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Médecine interne
Myosites
Cours de médecine interne
 

 

Les polymyosites et dermatomyosites sont des affections dysimmunitaires caractérisées par une atteinte inflammatoire des muscles squelettiques.

 

 

 

 

 

 

 

Malgré les progrès réalisés dans la compréhension de ces maladies et les récents développements thérapeutiques, ces myosites constituent des affections redoutables, nécessitant une prise en charge par des équipes spécialisées.

Introduction :

Les myosites (ou myopathies inflammatoires) primitives sont des affections d’un grand polymorphisme clinique et évolutif, caractérisées par une atteinte inflammatoire des muscles striés.

Elles regroupent principalement les polymyosites (PM), les dermatomyosites (DM) et les myosites à inclusions sporadiques. Des désordres immunitaires sont à l’origine de ces affections.

Leurs étiologies demeurent encore inconnues, associant facteurs environnementaux et génétiques.

Des progrès considérables ont été réalisés ces dernières années dans la compréhension de ces maladies.

Épidémiologie :

Les PM et les DM touchent préférentiellement la femme, avec un sex-ratio de 2 pour 1.

Elles peuvent survenir à n’importe quel âge avec cependant deux discrets pics de fréquence : l’enfant entre 5 et 14 ans où l’on observe principalement des DM; et l’adulte dans la 5e et 6e décennie chez qui la PM prédomine.

Ce sont des collagénoses rares dont l’incidence annuelle est estimée entre 5 et 10 cas par million d’habitants et la prévalence de 6 à 7 cas pour 100 000 personnes.

Manifestations cliniques :

A - Polymyosite :

Syndrome musculaire Le déficit moteur touche la musculature striée de façon bilatérale et symétrique.

Il s’agit d’un déficit de type myogène, prédominant sur les muscles proximaux, notamment les ceintures scapulaires et surtout pelviennes.

Le caractère bilatéral, symétrique et non sélectif de ce déficit moteur permet de le distinguer du déficit musculaire des myopathies.

L’intensité de la faiblesse musculaire est variable d’un sujet à un autre, allant d’une simple gêne fonctionnelle à une véritable paralysie diffuse.

Son mode d’installation est variable : aigu voire brutal, notamment dans les formes sévères, ou plus insidieux et progressif, principalement dans les PM de l’adulte.

L’atteinte des muscles périrachidiens concerne essentiellement les muscles de la nuque, aggravant le pronostic fonctionnel.

Le déficit des muscles abdominaux, du diaphragme et des muscles intercostaux participe aux manifestations respiratoires.

L’atteinte de la musculature striée du pharynx et de la partie supérieure de l’oesophage, observée chez 25 à 30 % des sujets, se traduit par une dysphagie et des troubles de la déglutition qui conditionnent le pronostic vital.

La musculature oculaire n’est jamais intéressée.

Les myalgies spontanées ou provoquées, notées dans 25 à 70% des myosites, peuvent être au premier plan, notamment dans les formes aiguës.

L’aspect des muscles touchés est généralement normal à l’examen clinique.

Dans les formes évolutives et prolongées, peut apparaître une amyotrophie souvent associée à des rétractions musculotendineuses.

1- Manifestations articulaires :

Les manifestations articulaires sont notées chez 15 à 30% des patients atteints de myosite pure.

Il s’agit essentiellement d’arthralgies inflammatoires intéressant principalement les poignets, genoux, épaules, interphalangiennes proximales (IPP) et métacarpophalangiennes (MCP). Elles réalisent en règle une atteinte oligoarticulaire.

Les arthrites sont exceptionnelles et évoluent favorablement en quelques semaines.

Il n’y a habituellement ni déformation, ni destruction ostéoarticulaire en dehors du syndrome des antisynthétases.

2- Atteinte cardiaque :

Sa fréquence est diversement appréciée ; de 30 à 70% selon les critères retenus.

Cependant, une symptomatologie clinique cardiaque ne s’observe que chez 10 à 15% des myosites, pouvant être responsables de mort subite.

Plusieurs types de manifestations cardiaques ont été rapportées : anomalies purement électriques, les plus fréquentes (bloc de branche, bloc auriculoventriculaire (BAV)...), troubles du rythme (extrasystoles, fibrillation auriculaire, tachycardies supraventriculaires et ventriculaires), vascularite coronaire ou des vaisseaux intramyocardiques, myocardite inflammatoire, insuffisance cardiaque congestive...

Le caractère volontiers silencieux de l’atteinte cardiaque justifie des explorations systématiques : ECG, holter et échocardiogramme systématiques, puis en fonction de la symptomatologie, pouvant aller jusqu’à la biopsie endomyocardique.

3- Atteintes pulmonaires :

Des manifestations pulmonaires surviennent dans 5 à 45% des myosites et correspondent à différents mécanismes.

* Une pneumopathie de déglutition est notée dans 10 à 20% des séries, représentant à l’heure actuelle l’une des principales causes de mortalité des myosites.

Elle est liée à une atteinte de la musculature pharyngo-oesophagienne et doit être prévenue systématiquement dès l’apparition des premiers troubles de la déglutition.

* L’insuffisance ventilatoire par faiblesse des muscles respiratoires (diaphragme, muscles intercostaux, muscles respiratoires accessoires) est notée dans 4 à 8%des cas.

* La pneumopathie interstitielle s’observe chez 10 à 15% des patients.

Elle est inaugurale dans 50% des cas.

Le tableau peut être particulièrement brutal et symptomatique.

En règle, la présentation est moins parlante, voire totalement infraclinique.

Cette pneumopathie interstitielle s’observe dans 50 à 65 % des syndromes des antisynthétases.

Sa survenue aggrave considérablement le pronostic

* D’autres manifestations pulmonaires ont été rapportées : bronchiolite oblitérante, hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)... ; et les complications liées aux thérapeutiques, notamment infections (éventuellement opportunistes) favorisées par l’immunodépression et toxicité pulmonaire des immunosuppresseurs.

4- Autres atteintes :

Les signes généraux sont très variables d’un sujet à l’autre, en fréquence et en intensité.

On peut observer une fièvre élevée dans les formes aiguës très rapidement évolutives.

L’amaigrissement peut être difficilement chiffrable lorsqu’il est masqué par l’oedème.

Les atteintes digestives se résument le plus souvent à une dysphagie et aux troubles de la motilité oesophagienne (anomalies péristaltiques du bas oesophage).

L’atteinte rénale au cours des myosites est en règle purement biologique avec hématurie microscopique, leucocyturie ou protéinurie, de fréquence estimée entre 5 et 70% selon les auteurs.

La survenue d’une glomérulopathie est exceptionnelle, notée dans moins de 1 à 5% des cas.

B - Dermatomyosite :

Outre les manifestations cliniques décrites dans la PM et retrouvées avec une égale fréquence dans les DM, on observe constamment des manifestations cutanées caractéristiques, qui permettent de distinguer cliniquement les deux myosites.

1- Syndrome cutané :

La survenue de manifestations cutanées caractérise la DM.

Elles peuvent précéder parfois d’assez longtemps les manifestations musculaires.

Il s’agit essentiellement d’un érythroedème, c’est-à-dire de l’association d’un érythème et d’un oedème.

L’érythème, rose ou violacé, est photosensible chez l’adulte et prédomine sur les parties découvertes (visage, face antérieure du cou, épaules, face d’extension des membres).

L’érythème orbitaire en lunettes, responsable d’une coloration lilacée prédominant sur les paupières supérieures est évocateur.

Les papules de Gottron sont présentes dans 30 % des cas, sous forme de plaques érythémateuses ou violacées, légèrement surélevées de la face dorsale des articulations interphalangiennes et métacarpophalangiennes, plus rarement aux coudes et genoux.

Ces papules de Gottron peuvent persister après une poussée évolutive de la maladie.

Enfin, l’érythème périunguéal, douloureux à la pression (signe de la manucure) est très évocateur de DM.

L’oedème cutané, parfois prédominant, peut masquer l’amyotrophie. Un syndrome de Raynaud, en règle modéré, est présent dans 10 à 15% des PM et des DM et peut parfois précéder la maladie de plusieurs années.

Il peut s’accompagner d’un aspect sclérodermiforme des doigts au cours des DM associées à une sclérodermie (scléro-DM).

2- Calcinose sous-cutanée :

La calcinose universelle est une complication redoutable qui s’observe quasi exclusivement chez l’enfant, où elle serait notée dans 30 à 50% des cas.

Il s’agit de calcifications sous-cutanées, retrouvées au sein des muscles, ou au voisinage des articulations.

Il s’agit de dépôts granuleux de calcium, sous forme de cristaux d’apatite ou d’hydroxyapatite, entourés d’une réaction inflammatoire.

Cette calcinose respecte les viscères et est indépendante du squelette, ce qui permet de la distinguer des myosites, ossifiantes et des calcifications métastatiques.

Initialement asymptomatique, elle est uniquement visible sur les radiographies, donnant une image « en os de seiche ». Cette calcinose peut devenir rapidement invalidante, réalisant un blindage sous-cutané pierreux des membres.

Ces nodules peuvent s’ulcérer ou se fistuliser à la peau.

3- Vascularites :

Une vascularite peut s’observer, principalement dans les formes infantiles, pouvant aboutir à des ulcérations et nécroses cutanées.

L’atteinte digestive par endartérite oblitérante est fréquente, à l’origine d’ulcérations intestinales pouvant se compliquer d’hémorragies et de perforations.

Examens complémentaires :

Les signes biologiques sont inconstants.

La VS est augmentée chez 50 à 60 % des patients, généralement de façon modérée. L’élévation des enzymes musculaires, notée dans 75 à 85% des PM/DM [aldolase, LDH, transaminases et surtout créatine kinase (CK ou CPK)], témoignent de la nécrose musculaire.

Certains dosages, telles la créatine urinaire, la lactacidémie et les transaminases, ne semblent pas spécifiques.

La myoglobine semble représenter un index sensible et précoce de nécrose musculaire.

L’isolement des iso-enzymes MM ou MB des CPK ne permet pas de différencier une éventuelle atteinte myocardique (les fibres musculaires en cours de régénération sécrètent l’iso-enzyme MB).

Les facteurs rhumatoïdes sont positifs dans 20% des PM/DM.

Les facteurs antinucléaires et anticytoplasmiques sont présents dans 30 à 50% des cas : anticorps dirigés contre les protéines musculaires (anticorps antimyosine et anticorps antimyoglobine) non spécifiques, et anticorps rencontrés dans de nombreuses affections auto-immunes (anticorps anti-RNP, anti-PM-Scl, anti-SSA et anti-SSB, anti-Ku).

Les anticorps plus spécifiques de myosite peuvent être divisés en trois groupes majeurs constituant des entités « clinico-épidémio-immunologiques ».

* Des anticorps dirigés contre les enzymes aminoacyl-ARNT-synthétase permettent de fixer chaque acide aminé à son ARNT lors de la synthèse protidique. Il s’agit des anticorps anti-JO1 (histidyl-ARN), PL7 (thréonyl ARNT), PL12 (alanine ARNT), OJ (isoleucil ARNT) et EJ (glycyl ARNT).

Ces anticorps rencontrés dans 10 à 30 % des cas s’observent plus volontiers dans les PM, ou plus rarement les DM, avec arthrite, pneumopathie interstitielle, syndrome de Raynaud, et hyperkératose desquamante et fissurée des mains constituant le syndrome anti-JO1 ou antisynthétase.

Les antigènes HLA DR3, DRw52 et DQa4 seraient plus fréquents dans ce sous-groupe.

* Les anticorps anticytoplasmiques non antisynthétases, dirigés contre les protéines de signal de reconnaissance de particules (SRP), assurent le transport des protéines nouvellement synthétisées du cytoplasme vers le réticulum endoplasmique.

Ces anticorps anti-SRP sont notés dans 5% des myosites, associées à des myalgies importantes, avec palpitations et myocardite.

Ce sous-groupe, peu sensible au traitement, semble de plus mauvais pronostic (25% de survie à 5 ans).

Il serait associé à HLA DR5, DRw52 et DQa3.

* Des anticorps antinucléaires dirigés contre une protéine de 220 kDa a du complexe nucléaire et de fonction actuellement inconnue : les anticorps anti-Mi-1 et anti-Mi-2.

Ces anticorps s’observeraient dans 5 à 10% des DM classiques, très corticosensibles à l’origine d’un excellent pronostic.

Ces DM seraient plus fréquemment associées à HLA DR7, DRw53 et DQa2.

* Enfin, d’autres anticorps anticytoplasmiques ont été récemment rapportés dans les myosites : les anticorps anti-Mas, Fer, ou KJ, observés dans 1 à 5% des cas.

L’électromyogramme (EMG) permet de mettre en évidence des anomalies très évocatrices dans les territoires cliniquement atteints : les potentiels d’unités motrices sont de faible amplitude, nombreux, brefs et polyphasiques avec recrutement précoce associés à des potentiels de fibrillation ; un aspect d’irritabilité membranaire lors de l’insertion de l’aiguille et enfin, des décharges spontanées de haute fréquence pseudomyotonique.

Il objective par ailleurs deux signes négatifs importants : l’absence d’aspect neurogène et la normalité des vitesses de conduction nerveuse.

La biopsie musculaire est l’examen déterminant, sous réserve de la qualité des prélèvements et de l’analyse de la biopsie.

La biopsie doit être étudiée en recourant à des techniques morphologiques, et éventuellement histoenzymologiques et ultrastructurales, qui nécessitent un laboratoire spécialisé dont le concours doit être assuré avant le prélèvement.

Les radiographies articulaires sont normales, avec l’absence de déformation ou de destruction ostéoarticulaire, sauf en cas d’arthrite au cours d’un syndrome des antisynthétases.

L’électrocardiogramme peut mettre en évidence une atteinte cardiaque infraclinique fréquente.

Toute anomalie de conduction à l’ECG systématique justifie l’exploration du faisceau de His.

La radiographie thoracique systématique recherche des complications pulmonaires infracliniques.

La découverte d’un syndrome interstitiel justifie des investigations pulmonaires.

Les explorations fonctionnelles respiratoires objectivent alors un syndrome principalement restrictif généralement précédé d’une altération de la DLCO.

Le lavage bronchoalvéolaire montre une hypercellularité faite essentiellement de lymphocytes alors accessibles à une thérapeutique, puis de polynucléaires neutrophiles, et enfin à un stade tardif séquellaire, d’éosinophiles et de macrophages.

Les biopsies pulmonaires objectivent des lésions interstitielles alvéolaires associant, à des degrés variables selon le stade évolutif, fibrose et infiltrats inflammatoires.

La résonance magnétique nucléaire musculaire permet de différencier les zones inflammatoires actives et les zones fibreuses (remplacement du muscle par un signal graisseux).

La RMN permettrait également de différencier PM et DM. Il semble exister une corrélation correcte entre les aspects IRM et l’histologie musculaire.

Histologie dans les myosites :

A - Immunohistologie cutanée :

Dans les DM, la biopsie cutanée en peau lésée montre un épiderme épaissi en zone oedémateuse avec prolifération conjonctive et infiltrats inflammatoires.

Dans les zones ulcérées, le derme est nécrosé et oedémateux, avec présence d’une artérite, d’une nécrose fibrinoïde du collagène et des infiltrats inflammatoires sous-épidermiques et périvasculaires.

Ils sont essentiellement constitués de lymphocytes T (surtout CD4+), et de macrophages.

Les lymphocytes B sont rares ou absents.

On n’observe généralement pas de lésion en peau saine.

B - Immunohistologie musculaire :

La biopsie musculaire constitue un critère essentiel de diagnostic de myosite.

Les anomalies musculaires associent une triade caractéristique constituée de zones de nécrose des fibres musculaires associées à des foyers de régénération, et des infiltrats inflammatoires interstitiels de cellules mononucléées.

On différencie désormais PM et DM, sur les plans histo-immunologiques et physiopathogéniques.

Forme clinique : la dermatomyosite amyopathique

Les DM amyopathiques constituent une entité récemment décrite, caractérisée par l’existence de manifestations cutanées caractéristiques de DM, évoluant depuis plus de 2 ans, sans atteinte musculaire associée.

Les problèmes sont d’ordre nosologique et thérapeutique.

L’absence d’atteinte musculaire est définie pour la majorité des auteurs par l’absence de déficit moteur et d’élévation des enzymes musculaires.

L’EMG et la biopsie musculaire, s’ils sont pratiqués, mettent en évidence une atteinte myogène caractéristique.

Le diagnostic repose sur l’aspect clinique caractéristique, l’histologie cutanée, et éventuellement la capillaroscopie.

L’évolution vers une DM typique avec atteinte musculaire est possible.

Le traitement des DM amyopathiques repose sur l’hydroxychloroquine et lesphotoprotecteurs, la corticothérapie ne devant être proposée que dans les formes cutanées sévères.

Pronostic :

Avant l’ère de la corticothérapie, les myosites constituaient un groupe d’affections particulièrement graves, dont les taux de survie spontanée étaient inférieurs à 40 %.

En l’absence de pathologie tumorale sous-jacente, les myosites de l’adulte constituent désormais des affections de pronostic favorable (survie de 90% à 5 ans).

Les facteurs de mauvais pronostic sont : une pathologie tumorale associée, un âge avancé, une dysphagie, une atteinte cardiaque, une pneumopathie interstitielle ou une faiblesse des muscles respiratoires accessoires, un début brutal et très fébrile, une thérapeutique initiale inadéquate ou tardive, l’appartenance à la race noire, la présence d’anticorps antisynthétases ou anti-SRP.

Une rémission complète n’est cependant observée que chez 30 à 50% des patients, avec persistance d’un déficit fonctionnel variable chez les patients restants.

Traitement :

A - Traitement étiologique :

* Corticothérapie

Les PM-DM sont des affections rares mais graves dont la mortalité spontanée s’élève à 70%.

Leur traitement reste encore à l’heure actuelle empirique.

La corticothérapie à forte dose (1 mg/kg/j de prednisone) constitue le traitement de première intention, active dans plus de 70%des PM/DM.

Une efficacité clinique survient en 1 à 6 semaines, mais des améliorations retardées jusqu’à 3 mois sont possibles.

En cas d’échec, une augmentation de la posologie à 1,5 voire 2 mg/kg/j est parfois efficace.

Ces fortes doses doivent être maintenues plusieurs semaines (6 à 8 semaines), jusqu’à régression de l’ensemble des signes cliniques et nette diminution (voire normalisation) du taux des enzymes musculaires.

Une décroissance lente de la corticothérapie peut alors être entreprise, en limitant au maximum celle-ci à 10%de la dose prescrite tous les 10 jours, en se basant sur la récupération de la force musculaire et les taux sériques des enzymes musculaires.

Cette décroissance sera poursuivie jusqu’à une dose minimale efficace à maintenir durant une à plusieurs années.

La survenue d’une rechute clinique aux testings musculaires répétés justifie la réascension des doses de prednisone, après élimination d’une myopathie cortisonique.

Les bolus de méthylprednisolone, même s’ils sont fréquemment utilisés en pratique clinique dans les formes sévères avec atteinte du carrefour pharyngé, n’ont jamais fait la preuve absolue de leur intérêt.

En cas de résistance primitive ou secondaire, d’intolérance ou de dépendance aux corticoïdes, différentes alternatives thérapeutiques peuvent être proposées.

* Agents immunosuppresseurs

Les immunosuppresseurs sont actuellement les plus employés en seconde intention : notamment azathioprine (2 à 3 mg/kg/j per os) et méthotrexate (0,5 à 0,7 mg/kg/semaine par voie intramusculaire ou intraveineuse).

Plusieurs publications en étude ouverte non comparative font état d’une efficacité dans 50 à 60% des cas pour ces deux thérapeutiques.

Leur utilisation permet en règle une épargne cortisonique.

La ciclosporine est efficace dans 50 à 70% des myosites corticorésistantes, notamment DM de l’enfant.

Son action semble cependant purement suspensive, la maladie réapparaissant à la diminution ou l’arrêt des doses.

La ciclosporine semble également intéressante en traitement de première intention dans la DM de l’adulte.

Certains auteurs ont publié des succès limités du cyclophosphamide en association avec la prednisone dans les myosites avec pneumopathie interstitielle.

* Immunoglobulines intraveineuses

Plus récemment, a été mis en évidence l’intérêt des immunoglobulines polyvalentes intraveineuses (IgIV) dans les myosites corticorésistantes.

Leur efficacité est estimée à 60-70%des PM/DM.

Les IgIV sont utilisées à la dose de 2 g/kg/cure de façon mensuelle avec un nombre moyen de 3 à 6 cures. Une amélioration clinique est généralement notée après la seconde cure.

Les IgIV permettent une épargne cortisonique et d’éviter, diminuer ou retarder les immunosuppresseurs.

Les IgIV peuvent être actuellement proposées en seconde intention, en alternative aux immunosuppresseurs, ou en cas d’échec de ceux-ci.

Les IgIV en première intention doivent se limiter aux formes viro-induites et aux cas de contre-indication aux corticoïdes.

* Échanges plasmatiques

De nombreuses études ouvertes ont montré l’intérêt éventuel des plasmaphérèses dans les myosites.

Une étude comparative randomisée concluait à leur inefficacité dans les myosites chroniques.

Les plasmaphérèses peuvent être indiquées dans les myosites aiguës et graves, après échec des thérapeutiques classiques, associées à un agent immunosuppresseur pour éviter tout effet rebond à l’arrêt des plasmaphérèses.

* Autres thérapeutiques

L’irradiation corporelle totale a été utilisée avec quelques succès, en règle transitoires, dans les myosites sévères et rebelles.

La survenue d’effets secondaires parfois graves, voire mortels, doit fortement limiter ces indications.

Enfin, l’hydroxychloroquine peut être utile dans les lésions cutanées de DM, mais ne possède aucune action sur les manifestations musculaires.

B - Traitement symptomatique :

La survenue de troubles de la déglutition impose l’arrêt de l’alimentation par voie orale, une alimentation entérale ou parentérale et une surveillance en milieu réanimatoire.

La prévention des pneumopathies d’inhalation, la kinésithérapie (passive et douce lors des poussées inflammatoires) et l’ergothérapie sont indispensables dans la prise en charge de ces patients.

De multiples traitements ont été tentés sans succès dans les calcinoses de l’enfant.

Les poussées inflammatoires peuvent être en partie contrôlées par les anti-inflammatoires non stéroïdiens ou la colchicine.

En fait, seule la chirurgie plastique peut être utile dans les formes ulcérées ou volumineuses.

Myosites à inclusions sporadiques :

Les myosites à inclusions sporadiques sont des maladies musculaires inflammatoires lentement progressives, d’étiologie inconnue, caractérisées sur le plan histologique par des vacuoles bordées visibles à l’intérieur des fibres musculaires, et contenant en microscopie électronique des inclusions éosinophiliques, constituées de filaments de 16 à 20 nmde diamètre.

Deux formes de myosites à inclusions ont été rapportées : d’une part, une maladie familiale pouvant toucher le sujet jeune et liée au chromosome 9, et d’autre part les formes sporadiques, de loin les plus fréquentes.

Celles-ci touchent le plus souvent l’homme (sex-ratio 3 pour 1), généralement après 50 ans (âge moyen 62 ans).

Les manifestations cliniques de la myosite à inclusions sont peu spécifiques.

Le tableau associe typiquement un déficit et une atrophie musculaire d’installation progressive voire insidieuse, bilatérale, souvent asymétrique, à la fois proximal et distal, mais restant prédominant aux ceintures. Les myalgies et une dysphagie sont rares.

Le tableau peut être en fait tout à fait superposable à celui d’une polymyosite classique, expliquant les retards diagnostiques, en moyenne de 5 ans (extrêmes de 3,5 à 9,5 ans), rapportés dans la littérature.

Les enzymes musculaires sont normales ou le plus souvent modérément augmentées.

On ne retrouve pas de syndrome inflammatoire ni de manifestations de dysimmunité.

L’électromyogramme montre un tracé de type myogène ou mixte avec la présence inconstante d’un processus neurogène associée.

Les vitesses de conduction nerveuse sont normales.

Le diagnostic repose sur la biopsie musculaire qui met en évidence en microscopie optique les vacuoles bordées, de 3 à 30 lm de diamètre, en nombre variable, siégeant soit dans le cytoplasme, soit dans le noyau des cellules musculaires.

Elles contiennent des granulations basophiles aux colorations standard.

D’autres anomalies sont également présentes : infiltrats inflammatoires lympho-histiocytaires modérés périmysiaux et périvasculaires, fibres musculaires hypertrophiques.

En revanche, on observe rarement des foyers de nécrose et de régénération, à l’inverse des PM-DM.

La microscopie électronique met en évidence des structures tubulofilamentaires de 15 à 18 nm de diamètre, à l’intérieur de ces vacuoles, soit rectilignes, soit en lamelles irrégulières correspondant aux granulations basophiles.

L’étiologie de la maladie ainsi que l’origine des inclusions sont inconnues.

Les cellules mononuclées des infiltrats inflammatoires sont principalement constituées de macrophages et de lymphocytes T, notamment CD8+, témoignant d’une immunité prédominante à médiation cellulaire.

On observe également une expression anormale de l’antigène de classe I sur le sarcolemme des fibres musculaires.

Cette possible origine T cytotoxique restreinte au MHC de classe I rapprocherait les myosites à inclusions des PM chroniques.

Certains auteurs évoquent une anomalie du système de protéolyse cellulaire (ubiquitine) à l’origine de cette maladie, associée à des dépôts de protéines amyloïdes notamment bêta-amyloïde.

Actuellement, aucune thérapeutique n’a montré son efficacité, qu’il s’agisse de corticoïdes, plasmaphérèses, immunosuppresseurs, immunoglobulines intraveineuses ou irradiation corporelle totale.

Quelques succès modérés ont parfois été notés avec l’association corticoïdes-méthotrexate.

Cependant, dans la plupart des cas, les traitements restent décevants.

Diagnostic différentiel des myopathies inflammatoires :

A - Myopathies toxiques :

– Alcool, éthanol.

– Chloroquine, hypocholestérolémiants.

– Cimetidine, ipecac.

– Cocaïne, penicillamine.

– Colchicine, procaïinamide.

– Corticostéroïdes, zidovudine (AZT).

B - Myopathies infectieuses :

– Virales (influenzae, Epstein-Barr virus, VIH, VHB, Échovirus, Coxsackie...).

– Bactériennes (Staphylococcus, Streptococcus, Clostridia, Legionellae...).

– Parasitaires (toxoplasmose, trichinose, schistosomiase, cysticercose...).

C - Maladies endocriniennes :

– Hypothyroïdie.

– Hyperthyroïdie.

– Syndrome de Cushing.

– Maladie d’Addison.

D - Affections neuromusculaires :

– Dystrophies musculaires.

– Dystrophies myotoniques.

– Amyotrophie spinale.

– Myasthénie et syndrome de Lambert-Eaton.

– Sclérose latérale amyotrophique (SLA).

E - Myopathies métaboliques :

– Myopathies mitochondriales.

– Anomalies du métabolisme des hydrates de carbone : Mc Ardle, déficit en phosphofructokinase, déficit en maltase acide, autres...

– Anomalies du métabolisme des lipides : déficit en carnitine, déficit en carnitine palmitoyl transférase.

– Anomalies du métabolisme des purines : déficit en myoadenylate déaminase.

F - Anomalies électrolytiques :

– Hypokaliémie.

– Hypocalcémie.

– Hypercalcémie.

– Hypomagnésémie.

G - Divers :

– Pseudopolyarthrite rhizomélique.

– Sarcoïdose, maladie de Crohn.

– Collagénoses : lupus érythémateux systémique, syndrome de Sjögren, sclérodermie, maladie de Sharp.

– Vascularites.

– Neuromyopathie paranéoplasique.

– Syndrome éosinophilie-myalgie.

– Fibromyalgie.

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