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Appareil locomoteur
Algodystrophie
Cours de l'appareil locomoteur
 
L'algodystrophie appelée encore dystrophie sympathique réflexe ou syndrome douloureux régional complexe de type I (par opposition au type II correspondant à la causalgie conséquence d'une atteinte d'un gros tronc nerveux) est un syndrome douloureux régional vaso-moteur et trophique portant sur des structures sous-cutanées, articulaires, péri-articulaires et osseuses d'un segment de membre inférieur ou supérieur souvent après un traumatisme.
 

PATHOGENIE :

Sa pathogénie reste méconnue, mais met en jeu une réponse anormale dans son intensité et sa durée du système nerveux végétatif avec des troubles de la microcirculation, en l'absence d'un syndrome inflammatoire biologique.

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L'origine sympathique de l'algodystrophie n'est plus aussi claire qu'elle ne le paraissait. Il n'y a pas équivalence entre douleur maintenue par le système sympathique et algodystrophie. Des tests dysautonomiques et vasculaires sont en cours d'étude: anomalies thermiques (thermographie), hypersudation ("test de la sueur"), troubles vasculaires (mesure laser-Doppler des flux microcirculatoires superficiels, évaluation du réflexe veino-artériolaire), ainsi que l'évaluation de différents neuromédiateurs à expression loco-régionale.

LES DEUX PHASES DE L'ALGODYSTROPHIE :

L'algodystrophie survient à tout âge, dans les deux sexes.

Deux phases se succèdent souvent en quelques semaines ou mois: la première œdémateuse avec une hyperperméabilité loco-régionale dans la zone touchée (phase chaude), la seconde scléro-atrophique (phase froide), parfois présente d'emblée. Durant cette phase, l'hyperperméabilité loco-régionale disparaît pour laisser place à l'installation progressive d'une fibrose régionale pouvant porter sur l'ensemble des tissus (tissu sous-cutané, tendon, ligament, aponévrose, capsule articulaire, synoviale, tissu osseux, voisinage de neurorécepteurs) conditionnant le pronostic. On pense que les troubles de la microcirculation algodystrophiques sont réversibles, contrairement à l'ischémie osseuse définitive de l'ostéonécrose.

LIENS ENTRE FRACTURES ET ALGODYSTROPHIE :

Les liens entre fractures et algodystrophie sont importants.

Une fracture post-traumatique ou d'apparence spontanée corticale ou trabéculaire est une cause fréquente d'algodystrophie. C'était bien connu pour la fracture de Pouteau-Colles des deux os de l'avant-bras, cela l'est devenu pour les autres fractures du membre inférieur.

La grande difficulté était le caractère occulte de ces fractures sur les données de la radiographie standard (la condensation traduisant de fait le cal osseux n'apparaît qu'après plusieurs semaines d'évolution d'une fracture trabéculaire).

Mais elles ne sont plus occultes maintenant grâce à la scintigraphie osseuse et à l'IRM, qui permettent de faire le diagnostic dès le début: hyperfixation scintigraphique localisée du radiotraceur, image d'œdème périfracturaire en IRM.

Il est vraisemblable que des fractures occultes étaient considérées comme des algodystrophies et les patients pouvaient guérir en quelques semaines s'ils restaient alors au repos. Mais peut-être, chez des patients prédisposés (notion de dystonie neurovégétative), ce qui est loin d'être la règle générale, de telles fractures peuvent-elles parfois se compliquer d'algodystrophie.

Dans un autre ordre d'idée l'algodystrophie entraîne volontiers une déminéralisation loco-régionale importante en quelques semaines ou mois, qui peut durer plus d’une année, expliquant un risque possible de fractures secondaires.

Étiologie :

ELEMENTS TRAUMATIQUES SUR L'APPAREIL LOCOMOTEUR :

Le traumatisme est net :

- fractures du membre supérieur (humérale, de Pouteau-Colles des deux os de l'avant-bras), du membre inférieur (fractures occultes corticales ou trabéculaires, quels que soient leur localisation, leur origine, leur mode de survenue).

- luxation.

- entorse sur un membre.

- acte chirurgical (orthopédique, thoracique, vasculaire).

- kinésithérapie inadaptée.

- immobilisation prolongée.

- ou contusion modérée mais sur un site riche en terminaisons nerveuses (main, poignet, dessus du pied, cheville, genou) après un choc direct, une chute, un mouvement brusque d'amplitude maximale... 

ABSENCE DE TRAUMATISME INITIAL SUR L'APPAREIL LOCOMOTEUR :

En cas d'absence de traumatisme initial sur l'appareil locomoteur, les différentes causes d'algodystrophie sont :

- les thromboses artérielles (cérébrales: cause fréquente, coronarienne: cause devenue rare).

- neurologiques centrales ou périphériques (radiculalgie).

- infectieuses (panaris, zona).

- rhumatismales.

- métaboliques (le diabète paraît être un facteur favorisant, avec des formes rebelles).

- tumorales (rares).

- peut-être des médicaments: phénobarbital (rhumatisme gardénalique des membres supérieurs).

ciclosporine (des patients ayant subi une greffe souffrent d'un syndrome douloureux musculaire, articulaire et osseux aux membres inférieurs avec hyperfixation scintigraphique pendant plusieurs mois, de nature discutée).

Plusieurs facteurs peuvent être intriqués.

Certains patients paraissent avoir une dystonie neuro-végétative.

Le retentissement psychologique obligatoire de la douleur chronique ne doit pas être pris pour la maladie initiale.

Un tiers des algodystrophies sont sans causes reconnues.

Diagnostic :

La forme typique est réalisée par l'algodystrophie à forme œdémateuse post-traumatique.

TABLEAU CLINIQUE :

Tableau évocateur d'une algodystrophie post-traumatique :

Evoquent une algodystrophie post-traumatique sur le segment de membre lésé et à son voisinage plus distal :

- un œdème assez ferme persistant au

-delà du délai de guérison du traumatisme initial, rendant une contention douloureuse.

- une douleur après un intervalle libre de quelques jours ou quelques semaines, anormalement intense par rapport au degré du traumatisme initial, à la reprise de la fonction articulaire, ou au repos, parfois la nuit.

- une impotence fonctionnelle parfois majeure.

- la survenue de troubles vaso-moteurs, d'une hypersudation, d'un enraidissement articulaire passif, actif...

La douleur algodystrophique :

La douleur algodystrophique, à type d'élancement, de brûlure est ressentie dans la région touchée :

- au repos, la nuit, à la pression légère, au simple toucher (hyperesthésie).

- dès la mise en fonction du membre affecté et pour le membre inférieur en charge (boiterie, marche avec une canne).

* Parfois:

- toute stimulation non douloureuse est ressentie comme une douleur (allodynie). - une stimulation douloureuse entraîne une douleur hors de proportion avec le stimulus (hyperalgésie).

- les moindres excitations sensitives ou affectives entraînent une douleur anormale par son intensité et son caractère angoissant (hyperpathie).

* Le seuil douloureux dépassé, la douleur progresse en intensité plus vite et pour un degré plus élevé qu'attendu, de façon explosive, en étant encore perçue après l'arrêt du stimulus déclenchant.

* Il peut exister une absence de sensibilité au toucher, contrastant avec la présence d'une douleur sévère dans la même zone (anaesthesia dolorosa).

* Le froid ou le chaud peuvent majorer la douleur (thermodynie) ou la soulager.

* La douleur globale est quantifiée sur une échelle visuelle analogique.

Troubles vaso-moteurs :

Les troubles vaso-moteurs, puis trophiques dans le territoire douloureux sont nets à la main, au pied, à la cheville ou au genou (dans les régions articulaires superficielles) :

- peau rouge ou cyanotique.

- hyperthermie locale ou alternances rapides d'hyperthermie et d'hypothermie locales.

- hypersudation.

- œdème assez ferme des tissus mous péri-articulaires.

- majoration des signes à l'essai modéré d'activité du membre affecté ou en charge des signes vaso-moteurs. épanchement articulaire paucicellulaire (moins de 1 000 à 2 000 cellules par mm3), aseptique, sans cristaux.

L'algodystrophie n'entraîne ni altération de l'état général, ni fièvre, ni adénopathies.

La vitesse de sédimentation globulaire, la concentration de la protéine C réactive restent normales.

IMAGERIE :

Scintigraphie osseuse :

* La scintigraphie osseuse aux trois temps objective une hyperfixation aspécifique du méthylène-bisphosphonate (MBP) marqué au technétium99m injecté par voie veineuse :

- dès le début de l'algodystrophie.

- dans la zone pathologique par rapport au côté opposé.

- aux temps vasculaire précoce (première minute) et osseux et vasculaires tardifs (composante vasculaire, activité ostéoblastique).

* Cet examen non systématique est réservé aux cas douteux :

- à cause d'un site anatomique inhabituel.

- lors de discordance entre l'intensité des douleurs et la pauvreté des signes cliniques.

- après chirurgie.

- lors de problèmes médico-légaux.

- et au cours de l'évolution si l'on craint une extension ou une fracture microtrabéculaire favorisée par l'ostéoporose de l'algodystrophie.

Radiographies comparatives :

Après un délai d'au moins 3 à 4 semaines, les radiographies comparatives montrent :

- une hypertransparence osseuse, régionale, homogène (travées gommées, contours parfois mal définis) ou pommelée, micro-polygéodique ou macro-polygéodique.

- avec déminéralisation sous-chondrale, soulignant la corticale respectée, bande claire métaphysaire, surtout chez le sujet jeune.

- aspécifique.

* L'interligne articulaire est conservé.

* La présence d'une zone de condensation évoque une microfracture trabéculaire, cause ou conséquence de l'algodystrophie.

* Le scanner (fait pour une autre indication) révèle la déminéralisation régionale, l'épaississement de structures para-articulaires (capsules, tendons, ligaments, parties molles).

Imagerie par résonance magnétique :

L'IRM (hanche, genou, cheville, pied) objective :

- l'œdème transitoire des tissus superficiels, périarticulaires.

- l'épanchement synovial transitoire (hypersignal T2).

- la plasmostase médullaire transitoire aspécifique dans l'aire osseuse affectée, sans limites précises (hyposignal T1, hypersignal T2, rehaussement par le gadolinium), qui sera ultérieurement déminéralisée.

Densitométrie :

La densitométrie quantifie la perte minérale osseuse dans l'aire osseuse algodystrophique plus marquée sur l'os trabéculaire que cortical, équivalente en quelques semaines ou quelques mois à celle apparaissant en 10 ans d'évolution d'une ostéoporose postménopausique.

FORMES CLINIQUES :

Algodystrophie froide d'emblée :

L'algodystrophie froide d'emblée d'allure ischémique sans hyperperméabilité localisée est assez fréquente, surtout chez l'adolescente et les adultes jeunes.

- Dans le segment de membre atteint, hypothermie, érythrocyanose, douleur intense, le tableau faisant craindre parfois une vascularite.

- hypofixation scintigraphique aux temps précoces et tardifs (à différencier de la non-utilisation du membre).

- aspect IRM normal (pas d'œdème médullaire ou des parties molles).

- déminéralisation retardée.

Formes selon la localisation :

Les différentes localisations peuvent être :

- un syndrome épaule-main, fréquent.

- une algodystrophie du pied ou de la cheville, fréquente.

- des algodystrophies plus rares: genou, hanche, coude.

- des localisations infracliniques avec hyperfixation scintigraphique à un autre site du même membre.

- les formes sans douleurs ou sans atteinte osseuse sont rares.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :

L'observation clinique reste le meilleur moyen de faire le diagnostic d'une algodystrophie.

Le choix des examens d'imagerie est fonction de la période de consultation et des doutes diagnostiques. Un patient ayant un syndrome épaule-main unilatéral au stade de signes vaso-moteurs nets à la main et aux doigts, avec enraidissement des doigts en demi-flexion, et épaule homolatérale limitée ne nécessite pas d'examens complémentaires.

Algodystrophie isolée de la main :

Une algodystrophie isolée de la main fait discuter:

* en phase œdémateuse.

- une arthrite.

- une cellulite (existence d'un syndrome inflammatoire).

* en phase scléreuse:

- une sclérodermie.

- une chéiropathie diabétique.

- une fasciite palmaire avec arthrite (cancer de l'ovaire).

L'atteinte est dans les trois cas bilatérale en règle générale.

Impotence fonctionnelle douloureuse avec boiterie :

Une impotence fonctionnelle douloureuse avec boiterie et radiographies les premières semaines normales au pied, à la cheville, au genou ou à la hanche chez un sujet avec un état général conservé, sans fièvre, fait discuter, outre une algodystrophie :

- une fracture de stress ou par insuffisance osseuse d'une zone épiphysaire, métaphysaire ou diaphysaire, qui peut se compliquer d'algodystrophie (signes échographiques précoces en parties molles, hyperfixation scintigraphique précoce, signes IRM).

- une ostéonécrose aseptique (circonstances évocatrices, hypofixation scintigraphique partielle épiphysaire entourée d'une hyperfixation, bande étroite arciforme IRM en hyposignal T1 circonscrivant la zone nécrosée).

- une enthésite (spondylarthropathie connue ou non, hyperfixation scintigraphique localisée, signes échographiques, signes IRM sur l'enthèse, avec œdème médullaire osseux en regard de l'enthèse, syndrome inflammatoire biologique).

- une tendino-bursite.

La présence sur les sites superficiels de signes d'instabilité vaso-motrice, fréquents mais inconstants, oriente vers une algodystrophie.

Intérêt du cliché radiologique standard 4 à 8 semaines après le début clinique:

- hypertransparence osseuse dans l'algodystrophie.

- méplat du contour de l'épiphyse, signe de la coquille d'œuf si ostéonécrose.

- bande de condensation si fracture trabéculaire correspondant au cal osseux.

Formes à expression douloureuse préférentielle :

Dans les formes à expression douloureuse préférentielle (sans signes vaso-moteurs superficiels), la mise en évidence à la scintigraphie osseuse d'une hyperfixation, ou plus rarement d'une hypofixation, va à l'encontre d'un pithiatisme, d'une hystérie ou d'une simulation.

Autres formes :

* L'œdème médullaire osseux en IRM n'est pas pathognomonique de l'algodystrophie. Il accompagne différentes conditions, en particulier les fractures micro-trabéculaires récentes, des enthésites, des cas d'ostéonécrose aseptique.

* Une forme parcellaire (osseuse très localisée) ou partielle (sur un condyle, un plateau tibial, une zone épiphysaire) fait discuter une fracture occulte trabéculaire qui peut se compliquer d'une algodystrophie.

* La causalgie survient après lésion d'un tronc nerveux riche en fibres sympathiques sans que la douleur intense, à type de brûlure, avec allodynie, hyperpathie, œdème, troubles de la microcirculation, de la sudation, troubles trophiques, ne soit forcément limitée au territoire de ce seul nerf.

Évolution :

PHASE SCLERO-ATROPHIQUE :

Pendant la phase scléro-atrophique, l'œdème disparaît progressivement avec installation des troubles de la trophicité tissulaire : peau froide, sèche, cyanotique ou pâle, atrophique, troubles des phanères, rétraction capsulaire, tendineuse, ligamentaire.

- A ce stade, la douleur peut rester encore vive, en particulier à la fonction articulaire.

- En phase scléro-atrophique, l'ostéoporose régionale est souvent marquée en radiologie, l'œdème a disparu: l'IRM est normale.

- La scintigraphie peut montrer une normofixation ou une hypofixation ou encore une hyperfixation (liée à l'hyperactivité ostéoblastique).

LA GUERISON :

La guérison est obtenue le plus souvent en quelques mois ou en 1 année, parfois plus, sans séquelles.

Les formes de la hanche et du genou évoluent souvent plus rapidement que celles de la main, de l'épaule, du pied et de la cheville où les évolutions sur 2 ans ne sont pas rares.

Certains patients peuvent toutefois garder des séquelles régionales:

- raideur douloureuse.

- atrophie.

- ostéoporose.

- hyperpathie.

- allodynie.

- mobilisation ou démarche pseudo-paralytique (sans paralysie vraie) difficile à dissocier d'une hystérie ou d'une simulation dans une éventuelle situation de bénéfices secondaires pour le patient.

LOCALISATIONS CLINIQUES SUCCESSIVES ET RECIDIVE :

Localisations cliniques successives

Quelques patients ont des localisations cliniques successives locales, régionales, sur le même membre, au membre controlatéral, rarement aux quatre membres en quelques mois ou années, cartographiées en scintigraphie.

La question se pose dans ces formes de liens avec des microfractures, la présence d'un trouble métabolique (dyslipidémie).

Récidive

Une récidive, rare au même site, fait discuter une fracture trabéculaire ou corticale favorisée par l'ostéoporose régionale algodystrophique ou une pathologie factice.

Traitement :

Il n'existe pas actuellement de traitement permettant de guérir un patient souffrant d'algodystrophie.

TRAITEMENT MEDICAMENTEUX :

*Les antalgiques (paracétamol, association paracétamol-codéine) sont nécessaires, mais insuffisants. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens sont possibles pour certains patients, mais peu efficaces.

* La calcitonine est essayée en France à raison d'une injection sous-cutanée ou intramusculaire une fois par jour 10 à 15 jours de suite.

- Passé ce délai, une amélioration justifie sa poursuite par exemple à raison d'une injection quotidienne pendant encore 1 semaine puis trois fois par semaine pendant 1 mois.

- Il est inutile de poursuivre sa prescription pendant des mois chez un malade dont l'état ne s'améliore pas.

- Son mécanisme d'action est discuté: antalgique, vaso-moteur, ou anti-ostéoclastique.

- Elle occasionne souvent des "flushs" au visage, des céphalées, des nausées, plus rarement des sensations vertigineuses, des vomissements.

- Sa tolérance est accrue lors d'une injection le soir, avec une ampoule de métoclopramide (Primpéran*).

* Une corticothérapie (20 à 30mg/j en équivalent prednisone pendant 1 à 2 semaines, avec réduction ensuite et sevrage en moins de 1 mois) est controversée. Les injections locales de corticoïdes retard non fluorés sont parfois utilisées, dans les formes de l'épaule (avec rétraction capsulaire) ou du genou.

* La prescription de tranquillisants ou d'antidépresseurs est à adapter selon les patients.

* Les bisphosphonates (pamidronate de sodium par voie intraveineuse, alendronate) font l'objet de travaux.

* Les blocs régionaux intraveineux des membres supérieurs ou inférieurs avec la guanéthidine, la réserpine ou d'autres produits sont réservés à des centres spécialisés, de même que les techniques analgésiantes épidurales.

* La sympathectomie est plus rarement pratiquée car le rôle du sympathique est controversé dans des formes d'algodystrophie.

C'est dire l'importance des thérapeutiques physiques et des mesures préventives.

THERAPEUTIQUES PHYSIQUES :

Les thérapeutiques physiques associent:

* mise au repos en décharge ou hors contrainte du segment de membre atteint.

- marche avec pas simulé ou port de cannes anglaises.

- repos au lit, membre touché surélevé.

- contention élastique si verticalisation pour les atteintes distales (main, pied).

* physiothérapie à visée circulatoire (bains écossais, à adapter selon la tolérance), hydrokinésithérapie antalgique et facilitatrice, massage de drainage de l'œdème.

* mobilisation kinésithérapique douce, active, assistée, analytique, luttant contre la raideur et restant en deçà des amplitudes provoquant ou exacerbant la douleur (règle de la non-douleur).

- une rééducation hâtive ou douloureuse entretient une algodystrophie.

donner d'emblée quatre séances de rééducation par semaine pendant 6 semaines.

* Au stade tardif:

- étirements progressifs et répétés.

- postures adaptées.

- hydrokinésithérapie (piscine chauffée).

- orthèses avec matériaux thermoformables luttant contre les attitudes vicieuses.

- neurostimulation transcutanée dans des formes rebelles. 

MESURES PREVENTIVES :

Mesures préventives après un traumatisme :

- surveillance régulière des patients sous contention.

- immobilisation de durée strictement limitée.

- utilisation de matériau nouveau.

- rééducation douce, contrôle de l'initiation de la rééducation en testant la sensibilité douloureuse des sujets à la reprise d'une activité.

- éviter le cercle vicieux de la douleur provoquant puis maintenant une algodystrophie.

Conclusion :

En l'absence d'un traitement définitivement efficace de l'algodystrophie, tout médecin doit, devant un traumatisme, une maladie ou un acte thérapeutique susceptibles de se compliquer d'une algodystrophie, envisager d'emblée une prise en charge aussi précoce que possible et efficace de la douleur, pour mettre le patient dans les meilleures conditions de ne pas développer une algodystrophie.

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