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Neurologie
Aspects neurochirurgicaux des malformations de la charnière occipitocervicale (Suite)
Cours de Neurologie
 

 

Étude clinique :

A - Sémiologie clinique globale des malformations de la charnière cervico-occipitale de l’adulte :

1- Âge, sexe, antécédents, origine géographique :

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L’âge moyen lors du premier signe clinique est de 20-25 ans, celui au moment de l’intervention est de 30-40 ans et le délai moyen d’évolution est de 14 ans, sans différence significative en comparant le groupe des hommes (58 %) et celui des femmes (42 %).

La prédominance masculine est non significative et liée à la présence d’un contingent de patients originaires d’Afrique du Nord, quasi exclusivement masculin.

Parmi les principaux antécédents personnels, on retient un traumatisme craniorachidien, un problème lors de l’accouchement (forceps, réanimation néonatale), une méningite ou méningoencéphalite, une convulsion dans l’enfance, un trouble du rythme cardiaque, une malformation urologique, une maladie de von Recklinghausen.

L’existence de forme familiale, soulevant l’origine génétique de ces pathologies, a été rapportée dans la littérature, mais seul le père d’un de nos patients pouvait « jongler avec des boules de feu sans douleur » sans que l’on ait eu de confirmation quant à la réalité d’une syringomyélie.

2- Circonstances de découverte, facteurs déclenchants :

Parmi les circonstances de découverte, deux symptômes dominent :

– la douleur, présente dès le début de la maladie dans près de deux tiers des cas à type de céphalées, de cervicalgies ou de douleur non radiculaire d’un membre ;

– les troubles sensitifs, le plus souvent dissociés, et les troubles de la sensibilité thermoalgique, notamment les brûlures indolores qui sont fréquemment le premier mode de révélation (42 %), comme pour l’une de nos jeunes patientes âgée de 30 ans qui, pour calmer ses cervicalgies, utilisait un fer à repasser.

Un trouble moteur d’un membre ou une gêne à la marche sont notés dans 30 %.

Deux principaux facteurs aggravants peuvent être individualisés : les traumatismes et l’ensemble des facteurs contribuant à l’« hypertension veineuse ».

Dans quelques cas, une aggravation est survenue au décours immédiat d’un traumatisme crânien ou rachidien.

Certains patients ont installé ou aggravé une symptomatologie motrice ou sensitive suspendue à l’occasion d’un effort de toux.

Une insuffisance respiratoire, une insuffisance cardiaque et une grossesse ont été des facteurs aggravants.

Si l’on regroupe les symptômes initiaux, le point d’appel oriente vers une symptomatologie médullaire dans 53 % des cas, une anomalie de charnière ou de fosse postérieure pour 33 % des cas et une symptomatologie cervicale dans 20 % des cas.

3- Étude clinique analytique :

Par ordre de fréquence, on observe :

– un syndrome pyramidal : principal signe rencontré (75 %), il est en règle générale non invalidant, responsable d’une gêne à la marche dans 40 % des cas et prédomine aux membres inférieurs, pouvant réaliser une paraparésie spasmodique ;

– un déficit moteur : présent dans près de deux tiers des cas, il est le plus souvent suspendu et prédominant aux membres supérieurs (un membre supérieur : 34 % ; deux membres supérieurs : 32 %), périphérique ou central rentrant dans le cadre d’un syndrome lésionnel ou sous-lésionnel de la cavité syringomyélique ; il peut être présent dans les atteintes isolées de la charnière et réaliser une hémiparésie (11 %) ou une tétraparésie (9 %) ;

– des troubles de la sensibilité thermoalgique : présents dans 73 % des cas, d’intensité variable, ils réalisent dans 40 % des cas un syndrome suspendu dissocié typique ; dans la moitié des cas, ils ne s’accompagnent pas de troubles de la sensibilité épicritique et profonde ; l’anesthésie intéresse un secteur plus ou moins étendu du territoire radiculaire cervical, pouvant déborder vers le haut le territoire du trijumeau, vers le bas les premiers métamères dorsaux ;

– des troubles trophiques : ils sont présents dans 50 % des cas, associant diversement des troubles amyotrophiques parfois consécutifs à une atteinte de la corne antérieure de la moelle, des troubles cutanés ou articulaires (arthropathie syringomyélique) dont l’origine reste discutée (dysfonctionnement sympathique réflexe ou troubles sensitifs thermoalgiques) ;

– des signes cervicaux : la symptomatologie cervicale douloureuse (46 %) est variable, parfois permanente et invalidante ; elle est le plus souvent discontinue, réalisant des épisodes transitoires de blocages douloureux de la nuque, associée fréquemment à des paresthésies du cou, du dos, des membres, parfois à une impression vertigineuse, des troubles de la déglutition ou une gêne respiratoire ; l’examen clinique peut mettre en évidence une limitation douloureuse des mouvements cervicaux ; dans notre série, les troubles morphologiques habituellement rencontrés dans les malformations de charnière sont plus rares (15 %, alors que certains auteurs les rapportent dans 75 % des cas) : implantation basse des cheveux, cou court, déviation latérale du cou (latérocolis), hyperlordose ou rétrocolis ;

– un nystagmus : il est licite de l’individualiser du syndrome cérébellovestibulaire étant donné sa fréquence, ses particularités sémiologiques, l’évolution souvent favorable sous traitement ; il est présent chez 47 % de nos patients et noté comme étant important pour 27 % ;

– des troubles de la sensibilité épicritique et profonde : présents dans 35 % des cas, ils accompagnent en général les troubles thermoalgiques, mais peuvent être isolés ou au premier plan (8 % des cas) ;

– unsyndrome vestibulaire : mis à part le nystagmus, on l’observe dans 30 % des cas, avec une prédominance de sensations vertigineuses, de troubles de l’équilibre et d’anomalies des épreuves instrumentales classiques ;

– une atteinte des nerfs mixtes : nous retrouvons, comme dans la plupart des séries, une atteinte des nerfs mixtes dans un quart des cas, avec une atteinte préférentielle pour la déglutition (IX et X surtout), mais la réalisation d’une trachéotomie préopératoire n’a dû être effectuée qu’à deux reprises ;

– une atteinte des autres paires crâniennes : elle est présente chez un malade sur cinq avec une prédilection pour le trijumeau ; les troubles oculomoteurs sont beaucoup plus rares, sous la forme d’une diplopie par atteinte du VI, voire du III ; une souffrance de la région pédonculaire à distance de la charnière occipitocervicale peut être le fait du soulèvement du clivus par les déformations osseuses, mais aussi par les remaniements arachnoïdiens ; des douleurs abdominales pseudo-ulcéreuses ou une hypersécrétion gastrique ont été rapportées à une atteinte intrabulbaire du vague (Garcin et Eoconomos) ;

– des troubles génitosphinctériens : la fréquence des troubles sphinctériens est diversement estimée dans la littérature : 6 % pour Saez ; dans notre série, leur incidence est de 20 %, ce qui correspond à la fréquence des formes syringomyéliques ; les troubles du sphincter vésical correspondent plus souvent à une rétention qu’à une incontinence ou une dysurie ; l’existence d’une souffrance médullaire située plus bas que la charnière, comme dans l’hypothèse d’une hydromyélie dorsolombaire, peut expliquer l’existence d’une « vessie automatique » ;

– un syndrome cérébelleux : nous ne l’observons que pour 17 % des patients ; au travers des données de la littérature, il est souvent associé au syndrome vestibulaire, mais sa fréquence ne semble pas dépasser 25 % ;

– un signe de Claude Bernard-Horner : il a toujours signé dans notre expérience l’existence d’une syringo-myélo-bulbie et est observé dans 5 % des cas.

4- Principaux syndromes neurologiques :

Un syndrome cérébello-bulbo-médullaire est classiquement l’expression des impressions basilaires, avec un trouble de l’équilibre au premier plan soit d’origine vermienne, soit vestibulaire avec un nystagmus, des cervicalgies, parfois un trouble de déglutition, de la phonation, tandis que l’examen observe une atteinte pyramidale, des signes d’incoordination des membres, une paralysie d’une hémilangue atrophiée ou qui fibrille (Garcin et Eoconomos).

Un syndrome de compression cervicale haute est, d’une façon schématique, plutôt le fait de l’occipitalisation de l’atlas ; l’atteinte radiculomédullaire est souvent annoncée par des paresthésies des membres supérieurs puis inférieurs.

Une paraparésie peut être présente d’emblée et s’étendre aux membres supérieurs.

Une ataxie ou une incoordination cérébelleuse peut s’y associer.

Un syndrome syringomyélique peut être complet avec un syndrome sensitif suspendu dissocié typique prédominant aux membres supérieurs, associé à un retentissement trophique important, des ulcérations des doigts, une arthropathie, des brulûres indolores, une amyotrophie thénarienne et hypothénarienne bilatérale.

Garcin et Eoconomos estiment à un quart des cas environ d’occipitalisation de l’atlas et un septième des cas d’impression basilaire ceux qui sont associés à une syringomyélie.

Dans un certain nombre de cas, le caractère mineur de la malformation osseuse et l’importance de la cavité syringomyélique permettent de penser qu’il peut s’agir de deux malformations coordonnées et non interdépendantes.

Un tableau de paraparésie ou de tétraparésie spasmodique peut être longtemps isolé [ou évoluer par poussées, s’associer à des signes cérébelleux et labyrinthiques et mimer un processus de démyélinisation.

Une hydrocéphalie et une hypertension intracrânienne sont décrites aussi bien dans les impressions basilaires que dans les malformations de Chiari à un stade évolué avec un flou papillaire au fond d’oeil, hormis les formes associées à une hydrocéphalie congénitale.

D’autres syndromes neurologiques peuvent être associés :

– des crises convulsives généralisées ont été rapportées, leur apparition pouvant être contemporaine d’accidents neurologiques évolutifs en rapport avec l’anomalie de la charnière ; dans leur genèse, une hydrocéphalie ancienne, une insuffisance circulatoire vertébrale, un trouble malformatif cérébral associé ont été incriminés ;

– un handicap neuropsychologique est rapporté dans de rares cas ;

– un retentissement hypothalamique ou hypophysaire a été décrit, un syndrome adiposogénital est rapporté par Barraquer-Bordas ; une soif intense, une impuissance, un faciès acromégaloïde sont exceptionnels.

* Malformation d’Arnold-Chiari et syringomyélie de l’adulte :

Cette association lésionnelle est la plus fréquente puisque correspondant, selon les publications, à 40-80 % des cas.

Pour notre série, le pourcentage élevé de 80 % correspond au recrutement du service axé sur la pathologie médullaire.

L’étude comparative des différents symptômes observés chez les patients de notre série, porteurs et non porteurs d’une cavité syringomyélique, permet de retrouver les trois principaux signes hautement significatifs de la présence d’une cavité syringomyélique : les troubles de la sensibilité thermoalgique, les troubles moteurs non pyramidaux (déficit moteur périphérique) et les troubles trophiques.

L’anesthésie thermoalgique suspendue prédomine aux membres supérieurs ; brûlures et panaris indolores des mains s’associent à une amyotrophie de type Aran-Duchenne, une aréflexie des membres supérieurs, des troubles trophiques ostéoarticulaires des doigts, un nystagmus.

Des troubles de déglutition, une hémiatrophie linguale, un signe de Claude Bernard-Horner orientent vers une cavitation bulbaire.

Dans ces formes de Chiari avec syringomyélie, les syndromes vestibulaire et cérébelleux sont plus rares.

* Impression basilaire et malformation de Chiari :

Alors que les symptômes plus spécifiquement associés à la malformation de Chiari isolée sont d’ordre cérébelleux avec une incoordination motrice, une instabilité à la marche d’ordre vestibulaire et fréquemment une atteinte des paires crâniennes IX et X, un syndrome pyramidal réflexe ou déficitaire est constamment observé et associé à des troubles de la sensibilité profonde en cas d’impression basilaire isolée.

Une atteinte du trijumeau est plus fréquente avec une hypoesthésie cornéenne, un nystagmus (vertical, horizontal ou rotatoire) plus souvent noté.

Les principales circonstances de découverte de l’impression basilaire sont une fatigabilité ou des paresthésies des membres (85 %).

L’examen clinique observe fréquemment un cou court (78 %), une asymétrie du crâne ou du crâne et du visage (68 %).

Garcin et Oeconomos (1953) attachent une grande importance aux anomalies de position de la tête, à la limitation de mouvements du rachis cervical, à leur caractère douloureux ou non.

Une anomalie de position du segment céphalique est notée dans 15 % des cas et une limitation douloureuse des mouvements du rachis cervical dans 53 % des 66 cas rapportés d’impression basilaire et de Chiari.

* Malformation isolée de Chiari de l’adulte sans autre dysraphisme :

En particulier sans syringomyélie, elles sont rares. Les signes fonctionnels sont au premier plan une instabilité à la marche (54 %), des céphalées (52 %) paroxystiques, d’effort, positionnelles ou plus rarement déclenchées par la toux, des paresthésies d’un membre (48 %), des cervicalgies (45 %) par compression ou étirement des premières racines cervicales C2-C3, une impression de vertiges (36 %), des troubles de déglutition et des fausses routes (28 %), une diplopie intermittente (19 %), des troubles urinaires (17 %) et une dysphonie (14 %).

L’examen clinique est peu perturbé : ataxie (52 %), réflexes ostéotendineux vifs (45 %), hypoesthésie superficielle (33 %), nystagmus (31 %), paralysie vélopalatine ou abolition du réflexe nauséeux (31 %), signes cérébelleux (25 %), atteinte cordonale postérieure (16 %), hypoesthésie cornéenne (13 %), hypoesthésie thermoalgique rarement (7 %).

Trois signes apparaissent significatifs de la présence d’une anomalie de Chiari : les céphalées, le syndrome cérébelleux, le syndrome vestibulaire.

* Arnold-Chiari et myéloméningocèle du nouveau-né :

Une malformation de la charnière cervico-occipitale est associée à la présence d’une myéloméningocèle d’une façon quasi constante chez le nouveau-né.

L’existence d’un stridor laryngé est une éventualité rare mais souvent dramatique, témoin d’un dysfonctionnement précoce de la 10e paire crânienne.

Les fibres vagales assurant l’abduction des cordes vocales sont préférentiellement lésées et plus fréquemment touchées que celles responsables de leur adduction.

La conséquence de la paralysie du muscle cricoaryténoïdien postérieur est la survenue d’un stridor laryngé inspiratoire pouvant être à l’origine d’un arrêt respiratoire fatal.

La présence de la malformation de charnière chez ces enfants porteurs d’une myéloméningocèle facilite le développement d’une hydrocéphalie.

B - Mode évolutif :

Mis à part les formes malformatives associées à une myéloméningocèle ou une hydrocéphalie congénitale, l’expression clinique des malformations de la charnière cervico-occipitale est le plus souvent tardive.

Un début précoce dans l’enfance est rare : il peut s’agir d’une diplopie transitoire, d’un strabisme, d’une dysarthrie, d’une voix nasonnée et d’une difficulté à uriner, tout d’abord isolés et spontanément résolutifs, puis réapparaissant conjointement aux autres symptômes.

Un torticolis est parfois présent depuis la naissance.

L’installation d’une symptomatologie déficitaire est exceptionnelle dans l’enfance (tétraparésie) et doit faire craindre une lésion instable comme une luxation atloïdoaxoïdienne. Une aggravation lentement progressive est habituelle, avec un début d’accidents neurologiques au cours de la deuxième ou troisième décade de la vie.

Une aggravation par à-coups peut être le fait d’un traumatisme ou d’une infection, mais correspondrait souvent à une insuffisance circulatoire à type d’engorgement veineux rachidien ou à un trouble de la circulation du LCR au travers des espaces sous-arachnoïdiens ou ventriculaires. Les rémissions transitoires sont rares.

Quelques cas non exceptionnels de morts subites ont été rapportés, amenant Garcin à plaider pour une intervention neurochirurgicale précoce.

Diagnostic différentiel :

Les impressions basilaires secondaires (non malformative) : plus rares, les déformations osseuses secondaires de la base du crâne sont moins fréquemment responsables d’une symptomatologie nerveuse.

Primitivement décrite dans le rachitisme avec atteinte privilégiée de la base du crâne, la maladie de Paget peut aboutir de façon isolée à un enfoncement dans la cavité crânienne du pourtour du trou occipital.

Moreton, dans sa série de 139 cas d’impressions basilaires, rapporte six cas de Paget qui ne donnaient aucun signe en rapport avec l’invagination basilaire.

L’osteogenesis imperfecta peut être exceptionnellement source d’impression basilaire avec atteinte du système nerveux.

Beaucoup plus rarement, des observations d’invagination basilaire ont été rapportées dans l’ostéomalacie, l’ostéofibrose kystique, les lipoïdoses, la dysostose cléidocrânienne, la maladie de Schüller (ostéoporose circonscrite des os du crâne), la chondro-ostéodystrophie.

Les syringomyélies non malformatives : dans le cadre des syringomyélies post-traumatiques, la difficulté diagnostique peut venir non pas tant des cavitations développées au regard d’un foyer de souffrance médullaire focalisé et associé à une fracture-tassement et recul du mur postérieur de la vertèbre facilement identifiable, mais plutôt des traumatismes médullaires répétés sur myélopathies cervicarthrosiques parfois source de formation syringomyélique.

Les cavitations médullaires d’origine tumorale peuvent aussi poser des difficultés diagnostiques.

Dans la série des tumeurs intramédullaires de Bicêtre, une association avec une anomalie de charnière est retrouvée à deux reprises sous la forme d’un Chiari type 1.

L’étude IRM multiséquences et multiplans avec produit de contraste permet un diagnostic de certitude en montrant une prise de gadolinium murale en un point de la cavité.

Les syringomyélies postméningitiques peuvent survenir au décours d’infection tuberculeuse, à Listeria, ou à staphylocoques principalement.

La sclérose en plaques est l’erreur diagnostique classiquement la plus fréquente, notamment lorsqu’elle est constituée d’une paraplégie spasmodique, de signes cérébelleux et labyrinthiques chez un patient aux antécédents lointains de troubles oculaires.

Une étude radiographique et en IRM attentive de la charnière cervico-occipitale permet facilement de redresser le diagnostic.

La maladie de Charcot peut être discutée dans les formes motrices et amyotrophiques.

L’association de troubles bulbaires peut induire en erreur ; le plus souvent toutefois, un examen clinique attentif permet de noter des éléments sémiologiques atypiques (céphalées, cervicalgies, nystagmus, vertiges, signes cérébelleux).

Une tumeur de la fosse postérieure ou du trou occipital doit toujours être écartée par une étude en IRM attentive avec contraste.

Plus qu’une métastase de la fosse postérieure ou un astrocytome vermien, c’est surtout un méningiome du trou occipital et une tumeur gliale du tronc cérébral qui peuvent être responsables d’un syndrome cérébello-bulbo-médullaire lentement évolutif.

Il existe souvent une hypertension intracrânienne et l’étude sagittale en IRM avec gadolinium permet d’obtenir une rapide confirmation diagnostique.

Une compression tumorale médullaire cervicale haute peut cliniquement être discutée dans le cadre d’une occipitalisation de l’atlas avec souffrance médullaire.

Cette compression peut être intra- et extrarachidienne (neurinome en sablier, névrome plexiforme), intrarachidienne et extradurale (épidurite, lymphome, sarcome), intradurale et extramédullaire (méningiome, neurinome) ou le fait d’une tumeur intramédullaire cervicale ou dorsolombaire fréquemment associée à une cavité syringomyélique dont l’extension cervicale peut être le seul élément anatomique à être symptomatique.

Au même titre, les myélopathies cervicales, parfois associées à des signes sous-lésionnels et à évolution lentement progressive, peuvent être discutées.

Dans tous les cas, une étude radiologique simple mais attentive et une étude en IRM de la charnière et de la moelle cervicale permettent d’établir avec certitude le diagnostic.

D’autres lésions peuvent être source d’erreur : un mal de Pott sous-occipital, une arachnoïdite de la fosse postérieure, une fracture ancienne méconnue de l’odontoïde, une hérédodégénérescence spinocérébelleuse.

Examens complémentaires :

A - Étude radiologique standard :

Elle doit comporter :

– une étude standard de la charnière avec un profil strict du crâne et de la colonne cervicale, un cliché de face bouche ouverte centré sur l’axis, une incidence deWorms pour l’étude du bord postérieur du trou occipital et l’arc postérieur de l’atlas, une incidence de Hirtz pour l’ensemble de la base ;

– une étude complète du rachis cervical, dorsal, lombaire et sacré, parfois centrée sur de possibles lésions orthopédiques, souvent complétée par une étude dynamique du rachis cervical de profil en flexion et extension.

Les clichés de profil permettent d’emblée de rechercher l’existence d’une impression basilaire avec son hypoplasie du pourtour du trou occipital et son aspect d’invagination du squelette cervical supérieur dans la cavité crânienne.

Les masses condyliennes de l’occipital et à leur suite le basiocciput sont soulevées à l’intérieur du crâne ; le plancher de la fosse postérieure décrit un S italique.

Lorsque l’invagination est modérée, on est d’abord surpris par l’horizontalité du clivus vers le haut.

Cette incidence permet d’étudier la position de l’odontoïde par rapport à la base du crâne.

À l’état normal, le sommet de l’odontoïde, l’atlas et l’axis, restent en moyenne 1 mmau-dessous de la ligne de Chamberlain qui unit le bord postérieur du palais osseux au bord postérieur du trou occipital.

La difficulté de situer le bord postérieur du trou occipital a fait proposer par McGregor de tirer une ligne du bord postérieur du palais osseux au point le plus déclive de l’occipital.

À l’état pathologique, on voit l’odontoïde et l’arc antérieur de l’atlas s’élever au-dessus de la ligne de Chamberlain.

Sept variétés d’invagination basilaire ont été individualisées (Fisher et Schmidt) : l’invagination basilaire antérieure (hypoplasie basilaire), l’invagination des condyles occipitaux, l’invagination de l’aire rétrocondylienne, l’invagination de l’aire latérocondylienne, l’invagination du bord postérieur du trou occipital, l’impression basilaire unilatérale et la forme complète avec convexobasie.

L’arc postérieur de l’atlas peut s’appliquer sans interligne contre l’occipital identifiable par son tubercule.

L’assimilation de l’atlas, anomalie fréquente dans la population générale (1 %), est en effet le plus souvent marquée par une tendance à l’assimilation de l’arc postérieur.

L’arc antérieur peut aussi s’appliquer contre le basiocciput : on ne parvient parfois plus à dissocier l’atlas de la base du crâne ou à l’identifier même sur des tomographies ; une assimilation complète peut ainsi être réalisée.

Dans certains cas, le complexe atlas-axis peut venir se loger en avant du clivus.

On peut observer des anomalies de l’odontoïde sous la forme de la persistance de la segmentation originelle de sa base prenant l’aspect d’un interligne.

Parfois, l’extrémité de l’odontoïde paraît détachée et il peut s’agir de la persistance de l’ossiculum terminal ou d’une aplasie de la base avec ossiculum libre.

L’odontoïde peut être inclinée, le plus souvent en arrière et dans certains cas conserver ses rapports avec l’arc antérieur de l’atlas.

Les dislocations atloïdoaxoïdiennes apparaissent le plus souvent sous l’aspect d’un intervalle libre entre l’arc antérieur de l’atlas et l’apophyse odontoïde.

Normalement, le sommet de l’odontoïde reste tangent à la ligne basilaire parallèle au clivus et l’espace interatlanto-odontoïdien mesure 1 à 2 mmchez l’adulte, 5 mm chez l’enfant.

Les clichés de face bouche ouverte, centrés sur l’axis, éventuellement comparés à une reconstruction bidimensionnelle dans un plan verticofrontal ou à des tomographies, montrent l’ascension de l’axis vers la base du crâne par construction géométrique des lignes de Fischgold et de Metzger.

La ligne bimastoïdienne, obtenue en réunissant la pointe des mastoïdes, passe normalement par les articulations occipitoatloïdiennes et la pointe de l’odontoïde qui peut la dépasser de 2 mm.

La ligne bidigastrique, obtenue en réunissant les deux rainures digastriques (union mastoïde et base du crâne), passe normalement 1,5 cm au-dessus des articulations occipito-atloïdiennes et du sommet de l’odontoïde.

Le cliché en incidence de Worms (incidence fronto-sous-occipitale) permet de bien dégager le bord postérieur du trou occipital et de dépister un spina de l’arc postérieur de l’atlas.

Le cliché en incidence de Hirtz (incidence menton-vertex-plaque) apprécie également le pourtour du trou occipital et peut montrer une dislocation de l’axis qui se projette au milieu du trou occipital.

Complément d’étude radiologique : le bilan radiologique rachidien est un des éléments essentiels de l’exploration de ces patients, surtout lorsqu’un trouble de la marche est isolé, des troubles sphinctériens sont au premier plan, ou s’il existe une dissociation des potentiels évoqués normaux aux membres supérieurs et altérés aux membres inférieurs.

B - Étude en résonance magnétique (IRM) :

1- IRM morphologique :

Il s’agit de la seconde étape d’investigation neuroradiologique, après la radiographie standard.

Cette méthode d’investigation permet une étude globale de la charnière cervico-occipitale (diagnostic de l’anomalie de Chiari), du contenu de la fosse postérieure, de l’ensemble de l’encéphale, du cou, de la moelle cervicale, notamment dans le plan sagittal (étude des rapports entre l’os et le névraxe au niveau de la charnière).

En outre, elle est la seule à pouvoir déceler des signes de souffrance bulbomédullaire (diagnostic de syringomyélie).

L’étude comporte au moins une séquence sagittale en T1 et en T2 et une séquence axiale oblique en T1 et en T2.

L’examen sera au mieux réalisé avec un complément d’étude, à l’aide d’une antenne de surface « rachis cervical » avec au mieux une synchronisation au cycle cardiaque (gating), permettant de réduire les artefacts de flux.

On pourra éventuellement injecter du gadolinium qui permettra d’apprécier en T1 la stase veineuse associée et de vérifier l’absence de formation tumorale intramédullaire en cas de formation syringomyélique sans Chiari (arachnoïdite foraminale).

Lorsque les clichés standards de la charnière et du rachis cervical de profil en flexion et extension ont montré une instabilité segmentaire, il sera possible d’effectuer en IRM des séquences sagittales complémentaires dans la position où apparaît ce déplacement afin de préciser son retentissement sur le névraxe.

Les séquences en T1 apprécient au mieux la morphologie du tronc cérébral, du V4, de la moelle cervicale, la position des amygdales cérébelleuses, l’importance de leur déplacement, la descente associée du bulbe et du V4.

Les éventuelles angulations ou empreintes focalisées sur le névraxe et le cordon médullaire sont bien visualisées.

L’étude suivant deux plans perpendiculaires permet de mieux préciser le siège des éléments compressifs.

Le diagnostic de cavité médullaire est en règle aisé, fondé sur la simple visualisation au sein du cordon médullaire d’une image hyposignal en T1, de signal égal ou plus souvent légèrement supérieur à celui du LCR.

L’appréciation des limites de la cavité est nécessaire, en particulier l’identification de son bord supérieur, son degré de tension intrinsèque (aspect « tendu » de la cavité) et l’existence d’une communication avec les espaces sous-arachnoïdiens et surtout leV4 (étude de flux).

La cavité syringomyélique est étendue à la moelle cervicale et à la jonction cervicodorsale sur moins de 5 étages dans 45 % des cas, sur 6 à 10 étages dans 45 % des cas et au-delà de 10 métamères pour 10 % des patients.

Des signes de souffrance médullaire peuvent apparaître aux extrémités de la cavité sous forme d’hypersignaux sur le premier et le deuxième échos du T2.

Les hypersignaux peuvent traduire un oedème médullaire par inflammation, compression, possiblement réversible, mais le plus souvent correspondent à une souffrance irréversible. Un stade précoce réversible correspondrait à un hypersignal de toute l’épaisseur de la moelle en T2, sans anomalie de signal en T1.

Le stade intermédiaire théoriquement irréversible est associé à un hypersignal kystique de la substance grise au centre de la moelle.

Il existe un risque de sous-estimation en T1 et de surestimation en T2 de la sténose canalaire. En T1, il peut être difficile de différencier les espaces sous-arachnoïdiens des espaces épiduraux, tous deux en hyposignal par rapport au cordon médullaire.

En T2, les espaces sous-arachnoïdiens sont en hypersignal, alors que le cordon médullaire et l’espace épidural sont en hyposignal.

C’est cette séquence qui théoriquement apprécie le mieux le diamètre du canal rachidien.Avec cette séquence à « effet myélographique », on objective la sténose de la charnière, l’effacement des espaces sous-arachnoïdiens par l’impression basilaire ou la descente des amygdales.

En cas de malformations osseuses complexes, la taille des éléments compressifs peut en revanche être majorée en T2 par effet de susceptibilité magnétique et semble-t-il de façon encore plus importante en écho de gradient qu’en écho de spin.

C’est pourquoi, nous préconisons à Bicêtre de compléter le bilan en imagerie par un scanner de la charnière sans et avec injection de produit de contraste. Les niveaux d’étude et de plan de coupe sont orientés par les radiographies standards et l’IRM.

Dans les années à venir, les progrès de l’IRM permettront de diminuer les artefacts et donc d’obtenir une étude mensurative plus précise de la charnière et du canal rachidien cervical et une étude volumique avec des reconstructions multiplanes.

2- IRM vélocimétriques :

Chez les témoins sains dans les espaces sous-arachnoïdiens

La courbe vélocimétrique du LCR périmédullaire présente un aspect et une chronologie stéréotypés quel que soit le segment rachidien étudié.

Cette courbe biphasique se caractérise par un pic de vitesses craniocaudales (descendantes négatives) systoliques toujours bien individualisé survenant dans le premier tiers du cycle cardiaque (21 %).

Ce pic est chronologiquement postérieur au pic systolique carotidien et précède le pic de vitesse négatif de la veine jugulaire.

L’intensité de ces vitesses craniocaudales varie d’un sujet à l’autre et chez un même sujet en fonction du niveau rachidien (moyenne : -2,7 cm/s), mais leurs pics sont synchrones le long du névraxe.

Les valeurs maximales des vitesses caudocraniales diastoliques (ascendantes positives) de LCR sont en valeur absolue moins élevées que les vitesses craniocaudales maximales.

Chez les patients porteurs de syringomyélies foraminales Les kystes sont pulsatiles.

La cinétique du contenu liquidien de la cavité est comparable à celle observée dans les espaces périmédullaires des témoins : un flux craniocaudal descendant est contemporain de la systole (survenant à 21 % du cycle cardiaque), tandis qu’un flux ascendant caudocranial est observé pendant les 75 % restants du cycle cardiaque.

Il existe une relative variabilité des vitesses à l’intérieur d’un même kyste avec, pour certains volumineux kystes, des vitesses parfois plus faibles (voire inversées) en périphérie du kyste par rapport à celles observées au centre de celui-ci.

Les accélérations maximales du liquide intrakystique dans le sens craniocaudal sont en moyenne supérieures à celles observées dans le sens caudocranial.

La pulsatilité des espaces sous-arachnoïdiens périmédullaires en périphérie du kyste est conservée.

En comparaison avec les vitesses mesurées dans les ESA des témoins, l’amplitude est comparable mais le pic systolique est plus tardif.

Le pic systolique des vitesses craniocaudales survient plus précocement à l’intérieur du kyste que dans les ESA périmédullaires.

Les vitesses de déplacement du LCR mesurées à la partie inférieure duV4 ont une faible intensité.

C - Tomodensitométrie :

Les scanners de dernière génération permettent de réaliser de façon simple et rapide une étude plus large et plus précise de la charnière et du rachis cervical avec reconstruction bidimensionnelle coronale, sagittale oblique mais aussi tridimensionnelle et volumique (faible collimation du rayon, réglage des mAs, temps de pause court...).

Une reconstruction tridimensionnelle permet une meilleure représentation de la configuration spatiale des formations sténosantes, mais aussi aide au diagnostic de spina postérieur et surtout antérieur, d’anomalie de forme du trou occipital, d’asymétrie osseuse, d’occipitalisation incomplète de l’atlas.

Une étude TDM de l’encéphale complète habituellement le bilan et peut déceler une hydrocéphalie.

D - Bilan neurophysiologique :

Non indispensable, l’étude des potentiels évoqués somesthésiques peut mettre en évidence des anomalies portant sur la latence ou plus rarement l’amplitude du potentiel N14, témoin de la souffrance médullaire, voire de retard du potentiel N20 lors d’une atteinte du tronc cérébral.

Traitement :

Le traitement chirurgical est la seule modalité thérapeutique permettant d’obtenir une amélioration clinique appréciable dans le cadre des complications neurologiques des malformations de la charnière cervicooccipitale.

Le traitement médical conservateur, associant immobilisation cervicale par collier-minerve et traitement anti-inflammatoire et antalgique, ne permet pas d’obtenir d’amélioration durable en cas de souffrance neurologique, tout au plus en cas de cervicalgies isolées.

L’indication du traitement chirurgical dépend avant tout du degré de souffrance neurologique et de l’évolutivité des symptômes, bien plus que de l’importance radiologique des lésions.

Il n’est pas rare d’observer une impression basilaire radiologiquement importante mais asymptomatique ou de découverte fortuite pour laquelle une surveillance simple sera instaurée.

Inversement, étant donné l’évolutivité habituelle des symptômes, un déficit neurologique même modéré amène à considérer précocement l’indication chirurgicale.

A - Indications et techniques chirurgicales :

1- Malformations neurologiques de la charnière cervico-occipitale :

* Malformation de Chiari isolée de l’adulte :

Le principe du traitement chirurgical vise à rétablir une circulation de LCR au niveau du foramen magnum. Plusieurs variantes techniques ont été proposées.

Une craniectomie sous-occipitale avec ouverture large et latérale du trou occipital peut être effectuée avec une résection possible de l’arc postérieur de C1, C2 ou plus, selon le degré de descente des amygdales cérébelleuses.

Une fois la résection osseuse réalisée, la dure-mère est largement ouverte.

Les éventuelles brides durales ou arachnoïdiennes sont réséquées.

Si certaines équipes n’explorent le V4 qu’en cas d’hypertension intracrânienne et laissent la dure-mère ouverte, nous explorons le trou de Magendie en vérifiant sa perméabilité et en réséquant une éventuelle membrane arachnoïdienne obstructive ou en positionnant un dispositif de dérivation interne ventriculosous- arachnoïdienne en cas (rare) d’imperforation du Magendie.

La résection des amygdales cérébelleuses a été préconisée par certaines équipes.

L’objectif du geste opératoire est la décompression du névraxe et la reconstitution d’une grande citerne de la base permettant un écoulement aisé du LCR du système ventriculaire vers les citernes de la base, une communication des espaces sous-arachnoïdiens péricérébraux et périmédullaires.

Les céphalées ou cervicalgies d’effort ou positionnelles, l’instabilité répondent généralement bien au traitement chirurgical.

* Malformation de Chiari et hydrosyringomyélie :

Le traitement chirurgical consiste en l’élargissement du trou occipital en intervenant sur la charnière cervico-occipitale, ce qui permet en règle générale d’observer une réduction du volume de la cavité médullaire, de son degré de tension et de son étendue.

Il est alors possible d’observer cliniquement une amélioration neurologique dans 40 à 60 % des cas, y compris sur les manifestations sensitives et douloureuses.

L’affaissement de la cavité syringomyélique après décompression de la charnière est noté dans plus de 90 % des cas, avec un effondrement des vitesses circulatoires intrakystiques en IRM.

Les résultats sont stables dans le temps, ce qui met le patient à l’abri d’une détérioration neurologique ultérieure.

Le drainage direct de la cavité est parfois discuté par certaines équipes dans un second temps en cas d’échec, malgré une décompression de charnière anatomiquement suffisante (contrôle IRM satisfaisant : apparition d’une néociterne de la base et réascension des amygdales cérébelleuses).

Il est important de préciser qu’un geste de drainage (dérivation syringopéritonéale par exemple) d’une cavité syringomyélique d’origine foraminale tend à être abandonné compte tenu de son risque neurologique (ataxie locomotrice). Une réintervention sur la charnière doit être mise en avant en cas d’échec d’une première décompression.

* Malformation de Chiari et hydrocéphalie :

Lorsque l’anomalie de Chiari est modérée, infraclinique et accompagne une hydrocéphalie évolutive et symptomatique (hypertension intracrânienne), le traitement premier de l’hydrocéphalie est la règle.

Lorsque la dilatation ventriculaire est au second plan et associée à une malformation de charnière symptomatique, l’étude IRM dans le plan sagittal avec séquences de flux permet d’établir la perméabilité de l’aqueduc de Sylvius et autorise une intervention première de décompression portant sur la charnière avec vérification du V4 (et parfois dérivation entre le V4 et les espaces sousarachnoïdiens de la base).

* Malformation de Dandy-Walker :

Une décompression postérieure du trou occipital large, latérale et suffisamment étendue (laminectomie de C1, C2 ou plus) est généralement associée à une ouverture d’un V4 exclu et sous tension.

Dans les formes avec hydrocéphalie sus-tentorielle associée et aqueduc perméable, une dérivation interne a parfois été au préalable mise en place.

En cas d’aggravation neurologique malgré une dérivation ventriculopéritonéale perméable, une intervention de décompression de la charnière doit être envisagée.

2- Malformations osseuses et ligamentaires de la charnière cervico-occipitale :

Il est habituel de distinguer les malformations de la charnière craniospinale qui sont instables, qui peuvent être réalignées et ne nécessitent qu’une stabilisation, et les déformations qui sont fixées, qui ne peuvent être réalignées et imposent une décompression.

* Compressions antérieures et réductibles de la charnière cervico-occipitale :

Telle la dislocation atloïdo-axoïdienne, ces compressions imposent une réduction première en général par traction douce et progressive à l’aide d’un halo.

La période de réduction peut durer plusieurs semaines ou mois.

La réduction obtenue étant généralement instable, une fusion osseuse par abord postérieur est effectuée dans un second temps, étendue de C1 à C2 (ou C3) en cas d’instabilité atloïtoaxoïdienne, ou étendue de l’occiput à C2 en cas d’instabilité occipitoaxoïdienne.

La fusion osseuse repose habituellement sur un greffon autologue d’os iliaque corticospongieux et une ostéosynthèse postérieure et est suivie d’une immobilisation postopératoire.

* Compressions antérieures non réductibles de la charnière cervico-occipitale :

Il s’agit principalement de l’invagination basilaire, l’assimilation de C1, les anomalies d’inclinaison de l’odontoïde avec indentation et empreintes antérieures sur la jonction bulbomédullaire, les formes mixtes et complexes.

Ces lésions relèvent d’une décompression antérieure par voie transorale , parfois source d’instabilité postopératoire selon le type lésionnel en cause.

Une traction rachidienne douce et une trachéotomie sont parfois réalisées en préopératoire. Par cet abord, il est possible de réséquer la partie caudale du clivus, l’arc antérieur de C1, le corps de C2 et l’odontoïde.

Un bilan radiotomographique postopératoire avec étude dynamique en flexion et extension permet d’objectiver une instabilité postopératoire qui rend nécessaire la réalisation d’une fusion postérieure.

* Compressions postérieures non réductibles de la charnière cervico-occipitale :

Qu’il s’agisse de formes postérieures d’impression basilaire, d’impression basilaire modérée et associée à une anomalie de Chiari, de compression de la jonction cervicobulbaire par l’arc postérieur de C1 dans le cadre de malformations plus complexes (assimilation de C1, hypoplasie de l’odontoïde, fusion de C2-C3 et compression postérieure bulbomédullaire), ces malformations relèvent d’une décompression première par voie postérieure avec une ouverture large et latérale du trou occipital, une laminectomie plus ou moins étendue à l’arc postérieur de C1, C2 ou rarement plus.

Une fusion osseuse est réalisée dans le même temps opératoire en cas d’instabilité (incomplètement réductible) notamment C1-C2 ou C1-occiput, ou lorsqu’un geste complémentaire par voie antérieure est envisagé (Chiari symptomatique et impression basilaire évoluée).

B - Résultats et évolution :

D’une façon générale, le traitement chirurgical des anomalies de Arnold- Chiari avec ou sans impression basilaire ou autres anomalies osseuses associées donnent de meilleurs résultats au prix d’une mortalité moindre que les cas de malformations de charnière sans anomalie de Chiari.

Après intervention lors de malformation de charnière sans syringomyélie, 20 %des patients en moyenne sont asymptomatiques et le restent, 60 % sont franchement améliorés pour la plupart des symptômes, 8 %sont inchangés et 7 % continuent de s’aggraver progressivement.

La mortalité varie selon les séries de 2 à 10%(en règle < 3 %).

Les meilleurs résultats fonctionnels sont corrélés à la reconstitution d’une grande citerne de la base, plus que la réascension des amygdales cérébelleuses que nous avons observée à plusieurs reprises sur le contrôle IRM à 1 an.

Après décompression de la charnière lors de syringomyélie malformative, une amélioration est rapidement observée en ce qui concerne les cervicalgies et céphalées, mais aussi la motricité et la sensibilité des membres.

Les manifestations douloureuses régressent en règle générale partiellement, malgré l’affaissement de la cavité médullaire consécutive à la décompression de charnière.

Il arrive qu’un territoire anesthésié et indolore redevienne sensible avec souvent l’apparition de phénomènes douloureux nouveaux.

Lors d’une reprise évolutive, un contrôle IRM de la cavité est nécessaire.

Lors de Chiari symptomatique de l’enfant avec ou sans hydrosyringomyélie, le traitement chirurgical donne de bons résultats avec une disparition habituelle des phénomènes douloureux, une amélioration des difficultés motrices et une stabilisation des déformations rachidiennes (scoliose).

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