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Médecine interne
Maladie de Behçet
Cours de médecine interne
 

 

Quoi de plus banal que de souffrir d’aphtose buccale répétitive ?

Pourtant cette aphtose peut être le signe annonciateur ou s’intégrer dans les signes cardinaux d’une vascularite sévère : la maladie de Behçet (MB).

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Pour l’instant seule la symptomatologie associée permet de différencier l’aphtose banale de la MB.

L’absence de stigmates biologiques spécifiques peut conduire soit à minimiser cet élément et à méconnaître la maladie, soit à en tenir compte sans nuance et poser par excès un diagnostic de processus systémique.

Épidémiologie :

La maladie de Behçet doit son nom à un dermatologue turc qui la décrivit en 1937, mais on en retrouve les premières descriptions dans les traités d’Hippocrate.

Caractérisée initialement par une triade associant une aphtose buccale, une aphtose génitale et une uvéite, les critères de diagnostic ont été redéfinis.

Elle fait partie des vascularites par ses multiples localisations viscérales, notamment neurologiques, vasculaires, digestives et rénales.

Considérée comme cantonnée dans les pays du bassin méditerranéen et au Japon, sa prévalence est de 80 à 300/100 000 en Turquie et d’environ 10/100 000 au Japon.

Elle est en fait ubiquitaire et retrouvée dans tous les pays notamment européens (prévalence de 0,6/100 000 dans le Yorkshire) et les cas français autochtones sont de plus en plus fréquemment rapportés sans qu’il y ait toutefois de données épidémiologiques.

L’étiologie est vraisemblablement multifactorielle même si une susceptibilité génétique est possible.

On note en effet une fréquence accrue de l’antigène HLA-B51 chez les sujets atteints mais les cas familiaux sont rares (moins de 5 %).

La corrélation proposée par certains entre le groupe HLA et la sémiologie clinique n’est plus guère acceptée.

Le sex-ratio est à prédominance masculine pour les formes symptomatiques (7/10) mais s’annule voire s’inverse dans des études épidémiologiques regroupant les formes peu ou asymptomatiques.

La MB survient généralement entre 18 et 40 ans. Des cas infantiles ont été décrits.

Après 50 ans le diagnostic de première poussée doit être tenu comme exceptionnel et recouvre le plus souvent une erreur de diagnostic.

Manifestations cliniques variées :

A - Manifestations cutanéomuqueuses :

Elles ont permis d’individualiser la maladie.

1- Manifestations muqueuses :

Ce sont des aphtes. Les aphtes buccaux existent dans 98%des cas et sont exigés dans les critères internationaux ; il s’agit d’ulcérations douloureuses, isolées ou multiples, parfois précédées d’une vésicule éphémère ; les bords en sont nets, l’ulcération est tapissée d’un enduit « beurre frais », le pourtour est inflammatoire et douloureux.

Ils siègent sur la face interne des joues, le sillon gingivolabial, le pourtour de la langue et le frein.

Ils peuvent être favorisés par l’alimentation (peau des fruits, noix, noisettes, amandes), les traumatismes dentaires, parfois par les cycles menstruels et les émotions.

Lorsqu’ils sont nombreux ou de grande taille, ils peuvent gêner l’alimentation et l’élocution.

L’évolution se fait vers la guérison sans cicatrice et sans adénopathie. On ne peut les différencier de l’aphtose buccale banale, mais leur nombre, leur répétition, l’invalidité qu’ils entraînent, doivent inquiéter.

Les aphtes génitaux existent dans 60 à 65% des cas et sont très évocateurs de la maladie.

Ils siègent chez l’homme sur les bourses, plus rarement sur la verge ou dans l’urètre et chez la femme sur la vulve ou le vagin où ils peuvent être soit disséminés et pénibles, soit totalement latents.

Les aphtes génitaux laissent des cicatrices dépigmentées permettant un diagnostic rétrospectif.

Les aphtes peuvent également siéger sur l’oesophage, l’estomac, l’intestin, la marge anale, allant parfois même jusqu’à entraîner des perforations.

2- Manifestations cutanées :

Il peut s’agir d’érythèmes noueux, de papules, de vésicules, de pustules, de purpura.

Les lésions les plus caractéristiques sont la pseudofolliculite, pustule non centrée par un follicule pileux, et l’hyperréactivité cutanée aspécifique aux agressions de l’épithélium, qu’ils s’agissent d’injection, d’éraflure superficielle ou d’intradermoréaction à des antigènes variés.

Ces lésions ont tendance à régresser spontanément et à rechuter.

B - Manifestations oculaires :

Les manifestations oculaires viennent au deuxième rang par leur fréquence et conditionnent le pronostic fonctionnel d’autant que la bilatéralisation des lésions peut être rapide.

Les chambres antérieure et/ou postérieure de l’oeil peuvent être touchées.

L’uvéite antérieure à hypopion, souvent cliniquement quiescente, peut n’être visible qu’à l’examen à la lampe à fente.

Elle expose particulièrement aux synéchies cristalliniennes et à l’hypertonie oculaire par troubles de l’écoulement de l’humeur aqueuse. Cette atteinte est inconstante et régresse rapidement.

L’uvéite postérieure est pratiquement constante en cas d’atteinte oculaire.

La choroïde est la première touchée et subit des lésions de nécrose.

Les lésions sont généralement périphériques et postérieures et peuvent évoluer vers la pigmentation.

Le vitré est touché secondairement, perd sa transparence, se rétracte et se durcit, ayant tendance à tirer sur la rétine qu’il peut déchirer.

L’angiographie à la fluorescéine montre les dilatations capillaires avec des zones d’obstruction et des fuites. L’augmentation de la perméabilité vasculaire précède souvent des manifestations plus franches.

La lésion principale semble bien être une vascularite artérielle et veineuse avec des périphlébites tendant à l’obstruction tant des veines que des artères.

D’autres lésions oculaires peuvent être plus rarement observées : conjonctivite, épisclérite, kératite.

Le pronostic de ces atteintes oculaires est sévère.

Elles régressent incomplètement sous traitement et évoluent par poussées.

Débutant unilatéralement, la bilatéralisation est fréquente en l’absence de traitement (environ un tiers des cas).

Elles conduisent à des complications majeures : cataractes, hypertonies oculaires et cécité par atteinte du segment postérieur (> 50% à 5 ans en l’absence de traitement).

La prise en charge par des équipes spécialisées, en utilisant corticoïdes, immunosuppresseurs et en organisant un suivi régulier, en a diminué l’incidence.

L’atteinte oculaire peut également s’intégrer dans les lésions neurologiques : paralysies des nerfs moteurs de l’oeil, oedème papillaire avec hypertension intracrânienne par thrombose veineuse intracérébrale, papillite entraînant toujours une baisse de l’acuité visuelle et une atteinte du champ visuel.

C - Manifestations vasculaires :

1- Thromboses veineuses :

Elles surviennent en moyenne dans 30% des cas et sont très évocatrices de la maladie sans être toutefois spécifiques.

Les thromboses veineuses superficielles sont fugaces et migratoires, elles sont retrouvées à l’interrogatoire ; des nodules étagés sur le trajet veineux peuvent être considérés comme des formes dégradées de thromboses.

Les thromboses veineuses profondes peuvent toucher tous les troncs veineux.

L’originalité tient au calibre des troncs touchés : iliofémoral, territoire cave supérieur et/ou cave inférieur ; à certaines localisations : thromboses veineuses cérébrales dont la sémiologie est stéréotypée (céphalées, oedème papillaire bilatéral et élévation de la pression du liquide céphalorachidien) et dont la visualisation est plus facile depuis l’imagerie par résonance magnétique (IRM) avec ses possibilités d’angiographie ; thrombose des veines sus-hépatiques (syndrome de Budd-Chiari) ; thromboses veineuses caves et anévrismes multiples des artères pulmonaires (syndrome de Hughes-Stovin).

Ces thromboses, souvent récidivantes, sont parfois révélatrices ou tout au moins sont l’occasion de porter le diagnostic de MB : la survenue d’une thrombose doit surprendre chez un sujet jeune, sans autre facteur de risque vasculaire.

Elles surviennent une fois sur quatre la première année de l’évolution.

Leur caractère emboligène, bien que moins fréquent que dans les thromboses veineuses idiopathiques, est certain (10 à 15%des cas de thrombose).

2- Atteintes artérielles :

Elles sont observées dans 3 à 5% des cas selon les séries.

Cette fréquence est vraisemblablement sous-estimée si l’on tient compte des données autopsiques où l’atteinte artérielle est estimée à 33 %.

Il peut s’agir de thromboses ou d’anévrysmes, véritables aphtes artériels, siégeant sur les vaisseaux pulmonaires, l’aorte, les vaisseaux rénaux, poplités et radiaux ; le risque d’hémorragie cataclysmique par rupture vasculaire est majeur.

La chirurgie est impérative mais grevée de thromboses du greffon ou de récidive anévrysmale aux points d’anastomose.

Les atteintes artérielles pulmonaires sont les plus graves ; en effet les hémoptysies ne traduisent pas toujours une embolie pulmonaire et peuvent correspondre à une lésion des artères pulmonaires avec des thromboses et/ou des anévrysmes.

Leur pronostic est extrêmement sévère autorisant les tentatives thérapeutiques d’embolisation ou de résection.

Quelques observations de rétrocessions sous traitement médical ont toutefois été observées.

3- Atteintes cardiaques :

Elles touchent les trois tuniques : myocardite, dont on peut rapprocher les troubles du rythme ; endocardite avec valvulopathie aortique ou mitrale, endocardites fibroblastiques parfois compliquées de thrombus intracavitaires ; les péricardites peuvent être inaugurales, volontiers récidivantes, elles ont été également décrites associées à une coronaropathie.

L’atteinte coronaire est en effet possible, anévrysme et thrombose compliqués d’infarctus myocardique, d’hémopéricarde et/ou de mort subite.

Les anomalies de la microcirculation décrites en capillaroscopie (pétéchies, dystrophies capillaires...) n’ont aucune spécificité.

D - Manifestations articulaires :

Des atteintes articulaires surviennent dans 45% des cas.

Précoces, elles peuvent précéder de plusieurs années les autres manifestations. II s’agit d’arthralgies et/ou d’arthrites inflammatoires généralement fixes, siégeant au niveau des grosses articulations et rarement destructrices.

Les radiographies sont habituellement normales.

Le liquide articulaire est inflammatoire avec une forte proportion de polynucléaires et de ragocytes.

L’histologie met en évidence une hyperplasie villeuse modérée avec des nécroses de surface, une hyperplasie ou une destruction partielle de la couche bordante, une sclérose du tissu de soutien, une multiplication des sections vasculaires avec épaississement des parois vasculaires et thromboses, enfin, un infiltrat inflammatoire périvasculaire témoin là encore de la vascularite.

L’association à une spondylarthrite ankylosante chez des sujets HLA-B27 est possible (2%).

Des ostéonécroses ont été rapportées sans qu’il soit possible de dissocier ce qui revient à la vascularite ou à la corticothérapie.

E - Manifestations neurologiques :

Anatomiquement, les lésions neurologiques comportent trois ordres d’altération :

– des lésions inflammatoires avec méningoencéphalite et infiltrations périvasculaires témoignant de la vascularite ;

– des foyers de ramollissements avec nécroses développées autour des vaisseaux de moyens et petits calibres témoignant de la thrombose vasculaire ;

– des altérations neuronales avec chromatolyse, la gliose est discrète et la démyélinisation modérée.

Les manifestations neurologiques de la maladie sont observées dans 20% des cas en moyenne (4 à 42 % selon les séries).

Elles surviennent généralement dans la quatrième décennie de la vie et dans les 10 ans suivant le premier symptôme.

Elles sont extrêmement variées et font toute la gravité de la maladie du fait des séquelles qu’elles entraînent.

Les manifestations cliniques, parfois précédées de fièvre et céphalées, sont dominées par les méningoencéphalites, les paralysies des nerfs crâniens et les signes pyramidaux.

Les hypertensions intracrâniennes « dites bénignes » également appelées « pseudotumor cerebri », correspondent en fait à des thromboses du réseau veineux intracrânien.

À titre tout à fait exceptionnel, les nerfs périphériques et le muscle peuvent être touchés.

L’atteinte neurologique se complique souvent de manifestations psychiatriques.

Elles sont difficiles à dissocier des effets de la corticothérapie et des conséquences socioprofessionnelles d’une maladie chronique qu’elles viennent compliquer ou décompenser.

En cas d’atteinte neurologique, la ponction lombaire avec prise de pression (élevée en cas de thrombose) est pratiquement toujours anormale avec une méningite lymphocytaire et hyperprotéinorachie.

Le taux des gammaglobulines est diversement apprécié selon les auteurs.

L’IRM bien que non spécifique montre des hypersignaux diffus très évocateurs, dont la persistance atténuée est la règle après traitement.

Les signaux de taille moyenne ou grande sont observés chez des patients symptomatiques.

Le pronostic spontané est le plus souvent sévère du fait des handicaps cumulatifs des atteintes oculaires et neurologiques.

Il est très nettement amélioré par les traitements par corticoïdes (1 mg/kg/j puis décroissance progressive avec maintien d’une dose d’entretien) et immunosuppresseurs et vraisemblablement par leur rapidité d’administration (bolus de méthylprednisolone).

F - Manifestations gastro-intestinales :

Difficiles à classer, notamment du fait de la possibilité de lésions aphtoïdes dans la rectocolite hémorragique et la maladie de Crohn, les manifestations digestives sont rarement au premier plan.

Leur fréquence a pu être estimée à 1% dans une étude récente chez des patients turcs.

La symptomatologie fonctionnelle est aspécifique : flatulence, nausées, ballonnement, éructations, diarrhée, anorexie ; les rectorragies sont possibles.

Radiologiquement les images les plus fréquemment retrouvées sont des floculations anormales de la baryte, des épaississements des plis muqueux, des dilatations segmentaires de l’intestin grêle avec stase.

Il n’a pas été décrit d’aspect endoscopique ni histologique spécifique toutefois l’étendue en profondeur des lésions est en faveur de la MB.

Quelques cas de pancréatite ont été rapportés.

G - Manifestations pulmonaires :

L’atteinte pulmonaire consiste essentiellement en des infiltrats, avec ou sans pleurésie, accompagnés d’hémoptysies.

Il faut cependant éliminer une pathologie embolique, vasculaire pulmonaire ou une surinfection à germes opportunistes favorisée par les traitements avant d’en accepter l’autonomie.

Dans quelques cas, une vascularite a été mise en évidence.

H - Atteinte rénale :

Rare, elle a fait l’objet de quelques publications rapportant des lésions de glomérulopathie proliférative ou de dépôts amyloïdes.

Dans une étude histologique rénale systématique chez des sujets asymptomatiques, ont été mis en évidence pratiquemment constamment des dépôts glomérulaires de C3, parfois associés à des dépôts d’IgA, d’IgG ou de C3 ; cette fixation étant essentiellement mésangiale et extramembraneuse.

Il existait en outre une vascularite touchant les artères interlobulaires de petits calibres, avec dépôts hyalins, sous-endothéliaux ou situés dans la média.

I - Atteinte génitale :

Des poussées d’épididymite sont fréquemment rencontrées et peuvent être inaugurales.

L’urétrite est possible parfois liée à des aphtes urétraux ; sa fréquence ne peut être chiffrée.

J - Atteinte du système réticuloendothélial :

Le système réticuloendothélial est exceptionnellement atteint, cependant, on signale dans quelques observations l’existence de splénomégalie non expliquée par une thrombose cave ou une thalassémie associée.

Biologie :

Il n’existe aucun critère biologique spécifique.

Le groupage dans le système HLA n’a pour l’instant qu’un intérêt théorique.

La biopsie cutanée d’une intradermoréaction au sérum physiologique permet d’observer une vascularite avec dépôts de complément.

Traitement :

En l’absence de traitement étiologique, le traitement est symptomatique et a pour but la récupération fonctionnelle d’une atteinte viscérale et la prévention des rechutes.

En effet, le risque majeur n’est pas une mortalité accrue, exception faite des rares atteintes artérielles pulmonaires, mais une dégradation fonctionnelle progressive, liée aux séquelles cumulatives des atteintes oculaires et/ou neurologiques.

La corticothérapie est effficace par voie locale (uvéite antérieure) et par voie générale. Les indications indiscutables en sont l’atteinte oculaire et/ou neurologique aux doses initiales de 1 mg/kg/j.

Des bolus de méthylprednisolone (1g en injection intraveineuse [IV] sur 3 heures) peuvent être employés en initiation thérapeutique dans les formes graves et évolutives.

Cette corticothérapie une fois débutée sera poursuivie aux doses d’attaque au moins 6 semaines et diminuée selon les modalités habituelles de 10% environ tous les 8 jours.

Si la corticorésistance est exceptionnelle, la corticodépendance est la règle, posant les problèmes habituels de la corticothérapie prolongée, notamment sur le métabolisme osseux.

La thérapeutique anticoagulante est associée lorsque l’atteinte des vaisseaux est prédominante (l’association héparine-corticothérapie aggrave l’ostéoporose).

Les thérapeutiques fibrinolytiques (phenformine et lynestrénol ou stanozolol) ne sont plus guère utilisées.

Les traitements immunodépresseurs facilitent le sevrage cortisonique mais ne doivent pas être employés seuls notamment du fait de leur latence d’action.

Les plus utilisés sont : le cyclophosphamide (per os : 2 mg/kg/24 h ou en bolus IV mensuels : 750 à 1 g/m2), l’azathioprine (2,5 mg/kg/24 h) ; quelques travaux concernent le méthotrexate 7,5mg per os 1 fois par semaine et répartis en 3 prises ; le chloraminophène (0,1 à 0,2 mg/kg/24 h) est peu utilisé du fait du risque hématologique à long terme plus important qu’avec les autres immunodépresseurs.

Leur risque oncogène à long terme les font réserver aux formes majeures de la maladie, menaçant le pronostic vital et/ou fonctionnel.

Les plasmaphérèses et les immunoglobulines intraveineuses, l’interféron (alpha et gamma) n’ont donné lieu qu’à quelques études non randomisées.

Les thérapeutiques dites « de terrain » restent décevantes : antimalariques de synthèse.

La colchicine aux doses de 1 à 2mg/24 heures est active en continu sur les formes cutanéomuqueuses en diminuant le nombre, l’importance et la répétition des lésions.

Elle pourrait avoir un rôle préventif des poussées, d’autant que celles-ci ont pu être observées à son arrêt intempestif.

La disulone, le thalidomide sous couvert d’une surveillance électromyographique peuvent être parfois utiles.

Quelques publications récentes ont signalé l’effet de la pentoxifylline dans l’uvéite et de l’administration prolongée de pénicilline dans les manifestations cutanéomuqueuses et articulaires.

La ciclosporine est d’efficacité démontrée, mais le risque de néphropathie induite en limite l’emploi.

Comme dans toute maladie chronique, une bonne éducation des patients, une surveillance méthodique, une prise en charge thérapeutique rapide par une équipe pluridisciplinaire ayant une expérience de la MB améliorent le pronostic.

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