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Neurologie
Syndrome confusionnel
Cours de Neurologie
 
Le syndrome confusionnel est défini par une altération de la conscience intermédiaire entre l'obnubilation (le sujet répond correctement, mais lentement et difficilement aux ordres simples) et la stupeur (la réponse n'est obtenue que pour des stimulations simples et intenses telles que l'appel, le bruit, la secousse). C'est une urgence thérapeutique car la confusion peut conduire, en l'absence de traitement, à des séquelles fonctionnelles (troubles mnésiques définitifs), au coma, voire au décès.
 

TABLEAU CLINIQUE :

Le début d'un syndrome confusionnel est le plus souvent rapidement progressif, voire aigu, et le passage à la phase d'état survient rapidement.

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La présentation du patient est alors évocatrice.

Le tableau associe :

- des signes psychiques négatifs : troubles de la mémoire quasi constants, désorientation temporo-spatiale constante et troubles de la pensée contrastant avec la conservation des fonctions de base. Il en résulte des troubles du comportement avec agitation anxieuse désordonnée et risque d'actes impulsifs.

- des signes psychiques positifs : l'onirisme. Le délire onirique est inconstant. Il prend sa source dans un trouble perceptif qui altère la perception du monde extérieur et de son propre corps. Aux illusions (interprétations erronées de perceptions réelles) s'ajoutent des hallucinations vraies (perceptions sans objet), le plus souvent visuelles : zoopsies, scènes mystiques ou érotiques. Les hallucinations sont plus rarement auditives (cris, pleurs), cénesthésiques, olfactives ou gustatives. Le sujet adhère totalement à son délire, ce qui peut entraîner des conduites agressives et violentes.

- et des signes organiques : les signes généraux peuvent traduire le retentissement de la confusion, mais peuvent aussi être liés à l'étiologie.

Une des caractéristiques de la confusion est sa variabilité dans le temps : plus intense à certains moments de la journée (souvent le soir), elle cède parfois, le patient ayant alors une certaine conscience de son trouble, et devient source d'anxiété et de perplexité. Cette perplexité anxieuse est spécifique de la confusion et permet de la différencier des états où la conscience est totalement obscurcie, comme la démence par exemple.

ÉTIOLOGIE :

Il faut toujours avoir à l'esprit qu'une confusion peut être plurifactorielle (intoxication médicamenteuse et infection chez le vieillard).

Certaines causes (hypoglycémie, troubles ioniques, intoxications) doivent être recherchées systématiquement mais, en dehors de ces causes, il est utile de s'aider du contexte pour éviter d'avoir recours à un catalogue d'étiologies.

-  Chez le sujet éthylique devront être évoqués l' ivresse aiguë sans occulter d' autres diagnostics éventuellement associés (hypoglycémie, hémorragie méningée), le delirium tremens (rechercher un facteur déclenchant), l' encéphalopathie carentielle de Gayet-Wernicke (troubles mnésiques. risque évolutif de constitution d'un syndrome de Korsakoff), un trouble métabolique (hypoglycémie, encéphalopathie hépatique), une pathologie intracrânienne (hématome sous-dural, hémorragie méningée).

- Un traumatisme crânien récent doit faire rechercher une contusion cérébrale, une hémorragie méningée, un hématome sous-dural.

- La confusion et la fièvre doivent faire évoquer les causes infectieuses, en particulier une méningo-encéphalite herpétique, et imposent la ponction lombaire au moindre doute, après scanner cérébral en cas de signes focaux.

- La confusion et les signes neurologiques en foyer doivent faire rechercher un hématome sous-dural, une tumeur cérébrale (directement en raison d'une localisation frontale ou indirectement par le biais d'une hypertension intracrânienne), un accident vasculaire cérébral hémisphérique droit ou bithalamique, surtout en cas de début brutal.

-  Chez un sujet épileptique, toute confusion doit faire évoquer une confusion post-critique, dont la durée peut être longue, un état de mal partiel complexe, un surdosage médicamenteux, en particulier en barbituriques.

-  Chez un sujet parkinsonien, une confusion doit faire rechercher en tout premier lieu un surdosage médicamenteux (anticholinergiques, agonistes dopaminergiques), une affection intercurrente, une déshydratation.

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL :

Le diagnostic différentiel se pose avec certaines affections psychiatriques : bouffée délirante, accès maniaque, mélancolie ou schizophrénie catatonique et des affections neurologiques : aphasie de Wernicke, syndrome de Korsakoff, ictus amnésique, démence.

TRAITEMENT :

Le traitement d'un état confusionnel est une urgence du fait du risque vital, surtout lorsqu'il existe des signes généraux importants. Le traitement sera à la fois étiologique et symptomatique.

- L' hospitalisation est indispensable, dans un service de médecine, avec mise au calme, isolement sans contention, lumière tamisée, surveillance vigilante et mise en place d'une voie veineuse périphérique pour effectuer perfusion et bilan complémentaire.

- Le traitement symptomatique associe une réhydratation et une rééquilibration hydroélectrolytique avec, chez le sujet éthylique, une association systématique de vitamine B1, vitamine B6 et PP. La prescription de sédatifs est le plus souvent inévitable mais doit être prudente (risque de masquer une aggravation de l'état de conscience).

- Le traitement étiologique est capital  : suppression des médicaments non indispensables et/ou potentiellement confusiogènes, correction des troubles ioniques, d'une hypoglycémie, antibiothérapie adaptée en cas d'infection, Rivotril* à la seringue électrique, en cas d'état de mal partiel et traitement d'une affection endocrinienne.

- La prophylaxie est essentielle.

Clinique

PHASE INITIALE :

Le début est le plus souvent rapidement progressif, voire aigu.

En quelques heures, rarement en quelques jours, apparaissent :

- des troubles de l'humeur et du caractère : le sujet est irritable, anxieux, parfois violent, ou bien renfermé dans son mutisme.

- une insomnie.

- des paroles et des actes inhabituels, inadaptés ou incohérents avec, dès cette phase, possibilité d'actes médico-légaux tels que fugue ou errance.

PHASE D'ÉTAT :

Le passage à la phase d'état survient rapidement.

Signes psychiques négatifs :

Troubles de la mémoire

Les troubles de la mémoire sont quasi constants et les premiers à apparaître.

- Ils concernent aussi bien la mémoire des faits récents (incapacité à fixer les faits récents, oubli à mesure) que les faits anciens (ceux-là sont mal situés, mal racontés et se télescopent).

- Cela explique les impressions de “ déjà vu ” et de “ déjà vécu ”, les fausses reconnaissances et l'amnésie lacunaire de l'épisode lorsque le patient sort de son état confusionnel.

Désorientation temporo-spatiale

La désorientation temporo-spatiale est constante : le patient ne sait pas la date, l'heure, l'endroit où il se trouve et, à l'extrême, est incapable de donner son identité.

Troubles de la pensée

Les troubles de la pensée concernent les facultés d'analyse et de synthèse : attention, concentration, raisonnement et adaptation aux situations nouvelles.

- Ces troubles entraînent une “ distractibilité ” et une fuite des idées : les propos sont sans suite, les actes incohérents, les tâches entreprises sont aussitôt abandonnées.

- Par contraste, les fonctions de base (langage, praxie, gnosie) sont conservées.

Troubles du comportement

Les troubles du comportement traduisent cette confusion :

- l'activité gestuelle et le langage sont incohérents, désordonnés :

- le sujet est agité et anxieux.

- les actes sont sans finalité (le patient fait et refait son lit, déplace des objets, démonte son lit).

- à tout moment existe le risque d'actes impulsifs avec agressivité envers autrui ou envers soi-même, ce qui impose une surveillance de tous les instants.

On peut observer des troubles de la vigilance avec inversion du rythme veille-sommeil et somnolence diurne.

Signes psychiques positifs : l'onirisme :

Le délire onirique est inconstant. Il prend sa source dans un trouble perceptif qui altère la perception du monde extérieur et de son propre corps.

- Aux illusions (interprétations erronées de perceptions réelles) s'ajoutent des hallucinations vraies (perceptions sans objet), le plus souvent visuelles : zoopsies, scènes mystiques ou érotiques.

- Les hallucinations sont plus rarement auditives, cénesthésiques, olfactives ou gustatives.

- Le sujet adhère totalement à son délire, ce qui peut entraîner des conduites agressives et violentes.

Syndrome organique :

Dans le syndrome organique, il existe fréquemment des signes généraux : dénutrition, déshydratation, oligurie, tachycardie, fièvre modérée (38 à 38,5 °C).

Ces signes peuvent traduire le retentissement de la confusion, mais peuvent aussi être liés à l'étiologie.

On peut également observer des signes spécifiques à l'étiologie.

FORMES CLINIQUES :

Les signes cliniques de confusion mentale peuvent s'associer, à des degrés divers, et réaliser des formes cliniques particulières :

- les formes stuporeuses pseudo-catatoniques où le patient reste immobile, muet et obnubilé.

- les formes hallucinatoires où prédominent le délire onirique et l'agitation désordonnée, comme dans le delirium tremens.

- la forme onirique pure avec une production hallucinatoire importante alors que la confusion est minime.

Enquête étiologique

L'enquête étiologique repose sur l'interrogatoire, les données de l'examen clinique et les examens complémentaires.

INTERROGATOIRE :

L'interrogatoire précise :

- les circonstances d'apparition (traumatisme crânien, crises convulsives, intervention chirurgicale).

- les antécédents médicaux récents ou anciens, en insistant sur les affections chroniques pouvant se compliquer d'une confusion (épilepsie, maladie de Parkinson, endocrinopathie, diabète, insuffisance viscérale).

- le mode de vie (en particulier la consommation d'alcool et une éventuelle toxicomanie).

- le comportement du sujet dans les semaines qui ont précédé.

- les traitements en cours, en insistant particulièrement sur les traitements nouvellement introduits ou arrêtés.

EXAMEN CLINIQUE :

L'examen clinique sera le plus complet possible, même s'il est de réalisation difficile en raison des troubles du comportement et il doit en particulier rechercher :

- une fièvre.

- des signes neurologiques déficitaires focaux, un syndrome méningé, un astérixis (mouvements amples de flexion-extension des poignets et des mains), un tremblement.

- des signes végétatifs : sueurs, signes de déshydratation, hypotension artérielle.

- des signes en faveur d'une pathologie générale associée.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES :

Examens systématiques

Certains examens complémentaires sont réalisés de manière systématique : NFS, VS, ionogramme sanguin et fonction rénale, glycémie et calcémie.

En fonction du contexte

- Alcoolémie, recherche de toxiques dans le sang et dans les urines, bilan hépatique et des gaz du sang.

- En cas de fièvre : hémocultures et ponction lombaire (en l'absence d'hypertension intracrânienne) sont systématiques.

- Un scanner cérébral sera demandé en cas de signes neurologiques focaux.

Electroencéphalogramme

L'électroencéphalogramme sera réalisé dès que possible et peut apporter des arguments en faveur d'une intoxication médicamenteuse, d'une encéphalite, d'un état confusionnel post-critique.

Surtout, il permet de faire le diagnostic d'un état de mal partiel à expression confusionnelle.

ETIOLOGIES :

Il existe différentes causes de syndrome confusionnel.

Certaines causes doivent être recherchées systématiquement mais, en dehors de ces causes, il est utile de s'aider du contexte pour éviter d'avoir recours à un catalogue d'étiologies.

Étiologies à rechercher systématiquement :

-  Hypoglycémie.

-  Troubles ioniques.

-  Intoxication par des médicaments ou des produits toxiques.

A noter que les benzodiazépines peuvent donner un syndrome confusionnel dans deux circonstances : surdosage ou sevrage brutal.

Confusion chez le sujet éthylique :

Ivresse aiguë

L'ivresse aiguë est facilement évoquée sur l'haleine, l'interrogatoire de l'entourage et est confirmée par le dosage de l'alcoolémie. La constatation d'une ivresse aiguë ne doit cependant pas occulter d' autres diagnostics qui peuvent être associés, comme une hypoglycémie ou une hémorragie méningée.

Delirium tremens

Le delirium tremens débute d'une manière insidieuse. Le prédelirium tremens se caractérise par une instabilité de l'humeur, une agitation, une insomnie, une anorexie et un tremblement. A la phase d'état, on observe une insomnie totale et un délire onirique augmenté la nuit et en cas de contention, et caractérisé par des hallucinations (il s'agit fréquemment de zoopsies ou d'hallucinations à thème professionnel).

- L'adhésion au délire est totale, expliquant une agitation qui peut être majeure.

- A l'état confusionnel s'ajoutent :

- les tremblements, de bonne valeur sémiologique devant un état confusionnel.

- et des signes généraux importants, en particulier des sueurs profuses, parfois de la fièvre et une déshydratation.

L'existence d'un delirium tremens doit faire rechercher un facteur déclenchant : sevrage alcoolique, infection, traumatisme.

Encéphalopathie carentielle de Gayet-Wernicke

L'encéphalopathie carentielle de Gayet-Wernicke est liée à une carence en vitamine B1 :

- elle se caractérise sur le plan clinique par un état confusionnel avec des troubles mnésiques importants associés à :

- des paralysies oculomotrices.

- un nystagmus.

- une hypertonie oppositionnelle.

- un syndrome cérébelleux.

- d'autres encéphalopathies carentielles peuvent être associées, en particulier la pellagre par carence en vitamine PP (avec mélanodermie et diarrhée).

- le risque évolutif des encéphalopathies de Gayet-Wernicke est la constitution d'un syndrome de Korsakoff .

- le traitement consiste en des injections parentérales de vitamine B1 à forte dose.

Autres causes

Etiologie métabolique et en premier lieu :

- une hypoglycémie doit être recherchée systématiquement (dextro puis glycémie).

- ainsi qu'une encéphalopathie hépatique chez le sujet cirrhotique (dosage de l'ammoniémie).

Surtout s'il existe une anomalie à l'examen neurologique, une pathologie intracrânienne doit être recherchée, et en particulier :

- un hématome sous-dural chez un patient qui chute fréquemment.

- et une hémorragie méningée (scanner cérébral sans injection au moindre doute).

Confusion et traumatisme crânien récent :

Un traumatisme crânien récent doit faire rechercher :

- une contusion cérébrale.

- une hémorragie méningée .

- un hématome sous-dural si le traumatisme date de quelques semaines.

Confusion et fièvre :

La confusion et la fièvre doivent faire évoquer les causes infectieuses, en particulier une méningo-encéphalite herpétique, et imposent la ponction lombaire au moindre doute, après scanner cérébral en cas de signes focaux.

Confusion et signes neurologiques en foyer :

La confusion et les signes neurologiques en foyer doivent faire rechercher :

- un hématome sous-dural.

- une tumeur cérébrale (directement en raison d'une localisation frontale ou indirectement par le biais d'une hypertension intracrânienne).

- un accident vasculaire cérébral hémisphérique droit ou bithalamique, surtout en cas de début brutal.

Confusion chez un sujet épileptique :

Une confusion chez un sujet épileptique doit faire évoquer trois diagnostics :

- une confusion post-critique, dont la durée peut être longue (plusieurs heures, voire plusieurs jours). La crise peut éventuellement avoir été méconnue par le patient, par exemple si elle a été nocturne.

- un état de mal partiel complexe (l'électroencéphalogramme est alors l'examen roi).

- un surdosage médicamenteux, en particulier en barbituriques.

Confusion chez un sujet parkinsonien :

Une confusion chez un sujet parkinsonien doit faire rechercher :

- en tout premier lieu, un surdosage médicamenteux, surtout en anticholinergiques et en agonistes dopaminergiques. la L-dopa est plutôt l'antiparkinsonien le moins confusiogène.

- une affection intercurrente (infection urinaire surtout, bronchite).

- une déshydratation.

Confusion aiguë régressive :

Une confusion aiguë régressive évoque :

- la prise d'un produit toxique.

- une confusion post-critique.

- une porphyrie aiguë intermittente.

Diagnostic différentiel

AFFECTIONS PSYCHIATRIQUES :

Bouffée délirante

Une bouffée délirante peut se présenter comme une pseudo-confusion, mais le contact avec la réalité y est conservé. Il n'y a pas de trouble de la vigilance, pas d'altération des fonctions cognitives et l'électroencéphalogramme est normal.

Accès maniaque

L'accès maniaque se différencie par l'humeur euphorique caractéristique.

Mélancolie ou schizophrénie catatonique

La mélancolie ou la schizophrénie catatonique peuvent se discuter devant une forme stuporeuse de confusion, mais on n'y observe pas de désorientation.

AFFECTIONS NEUROLOGIQUES :

Aphasie de Wernicke

L'aphasie de Wernicke se distingue de la confusion par l'existence de paraphasies abondantes pouvant aboutir à un jargon. En leur absence, le diagnostic peut être difficile si le patient est obnubilé.

Syndrome de Korsakoff

Le syndrome de Korsakoff, associant amnésie antérograde, désorientation temporo-spatiale, fabulations, fausses reconnaissances, n'a pas le caractère aigu du syndrome confusionnel, mais peut constituer la séquelle définitive d'une encéphalopathie de Gayet-Wernicke non ou mal traitée.

Ictus amnésique

L'ictus amnésique est un trouble aigu de la mémoire, de début rapide, voire brutal, durant quelques heures, parfois après un choc affectif :

- le trouble de la mémoire est massif et très pur.

- la conservation de la vigilance et de la conscience est parfaite, ainsi que l'activité intellectuelle ne nécessitant pas de mémoire.

- le sujet oublie au fur et à mesure et répète sans cesse les mêmes questions concernant le temps et l'espace (“ où suis je ? quel jour sommes-nous ? ”).

- l'examen neurologique et l'électroencéphalogramme sont normaux.

Démence

La démence se différencie de la confusion par son évolution très lente et progressive, l'absence de perplexité avec au contraire une certaine anosognosie.

Toutefois, un état confusionnel peut survenir au cours d'une démence et doit alors faire rechercher une cause : prise médicamenteuse, déshydratation, infection intercurrente.

Le changement de résidence et de mode de vie est un facteur déclenchant classique de confusion chez un patient dément.

Une confusion peut occasionnellement constituer le mode d'entrée dans la démence.

Traitement

PREMIERES MESURES :

L' hospitalisation est indispensable, dans un service de médecine.

Même s'il existe une agitation importante, il n'est pas souhaitable d'hospitaliser ces patients en hôpital psychiatrique.

Mise au calme

- Isolement sans contention (celle-ci aggrave souvent les manifestations confusionnelles).

- Lumière tamisée (l'obscurité aggrave la confusion).

- Surveillance vigilante en raison du risque de fugue.

Voie d'abord

Mise en place d'une voie veineuse périphérique pour perfusion.

Examens complémentaires

- De manière systématique : NFS, VS, ionogramme sanguin, urée sanguine, créatininémie, glycémie et calcémie.

- En fonction du contexte :

- alcoolémie, recherche de toxiques dans le sang et dans les urines, bilan hépatique et gaz du sang.

- en cas de fièvre, hémocultures et ponction lombaire.

- scanner cérébral en cas de signes neurologiques focaux.

- Electroencéphalogramme dès que possible.

TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE :

Réhydratation et rééquilibration hydroélectrolytique

2 à 5 l/j de glucosé à 5 % avec 4 g/l de NaCl et 2 g/l de KCl.

Chez le sujet éthylique

Association systématique de vitamine B1 (500 mg/j dans la perfusion), vitamine B6 et PP.

Sédatifs

La prescription de sédatifs est le plus souvent inévitable en raison de l'agitation du patient, mais doit être prudente car ces médicaments peuvent masquer une aggravation de l'état de conscience, attribuée à tort à ce traitement.

D'autre part, les benzodiazépines en particulier peuvent induire une dépression respiratoire.

On utilise habituellement :

- méprobamate (Equanil*), 400 mg, 4 à 6 fois par jour, par voie intramusculaire, tant que dure l'agitation. Passage à la forme per os dès que le patient devient plus coopérant. Puis diminution progressive des doses et arrêt.

- neuroleptiques en cas d'agitation majeure (Droleptan*, 1 ampoule en intramusculaire).

- benzodiazépines en cas de manifestations anxieuses importantes (Tranxène*).

TRAITEMENT ÉTIOLOGIQUE :

Le traitement étiologique est capital :

- suppression des médicaments non indispensables et/ou potentiellement confusiogènes. Toutefois, l'arrêt des benzodiazépines devra être progressif pour éviter un syndrome de sevrage.

- correction des troubles ioniques, d'une hypoglycémie.

- antibiothérapie adaptée en cas d'infection systémique ou de méningite.

- Zovirax* en cas de méningo-encéphalite herpétique (commencer le traitement dès la suspicion clinique, devant l'association confusion, fièvre et méningite lymphocytaire, sans attendre le dosage de l'interféron).

- Rivotril* à la seringue électrique en cas d'état de mal partiel.

- traitement d'une affection endocrinienne.

PROPHYLAXIE :

La prophylaxie est essentielle :

- ne pas réintroduire un médicament similaire s'il a déjà provoqué une confusion chez un individu.

- éviter tout médicament confusiogène sur certains terrains (déments, vieillards).

- surveiller les prises médicamenteuses afin d'éviter un surdosage.

- cure de sevrage chez les patients éthyliques.

- réadaptation du traitement anticomitial chez un patient épileptique connu ou instauration s'il s'agit de la première crise.

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