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Appareil locomoteur
Lésions pseudotumorales
Cours de l'appareil locomoteur
 


 

Introduction :

Un certain nombre de lésions osseuses et périosseuses d’étiologie connue infectieuse, hormonale, métabolique, hématologique ou d’étiologie inconnue sont susceptibles de simuler un syndrome tumoral clinique et/ou radiologique.

C’est ainsi que l’on est amené à discuter et à diagnostiquer une lésion pseudotumorale devant un cliché radiologique qui peut présenter les aspects suivants :

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– images de condensation ;

– images lacunaires ;

– images d’ostéolyse ;

– images d’ossifications du périoste ou des parties molles.

Nous renvoyons aux chapitres appropriés pour l’étude de certaines autres lésions pseudotumorales, telles que le kyste osseux essentiel, le kyste anévrismal, l’histiocytose langerhansienne, le granulome éosinophile.

Le diagnostic des lésions pseudotumorales comme celui des tumeurs est difficile et repose nécessairement sur un ensemble d’arguments cliniques, biologiques, radiographiques et histologiques.

La biopsie, que l’on peut d’ailleurs être amené à répéter, constitue le dernier examen complémentaire souvent indispensable pour établir le diagnostic.

Images d’ostéocondensation :

A - ÎLOT CORTICAL :

Il s’agit d’une lésion bénigne et asymptomatique caractérisée par une image radiographique à type de condensation osseuse arrondie bien limitée, généralement mais pas toujours unique, dont le substratum anatomique est une zone d’os compact mature de type cortical située au sein de l’os spongieux normal.

Elle est bien connue des collègues radiologues qui la découvrent chez 1 % environ des patients radiographiés.

Après Stieda qui décrivit le premier les « îlots corticaux compacts », plusieurs termes ont été proposés pour désigner la lésion : îlot osseux, îlot osseux condensant, îlot osseux condensant bénin, îlot osseux bénin solitaire, îlot compact, endostéome, ostéome médullaire et énostose.

Les auteurs anglo-saxons la dénomment communément enostosis ou bone island.

Son étiologie n’est pas connue mais on l’a observée avec une fréquence particulière chez les patients porteurs de certaines formes de lèpre.

1- Localisations :

Tous les os, sauf le crâne ; préférentiellement, la région métaphysoépiphysaire des os longs accolée à la corticale et les os plats : os iliaque, côtes, mandibule au niveau de la première molaire, le rachis (surtout le corps vertébral) et le sacrum sur le pourtour d’un foramen, les petits os tubulaires.

2- Étude radiologique :

Radiologie standard : os compact situé en plein territoire spongieux, la lésion revêt un aspect caractéristique sous la forme d’un îlot arrondi ou ovalaire de forte densité, bien délimité du fait de la relative transparence du tissu spongieux.

Ses bords nets sont finement hérissés, dentelés ou spiculés en raison de la structure trabéculaire de l’os spongieux environnant.

Le scanner, souvent superflu, apporte à l’imagerie la précision et l’exacte topographie.

Formes radiographiques : les localisations uniques sont plus fréquentes que les localisations multiples.

La grande majorité des îlots corticaux mesurent entre 10 et 30 mm mais ils peuvent dépasser cette taille de sorte qu’on les qualifie alors d’îlots corticaux géants ; un cas d’îlot cortical fémoral de 10,5 cm de longueur a été publié.

3- Scintigraphie :

La réponse à la scintigraphie n’est pas univoque.

Généralement, il n’y a pas d’hyperfixation ; cependant, une hyperfixation modérée ou discrète est possible.

Il ne semble pas y avoir de relation entre la fixation scintigraphique et la taille ou ses variations.

Certains auteurs attachent beaucoup plus d’importance aux caractères morphologiques et topographiques de la lésion qu’à son comportement scintigraphique.

4- Anatomie pathologique :

La structure histologique est identique à celle des lésions de l’ostéopoecilie, constituée de travées osseuses lamellaires aboutissant à une organisation corticale haversienne avec apposition ostéoïde modérée, surtout en périphérie, témoignant d’un remodelage actif.

Celui-ci est probablement responsable de la variabilité des lésions dans le temps.

5- Évolution :

Certains îlots corticaux restent stables pendant longtemps alors que d’autres plus labiles se modifient.

Ils peuvent disparaître, diminuer ou augmenter de taille, voire devenir géants.

Les variations radiologiques et les constatations histologiques indiquent que la lésion pseudotumorale est tributaire des mêmes influences métaboliques que l’os normal.

Dans une observation d’îlot cortical associé à un hyperparathyroïdisme, on a observé la disparition de la lésion au moment de la poussée d’hyperparathyroïdie et sa réapparition après l’exérèse de l’adénome.

6- Diagnostic :

Il repose sur le faisceau d’arguments suivants : absence de signe clinique d’appel, découverte fortuite d’une image de condensation osseuse arrondie ou ovalaire, bien limitée, à bords dentelés ou spiculés, siégeant préférentiellement sur les os plats, la région métaphysoépiphysaire des os longs, le rachis.

Ces lésions ne nécessitent aucun traitement, ni surveillance particulière.

La biopsie n’est le plus souvent pas justifiée, sauf dans les îlots corticaux géants pour éliminer un ostéosarcome ou une métastase dans leur forme condensante.

B - INFARCTUS OSSEUX :

L’infarctus osseux correspond à une nécrose intramédullaire, de siège métaphysaire, se traduisant par des images radiographiques d’ostéocondensation assez évocatrices.

Il peut être isolé, unique, et poser des problèmes de diagnostic différentiel avec l’enchondrome ou le chondrosarcome ; il peut aussi être multiple, associé à des lésions de nécrose épiphysaire, et faire partie d’un syndrome plus général (lupus, maladie de Gaucher, drépanocytose, traitements cortisonés, maladie des plongeurs, etc).

Sur le plan pathogénique, l’infarctus osseux est la signature de l’anoxie cellulaire provoquée par une interruption circulatoire dans la moelle osseuse et adipeuse métaphysaire.

1- Siège :

Le siège est classiquement métaphysaire mais la lésion peut déborder sur le versant diaphysaire.

Les localisations fémorales inférieures ou tibiales supérieures représentent les trois quarts des cas.

La stase veineuse à l’origine de la nécrose serait plus fréquente dans les segments osseux à moelle osseuse contenant beaucoup de graisse et à corticale très dense comme le fémur distal ou l’humérus proximal, expliquant ces localisations préférentielles.

La lésion est unique dans la moitié des cas.

2- Clinique :

Le plus souvent, la lésion est totalement asymptomatique et la découverte en est purement fortuite.

Parfois, au stade de constitution de l’infarctus et comme on l’observe à la phase aiguë des ostéonécroses épiphysaires, une période douloureuse de début brutal a pu être notée.

3- Radiologie :

Radiographie standard : typiquement, l’infarctus osseux se présente sous la forme d’une opacité irrégulière, plus ou moins homogène, aux contours bien tranchés par rapport à l’os spongieux environnant, réalisant l’aspect classique en « volutes de fumée ».

Un liseré périphérique calcifié plus dense est parfois clairement visible.

Il n’existe pas d’ostéolyse, pas d’atteinte corticale, pas de réaction périostée.

Typiquement, les calcifications, plus hautes que larges, restent à distance de la surface endostée.

Scanner : il ne fait que préciser l’aspect radiographique standard, affirmer l’absence de lésion corticale.

Il permet toutefois de faire clairement la différence entre les calcifications de la matrice cartilagineuse de l’enchondrome et le liseré de calcification périlésionnelle de l’infarctus.

Imagerie par résonance magnétique (IRM) : l’atteinte est assez spécifique et voisine de celle observée dans les ostéonécroses épiphysaires.

En T1, la lésion est entourée d’une zone en hyposignal ; en séquences T2, cette zone d’hyposignal est elle-même doublée d’une zone en hypersignal, réalisant la classique image de double liseré.

Le chondrome donne des images différentes, avec l’hyposignal en séquences pondérées T1 et l’hypersignal lobulé alternant avec des plages en hyposignal sur les séquences T2.

4- Scintigraphie :

L’hyperfixation est modérée et inconstante, traduisant les modifications du remaniement osseux en fonction du stade évolutif. Elle est moins importante que celle de l’enchondrome.

5- Diagnostic différentiel :

Dans sa forme multiple et associée à des ostéonécroses épiphysaires, le diagnostic de l’infarctus osseux est en général facile.

Dans sa forme isolée, idiopathique, le diagnostic est plus difficile et peut prêter à confusion, tant avec l’enchondrome bénin qu’avec le chondrosarcome central.

En faveur de l’enchondrome, on retient l’existence de calcifications centrales, correspondant à des calcifications punctiformes au sein des lobules cartilagineux ; en faveur de l’infarctus osseux, on retient une calcification en liseré périphérique, signant un processus de réparation osseuse au pourtour de la fibrose cicatricielle de la zone nécrosée.

L’aspect scanographique et IRM permet le plus souvent de faire la différence avec suffisamment de certitude pour se dispenser de la biopsie.

Le chondrosarcome central sans ostéolyse endostée ni réaction périostée peut être difficile à reconnaître, au moins sur les radiographies standards.

Le diagnostic avec un ostéosarcome peut même, dans certains cas, se poser.

6- Anatomie pathologique :

L’infarcissement osseux se traduit par la vacuité des logettes ostéocytaires et la présence d’un tissu fibrohyalin remplissant les espaces médullaires.

En périphérie de la lésion, on observe la constitution d’un processus de réparation classique avec bourgeon conjonctivovasculaire, destruction ostéoclastique et front de réparation ostéoblastique.

7- Évolution et traitement :

Outre les stades évolutifs déjà décrits, la transformation sarcomateuse d’un infarctus osseux a été rapportée.

Elle reste exceptionnelle et peut être évoquée devant l’apparition de douleurs inhabituelles, sauf au stade de début de l’infarctus.

L’apparition de zones d’ostéolyse sur le plan radiographique et histologique associée à l’existence d’atypies cellulaires permet le diagnostic.

En dehors de cette évolution rarissime, la totale innocuité et le caractère asymptomatique de cette lésion ne justifient aucun traitement spécifique.

Le plus souvent, la biopsie n’est même pas indispensable à condition que l’imagerie moderne apporte suffisamment d’arguments.

C - OSTÉOSCLÉROSE INTRAMÉDULLAIRE :

Cette entité, individualisée en 1988, doit rester un diagnostic d’exclusion.

Ce remaniement intraosseux est responsable de douleurs favorisées par l’exercice ou la marche prolongée.

Radiologiquement, une condensation intramédullaire, étendue volontiers à la partie moyenne de la diaphyse tibiale, peut faire évoquer en premier lieu un ostéome ostéoïde ou une ostéomyélite.

Il n’y a pas d’argument en faveur d’une lésion agressive, les contours sont assez nets et il n’y a pas d’atteinte corticale, mais il peut y avoir une réaction périostée condensante.

L’atteinte est uni- ou bilatérale et peut survenir à tout âge.

Il s’agit d’une affection sporadique, sans notion familiale ou héréditaire.

Elle entre dans le cadre des dysplasies osseuses condensantes au même titre que l’ostéopoecilie, la maladie de Maroteaux-Lamy, la dysplasie progressive diaphysaire, la dysplasie diaphysaire multiple, l’hyperostose corticale généralisée, la dysplasie métaphysaire (maladie de Pyle) ou la mélorhéostose (maladie de Léri) ; elle s’en différencie par l’absence de notion héréditaire ou constitutionnelle.

Sur le plan anatomopathologique, aucune anomalie spécifique n’est décrite : le pathologiste recherche sans succès l’ostéomyélite ou un nidus ; des foyers de nécrose peuvent être focalement retrouvés au sein d’une production ostéoïde.

Dans notre observation, les phénomènes douloureux semblent s’être amendés après la deuxième biopsie étagée, mais il n’y a pas de traitement spécifique.

D - OSTÉOMYÉLITE ET OSTÉITES CHRONIQUES :

Dans ses formes chroniques d’emblée, où domine le syndrome douloureux souvent nocturne alors que la fièvre est absente et les tests de l’inflammation subnormaux, l’infection osseuse engendre des images radiographiques qui peuvent être inquiétantes.

La condensation d’une corticale ou d’un segment diaphysaire en est la composante principale à laquelle s’associe souvent une touche d’ostéolyse réalisant, soit un aspect mité, soit une configuration faite d’une ou plusieurs zones claires irrégulières, parfois arrondies, entourées de territoires condensés avec ou sans réaction périostée. Pareilles images font suspecter le sarcome d’Ewing, l’ostéosarcome, le lymphome, l’ostéoblastome et l’ostéome ostéoïde.

La biopsie et les prélèvements bactériologiques doivent être résolument dirigés sur les réactions périostées, les cavités corticales et le canal médullaire en s’aidant du forage et de la trépanation pour démasquer le pus.

Ces examens aboutissent le plus souvent au diagnostic d’ostéite.

Plus rarement, le pathologiste, aidé par les données cliniques et paracliniques, est amené à discuter et à reconnaître l’ostéomyélite xanthogranulomateuse, l’ostéomyélite à plasmocytes dont le diagnostic différentiel est le plasmocytome solitaire, les ostéites spécifiques du pian, de la syphilis et de la tuberculose, ainsi que les localisations osseuses parasitaires comme l’hydatidose.

Pour ce qui concerne l’abcès de Brodie (1832), le diagnostic est à discuter avec celui de l’ostéome ostéoïde et de l’ostéoblastome ; pour Mirra, il repose exclusivement sur l’étude histologique et bactériologique de la partie centrale de la lésion parce que la zone périphérique réactionnelle n’a rien de spécifique.

Dans les formes particulièrement condensantes et rares comme l’ostéomyélite chronique sclérosante de Garré, l’histologie permet d’éliminer un processus tumoral parmi ceux déjà évoqués mais peut avoir des difficultés à préciser la nature infectieuse de la sclérose massive qui épaissit et condense le segment osseux en l’absence de fistulisation ou de séquestration et de positivité des cultures bactériologiques.

Images lacunaires :

A - KYSTES MUCOÏDES INTRAOSSEUX :

Les kystes mucoïdes intraosseux sont des lésions kystiques le plus souvent développées dans l’os spongieux sous-chondral, parfois sous-périostées, plus rarement intraosseuses en pleine diaphyse.

Ils prêtent rarement à confusion avec une tumeur osseuse tant leurs contours réguliers, leur situation typique au voisinage d’une articulation sont évocateurs. Dans certains cas, cependant, leur taille, leurs contours irréguliers, leur tendance agressive vis-à-vis de la corticale peuvent légitimement inquiéter.

Leur nature n’est pas clairement définie, ce qui explique une certaine dispersion dans la terminologie : subchondral bone cyst ou intraosseous ganglion dans la littérature anglaise, inclusion capsulosynoviale, kyste sous-chondral, géode intraosseuse dans la littérature francophone.

L’étiologie de ces kystes souschondraux n’est pas élucidée : inclusion synoviale par perforation corticale ou cartilagineuse, métaplasie synoviale intraosseuse ou dégénérescence mucoïde d’une prolifération fibreuse, phénomène ischémique ont leurs adeptes.

1- Localisation :

Le dôme astragalien, la malléole interne, le plateau tibial sont les localisations préférentielles des kystes sous-chondraux.

À la main, les géodes intraosseuses touchent surtout le scaphoïde et le lunatum.

Les lésions bilatérales ne sont pas rares.

2- Diagnostic :

La lésion peut être totalement asymptomatique et sa découverte fortuite à l’occasion de radiographies.

La douleur est, dans les autres cas, le mode de découverte habituel.

L’examen clinique est en général pauvre, même si une hydarthrose est possible pour les localisations au genou. Une fracture pathologique sur kyste intraosseux du scaphoïde est possible.

La radiographie révèle une image lacunaire, le plus souvent de petite taille, de l’ordre du centimètre, bien délimitée par un liseré de condensation.

La matrice lésionnelle des kystes intraspongieux est homogène, sans calcification.

Parfois, la lésion est plus volumineuse, polycyclique ; au genou, les lésions sont volontiers plus étendues, avec des érosions corticales, un aspect polycyclique.

L’arthroscanner, s’il est demandé, ne montre en général pas de communication avec la cavité articulaire.

Les kystes sous-périostés associent une érosion de la corticale externe, un décollement périosté matérialisé par un liseré calcique, la présence de bulles de gaz intralésionnelles.

3- Anatomie pathologique :

Macroscopiquement, le contenu de ces kystes est gélatineux, transparent ; les parois sont tapissées par une membrane fibreuse blanchâtre.

Histologiquement, le kyste intraosseux, avec ses zones fibroblastiques et son contenu mucoïde, se différencie nettement d’un kyste synovial.

4- Diagnostic différentiel :

Il se pose avec l’ostéome ostéoïde ou l’ostéomyélite lacunaire dont les aspects radiologiques et la topographie peuvent être voisins, mais la douleur est souvent plus intense.

L’enchondrome, surtout à la main, se discute même s’il est volontiers plus lytique et parfois responsable d’une fracture pathologique.

Le chondroblastome est éliminé par la présence de calcifications au scanner, la tumeur à cellules géantes sur son architecture en IRM.

La géode arthrosique, ou kyste d’hyperpression, est en fait le diagnostic le plus délicat.

L’absence de signe d’arthrose sur l’interligne articulaire voisin, la localisation à la cheville ou aux os de la main et du poignet orientent vers le kyste sous-chondral.

Pour Diard, un kyste juxta-articulaire ou sous-chondral en regard d’un interligne articulaire normal est a priori un kyste mucoïde.

La distinction avec le kyste synovial, souvent difficile sur le plan histologique, n’a en fait aucun intérêt clinique.

5- Traitement :

Le traitement chirurgical ne saurait être envisagé qu’en cas de douleurs persistantes rebelles au traitement médical ; un curetagecomblement est alors indiqué, même si la récidive n’est pas à exclure puisqu’elle se produit dans 10 à 20 % des cas.

B - OSTÉOMYÉLITE SUBAIGUË PSEUDOTUMORALE :

Si la description originale de l’abcès de Brodie remonte à plus de 150 ans, l’ostéomyélite subaiguë pseudotumorale est maintenant une entité bien individualisée qui se distingue de l’ostéomyélite aiguë classique par la longueur de l’évolution, l’absence de signes généraux, la discrétion des signes locaux.

Le caractère subaigu de l’affection est attribué à une moindre virulence du germe ou à la résistance de l’individu.

1- Diagnostic :

Le début est souvent insidieux et progressif ; le signe clinique essentiel est l’apparition d’une douleur d’intensité croissante, nocturne une fois sur deux, parfois bien soulagée par la prise d’aspirine, souvent isolée sans signes généraux.

La température est généralement normale, l’état général bien conservé.

Localement, les signes inflammatoires sont discrets, voire absents.

La biologie est peu contributive : discrète élévation de la vitesse de sédimentation ou de la C reactive protein (CRP), leucocytose normale ou légèrement augmentée, hémocultures stériles.

Sur le plan radiologique, l’ostéolyse métaphysaire de type géodique, avec parfois une condensation périphérique, est classique chez l’enfant ; l’ostéocondensation périphérique est plus fréquente chez l’adulte.

L’aspect radiologique trompeur peut être une ostéolyse entourée d’une zone d’ostéocondensation dans 50 % des cas, une ostéolyse mal limitée dans 35 % des cas, une réaction périostée lamellaire rarement.

La ponction ou la biopsie chirurgicale permettent la mise en culture et l’identification du germe dans 75 à 90 % des cas seulement ; le plus souvent, un staphylocoque doré.

Dans les cas où la bactériologie reste négative, c’est l’aspect histologique avec son infiltration lymphoplasmocytaire et l’ostéogenèse réactionnelle qui permet le diagnostic.

2- Topographie :

La géode métaphysaire est la présentation la plus classique et la plus évocatrice ; elle peut être centrale ou au contraire périphérique, érodant la corticale.

Une localisation épiphysaire, voire diaphysaire, est également possible, comme dans notre observation où l’ostéolyse s’étendait à la quasi-totalité de la diaphyse.

3- Diagnostic différentiel :

Les erreurs diagnostiques sont classiques, surtout avec l’ostéome ostéoïde ou l’ostéosarcome, mais un chondroblastome, un sarcome d’Ewing, une tumeur à cellules géantes, un fibrosarcome, un granulome éosinophile peuvent également être évoqués.

4- Traitement :

Le curetage associé à une antibiothérapie et une immobilisation permet la guérison complète.

Parfois, le traitement antibiotique n’est même pas nécessaire, en particulier dans les cas où le germe n’a pu être identifié par la bactériologie.

La guérison est la règle.

Images d’ostéolyse :

A - ASPECTS PSEUDOTUMORAUX DES FRACTURES DE CONTRAINTE :

1- Généralités :

Sur le plan histologique, les difficultés diagnostiques entre l’ostéogenèse réactionnelle d’une tumeur ostéoformatrice et le cal réparateur d’une fracture sont majeures.

Selon Tomeno et Forest, elles varient en fonction du stade évolutif du processus de réparation fracturaire.

Elles prédominent au cours des deuxième et troisième semaines parce que la cellularité du cal est considérable de sorte qu’à ce stade, l’aspect histologique peut simuler un ostéosarcome.

Au-delà de la troisième semaine, l’architecture apparaît organoïde et les erreurs sont moins fréquentes.

Cependant, au sein d’un cal osseux, les plages cartilagineuses peuvent en imposer pour un chondrosarcome.

Aux contingences histologiques peut s’ajouter le fait que l’épisode fracturaire passe inaperçu comme dans les fractures de contrainte.

Celles-ci sont le résultat d’une rupture d’équilibre entre la sollicitation mécanique et la résistance de la pièce osseuse.

Les fractures de fatigue surviennent sur un os normal soumis à des contraintes répétitives chez des sujets jeunes et sportifs.

Les fractures par insuffisance osseuse résultent, elles, de contraintes plutôt négligeables s’exerçant sur un os fragilisé par le vieillissement ou par l’irradiation thérapeutique de voisinage chez des sujets plus âgés.

Parmi les fractures de fatigue, celles des métatarsiens sont connues ; toutefois, du fait d’une anamnèse négligée ou difficile à préciser, la mise en évidence d’une réaction périostée inhomogène d’allure spontanée devenue douloureuse peut faire craindre une tumeur maligne et conduire à la biopsie.

D’autres fractures de fatigue sont moins connues comme le rappellent Wybier et al : ce sont les fractures longitudinales du tibia et du fémur.

La douleur précède les signes radiographiques de réaction périostée alors que la scintigraphie met en évidence une hyperfixation longitudinale diaphysaire.

Au tibia, le scanner révèle l’orientation radiaire du trait de fracture, la réaction périostée et endostée.

Au fémur, le trait n’est pas radiaire mais concentrique à la corticale fémorale médiale soustrochantérienne, zone de contrainte en compression.

Le cal réparateur de ces fractures peut simuler un sarcome d’Ewing.

2- Syndrome des ostéolyses pubiennes :

Parmi les fractures par insuffisance osseuse, celles qui touchent l’anneau pelvien représentent une entité radioanatomique particulière.

* Définition :

C’est une lésion bénigne pseudotumorale correspondant à un granulome réparateur exhubérant qui se traduit par des images d’ostéolyse inquiétantes sur les branches ilio- et/ou ischiopubiennes chez des personnes âgées.

La première description semble être due à Goergen, suivie par celles de Hall, McGuigan, Jaffres, An, Sibillia.

* Épidémiologie :

L’affection n’est pas fréquente et touche électivement les femmes après la ménopause.

La notion de traumatisme vrai tel qu’une chute est inconstante : elle existait pour trois des six observations de McCarthy, trois des quatre observations de Hall, aucun des trois cas de Sibillia.

De plus, parmi les six traumatismes reconnus, les clichés initiaux mettaient deux fois seulement en évidence une fracture.

La fréquence des fractures par insuffisance osseuse des sujets âgés est évaluée à 1,4 % par Gaucher ; 85% se situent autour de la symphyse pubienne, les autres intéressant le sacrum de façon isolée ou associée à celles du cadre obturateur.

Parmi les facteurs étiologiques, l’ostéoporose postménopausique est plus fréquente que la fragilisation postradique, la corticothérapie, le traitement fluoré. Pourquoi le cal réparateur est-il exhubérant et long à aboutir comme dans un retard de consolidation ?

L’immobilisation inadéquate, une excessive rigidité de l’anneau pelvien empêchant la compression interfragmentaire, une ostéolyse de type algodystrophique ont été évoqués.

* Étude clinique et évolution :

Des douleurs de topographie inguinale, fessière ou pubienne, d’allure mécanique, associées à une impotence fonctionnelle plus ou moins marquée, s’installent de façon progressive ou brusquée : elles surviennent, soit spontanément, soit à la suite d’une chute banale, soit à la faveur de modifications de l’activité physique comme au décours d’une arthroplastie totale de hanche.

La mobilisation des hanches est possible ; la palpation appuyée de la région symphysaire est douloureuse sans masse palpable.

Le soulèvement du talon du plan du lit est sensible, voire impossible.

Les douleurs peuvent s’atténuer mais aussi se prolonger plusieurs semaines ou mois et inquiéter.

* Étude radiologique :

Au début, la fracture n’est pas visible sur les clichés standards, sauf dans les rares cas traumatiques. Habituellement, les signes apparaissent avec un retard de 2 à 4 semaines.

La scintigraphie osseuse révèle l’hyperfixation localisée juxtasymphysaire verticale.

Elle met en évidence d’autres localisations fracturaires, en particulier au sacrum sous la forme d’une hyperfixation en « H » caractéristique.

À la période d’état, les radiographies montrent des images de remaniement osseux dans lesquels prédomine l’ostéolyse progressive et extensive. Les bords peuvent être condensants ou non.

Le scanner visualise la solution de continuité fracturaire, l’oedème périlésionnel, un pseudoenvahissement des parties molles avec ou sans calcifications.

Lorsque l’ostéolyse touche les quatre branches du cadre obturateur et l’une des sacro-iliaques, on peut observer une déformation majeure de l’anneau pelvien, ressemblant à un cal vicieux post-traumatique.

Le granulome réparateur exhubérant évolue lentement vers la consolidation et l’ostéosclérose sans qu’il y ait restitutio ad integrum des structures osseuses.

* Anatomie pathologique :

À la période floride, l’histologie est celle d’un cal exhubérant et inopérant.

Il comporte des plages de métaplasie osseuse avec production abondante d’os immature, des plages de métaplasie cartilagineuse avec une forte cellularité, des plages myxoïdes qui pourraient prêter à confusion avec un syndrome tumoral malin.

La structure du tissu de granulation est angiomateuse ; on peut observer des fragments d’os nécrotique et des débris cartilagineux issus de la fragmentation du foyer de fracture.

Il n’y a pas de cellules inflammatoires en faveur d’un processus infectieux.

* Diagnostic différentiel :

Les images d’ostéolyse destructrice, de solution de continuité et d’éventuelles calcifications font discuter la fracture pathologique et l’infection.

L’ostéite de la symphyse pubienne présente un tableau clinique et biologique différent, survenant souvent dans le contexte d’une chirurgie de la prostate et de la vessie chez l’homme, gynécologique chez la femme.

La ponction-biopsie à l’aiguille, si nécessaire, découvre sinon du pus, du moins un tissu de granulation inflammatoire.

La biopsie chirurgicale à la recherche d’un syndrome tumoral risque d’induire en erreur et de faussement conduire au diagnostic de chondrosarcome comme ce fut le cas pour quatre des six observations de McCarthy et dans une observation personnelle.

Une relecture attentive des lames à la lumière de toutes les données de l’anamnèse est indispensable pour éviter ce piège.

Le chondrosarcome touche plutôt des hommes d’âge mûr, et la localisation autour du pubis est inférieure à 2 % alors que la fréquence est de 15 % à l’aile iliaque et de 7 % autour de l’acétabulum.

De fait, l’anamnèse, le sexe féminin, l’âge avancé, les facteurs prédisposants, ostéoporose ou irradiation, sont les éléments importants du diagnostic.

En cas de doute, la biopsie à l’aiguille sous scanner avec prélèvements multiples orientés dans différents secteurs lésionnels serait sans doute utile pour exclure un chondrosarcome, un ostéosarcome ou une métastase.

* Traitement :

Il est résolument conservateur, médical, symptomatique et prolongé pendant plusieurs semaines ou mois.

Des erreurs diagnostiques, en particulier avec le chondrosarcome, ont conduit à des résections segmentaires injustifiées, comme dans une observation de McCarthy et la nôtre.

B - OSTÉOLYSE PSEUDOTUMORALE PÉRIPROTHÉTIQUE :

Elle résulte d’un granulome inflammatoire géant à corps étrangers, réactionnel aux composants prothétiques et aux débris d’usure des surfaces articulaires et des interfaces.

Elle aboutit à une importante perte de substance osseuse qui pose de difficiles problèmes techniques de révision.

1- Fréquence. Étiologie :

Les débris provenant du ciment, du polyéthylène, des alliages métalliques, de la céramique sont phagocytés par les macrophages qui libèrent des cytokines, lesquelles stimulent les ostéoclastes.

L’ostéolyse est la complication habituelle qui émaille l’évolution des arthroplasties totales.

Certaines lésions restent stables tandis que d’autres, dans une proportion comprise entre 40 et 70 %, augmentent de volume selon une progression lente estimée à 0,89 mm/an ; moins de 10 % de ces ostéolyses deviennent massives.

2- Localisations :

– Dans les prothèses totales de hanche (que la pièce fémorale soit ou non descellée, que l’implant cotyloïdien soit cimenté ou non, les ostéolyses extensives ou massives siègent, soit dans l’aile iliaque autour du cotyle, soit à la partie proximale du fémur, soit aux deux endroits comme dans l’observation rapportée par Jeanrot et al, soit encore à la partie distale de l’implant fémoral ou bien un peu en dessous.

– Dans les arthroplasties totales du genou, le siège de l’ostéolyse est le fémur distal, chondylien ou suprachondylien.

3- Étude clinique :

Les ostéolyses extensives du cotyle peuvent être assez longtemps asymptomatiques jusqu’à ce que la cupule bascule et que l’acétabulum se fracture ; les ostéolyses massives iliaques périacétabulaires et celles du fémur proximal se traduisent respectivement par une tuméfaction palpable de la fesse, de la fosse iliaque externe et de la racine de la cuisse, associée à des douleurs et à une impotence fonctionnelle plus ou moins complète.

La compression des organes pelviens est possible comme par exemple celle de la vessie.

Les fractures pathologiques peuvent toucher l’acétabulum et le fémur distal en dessous de la tige d’une prothèse totale de hanche ou au-dessus d’une prothèse totale de genou.

4- Étude radiologique :

Les images sont univoques, représentant des zones d’ostéolyse plus ou moins vastes dans l’aile iliaque et au-dessus du cotyle.

Dans l’observation remarquable de Jeanrot, le scanner met en évidence une masse homogène de 25 cm de diamètre occupant l’hémibassin entre les muscles obliques de la paroi antérieure et le grand fessier en arrière, l’aile iliaque étant totalement résorbée.

L’ostéolyse du fémur distal est, soit localisée et d’allure kystique, soit étendue à tout le canal médullaire avec des secteurs de corticale très amincis conduisant à la fracture pathologique.

5- Anatomie pathologique :

Sur le plan macroscopique, ces pseudotumeurs pelviennes ont une capsule fibropériostée et sont constituées de cavités remplies de matériel caséeux jaunâtre, mêlé dans certains cas à des caillots témoignant d’une expansion rapide des lésions.

Sur le plan histologique, il s’agit d’un granulome inflammatoire chronique avec un tissu fibreux dense, de nombreux histiocytes et des cellules géantes multinucléées, et selon les cas des particules de polyéthylène, de méthylméthacrylate, de métal ou de céramique.

6- Diagnostic différentiel :

La coexistence d’une arthroplastie totale et d’une ostéolyse massive à son contact conduit logiquement à envisager le diagnostic d’ostéolyse pseudotumorale périprothétique.

Toutefois, il est prudent d’éliminer l’infection, le kyste anévrismal, l’ostéolyse idiopathique, la métastase par la ponction à visée bactériologique et histologique après s’être assuré de la topographie exacte des lésions par le scanner ou l’IRM.

Les métastases des cancers à cellules claires du rein sont particulièrement ostéolytiques et siègent volontiers dans la région sus-cotyloïdienne.

7- Traitement :

Le traitement des pseudotumeurs périprothétiques installées est très difficile compte tenu de l’importance de la perte de substance osseuse et nécessite le recours à des artifices techniques qui ne permettent pas toujours de sauver le membre.

Le traitement doit donc être préventif.

Seul l’examen radiologique standard annuel est à même de diagnostiquer l’ostéolyse, d’en mesurer l’évolutivité et de poser l’indication de révision en temps utile : il convient alors d’expliquer la situation au patient et d’obtenir son consentement, même en l’absence de symptômes cliniques.

C - PSEUDOTUMEURS DE L’HYPERPARATHYROÏDISME PRIMAIRE :

Les lésions ostéolytiques de l’hyperparathyroïdisme primaire sont induites par l’hypersécrétion de parathormone, liée soit à un ou plusieurs adénomes, soit à une hyperplasie primitive, soit de façon exceptionnelle à un carcinome sécrétant (maladie osseuse de von Recklinghausen, 1891 ; ostéite ou ostéose fibrokystique ; ostéose parathyroïdienne : Lièvre, 1931).

La fréquence serait de l’ordre de 1 ‰ chez l’adulte entre 20 et 60 ans, de sexe féminin, avec un sex-ratio de 3/1.

À l’heure actuelle, le diagnostic de la maladie est posé plus précocement qu’autrefois, de sorte que les formes osseuses sévères avec déformations et pseudotumeurs sont moins fréquentes.

Les lésions osseuses sont symptomatiques dans seulement 10 à 25 % des cas.

1- Étude clinique :

L’adénome parathyroïdien n’est pratiquement jamais palpable.

Il est mis en évidence par l’échographie, la scintigraphie thyroïdienne ou parathyroïdienne, l’IRM et la biopsie.

Les signes généraux sont primordiaux car ils conduisent à suspecter le dysfonctionnement hormonal : asthénie musculaire et psychique, voire syndrome dépressif, altération de l’état général avec anorexie, constipation, polyurie, polydipsie, parfois amaigrissement.

Des manifestations rénales (lithiases) et digestives (ulcères) sont possibles.

Les symptômes squelettiques sont représentés par des douleurs musculaires, articulaires et osseuses uniques ou multiples, rarement par une fracture pathologique ou une tuméfaction osseuse superficielle palpable.

2- Biologie :

Les examens biologiques mettent en évidence l’hypercalcémie, l’hypercalciurie, l’hypophosphorémie, l’augmentation des phosphatases alcalines et surtout l’augmentation du taux de parathormone plasmatique.

3- Étude radiologique :

La résorption ostéoclastique induite par l’hypersécrétion de parathormone entraîne, d’une part une déminéralisation diffuse du squelette, d’autre part, dans les zones où la résorption est la plus active, des lésions kystiques ou lacunaires qui pourraient en imposer pour des tumeurs osseuses.

On observe ainsi deux types d’images :

– la résorption sous-périostée qui peut être plurifocale mais qui touche préférentiellement la phalange moyenne et la houppe de la troisième phalange des doigts, la métaphyse et la diaphyse des os longs, les articulations acromio- et sternoclaviculaires, les sacroiliaques et la symphyse pubienne ;

– les géodes et les lacunes des « tumeurs brunes » qui sont des aires ostéolytiques arrondies ou à contours polycycliques.

L’ostéolyse est centrale ou excentrée pouvant amincir la corticale, l’effacer plus ou moins complètement, voire l’interrompre et faire craindre une fracture pathologique.

Les contours de l’ostéolyse sont nets ou bien flous ; il n’y a pas d’envahissement des tissus mous et habituellement pas de réaction périostée.

Elles siègent aux métaépiphyses des os longs, au bassin, aux maxillaires, au crâne et aux côtes, plus rarement au rachis.

4- Anatomie pathologique :

La couleur des « tumeurs brunes » s’explique par le dépôt des pigments d’hémosidérine.

Ces pseudotumeurs réalisent une perte de substance osseuse comblée par un tissu rouge brunâtre hémorragique parfois kystisé, comme dans les tumeurs à cellules géantes.

À la biopsie, on observe, d’après Forest, l’agencement suivant : des plages fibreuses porteuses d’extravasations hématiques et d’hémosidérine, un contingent cellulaire fibrokystique associé à des cellules géantes de distribution hétérogène, un remodelage osseux focal, des sites de résorption ostéoclastique accrus en nombre et en taille.

5- Diagnostic différentiel :

Sur le plan clinique et biologique, il convient d’éliminer les autres causes d’hypercalcémie : les hypercalcémies des ostéolyses malignes (myélome, métastases osseuses des cancers primitifs, syndromes paranéoplasiques), les hypercalcémies de l’hypervitaminose D, des buveurs de lait et d’alcalins.

Sur la plan radiologique, il s’agit d’évoquer les ostéolyses multifocales : métastases, tumeurs à cellules géantes multicentriques ou métastatiques osseuses.

Sur le plan anatomopathologique, le diagnostic est très difficile dans les formes unifocales avec la tumeur maligne à cellules géantes de bas grade, la tumeur bénigne à cellules géantes, les réactions à cellules géantes, le kyste anévrismal, voire le kyste osseux essentiel.

C’est dire, une fois de plus, combien les informations cliniques, biologiques et radiologiques sont indispensables pour aboutir au diagnostic exact.

Toute hypercalcémie doit faire évoquer le diagnostic de tumeur brune.

6- Évolution, pronostic et traitement :

Le traitement de l’hyperparathyroïdisme primaire et de ses lésions pseudotumorales réside dans l’ablation chirurgicale du ou des adénomes, et en cas d’hyperplasie de trois des quatre parathyroïdes hyperplasiques.

Dès lors, les lésions osseuses sont lentement réversibles, la reconstruction commençant 4 à 6 mois après l’intervention et se poursuivant pendant 1 à 2 ans.

Une contention orthopédique peut s’avérer indispensable pour prévenir l’imminence d’une fracture.

En cas de fracture diaphysaire ou du col fémoral, l’ostéosynthèse ou l’arthroplastie sont à discuter, sachant que le risque opératoire est élevé en raison de l’instabilité de l’équilibre hydroélectrolytique de ces patients ; autant que faire se peut, la priorité est donnée à l’ablation de l’adénome.

D - OSTÉOLYSE IDIOPATHIQUE OU MALADIE DE GORHAM :

Maladie très rare, non héréditaire, connue depuis les descriptions de Jackson et de Gorham et Stout, elle est caractérisée par l’apparition spontanée ou post-traumatique d’une ostéolyse touchant un ou plusieurs os d’une même région anatomique, voire plusieurs régions anatomiques contiguës.

L’évolution en est lentement progressive mais elle finit par se stabiliser, parfois après plusieurs années.

Elle est appelée dans la littérature française « ostéolyse idiopathique régionale », « maladie des os fantômes », ou encore « syndrome de Gorham-Stout » ; dans la littérature anglo-saxonne, elle porte les appellations suivantes : massive osteolysis, disappearing or vanishing bone disease, acute spontaneous bone disease, phantom bone, Gorham’s massive osteolysis.

1- Fréquence :

Elle est très rare : 175 observations sont répertoriées. La maladie survient à tous les âges mais plutôt chez les adolescents et les adultes jeunes sans prédilection pour le sexe et la race. Son étiologie est inconnue.

2- Localisations :

Tous les os peuvent être concernés, y compris les os du crâne, avec une prédominance des ceintures pelvienne et scapulaire mais aussi les côtes, la mandibule, les os longs et le rachis cervicodorsal.

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