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Neurologie
Polyradiculonévrite Aiguë Inflammatoire(Syndrome de Guillain et Barré)
Cours de Neurologie
 
C’est une maladie inflammatoire et démyélinisante caractérisée par une atteinte des racines et des troncs nerveux avec lésions multifocales. La paralysie est d’évolution ascendante avec atteinte des nerfs crâniens. Le diagnostic fait appel à la clinique, à la mesure des vitesses de conduction nerveuse. Le pronostic vital est engagé par l’atteinte respiratoire et le risque d’arrêt cardiaque. L’évolution est spontanément favorable sauf 5 à 10% des cas avec décès, essentiellement dus aux complications de décubitus.
 

Clinique :

Souvent précéder par un épisode infectieux ou une vaccination est fréquente.

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Environ deux tiers des patients rapportent, dans les 15 jours précédant le syndrome de Guillain et Barré, un épisode infectieux : le plus souvent, de la sphère respiratoire supérieure, plus rarement digestive. On note cependant une fréquence accrue d'infections par le Campylobacter jejuni .

Le syndrome de Guillain et Barré est responsable d'une quadriplégie aréflexique d'évolution aiguë.

On décrit trois phases évolutives.

PHASE D’EXTENSION DES PARALYSIES :

La phase d'extension des paralysies dure, par définition, moins de 4 semaines.

Cette phase d'extension des paralysies peut évoluer sur quelques jours seulement.

Les symptômes initiaux du syndrome de Guillain et Barré sont variables, quoique dominés par le déficit moteur rapidement extensif.

Troubles sensitifs :

Les troubles sensitifs, sous la forme de paresthésies des quatre extrémités, sont fréquents.

Des douleurs (myalgies, rachialgies, radiculalgies) ne sont pas exceptionnelles.

Déficit moteur :

Le déficit moteur débute généralement aux membres inférieurs, puis s'étend aux autres segments.

- L'atteinte de la musculature du cou, du tronc et surtout celle des muscles respiratoires est plus tardive mais doit être dépistée dès son apparition, l'évolution vers une insuffisance respiratoire pouvant survenir rapidement.

- Les nerfs crâniens sont plus rarement touchés au stade initial des paralysies (de l'ordre de 5 % des cas dans les formes habituelles).

- Initialement, la paralysie prédomine au niveau proximal des membres pour s'étendre ensuite aux extrémités.

- Mais, répétons-le, l’atteinte respiratoire fait toute la gravité du syndrome à ce stade : elle nécessite une ventilation assistée dans 15 à 30 % des cas. Une surveillance attentive des capacités ventilatoires est impérative d'autant que la paralysie peut s'étendre rapidement, parfois dans la journée, ce qui justifie l'hospitalisation du patient dans une unité de réanimation.

PHASE DE PLATEAU :

Au stade de stabilisation des manifestations neurologiques, le déficit moteur est d’intensité variable.

Quadriplégie :

Dans la majorité des cas, on observe une quadriplégie ou quadriparésie avec atteinte des nerfs crâniens, principalement le facial. L' aréflexie tendineuse généralisée est habituelle (dans la moitié des cas).

Atteinte des nerfs crâniens :

Parmi l'atteinte des nerfs crâniens, la paralysie faciale est observée dans la moitié des cas environ, elle est alors volontiers bilatérale et symétrique.

- L'atteinte des derniers nerfs crâniens vient juste après en fréquence, occasionnant des troubles de la phonation et de la déglutition.

- La fréquence de l'atteinte des nerfs oculomoteurs est variable selon les séries, de 6 à 30 % des cas. Une ophtalmoplégie complète est rare. Habituellement, on observe une paralysie incomplète des muscles oculomoteurs, y compris un ptosis.

Déficit sensitif :

Le déficit sensitif est toujours au second plan, par rapport au déficit moteur.

La sensibilité proprioceptive (sens de position, sensibilité vibratoire) est plus volontiers concernée (dans la moitié des cas), pouvant réaliser de véritables formes ataxiques.

Formes motrices pures :

A l'opposé, les formes motrices pures ne sont pas rares (de l'ordre de 15 % des cas). L'existence de formes sensitives pures est discutée.

Syndrome de Miller-Fisher :

On peut y rattacher le rare syndrome de Miller-Fisher, caractérisé par l'association d'une ophtalmoplégie, d'une aréflexie tendineuse généralisée et d'une ataxie. On observe la présence, dans le sérum, d'anticorps anti-GQ1B.

Atteinte du système nerveux autonome :

L'atteinte du système nerveux autonome serait fréquente, diversement appréciée et d'expression variable.

De toute façon, sa présence serait source de complications et de décès.

L'existence de troubles sphinctériens est néanmoins exceptionnelle.

Autres signes :

Parmi les autres signes, il faut signaler :

- la raideur méningée ;

- un signe de Lasègue ;

- des myokymies faciales ;

- un œdème papillaire ;

- des troubles du comportement.

PHASE DE RÉCUPÉRATION :

La durée de la phase de plateau est variable. Elle peut se prolonger sur plusieurs mois.

Grâce au développement des services de réanimation et à la surveillance étroite de ces patients, la mortalité est en baisse, estimée à 1-3 %, mais peut atteindre 13 % dans certaines séries.

Il s'agit là, bien sûr, de statistiques établies à partir des données des services de réanimation. Ce qui ne doit pas faire oublier que, dans la majorité des cas, le syndrome de Guillain et Barré a une évolution bénigne, sans séquelles.

Séquelles :

Néanmoins, selon certaines séries, près de 15 % des patients auraient des séquelles à long terme, sous la forme d'un déficit sensitivo-moteur des membres inférieurs, et des séquelles sévères surviendraient dans 5 % des cas.

Facteurs pronostiques :

Les facteurs de mauvais pronostic seraient une courte phase d'extension, la ventilation assistée et un âge supérieur à 40 ans.

D'autres facteurs pronostiques (électrophysiologiques) seront abordés plus loin.

Autres aspects cliniques :

On peut observer d'autres aspects cliniques :

- les formes à début mésencéphalique (atteinte des nerfs crâniens) ;

- les formes axonales, plus souvent associées à une infection par Campylobacter jejuni

- les formes associées (VIH, maladies virales telles que la mononucléose infectieuse).

Examens complémentaires :

Liquide céphalo-rachidien :

-Hyperprotéinorachie

L'hyperprotéinorachie est habituelle et caractéristique.

-Absence de réaction cellulaire

Autres examens biologiques :

Il n'y a habituellement pas d'anomalie biologique particulière.

Une sérologie au Campylobacter peut être positive dans certains cas.

Etude électrophysiologique :

L'examen a pour objectif de mettre en évidence la démyélinisation segmentaire : ralentissement de la conduction nerveuse motrice et sensitive, présence de blocs de conduction et étalement de la réponse évoquée motrice.

Signes caractéristiques :

Les signes caractéristiques évoqués peuvent manquer au début, ou tout du moins être difficiles à mettre en évidence.

- En effet, dans les premiers jours, l'atteinte est souvent localisée aux extrémités du nerf périphérique, notamment aux racines. Le bloc de conduction situé à ce niveau est difficile à explorer.

- L'allongement des ondes F serait un des éléments les plus significatifs.

- L'allongement des latences distales motrices est aussi un des éléments les plus caractéristiques.

- Le ralentissement de la conduction nerveuse se fait de façon hétérogène.

- Les potentiels sensitifs sont souvent moins altérés que la conduction motrice.

Absence d'atteinte axonale

Aspects histopathologiques :

La biopsie neuromusculaire est inutile dans les cas où il n'y a pas d'alternative diagnostique.

L'examen montre des signes d'inflammation (infiltrats inflammatoires) et de démyélinisation segmentaire parfois associés à un œdème interstitiel, intéressant les fibres myélinisées.

Traitement :

La réputation de bénignité du syndrome de Guillain et Barré a longtemps occulté la possibilité de formes sévères dont le taux de mortalité était de 25 %, il y a une quinzaine d'années, dans un service de réanimation.

Traitement symptomatique :

Le traitement comporte donc des soins non spécifiques déjà signalés :

-  ventilation assistée ;

-  traitement anticoagulant ;

-  prévention des escarres.

En dehors de ces traitements symptomatiques qui ont considérablement modifié le pronostic des formes sévères de syndrome de Guillain et Barré, des traitements plus spécifiques ont été utilisés ces dernières années.

Traitements plus spécifiques :

Il s'agit avant tout des échanges plasmatiques qui ont définitivement montré leur efficacité à condition d'être utilisés précocement.

Plus récemment, l'utilisation des veinoglobulines humaines permet aussi certains espoirs. C'est un traitement qui pourrait ainsi être une alternative aux plasmaphérèses ou être une thérapeutique adjuvante.

Les corticoïdes paraissent peu efficaces.

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