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Dermatologie
Kératose pilaire
Cours de dermatologie
 

 

Introduction :

Une kératose pilaire est un état clinique cutané caractérisé par de petites élevures kératosiques centrées par des follicules pileux.

Elles sont responsables d’aspérités à la palpation (impression de râpe ou de papier abrasif).

Le début a lieu le plus souvent dans la petite enfance.

C’est un état assez fréquent (1,3 % des enfants scolarisés dans des écoles de Hong Kong, 4 % chez des enfants scolarisés en Roumanie).

Le début a lieu dans la moitié des cas au cours de la première décennie

Tableaux cliniques :

A - KÉRATOSE PILAIRE SIMPLE :

La peau comporte des petites aspérités, monomorphes, kératosiques.

À la palpation, on sent une rugosité et des petites aspérités sur la face latérale des bras et parfois sur la face antérieure des cuisses, les fesses ou le visage ; d’autres localisations sont possibles ; des formes diffuses existent.

Ces lésions sont asymptomatiques.

Les filles sont atteintes plus souvent : 61 % de femmes pour 39 % d’hommes. Le début a lieu souvent dans la petite enfance.

La peau est le plus souvent sèche.

Il y a une aggravation l’hiver et une amélioration l’été dans près de la moitié des cas.

Une amélioration au cours de la vie est constatée dans 35 % des cas, mais au contraire une aggravation est constatée dans 22 % des cas

B - KÉRATOSE PILAIRE À ÉVOLUTION ATROPHIANTE :

Plusieurs entités sont caractérisées par une hyperkératose folliculaire avec inflammation suivie d’une atrophie.

Les différences entre elles sont assez minimes.

1- Kératose pilaire rouge :

Elle est en général familiale.

Les papules sont rouges. Elles deviennent souvent discrètement atrophiques à l’âge adulte.

Une forme particulière est l’ulérythème ophryogène, prédominant aux joues et aux sourcils, dans ces cas survient secondairement une alopécie des sourcils.

Les joues sont rouges en permanence.

Cet aspect est trouvé dans plusieurs maladies génétiques en particulier le syndrome de Cornelia de Lange qui comporte en particulier petite taille, retard mental, microcéphalie, hirsutisme, sourcils épais.

2- Atrophodermie vermiculée :

C’est un stade évolutif. Autour de chaque orifice pilaire on observe une petite dépression.

Cela peut être observé sur le visage, sur le dessus des mains, les joues les régions préauriculaires préférentiellement.

La cause est inconnue soit idiopathique, soit dans le cadre d’une maladie génétique : syndrome de Bazex, chondrodysplasie ponctuée.

On regroupe en général sous le nom de keratosis pilaris atrophicans faciei (kératose pilaire atrophiante de Vinger) l’ensemble ulérythème ophryogène et atrophodermie vermiculée

3- Kératose spinulosique décalvante de Siemens :

La kératose pilaire diffuse du cuir chevelu évolue vers une alopécie également diffuse, les cils et les sourcils chutent et sont remplacés par des petits cônes hyperkératosiques.

Une photophobie liée à une kératite est possible.

Le début a lieu dans l’enfance.

La survenue est sporadique ou de transmission récessive liée à l’X.

Histologie :

Une biopsie est en général inutile.

L’examen histologique montrerait pour chaque élément un volumineux bouchon corné dilatant et obstruant l’ostium du follicule pilosébacé.

Une réaction inflammatoire périphérique est possible, avec fibrose ou infiltrat granulomateux.

Physiopathologie :

Un facteur génétique est habituel ; une atténuation survient souvent à l’âge adulte.

Des kératoses pilaires peuvent être consécutives à des produits appliqués sur la peau : goudrons, huiles, voire, mais c’est exceptionnel, certains cosmétiques.

En pratique, des facteurs externes sont rarement incriminés, la cause de la création de bouchons cornés n’est pas bien connue, mais correspond à un trouble de la kératinisation.

Étiologies :

La kératose pilaire isolée est souvent familiale, transmise sur le mode autosomique dominant.

La kératose pilaire fait partie du tableau de plusieurs maladies génétiques.

A - SYNDROME DE NOONAN :

Il réalise un aspect phénotypique proche du syndrome de Turner, mais en l’absence d’anomalies chromosomiques.

Le syndrome cardiofaciocutané est proche du syndrome de Noonan, s’il n’en est pas une variante : il comporte aussi une kératose pilaire.

B - SYNDROME DE FAIRBANKS :

Il associe un ulérythème ophryogène, une kératodermie palmoplantaire en aires, des dystrophies unguéales, des dysplasies épiphysaires, des dystrophies de la cornée.

Une association à un monilethrix (alternance de nouures et de strictions à l’examen des cheveux en lumière polarisée), à une koïlonychie familiale est possible.

C - PACHYONYCHIE CONGÉNITALE :

Elle associe une dysplasie unguéale, une hyperkératose palmoplantaire, une kératose pilaire.

D - ACROKÉRATOSE VERRUCIFORME DE HOPF :

Elle est caractérisée par des papules des doigts simulant des verrues planes, des ponctuations translucides des paumes et des plantes, une kératose pilaire inconstante.

E - AUTRES :

– Un ulérythème ophryogène et une kératose pilaire ont été décrits en cas de monosomie 18 p.

– L’association syringomes éruptifs, grains de milum, hypotrichose, trichoépithéliomes, basaliomes, cyanose, anomalies des fibres élastiques constitue le syndrome Rombo.

– Une kératose pilaire est fréquente chez les sujets ayant une dermatite atopique (DA).

Il s’agit d’un des critères de DA dans la classification de Hanifin et Rajka.

Dans une étude, elle n’a cependant pas été trouvée, en l’absence d’ichtyose, plus fréquemment que chez les témoins.

Elle est fréquemment associée à l’ichtyose vulgaire.

– En cas de monilethrix caractérisé par des nodules répartis régulièrement sur les cheveux, une fragilité existe au niveau de ces nodules.

Dans les zones où les cheveux sont cassés très courts, en particulier dans la région occipitale, il existe une kératose folliculaire limitée au cuir chevelu.

– Une kératose pilaire est un des signes du syndrome d’Olmstedt qui comporte une kératodermie palmoplantaire très épaisse, des plaques kératosiques périorificielles une alopécie diffuse.

Une association inédite keratodermie, hypotrichose, leuconychie totale, kératodermie palmoplantaire, plaques hyperkératosiques a été décrite.

– Une kératose pilaire est une manifestation inconstante des dysplasies ectodermiques.

Elle a aussi été décrite au cours de la dysplasie héréditaire mucoépithéliale.

Celle-ci est caractérisée par des plaques très rouges des muqueuses, une kératose pilaire, une kératite, une cataracte, une photophobie, une diminution de l’acuité visuelle, une alopécie non cicatricielle, des infections cutanées et muqueuses récurrentes, des bulles d’emphysème pulmonaires ; la cause est une dyskératose et une déhiscence des cellules épithéliales.

– Des troubles nutritionnels, en particulier un déficit en vitamine A (ou phrynodermie), B, ou C peuvent être responsables d’une kératose pilaire.

Diagnostic différentiel :

Certaines ichtyoses sont à prédominance folliculaire c’est le principal diagnostic différentiel.

L’ichtyose folliculaire est de survenue précoce (à la naissance ou dans les premières années de vie).

La transmission est autosomique dominante.

La différenciation clinique et histologique avec une forme profuse de kératose pilaire peut être très difficile.

On peut discuter aussi le lichen nitidus, le lichen spinulosum, la maladie de Darier, le pityriasis rubra pilaire.

Le pityriasis rubra pilaire comporte une kératodermie orangée, une hyperkératose du cuir chevelu, des placards hyperkératosiques des convexités avec souvent quelques papules kératosiques en bordure.

En cas de doute, l’examen anatomopathologique permet de faire la différence.

Des lymphomes T peuvent exceptionnellement avoir une présentation sous forme de kératose pilaire.

Il existe des formes folliculaires de psoriasis, de syphilis.

La dermatomyosite peut s’accompagner de plaques de kératose pilaire ; dans le type Wong, ces kératoses sont nombreuses et peuvent précéder de plusieurs mois l’apparition d’autres signes de dermatomyosite.

Traitements :

Ils ont pour but une amélioration fonctionnelle, rendre la peau plus douce au palper.

Cette amélioration n’est que temporaire et nécessite un traitement régulier.

Dans les formes modérées, aucun traitement n’est nécessaire sauf demande expresse du patient.

Les traitements locaux sont suffisants dans les formes limitées.

On associe des bains émollients, des topiques émollients (contenant en particulier de l’urée), des traitements locaux décapants (contenant en particulier de l’acide salicylique à 10 ou 20 %) sur des étendues limitées.

Une préparation de calcipotriol a été essayée, elle a été sans effet Un traitement général est le plus souvent inutile, dans ce cas on utilise l’isotrétinoïne ou l’acitrétine mais avec des résultats incomplets.

Le laser à colorant pulsé a été utilisé dans les kératoses pilaires atrophiantes avec des énergies comprises entre 6 et 7,5 joules/cm2.

Une amélioration de l’érythème a été mise en évidence en comparant des scores, la rugosité cutanée a aussi été améliorée mais pas dans tous les cas.

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