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Neurologie
Neuropathies des hypoglycémies
Cours de Neurologie
 

 

Introduction :

Les hypoglycémies se compliquent très rarement de neuropathies périphériques et ce sont toujours des hypoglycémies organiques, liées à des insulinomes.

À ce jour, moins de 40 observations documentées ont été rapportées dans la littérature.

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Dans la quasi-totalité des cas, ces neuropathies surviennent chez des sujets qui ont déjà eu de multiples épisodes d’encéphalopathie hypoglycémique.

Aspects cliniques de la neuropathie hypoglycémique :

Outre les épisodes multiples d’hypoglycémie avec confusion et troubles du comportement qui permettent le diagnostic lorsqu’un dosage de la glycémie est pratiqué, une prise de poids est fréquente.

Ces épisodes d’hypoglycémie se reproduisent parfois pendant des années, souvent la nuit, à distance des repas.

Par la suite, un déficit moteur ou sensitivomoteur des quatre extémités apparaît.

La présentation symétrique de cette neuropathie est habituelle, tout comme l’atteinte motrice, qui est isolée dans un tiers des cas.

Dans trois cas seulement de la littérature, la polyneuropathie était purement sensitive.

Dans tous les autres cas, les troubles étaient mixtes.

La plainte initiale peut être une impression de brûlure ou d’engourdissement, mais les troubles objectifs ne sont pas nets.

Les troubles distaux s’associent, dans la moitié des cas environ, à un déficit moteur proximal. Les réflexes ostéotendineux sont diminués et les achilléens abolis dans pratiquement tous les cas rapportés.

L’évolution est très lente, sur des années dans la plupart des rares cas rapportés.

Dans le cas de Heckmann et al, la patiente avait un déficit distal modéré des quatre extrémités, accompagné d’une amyotrophie importante des petits muscles de la main.

Il y avait une hypoesthésie distale avec dysesthésies de contact.

Il a été rapporté dans le passé de rares cas de polyneuropathie sensitive chez des patients psychotiques traités par coma hypoglycémique à l’insuline.

Ces phénomènes exceptionnels ne se rencontrent pratiquement plus et les rares cas de neuropathie hypoglycémique compliquent des insulinomes langhéransiens.

Aspects électrophysiologiques et neuropathologiques :

Les résultats des études électrophysiologiques sont connus chez 15 des 34 cas rapportés avec suffisamment de détails.

La détection à l’aiguille montre une dénervation dans tous les cas, associée à une diminution du potentiel d’action moteur, sans altération de la vitesse de conduction.

Il s’agit donc d’une atteinte axonale pure.

Sur le plan sensitif, il a été noté une réduction ou une absence des réponses dans les rares cas rapportés.

Certaines études ont trouvé des résultats plaidant pour une atteinte médullaire.

Sur le plan neuropathologique, les données sont très rares.

La biopsie musculaire montre une atrophie neurogène non spécifique.

Les biopsies du nerf saphène externe ont aussi mis en évidence une perte axonale, tandis que les autopsies ont montré également une perte des motoneurones de la corne antérieure de la moelle.

Pathogénie :

Il faut noter l’extrême différence de susceptibilité entre le système nerveux central et le système nerveux périphérique à l’égard de l’hypoglycémie.

Cela est probablement lié au fait que le système nerveux central dépend à peu près exclusivement du glucose pour son énergie, tandis que le système nerveux périphérique en dépend beaucoup moins.

Les lésions du système nerveux périphérique sont donc en principe beaucoup moins importantes que celles du système nerveux central.

Cependant, dans son rapport, Danta, qui avait colligé 24 cas de neuropathie hypoglycémique, n’avait noté que sept cas de lésions cérébrales.

Les études expérimentales montrent dans leur ensemble que l’hypoglycémie provoque des lésions par altération du transport axoplasmique rapide, mais les modèles animaux de neuropathie hypoglycémique ne semblent pas convaincants.

Des études relativement récentes ont montré que la dégénérescence des fibres nerveuses ne survenait que lorsqu’une hypoglycémie inférieure à 1,5 mmol/L se maintenait pendant un minimum de 12 heures et affectait essentiellement les fibres situées au centre des fascicules.

Dans une autre étude, Mohseni et Hildebrand ont trouvé des altérations des nerfs plantaires chez des rats traités par implants d’insuline, mais de telles altérations des nerfs plantaires demandent confirmation car on peut en rencontrer chez le rat normal.

Diagnostic :

Le diagnostic de neuropathie hypoglycémique repose sur la mise en évidence d’une neuropathie axonale à prédominance motrice, touchant les quatre extrémités mais aussi la partie proximale des membres inférieurs, d’installation lentement progressive.

L’élément fondamental est son association à une hypoglycémie organique dont il faut rechercher l’origine, qui est en pratique presque toujours un adénome langheransien.

Un important élément d’orientation est l’association de la neuropathie à des troubles centraux, troubles du comportement ou malaises avec perte de connaissance, à une augmentation de l’appétit et à une importante prise de poids.

L’adénome langheransien survient surtout entre 50 et 70 ans, et concerne 1/100 000 de la population générale.

La démonstration de l’hypoglycémie organique repose sur la mise en évidence de l’hypoglycémie à jeun associée à une hyperinsulinémie endogène.

La tumeur pancréatique est habituellement de petite taille, inférieure à 2 cm de diamètre, et passe de ce fait souvent inaperçue au scanner abdominal ou à l’échographie.

Dans 10 % des cas, on constate l’essaimage d’un insulinome malin aux ganglions du voisinage et au foie, et, dans 10 % des cas, des tumeurs primitives multiples sont détectées, éventuellement dans le contexte d’adénomatose endocrine multiple.

Traitement :

Après exérèse chirurugicale de l’adénome, l’évolution est favorable mais la progression ou la récidive des troubles neurologiques peut survenir en cas de persistance de tumeur insulinosécrétante.

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