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Neurologie
Épilepsies
Cours de Neurologie
 
Les épilepsies sont des affections chroniques, d'étiologies diverses, caractérisées par la répétition spontanée de crises épileptiques. Une crise épileptique correspond aux manifestations cliniques liées à l'hyperactivité paroxystique d'un groupe de neurones cérébraux. Une crise épileptique unique, les crises épileptiques accidentelles, ainsi que les crises symptomatiques d'une affection aiguë ne sont pas des épilepsies. Il faut insister sur la différence fondamentale entre la crise, qui est un symptôme et l' épilepsie, qui est une maladie.
 

ÉPIDÉMIOLOGIE :

Les études épidémiologiques descriptives ou analytiques sont difficiles à mener en épileptologie parce que le diagnostic repose principalement sur un interrogatoire rétrospectif à l'origine de nombreux biais méthodologiques.

- Le taux d'incidence annuel des épilepsies, dans la population générale, est estimé entre 11 pour 100 000 habitants (Norvège) et 230 pour 100 000 habitants (Equateur), les valeurs médianes les plus fréquemment rapportées se situant entre 40 et 70 pour 100 000 habitants.

- La prévalence moyenne de l'épilepsie active est de 1,5 à 57 pour 1 000 habitants, selon les études et les pays, et autour de 10 pour 1 000 dans la plupart des pays développés.

- Les taux d'incidence sont les plus élevés aux âges extrêmes de la vie (plus de 100 pour 100 000) et les plus bas entre 30 et 50 ans. Environ 50 % des épilepsies débutent avant l'âge de 10 ans. L'incidence cumulative, qui représente la probabilité de développer une épilepsie, a été établie à Rochester (Grande-Bretagne) à 3,1 % pour une personne vivant jusqu'à 80 ans.

L'épilepsie est ainsi l'affection neurologique invalidante la plus fréquente. Son taux de prévalence est, par exemple, dix fois plus élevé que celui de la sclérose en plaques.

Ces données ne tiennent pas compte des convulsions fébriles qui se rencontrent chez environ 2 à 4 % des enfants et qui ne sont pas des épilepsies.

CLASSIFICATION :

La classification des syndromes épileptiques regroupe des situations très différentes : certaines sont fréquentes, d'autres très rares.

Cette hétérogénéité est principalement liée au fait que la classification ne repose pas sur une base physiopathologique, parce que cette dernière est encore largement hypothétique. Les différents syndromes ont, par ailleurs, des limites parfois imprécises.

Pour donner une dimension concrète à cette classification, nous rapportons ci-dessous les proportions respectives des différents syndromes épileptiques (incluant, pour des raisons épidémiologiques, les convulsions fébriles), diagnostiqués dans le cadre d'une étude prospective réalisée en Grande-Bretagne par 275 médecins généralistes (National general practice study of epilepsy [NGPSE]) : sur 814 cas, 252 étaient des épilepsies partielles (31 %), dont 7 étaient idiopathiques (0,9 %), 96 étaient symptomatiques (11,8 %) et 146 étaient cryptogéniques (17,9 %). 66 patients avaient une épilepsie généralisée (8,1 %), dont 55 avaient une épilepsie généralisée idiopathique (6,8 %), aucun n'avait une épilepsie cryptogénique ou symptomatique, 11 avaient une épilepsie généralisée symptomatique (1,4 %), 2 avaient une épilepsie liée à une affection neurologique spécifique (0,2 %), 190 avaient une épilepsie dont le caractère focal ou généralisé n'était pas déterminé (23,3 %) et 306 avaient un syndrome spécial (37,6 %), dont 220 avaient des convulsions fébriles (27 %).

HISTOIRE NATURELLE DE L'ÉPILEPSIE :

L'histoire naturelle de l'épilepsie sans traitement est difficile à établir, en Europe, du fait de l'existence de médicaments actifs depuis plus de 100 ans : les bromures ont été prescrits à partir de 1858, le phénobarbital en 1912, et la phénytoïne en 1938.

Une étude récente réalisée, en Afrique, sur une population de sujets épileptiques non traités a été récemment publiée : plus la durée d'évolution d'une épilepsie active est élevée, moins le nombre de patients qui en souffrent est important, ce qui est faveur d'une rémission spontanée de l'épilepsie.

Plus précisément, à partir d'une population de 465 sujets, il a été montré que l'épilepsie durait moins de 1 an chez 49 d'entre eux, entre 1 et 2 ans chez 76, entre 2 et 3 ans chez 52, entre 3 et 4 ans chez 39, entre 4 et 5 ans chez 34, entre 5 et 6 ans chez 19, entre 6 et 7 ans chez 29, etc. Seuls 8 patients de cette cohorte ont eu une épilepsie ayant évolué entre 30 et 40 ans, et 2 pendant plus de 40 ans. La durée moyenne de la maladie est de 6,5 années.

Par ailleurs, l'idée classique selon laquelle le traitement des épilepsies était peu efficace est clairement contredite par des études épidémiologiques récentes.

Lors d'une étude rétrospective à Rochester portant sur 465 patients, 50 % étaient en rémission complète (5 ans sans crises), 20 ans après le diagnostic initial sans traitement, tandis que 20 % étaient en rémission complète sous traitement. Seuls 30 % des patients continuaient à avoir des crises. 42 % des patients de cette étude étaient en rémission dès l'année suivant le diagnostic.

Les résultats récents de l'étude NGPSE (1997), établis à partir d'une étude prospective, après 9 ans de suivi, sont très encourageants. Après 9 ans, sur 86 % des patients ayant un diagnostic d'épilepsie, certains connaissaient une rémission depuis 3 ans, et 68 % depuis= 5 ans.

Étiologie :

La répétition des crises d'épilepsie est sous la dépendance de deux facteurs principaux : des facteurs génétiques et des facteurs acquis, ces derniers existant sous la forme de lésions cérébrales microscopiques ou macroscopiques. Chacun de ces facteurs regroupe des faits hétérogènes dont la combinaison variable rend compte du caractère multifactoriel des étiologies.

Facteurs génétiques :

La prédisposition à présenter des crises (seuil épileptogène) est une caractéristique familiale dont le mode de transmission est variable. Certaines épilepsies généralisées ou partielles idiopathiques pourraient être des maladies autosomiques dominantes dont la pénétrance est âge-dépendante et l'expressivité variable. Les nombreuses études génétiques actuellement menées démontrent la complexité des modes de transmission.

Les facteurs génétiques sont manifestes dans les cas où l'épilepsie représente l'une des manifestations d'une atteinte d'un gène unique. 140 affections de ce type sont actuellement répertoriées et la plupart sont autosomiques récessives. Elles sont associées à un retard mental dans deux tiers des cas. Ces maladies constituent moins de 1 % de l'ensemble des épilepsies, la sclérose tubéreuse de Bourneville étant l'affection la moins rare. Il est vraisemblable que des facteurs génétiques actuellement très mal connus interviennent dans la plupart des épilepsies cryptogéniques.

Facteurs acquis :

Toute agression cérébrale, qu'elle soit directe (lésions microscopiques ou macroscopiques) ou indirecte (par l'intermédiaire d'un trouble systémique), peut contribuer au développement d'une épilepsie.

Les lésions directes sont principalement visualisées par l'IRM :

- chez l'enfant, il peut s'agir d'une souffrance périnatale, d'une malformation, d'une affection vasculaire, traumatique, infectieuse ou tumorale.

- chez l'adulte, l'alcool s'ajoute aux causes sus-mentionnées.

- chez le sujet âgé, les lésions vasculaires et tumorales sont au premier plan.

La responsabilité d'une lésion cérébrale supposée (antécédents personnels) et/ou prouvée (IRM) doit être appréciée à la lumière des caractéristiques électrocliniques des crises.

La publication récente de la cohorte de Rochester réactualisée (données épidémiologiques exploitables sur plus de 50 ans portant sur environ 2 millions de sujets par an) permet de considérer les ordres de grandeur suivants. Les facteurs prédisposants supposés de l'épilepsie se répartissent comme suit, tous âges confondus : dans 70 à 75 % des cas, aucune cause spécifique n'est retrouvée. 5 % des épilepsies sont post-traumatiques, 5 % ont une origine cérébro-vasculaire, 4 % ont une origine tumorale, 4 % congénitale ou périnatale et 3 % infectieuse.

Les facteurs génétiques et acquis sont à la base de la classification des syndromes épileptiques.

Diagnostic :

PRINCIPES DE LA CLASSIFICATION :

La démarche diagnostique est centrée par la définition d'un syndrome épileptique précis qui oriente le choix du traitement comme les considérations pronostiques.

Diagnostic syndromique :

Le diagnostic syndromique repose sur l'analyse critique des éléments suivants :

- le type partiel ou généralisé des crises étayé par l'électroencéphalogramme.

- les données de l'examen clinique et neuropsychologique.

- les antécédents personnels et familiaux.

- les examens neuroradiologiques centrés par le scanner et l'IRM.

Un inventaire descriptif des différents syndromes épileptiques est regroupé dans la classification internationale des syndromes épileptiques.

Principes de classification :

Les principes de la classification reposent sur un double niveau d'analyse.

Tout d'abord la distinction entre épilepsie focale (caractérisée par la répétition de crises partielles secondairement généralisées ou non) et épilepsie généralisée (caractérisée par la répétition de crises généralisées).

Chacun de ces deux groupes est ensuite subdivisé en épilepsie idiopathique, symptomatique ou cryptogénique :

 - une épilep