* La répartition des enfants prématurés et des hypotrophes (ou retards de croissance intra-utérins) à la naissance est extrêmement dépendante de l'environnement.

- Ainsi, dans les pays en voie de développement, on peut retrouver jusqu'à près d'un quart d'enfant de poids de naissance de moins de 2.500g avec une prématurité atteignant jusqu'à 7% des naissances et l'hypotrophie jusqu'à 17%.

- Dans les pays développés, les taux sont moindres, mais on peut retrouver encore environ 6% de poids de naissance inférieurs à 2.500g, avec une prédominance de la prématurité (3,5% des naissances).

* Prématurité et hypotrophie ont des points communs, puisqu'elles aboutissent à l'accouchement d'un enfant de petit poids, fragile, nécessitant une prise en charge obstétricale et pédiatrique particulière.

* La différence réside dans la conséquence de la recherche étiologique qui :

- dans le cadre de la prématurité, n'a plus d'effet immédiat sur la grossesse actuelle, mais permet d'espérer l'organisation d'une prévention pour une grossesse ultérieure .

- pour l'hypotrophie, n'est souvent qu'un constat qui, cependant, peut avoir des conséquences pour l'organisation du suivi pédiatrique.

Prématurité :

ÉPIDÉMIOLOGIE :

Définition :

Un prématuré est un enfant né avant 37 semaines d'aménorrhée (SA) révolues, soit avant le 259e jour depuis le premier jour des dernières règles.

Cette définition admise par l'Organisation mondiale de la santé (OMS) supprime la notion de poids, qui peut être extrêmement variable dans la population pour le même terme.

Fréquence :

* En France, 4 à 5% des accouchements sont prématurés (INSERM, 1980-1985). La répartition selon les termes d'accouchement se fait de la façon suivante :

- 60% dans la tranche 35-36 SA .

- 20% dans la tranche 33-34 SA .

- 20% dans la tranche de moins de 32 SA.

* La notion de terme d'accouchement est sous-tendue par la connaissance exacte de l'âge gestationnel et repose donc sur une datation certaine (date des dernières règles et régularité des cycles, courbe ménothermique, échographie de datation) (voir question " Surveillance de la grossesse ").

* La prématurité médicalement consentie (toute décision d'accouchement par voie haute ou par voie basse à un terme de moins de 37 SA prise pour raisons maternelles et/ou fœtales, chez des patientes ne présentant aucun signe d'entrée en travail) représente environ la moitié de la prématurité actuellement au sein des équipes obstétrico-pédiatriques (maternité disposant d'un service de prise en charge et de réanimation des nouveau-nés).

Devenir des enfants :

La mortalité et la morbidité sont extrêmement variables selon le terme, mais aussi le poids d'accouchement. Le tableau 1 permet d'avoir une idée approximative du poids de naissance moyen des grands prématurés selon l'âge gestationnel.

Des études récentes et très précises sur le devenir des prématurés de moins de 33 SA montrent que, tout confondu, le taux de survie à 1 an est de 57% du total des naissances, de 75% des naissances vivantes et de 82% des transferts en unité de réanimation néonatale. Il varie cependant énormément selon l'âge gestationnel et le poids de naissance.

Ainsi peut-on différencier trois sous-populations extrêmement différentes :

* les enfants de bon pronostic :

- dont l'âge gestationnel est supérieur ou égal à 29 SA et le poids de naissance supérieur ou égal à 1.000g .

- dont le taux de survie à 1 an est de 80% .

* les nouveau-nés de pronostic plus réservé :

- dont l'âge gestationnel est inférieur à 29 SA et le poids de naissance inférieur à 1.000g .

- dont le taux de survie à 1 an est de 30% .

* les nouveau-nés de pronostic intermédiaire :

- d'âge gestationnel inférieur à 29 SA et de poids de naissance supérieur à 1.000g .

- ou d'âge gestationnel supérieur ou égal à 29 SA dont le poids de naissance est inférieur à 1.000g .

- dont le taux de survie est d'environ 50%.

En termes de morbidité, c'est le devenir psychomoteur et sensoriel, évalué à distance, qui prime. Ainsi, avec un recul de deux ans, parmi les survivants, on retrouve :

- entre 80 et 85% d'enfants " suspects " .

- de 13 à 14% d'enfants pathologiques, avec des différences importantes selon que le terme de naissance est inférieur à 31 SA (20% d'enfants pathologiques) ou situé dans la tranche 31-32 SA (8% d'enfants pathologiques).

ETIOLOGIES :

Se reporter à la question " Menace d'accouchement prématuré ".

Les étiologies des accouchements prématurés sont multiples et fréquemment associées. Toutefois une cause n'est pas toujours retrouvée. Il est important de les rechercher car leur traitement peut enrayer la menace.

On peut distinguer quatre groupes étiologiques :

- les causes maternelles générales .

- les causes maternelles locales .

- les causes ovulaires .

- les facteurs favorisants.

Causes maternelles générales :

Causes infectieuses

La pathologie infectieuse vient au premier rang. Elle favorise la survenue de contractions utérines et le déclenchement du travail, souvent du fait de l'agent pathogène, mais aussi par l'hyperthermie.

* L'hyperthermie, à elle seule, peut être responsable d'une augmentation de la contractilité utérine.

* La plupart des maladies bactériennes, virales ou parasitaires peuvent être en cause.

* La pathologie urinaire, qu'elle soit haute (pyélonéphrite) ou basse, mérite une place à part.

- C'est un facteur considérable d'accouchement prématuré par sa fréquence et par son rôle déclenchant en particulier lors de récidives.

- Dans 15% des cas cette infection urinaire est asymptomatique, c'est dire l'importance de sa recherche systématique lors de toute grossesse.

* On insistera sur la listériose qu'il faudra rechercher lors de toute fièvre pendant la grossesse.

Autres causes

* Certaines pathologies maternelles peuvent être responsables soit de prématurité spontanée, soit de prématurité médicalement induite et en particulier :

- l'hypertension artérielle .

- le diabète .

- l'anémie .

- la toxémie .

- le tabac.

* Tous ces éléments peuvent induire une prématurité.

* Enfin toute pathologie intercurrente ou altération de l'état général maternel, quelle que soit son étiologie, favorise la prématurité.

Causes maternelles locales :

Malformations utérines

* Congénitales : retrouvées dans moins de 5% des menaces d'accouchement prématuré, mais leur présence porte le risque de prématurité à 40%. Il peut s'agir d'utérus bicorne, unicorne, hypoplasique ou cloisonné.

* Acquises (synéchies, fibromes, utérus cicatriciel...) : elles peuvent également induire une menace d'accouchement prématuré.

* Ces malformations sont le plus souvent diagnostiquées par une hystérosalpingographie pratiquée en dehors de la grossesse.

Béance cervico-isthmique

* Elle représente une des causes les mieux connues de la prématurité.

* Elle est responsable d'avortements tardifs ou de prématurité dans près de 100% des cas si elle existe et n'est pas traitée.

* Elle peut être congénitale (et alors associée à une malformation ou une hypoplasie utérine) ou acquise.

* Elle est suspectée sur l'anamnèse :

- antécédents de fausse couche plutôt tardive, avec expulsion sans contractions d'un fœtus vivant .

- rupture prématurée des membranes non expliquée par une cause infectieuse ou ovulaire .

- antécédents de travail très rapide de moins de 2 heures avant terme, avec très peu de contractions.

* Elle peut être diagnostiquée sur les modifications cervico-segmentaires de la première moitié de la grossesse, sans contractions utérines, mais il est alors déjà trop tard puisque l'intérêt est le traitement préventif.

* Elle doit être diagnostiquée par la pratique d'explorations complémentaires, fondées sur les antécédents seuls :

- hors de la grossesse, on peut diagnostiquer une béance anatomique par le calibrage du col à la bougie de Hegar n° 8, faisant poser le diagnostic si celle-ci passe l'orifice interne sans difficulté .

- on peut d'autre part s'aider de l'hystérographie, d'interprétation subjective, puisqu'il faut simplement avoir un aspect en cheminée de la zone cervico-isthmique sur les clichés de face et de profil .

- ces deux examens ne permettent pas de diagnostiquer toutes les béances (en particulier les béances dites " fonctionnelles ") .

- pendant la grossesse, certains ont proposé la mensuration du diamètre de l'orifice interne par l'échographie.

* C'est la seule vraie indication du cerclage en fin du premier trimestre, qui est un traitement préventif, tout traitement ultérieur n'étant qu'un pis-aller dans le cadre de cette pathologie.

Causes ovulaires :

Chaque élément du contenu utérin peut intervenir pour déclencher le travail prématuré.

* La gémellarité ou les grossesses multiples sont responsables de 10 à 20% de la prématurité du fait de la distension utérine. Sa prévention repose sur :

- le diagnostic échographique précoce .

- la surveillance renforcée de ces grossesses .

- la mise au repos systématique dès la 30e SA .

- des indications thérapeutiques élargies.

* Le placenta prævia est responsable de prématurité par irritation du segment cervico-isthmique sans doute associée au retard de croissance qu'il induit :

- il est évoqué lors de l'apparition de métrorragies .

- le diagnostic est confirmé par l'échographie (qui doit être faite vessie pleine).

* L'hydramnios est une cause plus rare de prématurité qui est due à la surdistension utérine.

* Enfin de nombreuses autres étiologies sont possibles . il faut surtout retenir :

- que toutes les malformations fœtales peuvent être responsables du déclenchement du travail, elles contre-indiquent toute tocolyse et doivent être systématiquement recherchées .

- que toute souffrance fœtale et toute infection ovulaire peuvent entraîner une menace d'accouchement prématuré .

- le retard de croissance intra-utérin peut être responsable de prématurité spontanée, mais surtout de la majorité des prématurités médicalement consenties.

Facteurs favorisants :

Les facteurs favorisants sont non spécifiques et sont le résultat d'études épidémiologiques fines.

Ils peuvent être médicaux ou socio-économiques.

Ils sont contenus dans le coefficient de risque d'accouchement prématuré (CRAP) proposé par Papiernik.

PRÉVENTION :

La prévention est en grande partie orientée par un interrogatoire bien mené dès la déclaration de grossesse, sur les éléments socio-économiques, professionnels, familiaux, ainsi que certains antécédents gynéco-obstétricaux. Elle peut être orientée par le coefficient de risque d'accouchement prématuré (CRAP) selon Papiernik.

* La prévention consiste en grande partie dans la suppression de ces risques et ne trouve pas toujours sa solution dans une mise au repos strict. Au contraire, il vaut mieux, dès le début de la grossesse, aménager le temps de travail avec une diminution de la durée hebdomadaire du travail et une utilisation des plages d'arrêts de travail, plus que d'arrêts prolongés (congés pathologiques). Ainsi, il faut tenter d'obtenir une réduction de la durée quotidienne de travail et des aménagements des postes de travail lorsqu'ils sont pénibles.

* D'autres thérapeutiques préventives sont disponibles dans des cas bien particuliers :

- cerclage du col en fin de premier trimestre dans le cadre de béance cervico-isthmique certaine .

- résection d'une cloison utérine ou correction chirurgicale d'une synéchie corporéale en dehors de toute grossesse .

- diminution de la prématurité iatrogène par la prise en charge précoce et correcte de pathologies maternelles (en particulier l'HTA) ou ovulaires (grossesses multiples) .

- enfin, aux Etats-Unis, la généralisation de la mise en place d'enregistrements tocométriques à domicile (par liaison téléphonique) chez les femmes à risque est actuellement réalisée dans un but préventif. Elle nécessite cependant une évaluation correcte de son bénéfice réel.

Hypotrophie ou retard de croissance intra-utérin :

ÉPIDÉMIOLOGIE :

Définition :

* Plus que celui d'hypotrophie, c'est le terme de retard de croissance intra-utérin (RCIU) qui est maintenant préféré.

- Un nouveau-né présente un retard de croissance intra-utérin lorsque son poids, sa taille et son périmètre crânien sont inférieurs au 10e percentile des courbes de référence pour l'âge gestationnel.

- Selon que les courbes sont exprimées en moyenne ± déviation standard (DS), la limite est de - 2 DS, ce qui équivaut, pour les courbes exprimées en percentile, plus au 3e percentile qu'au 10e percentile, discordance qui est source de confusion.

- Si les trois mensurations sont pathologiques, le RCIU est qualifié d'harmonieux ou de symétrique, par opposition à la forme dysharmonieuse ou asymétrique dans laquelle seul le poids de naissance est inférieur au 10e percentile, alors que la taille et le périmètre crânien sont normaux.

* L'hypotrophie fait plus référence à des normes de croissance et à des limites statistiques, alors que le RCIU fait appel à la notion de croissance ralentie par un phénomène pathologique plus souvent dépisté en cours de grossesse (clinique et surtout confirmation échographique).

- Cette notion de petit poids de naissance est obligatoirement sous-tendue par une connaissance exacte de l'âge de la grossesse (voir datation...).

- C'est à Loubchenko et ses collaborateurs, en 1966, que revient le mérite d'avoir établi les premières courbes de croissance intra-utérines.

* Les courbes de Leroy et Lefort, établies en 1971 à partir d'une importante population tout-venant (plus de 18.000 naissances), sont les plus répandues. Bien qu'elles soient les courbes les plus représentatives de la population française, elles sont sujettes à caution.

- En effet, ces normes établies par un auteur sur une population sont inapplicables à la plupart des autres populations, étant donné qu'il y a des variantes importantes selon les caractéristiques de chaque population. C'est ainsi qu'il n'y a pas de normes internationales ni nationales précises.

- De plus, il existe des variantes selon l'âge gestationnel (certitude d'âge gestationnel variable selon le mode de suivi des grossesses), le poids maternel, le sexe de l'enfant, le rang de naissance, la taille en centimètres.

- Ainsi, un 5e percentile à terme peut varier de 2.320g à 3.085g (d'après N. Mamelle, 1986).

Fréquence :

La fréquence de l'hypotrophie est diversement appréciée en fonction de la courbe de croissance utilisée et de la population étudiée (1 à 10%).

Il est donc difficile de donner un pourcentage exact de RCIU et d'hypotrophie fœtale mais le chiffre de 5 à 6%, tous âges gestationnels confondus, est celui qui est retenu dans la plupart des maternités en France.

Devenir des enfants :

* L'hypotrophie est la troisième cause de mort périnatale après la prématurité et les malformations. Le devenir de l'enfant est quant à lui très différemment apprécié selon l'étiologie retrouvée.

* Les facteurs de risque à long terme sont :

- l'âge gestationnel lors de la naissance .

- l'importance de l'hypotrophie .

- la présence d'une souffrance fœtale aiguë surajoutée .

- l'étiologie du retard de croissance .

- le type de retard de croissance.

* Plus le retard de croissance intra-utérin est précoce, plus les conséquences à long terme peuvent être sévères.

- Par contre, le pronostic de formes de gravité moyenne dues à une pathologie maternelle mais n'ayant pas subi de souffrance fœtale aiguë surajoutée est bon.

- La qualité du résultat dépend aussi du résultat de la prise en charge pédiatrique dès la naissance (nutritionnelle, prise en charge de la prématurité associée...).

ETIOLOGIES :

Causes fœtales :

* Causes chromosomiques ou malformations congénitales (10% des retards de croissance intra-utérins) :

- décelées par les échographies de dépistage ou orientées, associées, selon les cas, à des méthodes de prélèvements permettant de réaliser un caryotype fœtal (biopsie de trophoblaste, amniocentèse, ou ponction de sang fœtal selon le terme et les circonstances) .

- ce sont principalement les malformations du système nerveux central, squelettiques ou les agénésies rénales.

* Causes infectieuses (environ 10%) :

- virales (rubéole, Cytomégalovirus...) .

- parasitaires (toxoplasmose).

* Causes toxiques (environ 5%) :

- tabagisme important .

- alcoolisme .

- héroïnomanie.

* Grossesses multiples : retard de croissance intra-utérin associé à un syndrome transfuseur-transfusé, ou à des malformations d'un des fœtus.

Causes placentaires :

Les causes placentaires sont rares (environ 1%) et il s'agit :

- de très rares tumeurs placentaires (chorio-angiome) .

- d'insertions vilamenteuses du cordon .

- d'un placenta prævia.

Causes maternelles :

* L'HTA :

- est la cause la plus fréquente, puisqu'elle représenterait 35% des retards de croissance intra-utérins. Il faut d'emblée la rechercher, dès que le diagnostic de défaut de croissance fœtale est fait .

- peut se présenter sous différentes formes cliniques, mais la cause du retard de croissance intra-utérin est toujours la même : constitution de lésions placentaires à type d'ischémie, d'infarctus, aboutissant à la multiplication de zones placentaires non fonctionnelles.

* Causes utérines :

- hypoplasie ou malformation utérine .

- synéchies ou fibrome intracavitaire.

* Causes anoxiques, d'origine maternelle :

- cardiopathie cyanogène .

- anémie sévère (en particulier dans le cadre des hémoglobinopathies) .

- vie en haute altitude.

* Causes nutritionnelles : les carences doivent être importantes pour retentir sur le poids fœtal (moins de 1.500 calories par jour) et le régime très hypoprotidique.

Retards de croissance intra-utérins idiopathiques :

* Dans près de 30% des cas, aucune étiologie n'est retrouvée au cours de la grossesse ni à l'accouchement.

* Il faudra reposer plusieurs fois le problème de la cause puisqu'on peut découvrir, avec décalage, l'apparition d'une HTA.

* Il faut aussi compléter l'ensemble des explorations à la naissance, avec étude du placenta et des particularités qui peuvent être retrouvées au niveau des annexes ovulaires . ainsi que la recherche plus approfondie d'une cause fœtale qu'il est parfois plus facile de mettre en évidence après la naissance.

PRÉVENTION :

La prévention de l'hypotrophie passe par le diagnostic précoce d'une cause sur laquelle il existe la possibilité d'une action préventive.

Ainsi peut-on espérer avoir une action préventive :

* dans le cadre de l'HTA maternelle par un traitement antihypertenseur efficace et précocement instauré. D'autre part, un apport calcique instauré à partir du deuxième trimestre (2g de calcium) semble diminuer la fréquence des toxémies en particulier chez les jeunes primipares. Enfin, chez les patientes ayant des antécédents d'HTA gravidique compliquée (prééclampsie, retard de croissance intra-utérin, hématome rétroplacentaire ou mort in utero dans un contexte hypertensif ou affecté d'HTA chronique), l'administration continue d'aspirine (Aspégic*), à la dose de 100mg par jour de la 14e à la 36e semaine d'aménorrhée, permet de diminuer au moins de moitié le taux de survenue d'HTA dans ces populations et de façon encore plus notable le risque de complications de cette HTA (voir question " Hypertension artérielle et grossesse ") .

* dans le cadre des maladies infectieuses, la vaccination contre la rubéole chez les jeunes filles, ainsi que la vaccination contre l'hépatite . une vérification mensuelle des sérologies de la toxoplasmose afin de dépister et traiter très rapidement une femme ayant une séroconversion et éviter une atteinte fœtale .

* la suppression des toxicomanies (tabac, alcoolisme, etc.), qui est souvent illusoire .

* la prise en compte d'effets tératogènes possibles de certains produits à ne pas utiliser en début de grossesse (risque malformatif) .

* la correction chirurgicale d'une cloison utérine, d'une synéchie utérine ou d'un fibrome avant toute grossesse .

* la mise en place d'une diététique correcte en cours de grossesse et en particulier chez les patientes à risque de carence (en particulier protidique).

Conclusion :

Prématurité et hypotrophie à la naissance sont extrêmement dépendantes de l'environnement et dans bien des cas intriquées.

C'est ce qui rend difficile l'évaluation de leur fréquence exacte et du devenir des enfants qui n'est pas univoque.

Il faut bien reconnaître les causes, qui sont parfois communes et les possibilités préventives qui, bien que modestes, ne doivent pas être négligées.

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