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Oto-rhino-laryngologie
Kystes du maxillaire
Cours d'ORL (Oto-rhino-laryngologie)
 

 

Introduction :

Un kyste est une cavité pathologique développée au sein d’un tissu et bordée par une paroi épithéliale sans rapport avec son contenu, qui peut être liquide ou semi-liquide.

Au sein des maxillaires, on peut observer des kystes véritables, des pseudokystes ou des tumeurs kystiques, la majorité étant d’origine odontogénique ; s’y associent les kystes muqueux, le plus souvent du bas-fond du sinus maxillaire et les mucocèles.

Ces lésions ont généralement une symptomatologie d’appel fruste, voire inexistante, une évolution lente et ne sont découvertes que lorsqu’elles retentissent sur les organes de voisinage (tissus mous, dents, voire cavité orbitaire).

Leur découverte peut même être fortuite.

Il est donc important de connaître parfaitement leurs caractéristiques cliniques, radiologiques et histologiques.

Nous aborderons successivement les signes cliniques et radiologiques communs des kystes maxillaires, puis nous les étudierons en suivant la classification de l’Organisation mondiale de la Santé (OMS), avant de conclure par leur traitement.

Symptômes cliniques communs :

Les kystes maxillaires ont une symptomatologie clinique commune.

Dans 95 % des cas le symptôme majeur, souvent isolé et révélateur, est la tuméfaction jugale ou palatine, suivi des déplacements et algies dentaires.

Lorsqu’ils sont palpables, ils présentent volontiers une coque dépressible.

D’autres retentissent sur le sinus maxillaire.

Ils peuvent alors être révélés par des algies infraorbitaires, une sinusite maxillaire unilatérale chronique, une obstruction nasale unilatérale, tous symptômes qui imposent une prise en charge par un spécialiste ORL.

Ces tableaux sont majorés et compliqués en cas d’extension au-delà du sinus maxillaire, vers le sinus ethmoïdal, la base du crâne, la fosse ptérygopalatine et/ou la fosse infratemporale.

Bilan radiologique :

Les radiographies standards et la tomographie n’ont plus leur place dans le bilan des kystes maxillaires.

Si les clichés standards, demandés généralement dans le cadre de la recherche de foyers infectieux, sont souvent à l’origine de la découverte fortuite de kystes maxillaires, ils ne permettent pas une étude précise de ces derniers.

Seul l’examen tomodensitométrique (TDM) en coupes axiales et en reconstructions dans divers plans, en fenêtres osseuses et parenchymateuses, montre la situation exacte du kyste, son volume, ses rapports avec les tissus adjacents, notamment les sinus et les dents, l’état des corticales osseuses.

Il permet ainsi un bilan préopératoire très précis.

Les rapports avec les racines dentaires sont idéalement étudiés à l’aide du dentascanner.

Les kystes maxillaires donnent le plus souvent une radioclarté homogène à contours réguliers, mono- ou polygéodique, à paroi nette.

Parfois, une image mixte associe une lacune et des opacités.

L’association d’une rhizalyse dentaire est en faveur de la bénignité de la lésion.

Une imagerie par résonance magnétique (IRM) peut être demandée en cas de lésion extensive vers les régions adjacentes (ethmoïde, fosse infratemporale, etc).

Néoplasies et autres tumeurs liées à l’appareil odontogénique :

A - BÉNIGNES :

1- Épithélium odontogénique et ectomésenchyme non odontogénique :

L’améloblastome est une tumeur polymorphe localement invasive, relativement rare (1 % de toutes les tumeurs et kystes des maxillaires), développée aux dépens des tissus du bourgeon dentaire et caractérisée par sa tendance à l’extension et à la récidive.

L’améloblastome est généralement diagnostiqué entre 30 et 50 ans.

Il touche les maxillaires dans seulement 20 % des cas, principalement au niveau des régions tubérositaire et molaire.

Il se présente sous la forme d’un kyste uni- ou multilobé qui se développe généralement au travers d’os manquant, mais peut aussi lyser de l’os compact.

Cliniquement, l’évolution est lente avec soufflure osseuse progressive. Le site d’apparition peut être :

– alvéolaire, sous la forme d’une tuméfaction du rebord alvéolaire dans la région molaire ou prémolaire, avec voussure de la voûte palatine et du vestibule.

La muqueuse, habituellement normale, peut être ulcérée ;

– endonasal, avec obstruction unilatérale chronique non hémorragique.

L’endoscopie montre une masse charnue provenant du méat moyen.

Tardivement peuvent apparaître une déformation jugale, une exophtalmie, une névralgie infraorbitaire ou encore des algies sinusiennes en cas de surinfection.

Radiologiquement, l’image typique de l’améloblastome est polygéodique, faite de géodes franches, homogènes, arrondies ou ovalaires, à contours nets et réguliers, séparées par des ponts osseux et disposées sans ordre : c’est l’image classique en « bulles de savon ».

À un stade plus évolué, tout cloisonnement peut même disparaître. Des dents peuvent enfin être scellées dans la tumeur ou à côté d’elle.

On peut aussi observer une opacité sinusienne plus ou moins homogène, parfois pseudokystique en cas de nécrose centrale, pouvant alors donner une fausse image de sinusite chronique, mais il persiste normalement un espace libre entre la cloison de la tumeur et les parois sinusiennes.

Dans sa variante desmoplastique, l’améloblastome prend l’aspect d’une lésion fibro-osseuse.

Histologiquement, il peut être folliculaire, plexiforme ou mixte.

Il peut être invasif, notamment vers la fosse ptérygopalatine, voire la base du crâne ou le système nerveux central (principalement lors de récidives).

Il peut en effet récidiver, et donner des métastases régionales ou à distance (exceptionnelles et tardives).

Ceci impose une exérèse d’emblée complète et le contrôle histopathologique systématique de toute tumeur du maxillaire.

Une dégénérescence maligne surviendrait dans 5 % des cas, sous forme de carcinome ou, plus rarement, de sarcome.

Les tumeurs odontogéniques épithéliales, épithéliales calcifiantes et à cellules claires dérivent de l’épithélium odontogénique et se différencient par leurs caractéristiques histopathologiques.

Elles donnent en imagerie une radioclarté le plus souvent uniloculaire, parfois hétérogène.

Leurs récidives sont rares après exérèse complète.

2- Épithélium et ectomésenchyme odontogéniques, avec ou sans tissu dentaire :

Le fibrome améloblastique, le fibrodentinome améloblastique ou dentinome et le fibro-odontome améloblastique, l’odontoaméloblastome sont des tumeurs rarement observées après 21 ans et difficiles à distinguer d’un améloblastome mais présentant en plus de la dentine et, dans le cas du fibro-odontome améloblastique, de l’émail.

Radiologiquement, le dentinome donne une lacune claire bien limitée contenant du matériel radio-opaque.

La tumeur odontogénique adénomatoïde est composée d’un épithélium odontogénique comportant des canaux conjonctifs et des masses solides dans les parois d’un large kyste.

Elle survient plus fréquemment chez la femme entre 10 et 20 ans, sous la forme d’une tuméfaction indolore de croissance lente dans la région canine.

La tumeur, hétérogène sur l’imagerie, est généralement associée à une dent incluse mais contrairement au kyste dentigère, elle contient des calcifications.

Elle est habituellement bien encapsulée et donc facilement énucléée.

Le kyste odontogénique calcifiant ou kyste de Gorlin représente 1 % de l’ensemble des kystes des mâchoires ; son épithélium présente une couche basale composée de cellules cubiques, une couche supérieure épaisse de plusieurs cellules, de type réticulum stellaire, et des amas de cellules épithéliales fantômes qui peuvent se calcifier et former du tissu dentaire.

Il s’observe plus volontiers entre 10 et 20 ans, avec un sex-ratio égal à 1.

Il déplace peu à peu les structures adjacentes.

Radiologiquement, il donne une radioclarté bien limitée contenant des quantités variables de matériel radio-opaque lui conférant un aspect poivre et sel.

À un stade précoce, par défaut de minéralisation, il se comporte comme un kyste, puis sa lumière se remplit de cellules épithéliales fantômes, kératinisées, souvent calcifiées et il se solidifie.

Un carcinome épidermoïde peut apparaître à long terme.

L’odontome complexe est une lésion dans laquelle tous les tissus dentaires sont représentés, selon un agencement plus ou moins ordonné.

Il se développe le plus souvent dans les régions molaires et prémolaires, avec une phase de croissance active durant la dentition.

Les tumeurs de petit volume sont découvertes fortuitement sur des radiographies standards ; les plus volumineuses, qui déforment l’os, sont découvertes habituellement entre 10 et 20 ans.

Radiologiquement, il se caractérise par une lacune claire, bien définie, au sein de laquelle apparaît progressivement du matériel radio-opaque d’aspect nodulaire.

Bien qu’elle soit bien limitée, cette tumeur peut récidiver si son exérèse est incomplète.

L’odontome structuré contient tous les tissus dentaires, mais dans un ordonnancement plus logique que dans l’odontome complexe.

3- Éctomésenchyme odontogénique avec ou sans inclusions d’épithélium odontogénique :

Le fibrome odontogénique est une tumeur relativement rare et controversée.

Les myxomes (myxome odontogénique, myxofibrome, fibrome myxoïde) sont des tumeurs localement agressives, composées de cellules rondes et anguleuses disséminées dans un abondant stroma mucoïde.

Radiologiquement, elles forment de multiples lacunes osseuses de tailles diverses, séparées par des septa osseux rectilignes ou courbes.

La distinction n’est pas nette avec un améloblastome et le myxome peut aussi se présenter sous la forme d’une lacune mal délimitée, notamment au niveau maxillaire où il peut s’étendre dans les tissus mous.

Sa croissance peut être rapide, due à une accumulation de substances mucoïdes.

Le cémentoblastome bénin est une tumeur non minéralisée à sa périphérie et présentant des couches de tissu pseudocémentique.

Il se développe dans les régions molaires et prémolaires chez les garçons entre 10 et 30 ans.

Radiologiquement, il forme une opacité bien limitée au centre d’une lacune d’épaisseur homogène.

Généralement, la racine de la dent qui lui est associée est partiellement résorbée et attenante à la partie tissulaire de la tumeur.

B - MALIGNES :

1- Carcinomes odontogéniques :

La plupart des carcinomes des maxillaires prennent leur point de départ au niveau de la muqueuse buccale.

Ils sont tous agressifs, évoluant rapidement et infiltrant les tissus environnants.

L’améloblastome malin associe un améloblastome et des aspects histologiques de malignité (envahissement et rupture de la membrane basale, cellules monstrueuses).

Il peut être soit primitif, soit provenir de la transformation maligne d’un améloblastome.

Le carcinome intraosseux primaire, les variantes malignes d’autres tumeurs épithéliales odontogéniques, la transformation maligne d’un kyste odontogénique sont rares et traités comme les autres carcinomes.

2- Sarcomes odontogéniques :

Le fibrosarcome améloblastique, le fibrodentinosarcome et le fibroodontosarcome améloblastiques, le carcinosarcome odontogénique sont proches du fibrome améloblastique, mais leur composante ectomésenchymateuse montre les aspects typiques d’un sarcome.

Néoplasies et autres tumeurs d’origine osseuse :

A - NÉOPLASIES OSTÉOGÈNES :

Fibrome cémento-ossifiant :

Il s’agit d’une néoplasie bien délimitée, parfois encapsulée, constituée de tissu fibreux contenant des quantités variables de matériel minéralisé ressemblant à de l’os ou à du cément.

Il peut être difficile à différencier d’une dysplasie fibreuse, mais contrairement à cette dernière, il est bien délimité.

Il touche plus volontiers les femmes et se développe dans seulement 30 % des cas dans les maxillaires, au niveau de la fosse canine.

Radiologiquement, il prend l’aspect d’une lacune osseuse bien limitée contenant des quantités variables de matériel radio-opaque.

Il peut être localement agressif.

Dans sa forme juvénile il augmente rapidement de volume chez un enfant de moins de 15 ans.

B - LÉSIONS OSSEUSES NON NÉOPLASIQUES :

1- Dysplasie fibreuse des mâchoires :

Il s’agit d’une lésion non encapsulée qui se développe principalement chez les sujets jeunes et qui consiste en un remplacement de l’os normal par du tissu fibreux contenant des îlots d’os trabéculaire ou métaplasique.

Au stade ostéolytique, on observe une radioclarté mal limitée, puis le dépôt progressif d’os malade lui donne un aspect en verre dépoli.

L’os métaplasique est graduellement remplacé par de l’os lamellaire qui s’ordonne avec l’os trabéculaire en couches parallèles superposées au sein d’un stroma fibreux (chéloïde osseuse).

Cette lésion peut être plurifocale.

2- Dysplasies cémento-osseuses :

Il s’agit de dysplasies maxillaires caractérisées histologiquement par la présence de tissu similaire à du cément.

La dysplasie cémentale ou fibreuse périapicale affecte les tissus périapicaux d’une ou de plusieurs dents avec des caractéristiques histologiques similaires à celles du fibrome cémento-ossifiant mais, contrairement à ce dernier, sans marges bien définies.

Tardivement, elle prend l’aspect d’une masse dense minéralisée bien limitée excédant rarement 1 cm de diamètre.

La dysplasie cémento-osseuse floride (cémentomes gigantiforme, familial multiple) est formée de masses lobulées de tissu cémentoosseux, denses, minéralisées, presque acellulaires, se développant dans plusieurs parties des mâchoires.

Les sujets à peau noire en sont plus affectés et il existe parfois un facteur familial.

3- Chérubisme (maladie kystique multiloculaire familiale des mâchoires) :

Il s’agit d’une lésion bénigne, bien limitée, composée de tissu fibreux vasculaire, contenant une quantité variable de cellules géantes multinucléées, soit groupées, soit diffuses.

Cette lésion apparaît chez l’enfant parfois jeune, lui donnant un aspect joufflu, avec une atteinte volontiers familiale.

Radiologiquement, elle forme une lacune multilobée déformant l’os.

Après 12 ans, l’activité diminue puis disparaît. Les lésions jeunes sont très cellulaires, dominées par des cellules géantes, puis elles deviennent plus fibreuses et de l’os se forme à nouveau.

4- Granulome à cellule centrale géante :

Il s’agit d’une lésion intraosseuse composée de tissu fibreux contenant de multiples zones hémorragiques, des agglomérats de cellules géantes multinucléées et parfois des travées osseuses.

Il représente 3,5 % des tumeurs bénignes des mâchoires ; touche plus volontiers les femmes avant 30 ans et se développe dans les maxillaires dans 30 % des cas.

Il peut déformer l’os et traverser sa corticale, voire se présenter comme une tuméfaction gingivale.

Radiologiquement, il forme une zone de destruction osseuse de contour régulier ou lobulé, uni- ou multiloculaire, souvent mal limitée, parfois traversée par de minces septa osseux.

Rarement, des calcifications lui confèrent un aspect hétérogène pouvant en imposer pour un améloblastome.

Histologiquement, il présente de nombreuses cellules géantes multinucléées au sein d’un stroma hypercellulaire composé de fibroblastes et de collagène.

Il peut s’avérer impossible de le distinguer du chérubisme ou d’une localisation osseuse d’hyperparathyroïdie.

Il peut parfois être agressif, avec une croissance rapide, douloureuse, des lyses corticales et une forte tendance à la récidive après exérèse (13 à 22 % des cas).

La biopsie peut être hémorragique.

5- Kyste osseux anévrysmal :

Il est caractérisé par des lacunes osseuses de taille variable, remplies de sang et associées à un tissu fibroblastique contenant des cellules géantes multinucléées, de l’os ostéoïde et de l’os réticulé.

Son étiopathogénie est inconnue.

Il pourrait exister à l’origine une anomalie circulatoire.

Il représente 5 % de l’ensemble des kystes des maxillaires.

Il apparaît généralement avant 30 ans, avec une légère prépondérance féminine.

Il donne une tuméfaction jugale ou endobuccale, indolore, d’évolution lente, bleutée, composée de cavités remplies de sang, séparées par des cloisons en coquille d’oeuf et nettement limitée en périphérie par une coque d’os périosté.

Les biopsies sont hémorragiques.

Radiologiquement, il forme une lacune osseuse, parfois multilobée, parfois hétérogène, qui déforme, voire rompt, la corticale osseuse.

Environ un tiers d’entre eux sont associés à d’autres lésions osseuses.

Le curetage peut être très hémorragique.

6- Kyste osseux solitaire :

Il est considéré comme secondaire à un traumatisme : l’hémorragie intramédullaire serait suivie d’une résorption aboutissant à la constitution d’une cavité dont la croissance résulterait de modifications du drainage veineux.

Les dents adjacentes restent vivantes.

Il est rarement observé après 25 ans.

Radiologiquement, il forme une lacune osseuse unique, homogène, à contour osseux, avec souvent une avancée entre les racines dentaires, sans que ces dernières soient déplacées.

De même, la corticale osseuse peut être amincie en regard mais non refoulée.

C - AUTRES TUMEURS :

Tumeur neuroectodermique mélanique de l’enfance :

C’est une tumeur issue de la crête neurale, touchant la partie antérieure du maxillaire chez un enfant de moins de 1 an.

Elle est gingivale, exophytique, parfois pigmentée, détruit l’os, déplace les dents et est traversée par des septa osseux.

Kystes épithéliaux :

A - DE CROISSANCE :

1- Odontogéniques :

Ces kystes dérivent d’une croissance aberrante d’un ou de plusieurs tissus participant à l’odontogenèse.