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Neurologie
Épilepsies
Cours de Neurologie
 
Les épilepsies sont des affections chroniques, d'étiologies diverses, caractérisées par la répétition spontanée de crises épileptiques. Une crise épileptique correspond aux manifestations cliniques liées à l'hyperactivité paroxystique d'un groupe de neurones cérébraux. Une crise épileptique unique, les crises épileptiques accidentelles, ainsi que les crises symptomatiques d'une affection aiguë ne sont pas des épilepsies. Il faut insister sur la différence fondamentale entre la crise, qui est un symptôme et l' épilepsie, qui est une maladie.
 

ÉPIDÉMIOLOGIE :

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Les études épidémiologiques descriptives ou analytiques sont difficiles à mener en épileptologie parce que le diagnostic repose principalement sur un interrogatoire rétrospectif à l'origine de nombreux biais méthodologiques.

- Le taux d'incidence annuel des épilepsies, dans la population générale, est estimé entre 11 pour 100 000 habitants (Norvège) et 230 pour 100 000 habitants (Equateur), les valeurs médianes les plus fréquemment rapportées se situant entre 40 et 70 pour 100 000 habitants.

- La prévalence moyenne de l'épilepsie active est de 1,5 à 57 pour 1 000 habitants, selon les études et les pays, et autour de 10 pour 1 000 dans la plupart des pays développés.

- Les taux d'incidence sont les plus élevés aux âges extrêmes de la vie (plus de 100 pour 100 000) et les plus bas entre 30 et 50 ans. Environ 50 % des épilepsies débutent avant l'âge de 10 ans. L'incidence cumulative, qui représente la probabilité de développer une épilepsie, a été établie à Rochester (Grande-Bretagne) à 3,1 % pour une personne vivant jusqu'à 80 ans.

L'épilepsie est ainsi l'affection neurologique invalidante la plus fréquente. Son taux de prévalence est, par exemple, dix fois plus élevé que celui de la sclérose en plaques.

Ces données ne tiennent pas compte des convulsions fébriles qui se rencontrent chez environ 2 à 4 % des enfants et qui ne sont pas des épilepsies.

CLASSIFICATION :

La classification des syndromes épileptiques regroupe des situations très différentes : certaines sont fréquentes, d'autres très rares.

Cette hétérogénéité est principalement liée au fait que la classification ne repose pas sur une base physiopathologique, parce que cette dernière est encore largement hypothétique. Les différents syndromes ont, par ailleurs, des limites parfois imprécises.

Pour donner une dimension concrète à cette classification, nous rapportons ci-dessous les proportions respectives des différents syndromes épileptiques (incluant, pour des raisons épidémiologiques, les convulsions fébriles), diagnostiqués dans le cadre d'une étude prospective réalisée en Grande-Bretagne par 275 médecins généralistes (National general practice study of epilepsy [NGPSE]) : sur 814 cas, 252 étaient des épilepsies partielles (31 %), dont 7 étaient idiopathiques (0,9 %), 96 étaient symptomatiques (11,8 %) et 146 étaient cryptogéniques (17,9 %). 66 patients avaient une épilepsie généralisée (8,1 %), dont 55 avaient une épilepsie généralisée idiopathique (6,8 %), aucun n'avait une épilepsie cryptogénique ou symptomatique, 11 avaient une épilepsie généralisée symptomatique (1,4 %), 2 avaient une épilepsie liée à une affection neurologique spécifique (0,2 %), 190 avaient une épilepsie dont le caractère focal ou généralisé n'était pas déterminé (23,3 %) et 306 avaient un syndrome spécial (37,6 %), dont 220 avaient des convulsions fébriles (27 %).

HISTOIRE NATURELLE DE L'ÉPILEPSIE :

L'histoire naturelle de l'épilepsie sans traitement est difficile à établir, en Europe, du fait de l'existence de médicaments actifs depuis plus de 100 ans : les bromures ont été prescrits à partir de 1858, le phénobarbital en 1912, et la phénytoïne en 1938.

Une étude récente réalisée, en Afrique, sur une population de sujets épileptiques non traités a été récemment publiée : plus la durée d'évolution d'une épilepsie active est élevée, moins le nombre de patients qui en souffrent est important, ce qui est faveur d'une rémission spontanée de l'épilepsie.

Plus précisément, à partir d'une population de 465 sujets, il a été montré que l'épilepsie durait moins de 1 an chez 49 d'entre eux, entre 1 et 2 ans chez 76, entre 2 et 3 ans chez 52, entre 3 et 4 ans chez 39, entre 4 et 5 ans chez 34, entre 5 et 6 ans chez 19, entre 6 et 7 ans chez 29, etc. Seuls 8 patients de cette cohorte ont eu une épilepsie ayant évolué entre 30 et 40 ans, et 2 pendant plus de 40 ans. La durée moyenne de la maladie est de 6,5 années.

Par ailleurs, l'idée classique selon laquelle le traitement des épilepsies était peu efficace est clairement contredite par des études épidémiologiques récentes.

Lors d'une étude rétrospective à Rochester portant sur 465 patients, 50 % étaient en rémission complète (5 ans sans crises), 20 ans après le diagnostic initial sans traitement, tandis que 20 % étaient en rémission complète sous traitement. Seuls 30 % des patients continuaient à avoir des crises. 42 % des patients de cette étude étaient en rémission dès l'année suivant le diagnostic.

Les résultats récents de l'étude NGPSE (1997), établis à partir d'une étude prospective, après 9 ans de suivi, sont très encourageants. Après 9 ans, sur 86 % des patients ayant un diagnostic d'épilepsie, certains connaissaient une rémission depuis 3 ans, et 68 % depuis= 5 ans.

Étiologie :

La répétition des crises d'épilepsie est sous la dépendance de deux facteurs principaux : des facteurs génétiques et des facteurs acquis, ces derniers existant sous la forme de lésions cérébrales microscopiques ou macroscopiques. Chacun de ces facteurs regroupe des faits hétérogènes dont la combinaison variable rend compte du caractère multifactoriel des étiologies.

Facteurs génétiques :

La prédisposition à présenter des crises (seuil épileptogène) est une caractéristique familiale dont le mode de transmission est variable. Certaines épilepsies généralisées ou partielles idiopathiques pourraient être des maladies autosomiques dominantes dont la pénétrance est âge-dépendante et l'expressivité variable. Les nombreuses études génétiques actuellement menées démontrent la complexité des modes de transmission.

Les facteurs génétiques sont manifestes dans les cas où l'épilepsie représente l'une des manifestations d'une atteinte d'un gène unique. 140 affections de ce type sont actuellement répertoriées et la plupart sont autosomiques récessives. Elles sont associées à un retard mental dans deux tiers des cas. Ces maladies constituent moins de 1 % de l'ensemble des épilepsies, la sclérose tubéreuse de Bourneville étant l'affection la moins rare. Il est vraisemblable que des facteurs génétiques actuellement très mal connus interviennent dans la plupart des épilepsies cryptogéniques.

Facteurs acquis :

Toute agression cérébrale, qu'elle soit directe (lésions microscopiques ou macroscopiques) ou indirecte (par l'intermédiaire d'un trouble systémique), peut contribuer au développement d'une épilepsie.

Les lésions directes sont principalement visualisées par l'IRM :

- chez l'enfant, il peut s'agir d'une souffrance périnatale, d'une malformation, d'une affection vasculaire, traumatique, infectieuse ou tumorale.

- chez l'adulte, l'alcool s'ajoute aux causes sus-mentionnées.

- chez le sujet âgé, les lésions vasculaires et tumorales sont au premier plan.

La responsabilité d'une lésion cérébrale supposée (antécédents personnels) et/ou prouvée (IRM) doit être appréciée à la lumière des caractéristiques électrocliniques des crises.

La publication récente de la cohorte de Rochester réactualisée (données épidémiologiques exploitables sur plus de 50 ans portant sur environ 2 millions de sujets par an) permet de considérer les ordres de grandeur suivants. Les facteurs prédisposants supposés de l'épilepsie se répartissent comme suit, tous âges confondus : dans 70 à 75 % des cas, aucune cause spécifique n'est retrouvée. 5 % des épilepsies sont post-traumatiques, 5 % ont une origine cérébro-vasculaire, 4 % ont une origine tumorale, 4 % congénitale ou périnatale et 3 % infectieuse.

Les facteurs génétiques et acquis sont à la base de la classification des syndromes épileptiques.

Diagnostic :

PRINCIPES DE LA CLASSIFICATION :

La démarche diagnostique est centrée par la définition d'un syndrome épileptique précis qui oriente le choix du traitement comme les considérations pronostiques.

Diagnostic syndromique :

Le diagnostic syndromique repose sur l'analyse critique des éléments suivants :

- le type partiel ou généralisé des crises étayé par l'électroencéphalogramme.

- les données de l'examen clinique et neuropsychologique.

- les antécédents personnels et familiaux.

- les examens neuroradiologiques centrés par le scanner et l'IRM.

Un inventaire descriptif des différents syndromes épileptiques est regroupé dans la classification internationale des syndromes épileptiques.

Principes de classification :

Les principes de la classification reposent sur un double niveau d'analyse.

Tout d'abord la distinction entre épilepsie focale (caractérisée par la répétition de crises partielles secondairement généralisées ou non) et épilepsie généralisée (caractérisée par la répétition de crises généralisées).

Chacun de ces deux groupes est ensuite subdivisé en épilepsie idiopathique, symptomatique ou cryptogénique :

- une épilepsie idiopathique se caractérise toujours par un développement et un examen neurologique normaux, par la normalité des examens neuroradiologiques, par la prépondérance des facteurs génétiques et par la mise en évidence de crises dont la survenue est liée à l'âge .

- le terme symptomatique signifie qu'une lésion patente et directement responsable de l'épilepsie a été mise en évidence, ou que l'épilepsie s'intègre dans le cadre d'une affection cérébrale évolutive plus ou moins diffuse.

- le terme cryptogénique (cause cachée) signifie que la lésion supposée être responsable de l'épilepsie n'a pas pu être mise en évidence, mais que le tableau se distingue clairement d'une épilepsie idiopathique.

Deux autres grands cadres complètent la classification.

L'un est réservé aux épilepsies associant des crises partielles et généralisées ou aux épilepsies pour lesquelles le caractère focal ou généralisé des crises n'est pas certain.

Le dernier cadre correspond aux épilepsies caractérisées par la répétition de crises dans une situation particulière : convulsions fébriles, crises liées à une agression cérébrale directe ou indirecte, aiguë, métabolique ou toxique, crises isolées, en apparence non provoquées. L'intérêt des deux derniers cadres est de pouvoir classer l'ensemble des phénomènes épileptiques et de favoriser les travaux épidémiologiques.

Une brève description des différents syndromes épileptiques est effectuée ci-dessous.

EPILEPSIES FOCALES :

Epilepsies partielles idiopathiques :

Les caractéristiques générales des épilepsies partielles idiopathiques sont :

- le développement psychomoteur et l'examen clinique intercritique sont normaux.

- il existe une évolution spontanée vers la rémission. L'activité de fond de l'électroencéphalogramme est normale.

- les crises partielles, associées à des paroxysmes électroencéphalographiques focalisés, peuvent s'accompagner de décharges de pointes-ondes généralisées.

Elles recouvrent :

- l' épilepsie bénigne de l'enfance avec paroxysmes centrotemporaux (épilepsie à paroxysmes rolandiques) :

- cette épilepsie débute entre 3 et 13 ans, surtout entre 9 et 10 ans.

- la guérison est quasi constante à l'âge de 16 ans.

- les crises sont des crises faciales et oro-pharyngées survenant principalement au cours du sommeil où elles peuvent se généraliser.

- sur l'électroencéphalogramme, il existe des pointes-ondes de localisation fronto-temporale dont la morphologie est évocatrice.

- la prédisposition génétique est importante.

- l' épilepsie de l'enfant avec paroxysmes occipitaux :

- les crises sont initiées par des symptômes visuels qui peuvent se compléter de clonies de l'hémicorps ou d'automatismes, puis se conclure par une céphalée d'allure migraineuse.

- l'électroencéphalogramme intercritique peut être normal ou montrer des pointes-ondes rythmiques dans les régions occipitales, sur l'un, l'autre ou les deux hémisphères, qui disparaissent à l'ouverture des yeux.

- l' épilepsie primaire de la lecture :

- débute entre 12 et 20 ans dans un contexte de forte prédisposition génétique.

- les crises sont caractérisées par des secousses de la mâchoire déclenchées électivement par la lecture, pouvant se généraliser si la lecture est poursuivie.

Epilepsies partielles symptomatiques :

Cette subdivision regroupe des syndromes hétérogènes, qui ont en commun d'être rattachés à une lésion patente prouvée d'un point de vue radiologique.

Il s'agit de :

- l' épilepsie partielle continue de l'enfance :

- début entre 2 et 10 ans chez des enfants normaux.

- les crises sont motrices partielles, résistantes aux traitements, l'évolution se fait vers une dégradation neurologique et intellectuelle progressive.

- l' épilepsie partielle réflexe où les crises sont déclenchées par un stimulus spécifique de nature variée (moteur, auditif, visuel...).

- épilepsie selon la localisation anatomique du foyer :

- la sémiologie clinique des crises, les constatations électroencéphalographiques et les données de l'imagerie permettent de rattacher la décharge à une région précise du cerveau.

- on décrit ainsi des épilepsies du lobe frontal, temporal, pariétal, ou occipital (voir “ Crise convulsive de l’adulte ”).

- les épilepsies cryptogéniques où la lésion supposée être à l'origine des crises n'est pas connue.

EPILEPSIES GENERALISEES :

Épilepsies généralisées idiopathiques :

Dans les épilepsies généralisées idiopathiques, les syndromes décrits ont en commun les caractéristiques suivantes :

- un développement intellectuel et examen neurologique intercritique normaux.

- des examens neuroradiologiques normaux.

- une prédisposition génétique.

- des crises généralisées cliniques et électroencéphalographiques (paroxysmes intercritiques bilatéraux, symétriques et synchrones, activité de fond de l'électroencéphalogramme normale) .

- un début des crises à un âge spécifique.

Il s'agit :

- des convulsions néonatales bénignes familiales qui sont des crises cloniques ou apnéiques, 2 à 3 jours après la naissance, dans un contexte de prédisposition génétique.

- des convulsions néonatales bénignes (convulsions du 5e jour) sont des crises cloniques ou apnéiques survenant en salves avec un aspect thêta alternant sur l'électroencéphalogramme.

- l' épilepsie myoclonique bénigne de la première enfance correspondant aux crises de myoclonies généralisées apparaissant autour de 1 à 2 ans et facilement contrôlées par le traitement.

- l' épilepsie-absences de l'enfance :

- débute entre 2 et 10 ans dans un contexte de forte prédisposition génétique.

- les crises sont des absences typiques de sémiologie clinique variable, pluriquotidiennes, dont la survenue est favorisée par l'hyperpnée.

- les crises sont contrôlées par le valproate ou l'éthosuximide dans 80 % des cas.

- des crises généralisées apparaissent dans l'adolescence dans 40 % des cas.

- l' épilepsie-absences de l'adolescence :

- se distingue du cadre précédent par la survenue des absences à la puberté, en nombre moins important, favorisées par le lever, la fatigue ainsi que les règles, et surtout par l'apparition, dans 80 % des cas, de crises généralisées tonicocloniques.

- l'intérêt de cette subdivision par rapport à la précédente est que le pronostic est différent (moins bon) .

- l' épilepsie myoclonique juvénile :

- les crises apparaissent entre 12 et 18 ans.

- la manifestation principale est la survenue de myoclonies en salves, le matin au réveil, volontiers associées à des crises généralisées et, dans une moindre mesure, à des absences.

- le traitement électif est le valproate de sodium. Les rechutes surviennent constamment à l'arrêt du traitement.

- l' épilepsie avec crises généralisées tonicocloniques du réveil : cette épilepsie débute après l'âge de 10 ans et se caractérise par des crises généralisées survenant électivement au réveil ou à la fin de la journée, pouvant être associées à des absences et à des myoclonies.

- les autres épilepsies généralisées idiopathiques sont toutes les épilepsies ayant les caractéristiques générales des épilepsies idiopathiques et ne rentrant pas dans l'une des descriptions sus-mentionnées.

Epilepsies généralisées cryptogéniques ou symptomatiques :

Les épilepsies généralisées cryptogéniques ou symptomatiques sont classées selon l'âge d'apparition. Elles sont appelées cryptogéniques si elle surviennent chez un enfant jusque-là normal et symptomatiques si elles accompagnent une encéphalopathie fixée.

*Syndrome de West

Le syndrome de West commence entre 4 et 7 mois et est constitué d'une triade associant salves de spasmes, arrêt du développement psychomoteur, hypsarythmie (“ succession ininterrompue d’ondes lentes et de pointes de très grande amplitude, associées en toute proportion sans relation précise de phase et distribuées sur l’ensemble du scalp sans aucune synchronie ”).

L'évolution est variable selon les cas. Le vigabatrin a fait la preuve de son efficacité.

*Syndrome de Lennox-Gastaut

Dans le syndrome de Lennox-Gastaut, les crises commencent entre 1 et 8 ans et associent crises toniques, atoniques et absences atypiques.

L'électroencéphalogramme montre des pointes-ondes lentes bilatérales et doit comporter des décharges de rythmes rapides à 10 Hz au cours du sommeil. L'activité de fond est toujours anormalement lente.

*Epilepsie avec crises myoclono-astatiques :

L'épilepsie avec crises myoclono-astatiques se distingue du syndrome de Lennox-Gastaut par la survenue des crises chez des enfants normaux, des aspects de l'électroencéphalogramme différents et un meilleur pronostic.

*Epilepsie avec absences myocloniques :

Les crises d'épilepsie avec absences myocloniques débutent vers l'âge de 7 ans sont constituées par des absences myocloniques de traitement difficile.

Epilepsies généralisées symptomatiques :

Les épilepsies généralisées symptomatiques compliquent une atteinte patente ou latente du système nerveux. Elles regroupent un nombre important d'affections hétérogènes qui ne peuvent être détaillées ici.

EPILEPSIES DONT L'ORIGINE FOCALE OU GENERALISEE NE PEUT ETRE AFFIRMEE :

Lorsque l'origine focale ou généralisée d'une épilepsie ne peut être affirmée, cela concerne soit des épilepsies caractérisées par l'association de crises partielles et généralisées, soit des épilepsies caractérisées par la répétition de crises dont le caractère focal ou généralisé n'est pas suffisamment documenté. Ce cadre regroupe ainsi des épilepsies très différentes.

Épilepsies associant crises partielles et généralisées :

Épilepsie myoclonique sévère de la première enfance

Les crises de l'épilepsie myoclonique sévère de la première enfance sont de types très variables : généralisées, partielles ou unilatérales.

Les paroxysmes électroencéphalographiques sont focaux et généralisés avec photosensibilité.

Leur traitement est difficile et le pronostic est mauvais.

*Epilepsie avec pointes-ondes continues pendant le sommeil

L'élément caractéristique de ce syndrome est la survenue de pointes-ondes diffuses continues lors du sommeil lent, qui occupent plus de 85 % du tracé.

Différents sous-groupes existent selon la sémiologie clinique des crises et selon l'état neuropsychologique.

*Epilepsie-aphasie acquise de l'enfant

L'épilepsie-aphasie acquise de l'enfant (syndrome de Landau-Kleffner) se caractérise par la survenue d'une aphasie acquise avant l'âge de 6 ans et un électroencéphalogramme caractérisé par des paroxysmes de pointes et pointes-ondes plurifocaux.

Il s'y associe des crises, de type variable, et des troubles du comportement et de la psychomotricité.

SYNDROMES SPÉCIAUX :

Crises liées à une situation particulière :

Convulsions fébriles

Les convulsions fébriles sont caractérisées par la survenue de crises brèves, généralisées, avec myoclonies, chez des enfants indemnes de toute affection cérébrale organique, à l'occasion d'une fièvre au-dessus de 38 °C, sans rapport avec une affection aiguë de l'encéphale.

Elles surviennent chez les enfants au cours des 5 premières années de la vie. Seuls 3 à 5 % des enfants auront des crises “ à froid ”.

Crises liées à une agression cérébrale directe ou indirecte aiguë, métabolique ou toxique :

C'est dans ce cadre que l'on peut placer l'épilepsie alcoolique.

Crises isolées :

Ce cadre permet de classer les crises généralisées ou partielles isolées avec un électroencéphalogramme normal.

Évolution et pronostic :

ÉVOLUTION :

Il est actuellement admis qu'il existe deux sous-groupes différents dans lesquels une épilepsie est diagnostiquée :

- le premier correspond à une maladie bénigne, de durée brève, facilement contrôlée par le traitement.

- le second correspond à une maladie grave, chronique, en dépit du traitement.

La bonne connaissance du syndrome épileptique du patient permet de prédire le pronostic et de guider la prescription du traitement comme la possibilité et le délai de son arrêt.

Les études récentes ont cependant démontré que les patients épileptiques (avec un diagnostic de certitude) avaient un risque de mort subite inexpliquée (exprimé en ratio de mortalité standardisé) de 3,0 (intervalle de confiance à 95 % : 2,5 à 3,7).

Deux éléments ont été mis en lumière par les travaux récents : le pronostic global est bien meilleur que le laissaient supposer les travaux anciens, mais il existe un risque de mort subite inexpliquée triple de la population générale.

FACTEURS PRONOSTIQUES :

De nombreux facteurs très variés conditionnent le pronostic et peuvent être schématisés de la manière suivante :

- chez les patients qui ont une épilepsie avec des crises peu fréquentes, surtout si elles sont provoquées par l'alcool, les médicaments ou des troubles métaboliques le pronostic est très bon.

- plus la durée de l'épilepsie active est importante sous traitement, moins bon est le pronostic final.

- plus généralement, l'épilepsie étant la conséquence de la combinaison de deux facteurs qui sont le seuil épileptogène bas et la présence de lésions, une idée du pronostic peut être déduite de l'histoire naturelle de l'évolution de chacun de ces facteurs : le seuil épileptogène a tendance à augmenter avec l'âge, alors que les lésions cérébrales sont fixes. Des lésions cérébrales étendues constituent un facteur de mauvais pronostic.

En fin de compte, le pronostic peut être fixé selon le syndrome épileptique :

- dans les épilepsies partielles idiopathiques, la guérison est la règle générale, dans 99 % des cas, au cours de l'adolescence, et le traitement doit être arrêté après l'âge de 16 ans.

- dans les épilepsies partielles symptomatiques, le pronostic est lié aux facteurs généraux mentionnés plus haut, et un arrêt du traitement peut être envisagé après 2 ans sans crise sous traitement si les éléments sont favorables.

- dans les épilepsies généralisées idiopathiques, le traitement des épilepsies-absences de l'enfant sans crise tonicoclonique associée peut être arrêté 1 à 2 ans après la disparition des crises et des paroxysmes de l'électroencéphalogramme .

- dans l' épilepsie-absences de l'adolescence, l' épilepsie myoclonique juvénile et l' épilepsie avec crises généralisées tonicocloniques du réveil, le risque de rechute à l'arrêt du traitement est évalué entre 80 et 90 %, et le traitement doit souvent être poursuivi de manière très prolongée.

- les épilepsies généralisées idiopathiques avec crises tonicocloniques rares peuvent faire envisager un arrêt thérapeutique 5 ans après la dernière crise.

- les épilepsies généralisées symptomatiques ou cryptogéniques sont souvent graves et l'arrêt du traitement est difficile à envisager.

- dans les épilepsies où l'origine focale ou généralisée ne peut être affirmée et l'épilepsie avec pointes-ondes continues pendant le sommeil et l'épilepsie-aphasie acquise, le pronostic est variable selon les cas car ces sous-groupes sont hétérogènes.

- dans les épilepsies réellement indéterminées, à crises rares avec électroencéphalogramme et examen neuroradiologique normaux, le traitement peut être arrêté après 3 ans sans crise.

Dans tous les cas, une bonne compréhension du patient tout comme une collaboration parfaite de sa part sont des conditions préalables à toute décision.

Le risque de récurrence après une première crise a été envisagé dans la partie consacrée aux crises épileptiques.

Certains travaux récents sont en faveur d'une amélioration conséquente du pronostic quand le traitement est initié dès la première crise.

Traitement :

INFORMATION DU MALADE :

Le premier principe du traitement est l'information du malade, qui doit être adaptée, patiente et sans cesse renouvelée. Comme pour toutes les maladies chroniques, une bonne compréhension du traitement doit être acquise avant son initiation.

Trois éléments supplémentaires sont spécifiques à l'épilepsie :

- le premier est la fréquente méconnaissance du trouble par le patient qui n'en a qu'une vision indirecte par l'intermédiaire de l'entourage (quand les crises s'accompagnent d'une altération de la conscience), dans un contexte souvent dramatique.

- le deuxième élément est que l'épilepsie est une maladie très mal acceptée sur le plan social, encore de nos jours, ce qui a des conséquences sur l'emploi, la conduite automobile et l'ensemble des activités de loisirs.

- en troisième lieu, si la menace d'une crise est permanente, sa survenue est imprévisible.

Un climat de confiance réciproque durable doit s'instaurer entre le médecin et son patient.

TRAITEMENT MEDICAMENTEUX :

Le deuxième principe du traitement est la monothérapie par un anti-épileptique “ de référence ”.

Les deux anti-épileptiques de première ligne sont le valproate de sodium (Dépakine*) et la carbamazépine (Tégrétol*) qui sont efficaces et bien tolérés.

Le phénobarbital, autre anti-épileptique majeur, a des effets sédatifs quasi constants qui limitent son usage.

La phénytoïne, anti-épileptique majeur, a également des effets sédatifs et une pharmacocinétique capricieuse.

Les nouveaux anti-épileptiques commercialisés, vigabatrine (Sabril*), lamotrigine (Lamictal*), gabapentine (Neurontin*), tiagabine (Gabitril*), ne sont pas légalement autorisés en traitement de première intention en monothérapie. Ils ne sont prescrits en association qu'en cas de persistance des crises. Il est cependant vraisemblable que les habitudes de prescription soient amenées à évoluer considérablement dans les années à venir.

Le valproate est efficace sur toutes les formes d'épilepsies, mais plus particulièrement sur les absences et les composants myocloniques des crises. La carbamazépine est efficace sur toutes les formes de crises sauf sur les absences et les crises myocloniques qu'elle pourrait même parfois aggraver.

La dose optimale théorique (20 à 30 mg/kg pour le valproate et 10 mg/kg pour la carbamazépine) doit être atteinte progressivement, en 1 semaine pour le valproate, parfois un peu plus pour la carbamazépine, selon l'existence d'effets sédatifs initiaux.

Le patient doit comprendre que le traitement est symptomatique et non étiologique, et qu'il doit être pris régulièrement.

Lors de son introduction, des réactions d'idiosyncrasie qu'il faut détailler et qui demandent un contrôle biologique peuvent survenir, puis des effets indésirables dont certains sont dose-dépendants.

Une contraception orale peut être prise avec le valproate qui n'est pas un inducteur enzymatique. Avec la carbamazépine, comme avec le phénobarbital et la phénytoïne, il existe un risque d'inefficacité de la contraception orale, du fait d'un effet d'induction enzymatique.

Surveillance :

Un traitement efficace (qui supprime les crises), donné à la dose théorique et qui est bien supporté, ne nécessite qu'un contrôle des paramètres biologiques régulier (par exemple, tous les 6 mois) selon la molécule utilisée.

Le dosage des taux sanguins d'anticonvulsivants n'est utile que dans deux circonstances :

- soit lors d'une récidive des crises pour permettre d'ajuster la posologie et vérifier l'observance.

- soit en cas d'effets indésirables pour réduire la posologie.

En cas d'inefficacité persistante, il convient de reconsidérer le diagnostic syndromique et de prendre un avis spécialisé. Tous les anti-épileptiques sont faiblement tératogènes, et le désir de grossesse doit conduire à prendre des mesures spécifiques qui sortent du cadre de cet exposé.

Des règles d'hygiène de vie doivent toujours être préconisées : sommeil de qualité d'une durée suffisante, abstinence d'alcool.

Le traitement médical permet le contrôle de 70 à 85 % des épilepsies nouvellement diagnostiquées.

TRAITEMENT CHIRURGICAL :

Une épilepsie réfractaire à un traitement médical bien conduit doit faire considérer la possibilité d'un traitement chirurgical effectué dans un centre spécialisé.

Ce dernier repose sur la mise en évidence d'un foyer cortical bien localisé qui peut être réséqué sans conséquences fonctionnelles.

Le bilan est lourd et complexe : il consiste en un enregistrement vidéo électroencéphalographique des crises qui confirme leur nature épileptique, objective l'existence d'un foyer unique et guide les hypothèses topographiques.

Un bilan neuroradiologique spécifique, une étude des débits sanguins cérébraux à la recherche d'une zone d'hypoperfusion intercritique localisée et un bilan neuropsychologique en fonction des hypothèses topographiques sont généralement pratiqués dans la plupart des centres spécialisés.

Une implantation d'électrodes profonde, permettant la délimitation précise du foyer à réséquer, à discuter cas par cas, permet la prise de décision finale.

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