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Neurologie
Fistules artérioveineuses durales intracrâniennes
Cours de Neurologie
 

 

Introduction :

Les fistules artérioveineuses durales (FAVD) ou fistules durales intracrâniennes sont constituées de communications artérioveineuses siégeant dans l’épaisseur de la dure-mère du crâne.

Elles peuvent être rencontrées en tout point de la dure-mère mais la plupart siègent sur la dure-mère d’un sinus.

Dans la population caucasienne, le sinus latéral est le plus fréquemment atteint suivi du sinus caverneux.

Si l’on excepte les rares fistules durales de l’enfant, ces lésions se développent à l’âge adulte à partir de la quatrième décennie.

Leur étiologie est inconnue mais, dans certain cas, il a pu être établi un lien avec un antécédent de thrombose sinusienne.

Le pronostic neurologique des FAVD dépend de leur drainage veineux étudié par l’angiographie cérébrale.

Généralités :

A - PHYSIOPATHOLOGIE :

La contamination des sinus ou des veines par du sang artérialisé, conséquence directe des communications artérioveineuses, explique toutes les manifestations cliniques des FAVD.

Une fistule à débit élevé s’accompagne, dans la zone de communications, de turbulences à l’origine d’un souffle qui peut être audible à l’auscultation crânienne.

Si la fistule siège à proximité de l’oreille interne, cas des fistules du sinus latéral, du sinus marginal et des sinus pétreux, ce souffle est perçu par le patient et constitue souvent le motif de consultation.

Lorsque les voies de drainage du sinus vers la veine jugulaire interne sont compromises par une thrombose ou une sténose, le sang reflue dans un sinus adjacent ou dans une veine qui s’abouche dans le sinus et qui circule alors à contre-courant.

S’il s’agit d’une veine leptoméningée, ce reflux entraîne une augmentation de pression dans cette veine, qui peut avoir deux conséquences.

D’une part, une diminution du gradient artérioveineux parenchymateux et donc une « ischémie chronique » d’origine veineuse et, d’autre part, un risque de rupture de la veine à l’origine d’une hémorragie intradurale.

La fistule qui est anatomiquement contenue dans la dure-mère, membrane très résistante et extraparenchymateuse, devient par l’intermédiaire de son drainage veineux leptoméningé une lésion vasculaire intradurale.

Cette physiopathologie, maintenant bien établie, est à l’origine de la classification de Merland et Djindjian que nous allons détailler.

B - CLASSIFICATION PRONOSTIQUE DES FAVD :

Quel que soit son siège sur la dure-mère, le pronostic d’une fistule durale dépend de son drainage veineux.

Eu égard à leur fréquence, nous prenons comme exemple les fistules du sinus latéral.

– Type I : le drainage fistuleux se fait dans le sinus puis exclusivement dans la veine jugulaire interne homolatérale.

Il n’existe aucun risque neurologique.

– Type IIa : le drainage fistuleux se fait dans le sinus mais, soit du fait d’un débit trop important de la fistule, soit du fait d’une sténose ou d’une thrombose sinusienne associée, il se produit un reflux dans un autre sinus intracrânien : sinus latéral controlatéral, sinus droit, sinus longitudinal supérieur.

La conséquence peut être une augmentation de la pression veineuse dans le sinus longitudinal supérieur et finalement une augmentation de la pression intracrânienne.

– Type IIb : le drainage veineux se fait dans le sinus mais, pour les même raisons que précédemment, le sang reflue cette fois dans des veines leptoméningées.

Il existe un risque d’hémorragie cérébrale ou d’infarctus veineux.

– Type III : la fistule siège sur la paroi sinusienne mais le drainage se fait directement dans une veine leptoméningée et n’emprunte pas le sinus.

Le risque d’accident neurologique est encore plus élevé que dans les fistules de type II b.

– Type IV : la fistule se draine dans une veine leptoméningée qui porte une ou plusieurs ectasies qui augmentent encore le risque hémorragique.

– Type V : la fistule se draine dans une veine leptoméningée qui circule à contre-courant dans les veines spinales.

Il s’ensuit une hypertension veineuse médullaire et le développement d’une myélopathie.

C - PRINCIPES THÉRAPEUTIQUES DES FAVD :

En fonction du type de drainage veineux, le traitement a soit un but symptomatique visant à supprimer ou diminuer l’intensité d’un symptôme, soit un but préventif visant à éviter la survenue ou la récidive d’un accident neurologique central.

La qualité du résultat anatomique et les moyens mis en oeuvre pour y parvenir sont très différents dans les deux cas.

En règle, un traitement préventif nécessite d’obtenir la cure anatomique de la fistule, ce qui n’est pas toujours nécessaire lorsque le traitement est à visée symptomatique.

1- Embolisation par voie artérielle :

Elle consiste à occlure les communications artérioveineuses en injectant différents matériaux d’embolisation dans les artères afférentes.

Elle s’effectue par voie fémorale par l’intermédiaire d’un cathéter de très fin diamètre.

Deux types d’emboles sont utilisables : les particules et la colle cyanoacrylique.

En règle, l’embolisation par voie artérielle ne permet la cure d’une fistule que lorsque celle-ci n’est alimentée que par deux ou trois artères.

2- Embolisation par voie veineuse :

Elle consiste à occlure le compartiment veineux dans lequel convergent les communications artérioveineuses en le remplissant à l’aide de spirales de platine ou coils.

La progression dans la veine peut se faire par voie jugulaire ou par voie transcrânienne lorsqu’une thrombose sinusale compromet cet accès.

L’embolisation par voie veineuse a pour avantage d’éviter les risques inhérents à l’embolisation par voie artérielle : ischémie des nerfs crâniens, embolisation erratique de territoires cérébraux par ouverture d’anastomose.

Elle est d’une grande efficacité car elle permet l’occlusion des communications artérioveineuses en aval des anastomoses artérielles qui souvent réinjectent les communications artérioveineuses lorsque l’embolisation est réalisée par voie artérielle.

Elle ne s’applique en règle qu’aux fistules siégeant sur un sinus (types I et II) car la progression du cathéter veineuse ne se fait sans danger qu’à l’intérieur d’un sinus dont la paroi est plus résistante qu’une veine leptoméningée.

3- Traitement chirurgical :

Il n’est indiqué que pour des fistules de faible débit se drainant directement dans une veine leptoméningée.

Le traitement consiste alors en la coagulation de la veine.

Il n’est pas indiqué à notre sens dans les fistules à débit élevé siégeant sur un sinus en raison des difficultés de dissection et d’hémostase.

4- Traitement par radiothérapie stéréotaxique :

La radiothérapie stéréotaxique est en règle peu efficace dans les fistules durales et n’est que très peu proposée comparativement aux malformations artérioveineuses cérébrales.

En effet, la cible est très superficielle, souvent assez étendue, facteurs de mauvais pronostic de ce traitement.

D - ÉTUDE SYNTHÉTIQUE D’UNE ARTÉRIOGRAPHIE CÉRÉBRALE POUR FISTULE DURALE :

L’artériographie cérébrale reste un examen indispensable au bilan des FAVD et souvent au diagnostic.

Elle comprend l’opacification sélective des deux artères carotides externes, des deux artères carotides internes et des deux artères vertébrales.

Le bilan doit permettre :

– de poser le diagnostic : les shunts artérioveineux sont alimentés par des artères durales c’est-à-dire de façon prédominante par des artères issues de la carotide externe ;

– de définir le type de drainage veineux qui conditionne le pronostic neurologique et donc le traitement ;