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Neurologie
Neuropathies périphériques
Cours de Neurologie
 
Il existe plus d’une centaine de causes possibles pour une neuropathie périphérique. L’examen électromyographique vient en complément de l’examen clinique et de l’interrogatoire, pour réaliser un véritable bilan « électro-clinique », qui permet de classer une neuropathie selon son mode évolutif, sa topographie et le processus pathologique supposé. Cela permet de limiter le nombre des causes possibles pour un patient donné et donc le nombre d’examens complémentaires. Avant de retenir une étiologie, il faut toujours confronter le type de neuropathie observée au(x) type(s) de neuropathie(s) susceptible(s) d’être induite(s) par cette étiologie. L’électrophysiologiste doit disposer de renseignements cliniques précis afin d’interpréter au mieux les résultats de son examen.
 

DEFINITIONS :

Les termes de polynévrite et de multinévrite sont anciens. ils remontent à la fin du siècle dernier.

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Ils répondaient alors à une définition assez vague d' atteinte du système nerveux périphérique.

On employait indifféremment l'un ou l'autre terme pour désigner une atteinte diffuse et étendue des nerfs périphériques par opposition aux mononévrites qui répondaient à l'atteinte d'un seul tronc nerveux.

Progressivement, l'utilisation des termes de polynévrite et de multinévrite va recouvrir des entités pathologiques différentes, avec un certain bonheur d'ailleurs, puisque ces deux termes seront utilisés dans la littérature française jusqu'à ces dernières années.

Le terme plus général de névrite impliquait, par ailleurs, une notion d'infection ou d'inflammation du nerf, notion qui sera d'autant plus critiquée que bon nombre de causes de polynévrites ne relevaient pas d'une atteinte infectieuse ou inflammatoire (atteinte toxique, métabolique, carentielle, etc.).

Si bien qu'aujourd'hui, les termes de polynévrite et de multinévrite tendent à être abandonnés au profit des termes de polyneuropathie et de mononeuropathie multiple. Néanmoins, la différence entre polynévrite et multinévrite, bien que sémantiquement discutable, recouvre des entités physiopathologiques différentes.

Par convention, on définit :

- les polynévrites ou polyneuropathies comme résultant d'une atteinte diffuse, symétrique, intéressant les extrémités distales des membres, notamment les membres inférieurs.

- tandis que les multinévrites résultent d'une atteinte successive dans le temps et dans l'espace de plusieurs troncs nerveux.

Cette distinction recouvre en réalité des processus physiopathologiques différents et mérite ainsi d'être maintenue.

Le terme de polyradiculonévrite recouvre une entité différente et implique une atteinte diffuse intéressant la totalité de la fibre nerveuse, y compris la racine. L'origine inflammatoire est habituelle, si bien que la terminologie utilisée actuellement paraît justifiée.

Pour plus de commodité, nous utiliserons les termes de polyneuropathies pour polynévrites et conserverons le terme de multinévrites.

RAPPEL ANATOMIQUE :

Les fibres nerveuses périphériques sont schématiquement réparties en deux grandes catégories : les fibres myélinisées et les fibres amyéliniques.

Au sein d'une fibre nerveuse, on distingue des contingents moteurs, sensitifs et végétatifs.

On conçoit ainsi qu'il y ait, dans une proportion variable, des atteintes motrices, sensitives et végétatives.

Polyneuropathies

SYMPTOMATOLOGIE :

Troubles moteurs :

Les troubles moteurs se manifestent au début par des difficultés à la marche, une fatigabilité anormale, une sensation de lourdeur pour rapidement entraîner un “ steppage ” par déficit des releveurs du pied.

- Le déficit peut gagner des muscles plus proximaux et occasionner des difficultés à se relever d'un siège. Les membres supérieurs sont atteints plus tardivement.

- Il n'y a pas, dans les formes habituelles, d'atteinte des muscles respiratoires ou des nerfs crâniens.

Troubles sensitifs :

Les troubles sensitifs sont souvent initiaux.

- Ils intéressent les extrémités des membres inférieurs sous forme de paresthésies permanentes, de dysesthésies, parfois de brûlures ou de douleurs d'intensité variable.

- L'atteinte des grosses fibres myélinisées provoque une altération de la proprioception (troubles de la sensibilité profonde) sous la forme de troubles de l'équilibre, de la marche (notamment dans l'obscurité), d'une ataxie.

- Il peut s'y associer des crampes, plus volontiers aux mollets ou à la plante des pieds.

Troubles végétatifs :

Les troubles végétatifs sont plus rares et signent l'atteinte des fibres amyéliniques.

Ils peuvent se manifester par une hypotension orthostatique (malaises), des troubles vésicaux sphinctériens ou sexuels, des troubles digestifs ou pupillaires.

EXAMEN PHYSIQUE :

L'examen permet de confirmer la nature périphérique de l'atteinte, notamment par l' abolition des réflexes tendineux (le plus souvent achilléens).

L'atteinte est symétrique, à prédominance distale aux membres inférieurs.

Déficit moteur

Le déficit moteur est plus ou moins marqué, généralement sur les releveurs du pied et des orteils. Il est accompagné d'amyotrophie dans les territoires correspondants en cas de dégénérescence axonale associée.

Déficit sensitif

Le déficit sensitif est plus difficile à apprécier. Il faut étudier les sensibilités à tous les modes (tact, température, douleur, proprioception).

- Le déficit est distal, symétrique, en chaussettes aux membres inférieurs et en gants aux membres supérieurs.

- L'examen doit être particulièrement attentif à un déficit sensitif intéressant le thorax, la face et le cuir chevelu, qui apparaît après le déficit distal (atteinte des fibres longueur dépendante).

Atteinte végétative

L'atteinte végétative est plus difficile à étudier sur le plan clinique.

Il faut rechercher une hypotension orthostatique et des troubles pupillaires.

Le diagnostic d'une polyneuropathie est ainsi aisé dans les formes complètes, et les examens complémentaires auront pour objectif de mieux préciser la nature de l'atteinte nerveuse périphérique, d'en apprécier la sévérité et de rechercher une étiologie.

C'est essentiellement par l' étude électrophysiologique, indispensable, que l'on peut correctement explorer les polyneuropathies.

Auparavant, bon nombre d'informations essentielles peuvent être obtenues par l'interrogatoire et l'étude des facteurs d'environnement.

ORIENTATION ETIOLOGIQUE :

L'orientation diagnostique étiologique va dépendre pour beaucoup d'un certain nombre de facteurs.

Age

Les causes varient selon l'âge :

- les polyneuropathies de l'enfant sont rares, le plus souvent d'origine héréditaire.

- chez l'adulte, les causes sont variées (on en dénombre près de 200). chez le vieillard, la recherche d'une cause est souvent infructueuse.

Il est fréquent dans ces cas que la cause de la polyneuropathie soit multifactorielle.

Origine géographique et ethnique

- La lèpre demeure la cause la plus fréquente de neuropathie, mais la symptomatologie est plutôt celle d'une multinévrite.

- Enfin, l'origine ethnique peut présenter un certain intérêt, par exemple les polyneuropathies amyloïdes héréditaires chez les Portugais originaires de la région de Porto.

Recherche d'une affection familiale

La recherche d'une affection familiale est essentielle, surtout dans les formes d'allure chronique.

C'est le plus souvent l'examen de membres de la famille qui apporte le plus d'informations. Il est d'ailleurs souvent nécessaire de pratiquer dans la fratrie des examens complémentaires, notamment un électromyogramme, de nombreux cas de neuropathies héréditaires étant asymptomatiques.

Circonstances entourant l'installation

Les circonstances entourant l'installation de la polyneuropathie méritent d'être consciencieusement recherchées :

- notamment une maladie générale connue et susceptible de se compliquer d'une atteinte du système nerveux périphérique (diabète, insuffisance rénale), en se méfiant d'y accorder une trop grande importance et de négliger ainsi la recherche d'une autre cause.

- la liste des médicaments pris par le patient doit aussi être examinée de façon attentive, y compris ceux dont la prise a été interrompue quelque temps auparavant.

- l'installation de la neuropathie a pu aussi se dérouler dans des circonstances particulières (vaccination, épisodes infectieux, modifications de régime alimentaire entraînant notamment une perte de poids, exposition à des toxiques environnementaux et piqûre par des insectes).

Mode d'installation des troubles

Le mode d'installation des troubles est très certainement l'élément le plus déterminant pour le diagnostic.

On distingue :

- les formes aiguës (installation en jours).

- les formes subaiguës (installation en semaines et en mois).

- les formes chroniques (installation en mois et en années) et les formes d'installation très ancienne (parfois dans l'enfance).

Les étiologies diffèrent ainsi notablement en fonction du mode d'installation.

Nature des troubles

La nature des troubles peut aussi orienter vers certaines étiologies.

On peut distinguer :

- les formes à prédominance motrice, à prédominance sensitive (selon le mode de déficit sensitif).

- et les formes où prédomine l'atteinte végétative.

Examens complémentaires

EXAMEN ELECTROMYOGRAPHIQUE :

L'examen électromyographique est essentiel et indispensable pour caractériser l'atteinte nerveuse périphérique.

Il a pour objectif d' étudier la conduction nerveuse motrice et sensitive et, par l'intermédiaire d'une aiguille électrode, d'étudier les unités motrices du muscle à l'effort ainsi que l'état musculaire au repos.

Nature du processus physiopathologique

En utilisant judicieusement les paramètres électrophysiologiques, il est possible d'identifier la nature du processus physiopathologique responsable de la neuropathie.

On distingue schématiquement :

- les neuropathies axonales ou à prédominance axonale (les plus fréquentes des polyneuropathies).

- les neuropathies démyélinisantes avec ou sans bloc de conduction (plus fréquemment observées au cours des polyradiculonévrites).

Elément du pronostic

Des signes de dénervation active ou de réinnervation sont, là aussi, des éléments essentiels pour le pronostic.

BIOPSIE NEURO-MUSCULAIRE :

La biopsie neuro-musculaire est d'indication plus discutable.

Elle doit être réalisée dans un laboratoire suffisamment entraîné pour répondre de façon satisfaisante aux questions posées.

La biopsie neuro-musculaire ne devrait pas être demandée dans le but d'affirmer le caractère neurogène périphérique d'un déficit moteur ou sensitif mais pour une recherche plus spécifique (vascularite, infiltrats, dépôts d'amylose, granulomes, inclusions virales).

Des techniques plus sophistiquées, réservées à quelques laboratoires, pourront être demandées (coupes semi-fines, étude des fibres dissociées ou “ teasing ”, étude au microscope électronique).

PONCTION LOMBAIRE :

Parmi les autres examens, on peut citer la ponction lombaire qui permet d'étudier le taux de protéines du liquide céphalo-rachidien et l'analyse électrophorétique des immunoglobulines ainsi que la présence d'une réaction cellulaire.

Dans la plupart des polyneuropathies, le liquide céphalo-rachidien est normal.

AUTRES EXAMENS :

Les autres examens sont fonction de l'orientation clinique. Il ne peut, en effet, être question de pratiquer de façon systématique une batterie d'examens à la recherche d'une étiologie sans que, préalablement, l'éventail des étiologies n'ait été réduit par une analyse correcte de tous les éléments que nous avons déjà signalés.

Causes des polyneuropathies

Polyneuropathies métaboliques :

Diabète

Parmi les causes métaboliques, le diabète vient en premier (c'est sans doute la cause la plus fréquente sous nos climats).

La neuropathie est à prédominance sensitive (grosses fibres myélinisées).

Plus rarement

Plus rarement, les polyneuropathies sont liées à :

- une hypothyroïdie.

- une hypoglycémie.

- une hyperlipidémie.

- et associées à une acromégalie.

Polyneuropathies de l'insuffisance rénale

Les polyneuropathies de l'insuffisance rénale ont vu leur fréquence diminuer grâce à la pratique des dialyses et des greffes rénales.

Polyneuropathies toxiques :

- Les polyneuropathies toxiques médicamenteuses sont fréquentes : parmi les médicaments incriminés on peut citer (la liste n'est pas exhaustive et risque de s'allonger au fur et à mesure de la sortie de nouveaux produits) : isoniazide, disulfirame, thalidomide, métronidazole et misonidazole, cisplatine, vincristine, taxol, dapsone, almitrine, sels d'or et amiodarone.

- Les polyneuropathies toxiques dues aux produits industriels et de l'environnement : intoxication au plomb (saturnisme), acrylamide, arsenic, carbone disulphide, hexacarbones (N-hexane) utilisés comme solvants ou par les toxicomanes par l'intermédiaire de colles (“ glue sniffers ”), organophosphorés (insecticides), thallium.

Polyneuropathies nutritionnelles et carentielles :

Neuropathies alcoolo-carentielles

Les neuropathies alcoolo-carentielles sont fréquentes.

Elles représentent la forme la plus classique de polyneuropathie axonale distale :

- au stade initial de la neuropathie, les crampes et les douleurs à la pression des mollets associées à une abolition des achilléens, contrastant parfois avec la vivacité des rotuliens, sont évocatrices d'une telle étiologie.

- le traitement comporte une nutrition correcte associée à une thérapeutique par vitamine B1, de préférence par voie intramusculaire.

Autres neuropathies par carence

Les autres neuropathies par carence :

- en vitamine B6.

- en vitamine B12 et en folates.

Polyneuropathies des maladies de système :

Pour les polyneuropathies des maladies de système, l'origine peut être :

- un lupus érythémateux disséminé.

- une polyarthrite rhumatoïde.

- un syndrome de Gougerot-Sjögren.

- une périartérite noueuse et granulomatose de Churg et Strauss.

- une sarcoïdose.

Polyneuropathies des affections hématologiques :

Les polyneuropathies des affections hématologiques sont rares. Elle sont le plus souvent dues à une infiltration leucosique des nerfs ou des racines.

Les polyneuropathies des lymphomes, en revanche, sont probablement sous-estimées, mais le tableau clinique n'est pas univoque et reste souvent trompeur.

Polyneuropathies associées aux dysglobulinémies :

Neuropathies associées au myélome

- Dans le myélome multiple, la neuropathie est axonale, d'évolution rapide et sévère.

- En revanche dans le myélome condensant ou le plasmocytome, la neuropathie est d'évolution chronique et démyélinisante. on y rattache le “ POEMS syndrome ”.

Neuropathies associées à la maladie de Waldenström

Neuropathies associées aux gammapathies monoclonales bénignes

Plus souvent IgM qu'IgG ou IgA.

Les neuropathies à IgM présentent des caractères très particuliers. Atteintes démyélinisantes à prédominance sensitive, d'évolution prolongée, associée à une ataxie et à un tremblement des extrémités, elles semblent être directement causées par l'action d'anticorps contenus dans l'IgM et dirigés contre la MAG (“ myelin associated glycoprotein ”).

Neuropathies associées aux cryoglobulinémies

On retrouve des neuropathies associées aux cryoglobulinémies :

- soit dans le cadre d'une cryoglobulinémie mixte essentielle aujourd'hui fréquemment associée à une hépatite C.

- soit dans le cadre d'une gammapathie monoclonale, d'un lymphome ou d'une maladie systémique telle la périartérite noueuse.

Polyneuropathies associées aux cancers :

La fréquence des polyneuropathies associées aux cancers est difficile à apprécier. Mis à part les neuropathies par infiltration, on retrouve les neuropathies paranéoplasiques sous deux types.

Forme sensitive subaiguë de type Denny-Brown

La forme sensitive subaiguë de type Denny-Brown est la plus évocatrice. Elle est liée à une atteinte des ganglions postérieurs (ganglionopathie) et souvent associée à la présence d'anticorps anti-Hu dans le sérum.

Forme sensitivomotrice

La forme sensitivomotrice est moins spécifique.

Ces deux types de polyneuropathies peuvent précéder la découverte du cancer (le plus souvent bronchique) de plusieurs années.

Polyneuropathies infectieuses :

Lèpre

La plus fréquente des polyneuropathies infectieuses dans le monde est la lèpre :

- dans la forme tuberculoïde, elle donne plus volontiers un aspect de mononévrite ou multinévrite.

- dans la forme lépromateuse, elle peut prendre l'aspect d'une polyneuropathie.

- dans les deux cas, l'atteinte des petites fibres et des fibres amyéliniques avec d'importants troubles trophiques caractérise ce type de neuropathie.

Citons

On peut citer :

- les neuropathies diphtériques, devenues exceptionnelles.

- les polyneuropathies zostériennes, très rares.

- et les polyneuropathies terminales du SIDA.

Polyneuropathies de l'amylose :

Amylose primitive

L'amylose primitive est une affection rare, mais la neuropathie y est fréquente :

- d'évolution subaiguë chronique, sévère.

- à prédominance sensitive et intéressant surtout les petites fibres et les fibres amyéliniques.

- les manifestations dysautonomiques y sont fréquentes.

Amyloses secondaires

L'amylose peut être secondaire à une gammapathie monoclonale, le plus souvent au myélome multiple.

Polyneuropathies héréditaires :

On distingue schématiquement deux grandes catégories de neuropathies héréditaires : les neuropathies où le trouble métabolique héréditaire est inconnu (on les appelle alors par commodité neuropathies dégénératives) et celles où ce dernier est connu.

Neuropathies héréditaires dégénératives

Les neuropathies héréditaires dégénératives peuvent être :

-  sensitivomotrices : elles sont représentées par la maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT). c'est l'affection neurologique héréditaire la plus fréquente :

- elles sont caractérisées par le développement progressif sur de nombreuses années d'une atrophie péronière, de pieds creux. Bon nombre des patients porteurs de l'anomalie chromosomique sont asymptomatiques.

- il existe deux formes principales : l'une caractérisée par une hypertrophie nerveuse et un ralentissement généralisé et homogène de la conduction nerveuse motrice (de l'ordre de 20 à 30 m/s sur le nerf médian), maladie de Charcot-Marie-Tooth type 1. Parmi ces patients, la majorité (plus de 80 %) ont une duplication sur le chromosome 17 (CMT 1A) d'une zone contenant la protéine PMP-22.

- la localisation chromosomique de l'autre forme (neuronale ou CMT 2) est aujourd'hui inconnue.

- la forme liée au sexe (CMT X) serait fréquente, liée à une mutation de la connexine 32.

- la maladie de Dejerine-Sottas serait en fait due à une mutation ponctuelle sur le chromosome 1 (Po) ou 17 (PMP 22).

-  sensitives : elles sont plus rares. On distingue :

- le type 1 à transmission dominante (maladie de Thévenard ou acropathie ulcéromutilante).

- le type 2 ou forme récessive.

- enfin le type 3 correspond à la dysautonomie familiale ou syndrome de Riley-Day.

- le type 4 est très rare : neuropathie congénitale avec anhidrose ou neuropathie avec insensibilité à la douleur.

- les neuropathies à axones géants sont rares, débutent dans la petite enfance. les enfants atteints présentent un faciès particulier avec des cheveux frisés.

Neuropathies héréditaires non dégénératives

Il peut s'agir de :

- leucodystrophie métachromatique et à cellules globoïdes (maladie de Krabbe).

- abêta-lipoprotéinémie.

- maladie de Tangier (déficit en lipoprotéine).

- maladies de Refsum, accumulation d'acide phytanique.

- maladie de Fabry (déficit en alpha-galactosidase).

- porphyrie aiguë intermittente, tableau proche du syndrome de Guillain et Barré, mais la neuropathie est de nature axonale.

- amylose héréditaire, dont on décrit quatre grandes variétés : type 1, forme portugaise, avec une mutation de la transthyrétine, la plus fréquente. la neuropathie est axonale, d'évolution subaiguë-chronique, sévère, invalidante, caractérisée par des troubles sensitifs et végétatifs. Les trois autres types sont plus rares et correspondent à des mutations différentes.

Multinévrites

CLINIQUE :

Les multinévrites diffèrent des polynévrites.

Le tableau clinique résulte d'une atteinte de plusieurs troncs nerveux, plexus ou racines.

Ces lésions nerveuses se succèdent dans le temps ou surviennent simultanément, entraînant une atteinte franchement asymétrique. Par exemple, atteinte d'un cubital, d'un côté, et d'un SPE, de l'autre.

La diffusion des atteintes nerveuses pourrait en imposer pour une polyneuropathie dans certaines circonstances.

Les lésions nerveuses relèvent le plus souvent d'une vascularite, plus rarement d'infiltrats.

ÉTIOLOGIE DES MULTINEVRITES :

Diabète

Aspect rare des neuropathies diabétiques, les multinévrites diabétiques peuvent intéresser les nerfs crâniens, surtout les nerfs oculomoteurs. Le mécanisme est probablement vasculaire.

Vascularités

L'atteinte est due à une ischémie nerveuse, qu'il s'agisse :

- d'une vascularite nécrosante : périartérite noueuse, maladie de Churg-Strauss.

- ou d'autres types de vascularites observées dans des maladies systémiques : lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde, sarcoïdose, autres angéites d'hypersensibilité.

Étiologies de mécanisme mal élucidé

On retrouve une cryoglobulinémie, une maladie de Waldenström.

D'origine infiltrative

On retrouve un lymphome, la lèpre.

Paralysie tronculaire familiale récidivante.

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