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Neurologie
Méningiomes intracrâniens
Cours de Neurologie
 

 

Introduction :

Tumeurs habituellement histologiquement bénignes, les méningiomes intracrâniens sont développés à partir de cellules issues de la crête neurale.

Elles sont extraparenchymateuses.

Pourtant, ces caractères bénin et extraaxial n’en font pas, malgré les moyens diagnostiques et thérapeutiques actuels, des tumeurs toujours inoffensives.

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Bien au contraire, certaines localisations, certains aspects évolutifs (méningiomes récidivants, multiples ou malins) posent parfois des problèmes thérapeutiques difficiles, voire insolubles.

Historique :

La première trace historique du traitement chirurgical d’un méningiome intracrânien remonte au 29 juillet l835, date à laquelle Pecchiolo (1801- 1866), chirurgien à Sienne (Italie) opéra une telle tumeur, avec succès, chez une patiente âgée de 45 ans.

Keen (1837-1907) fut le premier chirurgien américain à réaliser l’exérèse, en l887, d’une tumeur intracrânienne bénigne alors nommée fibrome, mais dont la description histologique répond à celle d’un méningiome fibreux.

À cette date, Cushing (1869-1939) était âgé de l8 ans mais il publiait, un demisiècle plus tard, en 1938, la première grande série de méningiomes réunissant 313 cas, série faisant toujours référence de nos jours.

On lui doit également la mise au point de la coagulation électrique qui fut un progrès considérable lors de l’exérèse de ces tumeurs.

Enfin, la première moitié du XXe siècle vit naître, grâce à Moniz, l’artériographie cérébrale (l927) qui améliora beaucoup la démarche diagnostique (nature, localisation) de ces tumeurs.

Plus récemment, les explorations isotopiques cérébrales (Planiol, en 1954) ont été supplantées par la TDM (Hounsfield, en 1972) qui a totalement transformé la démarche diagnostique des méningiomes.

Enfin, les images par résonance magnétique (IRM), apparues en l980, présentent, en matière de méningiomes, un intérêt complémentaire au scanner.

L’approche thérapeutique moderne a bénéficié de l’apport du microscope opératoire, de la coagulation bipolaire, de l’aspiration ultrasonique et du laser, du matériel de fraisage osseux.

Il s’agit de tumeurs dont le traitement reste encore essentiellement chirurgical, même si des voies nouvelles se sont ouvertes grâce à l’irradiation multifaisceaux, s’ouvrent avec l’étude des récepteurs hormonaux et s’ouvriront sans doute grâce à la génétique et la biologie moléculaire.

Données scientifiques et fondamentales, facteurs étiologiques. Cytogénétique et biologie moléculaire :

Génétique :

Les méningiomes ont fait l’objet d’études génétiques depuis une trentaine d’années puisque, dès 1967, on notait la perte d’un chromosome 22 dans 50 % des cas.

Depuis, et grâce à l’avènement des techniques modernes de biologie moléculaire, ces données se sont considérablement enrichies.

La recherche de pertes alléliques par étude des polymorphismes de restriction a permis de localiser, sur le chromosome 22, la zone d’intérêt.

La NF2 est une phacomatose caractérisée par la survenue précoce de neurinomes de l’acoustique bilatéraux associés une fois sur deux à des méningiomes, en règle multiples, plus rarement à des épendymomes de la moelle cervicale. Récemment, le gène de la NF2 a été isolé puis séquencé.

Il s’agit d’un gène situé sur le bras long du chromosome 22, constitué de 16 exons, codant pour une protéine appelée « schwannomine », impliquée dans l’organisation de la membrane plasmique.

Les familles atteintes de NF2 portent constitutivement une mutation germinale d’un allèle du gène de la NF2, et c’est l’inactivation de l’allèle restant qui se traduira par le développement de tumeurs caractéristiques de la NF2, selon les principes d’inactivation des gènes suppresseurs de cancer.

Les mutations somatiques du gène NF2 sont observées dans la majorité des méningiomes sporadiques survenant en dehors du contexte de la NF2 et se traduisant, au niveau du gène, par une rupture du cadre de lecture, et aboutissent donc à une protéine tronquée, inactive.

Il existe vraisemblablement d’autres gènes suppresseurs de cancer impliqués dans la genèse des méningiomes, puisque, dans 30 à 40 % des cas, il n’y a ni perte d’un chromosome 22, ni mutation du gène NF2.

Ces données sont renforcées par le fait que les mutations du gène NF2 sont plus rares dans les méningiomes de type méningothélial, suggérant l’existence de processus physiopathologiques différents.

La protéine « schwannomine » est une protéine de structure reliant le cytosquelette cellulaire à la membrane plasmique, elle participe donc activement à la morphologie cellulaire ; or c’est en partie sur des critères morphologiques que l’on distingue, parmi les méningiomes, les types fibroblastique, transitionnel ou méningothélial.

Les mutations du gène NF2 sont fréquentes dans les méningiomes multiples.

L’étude du profil de ces mutations au niveau de chaque tumeur pour un patient donné a permis de montrer, très souvent, la clonalité de ces tumeurs puisque la même mutation est retrouvée dans les différentes tumeurs.

Le processus physiopathologique alors impliqué serait un ensemencement des méninges par le biais du liquide cérébrospinal. Dans les méningiomes récidivants, on assiste assez fréquemment à une augmentation de leur potentiel agressif.

La progression du phénotype tumoral vers ces formes plus agressives, atypiques ou malignes, s’accompagne de modifications génétiques importantes.

Les anomalies rencontrées dans le cadre des méningiomes atypiques et anaplasiques sont plus complexes et associent, à des degrés divers, des chromosomes en anneaux, des monosomies ou délétions partielles des chromosomes 1, 10 et 14.

Les mutations du gène NF2 sont présentes quel que soit le grade histologique des méningiomes, suggérant que cet événement intervient très tôt dans le développement tumoral.

Les anomalies des chromosomes 1, 6, 10, 14 et 18 sont observées dans les méningiomes atypiques alors que, au niveau des méningiomes anaplasiques, l’atteinte du chromosome 9, plus particulièrement au niveau du locus CDKN2A, est plus fréquente, évoquant l’implication de différents gènes suppresseurs de cancer sur des chromosomes différents à des instants différents.

À l’inverse, le gène suppresseur de cancer p53, localisé sur le bras court du chromosome 17, ne semble pas impliqué dans la genèse des méningiomes.

La compréhension des différentes altérations génomiques impliquées dans la genèse des méningiomes est d’un intérêt certain et permettra peut-être d’estimer le risque de récidive de ces tumeurs.

* Cultures cellulaires :

À l’opposé des lignées cellulaires malignes qui croissent rapidement et se développent indéfiniment in vitro, aboutissant à des lignées immortelles, la plupart des méningiomes induits par des cultures cellulaires meurent avant de pouvoir être correctement étudiés.

Ce type d’études ne permet donc qu’une approche très lointaine de la réalité des méningiomes puisqu’elles ne concernent que les très rares cultures de lignées méningiomateuses malignes.

In vivo, l’implantation (et la croissance) de fragments de méningiomes humains a pu être réalisée dans la capsule rénale de souris, mais, là encore, les conclusions de ces travaux sont très difficiles à apprécier, compte tenu du fait que ces tumeurs se développent dans un environnement tissulaire et biologique totalement différent de leurs conditions de croissance habituelles.

Facteurs prédisposant à la formation des méningiomes :

A - Facteurs génétiques :

La condition génétique essentielle qui prédispose à la formation de méningiomes est l’existence d’une mutation du gène NF2 au niveau du chromosome 22.

B - Virus et méningiomes :

Depuis plus de 20 ans, les recherches sur la relation entre virus et cancer se sont multipliées.

Les virus oncogènes peuvent jouer un rôle dans la transformation cellulaire et/ou dans le maintien de cette transformation.

On sait que des virus sont capables de produire certaines tumeurs du système nerveux central chez l’animal, mais aucun modèle expérimental n’existe à ce jour pour les méningiomes.

Des techniques récentes ont permis l’identification de petits fragments d’acide désoxyribonucléique (ADN) viral et de protéines virales dans des tumeurs humaines, y compris dans les méningiomes.

Bien qu’il ne soit pas possible de dire si ces gènes ou protéines virales jouent un rôle dans la genèse des méningiomes, leur présence représente un pas intéressant dans la relation potentielle entre virus et méningiomes.

Cependant, l’ADN du Papovavirus et l’antigène T sont fréquemment retrouvés dans les méningiomes, or ces tumeurs ne sont cliniquement parlantes que très longtemps après la transformation cellulaire initiale : il n’est pas du tout prouvé que le virus était l’élément déterminant de la transformation initiale ou qu’il n’a pas simplement infesté la cellule secondairement.

Les virus peuvent transformer la cellule ou agir comme cofacteur d’un autre agent mutagène.

Bien qu’il y ait de solides corrélations biochimiques en faveur de la présence d’ADN viral dans les méningiomes, le rôle des virus dans leur développement reste actuellement inconnu.

C - Méningiomes radio-induits :

Il est largement répandu dans la littérature que les sarcomes sont les plus fréquentes des tumeurs radio-induites.

En fait, les méningiomes sont de loin les plus fréquentes des tumeurs radio-induites du système nerveux central, environ cinq fois plus que les gliomes ou les sarcomes.

Pour affirmer qu’il s’agit de méningiomes radio-induits, cinq critères doivent être présents :

– survenue du méningiome dans le champ d’irradiation ;

– apparition après une période de latence suffisamment longue, pour confirmer que le méningiome n’était pas présent avant l’irradiation, en général plusieurs années ;

– histologie différente de celle de la tumeur irradiée ; – survenue avec une fréquence suffisante pour suggérer une relation de cause à effet ;

– incidence significativement plus grande dans le groupe irradié que dans un groupe témoin.

La radiothérapie induit ces transformations néoplasiques par altération des bases de l’ADN.

Si les mécanismes de réparation sont dépassés, ces erreurs ou ces mutations sont répliquées.

La perte de matériel génétique sur le chromosome 22 va entraîner la perte de gènes suppresseurs de tumeur et permettre la prolifération de cellules tumorales.

On peut diviser les méningiomes radio-induits en deux grands groupes selon les doses d’irradiation reçues : faibles doses (inférieures à 10 Gy) ou fortes doses (supérieures à 20 Gy).

Les méningiomes survenus après de faibles doses d’irradiation l’ont surtout été après des traitements pour teigne du cuir chevelu chez des enfants.

La latence d’apparition est grande, entre 20 et 35 ans. Le ratio femmes/hommes tend à s’égaliser, voire même à s’inverser.

La localisation de ces méningiomes se fait de façon très prépondérante à la convexité (supérieure à 80 %).

Les méningiomes survenus après de fortes doses d’irradiation ont été rapportés essentiellement après radiothérapie pour adénomes de l’hypophyse et médulloblastomes, ce qui, pour ce dernier point, peut expliquer l’âge jeune de ces patients par rapport à la population générale.

La latence d’apparition est plus courte, entre 12 et 25 ans. Le ratio femmes/hommes est respecté, même s’il est un peu plus faible que dans la population générale (1,58/1 versus 2/1).

La localisation se fait préférentiellement à la convexité, mais de façon moins constante que pour les faibles doses.

Néanmoins, toutes doses confondues, on ne retrouve que de 4 à 19%de méningiomes radio-induits au niveau de la base du crâne contre 30 % ou plus dans la population générale.

La multiplicité de ces méningiomes est très significativement plus importante que dans la population générale (23 à 29 % versus 1 à 2%).

L’histologie fait apparaître une très grande prépondérance de méningiomes atypiques (classification OMS), sans augmentation des méningiomes malins. Cette large prédominance de méningiomes atypiques explique peut-être leur très grande propension aux récidives.

D - Traumatismes crâniens :

Le rôle du traumatisme crânien dans la genèse des méningiomes demeure incertain.

C’est Cushing qui, le premier, émit l’hypothèse d’une relation de cause à effet, à propos d’un cas précis très particulier, puis qui rapporte ensuite, dans sa monographie, une histoire de traumatisme crânien chez 93 malades sur 295 méningiomes opérés (32 %).

Il faut noter également que seuls 24 patients de cette série ont développé un méningiome en regard de la localisation précise du traumatisme.

Cependant, une étude épidémiologique ultérieure, portant sur 2 953 traumatisés crâniens suivis de façon prospective, n’a montré aucune incidence accrue de survenue de méningiomes, pas plus que d’autres tumeurs cérébrales.

Bien que l’on retrouve dans la littérature des cas sporadiques de méningiomes développés sur le site précis d’un ancien traumatisme, on ne peut aujourd’hui affirmer qu’il s’agit d’un véritable facteur étiologique.

E - Hormones et récepteurs hormonaux :

Le rôle des hormones sexuelles dans le développement et la croissance des méningiomes a été suggéré par de très nombreux auteurs.

La « dépendance sexuelle » des méningiomes est en effet plausible devant la constatation de leur prédominance féminine (sex-ratio entre 2 et 3/1), de leur accroissement pendant la grossesse ou la phase lutéale du cycle, voire même de leur association avec des cancers du sein.

1- Récepteurs à la progestérone (RP) :

Depuis une vingtaine d’années, une très grande quantité de travaux a démontré la présence de RP à des niveaux biologiquement actifs au sein des méningiomes.

La présence de ces récepteurs n’a cependant jamais permis, dans l’immense majorité des cas, d’établir des relations claires entre leur taux et l’âge, le sexe, le statut hormonal chez la femme.

Qui plus est, Schrell, constatant que les RP sont le plus souvent absents au sein du noyau, conclut que les récepteurs cytosoliques ne sont présents que sous une forme inactive et que, de ce fait, ils ne peuvent jouer aucun rôle dans la croissance des méningiomes et ne peuvent être considérés comme des marqueurs tumoraux.

Cela implique pour lui que des traitements antiprogestérone ne peuvent donc avoir aucun effet.

La seule corrélation qui est retrouvée de façon plus constante entre la présence de récepteurs hormonaux et une caractéristique du méningiome concerne l’histologie.

Plusieurs auteurs ont constaté leur présence dans les méningiomes bénins et leur quasi-absence dans les méningiomes atypiques ou malins, en faisant donc un facteur de bon pronostic.

2- Récepteurs aux oestrogènes (RE) :

Même si les premiers travaux concernant les récepteurs ont permis de détecter des récepteurs aux oestrogènes, la validité des méthodes de dosage utilisées (liaison à un radioligand de haute affinité) n’a pas suffisamment été vérifiée pour leur accorder une réelle valeur.

Les techniques immunologiques récentes permettent d’affirmer qu’il n’y a pas de RE biochimiquement décelables dans les méningiomes.

Ceci tend à prouver également que, contrairement à ce qui se passe dans le cancer du sein, les RPne sont pas sous la dépendance des oestrogènes.

3- Autres récepteurs :

Des récepteurs aux androgènes ont également été trouvés dans un grand nombre de méningiomes mais ce n’est que depuis l’utilisation des techniques modernes de détection (Northern blots et hybridation in situ) que l’on a mis en évidence l’ARN messager de ces récepteurs, impliquant qu’ils puissent jouer un rôle dans leur croissance.

Comme dans beaucoup d’autres tumeurs intracrâniennes, des récepteurs aux glucocorticoïdes ont été retrouvés, sans que l’on puisse affirmer qu’ils puissent être les médiateurs de l’action des glucocorticoïdes sur l’oedème péritumoral.

F - Facteurs de prolifération :

Le potentiel de croissance des méningiomes est extrêmement variable puisqu’ils peuvent, soit rester latents pendant plusieurs années, soit augmenter de volume en quelques mois.

Dans le but de mieux caractériser la biologie des tumeurs méningées, de nombreux auteurs se sont attachés récemment à étudier les facteurs de prolifération dans les méningiomes.

Parmi les méthodes utilisées, l’étude in vivo du taux d’incorporation de bromodésoxyuridine par les cellules tumorales est une technique invasive, comportant une injection préopératoire d’un agent potentiellement mutagène, qui a été progressivement supplantée par des techniques non invasives d’immunohistochimie permettant d’obtenir des renseignements tout à fait analogues sur la cinétique des méningiomes.

Les marqueurs les plus étudiés sont le Ki-67 (immunomarquage par l’anticorps méta-iodo-benzyl-1 [MiB-1]) et le PCNA (proliferating cell nuclear antigen), avec des résultats quantifiés par un index de prolifération exprimé en pourcentage de noyaux tumoraux marqués.

Ces études établissent, en général, que de tels indices de marquage ont un intérêt pronostique.

Nakasu, dans une étude portant sur 120 méningiomes, a montré que ceux qui avaient un index de prolifération bas (environ 1 %) présentaient certaines caractéristiques : calcifications, petite taille, forme arrondie, absence d’oedème péritumoral.

Ces critères permettraient, chez des sujets à risques, de ne pas les opérer systématiquement mais de les surveiller.

A contrario, les méningiomes qui ont un index de prolifération élevé (environ 1,6) ont peu de calcifications, une forme plus lobulée (parfois en « champignon »), un oedème péritumoral, une absence de limite précise avec le parenchyme cérébral (IRM).

Les caractéristiques d’imagerie devraient alors inciter à entreprendre des thérapeutiques radicales, précocement, même en l’absence d’une symptomatologie majeure.

En ce qui concerne l’histologie, les méningiomes malins ont un index de prolifération très élevé (environ 10 %).

Les méningiomes atypiques représentent un groupe de tumeurs dont les index de prolifération sont intermédiaires entre ceux des méningiomes usuels et des méningiomes anaplasiques.

Cet index est un facteur prédictif indépendant du risque de récidive.

Une valeur seuil de 2 %d’indice de marquage définit des sousgroupes de méningiomes dont les taux de récidive sont significativement différents.

Quelques études, plus rares, ne retrouvent néanmoins pas de corrélation entre le taux de marquage du Ki-67 et le comportement de la tumeur.

En l’état actuel des investigations menées sur la cinétique des méningiomes, il faut considérer les résultats obtenus comme une information supplémentaire apportée sur la biologie tumorale, à interpréter impérativement en fonction des autres données anatomocliniques.

En particulier, un index de prolifération élevé n’est pas systématiquement un critère d’agressivité tumorale.

Ceci est illustré par le fait que les méningiomes bénins, après embolisation, présentent des index de prolifération élevés, en particulier en bordure de zones de nécrose ischémique, qui ne doivent pas être interprétés comme un critère d’agressivité histologique.

De nombreux auteurs ont recherché une corrélation entre l’expression en immunohistochimie des récepteurs aux hormones stéroïdiennes et les données biologiques et cliniques des méningiomes.

Il paraît exister une corrélation inverse entre le potentiel de prolifération tumorale étudié par le Ki-67 ou l’index mitotique, d’une part, et l’expression des RP, d’autre part.

Ces constatations semblent en accord avec la constatation que les méningiomes dépourvus de RP ont tendance à être de plus grande taille ou à présenter une croissance plus rapide que les tumeurs contenant des RP.

Anatomopathologie :

A - Généralités :

Les méningiomes sont formés à partir de cellules dérivées de la crête neurale.

Ils peuvent dériver des fibroblastes duraux ou des cellules piales mais, le plus souvent, ils proviennent des cellules arachnoïdiennes et, plus particulièrement, des cellules des villosités arachnoïdiennes qui s’invaginent en « doigt de gant » dans les veines et les sinus duraux.

Ceci explique leur présence préférentielle au niveau des grandes voies de drainage veineux des méninges et leur relative rareté « à l’intérieur du cerveau » ou dans les ventricules où ils se développent à partir de cellules leptoméningées s’invaginant le long des artères perforantes ou des artères choroïdiennes.

B - Macroscopie :

Macroscopiquement, le méningiome se présente habituellement sous la forme d’une tumeur bosselée, charnue, dense et blanchâtre, s’incrustant dans le cortex dont elle reste toujours distincte, plus ou moins facilement clivable.

La teinte est jaunâtre dans les tumeurs riches en lipides, l’aspect gélatineux dans les tumeurs myxoïdes ou riches en mucines.

La consistance est ferme à dure, variant selon la quantité de tissu fibreux et le degré de calcification intratumorale.

La texture est plus rarement élastique ou spongieuse dans les variantes microkystiques ou richement vasculaires.

Certains méningiomes ont une présentation kystique qui peut rendre difficiles leur diagnostic préopératoire et leur distinction d’une tumeur gliale ou d’une métastase.

Les méningiomes refoulent habituellement les structures anatomiques avoisinantes sans les envahir, mais peuvent parfois les entourer (vaisseaux, nerfs crâniens), rendant alors leur dissection très périlleuse.

Dans un plus petit nombre de cas, les méningiomes n’apparaissent pas comme des tumeurs limitées mais au contraire s’étendant en surface, réalisant des méningiomes en « plaque » envahissant souvent les structures osseuses adjacentes, sans limites précises, rendant leur exérèse totale très difficile, voire quasi impossible.

C’est dans ces formes que l’on rencontre les hyperostoses parfois monstrueuses qui peuvent déformer la voûte ou la base du crâne.

La transformation anaplasique ou maligne d’un méningiome est associée généralement à des modifications macroscopiques apparaissant au fur et à mesure des récidives : la tumeur devient mal circonscrite, à bordure infiltrante, difficilement clivable des structures nerveuses adjacentes.

C - Microscopie :

Les méningiomes représentent un groupe de tumeurs d’une extrême diversité microscopique, qui a fait l’objet de nombreuses tentatives de classification, dont celle de l’OMS réactualisée en 1993, qui propose de reconnaître quatre entités : le méningiome de type usuel, le méningiome atypique, le méningiome malin (anaplasique) et le méningiome papillaire.

Cette classification, que nous allons détailler, adopte la notion de grade histologique.

Les trois types les plus fréquents de méningiome de type usuel : méningothélial (épithélial), fibroblastique (fibreux) et transitionnel (mixte), ne représentent pas des entités anatomocliniques distinctes, mais plutôt un continuum d’aspects lésionnels, en rapport avec les variations de morphologie de la cellule méningothéliale tumorale.

Cette cellule est tantôt globuleuse, d’aspect pseudoépithélial dans la variante méningothéliale, tantôt allongée, fusiforme dans la forme fibroblastique.

Elle tend à proliférer en réalisant des nappes d’éléments aux limites imprécises, d’où la dénomination d’architecture de type syncytial.

Les noyaux arrondis contiennent de manière assez caractéristique des pseudo-inclusions intranucléaires.

Comme dans les granulations arachnoïdiennes, les cellules méningiomateuses se disposent fréquemment en enroulements cellulaires concentriques (whorls).

Les psammomes, calcifications lamellaires arrondies, surviennent avec prédilection au centre de ces enroulements cellulaires.

Les calcifications peuvent être abondantes au point de masquer la prolifération tumorale sous-jacente, en particulier dans les variantes psammomateuses de méningiome.

Les enroulements cellulaires et les psammomes sont le plus fréquemment associés à la variante mixte de méningiome.

En immunohistochimie, le marqueur le plus utile pour le diagnostic de méningiome est l’antigène épithélial de membrane (EMA), montrant une positivité typiquement membranaire.

Il existe un marquage diffus pour la vimentine, marqueur mésenchymateux peu spécifique.

La protéine S100 peut être utile au diagnostic différentiel entre méningiome et schwannome car elle est négative ou, au mieux, faiblement positive dans les méningiomes, contrastant avec la forte positivité des schwannomes.

Les méningiomes peuvent parfois exprimer des marqueurs épithéliaux comme la cytokératine, et sont typiquement négatifs pour la protéine acide gliofibrillaire (GFAP), élément important du diagnostic différentiel avec les tumeurs gliales.

Parmi les autres sous-variétés de méningiome de type usuel individualisées par la classification de l’OMS, certaines sont purement microscopiques et n’ont pas de signification clinique ou biologique particulière, comme le méningiome métaplasique, qui contient du tissu adipeux, osseux ou cartilagineux, le méningiome angiomateux riche en vaisseaux, ou la variété microkystique.

D’autres variantes ont une présentation clinique ou des topographies préférentielles qui en font des entités anatomocliniques mieux définies.

Le méningiome de type sécrétoire est classiquement associé à un important oedème péritumoral.

En microscopie, il montre une différenciation de type épithélial et contient des inclusions intracytoplasmiques rondes marquées par la coloration du PAS (periodic acid Schiff) et les marqueurs immunohistochimiques usuels du méningiome.

Les méningiomes psammomateux, très calcifiés, ont une localisation préférentielle dans le canal rachidien et dans le sillon olfactif, et sont d’excellent pronostic.

Le méningiome, dans sa variété riche en lymphoplasmocytes ou méningiome lymphoplasmocytoïde, de même que le méningiome de type chordoïde contiennent un abondant infiltrat inflammatoire et sont souvent associés à une symptomatologie systémique à type de gammapathie polyclonale ou d’anémie réfractaire, se normalisant après exérèse chirurgicale et réapparaissant en cas de récidive.

Le méningiome de type chordoïde a un aspect microscopique proche de celui du chordome, avec lequel il peut être confondu. Son diagnostic est probablement entaché d’une signification pronostique péjorative, car un certain nombre de cas rapportés ont eu une évolution clinique défavorable.

Le méningiome à cellules claires est une autre variante potentiellement agressive de méningiome, survenant avec prédilection au niveau de l’angle pontocérébelleux et de la queue de cheval.

Il est constitué par une prolifération de cellules polygonales de grande taille, pâles, riches en glycogène.

Il doit être distingué d’une métastase d’adénocarcinome à cellules claires, d’un oligodendrogliome ou d’un épendymome.

Il a tendance à récidiver et à disséminer dans les espaces sous-arachnoïdiens en donnant des localisations secondaires.

Plus récemment, de nouvelles variétés de méningiome ont été individualisées par certains auteurs, comme la forme oncocytique faite de grandes cellules éosinophiles, riches en mitochondries et potentiellement agressives.

Dans la classification de l’OMS, la définition du grade histologique d’une tumeur méningée repose sur la quantification des critères d’agressivité histologique potentielle que représentent une activité mitotique élevée, une forte densité cellulaire de la population tumorale, des atypies architecturales (prolifération en nappes cellulaires compactes) ou cytologiques (rapport nucléocytoplasmique élevé, nucléoles proéminents), et la présence de nécrose tumorale spontanée, soit étendue, soit localisée.

Ce grading permet de définir le méningiome anaplasique (malin) pour lequel ces critères de malignité sont manifestes, par rapport au méningiome atypique, catégorie intermédiaire qui ne présente que certains de ces critères, ou dans une proportion insuffisante pour affirmer formellement la malignité.

Enfin, le méningiome papillaire, reconnu comme catégorie distincte des méningiomes, est une tumeur agressive, survenant préférentiellement chez l’enfant, de cytologie monotone et d’architecture pseudopapillaire.

Le principe de grade histologique adopté par cette classification permet d’aborder un élément crucial attaché au diagnostic de méningiome : la détermination du potentiel d’agressivité biologique de la tumeur à partir des données de l’examen morphologique.

De tels critères objectifs de malignité sont difficiles à établir car il peut exister d’importantes discordances entre les données histologiques et le potentiel d’évolutivité biologique de la tumeur.

Ainsi, certains méningiomes d’emblée métastatiques peuvent apparaître remarquablement bien différenciés en microscopie, alors qu’inversement d’autres tumeurs, présentant tous les critères histologiques de malignité, auront une évolution clinique favorable quand elles pourront être réséquées en totalité, compte tenu de leur taille et de leur localisation.

Par définition, l’invasion du parenchyme cérébral est plutôt une caractéristique du méningiome malin que du méningiome atypique, bien que cette dernière variété puisse avoir une implantation leptoméningée étendue.

En microscopie, cette invasion parenchymateuse est évidente quand des languettes de tissu tumoral s’étendent dans le tissu cérébral en suscitant une gliose réactionnelle.

Elle est beaucoup plus difficile à affirmer quand la tumeur s’étend, parfois très profondément, le long des espaces périvasculaires de Virchow-Robin, sans effraction leptoméningée manifeste, mais rendant l’exérèse chirurgicale complète très difficile.

La plupart des séries étudiées dans la littérature ont adopté ce système de grading basé sur ces six critères : activité mitotique, hypercellularité, atypies architecturales, pléomorphisme cellulaire, nécrose tumorale, invasion du cerveau.

Pour chacun de ces critères est attribué un score de 0 à 3, sans qu’il y ait malheureusement de définition précise pour l’attribution de chaque score qui n’est donné que par une évaluation subjective.

La plupart des auteurs s’accordent néanmoins sur la classification suivante :

– méningiomes bénins : score de 0 à 4 ;

– méningiomes atypiques : score de 5 à 11 ; – méningiomes malins : score supérieur à 11.

Malgré l’absence de consensus sur la définition précise des critères de malignité, ce système de grading adopté par l’OMS montre une bonne corrélation globale avec l’évolutivité biologique des tumeurs.

Ainsi, sur une série de 657 méningiomes, Jääskeläinen constate des taux de récidive à 5 ans de 3 %, 38 % et 78 %, respectivement pour les méningiomes bénins, atypiques et anaplasiques (malins).

Ces taux sont de 9 %, 29 % et 50 % respectivement, sur une étude plus récente.

Néanmoins, il semble que ce grading ne prédise pas de manière adéquate le pronostic d’un sous-groupe de méningiomes atypiques qui ont une évolution défavorable analogue à celle des méningiomes malins et subissent, dans un quart des cas, une transformation maligne lorsqu’ils récidivent.

Enfin, dans une évaluation récente (1997) portant sur 581 méningiomes, Perry ne retrouve pas de différence significative entre les taux de récidive des méningiomes atypiques et anaplasiques, sans arriver à établir de critère formel de malignité, même en cas d’invasion du parenchyme cérébral.

Clinique :

L’étude du mode de révélation et de l’expression séméiologique des méningiomes ne peut se faire sans les distinguer en fonction de leurs localisations.

Pouvant se développer là où se trouvent des cellules issues de la crête neurale, on en rencontre :

– soit à la périphérie du névraxe (convexité, citernes de la base) et, dans ce cas, ils s’attachent à la dure-mère avoisinante.

On en trouve ainsi insérés sur la dure-mère, tapissant la face endocrânienne de la voûte ou de la base du crâne. Ou bien ils s’insèrent sur la dure-mère dite à bord libre : faux du cerveau, tente du cervelet.

Aux confins de la dure-mère, tapissant la voûte et la base, et de la dure-mère à bord libre, les méningiomes s’insèrent sur les parois des sinus veineux crâniens qu’ils peuvent envahir ;

– soit aux lieux de migration de cellules de la crête neurale, notamment dans les toiles choroïdiennes ventriculaires et, dans ce cas, ils s’attachent à celles-ci pour se développer dans le système ventriculaire latéral, le IIIe ou le IVe ventricule.

Ces méningiomes ventriculaires constituent une localisation rare.

Très rarement également, on en trouve en position exocrânienne, voire, exceptionnellement, au sein d’organes situés à distance du névraxe.

S’agissant de tumeurs extracérébrales lentement évolutives, leur révélation est souvent tardive et de valeur localisatrice parfois imprécise, particulièrement s’ils sont insérés à la convexité.

Plus précise est la valeur localisatrice de l’atteinte de nerfs crâniens pour les méningiomes de la base.

Les céphalées sont fréquentes dans les méningiomes, quelles que soient leurs localisations.

Elles sont probablement autant dues à l’innervation même de la dure-mère qu’à l’hypertension intracrânienne.

Ceci expliquerait le fait qu’elles soient parfois aussi présentes dans les cas de petits méningiomes ne générant aucune hypertension intracrânienne.

A - Méningiomes de la convexité :

Ce sont les méningiomes supratentoriels développés entre la face externe de la corticalité hémisphérique et la face profonde de la dure-mère de la voûte sur laquelle ils s’insèrent, à l’exclusion de la ligne médiane (sinus sagittal supérieur).

Ils représentent environ 28 % de la totalité des méningiomes intracrâniens.

La tolérance du parenchyme cérébral permet le développement d’une tumeur pouvant occuper les deux tiers de l’espace réservé à l’un des lobes, et ce d’autant qu’elle se développe au contact d’une zone dépressible (pôle frontal ou temporal) ou peu fonctionnelle (lobe frontal antérieur ou temporal mineur).

Dans ces cas, ce sont des phénomènes compressifs qui amènent, à la phase de décompensation, la symptomatologie.

Ailleurs, un oedème parenchymateux péritumoral, en regard d’un méningiome moins volumineux, parle cliniquement.

– En région frontale antérieure, les symptômes psychiques viennent au premier plan, plus fréquemment à type d’apathie, hypokinésie, indifférence, perte d’initiative que de moria.

Angelergues et Hecaen ont montré que, toutes tumeurs frontales confondues, 20 % d’entre elles se révèlent par des troubles psychiques isolés.

Isolés ou non, ils sont retrouvés dans 50 % des cas de méningiomes. Une fois sur deux, les premiers symptômes remontent à plus de 1 an avant la consultation.

Les céphalées sont presque aussi fréquentes que les troubles mentaux, tantôt très anciennes mais de plus en plus tenaces ; de grande valeur si nocturnes ou matinales, même en l’absence de nausées ou de vomissements, elles peuvent signer l’hypertension intracrânienne.

Les symptômes moteurs réalisent une hémiparésie qui, discrète, peut être un signe retrouvé à l’examen, s’il n’a pas été un motif de consultation.

Les crises comitiales sont moins fréquentes dans cette localisation qu’en zone rolandique, qu’elles soient généralisées (30 % des cas) ou focales (15 % des cas).

Les troubles du langage n’apparaissent qu’en cas d’oedème associé ou si le volume de la tumeur, développée du côté dominant, est important.

Enfin, des troubles du comportement alimentaire (prise de poids) à rapprocher des troubles psychiques, sont parfois notés.

Cliniquement, hormis les signes frontaux classiques (grasping, altération des fonctions supérieures), on attache une valeur à la douleur localisée révélée par la pression d’une fosse temporale et à une dilatation unilatérale de l’artère temporale superficielle, témoin d’une augmentation de débit carotidien externe.

– En région temporale, les signes d’appel dépendront du côté de l’hémisphère intéressé.

Tous confondus, les symptômes initiaux seront faits de céphalées (60 % des cas), de troubles psychiques (45 % des cas), de troubles moteurs dans un cas sur trois et de troubles du langage une fois sur trois également ; ces derniers étant essentiellement dus aux gros méningiomes développés du côté dominant, comprimant ou occasionnant un oedème en région temporale ou frontale postérieures.

Enfin, ces méningiomes temporaux sont aussi responsables de comitialité (généralisée ou focale), dans une même proportion que les méningiomes frontaux antérieurs.

Cliniquement, en dehors des troubles du langage et des fonctions supérieures, l’existence d’une hémiparésie brachiofaciale ou de troubles sensitifs discrets témoigne d’une souffrance rolandique inférieure.

Les signes moteurs sont retrouvés une fois sur deux. Dans 10 % des cas, il existe une hémianopsie latérale homonyme, par compression ou oedème temporal postérieur ou du carrefour.

Enfin l’examen clinique est normal dans 4 % des cas.

– En région occipitale, les troubles visuels dominent, à type d’hémianopsie latérale homonyme. Pourtant celle-ci n’est pas un motif de consultation très fréquent ; mais au stade des céphalées (40 %des cas) ou de troubles moteurs ou sensitifs associés (60 % des cas), voire de troubles psychiques (40 % des cas), l’hémianopsie latérale homonyme est quasi constante.

Enfin, les crises focales surviennent une fois sur cinq.

Parfois de découverte fortuite ou sur la notion de céphalées, ce sont en tout cas les méningiomes de la convexité les plus asymptomatiques puisque 40 %d’entre eux ont un examen neurologique normal.

– Les méningiomes juxtarolandiques sont d’expression différente.Yincluant les localisations prérolandique (frontale postérieure) et rétrorolandique (pariétale), Lecuire montre, sur une série de 103 cas (méningiomes parasagittaux et de la faux inclus), que les crises comitiales sont inaugurales dans 58 % des cas (chiffres voisins d’autres séries), les troubles moteurs dans 45 % des cas, les autres signes étant moins fréquents (troubles phasiques : 12 %, hypertension intracrânienne : 8 %, céphalées isolées : 7 %, signes frontaux : 6 %, hémianopsie : 2 %).

De plus, cette région hautement fonctionnelle est responsable d’un délai plus court entre le signe inaugural et le traitement (inférieur à 3 mois dans 25 % des cas, entre 3 mois et l an dans 41 % des cas).

B - Méningiomes parasagittaux et de la faux :

Toutes deux paramédianes, ces localisations sont en rapport avec la face médiale du ou des hémisphères cérébraux.

Les méningiomes de la faux (environ l0 % de la totalité des méningiomes intracrâniens) s’insèrent sur cette lame durale interhémisphérique, étroite en avant, s’attachant au processus crista galli, et large en arrière où elle rejoint la tente du cervelet le long du sinus droit.

Par définition, ils n’atteignent pas le sinus sagittal supérieur, ni le sinus droit ou le confluent postérieur des sinus.

Ils se développent dans la scissure interhémisphérique de façon uni- ou bilatérale et peuvent comprimer, en bas, le corps calleux.

Les méningiomes parasagittaux (environ 18 %de la totalité des méningiomes intracrâniens), eux, s’insèrent sur la paroi latérale du sinus sagittal supérieur, insertion pouvant déborder soit à la convexité, soit à la faux.

Ainsi, si deux types de localisation refoulent, comme les méningiomes de la convexité, la corticalité hémisphérique, ils en diffèrent par les problèmes qu’ils engendrent vis-à-vis du système veineux superficiel encéphalique : les méningiomes de la faux, car leur accès chirurgical est gêné par les veines corticales se jetant dans le sinus sagittal supérieur ; les méningiomes parasagittaux, car ils étirent ces veines et peuvent envahir ce sinus. Les signes communs aux méningiomes de la faux et parasagittaux sont ceux témoignant du retentissement sur le cortex et la pression intracrânienne.

On les distingue dans trois situations :

– antérieure : entre les deux lobes frontaux, la faible largeur de la faux favorise le développement bilatéral de ces tumeurs dont les symptômes ne diffèrent en rien des méningiomes frontaux antérieurs de la convexité (prédominance des signes psychiques) ;

– moyenne : leur développement juxtarolandique (lobule paracentral) est plus fréquemment unilatéral, la faux, plus large à ce niveau, constituant plus longtemps un obstacle à leur extension controlatérale.

S’ils traversent la faux, leur développement est le plus souvent asymétrique.

Leur symptomatologie est identique à celle des méningiomes juxtarolandiques, à la différence que la comitialité (communément de type bravais-jacksonienne), précédant en général le déficit moteur, touche particulièrement la région brachiale proximale pour les méningiomes parasagittaux et la région crurale pour les méningiomes de la faux.

Cas particulier, une paraplégie centrale associée à des troubles proprioceptifs des membres inférieurs signe un méningiome de la faux à développement bilatéral ;

– postérieure : leur symptomatologie est alors très voisine des méningiomes occipitaux de la convexité, à ceci près que l’hémianopsie latérale homonyme est plus précoce et plus complète (atteinte maculaire) par compression directe du sillon calcarin, et plus souvent isolée de signes phasiques, sensitifs ou moteurs.

Enfin, l’épilepsie dont ces tumeurs sont responsables peut être à type d’hallucinations ou d’illusions visuelles, de grande valeur localisatrice lorsqu’elles surviennent dans un hémichamp.

Pour ces trois localisations, les céphalées ont la même fréquence que pour les méningiomes de la convexité, et l’importance de l’hypertension intracrânienne dépend essentiellement du volume tumoral.

De fait, malgré la possible thrombose du sinus sagittal supérieur, les méningiomes parasagittaux n’entraînent qu’exceptionnellement une hypertension intracrânienne sévère avec baisse d’acuité visuelle (atrophie optique) par trouble de la circulation veineuse encéphalique.

Cette thrombose se fait lentement, à bas bruit, permettant la constitution de voies de suppléance.

Ces thromboses (surtout lorsqu’elles sont partielles) posent donc essentiellement des problèmes chirurgicaux, notamment lorsqu’elles surviennent aux confins des sinus (confluent postérieur des sinus).

C - Méningiomes supratentoriels de la base :

1- Étage antérieur :

On distingue parmi eux :

– les méningiomes ethmoïdaux ;

– les méningiomes du jugum sphénoïdal ;

– les méningiomes du tubercule de la selle et du diaphragme sellaire.

Les méningiomes du toit de l’orbite sont à rapprocher des méningiomes de la petite aile du sphénoïde, localisations fréquemment conjointes.

* Méningiomes ethmoïdaux (ou frontoethmoïdaux) :

Ils s’insèrent sur la lame criblée de l’ethmoïde et sont le plus souvent bilatéraux et asymétriques.

Ils retentissent ainsi sur le ou les bulbes olfactifs, mais aussi sur la face inférieure des lobes frontaux.

Leur symptomatologie est dominée par des signes identiques à ceux provoqués par les méningiomes frontaux antérieurs.

Mais les troubles de l’odorat ne constituent pas un motif de consultation.

Unilatérale, l’anosmie ne sera détectée qu’à l’examen clinique.

Bilatérale, l’anosmie complète est soit non perçue par le patient, soit rétrospectivement perçue comme une atteinte gustative.

Néanmoins, l’association d’un syndrome frontal et d’une anosmie signe le méningiome dit « olfactif ».

Signalons que l’extension aux fosses nasales de ces tumeurs est rare.

* Méningiomes du jugum du sphénoïde :

À mi-chemin anatomiquement entre les bulbes olfactifs en avant, les lobes frontaux en haut et les voies optiques en arrière, ils entraînent une symptomatologie en rapport avec ces structures, selon leur développement antérieur, supérieur et/ou postérieur.

Ils compriment les voies optiques de haut en bas et les refoulent vers l’arrière.

Ainsi, aux signes des méningiomes olfactifs, s’ajoutent des signes visuels parfois inauguraux (baisse de l’acuité visuelle) ou non (amputations du champ visuel).

* Méningiomes du tubercule de la selle et du diaphragme sellaire :

Ils représentent environ l0 % de l’ensemble des méningiomes intracrâniens.

Les vrais méningiomes du diaphragme sellaire sont des entités rares. Ils sont soit supradiaphragmatiques prépituitaires, soit supradiaphragmatiques rétropituitaires, soit sous-diaphragmatiques (intrasellaires), voire supra- et infradiaphragmatiques.

Les plus fréquents des méningiomes de cette région sont les méningiomes suprasellaires à développement antérieur, insérés à la partie postérieure du jugum, sur le tubercule et/ou à la partie antérieure du diaphragme.

Ces régions, situées entre les deux nerfs optiques, seront le point de départ de tumeurs dont la symptomatologie est essentiellement visuelle.

Ils compriment les voies optiques vers l’arrière en les soulevant, entraînant :

– soit une hémianopsie bitemporale en cas de développement symétrique ;

– soit une hémianopsie temporale d’un côté et une baisse d’acuité visuelle (voire une cécité) avec atrophie optique de l’autre, en cas de développement asymétrique, cas le plus fréquent.

Les céphalées sont fréquentes (50 % des cas), parfois isolées au début, retardant le diagnostic.

Des signes endocriniens cliniques sont parfois retrouvés, à type d’aménorrhée secondaire, de galactorrhée, de baisse de la libido ou d’insuffisance antéhypophysaire globale.

Enfin, les signes frontaux ou olfactifs sont plus rares, dépendant de l’extension de la tumeur.

L’ensemble de ces signes évolue selon les cas de quelques mois à plusieurs années.

Plus rares sont les méningiomes suprasellaires rétrochiasmatiques et intrasellaires dont les signes sont similaires aux précédents, mais posent des problèmes de diagnostic différentiel (avec les tumeurs hypothalamohypophysaires) et chirurgicaux différents.

2- Méningiomes de la petite aile du sphénoïde :

Nommés aussi méningiomes de l’arête sphénoïdale, insérés le long du bord postérieur de la petite aile, à cheval sur les étages antérieur et moyen, ils représentent 20 %des méningiomes intracrâniens.

On distingue trois variétés.

* Variété médiale :

Ils s’insèrent sur le processus clinoïde antérieur et sont particuliers par leur expression clinique en rapport avec les éléments anatomiques avoisinants qu’ils compriment : le nerf optique, l’artère carotide interne supracaverneuse (et l’artère ophtalmique), l’artère sylvienne, les nerfs oculomoteurs au niveau de la fissure orbitaire supérieure.

Développés dans la citerne optochiasmatique, ils vont refouler plus tardivement la face inférieure du lobe frontal et la face médiale du lobe temporal (hippocampe).

Ainsi, les signes ophtalmologiques sont les plus fréquents (50 % des cas) : c’est surtout une baisse progressive de l’acuité visuelle avec, à l’examen, un déficit campimétrique, parfois une atrophie optique.

Rarement, la taille de la tumeur est responsable d’une hypertension intracrânienne avec oedème papillaire controlatéral, réalisant le classique syndrome de Foster-Kennedy.

Les céphalées sont également fréquentes, sans valeur localisatrice.

Enfin, moins souvent, en fonction du développement de la tumeur, celle-ci se révèle par des crises comitiales (temporales ou généralisées), une paralysie oculomotrice (nerf moteur oculaire notamment), une exophtalmie (si la tumeur déborde vers la fissure orbitaire supérieure et compromet le retour veineux orbitaire) ou des épisodes ischémiques d’allure carotidienne.

* Variété latérale :

Ils s’insèrent à la jonction de la petite aile sphénoïdale, de la face temporale de la grande aile et de l’os frontal (ptérion).

Aussi fréquents que les précédents, ces méningiomes se développent entre lobes frontal et temporal, vont « ouvrir » le sillon latéral et refouler l’artère cérébrale moyenne et ses branches.

Ils ont la particularité d’être découverts souvent tardivement, au stade où leur volume est important, par des céphalées (tenaces, parfois localisatrices), des crises comitiales, des troubles psychiques ou un déficit moteur et/ou phasique.

La constatation clinique d’une hyperpulsatilité de l’artère temporale superficielle ou d’une douleur localisée à la pression d’une fosse temporale est de grande valeur.

* Variété moyenne :

Insérés à la concavité de l’arête sphénoïdale, ils sont, dans leur forme pure, moins fréquents.

Leur symptomatologie diffère peu de celle de la variété précédente, pouvant se compléter de signes identiques aux méningiomes de la clinoïde antérieure si leur développement est médial.

* Autres cas :

Enfin, dans 20 % des cas, le méningiome s’insère sur toute l’arête sphénoïdale.

3- Méningiomes en « plaque » :

À côté des méningiomes en « masse », comme ceux décrits dans les localisations précédentes, il faut isoler un type particulier de tumeurs dont la participation osseuse sous forme d’ostéome domine sur la composante charnue méningiomateuse.

Il s’agit des méningiomes dits en « plaque », particuliers par leur localisation préférentielle aux ailes du sphénoïde, même si on en trouve dans toute autre localisation, et leur prédominance presque exclusive chez la femme.

* Méningiomes en « plaque » de la petite aile du sphénoïde :

Ce sont des méningiomes du ptérion.

Leur étalement aux confins de l’étage antérieur, moyen et de la convexité implique une remarquable tolérance cérébrale.

Ainsi, les céphalées vont dominer la symptomatologie.

Elles sont souvent unilatérales, localisées à la région temporale, parfois d’allure migraineuse, évoluant depuis des mois ou des années.

Parfois, elles revêtent le caractère des céphalées d’hypertension intracrânienne.

Le second symptôme est l’apparition d’une bosse temporale réalisant un comblement induré, parfois douloureux à la pression, d’une fosse temporale.

Enfin, dans ce contexte, des crises comitiales généralisées ou focales peuvent survenir.

* Méningiomes en « plaque » de la grande aile du sphénoïde :

Malgré leur association possible, on peut en distinguer deux types.

+ Méningiomes sphéno-orbitaires :

Leur épicentre se situant communément au niveau de la face orbitaire de la grande aile sphénoïdale, ils se développent aux confins de l’orbite, du pôle de la fosse temporale et de la fissure orbitaire supérieure.

Ils peuvent s’étendre au sinus caverneux, au canal optique, aux foramens grand rond et ovale, voire à l’espace ptérygomandibulaire et au maxillaire. Les signes cliniques découlent de l’extension de la tumeur, s’enrichissant progressivement de symptômes essentiellement ophtalmologiques.

Ce sont avant tout : une exophtalmie irréductible (80 % des cas), même si l’extension intraorbitaire de la tumeur est modérée ; une baisse progressive de l’acuité visuelle (40 % des cas) par compression du nerf dans le cône orbitaire ; un ptôsis ; une ou plusieurs paralysies oculomotrices (20 % des cas) responsables de diplopie par envahissement de la fissure orbitaire supérieure ; des céphalées (30 à 40 % des cas) ; des névralgies faciales touchant un ou plusieurs territoires selon l’extension tumorale.

Les céphalées rétro-orbitaires sont fréquentes.

Les crises temporales ou généralisées sont plus rares ; l’examen recherche une atrophie optique au fond d’oeil, une paralysie oculomotrice infraclinique (Lancaster), une hypoesthésie faciale, une abolition du réflexe cornéen, un comblement de la fosse temporale.

Enfin, l’extension à la base de l’étage moyen et au rocher avec hypoacousie constitue des cas isolés qui débordent du cadre strict des méningiomes sphéno-orbitaires.

+ Méningiomes du sinus caverneux :

Les méningiomes localisés strictement au sinus caverneux sont plus rares (moins de 1 % de la totalité des méningiomes intracrâniens) que les méningiomes sphénoïdaux (petite ou grande aile, jugum, diaphragme sellaire) et de la pointe du rocher étendus à ce sinus.

Zone de convergence des nerfs oculomoteurs, la loge caverneuse ne tolère pas son envahissement par une volumineuse tumeur sans s’exprimer cliniquement.

Ainsi, les symptômes initiaux sont essentiellement : un ptôsis ou une diplopie (65 % des cas), une névralgie faciale (branche ophtalmique, 16 % des cas) ou des céphalées rétro-orbitaires (16 % des cas), plus rarement des crises temporales (8 %).

Cliniquement, ptôsis et/ou paralysie(s) oculomotrice(s) sont quasi constants ; l’exophtalmie (par blocage du retour veineux) est présente une fois sur deux ; une hypo- ou une anesthésie du territoire du Vl, voire du V2, sont notées dans 16 % des cas.

L’examen ophtalmologique recherche une dilatation veineuse au fond d’oeil, une baisse de l’acuité visuelle (15 % des cas).

L’atteinte des fibres sympathiques péricarotidiennes (syndrome de Claude Bernard-Horner) sera difficile à apprécier du fait de la paralysie fréquente du III (abolition du réflexe photomoteur).

Enfin, malgré le retentissement fréquent de ces méningiomes sur la carotide intracaverneuse, la lenteur évolutive tumorale explique la bonne tolérance vasculaire habituelle.

Ces méningiomes posent essentiellement des problèmes d’indication thérapeutique et de technique chirurgicale.

4- Méningiomes de la tente du cervelet :

Insérée sur les plis pétroclinoïdiens en avant, le bord postérosupérieur du rocher en dehors et limitant l’incisure tentorielle en dedans, la tente du cervelet a la particularité de « contenir » le sinus droit sur la ligne médiane (drainant le sang veineux encéphalique profond), les sinus latéraux à la convexité drainant de plus le sang veineux périphérique du cerveau, et le confluent postérieur des sinus drainant les sinus précédents.

La thrombose d’un seul des deux sinus latéraux étant, contrairement à celle du sinus droit ou du confluent postérieur des sinus, généralement sans conséquence, les implications cliniques et thérapeutiques conduisent à distinguer cinq types de méningiomes de la tente :

– les méningiomes des plis pétroclinoïdiens ;

– les méningiomes du bord libre de la tente ;

– les méningiomes de la tente proprement dits (supra- et/ou infratentoriels) ;

– les méningiomes du sinus droit et du confluent postérieur des sinus ;

– les méningiomes de l’arête supérieure du rocher.

Ils représentent environ 5 % de la totalité des méningiomes intracrâniens.

* Méningiomes des plis pétroclinoïdiens :

Aux confins des fosses cérébrales moyenne et postérieure, les plis pétroclinoïdiens antérieur et postérieur limitent en arrière le toit du sinus caverneux, en haut le toit de la fossette trigéminale, et le confluent veineux pétroclival traversé par le nerf abducens.

La situation anatomique particulière de ces replis duraux, qui sont l’insertion antérieure de la tente du cervelet, fait que les méningiomes dont ces replis seront l’épicentre vont s’insérer sur l’apex pétreux, se développer dans la fossette trigéminale, le sinus caverneux et déborder sur le clivus.

On parle alors de méningiomes pétroclival ou pétro-caverno-clival.

Leur symptomatologie révélatrice, hormis les céphalées, est avant tout une atteinte des nerfs abducens et trijumeau, plus tardivement du nerf oculomoteur et des voies longues.

Leur situation pose sans doute les problèmes les plus difficiles d’indication thérapeutique et, sur le plan chirurgical, de choix de voie(s) d’abord.

* Méningiomes du bord libre de la tente :

Ils se développent dans l’incisure tentorielle.

Leur fréquence relative aux méningiomes intracrâniens est difficile à chiffrer car leur localisation, à la fois supra- et infratentorielle ou dans la région pinéale, les fait classer, selon les séries, parmi l’une ou l’autre variété topographique.

Dans la série d’Allègre, ils représentent environ 5,2 % de l’ensemble des méningiomes intracrâniens.

En moyenne, un méningiome de la tente sur trois est inséré sur le bord libre.

Cette insertion peut se situer en n’importe quel point de ce bord libre : latérale, paramédiane ou médiane (région pinéale).

Leur développement de part et d’autre de la tente est en général symétrique.

Leur retentissement est triple :

– sur le système ventriculaire par compression de l’aqueduc du mésencéphale ;

– sur le tronc cérébral (jonction mésencéphalopontique) ;

– sur le système veineux profond en cas de développement médian (grande veine cérébrale).

La durée moyenne de l’évolution des symptômes est de 20 mois.

L’élément le plus constant est l’hypertension intracrânienne liée à l’hydrocéphalie marquée par des céphalées, mais aussi des troubles psychiques.

L’atteinte de nerfs crâniens (diplopie par atteinte du nerf oculomoteur ou du nerf trochléaire, névralgie faciale en cas de développement tumoral antérieur), associée à une atteinte des voies longues, peut orienter vers une tumeur du tronc cérébral.

La proximité du mésencéphale est à l’origine d’une atteinte des voies longues : hémiparésie progressive par compression du pédoncule cérébral (insertion latérale antérieure), hémihypoesthésie lemniscale par compression latérale postérieure, syndrome cérébelleux par compression du pédoncule cérébelleux supérieur (insertion paramédiane).

L’existence d’un syndrome de Parinaud, plus rare que lors des tumeurs pinéales (dont on connaît la prédominance masculine), témoigne d’une localisation tumorale postérieure médiane.

À ce niveau, la compression de la lame tectale peut entraîner des troubles oculomoteurs (trouble de la poursuite oculaire d’origine colliculaire, paralysie du nerf trochléaire, gênant tous deux la lecture).

L’existence d’une hémianopsie latérale homonyme, par atteinte des radiations optiques, témoigne d’une extension supratentorielle, mais est très inconstante.

Enfin, le refoulement du vermis supérieur provoque tardivement un syndrome cérébelleux statique, mais la compression de la grande veine cérébrale est généralement asymptomatique du fait de la lenteur évolutive tumorale et pose essentiellement des problèmes chirurgicaux.

* Méningiomes de la tente du cervelet proprement dits :

Ils sont latéraux, insérés sur la tente qu’ils peuvent traverser.

Environ 60 % d’entre eux sont en effet à la fois supra- et infratentoriels, 20 %strictement infratentoriels, 20 % supratentoriels.

Leur développement postérieur peut thromboser, partiellement ou totalement, le sinus latéral.

Strictement infratentoriels, leur symptomatologie est celle des méningiomes de la fosse postérieure faite de céphalées révélatrices, dans plus de la moitié des cas, et d’un syndrome cérébelleux cinétique présent dans deux tiers des cas.

Strictement supratentoriels, leur symptomatologie est celle des méningiomes de la fosse occipitale, associant céphalées et hémianopsie latérale homonyme.

Supra- et infratentoriels, leur expression associant syndrome cérébelleux et hémianopsie latérale homonyme est en fait assez rare.

Communément, c’est une hypertension intracrânienne associée à un syndrome cérébelleux qui révèle la tumeur.

5- Méningiomes du sinus droit et du confluent postérieur des sinus :

Ils constituent, dans la littérature, des cas isolés, mais doivent être remarqués à plusieurs titres :

– aux confins de la scissure interoccipitale et de la fosse postérieure, ils sont souvent diagnostiqués tardivement et seulement devant l’apparition de céphalées isolées.

Seul l’examen met parfois en évidence une hémianopsie latérale homonyme ou un trouble de la statique ;

– certains d’entre eux se révèlent par une hypertension intracrânienne d’origine veineuse (particulièrement lorsqu’une thrombose du confluent postérieur des sinus bloque le drainage veineux encéphalique superficiel et profond, entraînant à l’extrême une cécité avec atrophie optique ;

– leur situation interoccipitale peut, particulièrement en postopératoire, être à l’origine d’une cécité corticale (hémianopsie bilatérale).

Ainsi, en pratique, ces tumeurs posent essentiellement des problèmes visuels.

6- Méningiomes de l’arête supérieure du rocher :

Ce sont aussi des cas isolés.

Ces tumeurs, insérées le long du sinus pétreux supérieur, sur l’insertion pétreuse de la tente, se développent à la jonction de la fosse postérieure et de l’étage moyen.

On en distingue trois localisations.

* Antérieure :

Développés au-dessous de la fossette trigéminale, ils se révèlent essentiellement par une atteinte du nerf trijumeau (névralgie ou hypoesthésie faciale) et pourront s’étendre vers le sinus caverneux, en avant, ou la fosse temporale, en bas. Ils sont proches des méningiomes des plis pétroclinoïdiens.

* Moyenne :

Ils se développent au-dessus du porus du méat auditif interne, abaissant le paquet cochléo-vestibulo-facial, révélés alors par une hypoacousie ou des vertiges, rarement une parésie faciale.

* Postérieure :

Ils envahissent le sinus latéral, compriment l’hémisphère cérébelleux en bas et la face inférieure du cortex temporo-occipital en haut, autant de structures dont la tolérance est telle que le diagnostic tardif est souvent posé sur des céphalées isolées, rarement des troubles de l’équilibre.

Enfin, pour ces trois localisations, des crises comitiales peuvent survenir.

7- Méningiomes de la fosse cérébrale postérieure :

De l’ensemble des séries de la littérature, on peut chiffrer leur fréquence à 10 %des méningiomes intracrâniens.

Pour Cushing, cette faible fréquence s’expliquerait par la pauvreté des cellules arachnoïdiennes des formations sinusiennes de l’étage sous-tentoriel.

Parmi l’ensemble des tumeurs de la fosse postérieure, les méningiomes en représentent 7 à 12%.

La prédominance féminine est la même que pour l’étage supratentoriel et l’âge moyen de découverte de cette localisation est la cinquième décennie.

Tous les méningiomes de la fosse postérieure sont susceptibles de présenter initialement des signes cliniques communs.

En moyenne, le délai entre le premier symptôme et le diagnostic est de 32 mois.

– Ce sont des céphalées qui prédominent, souvent en région occipitale, mais peuvent être beaucoup moins localisatrices.

Elles peuvent faire place à une gêne mal définie, localisée à la jonction craniorachidienne.

Ces troubles sont souvent plus précoces que pour les méningiomes supratentoriels, précédant de loin les manifestations objectives de l’hypertension intracrânienne (oedème papillaire, troubles visuels).

– L’atteinte des nerfs crâniens est en fait le symptôme initial le plus fréquent (une fois sur trois environ) mais son caractère insidieux (hypoesthésie faciale, hypoacousie unilatérale, vertiges) retarde le diagnostic.

– La survenue d’un déficit moteur ou cérébelleux est rare (3 à 5 % des cas).

À une période plus avancée, la conjonction des symptômes permet parfois un affinement du diagnostic topographique.

* Méningiomes infratentoriels de la tente du cervelet :

Lorsqu’ils sont strictement infratentoriels, les céphalées sont révélatrices, dans plus de la moitié des cas, et un syndrome cérébelleux cinétique deux fois sur trois.

Un syndrome vestibulaire ou cochléovestibulaire est présent dans plus de la moitié des cas et, selon l’extension tumorale, il existe des dysesthésies faciales ou une anesthésie cornéenne.

L’atteinte faciale motrice est très rare (les méningiomes du bord libre de la tente du cervelet, du sinus droit, du confluent postérieur des sinus et de l’arête supérieure du rocher ont été étudiés précédemment).

* Méningiomes de la convexité cérébelleuse :

Ils sont peu différents, sur le plan clinique, des méningiomes de la tente exclusivement infratentoriels.

L’atteinte d’un ou plusieurs nerfs crâniens y est en général tardive, touchant plus souvent le nerf cochléovestibulaire, et paradoxalement le trijumeau, que les nerfs mixtes.

Latéralement, ces méningiomes peuvent envahir le sinus latéral, sans conséquences cliniques le plus souvent.

* Méningiomes de la face postérieure du rocher :

Ils sont les plus fréquents parmi les méningiomes de la face postérieure.

Ils sont particuliers par la fréquence de l’atteinte initiale des paires crâniennes, atteinte évoquant une tumeur de l’angle pontocérébelleux et dont l’étendue dépend de l’insertion et du volume tumoral :

– l’atteinte du trijumeau (dysesthésies, névralgies ou hypoesthésie faciale) est présente deux fois sur trois ;

– l’atteinte cochléaire est présente dans deux tiers des cas, vestibulaire dans trois quarts des cas ;

– une parésie faciale périphérique est plus fréquente qu’au cours des neurinomes de l’acoustique ;

– enfin, les autres nerfs crâniens (nerfs mixtes, nerf hypoglosse, nerf abducens), sont plus rarement atteints mais, toutefois, plus volontiers que lors des neurinomes de l’acoustique.

Enfin, l’association à ces symptômes d’une atteinte des voies longues (pyramidale ou cérébelleuse) dépend du volume tumoral.

On peut, selon l’insertion de ce méningiome, en distinguer trois grands types : antérieurs au porus du conduit auditif interne, au niveau du porus et postérieur à celuici , cette classification ayant essentiellement un intérêt chirurgical.

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