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Neurologie
Neurosyphilis
Cours de Neurologie
 

 

Origines de la syphilis :

À partir de 1495 et tout au long du XVIe siècle, de grandes épidémies de syphilis ont décimé la population des villes italiennes puis de toute l’Europe, et ont donné naissance à un mythe : l’équipage de Christophe Colomb aurait importé la maladie.

Ce mythe a survécu et persiste dans la littérature.

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Il fut développé par un chirurgien espagnol (Rodrigo Ruy Diaz de Isla).

Il affirma dans un ouvrage datant de 1542 que la syphilis fut contractée par les membres de l’équipage de C Colomb sur l’île d’Hispaniola (actuellement territoire de deux pays : Haïti et la République dominicaine), par contact sexuel avec les Indiens autochtones ou par contact zoophile.

Les arguments développés pour étayer cette hypothèse étaient les suivants :

– un missionnaire avait observé sur l’île d’Hispaniola une affection cutanée pouvant ressembler à la syphilis, mais cette affection dermatologique pouvait être aussi une tréponématose non syphilitique : le pian, qui était très répandu dans les Caraïbes jusqu’au début du XXe siècle ;

– plusieurs marins auraient développé une affection cutanée qui pouvait être la syphilis (… ou un pian) ;

– Christophe Colomb lui-même aurait été victime d’une neurosyphilis tertiaire.

Il aurait en effet souffert de lésions osseuses compatibles avec un tabès, et d’un syndrome démentiel avec hallucinations et délire, compatible avec une paralysie générale (il disait être un envoyé de Dieu sur terre) ;

– certains des marins de Colomb auraient été enrôlés fin 1494 dans l’armée du roi de France, Charles VIII, qui lançait alors une expédition en Italie, envahissant Florence, Rome et Naples.

Ces marins auraient transmis la syphilis aux Italiens.

La vérité historique pourrait être tout autre, puisque Hippocrate avait déjà fourni une description précise de lésions génitales qui ne semblent pouvoir correspondre qu’au chancre syphilitique.

Plus tôt encore, des lésions osseuses syphilitiques ou tréponémateuses furent mises en évidence sur de nombreux squelettes préhistoriques, y compris à l’époque du pléistocène (1,8 million d’années à 11 000 ans avant JC).

La survenue de ces grandes épidémies pourrait s’expliquer avant tout par la promiscuité et le manque d’hygiène dans les villes de la Renaissance.

Elle paraît aussi liée aux guerres, pendant lesquelles la syphilis augmente toujours, d’abord chez les soldats et les prostituées, puis dans la population générale.

Après la guerre de 1914-18, le retour d’Europe des engagés volontaires américains, en particulier des Américains d’origine africaine, fut associé à une augmentation importante de l’incidence de la syphilis sur le continent nord-américain.

Peu après, de 1932 à 1972, le service de santé publique américain lança en Géorgie une expérimentation scandaleuse d’un point de vue médical et éthique.

Appelée expérience de Tuskegee, elle consista à étudier l’évolution naturelle de la syphilis chez 400 Noirs américains.

Il s’agissait de paysans que le système de santé refusa sciemment d’informer sur leur maladie, les privant aussi de traitement, alors même que la pénicilline était disponible.

Les survivants ont reçu bien longtemps après les excuses de B Clinton.

Au cours de la guerre entre les différents États de l’ancienne Yougoslavie, l’incidence de la syphilis est passée de 0,1 pour 100 000 habitants, à 1,45 pour 100 000, soit une augmentation de 1 450 % entre 1992 et 1998.

Ces derniers mois (fin 2001-début 2002) ont vu apparaître une épidémie de syphilis dont la cause n’est pas encore déterminée.

Jusqu’à l’avènement de la pénicilline, la syphilis était vécue comme une calamité, et dénommée la « grande vérole ».

Elle marquait les esprits et apparaissait souvent dans la littérature du XVIIe au XIXe siècles.

Elle n’était cependant pas toujours mortelle, et plusieurs hommes célèbres y ont survécu, avec des séquelles neurologiques supposées mais rarement démontrées.

Syphilis et hommes célèbres :

Les médecins de plusieurs rois et de papes ont apporté des descriptions précises des lésions syphilitiques ou de la neurosyphilis observées chez leurs célèbres malades : Charles Quint, François Ier, les papes Léon X, Clément VII, Paul III et Jules III.

L’examen d’autoportraits ou de portraits de certains peintres révèle les stigmates de syphilis congénitale dès le XVIe siècle.

De nombreux artistes semblent avoir été affectés par une neurosyphilis, mais la preuve n’a été apportée que dans de rares cas par l’autopsie : Smetana (1884), Schubert (1828).

Un diagnostic de neurosyphilis possible ou probable fut évoqué ou discuté chez Beethoven (pouvant expliquer sa surdité), Schumann, Paganini, Poliziano, Fracastoro, Scott Joplin, Dostoïevski, Donizetti, Haydn, Nietzsche, Karen Blixen, Heinrich Heine, Musset, Rimbaud, Baudelaire, Verlaine, A Daudet, Maupassant, et Jules de Goncourt.

De nombreux généraux et officiers auraient contracté la syphilis au cours de la Première Guerre mondiale et développé une paralysie générale 20 ans plus tard, ce qui ne fut peut-être pas dépourvu de conséquences dans les décisions politiques internes ou internationales au cours de la Seconde Guerre mondiale.

Classification des tréponèmes :

Le genre Treponema (T.) comporte :

– T. pallidum, responsable de la syphilis ;

– T. pertenue, cause du pian, affection fréquente des pays tropicaux, responsable de lésions cutanées et osseuses (bouton d’Orient, pianomes…) ;

– T. carateum, cause de la pinta (ou caratés), produit des lésions cutanées superficielles ;

– T. pallidum endemicum, cause du bejel ou syphilis endémique.

Écologie du tréponème pâle :

La syphilis est due à l’infestation par T. pallidum, qui appartient à la famille des spirochètes.

T. pallidum est facilement reconnaissable à l’examen direct, par sa forme hélicoïdale et sa mobilité produite par des mouvements autour de son axe et des mouvements ondulatoires.

T. pallidum ne peut être cultivé in vitro, mais peut survivre pendant 48 heures à 37 °C.

Chez l’homme, la transmission se fait le plus souvent par voie sexuelle, rarement par voie transplacentaire, bien que ce mode de transmission fût fréquent avant le traitement antibiotique.

La transmission peut se faire aussi par contact direct au niveau des lésions cutanées ou muqueuses secondaires, très contagieuses (collier de Vénus).

Cette seconde phase est la plus active, et la multiplication du tréponème y est très rapide.

La transmission par voie transfusionnelle est exceptionnelle.

Prévalence de la syphilis dans le monde et relation avec la neurosyphilis :

La prévalence de la syphilis et celle de la neurosyphilis ne sont pas liées, en raison de la longue latence d’apparition de la syphilis tertiaire.

Si l’incidence de la syphilis primaire n’est pas négligeable, la neurosyphilis est devenue exceptionnelle.

En effet, en l’absence d’immunodépression, la syphilis tertiaire ne se développe pas lorsque les patients ont reçu un traitement antibiotique pour toute infection ou suspicion d’infection banale, même si ce traitement fut de courte durée. Les habitudes de surprescription des antibiotiques en France expliquent donc que la syphilis tertiaire soit très rare, exception faite de la population victime du syndrome de l’immunodéficience acquise (sida).

L’incidence de la syphilis dans la population générale des pays riches a régulièrement diminué depuis l’avènement de la pénicillinothérapie, passant de 70 pour 0,1 million d’habitants à la fin de la Deuxième Guerre mondiale, à 7 pour 0,1 million en 1983.

À partir de 1985, elle réaugmente avec l’émergence du sida, atteignant en 1990 14 pour 0,1 million, puis décline à nouveau régulièrement et se situait en 2000 entre 2 et 5 pour 0,1 million d’habitants en Europe et aux États-Unis.

Ce déclin fut essentiellement lié aux mesures préventives des maladies sexuellement transmissibles (MST) (réduction du nombre de partenaires, utilisation des préservatifs).

Néanmoins, il est difficile d’affirmer l’exactitude des chiffres d’incidence ou de prévalence, bien qu’il s’agisse toujours d’une maladie à déclaration obligatoire (article L-254 du Code de la santé publique, 1953).

De nombreux cas ambulatoires ne sont pas signalés.

Dans les populations à risque des pays riches, l’incidence de la syphilis est élevée, atteignant respectivement 1 et 2 % chez les femmes et les hommes des prisons.

Elle atteint 5,7 % chez les héroïnomanes de Los Angeles.

L’épidémie de syphilis observée en 2000-2001 aux États-Unis et dans plusieurs départements en France au cours des derniers mois (fin 2001-début 2002) est rapportée au retour du multipartenariat sexuel et au rejet du préservatif dans les pratiques homo- et hétérosexuelles.

Cette épidémie paraît sévir surtout chez les toxicomanes, en particulier les consommateurs de cocaïne.

Outre les facteurs de risque partagés par toutes les MST, les pénétrations anales, pouvant être responsables de chancres dans l’ampoule rectale, invisibles et indolores, peuvent échapper au diagnostic.

Le développement du tourisme sexuel dans des pays pauvres est une donnée épidémiologique à prendre en compte.

En effet, la fréquence de la syphilis active est élevée dans la population générale des pays pauvres : 7 à 9,5 %, respectivement chez les hommes et les femmes de régions rurales de la Tanzanie, 2,5 % chez les ouvriers au Zimbabwe, plus de 4 % chez les parturientes en Bolivie, 6,8 % des femmes enceintes en Haïti, où le taux moyen d’infections sexuellement transmissibles toutes confondues est d’au moins 40 %.

Elle est de 13 % chez les prostituées de l’Europe de l’Est.

Après avoir considérablement augmenté en Russie et dans les nouvelles républiques issues de l’ancienne URSS, elle semble actuellement se stabiliser.

Différentes phases de la syphilis et syndromes neurologiques associés :

A - SYPHILIS PRIMAIRE :

Elle se manifeste après une incubation de 3 semaines environ par un chancre au point d’inoculation, et ne comporte pas de signe neurologique.

B - SYPHILIS SECONDAIRE :

Elle se développe, en l’absence de traitement, 6 semaines après le contage.

Elle est caractérisée par la diffusion du spirochète à partir du site d’inoculation, par voie sanguine ou lymphatique.

Outre les manifestations cutanées maculopapuleuses, et le syndrome infectieux pseudogrippal avec fièvre et céphalées, elle peut se traduire par une réaction méningée, une méningite isolée ou associée à une surdité, un trouble visuel, ou une atteinte des nerfs crâniens (IIe au VIIIe nerf).

La méningite, qui peut survenir après un délai très variable, est plus fréquente dans les 12 à 24 mois qui suivent la contamination.

Elle est fréquemment asymptomatique.

1- Neurosyphilis asymptomatique :

Elle est définie par l’association d’une hyperprotéinorachie, d’une pléiocytose du liquide céphalorachidien (LCR) à prédominance lymphocytaire ou monocytaire, et d’une sérologie syphilitique positive dans le LCR.

La neurosyphilis fait partie des infections cérébroméningées qui doivent être recherchées chez les patients ayant un sida évolué.

Il faut donc avoir recours facilement à la ponction lombaire en cas d’immunodépression avérée.

2- Méningite syphilitique :

Elle se caractérise par l’apparition d’un syndrome méningé, associé ou non à des symptômes focaux, survenant 1 à 2 ans après le chancre.

Ce syndrome méningé survient dans un contexte de fièvre modérée au long cours.

Elle se manifeste par des céphalées, nausées et vomissements, présents dans 91 % des cas.

Dans 15 % des cas, il existe aussi un syndrome confusionnel ou un ralentissement psychomoteur.

Des crises convulsives partielles ou généralisées sont observées dans 17 % des cas de la série de Merritt.

Un oedème papillaire est fréquent mais les anomalies pupillaires : signe d’Argyll-Robertson, qui est habituellement plus tardif, est absent.

Une atteinte des nerfs crâniens survient dans 45 % des cas, et pose alors le problème du diagnostic différentiel avec les autres causes de méningites basilaires, essentiellement la méningite tuberculeuse.

Le nerf cochléovestibulaire est le plus fréquemment touché, puis le nerf facial et les nerfs oculomoteurs.

Le syndrome de Cogan, vascularite responsable d’une atteinte oculaire et de paralysies de nerfs crâniens, est aussi un diagnostic différentiel.

Le LCR est exceptionnellement normal.

La sérologie syphilitique est toujours positive, en particulier le treponema pallidum hemagglutination (TPHA), y compris chez les patients immunodéprimés par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH).

La pérennisation de la méningite peut être responsable de pachyméningite ou d’hydrocéphalie à pression normale, d’évolution favorable sous antibiotiques.

C - SYPHILIS TERTIAIRE :

C’est une affection multiviscérale atteignant essentiellement le système nerveux central, le squelette et le coeur.

On distingue la méningovascularite, de survenue plus précoce dans le cours évolutif de la syphilis, le tabès devenu exceptionnel, la paralysie générale, syndrome démentiel avec signes frontaux, et les gommes syphilitiques, isolées ou associées.

Quelle que soit la forme syndromique, l’évolution est favorable ou stable, après cure de pénicilline.

1- Méningovascularite :

Elle survient en moyenne 4 à 7 ans après le début d’une syphilis non traitée, mais elle peut apparaître quelques mois après le chancre, et appartient alors à la phase secondaire.

Devenue très rare chez le sujet immunocompétent, elle a pu représenter jusqu’à 15 % des étiologies d’infarctus cérébral à une époque où les facteurs de risque vasculaires d’origine nutritionnelle étaient moins prévalents.

La lésion initiale est une endartérite à cellules géantes des vasa vasorum, produisant une nécrose segmentaire de la média qui détruit les fibres élastiques.

Elle entraîne une prolifération lymphoplasmocytaire de l’intima et de l’adventice.

Elle peut avoir deux types de conséquences : une occlusion vasculaire, ou l’apparition d’un anévrisme artériel fusiforme, qui est rarement la cause d’une hémorragie sous-arachnoïdienne.

L’artérite syphilitique est constamment associée à une inflammation des méninges, en particulier au niveau de la base du crâne, expliquant la fréquence des atteintes simultanées des racines des nerfs crâniens.

Ces lésions vasculaires peuvent siéger sur toutes les artères cérébrales, mais prédominent au niveau encéphalique sur l’artère cérébrale moyenne.

Elles furent observées aussi sur le territoire vertébrobasilaire, et sont à l’origine de la description de tous les syndromes du tronc cérébral : syndromes alternes (de Foville, Millard-Gubler, ou Weber) et syndromes plus complexes (Benedikt, Wallenberg, Déjerine-Roussy).

L’infarctus cérébral est souvent précédé de prodromes : céphalées, asthénie, insomnie, modifications de la personnalité dans les semaines ou les mois qui précèdent l’accident vasculaire cérébral (AVC). L’expression clinique dépend alors de la topographie de la thrombose vasculaire.

Il existe souvent une ischémie dans plusieurs territoires artériels, ce qui peut attirer l’attention en faveur d’une étiologie inhabituelle.

L’atteinte de certaines artères produit des tableaux cliniques plus rares, par exemple la striatite syphilitique responsable d’un trouble aigu du mouvement, ou le syndrome médullaire cervical médian, responsable d’un déficit sensitivomoteur hémicorporel respectant la face, d’une paralysie du XIIe nerf crânien et d’un nystagmus.

Cependant, la présentation clinique peut être trompeuse : trouble de vigilance brutal, état de mal convulsif ou syndrome crépusculaire épileptique.

L’absence de signes associés évocateurs du diagnostic de syphilis rend alors le diagnostic difficile.

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) apporte souvent la preuve de la diffusion des lésions d’origine vasculaire.

L’angioMR révèle une sténose d’aspect irrégulier affectant un ou plusieurs troncs artériels.

L’artériographie montre des images non spécifiques de thrombose, mais parfois des images plus évocatrices de sténose en « chapelet ».

La méningovascularite syphilitique doit être évoquée en cas d’accident ischémique chez un patient VIH positif, même si le taux de lymphocytes T4 est supérieur à 200.

La ponction lombaire apporte des arguments diagnostiques décisifs : lymphocytose du LCR, sérologie positive.

Chez l’immunocompétent, seules la topographie inhabituelle de l’infarctus et l’absence de facteurs de risque vasculaire chez les sujet de moins de 50 ans ou chez un patient originaire d’un pays où la syphilis est fréquente, pourraient faire évoquer cette hypothèse.

Les signes associés, cardiaques et ophtalmologiques, peuvent aider au diagnostic.

2- Tabès :

Romberg en fit la première description en 1840, mais il attribua ce syndrome à l’alcoolisme.

En 1875, Jean-Alfred Fournier suggérait que le tabès et la paralysie générale étaient liés à la syphilis.

Cette hypothèse, bien que contestée par JM Charcot, fut confirmée 30 ans plus tard, avec la découverte du tréponème par Schaudinn et Hoffmann (1905).

Le tabès, dans sa forme typique, a probablement disparu.

Il persiste cependant dans la littérature des observations de polyradiculonévrites subaiguës, associées à une paralysie oculomotrice dont l’origine syphilitique paraît discutable.

Une ataxie proprioceptive isolée ou prédominante a plus souvent une origine carentielle de nos jours ou inflammatoire (polyradiculonévrite subaiguë, syndrome de Denny-Brown).

En revanche, dans les années 1950, le tabès induit par une syphilis congénitale n’était pas rare, y compris dans les classes bourgeoises de la société.

Le tabès se caractérisait par des lésions inflammatoires et ischémiques des racines et ganglions sensitifs afférents de la moelle épinière.

Celles-ci se traduisaient par des symptômes témoignant d’une déafférentation sensitive :

– douleurs très sévères, pouvant conduire au suicide, à type de décharges électriques, de brûlures, d’écrasement ;

– hypoesthésie proprioceptive responsable d’une ataxie invalidante, avec signe de Romberg ;

– aréflexie ostéotendineuse.

Il existait aussi une atteinte du système nerveux autonome, avec perte de la sensibilité viscérale et diminution de la contractilité du tractus digestif et urinaire.

Elle se manifestait par des crises viscérales extrêmement douloureuses, sensibles aux morphiniques.

Le signe d’Argyll-Robertson était présent dans 70 % des cas, associé ou non à une atteinte oculomotrice ou une atrophie du nerf optique.

L’atteinte des voies sensitives et du système nerveux autonome était rendue responsable des troubles trophiques : maux perforants plantaires, arthropathies, destructions osseuses, et déformations rachidiennes.

Les arthropathies impressionnaient par leur sévérité, en particulier au niveau du genou : hydarthrose considérable, oedème majeur diffusant au membre, en l’absence de fièvre ou de signes généraux.

L’arthrite durait quelques semaines à quelques mois et était spontanément résolutive ou, au contraire, responsable de destructions articulaires, osseuses ou de luxations chroniques.

Les arthropathies pouvaient aussi concerner les os du pied (pied cubique de Charcot) ou les épaules.

La cause des arthropathies fut souvent débattue.

Pour certains, elles étaient mécaniques et secondaires aux microtraumatismes induits par les troubles de la marche et l’hypotonie.

Pour les auteurs français, Charcot, Foix et Alajouanine, elles étaient directement liées à l’atteinte des cordons médullaires.

En réalité, l’atteinte articulaire était souvent secondaire à l’ostéite et la périostite prédominant au niveau de la métaphyse des os longs.

Les séquelles radiologiques pouvaient être assez spécifiques, marquées par un aspect feuilleté du périoste.

Leur prédominance au niveau des genoux était évocatrice de syphilis.

Les lésions qu’elle déterminait différaient d’une articulation à l’autre : arthropathie hypertrophique du genou, lésions ostéolytiques de la hanche. Rarement, l’ostéite syphilitique a pu affecter la voûte du crâne et se compliquer d’une thrombophlébite du sinus longitudinal supérieur.

Les formes paucisymptomatiques de tabès sont devenues plus fréquentes à partir des années 1970, se limitant à une anesthésie vibratoire et une aréflexie.

La recherche du signe d’Argyll-Robertson a pris alors plus d’importance : il s’agit d’une abolition bilatérale du réflexe photomoteur direct, alors que le réflexe pupillaire d’accommodation est préservé.

Les pupilles sont en myosis, mais le contour pupillaire peut être irrégulier, en raison de synéchies postérieures.

Il existe une réaction dissociée aux instillations, entraînant normalement une mydriase : la pilocarpine et l’adrénaline sont sans effet, alors que la réponse au collyre à base de cocaïne est préservée.

Tous ces signes permettent de distinguer le signe d’Argyll-Robertson de la pupille tonique d’Adie, classiquement unilatérale.

Le tabès n’était habituellement pas associé à la paralysie générale, de sorte qu’il n’était pas incompatible avec une activité intellectuelle.

C’était une affection chronique, lentement évolutive, qui ne comportait pas de méningite et dont la physiopathologie n’a pas été élucidée.

3- Paralysie générale :

La paralysie générale survient 10 à 20 ans après l’infection primaire.

Elle est secondaire à une perte neuronale avec gliose, progressive et diffuse, qui se traduit par une atrophie cortico-sous-corticale.

L’atrophie prédomine souvent dans les régions frontotemporales.

Elle n’est pas directement liée aux lésions vasculaires focales de la méningovascularite, bien qu’elles puissent coexister.

Les premières manifestations sont discrètes : troubles mnésiques isolés et modérés, lentement progressifs.

Cependant, il existe souvent des modifications de la personnalité, avec irascibilité ou labilité émotionnelle, témoignant de l’organicité du déclin cognitif.

Après 3 à 4 ans, s’installe la phase d’état.

Elle comporte des signes d’accompagnement : dysarthrie, tremblement de la langue, de l’extrémité céphalique et des mains, peut-être en rapport avec une striatite syphilitique, ou avec l’insuffisance valvulaire de l’aortite.

La paralysie générale peut se révéler de façon brutale, par un syndrome confusionnel aigu ou un épisode délirant. Les propos délirants sont classiquement mégalomaniaques, avec surestimation de soi, idées de grandeur : richesse, puissance sexuelle, pouvoir politique.

Les troubles du comportement et du jugement sont souvent au premier plan par rapport aux troubles mnésiques. Le patient est euphorique, hypomane.

La désinhibition frontale, avec perte du sens des convenances et de l’autocritique, entraîne souvent des actions délictueuses. Les troubles cognitifs peuvent être associés à des troubles phasiques de survenue brutale, en cas de méningovascularite associée.

À distance d’un épisode confusionnel ou d’un trouble du comportement aigu, il est possible d’évaluer les fonctions cognitives et de suivre leur régression sous traitement.

Les troubles mnésiques portent de façon équivalente sur la mémoire visuelle et sur la mémoire verbale.

Les tests psychométriques mettent en évidence les signes frontaux : nombreuses fabulations et intrusions dans les tâches d’apprentissage d’une liste de mots.

Les performances ne sont pas améliorées par l’indiçage, et la reconnaissance des mots étudiés est très altérée.

Les tests montrent aussi une impossibilité à mettre en oeuvre une tactique.

Toutefois, il n’existe pas de signe clinique spécifique de la démence syphilitique, c’est pourquoi la sérologie syphilitique fait partie du bilan de débrouillage systématique de toute détérioration intellectuelle. Le syndrome démentiel peut être associé à un déficit facial et à un syndrome pyramidal.

Les troubles cognitifs s’améliorent partiellement sous traitement, mais il persiste souvent un déficit mnésique difficilement compatible avec la reprise d’activités professionnelles, d’où l’intérêt d’un traitement préventif précoce.

À cette phase, la sérologie syphilitique est positive dans le LCR, qui contient au moins une des trois anomalies biologiques suivantes : pléiocytose supérieure à cinq éléments par millimètre cube, protéinorachie supérieure à 0,50 g/L ou hypergammaglobulinorachie de distribution oligoclonale.

L’IRM montre une atrophie cortico-sous-corticale globale, à prédominance frontotemporale, et des hypersignaux en T2 dans la substance blanche juxtacorticale frontale, rapportée à la gliose frontale.

4- Myélopathies syphilitiques :

Les lésions de méningovascularite peuvent concerner le cordon médullaire : myélite d’Erb, syndrome médullaire cervical médian.

En revanche, une atteinte isolée ou prédominante du motoneurone est rare mais classique au cours de la syphilis tertiaire.

Elle fut décrite par Raymond en 1893.

Elle se manifeste par une amyotrophie progressive avec déficit moteur, fasciculations, syndrome tétrapyramidal des membres.

L’extension bulbaire est inconstante.

Elle serait provoquée par une méningo-myélo-vascularite affectant préférentiellement la corne antérieure.

L’évolution est favorable sous pénicilline.

5- Gommes syphilitiques :

Les gommes sont des granulomes à centre nécrotique et périphérie inflammatoire faite de monocytes, de cellules géantes et de fibroblastes.

Ces granulomes ressemblent à ceux de la tuberculose, de la sarcoïdose, ou de la lèpre.

Ils seraient l’expression d’une hypersensibilité différée au tréponème.

Les gommes peuvent siéger dans n’importe quel organe.

Celles du système nerveux central se comportent comme un processus expansif intracrânien, et peuvent se manifester par un déficit focal ou une comitialité.

L’aspect tomodensitométrique ou IRM apparaît fortement réhaussé après injection de produit de contraste.

Elles disparaissent après traitement par pénicilline.

6- Neurosyphilis congénitale :

Le risque de transmission foetomaternelle du tréponème est de 75 à 95 % en cas de syphilis primaire non traitée, et beaucoup plus faible (30 %) si l’infection dure depuis plus de 2 ans.

Le traitement de la mère avant la 16e semaine de grossesse prévient le risque de foetopathie.

Il existe un à deux cas de syphilis congénitale pour 100 femmes parturientes atteintes de syphilis primaire ou secondaire.

Les premières manifestations apparaissent vers 2 ans et sont cutanéomuqueuses : ce sont celles de la phase secondaire.

Les manifestations de la phase tertiaire apparaissent entre l’âge de 5 et 25 ans, mais la syphilis congénitale est asymptomatique dans 60 % des cas.

D - RÉACTIVATION SYPHILITIQUE :

Elle survient lorsqu’un patient arrivé au stade de syphilis tertiaire est à nouveau contaminé.

Des signes de syphilis secondaire réapparaissent, et sont alors contemporains des symptômes associés à la syphilis tertiaire.

E - ÉLÉMENTS D’ANAMNÈSE ET D’EXAMEN CLINIQUE POUVANT CONTRIBUER AU DIAGNOSTIC :

Le diagnostic de la syphilis repose, à l’interrogatoire, sur la recherche de pratiques à risque, et leur chronologie, la recherche d’antécédents de MST, de prises d’antibiotiques pouvant influencer l’évolution naturelle.

L’examen somatique et les tests de première intention, veneral disease research laboratory (VDRL) et TPHA permettent souvent de conclure, et d’évaluer la possibilité d’une sérologie faussement positive due à des maladies systémiques (lupus) ou à des tréponématoses non syphilitiques.

La syphilis se caractérise par une grande contagiosité, ce qui oblige à l’information sur la prévention et au dépistage des partenaires.

Elle ne confère pas d’immunité à l’hôte, laissant la voie libre à d’éventuelles réinfections.

1- Signes précoces :

Après une incubation de 2 à 3 semaines, survient le chancre qui dure 6 à 8 semaines.

Le chancre est une lésion érythématomaculeuse évoluant vers une érosion unique indolore, non inflammatoire, de 1 à 2 cm de diamètre, avec des bords réguliers et saillants ainsi qu’une base indurée très caractéristique à fond propre, duquel s’écoule une sérosité claire.

Il siège sur n’importe quelle région du tégument et des muqueuses, surtout sur les organes génitaux externes (sillon balanopréputial chez l’homme et vulve chez la femme, où il passe souvent inaperçu), au niveau anal et buccopharyngé.

Le chancre s’accompagne dès la première semaine d’adénopathies satellites dures, non inflammatoires et indolores dans le territoire de drainage lymphatique, donc unilatéral.

L’évolution naturelle se fait vers la cicatrisation spontanée.

Sous traitement, la cicatrisation est accélérée.

2- Signes cliniques de la syphilis secondaire :

C’est la phase de dissémination bactériémique, qui débute 6 à 8 semaines après l’apparition du chancre, et se prolonge 12 à 24 mois avec des manifestations cliniques très polymorphes parfois typiques et évocatrices de la maladie, mais cette phase peut aussi être asymptomatique.

Elle est dominée par l’atteinte dermatologique cutanéomuqueuse.

Chronologiquement, apparaît d’abord la roséole syphilitique ou « première floraison » : c’est une éruption non prurigineuse de petites macules roses non squameuses de 5 à 10mm localisée au tronc, à la racine des membres et au cou en épargnant le visage.

L’évolution naturelle se fait là aussi vers la régression spontanée sans séquelles en 2 à 4 semaines.

Néanmoins, il existe parfois des cicatrices pigmentaires sur les faces latérales du cou : c’est le « collier de Vénus ».

L’atteinte concomitante des muqueuses se traduit par des érosions arrondies non infiltrées de topographie endobuccale : les « plaques muqueuses ».

Une alopécie spécifique non cicatricielle (donc réversible) peut se manifester, sous forme de plaques de 2 à 4 cm du cuir chevelu surtout en temporo-occipital et rétroauriculaire.

La « deuxième floraison » ou syphilis papuleuse succède à la première, mais peut aussi survenir simultanément.

Essentiellement papuleuse, voire papulosquameuse, elle est très polymorphe, évolue sur 1 à 6 mois, et peut atteindre tout le tégument, prédominant sur les paumes et les plantes et le visage (sillon nasogénien et commissures labiales).

L’atteinte des muqueuses périanale et génitale peut se manifester par de volumineuses végétations ulcérées, les « syphilides papuloérosives » qui évoluent sur plusieurs mois.

Toutes ces lésions sont contagieuses si elles sont érodées, surtout si elles siègent sur les muqueuses.

Les signes associés comportent une altération de l’état général inconstante avec anorexie, fièvre et une atteinte viscérale : fréquentes petites polyadénopathies cervicales, sous-occipitales et épitrochléennes d’apparition précoce, mobiles et indolores, splénomégalie, hépatomégalie avec cytolyse et cholestase, glomérulonéphrite extramembraneuse avec protéinurie voire syndrome néphrotique, myalgies, arthralgies, ou arthrite des grosses articulations, ostéite et périostite douloureuses des côtes et des os longs, uvéite.

3- Signes généraux de la syphilis tertiaire :

Outre les manifestations neurologiques, elle se caractérise par des lésions dermatologiques et surtout viscérales.

La peau et la muqueuse des voies aériennes supérieures peuvent être le siège de multiples lésions nodulaires, rouge foncé, superficielles, indolores, fréquemment ulcérées, d’évolution chronique et destructrice : les gommes.

Elles peuvent aussi concerner les os du crâne, de la ceinture scapulaire et les tibias. Les lésions vasculaires affectent le coeur, les coronaires, les gros vaisseaux, et surtout l’aorte, pouvant provoquer un anévrisme, une insuffisance ou des calcifications valvulaires.

Syphilis depuis l’ère du sida :

La recrudescence de la syphilis au cours de l’épidémie de sida a suscité de nombreuses questions : la syphilis est-elle une infection oppurtuniste chez les patients VIH positifs ?

Ces deux MST sontelles liées ?

La syphilis est bien antérieure au sida, il s’agit donc de maladies indépendantes, susceptibles de coexister chez des patients dont les pratiques sexuelles représentent un facteur d’infection par toutes les MST.

Cinquante pour cent des patients séropositifs pour le VIH ont un antécédent de syphilis.

À cet égard, il est regrettable que les MST ne soient pas prises en charge globalement, et que la prise en charge du sida soit séparée de celle des autres affections.

Il est acquis que les ulcérations génitales que constitue le chancre syphilitique facilite la transmission du VIH, de même que l’immunodépression transitoire de la phase primaire de la syphilis.

En revanche, le cours évolutif de la syphilis au cours du sida est diversement analysé : inchangé pour certains, le risque de syphilis maligne serait multiplié par 60 pour d’autres.

Le risque de neurosyphilis et de lésions oculaires serait plus élevé, en particulier dans les stades avancés du sida.

La réponse sérologique à l’infection par le tréponème au cours du sida révèle certaines spécificités : réponse excessive avec des taux de VDRL ou de TPHA très élevés, ou de faux négatifs pour le VDRL.

En dépit de l’immunodépression, le TPHA est exceptionnellement négatif.

La démarche du diagnostic biologique est donc identique à celle pour les patients immunocompétents.

Alors que les traitements anti-VIH ont significativement réduit la mortalité et les infections opportunistes, l’épidémie actuelle de syphilis paraît se développer de façon autonome.

Confirmation biologique du diagnostic dans le sang :

A - EXAMENS DIRECTS (MISE EN ÉVIDENCE DE LA BACTÉRIE OU DE SES CONSTITUANTS) :

Le microscope à fond noir offre un diagnostic immédiat s’il permet la visualisation du tréponème sur les prélèvements de sérosités des lésions primaires ou secondaires.

Il apparaît sous forme de spirales mobiles et brillantes.

Sa spécificité est limitée par la fausse positivité éventuelle due à la présence de tréponèmes saprophytes dans la cavité buccale par exemple.

L’immunofluorescence directe révèle aussi la présence du tréponème.

Elle a une excellente sensibilité et spécificité.

B - EXAMENS INDIRECTS (MISE EN ÉVIDENCE DES ANTICORPS INDUITS PAR L’INFECTION) :

Le VDRL et le RPR (rapid plasma reagin) sont des tests semiquantitatifs ou quantitatifs (quantifiant le nombre de dilutions).

C’est une réaction d’agglutination passive précoce, mais peu spécifique.

En effet, les réagines (anticorps) reconnaissent la cardiolipine, un antigène phopholipidique non tréponémique.

Les faux positifs sont donc fréquents dans les pathologies auto-immunes, les infections aiguës, ou au cours de la grossesse, etc.

La sensibilité est fonction de la phase d’évolution et de l’activité tissulaire : le VDRL est positif dès la 5e semaine (2 semaines après le chancre), et se négative ou s’affaiblit considérablement en phase tardive (30 % des syphilis tertiaires et des neurosyphilis ont un VDRL négatif).

Technique simple, rapide et peu onéreuse, elle sert au dépistage, au suivi sous traitement (car elle se négative rapidement), et permet alors le diagnostic de réinfection, mais il faut qu’elle soit accompagnée d’un test spécifique (TPHA, fluorescent treponema antibody absorption [FTA-abs]).

Le TPHA est une réaction précoce d’hémagglutination passive, très sensible et moyennement spécifique, mais plus spécifique que le VDRL.

Technique simple, rapide (1 à 3 heures), et peu onéreuse, elle est positive dès la 3e ou 4e semaine (10 jours près le chancre), et elle reste positive après guérison.

Le FTA-abs est une réaction très précoce d’immunofluorescence indirecte, qui est à la fois très sensible et très spécifique.

Technique plus lourde et plus délicate que le TPHA, elle est positive dès la 3e semaine (début du chancre), et se négative le plus souvent après traitement.

L’absorption préalable du sérum par des tréponèmes saprophytes élimine les faux positifs.

Le test de Nelson, ou TPI (treponema pallidum immobilisation), est une réaction tardive qualitative ou quantitative, qui est positive si les anticorps du sérum immobilisent les tréponèmes vivants.

Technique très sensible et très spécifique, elle est aussi très lourde et coûteuse, donc peu utilisée.

Le test Elisa (enzyme linked immunosorbent assay) est simple, et très précoce.

Il est utile en dépistage.

Le western blot est très sensible et très spécifique, mais c’est une technique très lourde.

La recherche des immunoglobulines (IgM spécifiques) se fait par IgM-SPHA (solid-phase heamadsorption assay), proche du TPHA, FTAabs- IgM, Elisa et western blot.

Ce sont toutes des réactions très précoces, car les anticorps sont présents dès la première semaine et pendant les phases primaire et secondaire.

Leur taux diminue ensuite progressivement, pour disparaître après 2 années d’évolution.

En cas de traitement, ils disparaissent en quelques mois.

C - INTERPRÉTATION DES RÉSULTATS SÉROLOGIQUES :

Si seul le VDRL est positif, il s’agit probablement d’une réaction non spécifique, faussement positive en l’absence d’infection syphilitique.

Rarement, il s’agit d’un résultat précoce d’une infection très récente avant que le TPHA ne se positive : il faut donc vérifier par le FTAabs et/ou rechercher les IgM ou répéter la sérologie.

Si le VDRL et le TPHA sont positifs, la présence d’IgM et un Nelson négatif sont en faveur d’une syphilis précoce.

Dans le cas contraire, l’absence d’IgM et un Nelson positif sont en faveur d’une syphilis tardive.

Il peut aussi s’agir d’une cicatrice sérologique dans les mois qui suivent le traitement et avant que le VDRL ne se négative, comme il peut s’agir d’une réinfection.

Si le VDRL est négatif et le TPHA positif, il s’agit habituellement d’une cicatrice sérologique.

Néanmoins, dans un contexte de contage ou devant un tableau clinique évocateur, la recherche d’IgM est nécessaire pour détecter une infection très récente.

En cas de syphilis latente très ancienne et non traitée, la recherche d’IgM sera négative, et le test de Nelson peut être nécessaire.

S’il est positif, un traitement s’impose.

Dans le liquide céphalorachidien :

Les tests les plus courants, TPHA et VDRL, sont réalisés.

La sensibilité du VDRL est de 30 à 70 %, mais sa positivité signe l’existence d’une neurosyphilis active.

Le TPHA est plus sensible, mais il reste positif après traitement, et ne permet pas de détecter d’éventuelles réinfections.

Les résultats du FTA-abs dans le sang et dans le LCR sont toujours concordants.

S’il est négatif dans le sérum, une neurosyphilis peut être éliminée.

Les patients de plus de 60 ans originaires de pays tropicaux gardent fréquemment une trace sérologique d’une infection par le pian, avec VDRL faiblement positif et TPHA positif.

En cas de suspicion de syphilis active (bilan de démence…), la positivité du TPHA dans le sang ne permet pas de conclure ; seule l’étude du LCR permet de reconnaître formellement une neurosyphilis, selon les critères définis plus haut (PG).

La recherche d’une élévation et d’une répartition oligoclonale des immunoglobulines n’est pas très sensible (50 à 60 %), et moins spécifique que les autres tests (90 %) dans cette affection.

Bases du traitement :

A - HISTORIQUE DU TRAITEMENT :

Au début du XXe siècle et avant la découverte de la pénicilline, le traitement de la syphilis reposait sur l’administration d’arsenic, de mercure ou de bismuth, sur une période de 2 mois à 3 ans.

L’absorption de ces métaux lourds était pénible, chère et dangereuse.

L’alternative était l’induction d’une fièvre par des endotoxines typhiques ou par l’inoculation du paludisme, traité ensuite par la quinine.

B - TRAITEMENT CLASSIQUE :

La pénicilline G intraveineuse, à raison de 12 millions d’unités par jour pendant 14 jours, est le traitement de référence de la neurosyphilis.

L’administration intramusculaire associant la pénicilline G à raison de 2,4 millions d’unités par jour durant 14 jours peut être mieux tolérée. En cas d’allergie aux bêtalactamines, la doxycycline (200 mg/j) ou la tétracycline (2 g/j) sont efficaces si elles sont prescrites durant 4 semaines.

La ceftriaxone est une alternative intéressante, mais n’a pas encore été validée dans cette indication.

La co-infection par le sida amène à prolonger le traitement de la neurosyphilis durant 3 semaines.

La résistance du tréponème à la pénicilline lors du sida est mal documentée.

Elle existerait dans 3 à 4 % des cas, et pourrait bénéficier d’un traitement par céphalosporines de 3e génération.

La surveillance de l’efficacité du traitement repose sur les contrôles sérologiques dans le sang et dans le LCR, qui doit être normalisé 6 mois après la cure de pénicilline.

Réaction de Jarisch-Herxheimer :

À l’instauration du traitement antibiotique, une réaction systémique associant fièvre, myalgies, céphalées, tachycardie, hypotension, peut survenir.

Elle est observée dans 50 % des cas de syphilis primaire, dans 90 % des cas de syphilis secondaire, et dans 25 % des cas de syphilis tertiaire.

Elle pourrait être favorisée par une hypersensibilité tardive aux antigènes tréponémiques.

Elle peut provoquer une aggravation sévère des lésions de neurosyphilis, et être responsable de séquelles spécifiques.

Elle doit donc être prévenue par l’administration simultanée de corticoïdes durant quelques jours.

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