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Médecine interne
Critères des connectivites
Cours de médecine interne
 

 

Introduction :

Le terme connectivite ou collagénose désignait initialement un ensemble d’affections ayant comme dénominateur commun des modifications anatomopathologiques du tissu conjonctif.

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Même si les conceptions physiopathologiques ont considérablement évolué et ne mettent plus au premier plan les anomalies du tissu collagène, le terme de connectivite a été consacré par l’usage et désigne habituellement le lupus érythémateux systémique (LES), les dermatopolymyosites (DPM), la sclérodermie systémique, le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif et les connectivites mixtes.

Ces maladies doivent être distinguées des dystrophies congénitales du tissu conjonctif (maladie de Marfan, maladie d’Ehlers-Danlos, élastorrhexie…).

Critères de classification des connectivites :

Les connectivites sont également appelées maladies auto-immunes non spécifiques d’organes.

Cette appellation témoigne d’une atteinte souvent multiviscérale qui rend le diagnostic de ces affections souvent difficile.

Devant le caractère protéiforme des signes cliniques des connectivites, il est apparu nécessaire aux cliniciens d’essayer de regrouper les patients ayant un même groupe de symptômes sous un même diagnostic.

C’est là l’intérêt essentiel des critères de classification.

Il est important de préciser que ces critères résultent d’une analyse statistique établie le plus souvent à partir d’un recrutement rhumatologique, et que certains critères ont été certainement surévalués aux dépens d’autres.

Cette analyse peut donc ne pas s’appliquer à un patient donné et le sens clinique du médecin doit toujours prévaloir.

Critères de classification du lupus :

* Éruption malaire en aile de papillon

* Érythème malaire fixe, plan ou en relief, tendant à épargner le sillon nasolabial.

Éruption de lupus discoïde Placards érythématheux surélevés avec des squames kératosiques adhérentes et des bouchons cornés folliculaires.

Cicatrices atrophiques pouvant apparaître sur des lésions anciennes.

* Photosensibilité

Éruption cutanée résultant d’une réaction inhabituelle au soleil, à l’interrogatoire du patient ou observée par le clinicien.

* Ulcérations buccales ou nasopharyngées

Ulcérations orales ou nasopharyngées, habituellement douloureuses, observées par un clinicien.

* Polyarthrite non érosive

Arthrite non érosive touchant au moins deux articulations périphériques, caractérisée par douleur, augmentation de volume, ou épanchement articulaire.

* Pleurésie ou péricardite

Pleurésie : épanchement pleural patent ou histoire convaincante de douleurs pleurales ou frottement pleural entendu par un clinicien. Péricardite : documentée sur un électrocardiogramme (ECG) ou frottement péricardique ou mise en évidence de l’épanchement.

* Atteinte rénale

Protéinurie supérieure ou égale à 0,5 g/j ou supérieure à trois croix en l’absence de quantification possible, ou cylindres urinaires (globules rouges, hémoglobine, leucocytes, cellules tubulaires ou mixtes).

* Atteinte neurologique

Convulsions : en l’absence de cause médicamenteuse ou de désordres métaboliques (insuffisance rénale, acidose, déséquilibre électrolytique).

Psychose : en l’absence de cause médicamenteuse ou de désordres métaboliques (insuffisance rénale, acidose, déséquilibre électrolytique).

* Atteinte hématologique

Anémie hémolytique avec hyper-réticulocytose.

Leucopénie (inférieure à 4 000 leucocytes/mm3) trouvée à au moins deux reprises.

Lymphopénie (inférieure à 1 500 lymphocytes/ mm3) à au moins deux reprises.

Thrombopénie (inférieure à 100 000 plaquettes/mm3) en l’absence de cause médicamenteuse.

* Désordre immunologique

Anticorps anti-ADN positif.

Présence d’anticorps anti-Sm.

Fausse sérologie syphilitique positive depuis au moins 6 mois et confirmée par la négativité du test de Nelson ou du FTA.

* Présence de facteurs antinucléaires à un titre anormal en l’absence de médicaments inducteurs

Titre anormal d’anticorps antinucléaires en immunofluorescence ou technique équivalente à n’importe quel moment de l’évolution, en l’absence de médicaments inducteur.

Quatre critères simultanés ou successifs sont nécessaires pour poser le diagnostic.

Critères de classification du syndrome de Gougerot-Sjögren :

* Symptômes oculaires

Réponse positive à au moins une des questions suivantes :

– avez-vous eu les yeux secs de façon quotidienne, gênante et persistante depuis plus de 3 mois ?

– avez-vous la sensation récidivante d’avoir du sable ou du gravier dans les yeux ?

– utilisez-vous des larmes artificielles plus de 3 fois/j ?

* Symptômes buccaux

Réponse positive à au moins l’une des questions suivantes :

– avez-vous eu quotidiennement une sensation de bouche sèche depuis plus de 3 mois ?

– avez-vous eu à l’âge adulte un gonflement des glandes salivaires persistant ou récidivant ?

– utilisez-vous souvent des liquides pour vous aider à avaler des aliments solides ?

* Atteinte oculaire

Réponse positive à au moins l’un des deux tests suivants :

– test de Schirmer (inférieur ou égal à 5mm en 5minutes) ;

– test au rose bengale supérieur ou égal à 4.

* Atteinte buccale

Atteinte objective et évidente des glandes salivaires définie par au moins un test positif parmi les trois suivants :

– scintigraphie salivaire ;

– sialographie ;

– débit salivaire sans salivation inférieur ou égal à 1,5 mL en 15 minutes.

* Données histopathologiques

Score focal supérieur ou égal à 1 sur la biopsie des glandes salivaires accessoires.

Le score focal est défini par le nombre de foyers sur 4mm2 de tissu glandulaire.

Un foyer est défini par l’agglomération d’au moins 50 cellules mononucléées.

* Autoanticorps

Présence d’au moins un type des anticorps sériques suivants nécessaire :

– anti-SSA (Ro) ou anti-SSB (La) ;

– anticorps antinucléaires ;

– facteur rhumatoïde.

Critères d’exclusion :

– Lymphome préexistant.

– Syndrome de l’immunodéficience acquise (sida).

– Sarcoïdose.

– Réaction du greffon contre l’hôte (GVH).

Critères de classification de la polydermatomyosite :

* Déficit moteur

Proximal symétrique, progressif avec ou sans dysphagie ou atteinte des muscles respiratoires.

* Élévation des enzymes sériques Créatine phosphokinase (CPK), LDH, aldolase et transaminases.

* Triade électromyographique

– Unités motrices de faible amplitude, brèves, polyphasiques.

– Fibrillation, irritabilité membranaire lors de l’insertion des aiguilles, grandes ondes de dénervation.

– Décharges spontanées de haute fréquence

* Biopsie musculaire

On rencontre : nécrose des fibres musculaires, phagocytose, régénération avec basophilie, distribution périfasciculaire de l’atrophie, exsudats inflammatoires interstitiels.

* Lésions cutanées

Éruption héliotrope : érythème oedémateux rouge violacé des paupières.

Signe de Gottron : macules ou érythème atrophique rouge violacé kératosipus sur les tendons extenseurs des articulations des doigts.

Érythème de la face d’extension des articulations des membres : érythème rouge violacé légèrement surélevé sur les coudes ou les genoux.

Critères de classification de la sclérodermie systémique :

A - Critère majeur :

* Sclérodermie proximale

Modification sclérodermique typique de la peau (tendue, épaissie, indurée, ne prenant pas le godet), touchant la face, le cou, le tronc ou la partie proximale des membres supérieurs ou inférieurs.

B - Critères mineurs :

– Sclérodactylie.

– Cicatrice déprimée d’un doigt ou ulcération de l’extrémité d’un doigt.

– Fibrose pulmonaire des bases.

Critères de classification du syndrome de Sharp :

A - Critères majeurs :

– Présence d’anticorps anti-RNP à un taux élevé.

– Phénomène de Raynaud.

B - Critères mineurs :

– Synovite.

– Myosite.

– Doigts boudinés.

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