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Neurologie
Aspects cliniques, physiopathologiques et thérapeutiques de la sclérose en plaques
Cours de Neurologie
 

 

Introduction :

Les descriptions anatomiques de Cruveilhier (1835-1842) et Carswell (1838) et cliniques de Charcot et Vulpian (1868) ont été affinées par de nombreux auteurs au cours de plus d’un siècle de travaux consacrés à la sclérose en plaques (SEP).

L’importance accordée récemment à l’existence d’une atteinte axonale précoce et la mise en évidence d’une hétérogénéité lésionnelle ont fait porter un éclairage nouveau sur la physiopathologie de la maladie.

Le rôle de l’inflammation qui a été souligné à partir de l’étude de l’encéphalite allergique expérimentale (EAE), modèle introduit par Rivers et Schwenker en 1934, et de la mise en évidence par Kabat en 1942 d’une sécrétion intrathécale d’immunoglobulines (Ig) a été reconsidéré à la lumière de travaux récents montrant l’ambivalence de son effet.

L’application de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) nucléaire, après avoir révolutionné le diagnostic de la SEP, a permis de mieux en appréhender la physiopathologie et d’évaluer in vivo l’influence des thérapeutiques.

L’apparition de thérapeutiques nouvelles a marqué la dernière décennie mais leur impact sur le devenir à long terme des patients reste inconnu.

Clinique. Diagnostic :

La clinique de la SEP est caractérisée par la variété topographique des signes et symptômes rencontrés, liée à la dissémination des lésions dans l’espace, et le profil évolutif récurrent et, à terme tout au moins, cumulatif.

Ces caractéristiques sont à la base des critères diagnostiques de la maladie.

C’est ainsi que les patients atteints de SEP peuvent présenter une très grande variété de symptômes ou signes selon les régions atteintes.

A - SYMPTÔMES ET SIGNES CLINIQUES :

1- Signes inauguraux :

* Fréquence des signes inauguraux :

Les proportions de patients présentant tel ou tel signe ou symptôme au début de la maladie sont connues à partir de séries cliniques hospitalières, rétrospectives, sujettes à différents biais, d’études de population et plus récemment de l’étude ETOMS, essai thérapeutique qui a concerné des formes inaugurales.

Les résultats des études anciennes et récentes ne concordent pas toujours, l’attention se portant sur des signes négligés auparavant comme les troubles sphinctériens, les formes bénignes étant mieux diagnostiquées et le recrutement des centres spécialisés s’élargissant.

Enfin, les signes inauguraux sont différents selon les régions du monde.

La plupart des séries classent aux trois premiers rangs les troubles moteurs, visuels et sensitifs avec une plus grande fréquence pour ces derniers dans les séries récentes.

Dans 30 à 53 % des cas, le début est polysymptomatique, associant le plus souvent un tableau de type myélite et une atteinte du tronc cérébral.

En Asie, les névrites optiques constituent le mode d’entrée le plus habituel.

* Tableaux initiaux évocateurs :

La première poussée de SEP réalise habituellement un des tableaux suivants débutant chez un patient, un peu plus souvent une femme, entre 15 et 40 ans, en moyenne vers 30 ans.

+ Névrite optique rétrobulbaire (NORB) :

Elle débute le plus souvent par une douleur lors des mouvements oculaires, en particulier vers le haut, et l’apparition en quelques heures d’une baisse d’acuité visuelle, parfois jusqu’à une amaurose totale.

Une diminution plus progressive de la vision est possible mais, au-delà de 2 semaines, il faut rechercher d’autres diagnostics.

Au champ visuel, un scotome central ou paracentral est retrouvé et des defects controlatéraux sont présents dans les deux tiers des cas.

Le fond d’oeil peut objectiver un flou du bord nasal et une hyperhémie de la papille (33 % des cas), mais il est souvent normal au début.

La vision des couleurs est classiquement altérée, avec une dyschromatopsie d’axe vert-rouge souvent précoce.

L’atteinte peut être bilatérale mais, dans ces cas, l’atteinte du deuxième oeil débute habituellement 2 à 3 semaines après celle du premier.

La récupération peut être complète ou laisser des séquelles.

Elle semble maximale en 2 mois en moyenne et, après 6 mois, aucune récupération supplémentaire n’est à attendre.

Après 6 mois environ, 5 % des patients, traités ou non par corticoïdes, conservent une acuité visuelle inférieure à 4/10. L’IRM des nerfs optiques peut aider au diagnostic.

Le diagnostic différentiel principal est dans ce cas la NORB idiopathique d’évolution monophasique.

Dans ces cas, il n’y a pas de rechutes dans d’autres régions du système nerveux central (SNC).

On observe, mais rarement, des NORB à rechutes, c’est-à-dire plusieurs épisodes de NORB chez un même patient sans autre atteinte du SNC.

+ Myélite aiguë :

Une paraparésie aiguë s’installe en quelques heures à quelques jours, associée à des troubles sensitifs surtout subjectifs ayant un niveau supérieur métamérique.

En cas de myélite transverse, le tableau réalise une paraplégie d’installation rapide.

Souvent, les troubles sensitifs dominent les symptômes et seul l’examen neurologique peut révéler l’atteinte pyramidale.

Dans ces cas, les diagnostics différentiels principaux sont représentés par les myélites isolées, auto-immunes, qui ont été considérées comme des formes localisées d’encéphalomyélite aiguë disséminée (EAD), les myélites virales, les rares myélites auto-immunes à rechutes et enfin la maladie de Devic.

+ Atteinte du tronc cérébral :

Il s’agit le plus souvent d’une diplopie par atteinte du nerf abducens (VI), ou plus rarement du nerf oculomoteur (III) et exceptionnellement du nerf trochléaire (IV).

Les anomalies du regard volontaire sont fréquentes mais l’ophtalmoplégie internucléaire, classique à un stade évolué, est rare au début.

Plus rarement, il s’agit d’un syndrome vestibulaire.

+ Atteinte hémisphérique (hémiparésie) ou cérébelleuse :

Plus rarement, il s’agit d’une atteinte hémisphérique (hémiparésie) ou cérébelleuse.

La SEP peut débuter dans de rares cas avec une allure pseudovasculaire.

Le tableau s’installe brusquement par une hémiparésie ou une hémiplégie.

Des cas avec aphasie ont été observés.

L’IRM et l’évolution sont essentielles pour établir le diagnostic.

Il existe alors souvent une large plaque.

Ce mode de début ne semble pas constitué un facteur de mauvais pronostic.

Parfois, le tableau est limité à des symptômes isolés : paresthésies, troubles sphinctériens.

Une poussée inaugurale purement sensitive, subjective, ne doit pas faire porter à tort le diagnostic de troubles psychogéniques.

Ces manifestations peuvent être combinées.

Aucune n’est spécifique et rien ne les distingue formellement sur le plan clinique des épisodes démyélinisants isolés idiopathiques correspondants.

2- Signes moteurs déficitaires et atteinte pyramidale :

L’atteinte pyramidale est très fréquente au cours de la SEP.

À un moment ou un autre de l’évolution, plus de 80 % des patients présentent une atteinte pyramidale et l’atteinte est constante dans les formes évoluées progressives ou rémittentes avec séquelles. Plusieurs tableaux sont retrouvés fréquemment.

Lors des phases progressives de la maladie, primaires et secondaires, la constitution insidieuse d’un déficit paraparétique est très fréquente.

C’est le mode de début le plus habituel des formes progressives primaires.

Il peut être précédé d’une véritable claudication intermittente médullaire : le patient ressentant une faiblesse des membres inférieurs après quelques minutes de marche.

Pendant longtemps, le déficit peut prédominer à un membre inférieur, mais des signes pyramidaux sont retrouvés de façon bilatérale.

L’évolution se fait vers une paraplégie spasmodique ou vers une tétraparésie.

Plus rarement, l’atteinte monoparétique inférieure progressive se complète par un déficit du membre supérieur homolatéral, réalisant une hémiplégie progressive.

Au cours des formes rémittentes, les tableaux pyramidaux peuvent être plus variés.

La constitution d’une paraparésie aiguë peut constituer la poussée inaugurale de la maladie.

Lors des poussées ultérieures, les déficits intéressent des combinaisons variées des quatre membres.

Un même patient va souvent présenter le même type de déficit à l’occasion de poussées répétées, associé ou non à d’autres signes. Une claudication médullaire peut persister après régression de la poussée.

La répétition des poussées peut laisser un déficit pyramidal permanent s’enrichissant à chaque épisode qui, s’il s’associe aux signes cérébelleux, réalise l’atteinte cérebellospasmodique décrite par Charcot.

Des troubles respiratoires liés au déficit moteur peuvent aboutir au décès du patient.

Les signes pyramidaux sans déficit sont très fréquents au début et le signe le plus précoce peut être l’abolition des réflexes cutanés abdominaux.

La spasticité peut être associée au déficit à des degrés variables.

Elle peut dominer la gêne fonctionnelle, que ce soit au stade de déficit monoparétique discret avec une marche fauchante, qu’au stade paraparétique, avec des contractures fréquentes et douloureuses.

L’atteinte pyramidale est responsable de l’hyperréflexie qui est le plus souvent présente, mais une aréflexie tendineuse a été notée dans certains cas de SEP.

Elle pourrait être due à l’atteinte des cordons postérieurs.

Une amyotrophie progressive des mains est également parfois observée dans certaines formes progressives évoluées. Une atteinte de la corne antérieure ou l’association à une atteinte périphérique peut être en cause.

3- Atteinte cérébelleuse et autres atteintes motrices :

Moins fréquents que les troubles pyramidaux lors de la poussée inaugurale, les troubles liés à une atteinte cérébelleuse leur sont très fréquemment associés à un stade évolué de la maladie, réalisant la marche cérébellospasmodique, dite en « canard ».

L’analyse de leur fréquence est rendue difficile, car de nombreuses séries ne les distinguent pas de l’ensemble des troubles moteurs ou des troubles vestibulaires.

Il est du reste difficile d’apprécier l’étendue de l’atteinte cérébelleuse chez les patients très déficitaires.

L’atteinte cérébelleuse prédomine parfois sur l’atteinte pyramidale.

L’atteinte statique peut être responsable d’une ataxie à la marche.