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Dermatologie
Manifestations cutanées des borrélioses
Cours de dermatologie
 

 

Introduction :

Les borrélioses sont des zoonoses liées à une infection par une bactérie du genre Borrelia.

Il existe plusieurs espèces différentes de Borrelia qui peuvent être pathogènes chez l’homme.

Seules les manifestations liées à une infection par B. burgdorferi sensu lato sont traitées ici.

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Les autres espèces de borrélies, comme B. hermsii, B. turicatae, B. parkeri ou B. hispanica, sont à l’origine d’une fièvre récurrente et ne sont pas abordées ici.

Le plus souvent, la borréliose est transmise à l’homme par une morsure de tique.

Bien que la maladie prédomine largement dans l’hémisphère Nord, il s’agit d’une maladie mondiale, puisque des cas ont été rapportés dans tous les continents.

La maladie est chronique, mais des atteintes aiguës peuvent dominer le tableau clinique.

La maladie évolue par une phase précoce, localisée ou disséminée, puis une phase tardive.

Elle est responsable d’atteintes systémiques touchant isolément ou simultanément différents organes.

Sa gravité est liée aux atteintes cardiaques et neurologiques, ainsi qu’aux potentiels lymphomes qui peuvent compliquer l’évolution des borrélioses.

Les atteintes articulaires ou oculaires peuvent entraîner une morbidité importante.

Le diagnostic des borrélioses repose en grande partie sur la reconnaissance des signes cutanés de la maladie, qui seuls sont spécifiques. Les signes cutanés sont fréquents et peuvent être présents à tous les stades.

L’érythème chronique migrant (EM) de Lipschütz est le signe le plus précoce, le plus fréquent, et le plus spécifique d’une infection borrélienne.

Son traitement permet probablement d’éviter la plupart des complications de la maladie.

La présence d’un signe cutané facilite considérablement le diagnostic d’une infection à Borrelia.

Autrement, le diagnostic est souvent très difficile, en particulier en zone d’endémie lorsque le sérodiagnostic n’est guère contributif en raison d’une séroprévalence élevée.

Le dermatologue est donc souvent au premier plan du diagnostic positif des borrélioses, l’identification des signes cutanés de la maladie permettant parfois de rattacher un tableau complexe à une borréliose.

Ce travail a pour but de passer en revue les manifestations dermatologiques des borrélioses.

Historique de la maladie :

La survenue d’un érythème migrant après une morsure de tique a été signalée par Lipschütz dans la littérature médicale européenne au début du XXe siècle.

Garin et Bujadoux, deux médecins français, décrivaient dès 1922 des cas de méningoradiculites après morsure de tiques.

De fait, l’hypothèse de la transmission par la morsure de tique d’un agent infectieux responsable de certaines manifestations cutanées ou neurologiques a été émise depuis longtemps.

C’est AC Steere et al qui ont rattaché les différents aspects dermatologiques, rhumatologiques, neurologiques et cardiologiques de la maladie, en enquêtant sur une épidémie d’arthrites dans la commune de Old Lyme, dans l’État du Connecticut aux États-Unis, au milieu des années 1970.

La maladie a été alors successivement appelée arthrite de Lyme, puis maladie de Lyme.

Néanmoins, la fréquence de certaines manifestations cliniques de la maladie est différente en Europe et aux États-Unis.

Ainsi, les arthrites sont plus fréquentes aux États-Unis, alors que les neuroborrélioses, au contraire, sont beaucoup plus fréquentes en Europe. Burgdorfer et al identifiaient en 1982 l’agent infectieux responsable de la maladie aux États-Unis.

La maladie était alors renommée borréliose de Lyme.

Au début des années 1990, de nouvelles espèces de Borrelia étaient identifiées, et on s’apercevait rapidement que les espèces habituellement responsables de la maladie en Europe étaient différentes des souches américaines.

De fait, le terme de borrélioses semble plus approprié que borrélioses de Lyme pour qualifier les cas observés en Europe, dont les signes sont souvent différents des cas américains, et qui sont le plus souvent dus à une autre espèce bactérienne.

Ce terme a également été retenu par la commission de terminologie de langue française.

Le terme de « borréliose » est toutefois trop imprécis pour qualifier les manifestations cliniques liées à l’infection par B. burgdorferi, en raison des autres bactéries du genre Borrelia responsables des fièvres récurrentes.

Vecteurs et bactéries :

A - BACTÉRIES :

On connaît actuellement différentes espèces de Borrelia responsables de la maladie chez l’homme.

La première espèce pathogène identifiée a été B. burgdorferi, qui appartient à la famille des Spirochaetaceae. Il s’agit d’une bactérie qui possède 7 à 11 flagelles et un chromosome linéaire de petite taille (inférieur à 1 000 kb).

La bactérie possède également une vingtaine de plasmides porteurs de gènes essentiels.

Les nouvelles méthodes de typage moléculaire des borrélioses, comme l’étude des isoenzymes, l’amplification génique à basse stringence, l’étude des gènes ribosomaux, et l’électrophorèse en champ pulsé, ont permis de montrer une grande hétérogénéité, notamment en Europe, aboutissant à faire éclater le complexe B. burgdorferi en différentes espèces, regroupées sous le terme de B. burgdorferi sensu lato.

Les trois principales espèces sont B. burgdorferi sensu stricto, qui correspond à la première espèce décrite et qui est l’espèce prédominante, sinon exclusive, aux États-Unis, B. garinii et B. afzelii, qui sont les espèces prédominantes en Europe.

Si certaines manifestations cliniques comme l’érythème migrant de Lipschütz peuvent résulter de l’infection par chacune de ces espèces, les formes neurologiques sont plus particulièrement associées à B. garinii, les formes arthritiques à B. burgdorferi stricto sensu et l’acrodermatite chronique atrophiante (ACA) à B. afzelii.

Cette association entre espèces bactériennes et certaines manifestations cliniques n’est pas absolue, mais elle rend en partie compte de la prédominance géographique de certaines formes cliniques de la maladie.

Il serait toutefois prématuré de vouloir attribuer un tableau clinique individualisable à chaque espèce de borrélies et des chevauchements sont possibles.

D’autres espèces, dont le pouvoir pathogène est encore discuté pour certaines, ont été décrites chez les tiques et les animaux réservoirs : B. japonica, B. andersoni, B. valaisania, B. lusitaniae et le groupe DN127.

Ce dernier groupe mérite une mention particulière, car une espèce de borrélies, très proche du groupe DN127 en terme moléculaire, a été identifiée chez plusieurs malades en Slovénie.

B - VECTEURS ET RÉSERVOIRS :

Les borrélioses sont habituellement transmises à l’homme par une morsure de tique.

Les tiques sont des acariens dont deux familles sont importantes en médecine : les Argasidae ou tiques molles, pouvant être responsables d’envenimation ou de manifestations anaphylactiques et les Ixodidae ou tiques dures, impliqués dans la transmission de différents agents infectieux dont les borrélioses.

Les tiques responsables de la transmission des borrélioses sont Ixodes ricinus en Europe, Ixodes scapularis (anciennement I. dammini) sur la côte Est des États-Unis, I. pacificus sur la côte Ouest, et I. persulcatus en Asie.

Ces tiques peuvent également véhiculer d’autres maladies comme l’encéphalite à tique, due à une infection par un Flavivirus neurotrope, l’ehrlichiose, la babésiose, des bartonelloses….

Le taux d’infestation des tiques par les borrélies est très variable selon les régions et, au sein d’une même région, selon les massifs forestiers.

Ainsi, en 1989, le taux d’infestation en Alsace, considérée comme une zone d’endémie en France, variait de 5 à 17% selon le massif forestier (4,8 % des larves, 11,5 % des nymphes, et 7,5 % des tiques adultes étaient infectées).

Il faut savoir de plus qu’il n’existe pas de relation, au sein d’une même région, entre la prévalence d’une espèce de borrélie chez les tiques et dans les lésions chez l’homme.

Ainsi, Picken et al ont comparé la prévalence des différentes espèces borréliennes chez les tiques et chez l’homme en analysant 60 souches de borrélies provenant de tiques et 69 souches provenant de malades, isolées au même moment en Slovénie.

L’analyse des souches montre que les différentes espèces de borrélies n’existent pas à la même fréquence chez les tiques et chez les malades (tique : B. afelii : 53 %, B. garinii : 33 %, B. burgdorferi sensu stricto : 13 % ; homme : B. afzelii : 75 %, B. garinii : 9 %, B. burgdorferi sensu stricto : 16 %).

La biologie de la tique est étroitement liée aux variations saisonnières, ce qui explique que la contamination se fait surtout à la belle saison, du printemps à l’automne, et que c’est à ce moment-là que l’on voit les manifestations précoces de la maladie.

Les grandes zones d’endémie borrélienne sont des régions boisées, car ces tiques sont des espèces forestières.

La responsabilité d’autres vecteurs est plus anecdotique.

La tique peut transmettre la maladie à tous ses stades : adulte, larve ou nymphe.

La tique est infestée au cours d’un repas sanguin sur un vertébré infecté.

Les borrélies se développent dans l’acarien et peuvent être transmises à un nouvel hôte vertébré, essentiellement par injection de salive ou par régurgitation.

L’homme est un hôte accidentel.

Les petits mammifères (campagnols, mulots, musaraignes) sont considérés par tous les auteurs comme la population réservoir, mais les oiseaux et les mammifères de taille moyenne (lièvres, écureuils), ainsi que les grands mammifères comme les cervidés semblent également jouer un rôle essentiel dans la bioécologie du vecteur.

Une étude dans les zones boisées en Île-de-France a montré que 37,5 % des 16 cervidés étudiés étaient porteurs de borrélies (B. burgdorferi sensu stricto : 50 %, B. garinii : 30 %, B. afzelii : 10 %), avec parfois infestation par plusieurs espèces.

Épidémiologie :

L’incidence de la borréliose européenne est très variable et dépend évidemment de l’environnement (région boisée, présence et taux d’infestation des tiques et des animaux réservoirs).

La maladie se voit à tout âge et touche les deux sexes.

En Europe, la maladie prédomine nettement en Europe centrale.

Il n’existe pas de chiffre d’incidence pour la France, mais le groupe d’étude de la borréliose de Lyme (GEBLY), qui recense tous les cas incidents vus au centre hospitalier universitaire de Strasbourg, estime à plus de 30/100 000 l’incidence en Alsace (données non publiées).

Ce chiffre est comparable aux données des régions frontalières proches comme l’Allemagne, où l’incidence a été estimée à 22/100 000 au début des années 1990.

Aux États-Unis, l’incidence a été estimée à 41/100 000 dans l’État du Connecticut en 1993.

La plus forte incidence a été rapportée dans la commune de Nantucket, dans le Massachusetts, avec 1 198/100 000 en 1994.

Le chiffre d’incidence le plus fiable provient de Suède où un recueil prospectif de tous les cas incidents a été fait pendant 1 an dans sept régions situées au sud du pays, où la déclaration de la maladie était rendue transitoirement obligatoire.

Dans cette étude portant sur une population de plus de 2 millions de Suédois, l’incidence était de 69/100 000.

Histoire naturelle de la maladie :

Initialement, on a divisé la maladie en trois stades, par analogie avec la syphilis.

Actuellement, on distingue une phase précoce et une phase tardive.

La phase précoce peut être localisée ou disséminée.

La phase précoce localisée correspond à l’EM de Lipschütz (anciennement phase primaire).

Il survient quelques jours à quelques semaines après la morsure de tiques.

Plus de 75 % des sujets contaminés (enfants et adultes) font un érythème migrant.

La phase précoce disséminée (anciennement phase secondaire) correspond à l’érythème migrant multiple et aux manifestations extracutanées, rhumatologiques, neurologiques, cardiologiques, oculaires.

Les manifestations tardives (anciennement phase tertiaire) comprennent l’ACA ou maladie de Pick-Herxheimer, et des signes extracutanés divers, surtout neurologiques et articulaires.

Le passage d’une phase à l’autre n’est pas obligatoire.

La plupart des sujets débutent leur maladie par un EM, mais cela n’est pas constant, et 15 à 25 % des malades inaugurent leur borréliose par une autre manifestation.

En l’absence de traitement, un sujet atteint d’EM peut guérir ou développer les autres signes de la maladie.

Steere et al ont suivi pendant une durée moyenne de 6 ans une cohorte de 55 malades atteints d’EM non traité, au début des années 1970 (on ne connaissait pas encore l’agent infectieux responsable des borrélioses).

Vingt pour cent de ces malades n’ont développé aucune autre manifestation pendant la durée du suivi.

Tous les autres ont développé des manifestations ostéoarticulaires.

Szer et al ont suivi, à l’université de Yale, entre 1976 et 1979, une cohorte de 46 enfants atteints de maladie de Lyme non traitée, dont 33 avaient un érythème migrant.

Le mode de recrutement de cette étude était les manifestations articulaires qui étaient durables dans plus de 30 % des cas.

Cette étude permettait d’évaluer la fréquence des atteintes extra-articulaires survenues pendant le suivi : 9 % de blocs auriculoventriculaires, 7 % de paralysies faciales, 15 % de méningites, 4 % de kératites, 4 % d’encéphalopathies tardives. Au stade d’érythème migrant, le traitement antibiotique est généralement efficace.

Pourtant, l’apparition de manifestations articulaires et neurologiques, de même que la présence de borrélies vivantes, a été décrite après des traitements antibiotiques bien menés.

Manifestations dermatologiques :

Il faut distinguer les manifestations dermatologiques certaines, dont l’origine borrélienne a été prouvée, des manifestations possibles où le rôle des borrélies est toujours discuté.

A - MANIFESTATIONS DERMATOLOGIQUES CERTAINES :

1- Érythème chronique migrant :

L’EM a été décrit successivement par Afzelius et Lipschütz, et il est le signe le plus constant et le plus caractéristique de la borréliose européenne et de la borréliose de Lyme.

Afzelius l’a décrit en Europe dès 1909, et le premier cas américain n’a été rapporté qu’en 1970.

Dans la forme la plus typique, il s’agit d’une macule érythémateuse, de croissance annulaire et centrifuge. Elle survient le plus souvent quelques jours, parfois plusieurs semaines, après la morsure de tique, à l’endroit de celle-ci.

La vitesse d’extension de la lésion est variable, en général de plusieurs millimètres par jour.

Le centre de la lésion s’éclaircit progressivement, et il se forme un anneau maculeux dont la bordure plus foncée peut parfois être un peu infiltrée et de taille variable : de quelques centimètres à plus de 30 cm de diamètre.

Les critères américains pour le diagnostic d’EM exigent un diamètre de lésion dépassant 5 cm, ce qui n’est plus le cas avec les plus récents critères européens.

Les critères américains ne permettent pas d’inclure, dans des études épidémiologiques, les cas de diagnostic précoce mesurant encore moins de 5 cm.

La lésion est le plus souvent ovalaire, parfois triangulaire, surtout lorsqu’elle suit les lignes de clivage cutané (ligne de Langer) ou lorsqu’elle siège dans un pli.

Sur le cuir chevelu ou sur un membre, elle peut être plus linéaire.

La lésion peut être discrètement squameuse.

Le plus souvent, la lésion ne génère pas de signes fonctionnels, mais parfois elle peut être prurigineuse, douloureuse, ou être responsable d’une hyperesthésie ou d’une dysesthésie.

Toutefois, de très nombreuses variantes cliniques ont été décrites :

– le centre de la lésion ne s’éclaircit pas et il s’agit donc d’une macule érythémateuse centrifuge non annulaire.

Ce type d’EM est moins durable que les lésions annulaires ;

– plusieurs anneaux concentriques peuvent coexister, conférant un aspect en « cocarde » ;

– le centre de la lésion peut être bleuté, induré, vésiculeux, bulleux, ulcéré ou nécrotique ;

– la lésion peut être purpurique.

La lésion débute en général sur le site de la morsure du tique. De fait, le centre de la lésion reste souvent plus sombre.

De 20 à plus de 70 % des sujets ne se souviennent pas de la morsure de tique.

Les lésions siègent aux endroits où les tiques se nourrissent préférentiellement : les zones où les habits serrent, comme la ligne d’adhésion des sous-vêtements, les plis, les fesses, les organes génitaux chez l’homme, les seins chez la femme.

Chez l’enfant, en revanche, les morsures de tiques, ainsi que les lésions d’EM, siègent plus fréquemment sur la face, le cou et surtout les oreilles (20 % de l’ensemble des morsures de tiques chez l’enfant siègent aux oreilles).

Ceci expliquerait également, par invasion neurogène rétrograde directe, la prévalence plus élevée des neuroborrélioses chez l’enfant.

La résolution de la lésion se fait en quelques jours à quelques semaines (1 mois en moyenne), même en l’absence de traitement.

La lésion peut laisser une séquelle pigmentaire après disparition. Elle disparaît plus rapidement, en quelques jours, après instauration d’une antibiothérapie.

La preuve de l’origine borrélienne de l’EM a été apportée par la mise en évidence des borrélies après coloration argentique et surtout après culture de biopsies cutanées.

Les borrélies se trouvent dans la bordure active de la lésion.

Toutes les espèces de B. burgdorferi sensu lato peuvent être responsables d’EM.

L’histopathologie de l’EM est peu spécifique, la bordure active correspondant à un infiltrat lymphocytaire périvasculaire superficiel et profond.

La présence de plasmocytes au sein de l’infiltrat, ainsi qu’un neurotropisme de l’infiltrat, doivent faire évoquer au pathologiste la possibilité d’une cause infectieuse, en particulier borrélienne.

En Europe, la plupart des malades n’ont pas d’autres signes au moment de l’EM.

Aux États-Unis, un syndrome infectieux est fréquent au moment de l’EM : fébricule, asthénie, arthralgie, myalgies, raideur de nuque, céphalées.

Dans un certain nombre de cas, une bactériémie transitoire a pu être démontrée au moment de l’EM, par amplification génique et culture.

Moins de 10 % des malades ont concomitamment d’autres signes d’infection borrélienne (paralysie faciale, lymphocytome borrélien [LB]).

Le diagnostic de l’EM est clinique et repose sur le caractère centrifuge et lentement progressif de la lésion.

La biopsie cutanée peut aider à éliminer d’autres diagnostics en cas de doute.

Le sérodiagnostic des borrélioses en Elisa (enzyme-linked immunosorbent assay) n’est positif que dans 40 % des cas environ à ce stade.

La certitude peut être apportée par la mise en culture d’une biopsie cutanée en bordure de lésion, mais seulement très peu de laboratoires pratiquent la recherche de borrélies par culture en routine, en raison du prix élevé des milieux de culture.

Le diagnostic différentiel dépend de l’aspect clinique de l’EM, mais le plus souvent on discutera un érythème annulaire centrifuge de Darier, une dermatophytose, un granulome annulaire, une réaction persistante après piqûre d’insecte, un érythème pigmenté fixe, une morphée inflammatoire à sa phase initiale, une dermite de contact, plus rarement un érysipèle ou une tularémie (lorsque le centre est ulcéré ou nécrotique).

Inversement, un érythème survenant dans les suites immédiates d’une morsure de tique ne doit pas être considéré à tort comme un EM.

L’EM multiple (ou secondaire) est rare en Europe.

Moins de 3 % des 1 139 malades atteints d’EM d’une cohorte suédoise avaient développé un EM multiple, alors que plus de 46 % des 186 enfants atteints d’EM d’une cohorte pédiatrique aux États-Unis (Connecticut) avaient une forme multiple.

Parmi 54 malades vus pour EM au centre hospitalier universitaire de Strasbourg entre 1995 et 1997, un seul avait un EM multiple.

Quelques jours à quelques semaines après l’installation d’un EM, surviennent une ou plusieurs lésions secondaires.

Ces lésions siègent en général à distance de la lésion initiale.

Elles sont plus annulaires et de plus petite taille, ont moins tendance à migrer, et n’ont jamais d’induration centrale.

Elles résultent d’une dissémination hématogène des borrélies.

En cas d’EM multiple, les signes généraux sont plus marqués et plus fréquents.

2- Lymphocytome borrélien :

Anciennement lymphocytome cutané bénin, il est surtout l’apanage des borrélioses européennes, et il est rarement rapporté aux États-Unis.

Le lymphocytome borrélien (LB) est plus fréquent chez l’enfant que chez l’adulte, puisqu’il survient chez 2 % des adultes et 7 % des enfants atteints de borréliose.

Il s’agit d’un nodule ou d’une plaque ferme de couleur rose, rouge, rouge-brun, violine ou bleue, de taille variable, mesurant habituellement 1 à 5 cm, localisée typiquement au lobule de l’oreille chez l’enfant et sur l’aréole mammaire chez l’adulte.

Le tronc, la face, l’hélix et le scrotum sont également des localisations fréquentes.

Une adénopathie satellite lui est souvent associée.

Il survient quelques semaines à quelque mois après la morsure de tique.

L’origine borrélienne est certaine puisque la présence de borrélies a pu être démontrée dans les lésions par amplification génique et surtout par culture.

Le LB est surtout lié à l’infection par B. afzelii, ce qui pourrait expliquer sa rareté aux États-Unis où cette espèce de borrélies n’est pas encore décrite.

Sur le plan histologique, il s’agit d’un lymphocytome d’immunophénotype B.

L’examen histopathologique montre un nodule dermique constitué par un infiltrat lymphocytaire dense, souvent fait de follicules lymphocytaires bien délimités, avec des centres germinatifs.

Des immunomarquages montrent que l’infiltrat lymphocytaire est mixte, à prédominance B lymphocytaire, et il peut contenir des macrophages, des plasmocytes et des éosinophiles.

La lésion peut régresser en quelques mois ou années s’il n’y a pas de traitement, ou persister plus longtemps, voire donner lieu à des évolutions récidivantes.

Le LB disparaît beaucoup plus rapidement si une antibiothérapie est instaurée.

Le sérodiagnostic est habituellement positif à ce stade de la borréliose.

Néanmoins, depuis que la technique de culture des Borrelia est au point, d’authentiques cas de LB, prouvé par culture, avec un sérodiagnostic négatif dans 40 % des cas, ont été rapportés.

Le diagnostic LB est clinique lorsqu’il siège dans une localisation typique, surtout quand une adénopathie lui est associée.

Néanmoins, on aura presque toujours recours à l’examen histopathologique pour confirmer le diagnostic, et en particulier dans des localisations atypiques ou chez l’adulte afin de ne pas méconnaître un lymphome qui pourrait se présenter de la même manière.

Le diagnostic différentiel clinique dépend de l’aspect et de la localisation du LB, mais on pourra discuter un granulome facial de Lever, un lupus érythémateux tumidus, une lucite polymorphe, un lymphome cutané primitif ou secondaire, une sarcoïdose, une hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie, une mucinose folliculaire ortiée, une gynécomastie nodulaire, les autres causes de pseudolymphomes (tatouage, cicatrice de zona, injections d’antigènes).

Le diagnostic différentiel histologique devra se faire avec le lymphome, notamment le lymphome folliculaire et le lymphome de la zone marginale.

3- Acrodermatite chronique atrophiante :

L’ACA est la manifestation dermatologique des phases tardives des borrélioses.

Elle débute plusieurs mois à plusieurs années après l’infection.

L’ACA est l’apanage quasi exclusif des borrélioses européennes, et sa survenue est exceptionnelle aux États-Unis.

Il s’agit d’une lésion de l’adulte, plus fréquente chez la femme, bien que des cas pédiatriques aient été rapportés.

Elle débute par une phase inflammatoire, caractérisée par un érythème bleu violacé, associé à un oedème plus ou moins important, prédominant aux extrémités et en regard des surfaces articulaires.

Il existe des formes précoces principalement oedémateuses et un oedème unilatéral du talon doit faire évoquer ce diagnostic.

L’atteinte à ce stade prédomine souvent au dos du pied ou de la main, et sur les genoux, les cuisses et les fesses.

Cette phase peut durer plusieurs semaines ou plusieurs mois.

Un traitement antibiotique à ce stade permet le plus souvent une guérison complète des lésions inflammatoires.

Ces lésions évoluent progressivement vers une atrophie définitive qui confère le nom et l’aspect caractéristique à l’ACA.

À ce stade, le traitement ne modifie plus l’aspect clinique, et l’atteinte prédomine souvent aux jambes.

Les lésions sont alors caractérisées par des plaques atrophiques où l’épiderme est aminci, conférant à la peau un aspect fin et plissé, luisant, en « papier à cigarette », et laissant voir par transparence le réseau veineux.

La lésion peut être hypo- ou hyperpigmentée et parfois un peu squameuse.

Elle peut être prurigineuse, douloureuse, ou alors s’accompagner d’hyperesthésies ou de paresthésies.

Lorsque l’on voit un malade pour la première fois, on constate souvent une coexistence de lésions inflammatoires, qui peuvent encore progresser en bordure, et de lésions déjà atrophiques au centre.

Une adénopathie homolatérale, une neuropathie, surtout sensitive, ainsi que des manifestations musculosquelettiques du membre atteint peuvent s’observer.

D’autres lésions cutanées peuvent être associées à l’ACA.

Ainsi, les nodules fibrotiques sont des nodules érythémateux ou bleutés qui siègent au voisinage des articulations, surtout le coude. Les bandes fibreuses périarticulaires ou bandelettes cubitales (ou tibiales) sont un autre symptôme évocateur, surtout net, tout comme les nodules fibrotiques, au stade inflammatoire infiltratif de l’ACA.

Il s’agit de bandes ou de cordons linéaires siégeant sur les surfaces osseuses du membre atteint.

Des macules anétodermiques peuvent se voir en bordure de plaque étendue d’ACA.

La preuve de l’origine borrélienne de l’ACA a été faite par mise en évidence de borrélies dans les lésions par coloration argentique et culture.

On sait aujourd’hui que l’ACA peut être due à toutes les espèces de B. burgdorferi sensu lato, bien que B. afzelii soit le principal agent responsable de cette manifestation.

L’étude histopathologique des lésions inflammatoires montre un infiltrat lymphocytaire dermique périvasculaire et périannexiel continu ou discontinu riche en plasmocytes et des télangiectasies.

Il existe souvent une petite bande fibreuse entre l’épiderme, encore normal à ce stade, et l’infiltrat inflammatoire.

Les lymphocytes de l’infiltrat sont majoritairement d’immunophénotype T et ils expriment des molécules d’activation suggérant que les lésions d’ACA résultent d’une réaction immunitaire dirigée contre Borrelia.

À un stade plus évolué, l’épiderme est atrophique, le derme aminci, et il existe un oedème interstitiel avec un infiltrat lymphohistiocytaire peu dense, riche en plasmocytes.

On peut parfois observer une dégénérescence vacuolaire des kératinocytes de la couche basale.

L’histologie des bandes fibreuses montre un infiltrat inflammatoire riche en plasmocytes qui est associé à une fibrose avec un épaississement et une hyalinisation des fibres de collagène dans le derme.

On peut y observer un infiltrat et une atrophie périannexielle.

Les nodules fibrotiques correspondent à des fibres de collagène épaissies, concentriques, parfois hyalinisées au centre et entourées par un infiltrat périvasculaire à prédominance lymphoplasmocytaire.

Le sérodiagnostic des borrélioses est habituellement fortement positif en immunoglobulines (Ig) G en cas d’ACA.

Le diagnostic d’ACA repose sur la clinique, éventuellement aidée par la biopsie et le sérodiagnostic.

La culture pour recherche de borrélies peut être positive.

Le diagnostic différentiel des lésions inflammatoires se fait avec l’acrocyanose, l’acral cyanosis des hémopathies et des coagulations intravasculaires disséminées (CIVD), les engelures, les morphées à leur phase inflammatoire, les thrombophlébites et l’insuffisance veineuse.

Les lésions atrophiques doivent être distinguées des atrophies cutanées séniles ou liées à certaines maladies (polyarthrite rhumatoïde, dermatomyosite), des lichens scléreux, et du syndrome d’Ehlers-Danlos.

Les nodules fibreux doivent être distingués des autres nodules périarticulaires (nodules rhumatoïdes, tophus goutteux, calcinoses, nodules des syndromes hyperéosinophiliques, nodules des tréponématoses endémiques, erythema elevatum diutinum, granulome annulaire).

B - MANIFESTATIONS DERMATOLOGIQUES RARES ET MANIFESTATIONS DONT LE LIEN AVEC UNE INFECTION À « BORRELIA » RESTE DISCUTÉ :

Certaines manifestations sont parfois associées aux borrélioses, mais leur survenue est trop rare pour établir un vrai lien épidémiologique.

Ainsi, on a rapporté des éruptions maculopapuleuses, des urticaires, ou un érythème noueux au cours d’infections récentes à Borrelia.

Néanmoins, il s’agit de réactions non spécifiques, qui ne sont d’aucune aide pour le diagnostic de la borréliose.

Ces réactions peuvent être d’authentiques manifestations d’hypersensibilité aux borrélies, aux antibiotiques, ou alors survenir de manière fortuite.

Certains auteurs ont voulu étendre le spectre des manifestations cutanées des borrélioses, principalement sur des arguments de séroprévalence.

On a ainsi voulu attribuer une origine borrélienne au granulome annulaire, à la fasciite de Shulman, à l’hémiatrophie faciale de Parry et Romberg, à la maladie de Jessner-Kanoff et au syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter.

L’hypothèse borrélienne dans la pathogénie de ces entités a soit été infirmée (par exemple : granulome annulaire), ou alors n’a jamais été confirmée.

Le lien entre l’infection borrélienne et ces différentes entités si tant est qu’il existe ne concerne en tout état de cause qu’une minorité de malades.

La véritable discussion au cours des dernières années concerne le rôle des borrélies dans la survenue des morphées et des lichen scléreux.

En effet, depuis le milieu des années 1980, la responsabilité des Borrelia dans la survenue de ces dermatoses a été de nombreuses fois affirmée puis infirmée.

Une partie du moins de cette controverse pourrait résulter de concepts nosologiques différents.

Il se pourrait en effet que certaines ACA aient été confondues avec des morphées ou des lichens scléreux, car les tableaux anatomocliniques peuvent parfois être proches.

Si on tient compte exclusivement des études ayant utilisé une recherche d’acide désoxyribonucléique (ADN) borrélien dans les lésions et non des études sérologiques, trop aléatoires, les résultats restent contradictoires.

La plupart des études européennes et américaines éliminent un lien entre l’infection à Borrelia et les morphées ou le lichen scléreux.

Il semble néanmoins que certaines espèces de borrélies, en particulier B. afzelii et B. garinii puissent être responsables de morphées et de lichens scléreux en Allemagne et au Japon.

Le débat reste encore ouvert et dans notre expérience nous n’avons jamais pu mettre en évidence la présence de borrélies par amplification génique ou culture dans des lésions de morphées en Alsace.

La survenue d’un lymphome cutané d’immunophénotype B et exceptionnellement T peut compliquer l’évolution des ACA, et par extension, l’évolution des infections chroniques à Borrelia.

Il s’agit d’immunocytome, de lymphome de la zone marginale, de lymphome B à grandes cellules ou de lymphome folliculaire.

Ces lymphomes présentent une certaine analogie avec certains lymphomes des muqueuses (MALT-lymphomas), induits par une stimulation antigénique continue par Helicobacter pylori.

La présence continue de Borrelia dans la peau pourrait être responsable de la stimulation, l’activation, puis l’autonomisation de certains clones lymphocytaires.

La recherche de Borrelia dans les lymphomes B primitivement cutanés est de fait toujours indiquée, d’autant plus que certains auteurs ont rapporté une guérison sous antibiothérapie.

Ces lymphomes seraient peu agressifs et répondent parfois favorablement aux injections intralésionnelles d’interféron si l’antibiothérapie s’est soldée par un échec.

Manifestations extradermatologiques :

Il n’est pas possible de traiter les manifestations extradermatologiques de la borréliose européenne dans cette revue. D’autres revues générales peuvent être consultées à ce sujet.

Les manifestations articulaires sont les plus fréquentes.

Il s’agit surtout de monoarthrites ou d’oligoarthrites des grandes articulations qui évoluent par poussées récurrentes brèves.

Les manifestations neurologiques à type de paralysie faciale ou de méningoradiculite sont également fréquentes en Europe.

L’apparition brutale d’un bloc auriculoventriculaire de haut degré chez un sujet sans cardiopathie préalable doit également faire évoquer le diagnostic en zone d’endémie.

Les manifestations oculaires des borrélioses sont multiples : conjonctivite, kératite, uvéite, rétinite.

En l’absence des signes cutanés spécifiques, le diagnostic des atteintes extradermatologiques repose sur les critères européens de la maladie.

Prévention et traitement :

A - PRÉVENTION :

Certaines précautions permettent de se protéger contre des morsures de tiques.

Ainsi, le port d’habits couvrants et l’utilisation de repellents sont des mesures simples à mettre en application, bien que leur efficacité n’ait pas été scientifiquement évaluée. Les tiques s’accrochent aux habits et cherchent un endroit propice pour mordre dans un deuxième temps.

Il est donc utile, après une promenade, de changer d’habits avant de monter en voiture, car c’est à ce moment que la tique mord le plus souvent.

Le risque de transmission des borrélioses augmente avec la durée de contact de la tique avec son hôte.

Ce risque devient important lorsque ce délai dépasse 48 heures.

De fait, l’inspection systématique de tout le tégument après chaque potentielle exposition en zone d’endémie (randonnée, promenade) et l’extraction rapide de la tique permettent de réduire le risque de transmission de la maladie.

La meilleure manière d’extraire une tique consiste à l’attraper par une pince et à effectuer des mouvements de rotation alternatifs tout en la soulevant hors de la peau.

En cas de difficulté, elle peut également être facilement extraite par « punch »-biopsie, en utilisant un trépan de 4 mm.

Il n’existe pas encore de vaccin commercialement disponible, ce qui serait évidemment la méthode de prévention idéale pour les sujets exposés.

Néanmoins, deux études récentes utilisant comme vaccin une protéine de surface de Borrelia (OspA) ont donné des résultats encourageants, ce qui laisse espérer qu’un vaccin efficace sera disponible dans les années à venir.

Les résultats de ces études réalisées aux États-Unis, où existe exclusivement B. burgdorferi sensu stricto, ne peuvent toutefois pas être extrapolés en Europe où coexistent les trois espèces de Borrelia.

Par ailleurs, l’infection naturelle à Borrelia n’est pas immunisante, et un sujet peut ainsi faire plusieurs érythèmes de Lipschütz par exemple.

La plupart des experts s’accordent sur le fait que l’antibioprophylaxie n’est pas indiquée après une morsure de tique.

Une explication au malade est suffisante, insistant notamment sur l’érythème migrant qui survient le plus souvent à l’endroit de la morsure de tique et qui doit donc être surveillé.

De même, la pratique d’un sérodiagnostic après morsure de tique est inutile et coûteuse.

B - TRAITEMENT :

Le traitement de l’érythème migrant a été correctement évalué par de nombreuses études prospectives randomisées.

Les schémas thérapeutiques sont en revanche plus empiriques et reposent essentiellement sur des études rétrospectives pour le LB et l’ACA, en raison de leur rareté relative.

Toutes les manifestations cutanées des borrélioses peuvent être traitées par la doxycycline, qui reste l’antibiotique de référence.

Le schéma simple suivant : doxycycline deux fois 100 mg/j pendant 3 semaines est actif sur l’EM, le LB et l’ACA.

L’amoxicilline trois fois 500 mg/j pendant 21 jours est un autre traitement habituellement efficace.

Toutefois, à efficacité identique, il est préférable de choisir la doxycycline plutôt que l’amoxicilline dont les effets indésirables, notamment immunoallergiques, sont plus fréquents.

L’amoxicilline n’est le premier choix que chez l’enfant de moins de 10 ans, à cause des problèmes dentaires avec les tétracyclines.

Pour l’érythème migrant, un traitement de 14 jours est suffisant, bien que certains auteurs considèrent qu’une durée de traitement de 3 semaines confère une meilleure protection contre les complications tardives de la maladie.

D’autres traitements ont prouvé leur efficacité dans des études randomisées.

Ainsi, le céfuroxime (Zinnatt, Cépazinet) à une dose de deux fois 500 mg/j pendant 20 jours semble aussi efficace que la doxycycline sur le traitement de l’érythème migrant et la prévention des complications tardives de la maladie.

Il en est de même avec la phénoxyméthylpénicilline (Oracillinet ou Ospent), à raison de trois fois 1 million d’U/j pendant 14 à 21 jours.

L’azithromycine (Zithromaxt) permet de raccourcir la durée du traitement de l’érythème migrant à 5 jours (1 g le premier jour, puis 500 mg/j pendant 4 jours), mais confère une moins bonne protection contre les complications de la maladie.

Aucun de ces traitements ne confère une protection complète contre les complications, notamment articulaires et neurologiques, de la maladie.

Des échecs cliniques après traitement, parfois prouvés par la mise en évidence de borrélies vivantes par culture, ont été documentés.

Le traitement du LB a été moins bien évalué.

La doxycycline reste l’antibiotique de référence, l’amoxicilline et l’azithromycine sont des alternatives possibles.

La phénoxyméthylpénicilline semble en revanche moins efficace.

Enfin, en ce qui concerne l’ACA, la durée du traitement antibiotique semble plus importante que le choix de la molécule.

Une durée d’antibiothérapie de 30 jours est indiquée dans cette situation.

La doxycycline est ici encore l’antibiotique de référence.

La ceftriaxone intraveineuse ou intramusculaire, qui est le traitement de référence des formes graves de la maladie, notamment des formes neurologiques, est peu utilisée pour le traitement des manifestations dermatologiques.

Elle n’est pas plus efficace dans les formes précoces de la maladie mais elle coûte plus cher que le traitement par doxycycline.

La grossesse représente ici une exception.

En effet, la ceftriaxone (Rocéphinet) deux fois 1g/j pendant 14 jours, est l’antibiotique le mieux évalué dans le traitement des borrélioses contractées pendant la grossesse, bien que son utilisation soit déconseillée selon le dictionnaire Vidalt dans cette situation.

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