Rechercher dans le site  |   Devenir membre
      Accueil       |      Forum     |    Livre D'or      |     Newsletter      |      Contactez-nous    |                                                                                                          Envoyer par mail  |   Imprimer

fr_badge_google_play.png

 
Pneumologie
Emphysème pulmonaire Grands syndromes anatomocliniques (Suite)
Cours de pneumologie
 

 

2- Examens complémentaires :

* Radiographie du thorax :

Quatre éléments caractérisent l’emphysème panlobulaire :

– l’hypertransparence parenchymateuse par déficit artériel.

Les zones hypovasculaires apparaissent hypertransparentes, et sont distribuées de façon plus ou moins diffuse et homogène.

En périphérie, on observe la gracilité et la raréfaction des marques vasculaires.

En contraste, au niveau des hiles, les artères pulmonaires sont très bien visibles ;

– la distension avec, sur le cliché de face, un aplatissement des coupoles d’allure souvent festonnée car les faisceaux tendineux d’insertion costale deviennent visibles.

Le coeur est petit, verticalisé, souvent séparé du diaphragme par un espace clair.

Le profil confirme encore mieux la distension avec des coupoles aplaties, parfois concaves vers le haut.

L’espace rétrosternal est volumineux, avec un sternum antépulsé.

L’élargissement des sinus costodiaphragmatiques au-delà de 90° est de haute valeur.

L’ensemble du thorax de profil ressemble à un ballon de rugby dont tous les bords : rachis, diaphragme, sternum sont convexes, ordonnés autour d’un grand axe oblique formé par l’opacité cardiaque et soulignés par les hyperclartés rétrosternales et postérieures ;

– la diminution de la course diaphragmatique, qui devient inférieure à 3 cm (appréciée par comparaison des clichés en inspiration/expiration ou lors d’un examen sous amplification de brillance).

La comparaison des clichés en inspiration et expiration objective le piégeage aérien ;

– les bulles d’emphysème, lorsqu’elles atteignent le seuil de visibilité, apparaissent finement cerclées, multiples, et prédominent souvent au niveau des lobes inférieurs.

Elles peuvent être difficiles à distinguer d’un pneumothorax partiel : en cas de bulles, on observe souvent de fins septa au sein des clartés, et leurs bords inférieurs sont habituellement arrondis.

En cas de doute sur un pneumothorax partiel, un simple cliché en expiration ou un examen tomodensitométrique (TDM) doivent être préférés à un drainage malencontreux.

La sensibilité de la radiographie standard est faible, ainsi que le montrent les corrélations radiographie standard/anatomie effectuées par W Thurlbeck et al.

On observe que les meilleurs paramètres quantitatifs découlent de la position du diaphragme , et que la valeur diagnostique de la raréfaction vasculaire est faible.

La médiocre sensibilité de l’examen est surtout nette pour les emphysèmes discrets ou modérés.

L’intérêt clinique du dépistage d’un tel emphysème, chez un patient peu symptomatique, étant a priori faible, on gardera à l’esprit que la radiographie standard reste, dans l’immense majorité des cas, l’examen complémentaire nécessaire et suffisant pour dépister un emphysème significatif, et particulièrement un système bulleux susceptible de réclamer une surveillance et un traitement propres.

* Tomodensitométrie thoracique :

De nombreuses études ont montré que les coupes TDM axiales permettent, à l’égal des coupes sagittales de Gough, le diagnostic morphologique du type et de l’étendue de l’emphysème pulmonaire.

La TDM à rotation continue a permis une nette amélioration de l’analyse du parenchyme. Le protocole en routine est simple et performant. L’examen s’effectue en décubitus dorsal avec acquisitions en coupes fines de 1 mm, en haute résolution.

Le strict contrôle de la position respiratoire pendant l’acquisition est indispensable (habituellement inspiration profonde).

Des protocoles plus lourds, comparant les données acquises aux différents temps respiratoires (inspiration, expiration, capacité résiduelle fonctionnelle [CRF]) permettent de mieux quantifier le piégeage, et le meilleur dépistage des formes débutantes.

Ces protocoles ne sont pas de pratique systématique.

Le diagnostic TDM de l’emphysème repose sur l’analyse des signes morphologiques et des anomalies densitométriques.

+ Signes morphologiques :

Ils sont l’expression directe des anomalies anatomiques.

Les espaces emphysémateux apparaissent comme des zones d’hypoatténuation, où il existe des signes de destructions vasculaires (artères centrolobulaires) et septales.

Les veines et les septa périlobulaires sont aussi progressivement détruits.

Ces espaces avasculaires, traversés par de rares débris septaux, n’ont pas de limites nettes.

Les angles de bifurcation des vaisseaux sont élargis par les espaces emphysémateux. Les anomalies prédominent souvent aux bases.

Dans les formes diffuses et modérées, l’emphysème panlobulaire est de diagnostic difficile car l’hypoatténuation généralisée est difficile à affirmer, faute de contraste entre des territoires adjacents relativement épargnés et les zones emphysémateuses.

C’est ici que la comparaison des images acquises aux différents temps respiratoires est particulièrement utile.

+ Analyse des données densitométriques :

La densitométrie permet l’analyse informatisée de chacun des pixels.

Il est ainsi possible d’étudier l’histogramme des densités.

L’histogramme d’un poumon normal objective une distribution gaussienne centrée sur -880 unités Hounsfield (UH).

En cas d’emphysème, la courbe est déplacée par la gauche et peut prendre un aspect bimodal.

Il est possible de tirer de cette courbe des valeurs quantitatives qui reflètent l’importance du processus emphysémateux.

Il s’agit par exemple de la densité mesurée au cinquième percentile de la partie gauche de l’histogramme (donc vers les densités les plus négatives), ou du nombre de pixels dont la densité se situe dans une fourchette d’hypodensité considérée comme emphysémateuse et exprimée en pourcentage du nombre total de voxels (voxel = pixel x volume).

Ces paramètres peuvent être corrélés avec les résultats des tests fonctionnels, et plus particulièrement le VEMS. Ils ne sont d’aucune aide pour le diagnostic de type d’emphysème.

Il est possible, grâce à une modification du programme informatique, de souligner sur l’image les zones d’hypodensité emphysémateuse situées dans une fourchette préprogrammée (par exemple inférieure à -950 UH).

Tout ceci n’est que l’illustration des possibilités techniques offertes par la TDM. Restera à en préciser le champ d’application en routine.

+ Sensibilité/spécificité de l’examen TDM :

Comparée aux épreuves fonctionnelles respiratoires, la sensibilité de l’examen TDM est remarquable, avec une valeur prédictive bien supérieure aux possibilités offertes par les tests fonctionnels les plus sensibles.

Comparée aux études anatomopathologiques, la TDM sous-estime l’étendue du processus emphysémateux, car elle néglige les foyers destructifs de moins de 5 mm de diamètre.

Mais le parallélisme entre le nombre des macrofoyers et des microfoyers est étroit.

C’est pourquoi la TDM a une sensibilité globale de l’ordre de 90 %, et les coefficients de corrélation entre les estimations morphologiques de l’étendue de l’emphysème, par TDM et par anatomopathologie, sont de l’ordre de 0,57 et 0,92.

Au total :

– l’examen est très utile pour apprécier le type d’emphysème, sa localisation, son étendue et éventuellement le caractère compressif ou non d’un système bulleux.

Il permet aisément de distinguer un EPL évolué et pur, d’un emphysème centrolobulaire ou paraseptal ;

– il est en revanche souvent difficile de reconnaître les emphysèmes panlobulaires diffus débutants, sans destruction focale bulleuse ;

– les difficultés rencontrées par les anatomopathologistes pour classer les nombreux emphysèmes mixtes persistent en TDM.

+ Diagnostic différentiel :

Des problèmes de diagnostic différentiel restent possibles après l’examen TDM :

– confusion avec une pneumopathie interstitielle diffuse.

Lorsque toutes les structures endolobulaires sont détruites alors que les septa périlobulaires restent conservés, on observe une réticulation qui ne doit pas être confondue avec une pneumopathie interstitielle.

Seule la destruction progressive des septa permet d’affirmer l’emphysème.

Certaines formes très destructrices et diffuses d’histiocytoses X, une lymphangiomyomatose peuvent être également trompeuses, mais dans ces cas les zones avasculaires ont des limites bien visibles, distinguant ces « kystes » des véritables espaces emphysémateux ;

– confusion avec une bronchiolite oblitérante diffuse.

Les bronchiolites oblitérantes posent rarement le problème d’un emphysème.

Habituellement, elles s’expriment en TDM par une mosaïque de densités, avec juxtaposition de territoires anormalement clairs, témoins autant du vasospasme hypoxique que du piégeage aérien. Rarement la distribution des destructions bronchiolaires est si homogène que l’hyperclarté par déficit artériel fonctionnel paraît diffuse et en impose pour un emphysème.

Le profil fonctionnel (TVO, diminution des propriétés élastiques, distension alvéolaire, réduction de la surface d’échange) peut contribuer à la confusion.

Mais en l’absence de signes évidents de destruction parenchymateuse, il faut évoquer l’hypothèse de la bronchiolite oblitérante.

C’est encore ici que les clichés expiratoires prennent tout leur intérêt, s’ils révèlent l’aspect en mosaïque évocateur.

Il faut en outre rechercher les anomalies endolobulaires, à type de nodules ou d’images en Y réalisant des structures branchées.

Ils sont les témoins directs des bronchiolectasies opacifiées par un contenu muqueux.

* Angiographie pulmonaire :

L’évaluation TDM est devenue la référence, et l’angiographie n’a plus d’indication diagnostique.

3- Épreuves fonctionnelles respiratoires :

Quatre éléments caractérisent l’EPL.

* TVO :

Il est en général important avec VEMS et VEMS/CV abaissés.

Ce TVO surtout expiratoire, est moins marqué à l’inspiration (VIMS). Le contraste entre le VEMS très abaissé et le VIMS relativement préservé illustre le caractère fonctionnel du TVO lié à l’écrasement expiratoire des voies de conduction.

La dissociation VIMS/VEMS peut disparaître en cas d’emphysème authentique s’il existe des remaniements inflammatoires ou fibrotiques des voies aériennes distales.

La fréquence de ces remaniements explique pourquoi ce critère si simple ne s’est pas imposé.

* Diminution des propriétés élastiques du tissu pulmonaire :

Elle est objectivée par un déplacement vers le haut et vers la gauche des relations pression/volume, avec l’augmentation de la compliance statique mesurée à la CRF.

* Distension alvéolaire :

Elle est traduite par l’augmentation importante de la capacité pulmonaire totale (CPT) par élévation du volume résiduel (VR) et de la CRF.

La mesure est effectuée par spirométrie (technique de dilution de l’hélium) ou par pléthysmographie qui mesure également les espaces alvéolaires exclus de la ventilation (système bulleux où l’hélium diffuse mal).

On comprend pourquoi la CPT pléthysmographique est habituellement supérieure à la CPT spirographique.

La capacité inspiratoire est réduite, et est assez bien corrélée à l’intensité de la dyspnée.

* Réduction de la surface d’échange sans effet shunt :

Initialement, les gaz du sang de repos sont souvent normaux.

L’hypoxémie apparaît ou s’aggrave à l’exercice.

L’hypercapnie est tardive. La capacité de transfert du monoxyde de carbone est abaissée grossièrement au prorata de la diminution de la surface d’échange.

En effet, la plupart des tentatives de corrélation entre la mesure du transfert du monoxyde de carbone et l’importance de l’emphysème anatomique, quel qu’en soit le type, ont été positives.

F - ÉVOLUTION ET COMPLICATIONS :

L’évolution se fait vers l’aggravation de la dyspnée et du trouble ventilatoire obstructif.

L’hypoxémie puis l’hypercapnie deviennent permanentes au repos.

Le tableau du coeur pulmonaire chronique est rare ou tardif. Un amaigrissement important, avec amyotrophie, est souvent constaté. Des complications peuvent survenir à chaque instant.

1- Poussées d’insuffisance respiratoire aiguë :

Elles reconnaissent les mêmes facteurs déclenchants que les poussées qui peuvent compliquer toute BPCO.

Mais, dans le contexte d’un EPL, un pneumothorax, ou l’augmentation de volume d’une bulle sont des facteurs plus souvent reconnus.

Devant une telle poussée, la ventilation assistée doit autant que possible être évitée, en raison de la mauvaise tolérance hémodynamique aux pressions intrathoraciques positives, des risques de pneumothorax et de « soufflage de bulles », des difficultés du sevrage chez ces patients dénutris aux réserves musculaires amoindries.

2- Pneumothorax :

Ils sont fréquents, mal supportés. Ils imposent la pose d’un drain de bon calibre.

Leur évolution est volontiers récidivante.

3- Bulles :

Elles correspondent à des espaces alvéolaires emphysémateux distendus ayant un diamètre supérieur à 1 cm.

Un système bulleux évolutif peut se révéler par l’augmentation de la dyspnée d’effort.

Les radiographies du thorax sont alors évocatrices, avec de larges clartés qui déplacent le médiastin.

Ces signes sont particulièrement nets sur les clichés en expiration.

La TDM montre bien la cohabitation difficile, dans le volume limité de la cage thoracique, entre les territoires emphysémateux en expansion et les territoires relativement sains, sièges d’artères pulmonaires tassées les unes contre les autres.

Un cathétérisme droit peut également être effectué, à la recherche du tableau de « tamponnade gazeuse ».

Un système bulleux peut encore se révéler par une douleur thoracique ou un état fébrile, témoin d’une infection ou d’une hémorragie intrabulleuse.

4- Infections bronchiques alvéolaires :

Elles doivent être traitées précocement par une antibiothérapie.

Un niveau hydroaérique au sein d’un espace bulleux signe parfois une infection, une hémorragie, ou la survenue d’un cancer.

Associé à un état septique prolongé, il impose une enquête microbiologique, une antibiothérapie prolongée, et pose parfois le difficile problème de son drainage percutané en milieu médicochirurgical.

G - PRONOSTIC :

On oppose habituellement les emphysèmes évolutifs et les emphysèmes d’évolution lente.

1- Emphysèmes évolutifs :

Ceux-ci surviennent souvent chez des sujets relativement jeunes, avec dyspnée invalidante et cachexie.

Le décès est alors rapide par insuffisance respiratoire.

L’hypoxémie puis l’hypercapnie apparaissent au cours des derniers mois ou années de l’évolution.

On en rapprochera le « poumon évanescent » d’évolution apicocaudale.

2- Emphysèmes d’évolution lente :

Ils s’observent souvent chez les sujets âgés, la mort résulte d’affection intercurrente, ou d’insuffisance respiratoire progressive et cachexie.

Dans tous les cas, une autre maladie induite par le tabagisme, telle un cancer bronchique, peut bouleverser le pronostic.

L’âge et les comorbidités contre-indiquent souvent les gestes agressifs (chirurgie de réduction, transplantation).

3- Implication pronostique du TVO emphysémateux :

Peu d’études ont comparé le pronostic du TVO emphysémateux par rapport à celui qui accompagne les BPCO communes.

Une seule étude semble montrer que le déclin du VEMS sur 10 ans se situe sensiblement sur la même pente en cas de TVO emphysémateux que de BPCO habituelle.

H - TRAITEMENTS :

1- Aspects médicaux :

* Lutte contre les facteurs de risque :

+ Arrêt du tabac :

Il s’agit de la mesure essentielle, avec un bénéfice d’autant plus net que l’arrêt est précoce, avant l’installation d’une insuffisance respiratoire.

+ Traitement substitutif en alpha1-AT :

Seule l’alpha1-AT humaine est actuellement disponible (Alfalastint, Laboratoire français de fractionnement et de biotechnologie, flacon de 1 g/30 mL).

Elle peut être prescrite par voie intraveineuse aux posologies de 70 mg/kg/semaine ou de 120 mg/kg toutes les 2 semaines.

De nombreuses interrogations concernant ce traitement persistent :

– le traitement substitutif est-il sans danger ?

Cette molécule est préparée à partir de pool de sérums humains.

La molécule est suffisamment résistante pour permettre l’inactivation des virus potentiels.

Mais, comme pour tout médicament dérivé du sang, personne n’ose statuer sur son innocuité (risque d’encéphalopathie de Creutzfeldt-Jakob ?) ;

– le traitement substitutif est-il biologiquement actif ?

Il restaure pendant toute la durée du traitement le taux d’alpha1-AT et l’activité antiélastasique du sérum et de la surface alvéolaire, mais le taux de desmosine urinaire, reflet du catabolisme de l’élastine, ne paraît pas modifié par le traitement substitutif.

Ce fait négatif pose le problème du réel contrôle de l’élastinolyse ;

– le bénéfice clinique de cette thérapeutique astreignante et coûteuse est-il démontré ?

Les études ouvertes ont montré que la dégradation de la fonction respiratoire se poursuit malgré le traitement.

Ce déclin semble ralenti (en référence aux séries historiques non traitées).

La fréquence des épisodes infectieux serait réduite sous traitement substitutif.

Une étude rétrospective, incluant 96 patients, suggère que cette substitution profite surtout à la minorité de patients dont la fonction se détériorait particulièrement rapidement avant la mise en place de ce traitement.

La seule étude randomisée n’a inclu que 56 patients non fumeurs (patients allemands et danois), et la substitution paraît avoir ralenti le déclin de la fonction respiratoire.

En fait, il aurait fallu environ dix fois plus de patients pour démontrer une réduction de 50 % du déclin annuel du VEMS.

Une évaluation nord-américaine basée sur des études rétrospectives confirme la nécessité d’inclure de tels effectifs pour espérer démontrer un bénéfice ;

– des recommandations sont-elles possibles ?

Les données actuelles ne permettent donc pas de recommandations étayées.

Clairement, le sous-groupe de patients susceptibles de bénéficier de ce traitement mériterait d’être mieux défini.

Les sujets déficients ZZ et SZ, ayant un TVO restant particulièrement évolutif malgré un sevrage tabagique effectif, et dont les réserves ventilatoires restent substantielles, sont peut-être les « meilleurs candidats ».

La prescription est actuellement soumise à une autorisation temporaire d’utilisation nominative ;

– les perspectives.

Il est possible de stimuler la synthèse d’alpha1-AT de type ZZ par certains médicaments, tel le Danazolt ; mais l’augmentation du taux sérique est insuffisante pour laisser espérer un bénéfice clinique.

Une alpha1-AT recombinante peut être produite par des procaryotes éventuellement dans sa variante génique non oxydable par substitution d’une valine à la méthionine 358.

L’utilisation clinique de cette molécule ne peut pas être envisagée : en effet, si cette protéine non glycosylée est active, sa demi-vie est trop courte pour une prescription par injection intraveineuse discontinue.

Les autres perspectives (alpha1-AT délivrée par aérosols, inhibiteur de synthèse des élastases, thérapie génique, greffe hépatique) sont ou seront accessibles à l’expérimentation clinique, avec des résultats rapides en termes de faisabilité, de tolérance et d’efficacité biologique, mais un bénéfice clinique difficile à évaluer.

* Traitements symptomatiques :

Ils ne seront pas détaillés ici, car ils reposent sur les mêmes moyens thérapeutiques que pour les BPCO plus usuelles.

+ Bronchodilatateurs :

Ils peuvent améliorer la dyspnée et la capacité d’exercice des patients.

En fait, l’amélioration clinique est mal corrélée à la bronchodilatation, mais l’est davantage à la réduction de la distension pulmonaire avec augmentation de capacité inspiratoire :

– les théophyllines retards utilisables per os peuvent avoir un impact clinique positif même en l’absence de bronchospasme associé.

Elles améliorent la contractilité diaphragmatique.

Ce bénéfice est faible, et elles ne doivent être utilisées que si la tolérance est satisfaisante ;

– les bêta2-mimétiques inhalés (courte et longue durée d’action), améliorent souvent le confort des patients ;

– les atropiniques en spray sont parfois plus actifs et d’action plus durable que les bêta2-mimétiques dans le contexte d’une maladie emphysémateuse. Une synergie atropinique-bêta2-mimétique peut être observée.

+ Morphiniques :

Ils ont suscité un espoir de traitement palliatif de la dyspnée.

L’objectif était de réduire le travail ventilatoire des grands emphysémateux et donc sa perception pénible, sans trop altérer l’hématose.

À ce jour, les dérivés utilisés, délivrés par voie générale ou aérosol, ont donné des résultats discutables et de toute façon mineurs.

+ Réhabilitation et kinésithérapie :

Elles visent le retour à un mode ventilatoire plus économique et donc un meilleur confort respiratoire.

Le retour vers une ventilation diaphragmatique (compression abdominale) et la lutte contre le collapsus expiratoire des bronches (expiration douce, à travers les lèvres pincées) sont donc les objectifs traditionnels.

Le réentraînement à l’exercice sous contrôle médical a un intérêt clinique qui paraît clair, au moins chez certains patients sélectionnés.

Son évaluation à plus large échelle est moins concluante.

Cette prise en charge, lorsqu’elle permet de rompre le cercle vicieux du déconditionnement musculaire, reste très appréciée des patients.

+ Nutrition :

Tous les facteurs qui contribuent à la dénutrition, l’amyotrophie et le déconditionnement musculaire doivent être évités.

L’effet délétère des glucocorticoïdes doit être souligné.

2- Traitements chirurgicaux :

* Bulles :

Les principes de cette chirurgie sont simples, elle doit être aussi conservatrice que possible : les exérèses réglées sont pratiquement proscrites.

Tout est simple lorsque les bulles sont volumineuses et compressives et que le parenchyme voisin paraît tassé, mais relativement sain.

En revanche, les indications sont difficiles à poser chez ces patients très dyspnéiques, ayant de vastes plages de lyse parenchymateuse qui paraissent modérément compressives.

Rarement un système bulleux compressif impose le drainage immédiat et simultané du système bulleux et de la grande cavité pleurale, afin de passer le cap critique puis d’effectuer éventuellement la cure chirurgicale dans de meilleures conditions.

* Pneumothorax :

L’échec des drainages et surtout les récidives tardives peuvent poser le problème d’une symphyse, celle-ci pouvant être chirurgicale ou médicale.

* Transplantations pulmonaires :

Toutes les techniques peuvent être proposées au stade ultime de l’emphysème panlobulaire.

Les indications sont très restrictives :

– sujets encore jeunes, idéalement de moins de 55 ans ;

– sujets psychologiquement prêts à subir ce type d’intervention aux suites parfois mouvementées ; – sujets dont la survie spontanée paraît inférieure à 1 an ;

– lorsque toutes les possibilités d’une chirurgie de réduction volumétrique ont été épuisées ;

– un antécédent de chirurgie thoracique, lorsqu’elle s’est accompagnée d’un avivage pleural à l’éponge et surtout d’une décortication traditionnelle dans un but de prophylaxie du pneumothorax, est source de difficultés techniques parfois prohibitives.

Les premiers succès ont été obtenus par la technique coeur-poumons.

Aujourd’hui, les deux options sont la transplantation bipulmonaire et la transplantation monopulmonaire.

Cette dernière technique est la plus utilisée, en raison de la pénurie de donneurs, et surtout de sa relative simplicité.

Elle donne des résultats en terme de survie identiques à ceux de la greffe bipulmonaire.

Rarement le poumon natif distendu comprime le greffon et doit être remodelé chirurgicalement (réduction volumétrique).

Les résultats à long terme de chacune de ces techniques restent aléatoires.

Des chiffres de l’ordre de 75 % de survivants à 1 an, de 60 % à 3 ans, paraissent proches de la réalité. Les infections pendant la première année, puis les rejets chroniques (bronchiolites oblitérantes) expliquent l’essentiel des échecs.

Emphysèmes postbronchitiques en foyers centrolobulaires :

Le tableau caricatural d’EPL pur, tel que nous l’avons décrit, ne représente pas plus de 10 % des BPCO tout-venant.

La plupart des patients relatent une longue histoire de bronchite chronique avec toux et expectoration qui précède la survenue de la dyspnée.

Anatomiquement, l’emphysème est le plus souvent initialement de type centrolobulaire, mais aux stades plus avancés, le processus peut déborder les bronchioles respiratoires et atteindre largement les canaux et les sacs alvéolaires.

Il est alors difficile de distinguer cet emphysème dépassé d’un emphysème initialement panlobulaire, mais compliqué de bronchite chronique avec superposition secondaire de foyers centrolobulaires.

Face à ces formes mixtes, le typage de l’emphysème paraît donc utopique et sans intérêt pratique.

À ce stade, seule l’étendue de la destruction emphysémateuse a une implication pronostique.