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Neurologie
Hydrocéphalie chronique de l’adulte (hydrocéphalie à pression normale)
Cours de Neurologie
 

 

Introduction :

Bien que divers travaux antérieurs aient déjà mentionné l’association paradoxale d’une hydrocéphalie et d’une pression normale du liquide céphalorachidien (LCR), l’appellation « hydrocéphalie à pression normale » a été proposée en 1965 par Hakim et Adams à l’occasion de trois observations associant une triade clinique caractéristique et une dilatation ventriculaire illustrée par l’encéphalographie gazeuse, les patients ayant bénéficié d’une amélioration spectaculaire après dérivation du LCR, malgré une pression de celui-ci jugée normale à la ponction lombaire.

À l’enthousiasme initial suscité par la possibilité d’améliorer de tels patients par la dérivation du LCR a succédé rapidement une phase de désillusion justifiée par de nombreux échecs thérapeutiques, expliquant la somme colossale de travaux consacrés à l’identification de facteurs prédictifs de l’efficacité de la dérivation.

Nous avons rapporté l’expérience de deux équipes neurochirurgicales françaises dans un travail récent, fondé sur 243 observations, dans lequel le lecteur trouvera une bibliographie exhaustive.

À cette occasion, nous avons proposé de substituer à l’appellation « hydrocéphalie à pression normale » celle d’« hydrocéphalie chronique de l’adulte » (HCA) plus adaptée aux réalités cliniques.

De nos jours, la « normalité » de la pression du LCR, critère d’ailleurs mal défini, n’est plus exigée pour porter le diagnostic, cette « normalité » étant loin d’être confirmée par les nombreux travaux portant sur les régimes de pressions intracrâniennes observés chez ces patients.

Nous distinguerons d’emblée deux variétés étiopathogéniques d’HCA différentes par leurs aspects cliniques, radiologiques et surtout pronostiques, à tel point que certains auteurs ont admis qu’elles traduisaient des entités nosologiques distinctes.

Il s’agit de l’hydrocéphalie secondaire relevant d’une étiologie clairement identifiée par des antécédents et/ou l’imagerie, et de l’hydrocéphalie idiopathique, apparemment primitive.

Ces deux types étiopathogéniques sont cependant envisagés ici conjointement, en raison notamment d’un mécanisme physiopathologique commun, au moins en partie : la dilatation des cavités ventriculaires par trouble de la circulation/résorption du LCR.

Enfin, nous avons écarté de notre propos les concepts d’hydrocéphalies non communicantes et communicantes, datant de l’ère historique des explorations gazeuses et inadaptés aux données contemporaines de l’imagerie et de la physiopathologie.

Étiologie :

Deux cadres étiopathogéniques méritent d’être opposés en raison d’implications thérapeutiques et pronostiques distinctes.

A - HCA SECONDAIRE :

Secondaire à une cause connue ou mise en évidence en imagerie, sa fréquence est diversement appréciée : 39 % des patients dans notre expérience.

La plupart des processus retentissant sur l’hydrodynamique du LCR ont pu être incriminés : hémorragies méningées, méningites, séquelles d’interventions intracrâniennes ou de traumatismes crâniens, tumeurs intracrâniennes (notamment du IIIe ventricule et de la fosse cérébrale postérieure), tumeurs intrarachidiennes, sténoses de l’aqueduc de Sylvius et autres malformations névraxiques.

Il est prouvé que l’HCA secondaire comporte une signification pronostique très favorable, avec de bons résultats après dérivation chez plus de 65 % des patients, taux très supérieur à celui obtenu dans l’HCA idiopathique (moins de 45 %).

La différence entre les deux populations est telle que l’identification d’une étiologie précise est reconnue comme un paramètre prédictif suffisamment favorable pour justifier à elle seule la dérivation dans la plupart des cas.

B - HCA IDIOPATHIQUE :

Elle diffère à de nombreux égards de la précédente.

Certains auteurs, en limitant leurs travaux à une population dépourvue d’étiologie évidente, ont d’ailleurs admis plus ou moins explicitement qu’il pourrait s’agir d’une entité différente.

L’âge moyen des patients est ici plus élevé (71 ans contre 59 ans dans la forme secondaire), la notion de terrain « vasculaire » est retrouvée avec une fréquence significative (hypertension artérielle ou accidents ischémiques antérieurs), les données de l’imagerie et occasionnellement des biopsies cérébrales évoquent des altérations du parenchyme sans relation avec la dilatation ventriculaire ; enfin et surtout, comme signalé plus haut, l’espérance d’amélioration après dérivation du LCR est ici significativement plus faible sans que l’on puisse faire cependant du paramètre « étiologie absente » un critère d’exclusion.

Physiopathologie :

A - DÉVELOPPEMENT D’UNE HYDROCÉPHALIE SECONDAIRE :

À l’état normal, il existe un équilibre des pressions et des volumes intracrâniens, une pression identique régnant aux interfaces ventricules - parenchyme - espaces sous-arachnoïdiens - veines, à une faible différence près au profit des veines corticales traversant l’espace sous-arachnoïdien pour se jeter dans les sinus veineux de la dure-mère.

Ces différents secteurs conservent leurs rapports volumétriques constants tant que cette pression commune, quel que soit son niveau, reste également répartie entre eux.

L’apparition d’un obstacle sur les voies d’écoulement du LCR perturbe cet équilibre.

Le liquide continuant de se former (0,35 mL/min) dans les ventricules élève la pression en amont de l’obstacle, et une différence ou gradient de pression s’établit des ventricules vers le parenchyme et l’espace sous-arachnoïdien.

Ce gradient engendre une force radiale qui dilate les ventricules aux dépens de volumes mobilisables que sont le sang veineux (phénomène rapide) et les liquides interstitiels (phénomène lent).

Le parenchyme subit des contraintes mécaniques avec des niveaux de pression de plus en plus élevés jusqu’à l’hypertension intracrânienne terminale.

En fait, la plupart des hydrocéphalies expérimentales et humaines évoluent vers une situation chronique, apparemment paradoxale, où la pression redevient « normale » alors que les ventricules restent volumineux ou même continuent à se dilater lentement.

Le mécanisme de ce passage à la chronicité, imparfaitement compris, implique l’évolution simultanée des pressions et celle des volumes.

B - DIMINUTION DES PRESSIONS ET MÉCANISMES COMPENSATEURS :

1- Diminution de la sécrétion du LCR :

Vraisemblable dans l’hydrocéphalie chronique, elle ne peut à elle seule expliquer la « normalisation » de la pression intracrânienne.

2- Augmentation progressive des capacités de résorption du LCR :

Ces capacités étant très diminuées à la phase aiguë, leur augmentation est considérée comme l’agent principal de ce rééquilibrage.

En même temps que sont probablement réutilisées les voies naturelles (espaces sous-arachnoïdiens de la convexité et villosités arachnoïdiennes), des voies de résorption nouvelles apparaissent, la mieux documentée aujourd’hui étant la voie transépendymaire.

Sous l’effet de la distension ventriculaire, l’épendyme s’aplatit, les cellules se disjoignent et le liquide, poussé par la pression, pénètre dans la substance blanche périépendymaire.

L’absorption du LCR se fait alors, au moins en partie, dans le parenchyme cérébral.

Il est possible qu’il soit ensuite absorbé par les capillaires du manteau cérébral, ou par les gaines des gros vaisseaux, et conduit par ces derniers vers les lymphatiques cervicaux.

On ne possède en fait aucune certitude à ce sujet.

D’autres voies vicariantes ont été également proposées, comme le plexus choroïde ou le canal de l’épendyme, mais sans preuve indiscutable.

3- Problème du gradient résiduel :

Si ces mécanismes tendent à ramener la pression du LCR vers un niveau « normal », le gradient transépendymaire ne peut que s’atténuer ou même s’annuler.

Le tableau est alors celui de l’hydrocéphalie arrêtée, avec dilatation ventriculaire persistante, fixée, et surtout asymptomatique.

Dans les cas symptomatiques et qui continuent à s’aggraver, la pression n’est redevenue normale qu’en apparence, sa valeur moyenne est normale ou basse, mais un enregistrement continu montre la présence d’ondes anormales, entretenant le gradient transépendymaire.

C - ÉVOLUTION DES VOLUMES :

La persistance ou l’aggravation de la dilatation ventriculaire en situation chronique, avec une pression « normale en apparence », semble relever de trois phénomènes :

– la persistance d’un gradient atténué, indispensable, auquel s’ajoutent les deux autres phénomènes :

– l’un biologique, consistant en des modifications biochimiques, structurales (diminution des protides, des lipides, désintégration des gaines de myéline) et finalement mécaniques, du manteau cérébral dont la compliance diminue ;

– l’autre physique, faisant intervenir la formule de Laplace et les propriétés d’une enceinte à paroi élastique à l’intérieur de laquelle on introduit des volumes croissants de liquide.

Selon cette formule,

P (pression) = 2T (tension pariétale) / R (rayon)

en tenant compte de ce que T varie avec R, la pression peut augmenter, diminuer ou rester stable, alors que la cavité se dilate et la tension de la paroi augmente.

D - PROBLÈME DE L’HYDROCÉPHALIE IDIOPATHIQUE :

La constitution d’une dilatation ventriculaire sans cause patente, c’est-à-dire sans obstacle sur les voies d’écoulement du LCR, renvoie à un mécanisme passif, c’est-à-dire une atrophie parenchymateuse.

Il devient alors difficile de comprendre les améliorations obtenues par une dérivation permanente du LCR.

En clinique humaine, divers mécanismes, passés inaperçus ou difficiles à prouver, ont été invoqués pour expliquer une gêne à la circulation-résorption du LCR, condition indispensable à la constitution d’une dilatation ventriculaire active.

Il s’agirait d’épisodes méningés infectieux et hémorragiques, ou plus vraisemblablement d’une altération par le vieillissement des leptoméninges et du système villositaire.

Il est probable également que l’HCA idiopathique fait intervenir des altérations du parenchyme cérébral, engendrées par divers processus acquis (hypertension artérielle [HTA], encéphalopathies dégénératives, maladie d’Alzheimer...) et susceptibles de modifier ses propriétés viscoélastiques et son comportement face à une gêne présumée à la circulation/résorption du LCR.

Il semble ainsi que l’on puisse admettre qu’une hydrocéphalie idiopathique n’est primitive qu’en apparence.

E - CLASSIFICATION SELON L’EFFICACITÉ DES MÉCANISMES COMPENSATEURS :

De manière un peu arbitraire, il semble que l’on puisse isoler trois types anatomocliniques et physiopathologiques d’hydrocéphalies :

– l’hydrocéphalie hypertensive, typiquement par blocage tumoral de la filière du LCR, au cours de laquelle les mécanismes compensateurs sont rapidement débordés ;

– l’hydrocéphalie chronique, au cours de laquelle l’efficacité partielle des mécanismes compensateurs rend compte du caractère progressif et insidieux de la symptomatologie, mais avec une pression du LCR non strictement normale, comme en témoignent les nombreux travaux manométriques comportant des explorations de la pression intracrânienne et de ses variations lors des tests de résistance à l’écoulement ;

– l’hydrocéphalie totalement compensée, désignée tour à tour comme « hydrocéphalie asymptomatique » ou « hydrocéphalie arrêtée », seule forme méritant l’appellation d’hydrocéphalie à « pression normale ».

Anatomie pathologique :

D’après les travaux, peu nombreux, consacrés à l’étude des pièces nécropsiques ou à l’examen des prélèvements biopsiques, on doit distinguer différentes sortes de lésions.

A - LÉSIONS HISTOLOGIQUES EN RAPPORT AVEC LA DILATATION VENTRICULAIRE :

Celles-ci posent le problème de leur relation (cause ou conséquence ?) avec l’hydrocéphalie.

À côté des lésions touchant irrégulièrement les leptoméninges et les villosités arachnoïdiennes, on a souvent rapporté des altérations de l’épithélium épendymaire avec prolifération gliale sous-épendymaire.

La substance blanche périventriculaire est le siège d’un éclaircissement par élargissement des espaces intercellulaires, enrichi dans les cas évolués d’une gliose et d’une raréfaction du lit vasculaire.

En microscopie électronique, les gaines de myéline apparaissent dissociées par des espaces liquidiens contenant par endroits des gliofilaments.

B - LÉSIONS « SPÉCIFIQUES » D’AFFECTIONS DÉGÉNÉRATIVES ASSOCIÉES :

Leur constatation est fréquente chez les sujets présumés porteurs d’une HCA idiopathique.

Il peut s’agir de lésions corticales de la démence sénile de type Alzheimer (plaques séniles en grand nombre, dégénérescence granulovacuolaire), ou plus souvent, d’altérations vasculaires de la substance blanche (angiopathie de type sclérohyalin ou congophile, infarctus ou lacunes multiples).

La fréquence de ces altérations, qui existeraient chez plus de 50 % des sujets ayant fait l’objet de biopsies, amène à s’interroger sur leur rôle dans la pathogénie du syndrome d’HCA, rôle qui pourrait s’exercer par le biais de modifications des propriétés viscoélastiques du parenchyme.

Étude clinique :

A - GÉNÉRALITÉS :

Estimée indirectement d’après la prévalence globale des états démentiels, la prévalence de l’HCA idiopathique pourrait être comprise entre 0,5 et 1 % de la population âgée de plus de 65 ans, avec une légère prédominance masculine (58,5 %), laquelle illustre simplement le rôle joué chez l’homme par le contexte socioprofessionnel dans la révélation de l’affection.

L’âge moyen est de 66 ans (± 13 ans) avec un écart significatif déjà mentionné entre l’âge moyen des formes idiopathiques et celui des formes secondaires.

Le syndrome d’HCA n’est donc pas l’apanage exclusif de l’adulte âgé.

Il est même prouvé que des états authentiques d’hydrocéphalie chronique existent chez l’enfant et le nourrisson.

B - DURÉE D’ÉVOLUTION DES SYMPTÔMES. MODE DE DÉBUT :

Classiquement, le début est insidieux et la durée de la phase prédiagnostique difficile à estimer, plus courte dans les formes secondaires que dans les formes idiopathiques (12 et 24 mois respectivement).

Une évolution par poussées entrecoupées de phases de stabilisation est fréquente, bien que rarement signalée, de même que la révélation possible du syndrome à l’occasion d’un épisode intercurrent (fracture du col du fémur, anesthésie générale...).

Dans les deux tiers des cas, le tableau clinique inaugural est de type monosymptomatique, dominé par les troubles de la marche.

Plus rarement, deux éléments de la triade d’Adams et Hakim sont simultanément révélateurs de l’affection, voire même la triade au complet.

C - TRIADE :

La description historique d’Adams et Hakim reste d’actualité.

L’association de troubles de marche, de troubles sphinctériens et de troubles psycho-intellectuels est encore de nos jours l’élément diagnostique de base qui a permis au syndrome de sauvegarder son unité nosologique avec le temps.

Cependant, chacune de ses composantes est loin d’admettre une égale valeur et leur signification respective mérite à l’évidence d’être réévaluée.

Les données de la ponction lombaire (PL) soustractive, indissociables de la triade clinique, sont étudiées dans ce paragraphe.

1- Troubles du mouvement :

Leur existence est une condition nécessaire en pratique et parfois suffisante au diagnostic, les autres éléments de la triade pouvant faire défaut, même aux stades évolués de l’affection.

Les descriptions cliniques se limitent habituellement aux troubles de la marche.

Ceux-ci constituent en effet l’élément le plus spectaculaire d’un tableau caractérisé par une sidération globale des activités motrices.

Parmi les différentes étiquettes proposées, celle d’apraxie de la marche paraît la plus adaptée : la simple station debout est difficile, instable, avec rétropulsion.

Le déclenchement de la marche est laborieux.

Celle-ci se fait à petits pas, pieds collés au sol.

Le demitour sur ordre est décomposé par à-coups successifs.

La marche est globalement ralentie, voire impossible, et un état grabataire peut s’installer.

L’examen clinique contraste par sa pauvreté avec le handicap fonctionnel.

Les troubles de marche peuvent prendre le masque d’une claudication intermittente ou se manifester par des chutes isolées.

Ils s’associent à une réduction générale du mouvement expliquant l’aspect figé, akinétique du sujet, la possibilité d’authentiques syndromes parkinsoniens au cours de l’HCA ayant été débattue.

Les membres supérieurs sont concernés, comme en témoignent les troubles de l’écriture ou l’abandon des travaux manuels.

Classiquement, les troubles de la marche, ou plus globalement les troubles du mouvement, admettent, lorsqu’ils sont isolés ou prédominants, une signification pronostique favorable.

2- Troubles intellectuels et psychiques :

Leur association aux troubles de l’activité physique est à l’origine d’un certain nombre de dénominations comme l’aboulie, l’apathie, le désintérêt, l’isolement, l’indifférence, l’inertie, le ralentissement, définissant la présentation du patient telle qu’elle apparaît à l’examinateur et dans la description donnée par la famille.

Considérée par certains auteurs comme le signe majeur de l’HCA, la détérioration intellectuelle est volontiers qualifiée de démence, l’adjectif curable étant rajouté pour préciser que cet état, même durable, n’est pas forcément irréversible comme la plupart des états démentiels de type Alzheimer ou artériopathique.

Cependant, l’HCA n’est pas une démence, et le terme inopportun de « démence curable » a été à l’origine de dérives.

Ces indications abusives peuvent expliquer certains résultats décevants.

La psychométrie nécessitant le recours à des tests précis et standardisés poursuit plusieurs buts : dépister un trouble mental passé inaperçu, mesurer quantitativement les troubles pré-et postthérapeutiques, établir un profil neuropsychologique de la maladie et rechercher dans celui-ci des facteurs de prédictibilité d’un bon résultat.

Souvent complexes, les tests requièrent une attention prolongée que la plupart des patients atteints d’HCA ne peuvent soutenir.

La démarche peut être simplifiée par l’utilisation de subtests ou d’un questionnaire détaillé dont l’exemple le plus connu est le minimental state de Folstein.

L’orientation temporelle et spatiale, les potentiels mnésiques, et parmi eux la rétention à distance, et les capacités de rétentionapprentissage sont altérés de façon quasi systématique.

Le taux de leur amélioration par le traitement est décevant, particulièrement pour les possibilités de rétention à distance.

Contrairement aux conclusions énoncées dans un précédent travail, il nous semble aujourd’hui que la fatigabilité mentale caractérisée par une lenteur idéationnelle ou un épuisement à l’effort intellectuel est très significative de l’affection avec une récupération post-thérapeutique de très bonne qualité.

La dépression fait partie de la symptomatologie dans certains cas ; vraisemblablement réactionnelle à la dégradation débutante, elle peut masquer l’évolution de la maladie.

La détérioration intellectuelle globale est de mauvais pronostic et doit faire douter du diagnostic quand elle est prédominante ou inaugurale. En pratique, l’existence d’une démence authentique doit faire récuser l’indication de dérivation .

3- Troubles sphinctériens :

Essentiellement de type mictionnel, les troubles sphinctériens sont plus fréquents et plus précoces qu’il n’est classique de le dire.

Ils sont présents en effet chez 75 % des patients au stade du diagnostic et signalés dans le tableau inaugural chez plus de 20 % d’entre eux, sous des formes incomplètes telles la pollakiurie nocturne ou l’urgence mictionnelle, précédant de longue date l’installation d’une incontinence véritable.

Il est même prouvé que certaines HCA peuvent évoluer sous la forme de troubles mictionnels isolés, éventualité peu connue donnant invariablement lieu à des errements diagnostiques (adénome prostatique).

Typiquement, la vessie neurologique de l’HCA est une petite vessie désinhibée par perte du contrôle supraspinal inhibiteur de la contraction du détrusor.

L’étude urodynamique du trouble sphinctérien par cystomanométrie confirme la réduction parfois considérable du volume vésical de base (moins de 100 mL) et son incapacité à augmenter lors du remplissage, anomalies susceptibles de se corriger après PL évacuatrice et après dérivation, comme nous avons pu le vérifier dans notre expérience.

En cas de démence majeure, il est difficile de faire la part d’un mécanisme de désinhibition centrale et d’un trouble sphinctérien par « anosognosie » mictionnelle.

4- Ponction lombaire soustractive :

L’intérêt de l’épreuve de soustraction liquidienne, réalisant une simulation de dérivation, est actuellement admis par la plupart des équipes.

Rarement indiquée dans l’HCA secondaire où le tableau clinicotomodensitométrique suffit la plupart du temps au diagnostic, elle a été créditée d’un intérêt prédictif certain dans la forme idiopathique, lorsque persiste un doute diagnostique.

En effet, la survenue d’une amélioration clinique spectaculaire et rapide de la symptomatologie (notamment des troubles de la marche) après retrait d’un volume de LCR au moins égal à 30 mL, a été corrélée avec un bon résultat ultérieur de la dérivation permanente, à tel point que certains ont vu dans le résultat de la PL un critère prédictif d’importance primordiale, voire même un moyen thérapeutique à lui seul suffisant en cas d’amélioration prolongée.

L’efficacité de la PL pourrait être un argument prédictif en faveur d’une dérivation lombopéritonéale.

La valeur de cette épreuve mérite cependant d’être nuancée.

Au-delà des artefacts méthodologiques possibles, il est prouvé qu’une importante proportion (40 % environ) de sujets non améliorés par la PL peut tirer bénéfice de la dérivation. De ce fait, l’échec de la PL ne constitue pas à lui seul un critère d’exclusion.

D - MANIFESTATIONS ATYPIQUES :

Certains modes de révélation s’écartent du schéma classique de la triade.

C’est ainsi que l’on peut observer des troubles habituellement rapportés aux « hydrocéphalies à haute pression » : céphalées, macrocéphalie, épilepsie, troubles endocriniens, rhinorrhées de LCR...

Bien que rares, ces observations pourraient confirmer que l’HCA ne constitue qu’un stade évolutif intermédiaire entre l’hydrocéphalie avec hypertension intracrânienne et l’hydrocéphalie asymptomatique.

E - HYDROCÉPHALIE CHRONIQUE CHEZ L’ENFANT :

Une hydrocéphalie progressivement symptomatique sans hypertension intracrânienne peut être retrouvée chez l’enfant comme l’ont montré plusieurs études, bien que les chiffres normaux de la pression intracrânienne chez l’enfant restent controversés.

Une triade symptomatique, peu différente de celle rencontrée chez l’adulte, peut être individualisée, comportant :

– un retard psychomoteur modéré pouvant se traduire par une baisse des performances scolaires ;

– des troubles de la marche avec retard à l’acquisition de la marche ou chutes à répétition ;

– des troubles mictionnels avec retard à l’acquisition de la continence urinaire, fréquemment confondue avec une énurésie.

Explorations paracliniques :

Laissant de côté la PL soustractive, la psychométrie et l’exploration urodynamique analysées au chapitre clinique, nous évoquerons successivement :

– les explorations à visée morphologique : tomodensitométrie (TDM) et imagerie en résonance magnétique (IRM) ;

– les explorations à visée dynamique : manométrie, cisternographie, IRM « de flux » ;

– les explorations à visée « parenchymateuse » : mesure des débits sanguins cérébraux (DSC), doppler transcrânien, dosage de divers métabolites dans le LCR, potentiels évoqués, biopsies cérébrales.

Certaines de ces explorations sont systématiques et intégrées aux données cliniques de base.

Les autres répondent à des indications occasionnelles, voire exceptionnelles, visant à éclaircir certains aspects physiopathologiques de l’affection.

A - EXPLORATIONS MORPHOLOGIQUES :

Les méthodes d’imagerie modernes (TDM et IRM) ont définitivement supplanté l’encéphalographie gazeuse et la ventriculographie iodée dans l’illustration de la dilatation ventriculaire et des anomalies touchant les espaces sous-arachnoïdiens.

1- Tomodensitométrie :

Celle-ci fait actuellement figure d’exploration paraclinique de base, dont la contribution au diagnostic et au choix thérapeutique n’est plus à souligner. Bien souvent, en effet, la décision de dérivation peut être prise d’après la simple analyse du tableau clinico-TDM.

Une étude détaillée des données TDM de 230 patients figure dans le rapport rédigé par les auteurs.

Les principales conclusions en sont brièvement rappelées ici.

* Dilatation ventriculaire :

Elle concerne essentiellement les ventricules latéraux et le IIIe ventricule, le IVe ventricule étant inconstamment affecté par la dilatation (hydrocéphalie « tétraventriculaire » : 54 %).

Après mesure de la dilatation par l’index bifrontal ([IBF] : envergure maximale des cornes frontales rapportée au diamètre endocrânien correspondant sur une coupe axiale, valeur normale inférieure ou égale à 0,30), il a été possible d’établir une relation significative entre l’importance de la dilatation et la qualité du résultat clinique après dérivation (65 % de bons résultats pour un IBF supérieur ou égal à 0,55, 42 % pour un IBF inférieur ou égal à 0,45, p = 0,05) et de dégager ainsi d’après la seule analyse TDM un facteur prédictif favorable de premier ordre.

* Dilatation associée des espaces sous-arachnoïdiens :

Qu’il s’agisse des vallées sylviennes ou des sillons corticaux, elle justifie souvent l’étiquette péjorative d’« atrophie corticale ».

La population concernée par un tel aspect paraît effectivement pénalisée par une moindre espérance d’un bon résultat après dérivation (33 à 40 % contre plus de 60 % dans la population non concernée).

Il est cependant probable que certaines dilatations « kystiques » des sillons corticaux ne correspondent pas à des atrophies authentiques, mais traduisent plutôt une gêne distale à la circulation du LCR, comme tend à le prouver la non-visibilité des sillons corticaux sur les coupes TDM les plus hautes, et la normalisation de ces images parfois notée après dérivation.

Nous avons proposé de qualifier d’«hydrocéphalie externe » ce profil TDM, distinct de l’atrophie, mais distinct aussi des formes où la dilatation ventriculaire s’accompagne d’un effacement des espaces sous-arachnoïdiens (hydrocéphalie « interne »).

* Anomalies du parenchyme cérébral :

Depuis leur description initiale, les hypodensités périventriculaires ont suscité de nombreuses interrogations : mécanisme compensateur ou phénomène pathologique traduisant la rupture de la barrière épendymaire ?

Elles réalisent des images en éventail prolongeant l’hypodensité du ventricule en regard immédiat de ses deux pôles, cornes frontales surtout.

Elles existent chez plus de 50 % des patients (sans aucune valeur prédictive favorable) et peuvent disparaître après dérivation.

À l’opposé, les autres anomalies de la substance blanche traduisent des altérations primitives sans rapport avec l’hydrocéphalie, dont la présence assombrit le pronostic.

Leur analyse, comme celle des hypodensités périventriculaires, est aujourd’hui facilitée par l’utilisation de l’IRM.

Les leucoaraïoses réalisent des hypodensités extensives à distance de la paroi épendymaire.

Elles restent inchangées, voire s’aggravent après dérivation.

Les lacunes sont significativement associées à la présence d’un terrain vasculaire.

Des cas exceptionnels de lacunes expansives, probablement par dilatation des espaces de Virchow-Robin, en aval des espaces sous-arachnoïdiens également dilatés, ont été rapportés.

* TDM et évolution postdérivation :

Il est superflu de souligner l’intérêt de la TDM dans la surveillance des patients dérivés, tant pour apprécier le devenir de la dilatation ventriculaire et des autres anomalies TDM que pour le dépistage des complications (hématome sous-dural, syndrome des ventricules-fentes...).

2- Imagerie par résonance magnétique :

L’IRM, loin de faire double emploi avec la TDM, apporte un complément d’informations dans plusieurs domaines.

Sa réalisation à large échelle, sinon systématique, est désormais souhaitable.

L’IRM « de flux » est traitée au paragraphe « explorations dynamiques ».

* Morphologie des espaces liquidiens :