérêt esthétique.

Le traitement local de la rétraction palpébrale peut faire appel à un collyre alpha-adrénergique bêtabloquant (guanéthidine sulfate) ; il agit dans les rétractions récentes inférieures à 6 mois.

L’amélioration est rapide (72 heures) et elle se maintient à l’arrêt du traitement.

Elle peut s’accompagner d’un myosis et d’une hyperhémie conjonctivale en limitant l’utilisation. Une certaine toxicité pour l’épithélium cornéen est parfois retrouvée.

Le résultat obtenu est de l’ordre de 1,5 mm.

La durée du traitement est de 6 à 9 mois en cas de bonne tolérance en attendant que la paupière retrouve sa position normale.

1- Corticothérapie :

Elle a un rôle anti-inflammatoire et immunomodulateur.

Elle est utilisée à des doses allant de 1/2 à 1 mg/kg/j pendant plusieurs semaines avant d’être diminuée de façon progressive.

Elle s’adresse à des patients qui ont une ophtalmopathie inflammatoire (telle qu’elle a été définie) compliquée ou non d’une neuropathie optique.

Elle est inefficace dans les exophtalmies non inflammatoires au stade de fibrose.

En urgence, une corticothérapie par bolus de Solu-Médrolt à la dose de 1 g/j, 3 jours de suite, est très efficace, devant une neuropathie optique avec baisse d’acuité visuelle ou devant une exophtalmie maligne.

Le relais est ensuite pris par une corticothérapie orale à la dose de 1 mg/kg/j.

2- Autres traitements immunosuppresseurs :

* Agents cytotoxiques :

La ciclosporine et les plasmaphérèses ont été utilisées pour traiter les ophtalmopathies inflammatoires avec succès, en cas de contre-indications aux stéroïdes, ou en cas de résistance ou de récidive.

Il semble que la plupart des patients qui répondent bien à ces traitements immunosuppressifs répondent de la même façon aux stéroïdes ou à la radiothérapie, mais les complications sont plus sévères en limitant fortement leurs indications.

3- Radiothérapie orbitaire externe :

Elle s’adresse également au traitement des ophtalmopathies inflammatoires, compliquées ou non de neuropathie optique.

Son utilisation est très largement discutée par les auteurs.

Elle vient en complément du traitement par stéroïdes et elle permet d’en limiter la durée d’utilisation. Les doses sont faibles, de 20 à 25 Gy, fractionnées en dix séances.

Classiquement, la radiothérapie est utilisée de seconde intention en cas de mauvaise réponse à la corticothérapie, en cas de rechute, ou en cas de contreindication à la corticothérapie.

Cette radiothérapie est toujours encadrée par une corticothérapie à la dose de 0,5 mg/kg/j, car il existe une exacerbation précoce de l’inflammation.

L’amélioration débute entre la deuxième et la quatrième semaine.

Si l’état ophtalmologique ne s’est pas amélioré 1 mois après le début, un traitement chirurgical de décompression orbitaire devra être proposé.

Les complications de la radiothérapie sont rares.

Des cataractes, des rétinopathies postradiques et l’augmentation de risque de cancer sont signalées dans la littérature mais elles paraissent extrêmement rares.

B - Traitement chirurgical de l’ophtalmopathie associée aux maladies thyroïdiennes :

Le traitement chirurgical de l’ophtalmopathie associée aux maladies thyroïdiennes comporte trois grands types d’intervention : la décompression orbitaire qui vise à diminuer l’exophtalmie et les compressions qui en résultent, la chirurgie oculomotrice afin d’améliorer la position des globes oculaires et leur motilité, enfin la chirurgie palpébrale destinée à diminuer la rétraction des paupières.

On peut y ajouter la blépharorraphie et l’ablation des poches graisseuses palpébrales.

La chirurgie peut être proposée en semi-urgence en cas de neuropathie optique ou d’exophtalmie oedémateuse compressive après échec des autres thérapeutiques (corticothérapie, radiothérapie) ; il s’agit alors de décompression orbitaire.

Le plus souvent, elle est indiquée au stade des séquelles de l’ophtalmopathie, chez un patient présentant une symptomatologie oculaire stable et un état thyroïdien stable avec euthyroïdie nécessitant un minimum de traitement à visée thyroïdienne depuis au moins 6 mois.

Ces chirurgies interfèrent les unes sur les autres et leurs indications doivent être mûrement pesées et respecter un ordre chronologique.

En effet, la décompression orbitaire va modifier la position des globes oculaires et celle des paupières ; de la même façon, la chirurgie oculomotrice va modifier la position palpébrale.

De ce fait, il est impératif de respecter l’ordre chronologique suivant lorsque les trois types d’intervention sont envisagés : la décompression orbitaire sera réalisée en premier, puis la chirurgie oculomotrice et enfin la chirurgie palpébrale.

Toutefois, dans certains cas, certains auteurs conseillent d’associer deux types de chirurgie dans le même temps, par exemple la décompression orbitaire et la chirurgie palpébrale lorsqu’il n’y a pas de trouble oculomoteur majeur.

1- Décompression orbitaire :

Elle vise à adapter le contenu orbitaire augmenté de volume à son contenant.

Deux grands types de décompression orbitaire peuvent être envisagés.

* Décompression osseuse :

Réalisée pour la première fois par Dollinger en 1911, cette décompression osseuse consiste à augmenter le volume orbitaire en fracturant et en effondrant les parois de l’orbite.

On peut ainsi effondrer une, deux, trois ou quatre parois : la paroi inférieure ouvrant l’orbite dans le sinus maxillaire, la paroi médiale ouvrant l’orbite dans les cellules ethmoïdales, la paroi latérale ouvrant l’orbite vers la fosse temporale, enfin la paroi supérieure au niveau du sinus frontal et de l’étage antérieur de la base du crâne.

En fonction des habitudes du chirurgien et de l’importance de l’exophtalmie, deux ou trois parois sont habituellement effondrées.

La technique actuellement la plus utilisée consiste à décomprimer l’orbite au niveau de ses parois inférieure et médiale et, en cas d’atteinte importante, d’y associer un effondrement de la paroi latérale avec ou sans ostéotomie comme pour une orbitotomie de type Krönlein.

D’après Garrity, la décompression au niveau d’une paroi permet de gagner entre 0 et 4 mm d’exophtalmie ; la décompression au niveau de deux parois entre 3 et 6 mm ; la décompression au niveau de trois parois entre 6 et 10 mm ; celle au niveau de quatre parois, entre 10 et 17 mm. Tous les auteurs insistent sur l’importance non seulement d’effondrer les parois correspondantes, mais d’ouvrir largement la périorbite afin de permettre à la graisse orbitaire de s’expandre vers l’espace gagné.

Il faudra respecter le nerf infraorbitaire au niveau de la paroi inférieure.

Pour effondrer ces différentes parois, diverses voies d’abord sont possibles : on peut schématiquement opposer les abords par voie transantrale de type ORL, utilisée par Walsh et Ogura, permettant, après ouverture du sinus maxillaire par une voie de Caldwell-Luc, d’effondrer le plancher orbitaire et également la paroi médiale, les voies d’abord cutanées palpébrales avec abord sous-ciliaire au niveau de la paupière inférieure ou canthal médial pour aborder les parois médiale et inférieure, ou canthale latérale pour l’abord de la paroi latérale ; les abords par voie bicoronale avec réalisation d’un scalp frontal permettant de dégager les parois latérale, supérieure et médiale de l’orbite et d’atteindre par cette voie, la paroi inférieure, les voies d’abord transconjonctivales utilisées pour aborder les parois médiale et inférieure.

Chacune de ces voies d’abord a ses avantages et ses inconvénients et certaines complications paraissent plus fréquentes selon le type d’abord.

Les complications postopératoires principales étant l’apparition ou l’augmentation d’une diplopie, d’une sinusite, le risque de dacryocystite par atteinte du canal lacrymonasal, l’hypoesthésie du nerf infraorbitaire, la fuite de liquide céphalorachidien, l’exophtalmie pulsatile en cas d’effondrement du plafond orbitaire.

L’abord par voie transantrale tel qu’il est pratiqué par Garrity permet d’obtenir une diminution de l’exophtalmie de 4,7 mm en moyenne, en réalisant une décompression sur deux ou trois parois.

Les complications les plus fréquentes dans ce type d’abord sont la survenue d’un entropion dans 9 % des cas, d’une fuite de liquide céphalorachidien dans 3,5 % des cas, d’une sinusite, d’une anesthésie du nerf infraorbitaire, quasi constante mais résolutive, d’un hématome frontal, d’une sténose du canal lacrymonasal.

Fatourechi, lors des décompressions par voie transantrale de deux parois, obtient une diminution de l’exophtalmie de 5,2 mm ; la complication la plus fréquente étant la survenue d’une diplopie dans 73 % des cas.

Lyons, sur 65 orbites, obtient une réduction de l’exophtalmie moyenne de 4 mm avec des extrêmes allant de 1 à 10mm; la diplopie postopératoire survient dans 18 % des cas.

La complication la plus fréquente étant l’hypoesthésie infraorbitaire souvent résolutive.

Pour lui, l’effondrement de deux parois fait gagner 3,7 mm, celui de trois parois, 7,3 mm.

Otto et Koorneff, utilisant un abord par voie bicoronale avec scalp frontal et la décompression de trois parois, obtiennent une diminution de l’exophtalmie de 4,34 mm.

La diplopie n’apparaît que dans 3,2 % des cas. Pour lui, le résultat est meilleur en cas d’exophtalmie importante supérieure à 23 mm à l’exophtalmomètre de Hertel.

Cette équipe a mesuré la pression rétrobulbaire qui, au cours de la décompression, va diminuer de 8 à 12mm de mercure.

Une alternative est la réalisation d’une décompression par voie endoscopique transnasale qui permet d’aborder l’ethmoïde, de réaliser une ethmoïdectomie subtotale, et également la paroi inférieure de l’orbite.

Lee rapporte les résultats obtenus par différentes techniques.

Pour lui, la décompression de trois parois donne les résultats suivants : par voie transantrale, associée à une orbitotomie latérale, 4,99 mm de gain d’exophtalmie, par voie transconjonctivale inférieure associée à une orbitotomie latérale, 3,95 mm, par voie transnasale endoscopique associée à une orbitotomie latérale, 5,13 mm.

Là encore, les troubles oculomoteurs sont fréquents : 61 % de diplopie postopératoire, 100 % en cas d’abord transnasal endoscopique.

* Décompression graisseuse ou lipectomie orbitaire par voie antérieure :

Elle est de réalisation plus récente.

Décrite initialement par Olivari et par Trokel, elle a été développée en France par Adenis.

Son principe est d’adapter le contenu au contenant sans modifier ce dernier, en retirant la graisse orbitaire à la fois extra- et intraconique.

Cette intervention se réalise sous anesthésie générale, tout comme la décompression osseuse.

Elle se fait sous microscope opératoire en ne traitant qu’un oeil à la fois.

L’abord est celui d’une blépharoplastie avec abord de la paupière supérieure au niveau du pli palpébral supérieur et abord de la paupière inférieure, soit par une voie cutanée sous-ciliaire, soit par une voie transconjonctivale.

Les différentes poches graisseuses extraconiques sont retirées : les deux poches médiale et médiane au niveau de la paupière supérieure et les trois poches latérale, médiane et médiale au niveau de la paupière inférieure.

La dissection est poursuivie à l’intérieur de l’orbite en réalisant une hémostase soigneuse.

Le but de l’intervention est de retirer entre 5 et 7 cm3 de graisse, parfois jusqu’à 9 cm3, en admettant le principe que 1cm3 de graisse fait diminuer l’exophtalmie de 1 mm. Trokel, sur 158 cas, rapporte une diminution de l’exophtalmie de 1,8 mm en moyenne avec des extrêmes allant de 0 à 6 mm.

Là encore, les résultats sont meilleurs en cas d’exophtalmie supérieure à 25 mm à l’exophtalmomètre de Hertel.

Les principales complications rapportées sont la survenue de troubles oculomoteurs avec apparition d’une diplopie, la possibilité de lésions nerveuses (nerfs supraorbitaire, supratrochléaire, infraorbitaire), la survenue d’un syndrome sec et surtout le risque d’hématome orbitaire avec risque de cécité postopératoire.

Actuellement, il est de plus en plus envisagé d’associer les deux types de décompression orbitaire, à la fois osseuse, en réalisant l’effondrement des deux parois inférieure et médiale de l’orbite, et graisseuse permettant ainsi une adaptation, la meilleure possible, entre le contenant et le contenu orbitaire.

Le bilan radiologique préopératoire est important : scanner RX ou imagerie par résonance magnétique afin de juger du volume respectif de la graisse orbitaire et des muscles : la décompression graisseuse donnera de meilleurs résultats en cas de muscles de petite taille avec importante augmentation du volume graisseux, alors qu’en cas de muscles hypertrophiques avec peu de graisse, la décompression osseuse donnera de meilleurs résultats.

L’existence de volumineuses poches palpébrales orientera plutôt vers une décompression graisseuse.

De toute façon, la prédictibilité de l’effet sur l’exophtalmie reste difficile à établir.

* Indications de la décompression orbitaire :

Que la décompression orbitaire soit osseuse ou graisseuse, ses indications sont les suivantes : en semi-urgence, lors de neuropathie optique compressive ou d’exophtalmie oedémateuse importante avec exposition cornéenne ; en cas d’échec des autres thérapeutiques : radiothérapie, corticothérapie.

Il en est de même en cas d’exophtalmie oedémateuse corticorésistante.

Dans les neuropathies optiques, les décompressions osseuses par voie transantrale ont donné les résultats suivants : amélioration de l’acuité visuelle ou stabilisation dans 89 % des cas, diminution dans 11 %, amélioration des déficits périmétriques dans 91 % des cas, diminution ou régression totale de l’oedème papillaire dans 94 %des cas, amélioration de l’exposition cornéenne dans 92 % des cas.

En revanche, apparition ou aggravation d’une diplopie dans 64 % des cas.

Au stade des séquelles de l’ophtalmopathie dysthyroïdienne, la décompression est indiquée en cas d’exophtalmie défigurante, surtout si l’exophtalmie dépasse 23 mm à l’exophtalmomètre de Hertel, avant une intervention à visée musculaire en cas d’exophtalmie importante, en cas de phénomènes douloureux.

Il faudra attendre 6 mois pour apprécier les résultats de cette décompression.

2- Chirurgie oculomotrice :

Elle s’adresse aux troubles oculomoteurs fixés, stabilisés, non compensables par une correction prismatique.

Elle vise à supprimer la diplopie en position primaire et dans la position du regard vers le bas pour favoriser la lecture.

Proche de la chirurgie du strabisme, elle s’adresse toutefois à des muscles fibrosés souvent inextensibles et fragilisés par le processus inflammatoire.

Les muscles le plus souvent en cause sont les muscles droits inférieurs avec hypotropie et diplopie verticale, et les muscles droits médiaux avec ésotropie.

On réalise le plus souvent des reculs des droits inférieurs ou des droits médiaux, souvent importants, pouvant aller jusqu’à 10 mm pour le droit inférieur, 8 mm pour le droit médial, que l’on peut augmenter par la réalisation d’anses.

Certains utilisent une chirurgie réglable.

La plicature de muscles antagonistes peut y être ajoutée, mais il est de règle de ne jamais réaliser de résection musculaire en cas de myopathie dysthyroïdienne, ni de toucher plus de deux muscles droits par oeil.

Les risques de perforation sclérale peropératoires sont plus importants que dans la chirurgie du strabisme.

Certains auteurs ont réalisé des allongements musculaires par interposition de biomatériaux, mais cette technique expose au risque d’extrusion. Les suites opératoires sont en général plus inflammatoires que dans la chirurgie du strabisme, les risques d’ischémie du segment antérieur également.

La prédictibilité des résultats est moins bonne du fait de l’état de fibrose musculaire.

Le plus souvent, on est amené à réaliser un recul d’un muscle droit inférieur sur un oeil en hypotropie.

Il faut savoir que ce geste risque d’augmenter la rétraction palpébrale inférieure de façon importante.

3- Chirurgie palpébrale :

Elle s’adresse d’abord et avant tout aux rétractions de paupière ; elle doit être réalisée après la chirurgie oculomotrice et après une éventuelle décompression.

La rétraction de paupière sera estimée en préopératoire et on peut opposer les rétractions mineures aux rétractions majeures, aussi bien en paupière supérieure qu’en paupière inférieure.

En ce qui concerne la paupière supérieure, diverses techniques sont utilisées : myotomie latérale du muscle releveur de la paupière supérieure, myotomie isolée du muscle de Müller, ablation du muscle de Müller (mullerectomie), recul simple du complexe releveur de la paupière supérieure-muscle de Müller ou allongement du muscle releveur par interposition d’un biomatériau.

En ce qui concerne la paupière inférieure, on peut réaliser un recul isolé des muscles rétracteurs ou un recul des muscles rétracteurs associé à une interposition d’un biomatériau.

Ces interventions peuvent se faire par un abord cutané au niveau du pli palpébral supérieur pour la paupière supérieure, sous-ciliaire au niveau de la paupière inférieure ou par voie transconjonctivale.

Lorsque l’on utilise un matériau d’interposition, on peut utiliser soit du fascia lata, soit du cartilage autologue pris au niveau auriculaire ou nasal, ou encore du périoste orbitaire ou de l’aponévrose temporale ; néanmoins, ceci allonge le temps chirurgical et impose souvent une deuxième cicatrice ou un biomatériau type Goretext ou Gore-text à larges pores. Suivant le matériel d’interposition utilisé, il faudra surcorriger et, en cas de Gore-text, il est conseillé de mettre un patch deux fois plus important que l’allongement à réaliser.

En cas d’excès cutané avec dermatochalasis ou poches graisseuses importantes, leur résection peut être réalisée dans le même temps.

Certains auteurs ont insisté sur l’intérêt éventuel d’une chirurgie ajustable et réglable.

La mullerectomie et la mullerotomie ainsi que la myotomie marginale sont utilisées en cas de rétraction de faible importance, le recul du releveur avec ou sans interposition de matériel en cas de rétraction plus importante.

Ucello obtient des résultats satisfaisants dans 75 % des cas après une chirurgie unique en utilisant la mullerotomie, la mullerectomie ou le recul du releveur.

Les indications de cette chirurgie sont les expositions cornéennes avec kératite et risque d’ulcère de cornée, mais également des indications esthétiques : diminution de la rétraction permettant de diminuer l’aspect d’exophtalmie et d’améliorer la motilité palpébrale (en particulier la lagophtalmie).

Les complications de cette chirurgie sont représentées par l’existence d’un hématome postopératoire, la possibilité d’infection ou d’extrusion du matériel interposé, mais surtout par les surcorrections avec risque de ptosis et les sous-corrections nécessitant parfois un geste complémentaire.

4- Autres gestes pouvant être utilisés dans l’ophtalmopathie dysthyroïdienne :

Blépharorraphie : en cas d’exposition cornéenne majeure, il s’agit là d’un geste d’urgence visant à éviter une perforation cornéenne, il est de moins en moins réalisé.

On peut y ajouter l’ablation des poches graisseuses de façon isolée, lorsque celles-ci sont majeures.

Cette ablation des poches graisseuses pouvant s’intégrer dans le cadre d’une décompression graisseuse ou d’une chirurgie de rétraction palpébrale.

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