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Dermatologie
Dermatoses carentielles
Cours de dermatologie
 

 

Carences globales :

A - MALABSORPTION INTESTINALE :

Les différentes carences - protéiques, vitaminiques et minérales - aboutissent en général à une expression clinique polymorphe.

Il peut ainsi y avoir une xérose cutanée, un eczéma sec, une atrophie cutanée, une hyperpigmentation par hypersécrétion de melanocyte stimulating hormone (MSH) hypophysaire et une alopécie diffuse.

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Dans la mucoviscidose, on peut observer des symptômes d’acrodermatite entéropathique, du purpura, des oedèmes, un eczéma sec ou des papules érythémateuses et squameuses des extrémités, du périnée et des régions périorificielles.

Ces dernières confluent en plaques annulaires et constituent parfois l’un des premiers symptômes de la maladie.

Une hyperpigmentation des zones photoexposées et des cicatrices, des nodules et un érythème noueux peuvent s’observer dans la maladie de Whipple ; tandis qu’une dermatite herpétiforme, une ichtyose acquise ou un aspect de pellagre constituent parfois les symptômes cutanés de la maladie coeliaque.

Enfin, la maladie de Cronkhite-Canada, qui associe malabsorption protéique et polypose intestinale, s’accompagne d’une alopécie, d’une onychodystrophie (ongles fins ou au contraire hypertrophiques) et d’une lentiginose faciale et des extrémités.

B - PÉNURIES ALIMENTAIRES CHRONIQUES :

Les pénuries alimentaires chroniques touchaient en 2000 environ 792 millions de personnes dans le monde, soit 20 % de la population des pays en développement.

La malnutrition touche une personne sur trois, éclipsant la plupart des autres maladies à l’échelle mondiale.

Elles aboutissent à deux grands syndromes carentiels, le marasme et le kwashiorkor.

1- Marasme :

C’est un déficit calorique global qui résulte d’un jeûne complet. Son nom provient du grec µaqarµoy (gaspillage).

Ce type d’atteinte s’observe dans les pays les plus pauvres et en phase terminale de certaines maladies chroniques.

* Signes cutanés :

Les personnes qui sont atteintes de marasme ont une peau flasque, ridée et sèche, qui apparaît « trop large » par rapport à la surface corporelle.

La perte du pannicule adipeux du visage confère aux enfants un faciès « de singe ».

Plus rarement, on peut voir un lanugo du visage ou de la nuque.

* Signes extracutanés :

Le premier signe est un arrêt de la croissance staturopondérale des enfants.

Progressivement, un état d’amaigrissement avec fonte musculaire, associé à des troubles digestifs et à des troubles de l’humeur.

2- Kwashiorkor :

Le kwashiorkor résulte d’une carence protéique, alors même que l’apport calorique global est correct.

Il touche les enfants entre 6 mois et 3 ans.

Le terme provient d’un dialecte ghanéen et signifie « maladie de l’enfant sevré quand son cadet vient de naître »

En effet, tant que l’enfant est alimenté par le lait maternel apportant une alimentation équilibrée, il n’y a pas de déséquilibre protéique.

Après le sevrage, l’enfant adopte la nourriture carencée en protéines des adultes et développe la maladie.

Le kwashiorkor touche surtout les populations d’Afrique tropicale et équatoriale dont l’alimentation est principalement basée sur les féculents.

Dans les pays développés, la plupart des cas sont le fait de malades ayant une malabsorption et notamment une mucoviscidose.

Toutefois, des cas secondaires à un régime alimentaire volontairement déséquilibré ont été récemment rapportés aux États-Unis.

Il s’agissait d’enfants atopiques à qui un régime d’exclusion était prescrit, d’enfants suspects d’allergie au lait, ou d’enfants issus de familles végétariennes.

* Signes cutanés :

On observe fréquemment une dépigmentation cutanée qui débute le plus souvent dans la région périorale et sur la face antérieure des jambes.

Elle est secondaire à la perte de pigment mélanique et à l’atrophie cutanée.

On peut aussi voir des plaques violines bien limitées, légèrement surélevées, d’aspect cireux, siégeant aux endroits de traumatismes préalables et dans les zones de macération telles que la région fessière.

Ces plaques évoluent progressivement vers la desquamation.

L’alternance de zones de peau claire et pigmentée forme ainsi une mosaïque qui ressemble à un semis de taches de peinture écaillée désigné par l’expression enamel paint spots chez les Anglo-Saxons.

La peau est sèche, craquelée et de larges érosions cutanées sont visibles dans les cas les plus graves.

Une chéilite et une perlèche peuvent s’observer.

Chez les malades ayant une peau claire, il peut y avoir un érythème diffus.

Les diagnostics différentiels possibles sont une dermatite atopique, une staphylococcie cutanée, une épidermolyse bulleuse acquise ou un exanthème viral. Les érosions cutanées peuvent faire penser à des brûlures.

* Anomalies des phanères :

Il peut y avoir des ongles fins et fragiles, un lanugo de la nuque et des cheveux fins, clairsemés et cassants.

Lors des carences nutritionnelles intermittentes, les cheveux sont alternativement sombres et clairs (signe du drapeau).

* Signes extracutanés :

Les oedèmes par hypoalbuminémie sont souvent au premier plan et touchent en premier lieu les parties déclives.

L’abdomen est ballonné par de l’ascite.

Il y a souvent une irritabilité, une apathie, des diarrhées et une parotidite bilatérale.

Le déficit immun entraîne une susceptibilité accrue aux infections comme la tuberculose, le paludisme et les diarrhées infectieuses.

C - ALCOOLISME :

L’alcoolisme chronique est une cause primaire de dénutrition.

Les carences résultent de la combinaison de troubles du régime alimentaire, d’une malabsorption par insuffisance pancréatique et de troubles du stockage hépatique.

Enfin, l’alcool accélère la vitesse de vidange gastrique et la mobilité intestinale.

On peut ainsi observer des tableaux de pellagre, d’acrodermatite entéropathique et des carences en acides gras essentiels chez les alcooliques chroniques.

D - DÉNUTRITION DES PERSONNES ÂGÉES :

Les carences nutritionnelles résultent de la combinaison d’un syndrome dépressif, de maladies chroniques, d’un isolement social, de difficultés à la marche, de troubles mnésiques ou d’un mauvais appareillage dentaire.

Des cas de scorbut ont ainsi été décrits chez des personnes âgées ne se nourrissant que d’aliments en conserve.

Les carences protéiques induisent des retards de cicatrisation qui peuvent retarder la guérison d’ulcères de jambe.

Enfin, certains prurits chroniques et certains eczémas secs dont souffrent certaines personnes âgées pourraient résulter de carences en fer ou en acides gras essentiels.

Carences sélectives :

A - CARENCES VITAMINIQUES :

1- Vitamine C :

* Rôle :

L’acide ascorbique est une vitamine hydrosoluble qui intervient comme cofacteur d’un grand nombre d’enzymes et notamment de l’hydroxyprolinase.

Celle-ci joue un rôle dans la synthèse du collagène.

La vitamine C joue aussi un rôle important dans le métabolisme du fer.

* Métabolisme :

L’absorption se fait dans les deux tiers proximaux de l’intestin et l’élimination est essentiellement urinaire.

* Causes de carences :

Dans les pays occidentaux, les personnes ayant un risque de développer une carence en vitamine C sont les hommes célibataires, vivant seuls et qui, pour des raisons budgétaires, de maladie mentale ou de consommation alcoolique, ont un régime alimentaire inadéquat.

Ainsi, la prévalence d’une carence en acide ascorbique est estimée à 15 % de la population française de plus de 65 ans.

Les adolescents se nourrissant exclusivement dans les « fast food » et dont le régime alimentaire est totalement dépourvu de crudités peuvent aussi en être atteints.

Enfin, des observations ont été rapportées chez des individus suivant un régime « macrobiotique », c’est-à-dire uniquement à base de riz.

Les besoins journaliers sont accrus chez les fumeurs et les femmes enceintes.

Les prises de vitamine C sont généralement limitées chez les dialysés du fait du risque d’hyperoxalose, d’où une carence chez certains.

Dans les pays les plus pauvres de la planète le scorbut atteint parfois 25 % de la population.

* Expression clinique :

+ Altérations cutanées :

Il y a une hyperkératose folliculaire associée à une hémorragie périfolliculaire qui touche principalement les faces d’extension des membres et l’abdomen.

On peut aussi voir des hémorragies cutanées spontanées qui vont des pétéchies aux hématomes profonds.

Les ecchymoses sont multiples, d’âge différent et siègent principalement aux zones de pression comme les fesses ou la face postérieure des cuisses.

Elles sont induites par le relâchement du derme comme cela se produit aussi dans le purpura sénile de Bateman.

De telles hémorragies peuvent aussi se produire dans les zones sous-périostées, entraînant des douleurs lors des mouvements, ainsi que dans les régions sous-unguéales ou conjonctivales.

Les poils ont une forme de tire-bouchon, en raison d’un nombre réduit de ponts disulfure qui sont indispensables à la cohésion de la kératine.

Il y a un retard à la cicatrisation des plaies.

Ainsi, l’expression clinique d’une carence en vitamine C chez certaines personnes âgées peut se limiter à des ulcères superficiels et hémorragiques des jambes et par un purpura ecchymotique ressemblant au purpura de Bateman.

+ Altérations muqueuses :

Elles sont fréquentes.

Il y a souvent une hypertrophie gingivale avec des érosions hémorragiques et des déchaussements dentaires.

Chez les malades édentés, ces signes sont en revanche le plus souvent absents.

Les dents sont fragilisées et sont sujettes aux caries et aux infections pulpaires.

Enfin, on peut observer une xérostomie et une xérophtalmie, imitant un syndrome de Gougerot-Sjögren.

+ Manifestations extracutanées :

Elles associent de manière variable une faiblesse généralisée, de la fatigue, une perte de poids, une dépression, des arthralgies avec oedème articulaire, des épistaxis et une diarrhée.

On peut observer des anomalies radiologiques osseuses, telle qu’une bande métaphysaire sombre et des côtes en « bouchon de champagne ».

À la longue, une hypotension artérielle fatale peut survenir, en raison d’une réduction du tonus basal des artères et d’une contractilité vasculaire amoindrie lors des stimuli adrénergiques.

+ Anomalies biologiques :

Il peut y avoir anémie secondaire aux saignements répétés, à la carence martiale et à la carence en folates associées.

* Traitement :

L’apport vitaminique permet de faire disparaître le saignement spontané en moins de 24 heures.

Les anomalies gingivales se corrigent en 2 à 3 jours, les ecchymoses en 10-12 jours et l’anémie en 3 semaines.

2- Vitamine A :

* Rôle :

Cette vitamine liposoluble est nécessaire à la croissance et au développement.

Elle joue un rôle dans le fonctionnement normal des yeux, des gonades et de la peau.

Elle est aussi impliquée dans les processus de cicatrisation au cours desquels elle permet une activation des macrophages, une augmentation de la synthèse de collagène et de la production de facteurs de croissance épidermique.

* Métabolisme :

Elle est absorbée dans le tube digestif sous forme de rétinol ou de bêtacarotène, passe dans la circulation sanguine où elle est liée à la retinol binding protein (RBP), puis est stockée dans le foie d’où elle pourra être redistribuée en fonction des besoins.

* Causes de carences :

Les carences surviennent principalement dans les pays du tiersmonde.

Dans les pays occidentaux, elles sont principalement induites par des malabsorptions intestinales ou des maladies hépatiques, au premier rang desquelles il y a la cirrhose alcoolique.

Les traitements corticoïdes empêchent en partie la transformation du bêtacarotène en rétinol et diminuent le stockage hépatique.

Une carence en zinc peut secondairement aboutir à une hypovitaminose A.

Le zinc agit en effet sur la RBP qui est indispensable pour la mobilisation des réserves hépatiques de la vitamine A.

Un déficit en zinc peut ainsi servir de révélateur aux symptômes d’une carence en vitamine A

* Expression clinique :

+ Signes cutanés :

La carence en vitamine A induit une phrynodermie ou « peau de crapaud », Ce terme a été utilisé par Nicholls en 1933 pour décrire les modifications cutanées d’ouvriers indiens carencés.

La phrynodermie n’est pas spécifique d’une carence en vitamine A.

Elle a aussi été décrite lors de carences en acides gras essentiels, en vitamine B, C et E.

Il s’agit de papules kératosiques folliculaires, distribuées de manière symétrique sur les coudes et les genoux.

La face dorsale et latérale des avant-bras, les cuisses et les jambes peuvent parfois être touchées.

Les plis sont rarement atteints.

Chaque papule comporte un bouchon kératosique central, filiforme ou conique, centré ou non par un poil coupé. Une squame ferme l’ostium folliculaire.

Ces lésions donnent à la peau un toucher râpeux. Les lésions peuvent parfois être plus grandes, formant des cratères mesurant entre 2 et 6 mm et remplis de kératine.

D’autres anomalies cutanées peuvent être observées telles qu’une hyperpigmentation diffuse ou une xérose qui est en partie liée à l’atrophie des glandes sudorales et sébacées.

Une observation fait état d’une élastose serpigineuse aggravée par une avitaminose A chez un enfant trisomique 21.

Sur le plan muqueux, on peut observer une langue dépapillée, une chéilite angulaire, une inflammation de la muqueuse jugale.

+ Signes extracutanés :

La rhodopsine oculaire, responsable de la vision crépusculaire n’est plus fabriquée, résultant en l’apparition d’une héméralopie, c’est-àdire une inaptitude à percevoir les faibles quantités de lumière et d’une nyctalopie, c’est-à-dire d’une aptitude à voir dans l’obscurité.

Avec le temps, se développe une xérophtalmie, ainsi que des plaques de kératinisation de l’épithélium conjonctival, appelées plaques de Bitot.

L’avitaminose A induit aussi des troubles de la croissance osseuse et de la spermatogenèse.

Elle provoque des paralysies des nerfs crâniaux et une augmentation de la pression du liquide céphalorachidien.

* Traitement :

Il permet de résoudre les problèmes visuels en quelques jours. Les modifications cutanées sont plus lentes à disparaître.

3- Vitamine K :

* Rôle :

C’est une vitamine liposoluble qui intervient comme cofacteur de la carboxylation des résidus d’acide glutamique des facteurs II, VII, IX, X de la coagulation et des protéines C et S.

* Métabolisme :

L’absorption se fait au niveau duodénal et jéjunal.

Les sources alimentaires ne constituent que 50 % des apports.

L’autre moitié est produite de manière endogène par la flore microbienne intestinale.

* Causes de carences :

Les déficits en vitamine K sont le plus souvent endogènes.

On peut ainsi les voir chez les patients en période postopératoire, recevant une nutrition inadéquate et prenant des antibiotiques à large spectre.

Une malabsorption digestive des graisses, comme on peut la voir dans la maladie coeliaque, peut aussi aboutir à un déficit de vitamine K.

Les syndromes hémorragiques du nouveau-né résultent de l’absence de passage placentaire des vitamines liposolubles et de la stérilité de l’intestin.

Le déficit en vitamine K du nouveau-né persiste plusieurs semaines et touche particulièrement les enfant prématurés.

* Expression clinique :

Le déficit en vitamine K est à l’origine de syndromes hémorragiques (gastriques, intestinaux et génito-urinaires).

Le purpura, pétéchial ou ecchymotique, constitue la seule manifestation cutanée.

4- Vitamine B1 (thiamine) :

* Rôle :

La vitamine B1 est hydrosoluble et joue un rôle dans de nombreux métabolismes cellulaires, et notamment dans la décarboxylation de l’acide pyruvique.

* Métabolisme :

Elle est absorbée dans le duodénum, est phosphorylée dans le foie, puis passe dans la circulation générale sous la forme de pyrophosphate de thiamine qui est la seule forme active.

L’élimination est urinaire.

* Causes de carences :

La carence en vitamine B1 entraîne l’apparition d’une maladie appelée béribéri.

Celle-ci a été décrite chez les personnes consommant exclusivement et de façon prolongée du riz raffiné (ou « riz poli », dépourvu de son enveloppe, qui seule contient de la vitamine B1).

Dans les pays occidentaux, les carences sont essentiellement de cause alimentaire et se voient notamment chez les alcooliques.

Les malabsorptions intestinales constituent la deuxième cause par ordre de fréquence.

On voit enfin de telles carences chez les diabétiques, les hypothyroïdiens et chez les femmes enceintes.

Les buveurs de bière sont en revanche relativement protégés.

* Expression clinique :

Les signes généraux sont au premier plan et sont caractérisés par une anorexie, une faiblesse générale, une amyotrophie, une polynévrite symétrique progressive et une insuffisance cardiaque par myocardite.

Sur le plan cutané, on observe un oedème mou des membres inférieurs, une dermite séborrhéique et plus rarement une perlèche ou une chéilite.

5- Vitamine B2 (riboflavine) :

* Rôle :

La riboflavine est une vitamine hydrosoluble, constituée de deux coenzymes qui interviennent dans de nombreuses voies métaboliques d’oxydation et de phosphorylation.

Elle intervient aussi dans le cycle de Krebs, le métabolisme purinique et la synthèse des acides gras à longue chaîne.

* Métabolisme :

La vitamine B2 est phosphorylée avant de passer la barrière intestinale puis transportée sous la forme de flavine adénine dinucléotide.

Son élimination est rénale.

* Causes des carences :

Les causes principales de carences dans les pays développés sont l’alcoolisme et la cirrhose.

Une carence en vitamine B2 peut aussi se voir en cas de régime alimentaire déséquilibré, comportant essentiellement des lipides et des sucres au détriment des protéines, lors d’ingestions massives d’acide borique et lors de la photothérapie néonatale.

De telles hypovitaminoses ont aussi été décrites chez les personnes souffrant d’achlorhydrie, de malabsorption intestinale, d’hypothyroïdie ou traitées par chlorpromazine.

* Expression clinique :

L’apparition des signes cliniques peut survenir après 3 à 5 mois d’un régime alimentaire inadapté.

+ Manifestations cutanées :

Elles comportent une atteinte faciale, ressemblant à une dermite séborrhéique.

Le scrotum est parfois rouge et squameux, avec des croûtes et un aspect de lichénification.

Il y a une perlèche macérée.

Les lèvres sont érythémateuses, sèches et peuvent comporter une fissure verticale.

+ Manifestations muqueuses :

Il y a une glossite et un aplatissement des papilles linguales.

La langue apparaît ainsi rouge violacé et lisse.

Une atteinte conjonctivale et une hyperpigmentation vulvaire ont été décrites.

Le syndrome oro-oculo-génital qui associe les trois localisations muqueuses a été décrit chez des prisonniers américains pendant la seconde guerre mondiale.

+ Signes extracutanés :

Un retard mental et des modifications de l’électroencéphalogramme ont pu être démontrés chez les enfants carencés en vitamine B2.

Une anémie normocytaire, normochrome par diminution de l’érythropoïèse est possible.

6- Vitamine B3 ou PP :

* Rôle :

Elle est impliquée dans le transport d’électrons dans la chaîne respiratoire et dans la synthèse des acides gras.

* Métabolisme :

La vitamine PP est constituée de deux coenzymes, l’acide nicotinique (niacine) et le nicotinamide.

Elle est obtenue pour un tiers par l’alimentation et pour deux tiers par biosynthèse à partir de la voie du tryptophane.

L’absorption se fait au niveau intestinal et l’élimination est urinaire.

* Causes des carences :

Le déficit en niacine provoque un tableau clinique dénommé pellagre.

Cette affection a été décrite en 1735 par Casal.

De nos jours, les zones d’endémie sont l’Afrique, l’Asie et l’Inde où l’alimentation est basée sur le maïs ou le millet.

Le maïs contient en effet de la niacine dans une forme instable que seule l’hydrolyse alcaline peut stabiliser.

Ainsi, au Mexique, le lavage du maïs avec de la chaux permet cette stabilisation, permettant ainsi aux populations d’être exemptes de pellagre.

Dans les pays occidentaux, cette affection est devenue rare.

Des cas sporadiques ont été rapportés chez des personnes vivant seules, chez les vieillards, les alcooliques ou chez des personnes ayant des troubles psychiatriques.

De telles carences sont aussi possibles chez les malades atteints de malabsorption, de maladie de Crohn et chez les gastrectomisés.

Les traitements par isoniazide, 6-mercaptopurine ou 5FU peuvent entraîner une carence.

* Expression clinique :

L’acronyme DDD (dermatose, diarrhées, démence) permet de désigner les trois grands groupes de symptômes provoqués par la carence en vitamine PP.

Les signes cutanés comportent des plaques érythémateuses et douloureuses des zones corporelles exposées au soleil ou des zones de friction.

Ces lésions ressemblent à un érythème solaire.

Elles peuvent être bulleuses.

Elles touchent de manière symétrique, le dos des mains, les avant-bras, le cou et le visage.

Sur le visage, les plaques se disposent en « ailes de papillon ».

L’atteinte de la partie centrale du cou et du thorax, forme le « collier de Casal ».

À la longue, une hyperpigmentation et une hyperkératose apparaissent.

Une chéilite, une glossite, une perlèche, des érosions orales et périanales complètent souvent le tableau.

Les signes extracutanés comportent une faiblesse généralisée, une anorexie, des diarrhées, une aménorrhée et une grande variété de symptômes neuropsychiatriques tels qu’une apathie, un état dépressif, une psychose, un coma, une neuropathie périphérique.

* Traitement :

Il permet une amélioration spectaculaire des symptômes en quelques jours.

7- Vitamine B5 (acide pantothénique) :

* Rôle :

Elle est impliquée dans le métabolisme du cholestérol et de certains acides gras, des glucides et acides aminés.

* Expression clinique :

Lorsqu’une carence se produit, on peut voir une alopécie, une canitie, des ulcérations cutanées des extrémités.

Il peut y avoir un syndrome dépressif et des paresthésies.

8- Vitamine B6 (pyridoxine) :

* Rôle :

La vitamine B6 joue un rôle dans de nombreuses phases du métabolisme des acides aminés (notamment du tryptophane), des glucides, des acides gras, des transaminases et de l’hémoglobine.

* Métabolisme :

La vitamine B6 est fortement hydrosoluble.

Elle existe sous trois formes actives et de structure proche ; le pyridoxal, la pyridoxamine et la pyridoxine.

Elle est absorbée dans l’intestin proximal et transformée en pyridoxal 5-phosphate qui constitue la forme active.

Son élimination est urinaire.

* Cause des carences :

La consommation d’aliments riches en protéines augmente les besoins en vitamine B6 et peut entraîner une carence.

Un déficit peut se produire chez des malades atteints de cirrhose en raison d’un stockage hépatique déficient.

Enfin, l’alcool, les médicaments comme l’isoniazide, l’hydralazine, la phénelzine, la cyclosérine et la pénicillamine produisent des carences en vitamine B6.

* Expression clinique :

+ Anomalies cutanées :

La carence en vitamine B6 s’exprime sous la forme d’une dermatose ressemblant à la dermite séborrhéique.

Les lésions érythématosquameuses peuvent s’étendre aux coudes, aux cuisses et au périnée.

On peut voir un intertrigo des grands plis.

Plus rarement, l’éruption prend un aspect de pellagre, avec une photosensibilité et une hyperpigmentation de la face dorsale des bras, des jambes et du décolleté.

La vitamine B6 intervient en effet dans la synthèse de la vitamine PP, et joue un rôle dans le métabolisme du tryptophane.

+ Anomalies muqueuses :

Une glossite se développe, entraînant des sensations de brûlures.

La muqueuse buccale est érythémateuse de manière diffuse et peut comporter des ulcérations.

Une perlèche, une chéilite et une conjonctivite peuvent aussi être présentes.

+ Autres signes cliniques :

Il s’agit d’une altération des fonctions supérieures, avec somnolence et confusion, une anorexie, des nausées ou des vomissements.

Des anomalies du système nerveux périphérique sont possibles, associant de manière variable une hyperesthésie, des paresthésies ascendantes, une altération de la pallesthésie et de la kinesthésie.

Le réflexe achilléen est souvent aboli.

+ Anomalies biologiques :

Il peut y avoir une anémie normochrome, normocytaire, associée à une lymphopénie ou à une éosinophilie.

* Traitement :

Lorsque la carence est supplémentée, les différents symptômes cutanés disparaissent en quelques semaines.

En revanche, les symptômes neurologiques sont plus longs à disparaître et des élancements des jambes peuvent persister pendant plusieurs mois.

9- Vitamine B8 ou vitamine H (biotine) :

* Rôle :

C’est une vitamine hydrosoluble qui est impliquée dans le métabolisme bactérien et intervient comme coenzyme dans des réactions de carboxylation.

* Causes de carences :

Elles sont rares, du fait de l’ubiquité alimentaire et de son importante production endogène.

Un déficit en biotine résulte donc le plus souvent d’une absence congénitale en holocarboxylase synthétase ou en biotinidase, toutes deux transmises sur un mode autosomique récessif.

Des carences en relation avec l’ingestion d’une trop grande quantité de blanc d’oeuf cru ont été rapportées.

Le blanc d’oeuf est en effet riche en avidine qui se lie avec la biotine et la rend peu absorbable.

* Expression clinique :

Les carences en biotine s’expriment sur le plan clinique par une xérose cutanée diffuse, avec desquamation fine des extrémités, une pâleur généralisée, un eczéma périorificiel et une alopécie.

La langue est souvent atrophique. Dans les formes congénitales, les signes généraux sont au premier plan.

Le déficit en holocarboxylase synthétase s’exprime ainsi par une acidose métabolique grave, accompagnée de vomissements, d’une polypnée et de convulsions.

Une dermatite érythémateuse extensive et croûteuse apparaît secondairement.

Lors des déficits en biotinidase, il y a des épisodes convulsifs, des myoclonies et une ataxie.

Les lésions cutanées ressemblent à celles de l’acrodermatite entéropathique.

10- Vitamine B9 (folates) :

* Rôle :

L’acide folinique a un rôle dans le métabolisme des acides aminés, dans la synthèse des bases puriques et pyrimidiques indispensables à la formation de l’ADN et dans la production de globules rouges.

* Métabolisme :

L’acide folique est composé de ptéridine, d’acide aminobenzoïque et d’acide glutamique.

Il est absorbé au niveau de l’intestin grêle. Dans l’organisme, l’acide folique est transformé en acide folinique, forme biologiquement active avec l’aide de vitamine C.

L’élimination est digestive.

* Causes des carences :

Dans les pays occidentaux, la première cause de carence en vitamine B9 est l’alcoolisme, puis viennent les malabsorptions intestinales et certains médicaments comme le méthotrexate, la sulfadiazine, certains antituberculeux et anticonvulsivants.

Chez les nourrissons, des carences peuvent se produire en cas d’alimentation exclusive d’aliments longuement bouillis.

La grossesse, l’hémodialyse, la prématurité, la desquamation diffuse augmentent les besoins quotidiens en folates.

Les syndromes myéloprolifératifs, les anémies hémolytiques chroniques entraînent une consommation accrue de vitamine B9.

* Expression clinique :

Les symptômes cutanés sont rarement au premier plan et sont très proches de ceux que l’on peut voir dans les carences en vitamine B12.

Il peut y avoir une pigmentation brun-gris réticulée des zones corporelles photoexposées, pouvant aussi toucher les muqueuses.

La pigmentation est plus rarement diffuse.

Une carence en folates a pu être incriminée dans la genèse de certains vitiligos.

Sur le plan muqueux, on peut observer une chéilite, une glossite ou des érosions buccales.

Les anomalies biologiques consistent en une anémie macrocytaire arégénérative.

11- Vitamine B12 :

* Rôle :

La cyanocobalamine est un nutriment essentiel à toutes les cellules.

Elle intervient notamment dans la synthèse des acides nucléiques et la production de globules rouges.

* Causes de carences :

Un déficit en vitamine B12 peut survenir lors d’une malabsorption intestinale par synthèse amoindrie de facteur intrinsèque nécessaire à l’absorption iléale de la vitamine B12 (anémie de Biermer), lors d’achlorhydries, d’infestations microbiennes du tube digestif, de maladies de Whipple et lors de syndrome de Zollinger-Ellison.

Des carences congénitales en transcobalamines ont aussi été identifiées. Des carences en vitamine B12 ont été décrites chez les végétariens.

* Métabolisme :

Les réserves sont habituellement abondantes (4 mg), en comparaison avec les besoins journaliers.

Il y a donc un délai de latence de 3 à 6 mois entre le début d’une carence alimentaire et l’apparition des signes cliniques.

L’absorption se fait en milieu acide, au niveau de l’iléon terminal et se fait de manière conjointe avec le facteur intrinsèque d’origine gastrique.

Dans le sang, elle est liée à trois protéines appelées transcobalamines I, II et III, de structure proche. L’élimination se fait dans les selles.

* Manifestations cliniques :

+ Signes cutanés :

La carence en vitamine B12 induit une hyperpigmentation cutanée diffuse, réticulée, accentuée dans les plis de flexion, dans les plis palmaires et en regard des articulations métacarpophalangiennes.

Elle peut toucher de manière exclusive les pulpes et les ongles.

On peut aussi voir des macules discrètement hyperpigmentées de la nuque et des faces latérales de l’abdomen.

Sur le plan histologique, la pigmentation est due à la présence de mélanophages dans le derme et à une augmentation de la quantité de mélanine dans la couche basale de l’épiderme.

+ Signes muqueux :

Il y a une dépapillation de la langue, qui touche d’abord la pointe et les bords.

Cette glossite, décrite par Hunter n’est pas spécifique de la carence en vitamine B12.

On voit aussi des macules pigmentées de la muqueuse orale, isolées ou associées aux modifications pigmentaires cutanées.

+ Signes extracutanés :

Les autres symptômes sont la fatigue, l’anémie et la neuropathie des membres inférieurs.

* Traitement :

Un délai de plusieurs mois est souvent nécessaire avant de pouvoir observer une régression des troubles pigmentaires.

B - CARENCES EN OLIGOÉLÉMENTS :

1- Zinc :

* Rôle :

Le zinc est un élément minéral indispensable au fonctionnement normal de toute cellule.

Il permet le fonctionnement de plus de 200 enzymes essentielles que sont les phosphatases alcalines, l’alcool déshydrogénase et la plupart des enzymes digestives.

Le zinc régule le fonctionnement de l’ADN et de l’ARN polymérase. Il intervient comme élément régulateur de l’immunité, de la cicatrisation et de la multiplication cellulaire.

* Métabolisme :

L’absorption concerne entre 20 et 30 % du zinc ingéré et se fait principalement dans l’intestin grêle.

Certains phytates contenus dans les graines de céréales peuvent inhiber cette absorption.

Les aliments riches en fibre ont aussi tendance à diminuer la biodisponibilité du zinc.

* Causes des carences :

Il y a des zones endémiques de carence en zinc au Moyen-Orient, en Afrique du Nord et en Turquie, en raison d’une alimentation basée essentiellement sur du pain complet, à fort contenu en phytates et en fibres.

Les carences protéiques s’accompagnent souvent d’une carence en zinc.

Dans les pays occidentaux, les déficits en zinc peuvent se voir chez les nourrissons ayant un régime alimentaire inadapté, les prématurés, les femmes enceintes, les alcooliques, les malades souffrant d’une malabsorption et chez ceux ayant une nutrition parentérale exclusive.

Des agents chélateurs comme les diurétiques, le valproate de sodium peuvent induire aussi des carences en zinc.

L’alcool, en intervenant directement sur le tubule rénal entraîne une augmentation de l’excrétion urinaire de zinc.

Certaines carences sont d’origine génétique.

L’acrodermatite entéropathique est due à une malabsorption spécifique du zinc et se transmet de manière autosomique récessive.

Elle affecte principalement les enfants d’origine italienne, arménienne ou iranienne.

Les symptômes débutent dans les premiers mois de la vie, habituellement peu de temps après le sevrage et s’améliorent la plupart du temps spontanément avec l’âge.

Exceptionnellement, cette affection est mortelle.

* Expression clinique :

Le déficit en zinc se manifeste cliniquement en 2-3 mois.

Chez les enfants atteints d’acrodermatite entéropathique, il se manifeste 4 à 6 semaines après le sevrage.

Les carences aiguës en zinc se manifestent sous forme d’une éruption eczématiforme, parfois bulleuse ou pustuleuse des extrémités, des zones périorificielles et des régions anogénitales.

Il y a une inflammation paronychiale.

Les plis palmaires et les plis de flexion digitaux ont une coloration grise.

Certaines des lésions prennent un aspect nécrotique ou ressemblent à des brûlures.

Il y a souvent une alopécie diffuse avec présence de cheveux fins.

Les symptômes généraux sont souvent au premier plan et associent une photophobie et un syndrome dépressif.

Chez les malades ayant une carence chronique en zinc, les lésions cutanées se disposent aux zones de friction, de traumatisme et de pression répétée, comme les genoux, les coudes, les chevilles et les malléoles.

Il s’agit de plaques bien limitées, de couleur brune, pouvant ressembler à une lichénification.

Elles comportent peu de desquamation, ce qui les distingue du psoriasis.

On peut aussi observer l’existence d’une dermatose faciale ressemblant à une dermite séborrhéique et des poussées d’acné.

Une éruption réticulée du tronc a été décrite chez des alcooliques chroniques.

La vitesse de cicatrisation est ralentie.

La chevelure est clairsemée, avec présence de cheveux fourchus et cassés.

Lorsque le déficit est profond, il peut y avoir des lignes de Beau sur les ongles, traduisant l’arrêt brutal de la croissance unguéale.

Sur le plan général, les malades souffrent parfois d’un état dépressif ou d’un syndrome schizoïde.

Ils peuvent avoir une ataxie, des tremblements, des diarrhées, une hépatomégalie ou une splénomégalie.

Sur le plan oculaire, il peut y avoir une blépharite, une conjonctivite, une photophobie.

L’immunité est souvent altérée et les épisodes infectieux plus nombreux.

Sur le plan biologique, les phosphatases alcalines sont abaissées.

Dans la mesure où l’albumine lie 60 à 70 % du zinc corporel, une hypoalbuminémie profonde s’accompagne toujours d’un taux de zinc abaissé, ne reflétant pas une véritable carence.

* Traitement :

L’amélioration clinique survient en 4-5 jours, associée à une normalisation des phosphatases alcalines.

2- Acides gras essentiels :

* Rôle :

Les acides gras essentiels jouent un rôle dans la constitution et la fluidité des membranes cellulaires et dans la régulation de nombreux phénomènes immunitaires et inflammatoires.

Au niveau épidermique, l’acide linoléique est essentiel dans la formation des granules lamellaires.

* Métabolisme :

Les acides gras essentiels sont des acides gras poly-insaturés dont la chaîne de carbone est longue de 18, 20 ou 22 éléments.

Ils se définissent par le nombre et la position de la première de leurs doubles liaisons.

Trois séries (x3, x6, x9) d’acides gras essentiels existent, utilisant un système enzymatique commun, mais les acides gras x6 sont ceux qui ont l’activité biologique la plus importante.

Les acides gras x9, issus de l’acide oléique n’interviennent qu’en cas de carence en acides gras x3. Leur métabolisme aboutit à la formation d’acide eicosatriénoïque.

La série x3 est issue de l’acide alphalinoléique et aboutit aux acides eicosapentanoïques puis à la prostaglandine E3 et aux leucotriènes B5.

La série x6 est issue de l’acide linoléique et aboutit à l’acide arachidonique puis aux leucotriènes B4 et aux prostaglandines E1 et E2.

Le métabolisme de ces chaînes d’acides gras essentiels se fait au niveau hépatique. Sources alimentaires

Les acides gras essentiels ne peuvent être obtenus que par apport alimentaire.

Les acides gras de la série n-3 sont surtout présents dans les huiles de poisson, ceux de la série n-6 sont contenus dans les huiles végétales.

Les besoins en acides gras essentiels sont de 7 à 10 g d’acide linoléique par jour, soit plus de 4 % de l’apport calorique total.

Les besoins sont plus élevés chez les femmes enceintes.

* Causes des carences :

Les carences isolées en acides gras essentiels sont exceptionnelles.

Elles surviennent chez des adultes sous alimentation parentérale exclusive et chez des enfants souffrant de malabsorption.

* Expression clinique :

Les signes dermatologiques consistent en une alopécie, avec des cheveux fins, secs et décolorés, des érosions des plis, une perte d’élasticité de la peau, une xérose cutanée diffuse et une éruption érythématosquameuse peu spécifique.

Il peut aussi y avoir un aspect proche de la dermite séborrhéique.

La vitesse de renouvellement épidermique est en effet multipliée par trois et la perte d’eau transépidermique est accrue.

Une carence en acides gras essentiels pourrait intervenir dans la pathogénie du prurit des hémodialysés.

Les modifications non cutanées incluent des retards de croissance chez les enfants, une stéatose hépatique, une anémie, une thrombopénie, une diminution de la vitesse de cicatrisation des plaies et une augmentation de la susceptibilité aux infections.

* Éléments diagnostiques :

Le dosage pondéral des acides gras essentiels sériques est possible, par une technique de chromatographie en phase gazeuse.

Il y a carence en acides gras essentiels lorsque le rapport entre l’acide eicosatriénoïque et l’acide arachidonique dépasse 0,4 ou lorsque le rapport acide linoléique/acide arachidonique est inférieur à 2,3.

* Traitement :

L’application transcutanée d’huiles riches en acides gras essentiels, initialement considérée comme efficace en raison d’une absorption accrue dans les zones de peau lésée, doit être abandonnée, car la pénétration est fortement variable.

On préférera donc une substitution orale.

Les spécialités à base d’huile de bourrache, ou d’huile d’onagre (Bionagrolt) permettent de combler les déficits en acides gras x6, les huiles de poissons (Maxepat) en acides gras x3.

3- Fer :

Le contenu en fer d’un adulte normal est de 4 à 5 grammes, dont 70 % sont contenus dans l’hémoglobine.

L’organisme a une capacité limitée à excréter le fer et l’homéostasie est principalement assurée par modification de l’absorption digestive.

Les composants ferriques ont besoin d’être réduits en forme ferrique (Fe2+) pour pouvoir être absorbés.

L’acide ascorbique qui réduit et chélate le fer permet ainsi d’augmenter l’absorption.

Une carence en fer peut s’exprimer par un prurit généralisé et par une perte de cheveux.

Il peut aussi y avoir une glossite avec atrophie des papilles linguales, une perlèche et une koïlonychie.

L’apport journalier conseillé est de 10 à 15 mg pour un enfant, de 20 mg chez un adulte jeune ou une femme et de 10 mg pour un adulte au-delà de 20 ans.

Le diagnostic d’une carence martiale se fait par dosage du fer sérique, tandis que l’on peut évaluer les réserves par le dosage de la ferritine.

4- Sélénium :

Le sélénium est un oligoélément essentiel.

Ses sources alimentaires sont essentiellement les viandes, et notamment le foie et les rognons, les crustacés, les céréales, le lait et les légumes. Une carence peut s’exprimer par une dépigmentation de la peau et des cheveux.

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