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Dermatologie
Lichen plan et dermatoses lichénoïdes
Cours de dermatologie
 

 

Données épidémiologiques :

Le lichen plan est une pathologie ubiquitaire sans prédominance ethnique dont la prévalence varie, selon les études, entre 0,9 et 1,2 % de la population générale.

Il survient dans deux tiers des cas entre 30 et 60 ans et est rare aux âges extrêmes de la vie.

Le sex ratio est de 1 ; toutefois, certaines études trouvent une prédominance féminine du lichen plan.

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On estime que la fréquence des lichens plans familiaux varie de 1 à 10 % des cas.

La survenue de lichen plan chez des jumeaux homozygotes suggère une prédisposition génétique de la maladie.

Le lichen plan familial se distingue par une survenue précoce, une évolution chronique volontiers émaillée de rechutes et une plus grande sévérité.

Manifestations cliniques :

A - ATTEINTE CUTANÉE :

La lésion élémentaire est une papule ferme, polygonale, brillante, de coloration rouge rosé, devenant violine à mesure que les lésions évoluent.

Elle est parcourue en surface par des lignes blanc grisâtre caractéristiques appelées stries de Wickham.

La taille des papules est habituellement uniforme chez un même patient, variant de quelques millimètres à un ou plusieurs centimètres.

Les lésions peuvent être confluentes, réalisant parfois des placards linéaires ou annulaires, ou dispersées, voire disséminées à l’ensemble du tégument.

Des lésions linéaires peuvent apparaître le long de marques de grattage ou sur des cicatrices, réalisant le phénomène de Koebner.

Le lichen plan touche toutes les parties du corps ; certaines régions sont préférentiellement atteintes : les faces antérieures des poignets, les lombes et les chevilles.

Les chevilles et les crêtes tibiales sont volontiers le siège de lésions hypertrophiques.

Le prurit est quasi constant.

Son intensité est variable d’un sujet à l’autre.

Les lésions hypertrophiques sont habituellement très prurigineuses.

En cours d’évolution, la papule s’affaisse, puis disparaît habituellement en quelques mois laissant place à une pigmentation résiduelle dont la couleur varie du rose au bleu, voire au noir, et qui peut persister des mois ou des années.

Les séquelles dyschromiques surviennent plus volontiers sur les lésions hyperkératosiques et sont plus sévères sur peau pigmentée.

De nouvelles papules peuvent apparaître alors que d’autres disparaissent.

Les formes vésiculeuses ou bulleuses sont rares, de même que les formes à dispositions linéaires ou zostériformes, qui sont l’apanage des cas pédiatriques.

B - ATTEINTE MUQUEUSE :

On estime que 30 à 77 % des malades ayant un lichen plan cutané ont une atteinte muqueuse associée.

Le lichen plan muqueux isolé représente 25 % des cas de lichen plan.

Les atteintes muqueuses sont plus rares dans la population noire.

Les femmes sont plus souvent atteintes que les hommes.

Dans une étude portant sur 570 patients, la proportion de femmes était de 67 %.

La muqueuse buccale est le plus souvent touchée, mais toutes les muqueuses peuvent être atteintes : la région génitale, l’anus, le larynx et, de façon exceptionnelle, le conduit auditif externe, la membrane tympanique ou l’oesophage.

1- Lichen plan buccal :

Le lichen plan buccal regroupe les formes cliniques suivantes : réticulée, la plus fréquente, érosive et atrophique.

* Lichen plan réticulé :

Il se traduit par un réseau blanchâtre siégeant préférentiellement sur la face postéro-inférieure des joues, et, par ordre décroissant de fréquence, sur les gencives, la langue, le palais, les lèvres et le plancher buccal.

Les lésions sont typiquement asymptomatiques, bilatérales, mais peuvent être unilatérales.

Les lésions récentes forment des pointillés qui confluent en plaques ou en nappes au cours de l’évolution.

Sur la langue, les lésions réalisent des plaques fixes blanchâtres souvent légèrement déprimées entourées d’une muqueuse saine.

Elles siègent préférentiellement sur les bords libres et la face antérieure de la langue.

* Lichen plan érosif :

Il est douloureux et se caractérise par des zones érosives à limites nettes recouvertes de pseudomembranes, sur un fond érythémateux associé ou non à un réseau lichénien.

Il peut siéger n’importe où dans la cavité buccale, mais ses localisations préférentielles sont la face postérieure des joues, la face dorsale et les bords latéraux de la langue, la gencive.

Ces formes sont particulièrement rebelles au traitement.

* Formes atrophiques :

Elles s’observent plus volontiers sur la gencive, le dos de la langue où elles s’accompagnent d’une dépapillation irréversible.

Les patients se plaignent d’une sensibilité accrue aux aliments épicés, d’une irritation liée au brossage des dents.

2- Lichen plan génital :

L’atteinte muqueuse génitale est beaucoup plus rare que l’atteinte muqueuse buccale.

Elle est évaluée à 20-25 % des hommes ayant un lichen plan cutané.

Sur les versants cutanés (grandes lèvres, prépuce), les lésions sont similaires aux autres localisations cutanées de l’affection avec toutefois une disposition annulaire plus fréquente.

Sur les demimuqueuses et muqueuses (face interne des grandes lèvres, petites lèvres, vestibule, gland), les lésions sont comparables à celles du lichen plan buccal.

Les ulcérations sont rares.

Chez les femmes, les lésions génitales sont moins fréquentes et quand elles sont présentes, elles sont volontiers associées à une éruption étendue.

Elles peuvent aussi survenir isolément ou en association avec une atteinte buccale.

Les lésions vulvaires réalisent un spectre clinique allant d’un fin réseau papuleux à une atteinte érosive de sévérité variable.

On distingue une forme érosive bénigne et une forme sévère réalisant le syndrome vulvo-vaginal-gingival.

La forme bénigne se manifeste par des érosions de petite taille au sein de lésions leucoplasiques atteignant les petites lèvres, les faces internes des grandes lèvres sans atteinte vestibulaire, vaginale ou gingivale, et est associée à d’autres lésions cutanéophanériennes.

Le syndrome vulvo-vaginal-gingival décrit par Hewitt et Pelisse se caractérise par une triade associant :

– une vulvite érythroplasique desquamative associée à des érosions superficielles en nappe sur le vestibule, et parfois un réseau lichénien en périphérie des lésions ;

– une vaginite inflammatoire, desquamative et érosive, associée ou non à une atteinte de l’exocol ;

– une gingivite érythémateuse érosive en nappes, associée ou non à d’autres lésions buccales.

Les lésions occasionnent des douleurs intenses, des brûlures, des leucorrhées hémorragiques, en particulier pendant les rapports sexuels, une dyspareunie.

La triade survient de façon synchrone ou différée dans le temps.

Les lésions peuvent se compliquer de synéchies des petites lèvres, refermant ainsi l’orifice vestibulaire, de synéchies vaginales, d’atrophie anatomique vulvaire, comparable aux atteintes vulvaires du lichen scléreux.

Ce tableau clinique est exceptionnel chez l’homme ; seul un cas d’atteinte génitale érosive balanopréputiale associée à une gingivite desquamative a été rapporté dans la littérature sous le nom de syndrome pénogingival.

Formes cliniques :

A - LICHEN PLAN HYPERTROPHIQUE :

Les lésions se développent progressivement au cours d’une poussée subaiguë.

Les lésions siègent sur les membres inférieurs, en particulier sur les crêtes tibiales et les chevilles.

L’apparition de lésions hypertrophiques prolonge l’évolution de la maladie, parfois pendant plusieurs années.

Quand les lésions disparaissent, elles laissent place à une pigmentation cicatricielle résiduelle parfois atrophique.

Ces formes doivent être distinguées du lichen simplex chronique et du lichen amyloïde.

B - LICHEN PLAN FOLLICULAIRE :

Des lésions folliculaires peuvent apparaître au décours d’une poussée typique de lichen plan, sous forme de papules acuminées spinulosiques péripilaires.

Elles coexistent avec des lésions plus typiques mais sont parfois prédominantes.

Des lésions folliculaires isolées rendent le diagnostic plus difficile.

Les lésions folliculaires du cuir chevelu s’accompagnent de squames et entraînent une alopécie cicatricielle.

Le cuir chevelu est rarement atteint isolément.

L’histologie cutanée permet de le différencier de la kératose pilaire, la maladie de Darier, une mucinose folliculaire, un lichen scrofulosorum, un lupus érythémateux.

C - LICHEN PLAN LINÉAIRE :

Des lésions linéaires, secondaires à un phénomène de Koebner sont fréquemment retrouvées. Des lésions isolées sur toute la longueur d’un membre sont rares, bien que plus fréquentes chez l’enfant.

Des dispositions zostériformes sur le tronc ont été décrites.

L’histologie est typique de lichen plan et permet de le différencier d’autres dermatoses linéaires telles qu’un lichen striatus, un hamartome linéaire, un psoriasis linéaire.

D - LICHEN PLAN ACTINIQUE :

Les cas rapportés sont originaires du Moyen-Orient, d’Afrique de l’est, du Maghreb ou d’Inde.

Une prédominance féminine des lésions est notée pour certains auteurs. Les lésions évoluent par poussées, surtout estivales, apparaissent exclusivement sur les zones photoexposées, en particulier le visage.

Trois aspects cliniques ont été décrits : des plaques nummulaires bien limitées avec un centre hyperpigmenté entouré en périphérie d’une zone hypopigmentée, des nappes pigmentées évocatrices de mélasma, et une forme dyschromique plus rare atteignant le cou et la face dorsale des mains.

Le traitement est basé sur la photoprotection.

E - LICHEN PLAN ANNULAIRE :

Une disposition exclusivement annulaire des lésions du lichen plan est rare.

Les lésions annulaires résultent soit d’une confluence de papules disposées en anneau, soit de l’évolution centrifuge d’une grande papule avec une bordure active et un centre en voie de guérison.

Typiquement, la bordure périphérique est fine, le centre est déprimé et atrophique. Parfois, la bordure est large et le centre de petite taille.

Chez l’homme, les lésions annulaires siègent préférentiellement sur le gland ; elles peuvent être isolées, ou associées à des lésions buccales.

Le tableau clinique peut parfois en imposer pour un granulome annulaire.

F - LICHEN PLAN ATROPHIQUE :

Les lésions sont en général peu nombreuses.

L’atrophie peut être le résultat de l’effacement des lésions annulaires ou de la résolution des lésions hypertrophiques.

Les membres inférieurs sont le siège préférentiel de ce type de lésions ; le diagnostic est posé sur l’évolution des lésions, l’existence de lésions actives cutanées ou muqueuses.

L’histologie est non spécifique mais permet d’éliminer un lichen scléreux ou une morphée en goutte.

G - LICHEN PLAN AIGU :

C’est une forme peu fréquente qui se caractérise par des signes généraux (fièvre), une éruption d’emblée diffuse, confluente et prurigineuse.

Les lésions sont polymorphes : papules pseudovésiculeuses, placards urticariens, psoriasiformes, voire bulles.

En quelques jours, les signes généraux s’amendent et les papules prennent un aspect typique.

Les vésiculobulles correspondent à l’exagération des phénomènes de vacuolisation des cellules basales et des fentes dermoépidermiques.

On peut retrouver ce type d’éruption dans les lichens médicamenteux.

H - LICHEN PLAN DES PAUMES ET PLANTES :

Les lésions palmoplantaires sont papuleuses ou nodulaires, fermes, rugueuses, de couleur jaunâtre, situées préférentiellement en périphérie des paumes ou des plantes.

Elles sont disposées en nappe ou sous forme de kératoses ponctuées.

Le prurit peut manquer. Les formes ulcérées sont rares, mais d’évolution chronique, volontiers douloureuses et rebelles aux traitements.

Les ongles peuvent être progressivement atteints, préférentiellement le gros orteil ; en cas d’atteinte matricielle, la perte de l’ongle est définitive.

Le diagnostic est difficile en cas d’atteinte palmoplantaire isolée.

Les diagnostics différentiels comportent la syphilis secondaire, la kératodermie palmoplantaire psoriasique, les verrues, les callosités.

I - LICHEN PLAN PIGMENTAIRE (LICHEN PLAN PIGMENTOSA) :

C’est un trouble pigmentaire qui survient en Inde ou au Moyen-Orient associé ou non à des papules typiques.

L’hyperpigmentation maculeuse intéresse préférentiellement le visage, les membres supérieurs. Les muqueuses et les extrémités palmoplantaires sont épargnées.

J - LICHEN PLAN PEMPHIGOÏDE :

Il s’agit de l’association d’un lichen plan et d’une pemphigoïde bulleuse.

Les bulles apparaissent sur des lésions lichéniennes mais aussi en peau normale.

L’aspect clinique est proche de la pemphigoïde bulleuse.

L’éruption bulleuse survient dans la majorité des cas après celle du lichen, parfois en même temps, et la précède exceptionnellement.

Il s’agit le plus souvent de lichen plan aigu et généralisé.

Les bulles prédominent aux extrémités et l’état général peut être altéré.

L’aspect histologique est celui d’un lichen plan avec décollement dermoépidermique et bulle sous-épidermique comme dans une pemphigoïde bulleuse.

L’immunofluorescence directe met en évidence des dépôts linéaires de C3 et/ou d’immunoglobuline G (IgG) à la jonction dermoépidermique en peau saine et en peau lichénienne.

Dans plus de 50 % des cas, on trouve des anticorps circulants antimembrane basale qui se fixent sur le versant épidermique sur peau clivée.

D’un point de vue physiopathologique, on suppose que les lésions des cellules basales générées par l’infiltrat lichénien démasquent des déterminants antigéniques ou créent de nouveaux antigènes, induisant la formation d’autoanticorps et l’apparition d’une dermatose pemphigoïde-like.

S’agit-il d’une association d’un lichen plan et d’une authentique pemphigoïde bulleuse ou d’une entité autonome ?

En immunomicroscopie électronique, les produits de la réaction immune siègent au niveau de la lamina lucida, comme l’antigène majeur de la pemphigoïde bulleuse.

En revanche, l’immunoblot trouve des résultats divergents avec dans deux cas la détection de l’antigène majeur de la pemphigoïde bulleuse (230 kDa) et, dans deux autres cas, la détection de l’antigène mineur de la pemphigoïde bulleuse (180 kDa) et un antigène de 200 kDa.

Deux cas de lichen plan pemphigoïde induits par la prise d’inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine ont été rapportés.

Le traitement repose sur la corticothérapie, comme pour la pemphigoïde bulleuse.

K - PARTICULARITÉS DU LICHEN PLAN CHEZ L’ENFANT :

Le lichen plan de l’enfant est rare. Moins de 2 % des cas de lichen sont diagnostiqués avant 20 ans. Le sex ratio est de 1, comme chez l’adulte.

Les cas familiaux surviennent chez le grand enfant et l’adolescent.

Quelques particularités sémiologiques sont à noter : une prédominance chez les enfants à peau pigmentée, une disposition linéaire suivant les lignes de Blaschko et des formes vésiculobulleuses plus fréquentes, une atteinte muqueuse plus rare estimée entre 6 et 25 % des cas contre 75 % chez l’adulte.

L’évolution est identique à celle de l’adulte.

Des cas ont été rapportés après vaccination contre l’hépatite B, faisant discuter le rôle de la stimulation antigénique dans l’induction de la réaction lymphocytaire cytotoxique.

L - LICHEN MÉDICAMENTEUX :

D’authentiques dermites de contact lichénoïdes ont aussi été rapportées après utilisation de topiques.

Les tests épicutanés reproduisent une réaction lichénoïde ou eczématiforme.

Le délai d’apparition de l’éruption par rapport à l’introduction du médicament incriminé varie de 1 semaine à quelques mois, et dépend du médicament. Pour la D-pénicillamine, le temps de latence varie de 2 mois à 3 ans ; pour les bêtabloquants, il est de 1 an ; pour les inhibiteurs de l’enzyme de conversion, il varie de 3 à 6 mois.

Une prise antérieure du médicament responsable de l’éruption raccourcit la période de latence.

Cliniquement, l’éruption ressemble au lichen plan idiopathique.

On peut toutefois individualiser quelques particularités propres au lichen médicamenteux : des lésions psoriasiformes ou eczématiformes peuvent coexister, les stries de Wickham peuvent manquer, les lésions sont volontiers photodistribuées symétriquement sur les avant-bras et les extrémités.

L’atteinte muqueuse serait moins fréquente que dans le lichen plan.

Au plan histologique, toutes les caractéristiques du lichen plan idiopathique peuvent être retrouvées dans les lichens médicamenteux.

La régression des lésions survient dans un délai variable après l’arrêt du médicament imputable.

Elle dépend du médicament et de l’étendue des lésions initiales.

Pour certains bêtabloquants, les lésions peuvent régresser en 1 mois alors que pour les sels d’or, le délai peut être supérieur à 1 an.

Des régressions peuvent aussi survenir en cas de poursuite du médicament responsable, ou bien évoluer par poussées intermittentes.

Enfin, un cas d’autonomisation d’un lichen médicamenteux induit par les sels d’or a été rapporté.

Diagnostic différentiel :

En cas de lésions typiques, le diagnostic ne se discute qu’avec les éruptions lichénoïdes médicamenteuses.

En cas de lésions moins typiques, le lichen plan cutané peut être confondu avec des verrues planes, une éruption eczématiforme lichénifiée, un pityriasis rosé de Gibert, une lichénification et d’autres dermatoses lichénoïdes telles que le lichen amyloïde papuleux.

Les lichens plans sans prurit, en particulier avec atteinte génitale, doivent être différenciés de la syphilis secondaire.

L’erythema dyschromicum perstans est désormais considéré comme une variante maculeuse du lichen plan pigmentaire.

Les formes linéaires peuvent faire discuter d’autres dermatoses linéaires comme le lichen striatus, l’hamartome épidermique inflammatoire, le psoriasis linéaire, la porokératose de Mibelli.

Devant un lichen plan érosif génital, on peut évoquer comme autres diagnostics, une dermatose bulleuse auto-immune (pemphigoïde cicatricielle, pemphigus profond), un lichen scléreux, une néoplasie intraépithéliale, une balanite ou vulvite plasmocytaire de Zoon, un lupus érythémateux.

La biopsie cutanée et l’immunofluorescence directe sont alors indispensables au diagnostic.

En cas d’atteinte muqueuse isolée, peuvent se discuter une leucoplasie, une gingivite tartrique, une candidose chronique, un white sponge naevus.

Complications :

A - ALOPÉCIE :

L’alopécie est rare au cours du lichen plan.

Lorsqu’elle survient, elle est irréversible.

Elle résulte de la destruction du follicule pileux par l’infiltrat inflammatoire, laissant place à une alopécie cicatricielle en petites plaques.

Les papules typiques sont rarement visibles sur le cuir chevelu, leur présence sur la peau associée à une alopécie cicatricielle oriente le diagnostic.

L’alopécie cicatricielle peut continuer d’évoluer pour son propre compte après que les lésions cutanées ont cicatrisé.

L’évolution ultime est la pseudopelade de Brocq.

Le syndrome de Lassueur-Graham-Little associe une atteinte du cuir chevelu, un lichen spinulosique, une chute des poils axillaires et pubiens.

Une forme particulière de lichen plan pilaire a été récemment individualisée chez des femmes postménauposiques d’âge moyen 70 ans : l’alopécie frontale fibrosante postménopausique.

Elle se caractérise par une alopécie cicatricielle frontotemporale en couronne, une hyperkératose folliculaire et un érythème périfolliculaire à la lisière du cuir chevelu en période évolutive, une dépilation des sourcils quasi constante, en l’absence de signe clinique de lichen plan dans d’autres localisations.

L’aspect histologique est celui d’un lichen plan pilaire avec évolution cicatricielle fibrosante.

L’évolution est lente et progressive sur des années. Cette forme clinique est rebelle aux traitements habituels.

B - ATTEINTE UNGUÉALE :

Les ongles sont touchés dans 1 à 10% des cas.

L’atteinte unguéale survient en règle en association avec un lichen plan sévère et diffus.

Elle est rarement isolée. Les atteintes sont habituellement mineures et comportent un amincissement de la tablette unguéale s’étendant progressivement avec la croissance de l’ongle, et entraînant une exagération des lignes longitudinales et des dépressions linéaires de la tablette.

D’autres modifications peuvent s’observer : hyperpigmentation, mélanonychie, hyperkératose sous-unguéale, onycholyse.

La repousse peut être partielle ou absente avec formation d’un ptérygion unguis en cas d’atteinte matricielle.

Les gros orteils sont préférentiellement touchés.

En cas de lichen plan érosif plantaire, il existe aussi une atteinte unguéale sévère et définitive.

Le syndrome de dystrophie des 20 ongles n’est plus considéré comme lié au lichen plan.

C - LICHEN PLAN ET CANCER :

C’est une éventualité rare.

Le risque de transformation maligne d’un lichen plan dépend du site anatomique considéré.

En cas de lichen plan buccal, le risque est évalué entre 0,4 et 5,6 %. Les carcinomes épidermoïdes surviennent dans 40 à 60 % des cas sur des formes érosives d’évolution chronique et atrophiante.

Le développement d’un carcinome sur des lésions génitales préexistantes est exceptionnel.

Les cas rapportés peuvent faire discuter des carcinomes vulvaires survenant sur un lichen scléreux.

En effet, les signes caractéristiques de lichen scléreux (sclérohyalinose en bande du derme superficiel) peuvent être modifiés par l’installation secondaire du carcinome invasif et en imposer pour un lichen plan.

Moins de 30 cas de carcinomes cutanés sur lichen plan préexistant ont été rapportés.

Ils surviennent, dans la majorité des cas, sur des lésions hypertrophiques et, dans une moindre proportion, sur des lésions érosives chroniques. Dans trois cas, il s’agissait de carcinome verruqueux.

Dans 50 % des cas, on trouve une exposition à des facteurs carcinogènes (arsenic, radiation ionisante).

Pronostic :

Dans la plupart des cas, le début est insidieux et le malade ne vient consulter qu’après quelques mois d’évolution.

De rares cas guérissent en quelques semaines.

En l’absence de traitement, les lésions régressent en 9 mois dans 50 % des cas et, dans 85 % des cas, les lésions disparaissent en 18 mois.

L’évolution est volontiers chronique en cas de lichen hypertrophique, de lichen annulaire, et en cas d’atteinte muqueuse associée.

Sous traitement le prurit disparaît d’abord, puis la papule s’affaisse et laisse place à une pigmentation résiduelle.

Les lésions hypertrophiques ont une évolution prolongée qui peut s’étendre sur des mois ou des années.

Les lésions muqueuses ont une évolution plus chronique que les lésions cutanées.

Elles peuvent persister des années après que les lésions cutanées ont disparu.

Les rémissions spontanées sont peu fréquentes et surviennent dans 3 à 17% des cas.

Les formes atrophiques et érosives de lichen régressent moins que les formes réticulées.

L’évolution est émaillée de poussées, se traduisant cliniquement par un érythème entre les mailles du réseau, et de périodes de quiescence, où l’érythème disparaît.

Des rechutes surviennent dans 20 % des cas.

Histologie :

La papule typique de lichen plan correspond à une atteinte dermoépidermique, associant une hyperkératose orthokératosique, une hypergranulose (correspondant cliniquement à la strie de Wickham), une hyperacanthose, surmontant de larges papilles en coupoles ou en dôme.

La dégénérescence vacuolaire de la couche basale de l’épithélium, traduite par la présence de corps cytoïdes associés à une incontinence pigmentaire, est caractéristique.

Les corps cytoïdes ou corps hyalins de Civatte sont des inclusions éosinophiles, composées d’agrégats de filaments de kératine, provenant de kératinocytes apoptotiques.

Leur présence en grand nombre ou regroupés en amas est évocatrice de lichen plan.

Un infiltrat lymphohistiocytaire en bande du derme superficiel vient au contact de la basale qu’il pénètre par places, avec un certain degré de spongiose.

L’infiltrat est parfois séparé de l’épiderme par une déhiscence dermoépidermique, ébauche de bulle.

Dans les lésions en voie de guérison, l’hyperkératose persiste alors que l’acanthose régresse laissant un épiderme horizontalisé avec des zones d’atrophie ; l’infiltrat dermique est moins marqué.

Dans le lichen plan pilaire au stade de début, l’infiltrat engaine le follicule pileux, le follicule est dilaté et obstrué par la kératine.

L’épithélium interfolliculaire adjacent peut être le siège d’un infiltrat lichénoïde typique.

De même, il existe une dégénérescence des cellules basales, des corps cytoïdes et une incontinence pigmentaire.

Dans les lésions évoluées, le follicule est détruit et remplacé par une cicatrice fibreuse orientée verticalement, rappelant les lésions de la pseudopelade de Brocq.

Dans le lichen plan actinique, la bordure annulaire a les caractéristiques typiques de lichen.

Au centre de la lésion, l’épithélium est atrophique, aminci et horizontalisé, l’infiltrat lymphohistiocytaire est présent.

Dans le lichen plan hypertrophique, l’hyperkératose et l’acanthose sont plus marquées et peuvent réaliser un aspect d’hyperplasie pseudoépithéliomateuse.

L’infiltrat peut partiellement épargner le derme papillaire.

Les lésions vésiculobulleuses sont de siège sous-épidermique ; elles sont dues à l’oedème dermique et une atteinte de la membrane basale compliquant la dégénérescence des cellules basales.

Les atteintes orales montrent en général les mêmes caractéristiques, avec parfois cependant un certain degré de parakératose.

Contrairement aux lésions cutanées, l’épithélium peut être aminci.

La membrane basale peut être épaissie par le dépôt d’un matériel amorphe éosinophile riche en fibrine.

L’infiltrat contient, en plus du contingent lymphohistiocytaire, des plasmocytes.

L’examen en immunofluorescence directe est un outil diagnostique intéressant.

Les corps cytoïdes prennent une fluorescence non spécifique, d’aspect globuleux, au sommet des papilles dermiques avec des antisérums dirigés principalement contre les IgM, mais aussi contre les IgG, IgA et le C3.

Un dépôt linéaire de fibrine à la jonction dermoépidermique est habituel.

On a pu mettre en évidence un antigène spécifique du lichen plan au sein des cellules du stratum granulosum et du stratum spinosum par technique d’immunofluorescence indirecte sur le sérum de patients en utilisant comme substrat de la peau lésée.

La signification pathogénique de cet antigène est pour l’instant inconnue.

La recherche d’anticorps circulants dirigés contre la membrane basale par immunofluorescence indirecte est négative.

Physiopathologie :

Le ou les mécanismes exacts conduisant à l’apparition du lichen plan ne sont toujours pas élucidés.

Toutefois, de nombreuses études plaident en faveur d’un mécanisme immunologique.

A - ASSOCIATION À DES ALLÈLES HLA :

Les nombreuses études recherchant un lien entre des allèles HLA (human leukocyte antigen) et le lichen plan cutané et/ou muqueux ont donné lieu à des résultats contradictoires. Une association significative a été retrouvée avec HLA-A 3, 5, 28, HLA-B 16, w35, 27, 51, w57, HLA-DR1, 2, 3, w9, 9, et HLA-DQw1 et le lichen plan. Ces études ont été menées sur des populations différentes par leur origine et les manifestations cliniques.

Aucune de ces associations n’a été confirmée par plusieurs études. Une étude plus récente montre une association avec DRB1*0101 chez des patients d’origine sardenaise.

B - RÔLE DES LYMPHOCYTES T :

Les différentes études d’immunomarquage de l’infiltrat dermoépidermique ont montré qu’il était constitué majoritairement de lymphocytes TCD4+ et CD8+, les lymphocytes B et les cellules NK (natural killer) étant peu nombreux.

Le pourcentage de lymphocytes TCD8+ est plus important dans l’épiderme et la partie superficielle de la lamina propria.

Les marqueurs d’activations lymphocytaires tels que HLA-DR (complexe majeur d’histocompatibilité [CMH] classe II) sont plus fréquemment retrouvés sur les lymphocytes adjacents aux cellules épithéliales basales lésées.

Ces lymphocytes TCD8+ sont de phénotype mémoire et expriment majoritairement un TCR de type ab.

Les lymphocytes issus de l’infiltrat du lichen plan produisent des quantités plus importantes d’interleukine 6 (IL6) et de granulocyte macrophage colony stimulating factor (GM-CSF) comparés aux lymphocytes périphériques.

Des défauts de prolifération et de production de cytokines après stimulation par des mitogènes des lymphocytes sanguins (PBL) ont été trouvés chez certains sujets atteints de lichen plan.

L’apparition de lésions de lichen dans un modèle murin après injection intradermique de cellules autoréactives d’une part, et la présence de lésions lichénoïdes au cours de la réaction du greffon contre l’hôte (GVH) chronique d’autre part, sont des arguments supplémentaires qui plaident en faveur du rôle de cet infiltrat lymphocytaire T dans la genèse des lésions de lichen.

L’augmentation précoce du nombre de cellules de Langerhans dans les lésions débutantes de lichen suggère que ces cellules jouent un rôle dans la présentation initiale du ou des antigènes cibles au lymphocyte T.

L’expression des antigènes CMH de classe II et la molécule d’adhésion ICAM-1 sont augmentées sur les kératinocytes.

L’expression de LFA-1, le ligand d’ICAM-1 est parallèlement augmentée sur les lymphocytes au sein des lésions.

Ces résultats suggèrent un rôle actif des kératinocytes.

L’augmentation d’expression de ces molécules est probablement responsable de l’accumulation (ICAM-1) et de l’activation (CMH classe II) des lymphocytes T.

Un rôle de l’immunité humorale n’a jamais été clairement établi.

En effet, aucune étude n’a pu mettre en évidence une modification significative et reproductible du taux des sous-classes d’immunoglobulines chez les malades atteints de lichen plan.

De même, le site des dépôts et le type d’immunoglobuline révélés par les immunofluorescences directes sont variables selon les études.

En conclusion, s’il est probable qu’une réaction immunitaire prenne une part importante dans la genèse du lichen plan, la cible de cette réaction reste à déterminer.

Lichen plan et maladies associées :

De nombreuses associations ont été rapportées entre le lichen plan et des maladies auto-immunes ou inflammatoires telles que la dermatomyosite, la dermatite herpétiforme, la thyroïdite d’Hashimoto, le syndrome de Gougerot-Sjögren, la sclérodermie en plaques, la sclérodermie systémique, la myasthénie, le pemphigus superficiel et profond, le thymome, le vitiligo, le lupus érythémateux, les colites ulcérées.

Il est probable que ces associations soient fortuites.

L’augmentation supposée de la prévalence du diabète chez les malades atteints de lichen plan n’a pas été confirmée.

La prévalence accrue des hépatopathies chez les malades atteints de lichen plan est, elle aussi, sujette à controverse.

Des associations avec la cirrhose biliaire primitive, l’hépatite chronique active, la cholangite sclérosante primitive, la maladie de Wilson, l’hémochromatose, le déficit en á1-antitrypsine ont été rapportées.

Les formes érosives de lichen plan seraient plus fréquemment associées aux hépatopathies.

L’association la plus pertinente est avec l’hépatite chronique active, dont la prévalence varie de 3,1 à 11,3 %.

La frontière entre l’hépatite chronique active auto-immune et l’hépatite active postvirale est difficile à tracer et rend problématique l’identification de la nature des hépatopathies associées au lichen.

La prévalence du portage chronique de l’antigène HBs chez 577 malades italiens atteints de lichen plan est deux fois supérieure à celle des 1 008 sujets contrôles.

Une quinzaine d’observations de lichen plan après vaccination contre le virus de l’hépatite B (VHB) ont été rapportées.

Ces données suggèrent un lien entre VHB et lichen sans pour autant le prouver.

Les données sont contradictoires en ce qui concerne le lien entre virus de l’hépatite C (VHC) et lichen.

La prévalence de l’infection à VHC chez les malades atteints de lichen plan varie de 3,8 à 37 % selon les études.

Deux études cas-témoins françaises ne trouvent pas d’augmentation significative de la prévalence de l’infection à VHC chez les malades atteints de lichen par rapport à des groupes témoins de malades suivis en dermatologie (4,9 vs 4,5 % ; 3,8 vs 2,6 %).

La prévalence globale de l’infection à VHC dans ces différents groupes est toutefois supérieure à celle de la population générale, qui est estimée à 1 %.

L’augmentation de la prévalence de l’infection à VHC chez les malades atteints de lichen est observée préférentiellement dans les pays de plus forte prévalence de l’infection à VHC, tels que les pays d’Europe du Sud.

Certains auteurs rapportent une association significative entre lichen plan érosif et infection à VHC, association non confirmée par d’autres auteurs.

Il n’a pas été trouvé de corrélation entre le génotype du VHC et l’apparition du lichen plan.

Traitement :

Peu d’études randomisées sont disponibles concernant le traitement du lichen, que ce soit dans la forme cutanée ou muqueuse.

L’évolution naturelle de la maladie étant marquée par des rémissions spontanées, l’efficacité de ces différents traitements est difficile à évaluer.

A - LICHEN MUQUEUX :

La corticothérapie locale a été évaluée sous forme d’aérosols, d’injection intralésionnelle ou de topiques sous occlusion.

Tous ces traitements permettent l’obtention d’une rémission dans 50 à 70 % des cas.

Toutefois, le pourcentage de récidives est élevé à l’arrêt du traitement.

Aucune étude n’a démontré l’efficacité de la corticothérapie par voie générale.

Deux études comparant l’activité de l’acitrétine 0,1 % topique contre placebo montrent une amélioration significative des lésions buccales dans le groupe traité par rapport au groupe placebo.

L’isotrétinoïne gel à 0,1 % s’est avéré efficace dans deux études contre placebo dans les lésions buccales et génitales.

La PUVAthérapie endobuccale a montré des résultats encourageants et durables dans le lichen buccal au cours d’une étude randomisée.

Toutefois, ce traitement reste peu disponible en France.

La ciclosporine topique est plus efficace qu’un placebo à la dose de 1 500 mg/j en trois rinçages quotidiens.

Une autre étude randomisée a en revanche montré que ce traitement n’était pas supérieur à la corticothérapie locale.

B - LICHEN CUTANÉ :

L’efficacité de la corticothérapie, que ce soit sous forme locale ou générale, n’a jamais été démontrée.

Une étude randomisée comparant l’acitrétine (Soriatanet) à la dose de 30 mg/j à un placebo pendant 8 semaines a montré une amélioration significative dans le groupe traité par rapport au groupe placebo (64 vs 13 %).

Aucune étude randomisée concernant la ciclosporine par voie générale n’est disponible.

Toutefois, la rapidité de rémission sous ciclosporine à des doses allant de 1 à 6mg/kg/j dans les cas rapportés chez des malades présentant des lichens plans cutanés résistants à différentes thérapeutiques, plaide pour une probable efficacité de ce traitement.

Enfin, une étude contrôlée concernant la PUVAthérapie et une étude sur un grand nombre de malades concernant la balnéoPUVAthérapie montrent une efficacité de ces deux formes d’UVAthérapie.

Toutefois, le taux de récidives après balnéothérapie est important.

D’autres traitements, tels que la griséofulvine, la dapsone, l’hydroxychloroquine, le métronidazole, la phénytoïne, l’azathioprine, le cyclophosphamide, le thalidomide, l’enoxaparine, ont été proposés dans le cadre d’études ouvertes ou de cas anecdotiques.

Les résultats sont trop fragmentaires pour avoir une preuve certaine de leur efficacité.

En tenant compte des seules études contrôlées et en intégrant le rapport bénéfice, coût-risque, Cribier et al proposent les indications thérapeutiques suivantes.

Pour le lichen plan buccal :

– première intention : corticothérapie locale (fluocinonide ou acétonide de fluocinolone) ;

– deuxième intention : rétinoïdes locaux (acide rétinoïque 0,1 %, isotrétinoïne 0,1 %) ;

– troisième intention : PUVAthérapie buccale (avec matériel adapté), acitrétine, ciclosporine locale (à réserver aux cas érosifs résistants en raison du coût élevé). Pour le lichen plan cutané :

– première intention : PUVAthérapie ;

– deuxième intention : acitrétine (deuxième intention en raison des contraintes d’administration).

La corticothérapie n’a pas en sa faveur d’études contrôlées établissant l’efficacité et, par conséquent, la validité de ce choix thérapeutique.

Dermatoses lichénoïdes :

Ces maladies, bien que partageant certains aspects cliniques et/ou histologiques avec le lichen plan, sont des entités autonomes.

A - LICHEN NITIDUS :

Le lichen nitidus est une dermatose chronique rare décrite initialement par Pinkus en 1907.

L’affection touche préférentiellement les enfants et les adultes jeunes. Toutes les races et les deux sexes peuvent être atteints.

L’éruption est constituée de multiples micropapules couleur chair, brillantes, étendues, localisées sur l’abdomen, les membres et la région génitale.

L’éruption est en général asymptomatique, parfois discrètement prurigineuse.

Les atteintes muqueuses, unguéales et palmoplantaires sont rares.

L’histologie montre un épiderme parakératosique, un amincissement de la couche granuleuse, une atrophie épidermique, une dégénérescence des cellules basales, un infiltrat lymphohistiocytaire et épithélioïde localisé dans le derme papillaire, entouré bilatéralement par des papilles allongées, un oedème dermique, une prolifération endothéliale.

L’infiltrat épithélioïde, la parakératose et l’aspect des papilles permettent de différencier le lichen nitidus du lichen plan.

L’évolution est imprévisible, des rémissions spontanées sont possibles.

L’évaluation des traitements est rendue impossible en raison de la discrétion des symptômes, de la faible incidence de la maladie et de son évolution imprévisible.

Divers traitements tels que les dermocorticoïdes, la corticothérapie générale, la PUVAthérapie, les rétinoïdes et l’astémizole, ont été essayés avec des résultats encourageants.

B - MANIFESTATIONS CUTANÉES DE LA RÉACTION DU GREFFON CONTRE L’HÔTE :

La GVH regroupe l’ensemble des manifestations inflammatoires et/ou fibrosantes qui surviennent dans les suites d’une transplantation d’un organe contenant des cellules lymphoïdes. Elle est liée à l’activation des cellules T contenues dans le greffon contre les antigènes majeurs ou mineurs d’histocompatibilité du receveur.

Les cibles principales sont les kératinocytes de la basale épidermique, les cellules glandulaires de l’intestin, les cellules des canalicules biliaires du foie.

Chez l’homme, la GVH évolue en deux phases : une phase aiguë précoce, qui survient dans les 3 premiers mois qui suivent la greffe, marquée essentiellement par des phénomènes cytotoxiques au niveau des tissus cibles, et une phase chronique, qui comprend toutes les manifestations qui surviennent après les 3 premiers mois, où des phénomènes d’activation fibroblastique, avec apparition de fibrose, sclérose, et des phénomènes d’auto-immunité se surajoutent aux réactions cytotoxiques.

À la phase aiguë, les manifestations cutanées surviennent habituellement entre le 7e et le 21e jour.

La précocité de l’atteinte serait un signe de mauvais pronostic.

La fréquence de survenue chez des adultes recevant une greffe de moelle osseuse génotypiquement HLA identique est de 35 %.

Elle débute par un exanthème maculopapuleux.

La topographie initiale de l’éruption, touchant les joues, la face latérale du cou et les extrémités palmoplantaires, a valeur d’orientation.

L’atteinte muqueuse associée est peu spécifique et peut correspondre à une mucite induite par la chimiothérapie.

La sévérité de l’atteinte est classée en quatre degrés de gravité croissante allant de l’exanthème maculopapuleux localisé à la nécrolyse épidermique toxique.

Histologiquement, il coexiste un infiltrat lymphocytaire du derme superficiel à prédominance périvasculaire, une vacuolisation des cellules épidermiques basales avec nécrose de certaines d’entre elles au contact de lymphocytes infiltrant la couche basale, réalisant l’image de satellite cell necrosis, caractéristique de la GVH.

On peut aussi trouver un certain degré de spongiose.

Le follicule pileux est une cible privilégiée de la GVH aiguë.

L’infiltrat lymphocytaire est composé de lymphocytes T, soit de type CD4+ et CD8+ en nombre égal, soit composé majoritairement d’un de ces deux sous-types.

Les lésions histologiques sont classées en quatre grades de gravité croissante, le grade I correspondant à une vacuolisation des cellules basales, le grade IV à une nécrose de l’épiderme avec un clivage complet du derme.

Le pronostic est corrélé aux critères de gravité clinique, au degré d’atteinte de l’organe cible, et au nombre d’organes atteints. La mortalité est de l’ordre de 20 %.

La phase chronique de la GVH débute après un délai de 4 mois en moyenne.

Elle apparaît soit dans la continuité d’une forme aiguë dans un tiers des cas, soit après un intervalle libre sans symptômes chez un malade ayant eu antérieurement une GVH aiguë dans un autre tiers des cas, et soit de novo dans un dernier tiers des cas.

L’incidence de la GVH chronique après transplantation médullaire allogénique est de 44 %.

La peau et les muqueuses sont atteintes dans 90 à 100 % des GVH chroniques.

Les manifestations cutanées sont de type lichéniennes ou sclérodermiformes.

Elles peuvent débuter spontanément ou être déclenchées par une irradiation aux rayons ultraviolets (UV), un traumatisme physique, un zona ou une infection à Borrelia.

L’éruption de la GVH chronique dans la forme lichénienne ressemble au lichen plan.

La région périorbitaire, les oreilles, les paumes et les plantes sont les sites préférentiellement atteints.

L’atteinte muqueuse ne présente pas de particularité par rapport à celle du lichen plan.

La sévérité de l’atteinte muqueuse reflète la sévérité de l’atteinte systémique.

L’association d’un syndrome sec de Gougerot-Sjögren oral et oculaire est constamment présente.

L’importance de l’infiltrat lymphocytaire des glandes salivaires accessoires est aussi un indicateur de sévérité de la GVH chronique.

Dans les formes plus tardives apparaissent des lésions sclérodermiformes, localisées ou diffuses.

De rares cas de fasciites ont aussi été rapportés.

L’aspect histologique de la forme lichénoïde de la GVH chronique ressemble à celui du lichen plan idiopathique.

Dans les phases tardives sclérodermiformes, on note une atrophie épidermique, une destruction des annexes, une horizontalisation de la membrane basale et une fibrose collagène superficielle.

Les atteintes extracutanées comprennent des kératoconjonctivites sèches, des atteintes hépatiques ressemblant à la cirrhose biliaire primitive, des diarrhées avec ou sans malabsorption, des bronchiolites oblitérantes, des polymyosites ou des neuropathies périphériques.

Une fois les lésions de GVH chronique installées, la survie à 5 ans varie de 20 à 70 %.

La survie actuarielle à 10 ans est de 42 %. Le traitement préventif repose principalement sur l’association ciclosporine A et méthotrexate.

Cette association réduit l’incidence de la GVH aiguë de 15 à 40 %, mais ne modifie pas l’incidence de la GVH chronique.

D’autres traitements ont été proposés tels que l’irradiation lymphoïde totale, l’administration de bolus de méthylprednisolone, la triple association ciclosporine A, méthotrexate, glucocorticoïdes.

Les traitements curatifs de première ligne sont les suivants :

– en cas de GVH aiguë, corticothérapie à forte dose (1 à 3 mg/kg/j) ;

– en cas de GVH chronique, association corticoïdes (1 mg/kg/j) et ciclosporine A.

Les traitements curatifs de deuxième ligne font appel à différents protocoles d’associations d’immunosuppresseurs (corticoïdes, ciclosporine A, cyclophosphamide, méthotrexate, azathioprine, anticorps monoclonaux anti-T, anticorps antirécepteur à l’IL2, anti- TNFá [tumour necrosis factor], ou des antagonistes au récepteur de l’IL1).

C - KÉRATOSE LICHÉNOÏDE STRIÉE :

C’est une dermatose rare formée de papules cornées kératosiques, non prurigineuses, à disposition linéaire, touchant principalement les mains et les pieds.

Aux lésions lichénoïdes des membres s’associe une dermatose faciale d’allure séborrhéique.

L’éruption peut débuter dans l’enfance.

L’évolution est chronique, rebelle aux traitements.

Des succès thérapeutiques ont été rapportés avec la photothérapie et les rétinoïdes.

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