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Neurologie
Nystagmus
Cours de Neurologie
 

 

Introduction :

Un nystagmus est défini par l’alternance de mouvements oculaires involontaires de va-et-vient, initiés par un mouvement oculaire lent.

Il peut s’agir d’une alternance de phases lentes et de phases rapides définissant le nystagmus à ressort.

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Il peut également être composé uniquement de phases lentes prenant un aspect d’oscillations sinusoïdales et définissant le nystagmus pendulaire.

Bien que la convention exige de définir le sens du battement d’un nystagmus à ressort du côté de la phase rapide, la plus visible à l’oeil nu, il est important de comprendre que la phase lente du nystagmus représente l’anomalie sous-jacente à ce mouvement oculaire anormal.

La phase lente correspond en effet à un déficit des systèmes qui fonctionnent normalement pour maintenir le regard stable.

Cette stabilité du regard sur l’environnement visuel est primordiale pour la perception visuelle.

En effet, tout glissement de l’image de l’environnement perçue sur la rétine, et notamment sur la fovéa, dégrade l’acuité visuelle dès que celui-ci dépasse quelques degrés par seconde.

Lorsque la phase lente d’un nystagmus à ressort dépasse ces vitesses, les patients décrivent une oscillopsie, c’est-àdire une perception de mouvement de va-et-vient de l’environnement.

Certains nystagmus acquis sont caractéristiques de l’atteinte de l’un ou de l’autre de ces systèmes. Ils sont abordés dans les trois premiers chapitres : nystagmus vestibulaires, nystagmus par atteinte du système de maintien du regard latéral, nystagmus d’origine visuelle.

Les autres nystagmus dont les mécanismes physiopathologiques sont moins certains sont regroupés dans un autre chapitre.

Les nystagmus congénitaux, aux mode de début et mécanismes en cause spécifiques, sont abordés dans un chapitre à part.

Un chapitre traite, en tant que diagnostic différentiel, d’autres mouvements oculaires anormaux non nystagmiques, notamment les intrusions saccadiques qui sont constituées de mouvements oculaires de va-et-vient, initiés par une phase rapide et ne comportant aucune phase lente.

Enfin, le dernier chapitre est consacré aux nouvelles perspectives thérapeutiques.

Nystagmus vestibulaires :

A - RAPPEL DE L’ORGANISATION PHYSIOLOGIQUE DU SYSTÈME VESTIBULAIRE :

Chaque appareil vestibulaire périphérique est constitué de cinq organes sensoriels : les crêtes ampullaires des trois canaux semicirculaires, sensibles aux rotations de la tête dans les trois plans de l’espace et les deux macules otolithiques, sensibles aux translations et aux inclinaisons statiques de la tête.

Le réflexe vestibulo-oculaire issu des crêtes ampullaires a pour rôle de maintenir le regard stable pendant les rotations de la tête à haute fréquence.

Idéalement, il induit une rotation des yeux de vitesse et d’amplitude égale à la rotation de la tête, de direction opposée, de manière à stabiliser le regard dans l’espace.

Lorsque le mouvement de la tête est de grande amplitude, les yeux arrivant en position excentrée dans l’orbite sont ramenés vers la position primaire par une saccade réflexe : c’est le nystagmus vestibulaire physiologique.

Pour les rotations de la tête de basse fréquence, la stabilisation du regard est complétée par les systèmes visuels que sont le réflexe optocinétique et le système de poursuite.

L’ensemble des six canaux semi-circulaires est organisé en trois couples de canaux orientés dans le même plan et activés par la même rotation de la tête : les deux canaux semi-circulaires horizontaux, le canal semi-circulaire antérieur d’un côté et postérieur de l’autre côté et vice versa.

Les canaux semi-circulaires sont le mieux stimulés par les rotations de la tête correspondant à leur orientation : rotations horizontales pour les canaux horizontaux, rotations selon un plan intermédiaire entre le plan sagittal et frontal pour les canaux verticaux.

Les neurones vestibulaires primaires, issus d’un couple de canaux semi-circulaires, présentent une activité tonique permanente de repos symétrique.

Considérant ce couple de canaux activé par une rotation de la tête, l’activité des neurones vestibulaires primaires s’accentue du côté de la rotation et diminue de l’autre côté.

Cette asymétrie d’activité constitue le signal révélateur d’une rotation de la tête et permet l’activation des neurones vestibulaires secondaires qui, issus des noyaux vestibulaires, se projettent sur les noyaux oculomoteurs du tronc cérébral.

Ces neurones vestibulaires secondaires sont organisés en fonction de la direction horizontale, verticale ou torsionnelle des mouvements oculaires.

En dehors du réflexe vestibulo-oculaire d’origine canalaire, le système vestibulaire participe à d’autres fonctions.

Il est à l’origine du réflexe vestibulo-oculaire d’origine otolithique induisant soit une translation des yeux controlatérale à la translation de la tête, soit une rotation statique des yeux compensant l’inclinaison statique de la tête.

Il est également à l’origine du réflexe vestibulospinal contrôlant de manière statique et dynamique les réactions posturales induites par les déplacements de la tête.

Des voies vestibulothalamo- corticales participent à la perception consciente de déplacement de la tête et à la construction d’un schéma postural nécessaire à la planification et à la programmation des actes moteurs.

Enfin, le cervelet vestibulaire (nodulus, uvula, flocculus) est fortement impliqué dans le contrôle des réflexes vestibulooculaires.

Les noyaux vestibulaires et le cervelet vestibulaire sont également des relais des systèmes visuels (optocinétique, poursuite, fixation) de stabilisation du regard.

Ces notions de l’organisation physiologique du réflexe vestibulooculaire sont primordiales pour la compréhension des nystagmus vestibulaires pathologiques, notamment pour la distinction des nystagmus vestibulaires périphériques ou centraux.

B - NYSTAGMUS VESTIBULAIRES PÉRIPHÉRIQUES :

Un nystagmus vestibulaire périphérique est expliqué par une asymétrie d’activité dans les neurones émanant d’un (ou plusieurs) couple(s) de canaux semi-circulaires.

Cette asymétrie est interprétée par le système nerveux central comme un mouvement de rotation de la tête.

Le neurone vestibulaire primaire étant commun aux voies vestibulo-oculaires, vestibulospinales et vestibulothalamiques, l’asymétrie d’activité des voies périphériques conduit à un nystagmus, des troubles posturaux et un vertige, réalisant un syndrome vestibulaire harmonieux.

Le nystagmus vestibulaire périphérique est un nystagmus à ressort dont la phase lente est linéaire, c’est-à-dire de vitesse constante pour une période donnée.

Elle correspond à une phase lente compensatrice d’un faux signal de déplacement de la tête et dirigée du côté de l’activité la plus basse.

Les phases rapides sont des saccades réflexes de recentration du globe oculaire.

Le nystagmus vestibulaire périphérique bat généralement du côté sain.

Un nystagmus vestibulaire périphérique est atténué ou inhibé par la fixation visuelle.

Celle-ci stimule les autres systèmes de stabilisation du regard (fixation, optocinétique et poursuite). Un nystagmus vestibulaire périphérique peut n’être révélé qu’en l’absence de fixation visuelle.

L’effet de la fixation visuelle peut être évalué en examinant les yeux du patient sans et avec lunette de Frenzel (supprimant la fixation visuelle).

Un ophtalmoscope peut remplacer les lunettes de Frenzel : l’examen du fond d’oeil peut révéler un nystagmus inhibé par la fixation dès lors que l’observateur cache la vision du second oeil pendant son examen.

Un nystagmus vestibulaire périphérique est expliqué par une atteinte unilatérale ou bilatérale asymétrique du labyrinthe ou du nerf vestibulaire.

Sa direction est dépendante du ou des canaux semi-circulaires, ou des fibres vestibulaires primaires atteintes.

Lors d’une atteinte déficitaire unilatérale du labyrinthe ou du nerf vestibulaire, un nystagmus horizontorotatoire est le plus communément observé.

Dans le vertige paroxystique positionnel bénin, le nystagmus est verticorotatoire par hyperstimulation du canal semi-circulaire postérieur.

En revanche, un nystagmus vestibulaire périphérique n’est jamais purement vertical ou purement torsionnel.

La vitesse de la phase lente d’un nystagmus vestibulaire périphérique varie en fonction de la position des yeux dans l’orbite : elle est plus importante quand les yeux sont tournés dans la direction de la phase rapide.

Cet effet (loi d’Alexander) est lié à la superposition d’un nystagmus des regards latéraux au nystagmus vestibulaire qui tend à s’opposer au mouvement oculaire lent et à maintenir une vision claire en position primaire.

Cet effet de la position des yeux dans l’orbite sur l’intensité du nystagmus constitue la base de classification du nystagmus vestibulaire périphérique : il est appelé de 1er degré lorsqu’il est uniquement présent du côté de la phase rapide, du 2e degré lorsqu’il est aussi présent en position primaire et du 3e degré lorsqu’il est présent dans toutes les directions du regard.

Le nystagmus vestibulaire périphérique tend à disparaître en quelques jours par des phénomènes de compensation.

Il n’est alors plus visible à l’inspection, même en l’absence de fixation visuelle.

Dans ce cas, plusieurs épreuves cliniques de facilitation peuvent révéler un nystagmus témoignant d’une atteinte vestibulaire périphérique partiellement compensée.

C - NYSTAGMUS VESTIBULAIRES CENTRAUX :

Un nystagmus vestibulaire central est expliqué par une asymétrie d’activité dans les voies centrales vestibulo-oculomotrices et/ou vestibulocérébelleuses.

Il est souvent associé à une atteinte des systèmes de stabilisation oculaire visuelle et de maintien du regard latéral.

Cette atteinte peut être indépendante des voies vestibulospinales et vestibulothalamiques et ne s’accompagner d’aucun trouble postural ou de vertige.

L’atteinte de ces voies peut être non congruente, réalisant un syndrome vestibulaire dysharmonieux.

En l’absence de vertige, le patient ressent le plus souvent une oscillopsie.

La phase lente du nystagmus vestibulaire central est linéaire ou de décroissance exponentielle. Il s’agit essentiellement de nystagmus à ressort (la seule exception étant le nystagmus à bascule).

Un nystagmus vestibulaire central n’est habituellement pas inhibé par la fixation oculaire.

Il persiste dans le temps, mais les manoeuvres de facilitation sont cependant parfois nécessaires pour le révéler.

En raison de l’organisation des voies vestibulooculaires centrales, un nystagmus vestibulaire central peut être purement vertical ou torsionnel, changeant de direction spontanément ou en fonction de la position des yeux dans l’orbite.

Il nous a semblé inutile de dresser l’inventaire de toutes les formes possibles de nystagmus centraux.

Cependant, la compréhension du mécanisme physiopathologique de certains d’entre eux et les implications étiologiques, topographiques et pharmacologiques qui en découlent, justifient à nos yeux de les détailler.

Il s’agit des nystagmus verticaux, torsionnels, de position centraux, alternants périodiques et à bascule.

1- Nystagmus verticaux :

Les nystagmus centraux sont plus souvent verticaux qu’horizontaux.

Cette fréquence reflète les différences fondamentales à la fois anatomiques et pharmacologiques entre les systèmes oculomoteurs centraux émanant des canaux semi-circulaires horizontaux ou verticaux.

Dans le plan horizontal, l’activité droite-gauche des canaux horizontaux et des neurones vestibulaires primaires et secondaires est équilibrée.

Dans le plan vertical, la géométrie des canaux semi-circulaires est telle que les deux canaux antérieurs induisent des mouvements oculaires vers le haut et les deux canaux postérieurs vers le bas.

Au niveau central, les voies émanant des deux canaux antérieurs se regroupent, de même que les voies émanant des deux canaux postérieurs, réalisant des voies du réflexe vestibulo-oculaire vertical vers le haut ou le bas.

Il existe cependant un déséquilibre d’activité entre les voies émanant des canaux antérieurs et postérieurs qui tend à induire une phase lente vers le haut.

Cette asymétrie est normalement annulée par la fixation visuelle (poursuite verticale) via les voies cérébelleuses inhibitrices issues du flocculus.

* Nystagmus battant vers le bas :

Le nystagmus battant vers le bas n’est pas influencé par la fixation visuelle.

Il est habituellement présent dans le regard primaire, mais est plus évident dans les regards latéraux, vers le bas ou en convergence.

Il diminue dans le regard vers le haut.

Il peut être augmenté dans certaines positions de la tête.

Il est fréquemment accentué par l’hyperventilation.

Il s’associe à divers troubles des mouvements oculaires : anomalie du réflexe vestibulo-oculaire vertical, anomalie de la poursuite vers le bas, déficit du maintien du regard vertical.

Le nystagmus vertical battant vers le bas est rapporté dans un certain nombre d’affections neurologiques, le plus souvent associées à des lésions de la charnière cervico-occipitale, pouvant léser le cervelet vestibulaire.

Il s’agit dans la majorité des cas de dégénérescence spinocérébelleuses ou de malformations de Chiari.

Il peut s’agir de formes iatrogènes, notamment chez les patients traités par lithium.

Dans 40 % des cas, il reste cependant idiopathique.

Chez l’animal, il est induit par une lésion du flocculus et du paraflocculus.

Chez l’homme, il serait principalement lié à une lésion des voies issues du flocculus, assurant normalement le contrôle inhibiteur sur l’asymétrie physiologique d’activité des voies du réflexe vestibulo-oculaire vertical.

Les sujets sains peuvent présenter un nystagmus vertical battant en bas en l’absence de fixation visuelle.

Il s’agirait de la réactivation de l’asymétrie d’activité entre les voies issues des canaux semicirculaires antérieurs et postérieurs par la suppression visuelle.

* Nystagmus battant vers le haut :

Contrairement au nystagmus battant vers le bas, le nystagmus vertical battant vers le haut est accentué dans le regard vers le haut mais n’est pas modifié dans les regards latéraux.

Il peut également être influencé par les positions de la tête.

Il est rapporté dans un certain nombre d’affections neurologiques touchant les voies du réflexe vestibulo-oculaire vers le bas, les voies de contrôle cérébelleux, le système de maintien du regard vertical, le système de poursuite verticale.

Ainsi, il est classiquement décrit dans les affections de la jonction pontomésencéphalique et pontobulbaire, le pédoncule cérébelleux supérieur et le vermis cérébelleux antérieur, impliquant les voies du réflexe vestibulo-oculaire vertical vers le bas et du maintien du regard vertical.

Il est également décrit dans des lésions bulbaires basses paramédianes, impliquant le système de maintien du regard vertical au niveau du noyau intercalatus.

Le tabagisme peut induire un nystagmus battant vers le haut qui, contrairement au nystagmus pathologique, est visible uniquement en l’absence de fixation oculaire.

2- Nystagmus torsionnels :

Le sens de battement du nystagmus torsionnel est décrit par la direction horaire ou antihoraire du pôle supérieur de l’oeil pendant la phase rapide par rapport au patient.

Le nystagmus torsionnel est également accentué dans les regards latéraux et peut être influencé par les changements de position de la tête.

Il est le plus souvent décrit dans les lésions touchant les noyaux vestibulaires, comme dans le syndrome de Wallenberg.

Dans ce cas, il bat du côté opposé à la lésion.

Il est aussi décrit dans des lésions mésencéphaliques.

Ces lésions impliquent les voies du réflexe vestibulo-oculaire vertical, souvent communes au réflexe vestibulooculaire torsionnel, notamment le noyau interstitiel de Cajal et le noyau rostral interstitiel du faisceau longitudinal médian.

Le nystagmus torsionnel peut être associé à une ophtalmoplégie internucléaire dans les lésions du faisceau longitudinal médian.

3- Nystagmus vestibulaires centraux de position :

Les nystagmus centraux induits par un changement de position de la tête ont fait l’objet de nombreuses classifications.

Deux types en ressortent : le nystagmus de position central et le nystagmus positionnel central.

Le nystagmus de position central est induit par une position de la tête, persiste dans cette position, peut changer de direction dans une position différente et ne s’accompagne habituellement pas de vertige.

Il est le plus souvent rencontré dans des lésions cérébelleuses vermiennes, notamment dans les lésions du nodulus lorsqu’il est vertical, mais aussi de la région bulboprotubérantielle.

Le nystagmus positionnel central est induit par un changement de position de la tête, est transitoire et s’accompagne d’un vertige.

Il est consécutif à une lésion du nodulus et de l’uvula ou de la partie postérieure et postérolatérale du IVe ventricule.

Il se différencie du vertige paroxystique positionnel bénin du canal postérieur par l’absence de latence, la direction du nystagmus et l’absence de fatigabilité.

Cependant, le diagnostic différentiel avec le vertige paroxystique bénin du canal latéral ou antérieur est parfois difficile.

Ces deux types de nystagmus centraux, induits par un mouvement ou une position particulière de la tête, sont dépendants d’une stimulation des récepteurs otolithiques.

Le même mécanisme physiopathologique pourrait expliquer ces deux types de nystagmus, d’autant que des lésions de topographie semblable en sont à l’origine.

Pour certains auteurs, ils pourraient être regroupés sous le terme plus global de nystagmus positionnel central.

Certains auteurs ont proposé un modèle permettant d’expliquer ce nystagmus.

Ce modèle fait intervenir les voies issues des récepteurs otolithiques qui modulent le fonctionnement du réflexe vestibulooculaire en fonction de la position de la tête dans l’espace.

4- Nystagmus alternant périodique :

Le nystagmus alternant périodique est un nystagmus central rare, horizontal, présent en position primaire du regard, qui change de direction environ toutes les 2 minutes.

La période totale d’oscillation étant de 4 minutes, ce nystagmus est souvent mal diagnostiqué.

Quand il finit un demi-cycle, il est possible de distinguer à l’arrêt du nystagmus horizontal quelques secousses de nystagmus vertical vers le haut ou le bas ou des ondes carrées avant la reprise du nystagmus en sens inverse.

Il est responsable d’oscillopsies sauf pendant la période d’arrêt transitoire du nystagmus.

Il est induit chez l’animal par une lésion du nodulus et de l’uvula du cervelet.

En pathologie humaine, on le trouve dans les lésions médianes basses du cervelet, impliquant très certainement le nodulus et l’uvula.

En effet, cette partie du vermis cérébelleux est impliquée dans le contrôle inhibiteur par l’acide gamma-aminobutyrique (GABA) de la durée du nystagmus vestibulaire (système de stockage de vitesse).

En cas de lésion, la perte de cette inhibition induit une prolongation du nystagmus vestibulaire, puis, par des mécanismes d’habituation vestibulaire, une instabilité dans le système vestibulaire, aboutissant à une oscillation de fréquence stable.

La localisation cérébelleuse de la lésion empêche les mécanismes de suppression visuelle d’inhiber ce nystagmus qui reste présent en permanence.

Ce nystagmus est spécifiquement atténué ou supprimé par un agoniste GABAergique : le baclofen.

Les atteintes cérébelleuses les plus communément responsables de ce nystagmus sont les atrophies cérébelleuses, la malformation de Chiari, la sclérose en plaques et les tumeurs.

En dehors des lésions cérébelleuses, ce nystagmus a été décrit dans des cécités acquises comme des hémorragies du vitré ou une cataracte.

Ce nystagmus doit être différencié de la déviation alternante du regard (ping-pong gaze) dont le cycle est de quelques secondes, observé chez les patients inconscients.

Il doit également être différencié du nystagmus alternant périodique congénital qui est moins régulier et présente des phases lentes typiques d’un nystagmus congénital.

5- Nystagmus à bascule :

Le nystagmus à bascule (see-saw nystagmus en anglais) est une forme rare de nystagmus central pendulaire, composé d’un cycle d’élévation et d’intorsion d’un oeil et de dépression et d’extorsion synchrone de l’autre oeil ; ce cycle est suivi d’un autre inverse.

Il peut être à ressort, la seconde partie du cycle étant alors composée d’une phase rapide.

Il partage certaines caractéristiques avec la réaction d’inclinaison oculaire qui est discutée dans le paragraphe suivant.

Bien que ce nystagmus soit rangé dans les nystagmus vestibulaires centraux, sa pathogénie est mal connue. Le plus souvent rencontré lors de volumineuses lésions suprasellaires, il a longtemps été attribué à un déficit visuel par compression chiasmatique.

Il peut également survenir dans ce cadre pathogénique comme symptôme d’un gliome du nerf optique ou du chiasma.

Il est également décrit comme nystagmus congénital, souvent en association avec des anomalies de développement chiasmatique.

Dans sa forme acquise, ce nystagmus a aussi été décrit chez des patients présentant des lésions restreintes au mésencéphale, en l’absence d’altération de l’acuité visuelle, incluant le noyau interstitiel de Cajal.

Ces données sont en accord avec les études expérimentales chez le singe qui montrent que la stimulation du noyau interstitiel de Cajal induit une déviation tonique torsionnelle des deux yeux et une divergence verticale.

Le noyau interstitiel de Cajal reçoit des projections des neurones vestibulaires secondaires participant au réflexe vestibulooculaire vertical et torsionnel et au réflexe otolitho-oculaire. Dans ces cas, le nystagmus à bascule pendulaire est expliqué par une instabilité dans le système vestibulaire.

En revanche, le nystagmus à bascule à ressort pourrait être expliqué par une activité anormale des neurones prémoteurs des mouvements oculaires torsionnels rapides dans le noyau rostral interstitiel du faisceau longitudinal médian, situé à proximité du noyau interstitiel de Cajal.

D - « SKEW DEVIATION » ET RÉACTION D’INCLINAISON OCULAIRE :

L’atteinte des voies vestibulo-oculaires d’origine otolithique ne s’accompagne a priori pas de nystagmus. En revanche, cette atteinte peut être à l’origine d’un trouble de la statique oculaire : la divergence verticale des axes oculaires (signe d’Hertwig-Magendie) ou skew deviation.

Il s’agit d’une divergence statique verticale non paralytique de la position des yeux, dont le côté par convention est donné par l’oeil le plus bas.

Elle peut être unilatérale, isolée mais le plus souvent associée à une torsion oculaire, une inclinaison de la tête et une inclinaison de la perception de la verticale subjective du côté de l’oeil le plus atteint, réalisant la réaction d’inclinaison oculaire.

Chez l’homme, la skew deviation ou la réaction d’inclinaison oculaire est induite par une lésion à tous les étages des voies du réflexe vestibulo-oculaire vertical et/ou torsionnel d’origine otolithique partant de l’organe périphérique jusqu’aux noyaux oculomoteurs mésencéphaliques.

Elle est ainsi décrite à la suite de lésions labyrinthiques chirurgicales, de neurectomie ou de névrite vestibulaire.

En pathologie centrale, la skew deviation ou la réaction d’inclinaison oculaire peuvent s’observer dans les lésions des voies vestibulaires secondaires à tous les niveaux du tronc cérébral et du cervelet.

Elles sont notamment observées dans le syndrome de Wallenberg, la symptomatologie étant ipsilésionnelle comme dans les atteintes périphériques.

Une skew deviation controlésionnelle est rapportée en association avec une ophtalmoplégie internucléaire dans les lésions du faisceau longitudinal médian au niveau du pont ou du mésencéphale.

Enfin, la réaction d’inclinaison oculaire est décrite majoritairement dans les lésions incluant le noyau interstitiel de Cajal du mésencéphale.

Elle est habituellement controlésionnelle.

Cependant, il a été rapporté des formes paroxystiques de skew deviation ou de réaction d’inclinaison oculaire ipsilésionnelles à une lésion mésencéphalique.

Il s’agirait de phénomènes d’hyperexcitabilité dans les voies du réflexe vestibulooculaire d’origine otolithique.

Dans ce dernier cas, les symptômes partagent des caractéristiques communes avec le see-saw nystagmus.

Un cas de skew deviation épileptique a été rapporté.

Une skew deviation alternante dans les regards latéraux, l’oeil abducteur étant hypotropique, est décrite dans les lésions prétectales et cérébelleuses.

La skew deviation et la réaction d’inclinaison oculaire ont été décrites chez l’animal à la suite d’expériences de stimulation du nerf utriculaire ou de stimulation électrique chez le singe d’une région incluant le noyau interstitiel de Cajal.

C’est une réponse physiologique à la stimulation du réflexe otolitho-oculaire statique lors de l’inclinaison frontale de la tête chez l’animal à vision latérale.

En revanche, elle serait une réponse pathologique à une lésion asymétrique des voies otolitho-oculaires vestigiales chez l’homme et les espèces à vision frontale.

La skew deviation doit être différenciée des autres formes de divergence verticale oculaire. Le premier diagnostic différentiel est la paralysie du IV.

Le second diagnostic différentiel est la divergence verticale dissociée qui est abordée dans le chapitre des nystagmus congénitaux.

Nystagmus par anomalie de la stabilisation du regard excentré :

A - RAPPEL CONCERNANT L’INNERVATION DES NEURONES OCULOMOTEURS :

Les globes oculaires sont maintenus dans l’orbite par les muscles oculomoteurs et des tissus graisseux orbitaires, réalisant une résistance viscoélastique qui tend à maintenir l’oeil en position primaire.

Lors d’un mouvement amenant l’oeil en position excentrée dans l’orbite, l’innervation des neurones oculomoteurs doit s’adapter à ces caractéristiques physiques, de manière à forcer la résistance des tissus orbitaires et ensuite maintenir sa position excentrée.

Cette innervation est le mieux observée pour les mouvements oculaires rapides que sont les saccades, mais les mêmes principes s’appliquent aux mouvements oculaires lents.

La commande de saccade nécessite une contraction phasique dans les muscles oculomoteurs, conséquence d’une décharge neuronale des neurones oculomoteurs à haute fréquence et de faible durée appelée bouffée d’innervation ou pulse.

Cependant, le maintien de la position nécessite aussi une contraction tonique des muscles oculomoteurs, conséquence d’une décharge neuronale durable dans les neurones oculomoteurs appelée échelon d’innervation ou step.

L’association d’une commande en échelon à la commande en bouffée est réalisée par des neurones intégrant, au sens mathématique du terme, la commande de vitesse en commande de position.

Les structures nerveuses impliquées dans cet intégrateur neuronal sont dispersées dans le tronc cérébral et le cervelet : elles impliqueraient le noyau prepositus hypoglossi au niveau du bulbe pour les mouvements oculaires horizontaux et le noyau interstitiel de Cajal au niveau mésencéphalique pour les mouvements oculaires verticaux.

Diverses données suggèrent enfin que cet intégrateur soit imparfait et nécessite un rétrocontrôle adaptatif de son gain par le flocculus et le nodulus.

B - NYSTAGMUS DU REGARD EXCENTRÉ :

Le nystagmus des regards excentrés est un nystagmus fréquent battant du côté de l’excentration du regard.

Il survient si l’intégration du signal de vitesse en position est imparfaite.

Dans ce cas, les yeux sont insuffisamment maintenus en position excentrée et reviennent vers la position primaire.

Des saccades de correction sont alors nécessaires pour revenir en position excentrée.

Physiologiquement, il existe un nystagmus des regards extrêmes, dépendant de l’état de fatigue, de la position et de la durée de l’excentration.

Ce nystagmus physiologique est plus important dans l’obscurité.

Cependant, ce nystagmus peut être pathologique survenant pour des excentricités faibles et de vitesse plus importante.

Il est par ailleurs souvent associé à d’autres manifestations oculomotrices.

Il se manifeste par des phases lentes de décroissance exponentielle, s’observant dans les excentrations latérales ou dans toutes les excentrations du regard.

La première cause de ces nystagmus acquis est médicamenteuse, incluant les anticonvulsivants, les sédatifs (antidépresseurs, benzodiazépines, neuroleptiques) et l’alcool.

Les autres causes rassemblent des lésions structurelles ou métaboliques du cervelet vestibulaire et de ses connexions avec certains noyaux du tronc cérébral, notamment le noyau prepositus hypoglossi, les noyaux vestibulaires qui lui sont adjacents et le noyau interstitiel de Cajal dans le mésencéphale.

Ce nystagmus est le plus souvent asymptomatique, sauf si sa vitesse est élevée induisant une oscillopsie.

Il se distingue du nystagmus vestibulaire qui ne s’inverse jamais en fonction de la position du regard, et du nystagmus alternant périodique qui s’inverse spontanément toutes les 2 minutes sans tenir compte de la position des yeux.

Le nystagmus du regard excentré peut s’accompagner d’un nystagmus de rebond.

En position primaire du regard, on ne note habituellement aucun nystagmus alors qu’en position excentrée, on note le nystagmus battant du côté de l’excentration.

Lorsque le sujet maintient un certain temps son regard excentré, ce nystagmus peut s’atténuer.

Il peut alors s’accompagner d’un nystagmus lorsque les yeux reviennent en position primaire, de direction opposée au nystagmus du regard excentré.

Ce nystagmus reflète un mécanisme cérébelleux ou du tronc cérébral de correction de la phase lente du nystagmus du regard excentré.

Ce nystagmus de rebond est le plus souvent associé à un nystagmus des regards excentrés pathologique, mais parfois à un nystagmus physiologique.

À l’inverse, certains nystagmus dont la phase lente présente une pente de croissance exponentielle sont rattachés à une instabilité de l’intégrateur neuronal par perte d’inhibition du système.

Ce type de nystagmus est généralement congénital mais peut être observé dans de rares formes acquises.

Nystagmus par anomalie du système de fixation visuelle :

A - RAPPEL CONCERNANT LE SYSTÈME DE FIXATION VISUELLE :

Plusieurs systèmes visuels participent au maintien de l’image d’un objet stable sur la rétine.

Le système de fixation visuelle permet de détecter et de corriger toute dérive oculaire éloignant l’oeil d’un objet fixe ; il s’associe au système de poursuite lente et au système optocinétique, qui permettent de maintenir le regard fixe respectivement sur un objet mobile dans l’environnement ou sur un mouvement de l’environnement.

Ces systèmes de fixation dépendent d’un système de détection d’un mouvement de l’image sur la rétine (signal d’erreur rétinienne) partant des cellules rétiniennes ganglionnaires, passant par la couche magnocellulaire du corps genouillé latéral, puis le cortex visuel primaire et les aires visuelles secondaires sensibles au mouvement (MT et V5).

Il s’agit d’un système lent, dont le délai de réponse est d’environ 100 ms.

Toute majoration de ce délai, liée à un retard de conduction nerveuse comme celui observé dans les neuropathies optiques, peut induire des mouvements de correction inappropriés, augmentant l’erreur rétinienne au lieu de la réduire et résultant en des oscillations oculaires, c’est-à-dire un nystagmus pendulaire.

À partir du cortex, la commande de correction oculomotrice descend sur les noyaux dorsolatéraux du pont, l’olive inférieure, le cervelet, les noyaux vestibulaires, la formation réticulée du tronc cérébral et les noyaux oculomoteurs.

Ce système sert également à détecter les erreurs rétiniennes liées à un mauvais étalonnage du réflexe vestibulo-oculaire ou à des saccades.

Ainsi une lésion affectant les voies afférentes à l’olive inférieure par exemple, produit une désinhibition des cellules de Purkinje qui conduit à une instabilité oculomotrice et aussi à un nystagmus pendulaire.

De même, une lésion d’une structure appelée le groupe cellulaire du tractus paramédian, recevant des influx des différentes structures oculomotrices et projetant sur le flocculus cérébelleux, peut aussi rendre compte de nystagmus pendulaires.

Le système de vergence fait également partie des systèmes de stabilisation visuelle de l’image sur la rétine.

Une lésion de ce système peut être à l’origine du nystagmus retractorius ou d’un nystagmus pendulaire en convergence et divergence.

Finalement, le système de fixation visuelle implique aussi l’inhibition de saccades injustifiées.

Un dysfonctionnement de ce système induit des mouvements oculaires anormaux non nystagmiques qui sont étudiés dans un chapitre ultérieur.

B - NYSTAGMUS PAR DÉPRIVATION VISUELLE :

Un nystagmus accompagne invariablement la cécité totale.

Il s’agit d’un nystagmus horizontal et vertical, changeant de direction en quelques secondes ou minutes et présentant une dérive de la position de repos.

Si la perte visuelle est monoculaire, le nystagmus est plus évident du côté de l’oeil aveugle.

Il s’agit généralement d’un nystagmus pendulaire soit bidirectionnel à prédominance verticale, soit horizontal ou vertical pur.

Chez l’enfant, tout nystagmus monoculaire acquis doit faire redouter une tumeur du nerf optique, et une imagerie cérébrale est justifiée.

Son diagnostic différentiel est le spasmus nutans, caractérisé par des oscillations oculaires, des balancements de la tête et des positions céphaliques anormales de type torticolis.

Un nystagmus peut apparaître dans la maladie de Leber (rétinopathie congénitale), dans la rétinite pigmentaire, dans la cécité nocturne congénitale et dans les lésions du nerf optique (tumeur, traumatisme).

La sclérose en plaques est grande pourvoyeuse de nystagmus pendulaire monoculaire affectant l’oeil atteint d’une neuropathie optique.

Dans cette affection, d’autres mécanismes sont également en cause dans la survenue du nystagmus.

Les lésions ou les anomalies de développement du chiasma optique s’accompagnent plus souvent d’un nystagmus pendulaire à bascule.

Il serait lié à un déficit des signaux d’erreur rétiniens déstabilisant le système vestibulo-oculaire.

C - NYSTAGMUS PENDULAIRE ACQUIS :

Le nystagmus pendulaire acquis, indépendant d’un déficit visuel, est rencontré dans un certain nombre de maladies, la sclérose en plaques et les accidents vasculaires du tronc cérébral étant les plus fréquentes.

On peut le rencontrer exceptionnellement dans la maladie de Whipple.

Le diagnostic différentiel principal est le nystagmus pendulaire congénital.

Le nystagmus congénital est habituellement connu, induit peu ou pas d’oscillopsie ; cependant, il peut avoir été méconnu ou devenir symptomatique tardivement et poser le problème du diagnostic différentiel avec un nystagmus pendulaire acquis.

Contrairement au nystagmus congénital, le nystagmus acquis est rarement horizontal, mais le plus souvent vertical et torsionnel, aboutissant parfois à une figure elliptique.

Ces oscillations peuvent être disconjuguées, disjonctives et occasionnellement monoculaires.

La fréquence des oscillations varie de 2 à 7 Hz, avec une valeur typique de 3,5 Hz.

Ils s’associent à des oscillopsies dont le retentissement sur la fonction visuelle est le plus souvent majeur.

Parfois, les oscillations touchent d’autres parties du corps, comme le palais, le larynx, la tête ou les membres, de même fréquence que les oscillations oculaires.

Dans ce cas, on parle de myoclonies oculaires.

On rencontre ces myoclonies oculaires associées aux myoclonies palatines comme séquelles de lésions (accident vasculaire cérébral, maladie de Whipple) du tronc cérébral ou du cervelet impliquant le triangle de Guillain et Mollaret.

Ce triangle part du noyau dentelé controlatéral, est véhiculé par le pédoncule cérébelleux supérieur vers le noyau rouge ipsilatéral puis vers l’olive inférieure.

Ces lésions induisent une déafférentation de l’olive inférieure, qui subit une hypertrophie de dénervation, visible sur l’imagerie par résonance magnétique (IRM).

Ces modifications de l’olive inférieure seraient à l’origine d’une désinhibition d’un pacemaker interne responsable des myoclonies oculaires ou palatines.

En dehors des structures impliquées dans le triangle de Mollaret, on peut rencontrer un nystagmus pendulaire acquis dans les lésions du groupe cellulaire du tractus paramédian.

Certains nystagmus pendulaires sont en convergence-divergence.

Ils impliqueraient des connexions entre le noyau interposé du cervelet et les noyaux réticulés du tegmentum pontique (NRTP).

Enfin, il a été récemment suggéré que le nystagmus pendulaire puisse être lié à un défaut de rétrocontrôle cérébelleux sur l’intégrateur neuronal, rendant compte d’oscillations dans le système.

Le nystagmus pendulaire paraît être particulièrement sensible à un traitement par gabapentine.

Autres formes de nystagmus acquis :

A - NYSTAGMUS RETRACTORIUS :

Le nystagmus retractorius est un nystagmus à ressort, caractérisé par une convergence et une rétraction de l’oeil pendant les phases rapides et une divergence pendant les phases lentes.

Il fait partie du syndrome prétectal, associé à certaines lésions de la région de la commissure postérieure, classiquement les tumeurs pinéales.

Il est intermittent et spécifiquement induit par des essais de saccades verticales chez des patients présentant une paralysie supranucléaire du regard.

Il est souvent associé à un pseudodéficit du moteur oculaire externe, caractérisé par un déficit d’abduction de l’oeil lors des saccades, sans déficit d’abduction lors du réflexe vestibulo-oculaire.

Sa physiopathologie est mal connue et les hypothèses sont divergentes.

Pour certains, il s’agit d’un désordre saccadique de déclenchement asynchrone de saccades en adduction.

Une hypothèse récente suggère l’implication du système de vergence.

De plus, l’étude neuroradiologique d’une série de patients et de la littérature montre que les lésions impliqueraient la jonction du mésencéphale et du diencéphale, dans une région plutôt latérale et antérieure au noyau du moteur oculaire commun.

B - NYSTAGMUS ÉPILEPTIQUE :

Des mouvements oculaires et céphaliques anormaux accompagnent fréquemment les manifestations épileptiques.

Il s’agit exceptionnellement du seul symptôme ou du symptôme prédominant.

Il peut s’agir de déviations conjuguées du regard, de nystagmus conjugués ou monoculaires ; les mouvements sont le plus souvent horizontaux.

Les lésions épileptogènes impliquent le plus souvent les aires visuelles secondaires du cortex occipito-temporopariétal telles que les aires temporale médio-supérieure (TMS) ou intrapariétale latérale (IPL).

Ces aires participent aux mouvements oculaires visuellement guidés, telles la poursuite et les saccades.

Ainsi, dans certains cas, la phase initiale du nystagmus est une phase lente de poursuite ipsilatérale suivie d’une saccade de recentration : le nystagmus bat du côté opposé au foyer épileptique.

Dans d’autres cas, le « nystagmus » est initié par des saccades successives et l’oeil est recentré dans l’orbite par une phase lente : le nystagmus bat du côté du foyer épileptique.

Il n’a pas été rapporté de cas de nystagmus vestibulaire épileptique, par atteinte du cortex vestibulaire (pariéto-insulaire postérieur). Un cas de skew deviation épileptique a été rapporté.

C - NYSTAGMUS DE L’OPHTALMOPLÉGIE INTERNUCLÉAIRE :

L’ophtalmoplégie internucléaire est définie comme une parésie de l’adduction de l’oeil ipsilatéral et un nystagmus lors de l’abduction de l’oeil controlatéral, survenant lors des mouvements conjugués des yeux.

En convergence, il n’existe pas de limitation d’adduction.

Le nystagmus de l’oeil abducteur est en général attribué à des phénomènes d’adaptation au déficit oculomoteur : le système nerveux augmente l’innervation du muscle droit interne de l’oeil adducteur pour tenter de compenser le déficit.

Du fait de la loi d’innervation égale dans les muscles agonistes, le muscle droit externe controlatéral devient hyperactif.

Cette hyperactivité rendrait compte d’une hypermétrie saccadique suivie d’une phase lente de l’oeil abducteur.

Suite

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