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Endocrinologie
Exploration radiologique de la région hypophysaire
Cours d'endocrinologie
 

 

 

Introduction :

L’exploration radiologique des régions sellaire et parasellaire est le témoin des avancées technologiques.

La radiologie conventionnelle a été progressivement remplacée d’abord par le scanner à rayons X ou computed tomography (CT), puis par l’imagerie par résonance magnétique (IRM).

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Cette dernière est actuellement la méthode de choix dans l’exploration de la région hypophysaire par sa puissance diagnostique et une définition anatomique toujours plus performantes, qui aident à établir le plus justement possible l’extension de processus intra- et parasellaires tumoraux ou non.

Cependant, le scanner reste indiqué dans les cas où l’IRM n’est pas réalisable et pour le bilan osseux.

Techniques d’imagerie et radioanatomie :

L’IRM est l’examen de choix du bilan radiologique hypophysaire.

Le scanner à rayons X est complémentaire, compte tenu de sa plus grande disponibilité et de ses capacités d’exploration des structures osseuses et des calcifications.

A - RADIOGRAPHIE STANDARD :

En radiologie conventionnelle, des clichés de face haute et de profil strict centrés sur la région sellaire sont réalisables.

De profil, la loge hypophysaire se projette au-dessus du sinus sphénoïdal et apparaît de forme et de taille variables selon les sujets.

De face, le plancher sellaire se projette dans les clartés nasales et les cellules ethmoïdales.

Son horizontalité dépend du degré de pneumatisation du sinus sphénoïdal.

Cette incidence permet aussi de visualiser le fond de la selle si le sinus sphénoïdal est bien pneumatisé.

En pratique, ces clichés ne sont plus réalisés car remplacés par le scanner à rayons X.

B - SCANNER À RAYONS X :

1- Technique :

Les coupes coronales directes, jointives ou reconstruites, de 1 ou 2,5 mm d’épaisseur (jusqu’à 5 mm lorsqu’une tumeur volumineuse est suspectée), couvrant la région sellaire d’avant en arrière et passant par le pédoncule hypophysaire (tige pituitaire), sont les plus adaptées.

L’angioscanner réalisé dans ce plan de coupe permet de suivre l’opacification progressive du lit capillaire puis de l’hypophyse (en 1 minute en moyenne).

Il peut être complété par des coupes fines.

Des coupes axiales réalisées dans un plan parallèle à la base du crâne complètent ou remplacent les coupes coronales quand elles ne sont pas réalisables.

Elles sont millimétriques, chevauchées, étendues du plancher sellaire jusqu’à la citerne chiasmatique et permettent des reconstructions dans les plans coronal et sagittal en fenêtres parenchymateuses et osseuses.

Tout processus pathologique intrasellaire est mesuré.

2- Radioanatomie :

Sur des coupes coronales, les artères carotides internes intracaverneuses et supraclinoïdiennes sont opacifiées en une dizaine de secondes après le bolus iodé.

Dès lors, apparaît le lit capillaire secondaire, sous forme d’une bande dense de 3 à 4mm d’épaisseur, à la partie antérieure et médiane de la glande, en avant du pédoncule hypophysaire.

Il persiste 1 minute environ après le bolus.

Un déplacement du lit capillaire ou son asymétrie d’opacification sont des critères diagnostiques de processus tumoraux intrahypophysaires.

Les coupes axiales permettent l’opacification fugitive de la neurohypophyse (posthypophyse), concomitante de celle des artères carotides internes.

C’est en une trentaine de secondes que la glande s’opacifie par voie centrifuge, de façon homogène, pour 20 à 30 minutes.

L’hypophyse apparaît quadrangulaire, dense, homogène.

Elle repose sur le plancher sellaire, est limitée latéralement par les sinus caverneux et en haut par la citerne chiasmatique hypodense.

Son pôle supérieur peut paraître rectiligne ou légèrement concave vers le haut, d’autant qu’existe une déhiscence du diaphragme sellaire.

Un aspect convexe peut aussi se voir, d’autant que le plancher sellaire est étroit, que les artères carotides internes sont intrasellaires et qu’il s’agit d’une femme jeune.

C - IMAGERIE PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE :

1- Technique :

Le plan d’étude le plus adapté est le plan coronal.

Il a une bonne définition anatomique et minimise les artefacts dus aux effets de volume partiel induits par les structures anatomiques adjacentes.

Des coupes dans le plan sagittal (dans l’axe du pédoncule hypophysaire) permettent l’étude des structures de la ligne médiane (pédoncule hypophysaire, neurohypophyse, plancher du IIIe ventricule).

Le plan axial est utile pour l’exploration de la neurohypophyse et du pédoncule hypophysaire car il étudie l’extension latérale aux sinus caverneux et antérieure vers les orbites.

Avant injection de contraste, l’étude comprend des séquences en écho de spin en pondération T1 selon les plans sagittal et coronal et en écho de spin rapide en pondération T2 dans le plan coronal. L’épaisseur de coupe est de 3 mm.

L’utilisation de séquences en suppression du signal de la graisse ou fat-sat permet de mieux détecter l’hypersignal physiologique de la neurohypophyse compte tenu de la composante graisseuse du dorsum sellae (dos de la selle turcique).

Jamais réalisée d’emblée, l’administration de contraste (faibles doses de gadolinium, soit 0,1 mL/kg) est utile car elle objective bien les adénomes, même si la majorité de ceux-ci se voient spontanément.

Elle est plus à même de révéler les microadénomes.

Une étude dynamique peut être réalisée en écho de gradient T1, à raison de trois coupes de 3 mm d’épaisseur toutes les 30 secondes, suivies d’une séquence d’écho de spin T1 tardive, généralement dans le plan coronal.

Elle met en évidence la prise de contraste retardée de l’adénome par rapport au tissu glandulaire sain.

Des coupes tardives à 30-45 minutes du bolus peuvent aider au diagnostic de microadénome quand celui-ci reste incertain.

2- Radioanatomie :

* Adénohypophyse :

La taille de l’adénohypophyse (antéhypophyse), ses caractéristiques IRM, varient en fonction de l’âge du sujet et de son statut hormonal.

L’hypophyse apparaît en hypersignal T1 par rapport à la substance blanche du tronc cérébral pendant les 2 premiers mois de la vie et pendant la grossesse.

Durant les autres périodes de la vie, elle est en isosignal, même en post-partum, avec, à ce moment, une prise de contraste glandulaire homogène.

* Neurohypophyse :

L’étude de la neurohypophyse (posthypophyse) se fait en pondération T1, avec des coupes sagittales et axiales surtout.

Elle est centrée et plaquée contre le dorsum sellae. De forme variable, biconvexe ou rectiligne, sa concavité peut être un signe indirect de l’effet de masse d’un microadénome.

Elle apparaît souvent en franc et homogène hypersignal T1, même après élimination du signal de la graisse.

L’hypersignal de la neurohypophyse correspond aux vésicules neurosécrétoires qui transportent l’antidiuretic hormone (ADH) de l’hypothalamus à la neurohypophyse, via le pédoncule hypophysaire.

À 1 mois de vie, l’hypersignal physiologique de la neurohypophyse n’est visible que chez deux tiers des nourrissons.

Il n’est pas visible chez 10 à 20 % des adultes en l’absence de toute pathologie hypophysaire.

Cet hypersignal peut disparaître lors de processus interférents et aboutir à un tableau de neurohypophyse ectopique, les vésicules déversant l’ADH étant bloquées en amont ; un système de suppléance s’établit ainsi.

La vascularisation artérielle du pédoncule hypophysaire et de la neurohypophyse étant de type artériel direct, elles sont généralement bien visibles à 30 secondes après administration de contraste.

* Pédoncule hypophysaire :

Fin, vertical ou oblique en bas et en avant, le pédoncule hypophysaire est tendu entre le pôle supérieur et médian de l’hypophyse et l’infundibulum de l’hypothalamus.

Il est bien repéré sur les coupes sagittales fines ou coronales.

Son épaisseur doit être comprise entre 2 et 4 mm, même au cours de la grossesse.

* Lésions caverneuses :

Dans les sinus caverneux, les artères carotides internes apparaissent en hyposignal de flux (rapide) en pondération T1, avant et après contraste, et en T2.

Les veines de gros calibre à flux rapide sont en hyposignal T1, tandis que les veines plus petites à flux lent sont en hypersignal.

Après contraste, le signal des veines à flux lent est le seul à se modifier, devenant plus intense.

Ainsi, les sinus coronaires (anastomoses veineuses intrasellaires tendues entre les sinus caverneux) sont parfois visibles en hypersignal après contraste.

Les nerfs crâniens III, IV, V1, V2, VI sont souvent visibles après contraste, en hyposignal relatif par rapport aux sinus caverneux.

La dure-mère de la paroi latérale du sinus caverneux apparaît en hyposignal T1 spontané et prend intensément le contraste.

Le bord médial du sinus caverneux est considéré par certains comme constitué de tissu conjonctif dense, qui entoure la glande.

Cela expliquerait, outre sa mauvaise visibilité en IRM, l’aptitude des processus occupant la fosse hypophysaire à diffuser facilement d’un sinus caverneux à l’autre.

Le diaphragme sellaire est parfois visible en pondération T2 sous la forme d’un hyposignal linéaire suprahypophysaire.

* Cavité trigéminale :

La cavité trigéminale (cavum de Meckel) est bien explorée en IRM en écho de spin T1 et écho de spin rapide T2.

Entourés de liquide cérébrospinal (LCS), les nombreux faisceaux du nerf trijumeau et le ganglion trigéminal à sa partie antérieure sont visualisés.

* Sphénoïde :

La corticale de l’os sphénoïde apparaît en hyposignal en pondérations T1 et T2, tandis que l’os spongieux est en hypersignal T1 et T2.

D - VARIANTES ANATOMIQUES, ARTEFACTS ET PIÈGES :

1- Variantes anatomiques :

* Hauteur hypophysaire :

Celle-ci varie avec l’âge, le statut hormonal.

Elle mesure 6 à 7mm chez l’homme, tandis que chez la femme, elle peut atteindre 9 à 10 mm. Par ailleurs, une petite selle turcique donne un aspect convexe, plus bombant, de la glande.

* Selle turcique :

Il peut être difficile d’apprécier en IRM la trame osseuse puisque l’aire du sinus sphénoïdal et la corticale osseuse sont toutes deux en hyposignal en pondérations T1 et T2. Un scanner osseux permet d’objectiver une éventuelle empreinte osseuse secondaire à un adénome.

Cependant, le plancher sellaire peut être asymétrique et induire une déviation du pédoncule hypophysaire, voire du chiasma optique, en dehors de tout processus tumoral.

* Kystes de la neurohypophyse :

Variantes de la normale, ils apparaissent comme des images de 1 à 2 mm, en franc hyposignal en pondération T1 et en hypersignal T2.

* Images de tonalité calcique :

En scanner à rayons X, les hyperdensités spontanées retrouvées dans la selle turcique sont le plus souvent des lésions calcifiées, mais peuvent aussi être une épine sellaire, une lithiase intrasellaire qui, par mimétisme, peuvent faire égarer le diagnostic.

2- Artefacts :

* Effet de volume partiel :

Piège le plus fréquent, il est lié à l’épaisseur de coupe qui peut faire apparaître, dans le même plan, deux formations qui ne le sont pas.

Il peut ainsi être à l’origine d’images faussement pathologiques.

Il est essentiel, pour l’éliminer, de confronter les différents plans, de vérifier le siège et l’épaisseur de coupe et, au moindre doute, de prendre en compte tous les autres critères sémiologiques scanographiques, en particulier les déformations osseuses.

* Images fantômes :

Les artefacts de mouvements et les battements vasculaires peuvent créer de fausses images anatomiques se projetant sur la glande pituitaire ou la citerne optochiasmatique.

* Artefacts de susceptibilité magnétique :

Fréquents, ils sont liés à la capacité d’aimantation différente selon les tissus.

Ils apparaissent surtout en écho de gradient.

Ils donnent des signaux aberrants comme le spot artefact au niveau de l’insertion de la cloison du sinus sphénoïdal ou des artefacts en hypersignal, de forme et de signal variables, en regard du plancher sellaire.

Pathologie tumorale des régions sellaire et parasellaire :

A - PATHOLOGIE TUMORALE À PRÉDOMINANCE INTRASELLAIRE :

Les adénomes hypophysaires représentent le type histologique tumoral intrasellaire le plus fréquent.

Des études autopsiques ont démontré que des adénomes, sans expression clinique tumorale ou endocrinienne, étaient retrouvés de façon variable selon les séries, chez 2,7 à 27 % des sujets.

1- Pathologie tumorale adénomateuse :

Ces tumeurs bénignes représentent 10 à 15 % des tumeurs cérébrales intracrâniennes.

L’hypersécrétion d’une hormone hypophysaire est souvent révélatrice d’un adénome.

Les signes sémiologiques tumoraux, inconstants, en rapport avec un adénome hypophysaire, sont la céphalée, les troubles visuels, une atteinte oculomotrice ou du nerf trijumeau, une hypertension intracrânienne secondaire à une compression du IIIe ventricule et à une hydrocéphalie.

* Microadénomes :

Les microadénomes ont un diamètre inférieur à 1 cm.

Ils sont sécrétants dans 75 % des cas.

Les adénomes à prolactine sont les plus fréquents, puis viennent ceux à hormone de croissance (growth hormone[GH]), à corticotrophine (adrenocorticotrophic hormone [ACTH]) et à thyréostimuline (thyroid stimulating hormone [TSH]).

La radiographie standard peut montrer une érosion localisée du plancher sellaire ou du mur antérieur de la selle turcique pour les adénomes de 4 à 6mm.

Au-delà de 6 mm, le plancher sellaire paraît refoulé vers le bas, dédoublé en regard de l’adénome, et déminéralisé, comparativement au plancher sellaire de la loge hypophysaire controlatérale qui est épais et dense.

En scanner à rayons X, les adénomes hypophysaires sont des tumeurs arrondies, ovoïdes ou planes, bien circonscrites et homogènes, paraissant hypodenses après contraste par rapport au tissu hypophysaire sain, parfois isodenses et exceptionnellement hyperdenses (calcifiés ou hémorragiques).

Lorsqu’ils mesurent plus de 5 mm de diamètre, ils peuvent entraîner une empreinte localisée ou une asymétrie du plancher sellaire, un bombement du diaphragme sellaire, une déviation (souvent controlatérale à l’adénome) du pédoncule hypophysaire.

En IRM, les microadénomes apparaissent hypo-intenses par rapport au tissu hypophysaire sain ou à la substance blanche en pondération T1.

L’étude dynamique montre aux temps précoces un signal hypophysaire sain plus intense que celui de l’adénome, ainsi qu’une déviation du lit capillaire secondaire, à l’opposé de la tumeur ou tuft sign.

Les coupes tardives (30 à 45 minutes) peuvent montrer un signal adénomateux en relatif hypersignal par rapport au tissu hypophysaire sain.

En pondération T2, les adénomes sont iso- ou hyperintenses.

L’adénome peut être hémorragique, apparaissant en hypersignal en pondérations T1 et T2 au stade de saignement subaigu.

La nécrose tumorale apparaît en franc hyposignal T1 et hypersignal T2.

* Macroadénomes et adénomes extensifs :

Les macroadénomes, de taille supérieure à 1 cm, sont le plus souvent des adénomes chromophobes, non sécrétants.

Leur découverte tardive, alors qu’ils sont volumineux, se traduit par un tableau clinique d’insuffisance antéhypophysaire, de diabète insipide ou résulte de leur effet de masse sur les structures adjacentes.

Ils peuvent toutefois être de découverte fortuite (incidentalomes).

En IRM, les macroadénomes ont des signaux en pondérations T1 et T2 identiques à ceux rencontrés dans les microadénomes.

Après injection de produit de contraste, leur rehaussement est variable.

En cas de nécrose intratumorale, les zones kystiques apparaissent en hyposignal en pondération T1, en hypersignal en pondération T2.

Lorsqu’un adénome hypophysaire occupe la totalité de la glande, son repérage peut être rendu difficile en l’absence de tissu hypophysaire sain de référence.

Il faut alors se référer au signal de la substance blanche et rechercher un hyposignal relatif tumoral en pondération T1.

L’imagerie permet le bilan d’extension tumorale.

– Pour l’extension infrasellaire, il faut rechercher des déformations osseuses du plancher sellaire (aspect déminéralisé, de dédoublement en cliché standard), voire un envahissement du sinus sphénoïdal.

– L’extension suprasellaire, bien analysée en IRM, se traduit par l’envahissement de la citerne chiasmatique, un effet de masse sur les voies optiques, le soulèvement du IIIe ventricule, voire une obstruction des foramen interventriculaires du cerveau (trous de Monro), responsable d’hydrocéphalie.

Un effet de masse sur les branches suprasellaires de l’artère carotide interne (portion supraclinoïdienne) et sur les artères cérébrales antérieures est à rechercher.

En scanner à rayons X, une érosion, une déformation du dorsum sellae et du tubercule de la selle sont à rechercher, ainsi que la présence de calcifications pouvant faire évoquer un craniopharyngiome.

Au niveau du passage du diaphragme sellaire, le macroadénome présente un aspect de constriction tumorale typique, en « brioche » ou en « bouchon de champagne ».

– L’extension latérosellaire se caractérise par un envahissement du sinus caverneux (prévalence de 12,7 % dans la littérature), avec un aspect convexe de sa paroi latérale.

L’artère carotide interne intracaverneuse peut alors être refoulée, englobée partiellement ou totalement.

Un recouvrement de l’artère carotide interne intracaverneuse supérieur à 25 % de sa périphérie est fortement en faveur d’un envahissement du sinus.

Deux des principaux signes du respect du sinus caverneux sont la présence d’une languette de tissu hypophysaire sain entre la tumeur et le sinus caverneux et une bonne opacification du compartiment veineux médial.

Moreau et al préconisent, dans le cas ou un signe manque, de rechercher une augmentation de taille du sinus suspect, un bombement du mur latéral, le refoulement de l’artère carotide interne.

Si ces critères n’existent pas, le sinus n’est pas envahi.

En revanche, leur présence n’affirme pas formellement son envahissement.

Le dépassement de la ligne bicarotidienne latérale semble un signe sensible et spécifique d’envahissement du sinus caverneux.

Cette ligne est tendue entre les parois latérales des portions intra- et supracaverneuses de l’artère carotide interne.

* Particularités en imagerie des adénomes sécrétants :

La taille des adénomes est souvent proportionnelle à leur activité hormonale.

Les prolactinomes sont les plus fréquents.

Ils sont souvent latéralisés au sein de la glande.

Leur extension est à prédominance suprasellaire plus que latérosellaire.

L’imagerie (IRM essentiellement) est un excellent indicateur de régression tumorale sous traitement médical, voire de progression tumorale oestrogénodépendante au cours de la grossesse avec, dans ce cas, un risque connu de compression des voies optiques.

Dans la maladie de Cushing, les microadénomes sont intrasellaires, de quelques millimètres, parfois plans souvent antérieurs.

Ils peuvent être confondus avec le plancher sellaire.

Dans l’acromégalie, de diagnostic souvent tardif, un développement adénomateux important est retrouvé, compte tenu de la pseudolatence clinique.

L’adénome se situe préférentiellement dans la partie antérolatérale de l’hypophyse, avec une extension préférentielle vers le sinus sphénoïdal.

Outre l’aspect radiographique évocateur d’un processus tumoral intrasellaire, la sécrétion d’hormones de croissance a une répercussion sur les structures osseuses de la base et de la voûte du crâne, ainsi que sur les sinus de la face.

Les anomalies osseuses rencontrées dans l’acromégalie sont : un bec acromégalique du tubercule sellaire, un épaississement de la voûte du crâne, une hypertrophie de la protubérance occipitale externe, un prognathisme avec ouverture de l’angle mandibulaire, une hypertrophie des sinus frontaux.

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