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Neurologie
Étiologie et particularités des hémorragies sous-arachnoïdiennes
Cours de Neurologie
 

 

Anévrismes inhabituels :

A - ANÉVRISMES ASSOCIÉS À UNE MALFORMATION ARTÉRIOVEINEUSE :

L’incidence d’anévrismes associés à une malformation artérioveineuse varie entre 10 et 18 % selon les équipes chirurgicales, mais dans le cadre d’études en angiographie suprasélective, cette association est présente dans près de 60 %.

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Une malformation artérioveineuse associée à un anévrisme a un risque supérieur d’hémorragie.

Ce risque apparaît encore supérieur dans le cadre d’anévrismes multiples.

B - ANÉVRISMES ET MALADIE DE MOYA-MOYA :

Les anévrismes sont présents chez 5 à 15% des patients présentant une maladie de moya-moya.

Les anévrismes sacculaires ont tendance à se développer au niveau des artères devenues larges et à haut débit de la circulation postérieure.

Des anévrismes plus distaux, de petite taille, se développent sur des artères anastomotiques pathologiques au niveau de la circulation antérieure.

C - ANÉVRISMES DISSÉQUANTS :

Sur une étude de 10 ans réalisée au Japon, on retrouve un anévrisme disséquant pour 30 anévrismes sacculaires dans le bilan étiologique d’une hémorragie sous-arachnoïdienne.

Les anévrismes disséquants intracrâniens, par opposition aux anévrismes extracrâniens, se manifestent fréquemment par une hémorragie sous-arachnoïdienne, et leur propension au resaignement est élevée.

Par contraste avec les dissections extracrâniennes, l’hématome pariétal se développe entre la lamina interne et la média ; l’absence de tissu élastique favorise la dissection, et l’absence de limitante élastique externe conduit à la rupture dans l’espace sous-arachnoïdien.

Le diagnostic se fait par angio-IRM, ou angiographie cérébrale conventionnelle.

L’IRM peut retrouver une double lumière, et éventuellement un hématome subaigu dans la fausse lumière.

L’angiographie cérébrale sélective peut retrouver la double lumière pathognomonique, la présence d’une rétention de produit de contraste au niveau de la fausse lumière lors de la phase veineuse, une sténose irrégulière ou une lumière rétrécie au-delà d’une dilatation segmentaire proximale avec un élargissement poststénotique irrégulier, une occlusion complète.

1- Anévrismes disséquants au niveau de la circulation antérieure :

Ils ont pour étiologies les artérites, les dysplasies fibromusculaires, les traumatismes, ou enfin une origine spontanée.

Ils surviennent en général chez des sujets normotendus.

La dissection peut également se compliquer d’une occlusion artérielle ou d’embolies distales.

2- Anévrismes disséquants de la circulation postérieure :

Ils surviennent plus fréquemment au niveau de la portion intracrânienne de l’artère vertébrale (portion V4).

On peut néanmoins retrouver ces anévrismes en n’importe quelle autre situation, en particulier au niveau du tronc basilaire ou des artères communicantes postérieures.

La plupart des anévrismes de la circulation postérieure surviennent chez des patients hypertendus ou athéroscléreux, une étiologie possible de l’hématome intramural étant la rupture d’un vasa vasorum ou d’une formation néovasculaire développée en réponse à une nécrose de la média ou à un athérome.

Les manifestations ischémiques sont plus fréquentes que les hémorragies sousarachnoïdiennes dans ce cadre.

Le taux de resaignement dans le cadre des anévrismes disséquants de la circulation postérieure est de l’ordre de 30 %.

D - ANÉVRISMES GÉANTS :

1- Sacculaires :

Ils sont définis comme des lésions anévrismales de plus de 25 mm de diamètre.

Ils représentent environ 5 % de tous les anévrismes intracrâniens.

On les retrouve en général chez les patients de 40 à 60 ans. Néanmoins, dans 5 à 10% des cas ils concernent les enfants.

La plupart de ces anévrismes (60 %) surviennent au niveau de la carotide interne, et ont une configuration sacculaire.

L’évolution du sac anévrismal se fait par un agrandissement à la fois au niveau du fundus et du collet, conduisant à une incorporation au sein du sac des vaisseaux adjacents et de leurs branches.

Au stade ultime, il n’existe aucune portion d’anévrisme clippable.

L’étude histologique de ce dernier retrouve un mur de fibres collagènes, sans tissu musculaire, associé à une thrombose intraluminale incomplète.

Au scanner, on retrouve une composition intrasacculaire hétérogène.

Il existe un rehaussement du mur anévrismal après injection de contraste iodé.

L’IRM permet de visualiser cela avec plus de détails. Ces anévrismes se manifestent en général par un déficit neurologique, des troubles des fonctions cognitives, des crises comitiales ou des céphalées.

Dans 30 % des cas, ils sont révélés par une hémorragie qui est de mauvais pronostic.

2- Fusiformes :

Il s’agit d’élargissement, d’élongation ou de tortuosité au niveau des segments artériels.

Le terme de dolicoectasie définit la présence de vaisseaux géants de ce type.

Les anévrismes fusiformes se caractérisent par une longueur importante, l’absence de collet défini, et concernent toute la circonférence du vaisseau porteur.

Il existe fréquemment des vaisseaux perforants naissant de leur dôme.

Ce type particulier d’anévrisme se constitue au niveau de défauts congénitaux, acquis ou d’origine iatrogène.

Ils peuvent également se développer après une rupture intimale par dissection.

Ils se révèlent plus volontiers par des compressions du tronc cérébral, des atteintes des nerfs crâniens, des lésions ischémiques, que par une hémorragie qui est exceptionnelle dans ce cadre.

3- Serpentins :

Ils se définissent comme des anévrismes larges, partiellement thrombosés, entourant un vaisseau porteur tortueux qui correspond à un canal intrathrombotique non endothélialisé.

Sur le plan anatomopathologique, ils correspondent à une masse globuleuse de thrombus expansifs, laminés, se calcifiant avec le temps.

Ils se manifestent en général par un déficit progressif ou un effet de masse, et très rarement par une hémorragie.

E - ANÉVRISMES ASSOCIÉS AUX PATHOLOGIES SYSTÉMIQUES :

1- Inflammatoires :

Le lupus érythémateux disséminé (LED), la panartérite noueuse (PAN) ou l’artérite à cellule géante de Horton entraînent une nécrose fibrinoïde vasculaire focale, avec une interruption du tissu élastique des vaisseaux cérébraux touchés.

Ces lésions subaiguës ou chroniques au niveau des bifurcations artérielles conduisent en général à la formation d’ectasies, mais peuvent également faciliter la formation d’anévrismes sacculaires au niveau des vaisseaux de moyen calibre.

En revanche, dans le cadre des artérites aiguës, les anévrismes sont en général multiples, périphériques au niveau des vaisseaux de petit diamètre, et non sacculaires.

2- Hémoglobinopathie :

Les anévrismes dans le cadre de la drépanocytose surviennent à l’âge adulte, consécutifs aux occlusions artérielles se développant au cours de l’enfance, qui conduisent par des dilatations vasculaires focales à la formation d’anévrismes.

Leur évolution après rupture est similaire à celle des anévrismes intracrâniens rompus.

F - ANÉVRISMES INTRACRÂNIENS INFECTIEUX :

1- Bactériens :

Les anévrismes « mycotiques » représentent 2,5 % des anévrismes intracrâniens.

Ils sont en général méconnus et responsables d’hémorragies dévastatrices.

Dans la plupart des cas, ils résultent d’embolisation intravasculaire de végétation cardiaque dans le cadre d’une endocardite infectieuse, cette dernière entraîne un risque de 5 à 10 % de formations anévrismales intracrâniennes.

Les anévrismes infectieux intracrâniens peuvent également résulter de la diffusion d’infections de voisinage incluant les méningites, les thrombophlébites du sinus caverneux, les ostéomyélites du crâne, les pharyngites, les infections sinusiennes.

Sur le plan anatomopathologique, il existe une perte de l’intima qui est caractéristique, la dilatation anévrismale résultant directement de l’infection, ou des lésions adventicielles liées à l’inflammation.

Il n’est pas recommandé de réaliser une angiographie cérébrale chez tous les patients présentant une endocardite.

Seul un scanner cérébral, sans puis avec injection de contraste, est indiqué à la phase initiale du traitement.

Si on retrouve alors la présence de sang au niveau du liquide cérébrospinal ou du parenchyme cérébral, une angiographie cérébrale sélective est indiquée ; cette dernière méconnaît environ 10 % des anévrismes mycotiques.

La topographie de ces anévrismes est en général distale au niveau des branches de l’artère cérébrale moyenne, conduisant lors de leur rupture à un hématome intracérébral. Néanmoins, des vaisseaux proximaux peuvent être concernés.

La mortalité consécutive à la rupture d’un anévrisme infectieux intracrânien est de l’ordre de 75 %.

2- Anévrismes fongiques et parasitaires :

Les véritables anévrismes mycotiques sont rares, mais leur fréquence augmente avec l’utilisation d’antibiotiques puissants et de traitements immunosuppresseurs.

Ces lésions prennent leur origine au niveau d’infections craniofaciales contiguës dans le cadre des lésions liées à l’Aspergillus ou aux phycomycètes.

Elles peuvent être d’origine embolique intravasculaire dans le cadre des endocardites à Candida. Leur évolution est lente, sur plusieurs mois.

Ce sont en général des anévrismes proximaux, fusiformes.

La thrombose artérielle y est fréquente. Leur rupture conduit à des hémorragies massives au niveau des citernes de la base, avec une évolution en général létale , concernant des patients qui en général présentent des tares associées.

Des cas d’hémorragies méningées liées à la rupture d’un anévrisme inflammatoire dans le cadre d’une neurocysticercose ont été rapportés.

G - ANÉVRISMES D’ORIGINE NÉOPLASIQUE OU INDUITS PAR LE TRAITEMENT RADIOTHÉRAPIQUE :

1- Anévrismes métastatiques :

Ils résultent de l’embolisation encéphalique de cellules néoplasiques, conduisant à une infiltration du sous-endothélium des parois vasculaires.

La plupart de ces anévrismes se développe au niveau des branches périphériques des artères cérébrales antérieures ou cérébrales moyennes.

Néanmoins, des anévrismes proximaux fusiformes ont été décrits. Des hémorragies sous-arachnoïdiennes ou intraparenchymateuses peuvent en être la conséquence. L’angiographie cérébrale retrouve en général des lésions multiples, de morphologie fusiforme.

Les étiologies de ce type d’anévrisme sont le myxome cardiaque, le choriocarcinome, le carcinome bronchogénique et enfin les carcinomes indifférenciés.

Les symptômes peuvent se développer, même après la résection de la tumeur-mère, en particulier dans le cadre du myxome cardiaque.

2- Anévrismes liés à la radiothérapie :

Ce sont des anévrismes fusiformes se développant après une irradiation encéphalique.

Ils sont en général proximaux, au niveau de la ligne médiane ou parasellaire, souvent multiples.

Leur accroissement est en général rapide et leur tendance à la rupture importante.

H - ANÉVRISMES POST-TRAUMATIQUES :

Ces derniers se développent après un traumatisme direct de la paroi vasculaire ou un traumatisme en décélération.

Les traumatismes pénétrants sont responsables de lacération vasculaire avec un risque de formation anévrismale.

Ils sont plus fréquents au niveau des portes d’entrée orbitobasales ou frontales.

Les fractures du crâne peuvent léser des vaisseaux superficiels au niveau de leurs sites d’attachement dural ou en provoquant des lacérations corticales.

Dans les traumatismes crâniens fermés, les vaisseaux peuvent être endommagés par impaction au niveau du bord rigide de la faux du cerveau (artères péricalleuses), de la région de la tente du cervelet (artères cérébrales postérieures) ou au contact de l’os sphénoïde (artères cérébrales moyennes, artères méningées moyennes).

Des lésions iatrogéniques peuvent compliquer des chirurgies transsphénoïdales, paranasales ou carotidiennes.

L’anévrisme traumatique se développe dans les heures suivant le traumatisme.

Il se constitue en général un faux anévrisme lié à un amincissement du mur artériel, au niveau duquel un hématome va se constituer et former un sac fibreux, pauvre en éléments cellulaires.

La plupart de ces anévrismes traumatiques sont situés au niveau des branches distales de l’artère cérébrale moyenne ou de l’artère cérébrale antérieure.

Leur évolution se fait vers la régression, la thrombose, l’élargissement ou la rupture.

Des hémorragies sous-arachnoïdiennes ou intraparenchymateuses dévastatrices surviennent dans environ 50 % des cas à distance du traumatisme, avec un taux de mortalité qui est alors de 50 %.

D’autres symptômes peuvent se voir dans ce cadre, comme un déclin neurologique progressif, une épistaxis, une hypertension intracrânienne non expliquée.

I - ANÉVRISMES OCCULTES :

Un anévrisme doit être suspecté, même après plusieurs angiographies négatives, dans le cadre d’un saignement au niveau de la fissure interhémisphérique antérieure ou de la scissure sylvienne. Un anévrisme est retrouvé dans ces cadres, après une première angiographie négative, respectivement dans 70 et 30 % des cas.

Chez ces patients, même une seconde angiographie négative ne doit pas exclure une hémorragie anévrismale.

Hémorragie sous-arachnoïdienne traumatique :

Une hémorragie sous-arachnoïdienne est présente dans 40 % des cas au décours d’un traumatisme crânien sévère.

Elle est liée à un risque accru de développer une hydrocéphalie aiguë obstructive.

Les patients ayant une hémorragie sous-arachnoïdienne traumatique visible au scanner ont un taux de mortalité deux fois supérieur à ceux n’en présentant pas.

Ce risque est indépendant d’autres facteurs pronostiques, comme l’âge et la GCS.

La topographie du saignement la plus fréquente est au niveau de la convexité des hémisphères. Les citernes de la base sont rarement concernées par ce type d’hémorragie.

En revanche, on peut retrouver la présence de sang au niveau de la région tentorielle, ce dernier ayant une propension à s’accumuler dans cette localisation.

Des études en doppler transcrânien ont mis en évidence une accélération des vitesses circulatoires chez les patients présentant un saignement étendu.

Les courbes de vitesse circulatoire chez ces patients sont très proches de celles retrouvées chez les patients présentant une hémorragie sous-arachnoïdienne spontanée, avec un pic de fréquence à la fin de la deuxième semaine après le traumatisme.

Le risque d’évolution défavorable chez les patients ne présentant pas de telles accélérations est faible.

Il existe un lien épidémiologique entre la présence d’une accélération des vitesses circulatoires (de type vasospasme) et un excès de mortalité au décours d’un traumatisme crânien grave.

Malformations vasculaires intracrâniennes :

Parmi les quatre types de malformation vasculaire intracrânienne (malformations artérioveineuses, malformations capillaires [télangiectasies], malformations veineuses [angiomes], cavernomes), seule la malformation artérioveineuse peut être responsable d’une hémorragie sous-arachnoïdienne.

Il existe néanmoins des cas où l’imputabilité d’une hémorragie sous-arachnoïdienne à des malformations capillaires ou veineuses a été rapportée dans le cadre de l’hémorragie périmésencéphalique.

Il existe en moyenne dans la population une malformation artérioveineuse pour dix anévrismes saculaires.

Elle est de fréquence égale dans l’un ou l’autre sexes.

L’histoire naturelle de la malformation artérioveineuse conduit à une hémorragie dans environ 40 % des cas, dont la moitié sont une hémorragie sousarachnoïdienne.

La malformation artérioveineuse étant située à l’intérieur du tissu cérébral, son saignement est en général également intraparenchymateux et, sur le plan clinique, alors responsable de déficit neurologique.

Un cas particulier est représenté les malformations artérioveineuses durales au niveau du tentorium, qui peuvent se révéler par une hémorragie sous-arachnoïdienne en tout point semblable à celle d’une rupture anévrismale.

Le saignement peut survenir à tout âge ; il est surtout localisé au niveau des citernes de la base.

Il existe en général des antécédents de fracture du crâne, conduisant à la formation d’un shunt dural. L’angiographie cérébrale sélective est presque toujours normale.

La visualisation du réseau carotidien externe est nécessaire pour les mettre en évidence.

Artérites :

Les angéites, en particulier la PAN, le LED, la maladie de moyamoya, l’artérite de Churg et Strauss, la granulomatose de Wegener , la maladie de Behçet, les artérites postzoostériennes, l’artérite associée à la borréliose de Lyme, l’artérite liée au virus de l’immunodéficience humaine (VIH), l’artérite liée à la consommation de cocaïne, sont parfois compliquées d’une hémorragie intracrânienne.

Le saignement se fait en général dans le tissu cérébral plutôt qu’au niveau de l’espace sous-arachnoïdien.

A - MALADIE DE WEGENER :

Il existe une hémorragie sous-arachnoïdienne dans environ 2 % des cas.

Les petits vaisseaux, non visualisables sur une angiographie standard, sont principalement affectés.

En outre, dans un certain pourcentage des cas, il existe une topographie périmésencéphalique de l’hémorragie.

B - BORRÉLIOSE DE LYME :

Il peut exister une vascularite inflammatoire du système nerveux central responsable d’hémorragies sous-arachnoïdiennes.

C - ANGÉITE DU POST-PARTUM :

Elle est impliquée dans certains accidents vasculaires cérébraux ischémiques ou hémorragiques chez la femme jeune, avec un risque de récidive minime.

Cette angéite se manifeste initialement au décours d’une grossesse normale par des céphalées soudaines, des vomissements, des crises comitiales, éventuellement des déficits neurologiques focaux.

À l’angiographie cérébrale, on retrouve des zones de sténose et d’ectasie multiples, suggérant la présence d’une vascularite ou d’un processus vasospastique diffus.

Dans un faible pourcentage des cas, cela conduit à une hémorragie intracrânienne.

La résolution de cette pathologie est en général rapide.

Néanmoins, dans certains cas, les vaisseaux conservent des modifications irréversibles.

D - AUTRES FORMES :

D’autre part, il existe des formes d’angéite dites « bénignes » du système nerveux central, survenant en absence de grossesse et en dehors de la période du post-partum ou de tout contexte pathologique, chez des femmes en bon état général, se caractérisant par des céphalées aiguës, des crises comitiales, des déficits neurologiques focaux, avec la mise en évidence à l’angiographie cérébrale de lésions vasospastiques ou de vascularite.

Le pronostic est favorable dans la plupart des cas, mais des complications identiques peuvent survenir.

Drépanocytose :

Environ 30 % des hémorragies sous-arachnoïdiennes de l’enfant surviennent dans le cadre d’une drépanocytose, et l’étiologie est en général non anévrismale.

Le scanner retrouve la présence de sang au niveau des sillons corticaux.

L’artériographie conventionnelle ne met pas en évidence d’anévrisme, mais retrouve la présence d’occlusions multiples de branches distales du réseau intracrânien et des collatérales leptoméningées.

L’étude anatomopathologique de ces lésions retrouve une fibrose et une dégénérescence de l’intima, une diminution de l’épaisseur de la limitante élastique, une atrophie, une hyalinisation, ou une absence de musculeuse.

Ces lésions sont initiées par une atteinte de l’endothélium liée à des flux turbulents et à l’adhérence des érythrocytes en « faucille ».

L’évolution est péjorative.

Dysplasie fibromusculaire intracérébrale :

La dysplasie fibromusculaire est une pathologie vasculaire non athéromateuse, non inflammatoire, segmentaire, multifocale, d’étiologie inconnue, qui atteint en général les collatérales primaires de l’aorte, mais peut également atteindre des vaisseaux plus distaux.

Au niveau intracrânien, cette pathologie est en général limitée à l’artère carotide interne intrapétreuse ou au siphon carotidien. Plus rarement, elle peut atteindre de façon extensive l’ensemble des artères intracrâniennes.

Du point de vue angiographique, on retrouve des dilatations fusiformes larges et des anévrismes multiples.

Dans 50 % des cas, la dysplasie fibromusculaire se manifeste par des hémorragies sous-arachnoïdiennes ou des hémorragies intracérébrales récurrentes.

Dissection vasculaire :

A - VERTÉBRALE :

L’incidence exacte de l’hémorragie méningée dans le cadre d’une dissection vertébrale est inconnue.

Il semble qu’environ 5 % des décès dans le cadre d’une hémorragie sous-arachnoïdienne surviennent dans ce contexte.

Un resaignement survient dans 30 % des cas et est létal dans 50 % des cas.

B - CAROTIDIENNE :

L’hémorragie sous-arachnoïdienne est beaucoup plus rare dans cette topographie.

Seuls quelques cas ont été décrits. La clinique et l’examen scanographique ne permettent pas de la distinguer d’une rupture anévrismale.

Ce diagnostic doit être évoqué quand on retrouve un rétrécissement de la lumière vasculaire ou une occlusion à l’artériographie. L’IRM a un intérêt diagnostique bien moindre que dans le cadre d’une dissection vertébrale.

Un resaignement a lieu dans 30 % des cas.

Toxicomanie :

L’intoxication par la cocaïne ou les amphétamines peut conduire à la formation et la rupture précoce d’anévrismes intracrâniens, liées aux hypertensions et tachycardies transitoires.

L’intoxication chronique à la cocaïne conduit à une rupture plus précoce d’anévrismes intracrâniens chez les patients en présentant.

En outre, l’hémorragie sous-arachnoïdienne, lorsqu’elle survient dans ce contexte, est associée à un pronostic plus défavorable.

Mais 50 % des hémorragies sous-arachnoïdiennes chez les toxicomanes à la cocaïne ou aux amphétamines ne sont pas d’origine anévrismale.

Le resaignement, malgré une angiographie normale, est fréquent. Il est rarement retrouvé une vascularite à l’angiographie, et l’origine du saignement reste méconnue.

Le pronostic est péjoratif.

Dans le cadre des vascularites cérébrales liées à l’usage de drogues illicites, et en particulier à la cocaïne, les lésions vasculaires retrouvées à l’angiographie sont similaires à celles de la PAN, mais il est difficile de faire la distinction entre une vascularite et des lésions plus transitoires, vasospastiques focales, liées à l’usage de ces toxiques.

Apoplexie pituitaire :

Le tableau clinique est comparable à celui de l’hémorragie méningée, mais y sont souvent associées une baisse de l’acuité visuelle ou une diplopie (présente dans près de 90 % des cas).

Le scanner ou l’IRM font le diagnostic en retrouvant une prédominance de sang dans la fosse pituitaire, et mettent en évidence l’adénome.

Endométriose :

Les céphalées récurrentes associées aux menstruations sont fréquentes.

L’endométriose peut concerner l’ensemble des tissus du corps humain.

Néanmoins, l’endométriose du système nerveux central est extrêmement rare.

Les cas décrits sont anecdotiques.

Ils concernent des patientes avec une longue histoire de céphalées menstruelles, éventuellement associées à d’autres manifestations neurologiques.

Néoplasies :

Les hémorragies intracrâniennes associées à des cancers systémiques ou des tumeurs intracérébrales primitives sont en général parenchymateuses, et exceptionnellement sous-arachnoïdiennes isolées.

Saignement d’origine spinale :

L’hémorragie sous-arachnoïdienne spinale est relativement rare.

Il s’agit de moins de 1 % des causes d’hémorragie sousarachnoïdienne.

Cette hémorragie peut être liée à des causes multiples incluant les traumatismes, les lésions vasculaires (malformation artérioveineuse, fistule artérioveineuse, anévrismes), les lésions néoplasiques, mais encore des angéites (PAN, LED, maladie de Behçet). Une coarctation de l’aorte peut également être impliquée.

Une hémorragie sous-arachnoïdienne, se manifestant initialement par une douleur interscapulaire ou cervicale brutale prédominante, doit faire suspecter la présence d’une cause spinale.

Le diagnostic doit faire appel à une angiographie spinale sélective ou à l’IRM.

L’hémorragie sous-arachnoïdienne spinale liée à une malformation artérioveineuse peut simuler une hémorragie sous-arachnoïdienne intracrânienne.

En l’absence de diagnostic, dans un délai allant de quelque heures à plusieurs années, un syndrome de compression médullaire peut apparaître.

L’hémorragie sous-arachnoïdienne est le mode de présentation de cette pathologie dans 10 % des cas , survenant dans 50 % des cas avant l’âge de 20 ans. Le diagnostic se fait par IRM médullaire.

Il faut d’autre part préciser qu’un certain nombre de pathologies vasculaires de la jonction cervicomédullaire peuvent être ignorées lorsque l’angiographie cérébrale sélective réalisée au décours d’une hémorragie sous-arachnoïdienne n’est pas réalisée au niveau des deux artères vertébrales.

Des fistules artérioveineuses durales ou des malformations artérioveineuses peuvent être retrouvées lors de cet examen, cela d’autant plus que la fistule artérioveineuse durale de la région cervicale, localisation rare de ce type de malformation, se révèle fréquemment par une hémorragie sous-arachnoïdienne.

Troubles de la coagulation :

Exceptionnellement, chez des patients sous traitement anticoagulant ou présentant une coagulopathie sévère, il existe une hémorragie intracrânienne confinée à l’espace sous-arachnoïdien, et aucune autre cause de saignement mise en évidence.

Ce saignement est souvent associé à un saignement périphérique, ou à un traumatisme crânien minime. Hémorragie sous-arachnoïdienne d’étiologie indéterminée.

Hémorragie périmésencéphalique :

Environ 15 % des patients présentant une hémorragie sousarachnoïdienne ne présentent pas de lésion décelable après la réalisation d’une angiographie cérébrale sélective des quatre axes.

Ce sous-groupe de patients bénéficie d’un meilleur pronostic, et ceci de façon significative.

Un certain nombre de ces patients ayant une angiographie négative présentent des anévrismes occultes ou des malformations artérioveineuses passés inaperçus du fait de l’hémorragie, d’un vasospasme ou d’une thrombose.

Ces lésions peuvent être également ignorées du fait d’une technique inadéquate, ou d’une petite taille les rendant difficilement visualisables.

La répétition des angiographies conduit à l’identification d’une lésion pathologique dans 2 à 25% des cas selon les équipes.

Néanmoins, un nombre substantiel d’hémorragies sousarachnoïdiennes restent d’origine indéterminée au terme du bilan.

Leur étiologie la plus fréquente est une entité nosologique appelée « hémorragie sous-arachnoïdienne périmésencéphalique », qui représente environ 70 % des cas d’hémorragies sous-arachnoïdiennes à angiographie négative.

Les premières études ayant postulé le fait qu’une répartition particulière du sang sur le scanner initial était corrélée à une angiographie cérébrale des quatre axes normale datent du début des années 1980, par l’équipe de Van Gijn.

A - POINT DE VUE ANATOMIQUE :

Les citernes périmésencéphaliques incluent la citerne interpédonculaire, la citerne ambiante et la citerne quadrigéminale.

L’hémorragie sous-arachnoïdienne périmésencéphalique se définit par la présence du centre de l’hémorragie, localisé immédiatement en avant du tronc cérébral, avec ou sans extension du sang à la partie antérieure de la citerne ambiante, et au niveau de la partie basse de la scissure sylvienne, la présence de sang ne remontant pas au-delà du tiers inférieur de la fissure interhémisphérique antérieure, ni dans la vallée sylvienne ou au niveau intraventriculaire.

En général, l’hémorragie périmésencéphalique inclut également la citerne prépontique qui peut être le seul site de l’hémorragie.

Il n’existe jamais d’extension de saignement au niveau de la citerne chiamastique.

La partie antérosupérieure de la citerne interpédonculaire est fermée par un tissu arachnoïdien, la « membrane de Liliequist », qui s’étend jusqu’aux corps mamillaires et à la membrane diencéphalique.

Cette membrane s’étend ensuite latéralement jusqu’à la face mésiale du lobe temporal, réalisant une frontière entre la citerne interpédonculaire et les citernes carotidiennes latéralement, entre la citerne interpédonculaire et la citerne chiasmatique médialement.

Elle s’étend vers le bas, prenant le nom de « membrane mésencéphalique », formant la frontière entre les citernes interpédonculaires et les citernes prépontiques.

Cette membrane est en général fine et non performée, ce qui empêche le passage du sang des citernes interpédonculaires à la citerne chiasmatique, mais la limite entre les citernes interpédonculaires et prépontiques est incomplète, la « membrane mésencéphalique » étant traversée par l’artère basilaire.

Ainsi, le sang retrouvé au niveau des citernes carotidiennes ou prépontiques n’est pas incompatible avec la présence d’un saignement à faible pression au niveau de la citerne interpédonculaire, alors que la présence de sang au niveau de la citerne chiasmatique l’est.

B - PRÉSENTATION CLINIQUE DE L’HÉMORRAGIE SOUS-ARACHNOÏDIENNE :

Les patients présentant une hémorragie sous-arachnoïdienne à angiographie négative sont en général plus jeunes, moins fréquemment hypertendus, et sont plus fréquemment des hommes.

La présentation clinique est globalement similaire à celle des patients présentant une hémorragie sous-arachnoïdienne d’origine anévrismale.

Néanmoins, la céphalée sentinelle y est beaucoup plus rare. Une autre particularité est un début souvent plus progressif de la symptomatologie céphalalgique.

Sur le plan clinique, tous les patients ont un score de Hunt et Hess à I ou II à l’examen initial.

C - DIAGNOSTIC PARACLINIQUE :

La sensibilité et la spécificité du scanner pour un diagnostic d’hémorragie sous-arachnoïdienne d’origine périmésencéphalique chutent de façon significative 2 jours après le saignement initial. D’autre part, un anévrisme est à l’origine d’une hémorragie de topographie périmésencéphalique dans 3 % des cas.

Il s’agit en général d’anévrisme du tronc basilaire ou de la communiquante postérieure, qui se présente comme une hémorragie périmésencéphalique dans respectivement 10 % et 1 % des cas.

Quatre éléments sont de ce fait importants pour le diagnostic correct d’hémorragie périmésencéphalique :

– une présentation clinique appropriée ;

– un scanner cérébral réalisé précocement (avant la 24e heure suivant le début des symptômes) ;

– une distribution caractéristique du sang sur le scanner initial ;

– la réalisation d’une angiographie cérébrale sélective adéquate négative.

La réalisation d’une IRM dans le cadre du diagnostic étiologique de l’hémorragie périmésencéphalique n’a pas d’intérêt en pratique courante.

D - COMPLICATIONS :

1- Resaignement :

L’ensemble des hémorragies sous-arachnoïdiennes à angiographie négative a un taux de resaignement situé entre 2 et 5 %.

Des études plus récentes avec inclusion uniquement de patients présentant une hémorragie périmésencéphalique ne retrouvent aucun épisode de resaignement après un suivi de 4 ans.

2- Hydrocéphalie :

L’incidence de l’hydrocéphalie nécessitant une intervention chirurgicale est de l’ordre de 7 % chez les patients présentant une hémorragie sous-arachnoïdienne avec angiographie négative de façon générale.

Chez les patients présentant une hémorragie périmésencéphalique, cette incidence est de 1 %.

Néanmoins, une augmentation transitoire de la taille des ventricules est relativement fréquente.

3- Vasospasme :

Il est retrouvé chez 15 % des patients présentant une hémorragie sous-arachnoïdienne avec angiographie négative.

Chez les patients présentant une hémorragie périmésencéphalique, il varie entre 1 et 5 % selon les études.

La raison de cette moindre fréquence n’est pas claire.

4- Hyponatrémie et anomalies cardiologiques :

Elles surviennent à une fréquence identique dans le cadre de l’hémorragie périmésencéphalique.

En revanche, les autres complications extraneurologiques, liées à la gravité de l’état clinique général, sont inexistantes.

E - PRONOSTIC :

Il existe a priori un bon pronostic chez l’ensemble des patients ayant présenté une hémorragie sous-arachnoïdienne périmésencéphalique.

Néanmoins, la plupart de ces patients présentent encore plusieurs années après l’épisode des troubles mnésiques, une sensation d’asthénie, et seul un petit nombre a repris son activité professionnelle antérieure.

F - ÉTIOLOGIE :

L’étiologie de l’hémorragie périmésencéphalique est pour l’instant encore débattue.

Sur des cas isolés, il a été mis en évidence une télangiectasie ou un angiome de petite taille situé au niveau du pont.

Mais il existe des arguments suffisants pour penser que l’hémorragie périmésencéphalique est liée à un saignement d’origine veineuse ou capillaire.

G - TRAITEMENT :

Le traitement de l’hémorragie périmésencéphalique ne se distingue actuellement pas de celui des autres étiologies d’hémorragie sousarachnoïdienne à la phase initiale, il ne comporte pas de traitement étiologique.

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