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Neurologie
Céphalées essentielles bénignes non migraineuses
Cours de Neurologie
 

 

Céphalées de tension :

Les céphalées de tension (CT) représentent, avec la migraine, les formes les plus fréquentes des céphalées essentielles bénignes.

Le terme anglo-saxon tension type headache proposé par l’IHS fait référence à la tension psychologique qui les sous-tend souvent et à la tension des masses musculaires qui les accompagnent.

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La classification de l’IHS distingue deux formes de céphalées tensives, épisodiques (CTE) ou chroniques (CTC), avec et sans facteurs musculaires pour chacune des deux formes, ceci dans le but de stimuler la recherche dans ce domaine.

A - ÉPIDÉMIOLOGIE :

Dans les études anciennes, la prévalence des CT dans la population générale aux États-Unis et en Europe occidentale est estimée entre 30 et 80 %.

En Afrique, elle est estimée à 42 % au Nigeria et à 10 % au Zimbabwe.

Dans la population immigrée de Jérusalem, elle est de 65 % chez les hommes et de 66 % chez les femmes. Ces variations sont liées à des critères de définition et des méthodologies non homogènes.

Dans une étude danoise récente utilisant les critères de l’IHS et portant sur 740 personnes (353 femmes, 387 hommes) représentatives de la population, âgées de 25 à 64 ans, la prévalence globale des CT a été estimée à 74 %, avec 71 % pour les formes épisodiques et 3 % pour les formes chroniques (plus de 180 jours/an).

Dans le groupe de patients avec CT, 59 % ont, au maximum, un jour de CT par mois et 37 % ont plusieurs jours de CT par mois.

Le nombre de jours moyen par mois de céphalées dans les formes épisodiques est de 6 jours, avec des extrêmes de 2 à 12 jours, et la durée moyenne des céphalées est de 12 heures avec des extrêmes de 30 minutes à 72 heures.

Pour les formes chroniques, le nombre de jours de céphalées par mois est compris entre 15 et 20.

L’âge moyen des patients est plus élevé pour la CTC que pour la CTE.

Comme pour la migraine, la prévalence des CT diminue avec l’âge.

Dans les différentes études, la femme semble légèrement plus touchée par les CT que l’homme, avec une prévalence comprise entre 16 à 88 % pour la femme et 9 à 69% pour l’homme.

Dans les formes chroniques, elle est respectivement de 5 et 2 %. L’association CT et migraine est très fréquente, et l’on parle alors de céphalées mixtes.

Dans ce groupe, l’intensité et la fréquence des CT sont plus élevées que dans celui des CT isolées ; c’est pourquoi le nombre de patients consultant un médecin pour la CT est beaucoup plus élevé en cas de céphalée mixte que lorsque la CT est isolée.

Dans ce dernier cas, seulement 16 % des patients consultent un médecin généraliste et 4 % un spécialiste.

B - SYMPTOMATOLOGIE CLINIQUE :

Les caractères propres des céphalées et leur évolutivité, obtenus par l’interrogatoire, permettent souvent d’orienter le diagnostic.

L’IHS définit les CT comme des céphalées souvent bilatérales, à type de pression, d’intensité légère à modérée, non accentuées par l’activité physique, et rarement accompagnées de symptômes tels que nausées, phonophobie ou photophobie.

1- Siège de la douleur :

La céphalée est souvent diffuse, en « casque ».

Quand elle est localisée, elle est bilatérale dans 90 % des cas.

Les localisations le plus fréquemment rapportées sont, par ordre de fréquence, les régions occipitales et nucho-occipitales, pariétales, temporales et frontales.

Une douleur du vertex, une douleur du nasion en « pince-nez » sont également évocatrices.

Elle peut être fixe ou variable.

Elle est unilatérale dans 5 à 10% des cas des formes épisodiques et dans 26 % des cas des formes chroniques.

2- Type de la douleur :

Il est des plus variés et les qualificatifs pour le décrire sont innombrables.

Les sensations de serrement, d’étau et de pesanteur sont rapportées dans 76 à 85 % des cas, alors que la sensation pulsatile n’est présente que dans 14 à 18 % des cas. Des sensations de brûlures, de fourmillements, d’eau qui coule ou d’aiguilles sont parfois rapportées.

Il peut s’agir moins d’une sensation douloureuse que d’une impression de gêne ou de tête vide.

3- Intensité de la douleur :

Elle est souvent décrite comme modérée, mais certains patients parlent de douleur intense, qui contraste avec la poursuite d’une activité normale.

Dans l’étude de Rasmussen et al, la douleur est légère à modérée dans 96 à 99 % des cas.

Elle ne s’aggrave pas avec l’activité physique de routine.

Elle peut être déclenchée ou aggravée par les mêmes facteurs que la migraine (y compris les règles chez certaines patientes).

Les facteurs psychologiques jouent un rôle encore plus prépondérant que dans la migraine.

Le handicap fonctionnel lié à la céphalée est presque absent dans le groupe CTE alors que, dans le groupe CTC, 7 % des patients trouvent que leur céphalée est incompatible avec une activité normale.

4- Symptômes associés :

Ils sont généralement absents.

Cependant, des études récentes font état de la présence de photophobie et de phonophobie légères dans 7 à 10 % des CTE, et de photophobie, phonophobie et nausées dans respectivement 42, 37 et 24 % chez les patients avec CTC.

Leur sévérité apparaît cependant moindre que lors des crises migraineuses et n’est accentuée par l’activité physique que dans 18 % des cas.

5- Mode évolutif :

Les CT sont dites épisodiques lorsque le nombre de jours de céphalées est inférieur à 15/mois, chroniques lorsque la céphalée est présente au moins 15 jours/mois durant au moins 6 mois.

La CT peut être d’emblée chronique ; plus souvent, il s’agit d’une CTE qui se chronicise progressivement.

La céphalée s’installe dès le réveil dans la plupart des cas et s’accentue en fin de journée.

La prévalence des CT diminue souvent avec l’âge et des périodes d’accalmie de plusieurs mois ou plusieurs années sont souvent constatées.

6- Examen somatique :

Il est par définition normal, à part la présence fréquente d’une contracture des masses musculaires au niveau du cou, des épaules, des masséters.

La pression des masses musculaires s’avère volontiers douloureuse.

Les multiples examens complémentaires que subissent ou que demandent ces malades sont normaux ou ne révèlent que des anomalies contingentes sans rapport avec la céphalée, qui trop souvent polarisent l’attention des patients, voire des médecins, et facilitent l’errance du diagnostic.

B - FACTEURS ÉTIOLOGIQUES :

Les CT représentent un groupe hétérogène.

Plusieurs facteurs peuvent être incriminés dans leur physiopathologie.

Les dysfonctionnements des muscles péricrâniens représentent le facteur fréquemment incriminé, et la classification de l’IHS a séparé les CT en deux groupes : avec et sans désordres musculaires.

Schoenen et al ont montré en électromyographie que la suppression de l’activité extéroceptive dans le muscle temporal est significativement diminuée dans le groupe des patients avec CT par rapport au groupe témoin.

Il suggère l’implication d’un dysfonctionnement du système limbique et du système inhibiteur interneuronal du cervelet.

L’hypothèse d’une origine neuronale centrale a été renforcée par les résultats de Langemark et al qui ont démontré chez les patients avec CT une susceptibilité plus marquée à la douleur, même en dehors de la région céphalique, qui serait d’origine centrale.

Cette hypothèse a été aussi renforcée par les résultats positifs d’un essai thérapeutique préliminaire récent consistant à traiter les CTC par NG-monométhyl-L-arginine hydrochloride (L-NMMA), inhibiteur de l’enzyme de synthèse du monoxyde d’azote (NO).

En effet, le NO est un neuromédiateur qui joue un rôle important dans la physiopathologie de la douleur en augmentant la sensibilité et l’excitabilité des neurones nocicepteurs au niveau central, notamment médullaire.

Jensen et al ont examiné par palpation manuelle un grand nombre de patients avec CT, et ont trouvé une élévation significative de la tension musculaire péricrânienne par rapport au groupe témoin, alors que Kidd et al n’ont pas trouvé de différence significative entre un groupe de céphalalgiques incluant des céphalées de tension et un groupe témoin.

Sakai et al, en utilisant une technique de mesure quantitative et non invasive de la tension musculaire, ont montré que la tension des muscles trapèzes était significativement plus élevée que celle des muscles vertébraux périspinaux dans le groupe avec CT par rapport à un groupe témoin.

Aucune différence significative n’a été trouvée entre la CTE et la CTC.

La corrélation entre CT et dysfonctionnements oromandibulaires (DOM) ou orodentaires n’est pas démontrée ; cependant certains DOM tels que bruxisme ou serrement des dents semblent fréquemment rapportés chez les patients avec CT.

Les facteurs psychologiques et psychiatriques semblent également jouer un rôle prépondérant dans la physiopathologie des CT, d’où le concept nosologique français de « céphalées psychogènes ».

Cependant, ces facteurs psychologiques peuvent manquer dans un tiers des cas.

Les céphalées ne sont pas nécessairement en relation avec un désordre psychique majeur, mais ne sont que le reflet d’un état de tension psychique excessive lié à un surmenage, aux stress répétitifs de la vie courante, sans perturbation de la personnalité sous-jacente.

La dépression et l’anxiété sont fréquemment rencontrées chez les patients souffrant de céphalées chroniques.

Il n’est pas toujours simple de déterminer si le trouble psychique est cause ou conséquence de la céphalée, car l’un aggrave l’autre et un véritable cercle vicieux s’installe.

Plus rarement, la céphalée entre dans le cadre nosologique d’une structure névrotique telle l’hystérie de conversion, l’hypocondrie, ou d’un délire somatisé.

Cependant aucun profil psychologique particulier n’a été corrélé aux CT ni aux autres groupes de céphalées essentielles.

Le rapport entre CT et hormones sexuelles reste mal connu.

Les règles peuvent déclencher des CT dans 38 % des cas et semblent plus sévères et moins sensibles aux traitements habituels.

Enfin, l’abus médicamenteux aggrave toujours les CT ; il doit être recherché par un interrogatoire spécifique et systématique, car bien des patients ne le rapportent pas spontanément.

C - TRAITEMENT :

Il est difficile et nécessite souvent une prise en charge multidisciplinaire : médicamenteuse, psychologique et physiothérapeutique.

Sa réussite passe par le développement d’une grande confiance entre le patient et son médecin, lequel doit s’assurer du diagnostic de CT, rassurer le patient sur la bénignité de sa maladie, et surtout montrer qu’il le prend au sérieux.

Dire à un patient qu’il n’a rien, sous prétexte qu’il n’a aucune lésion qui puisse être mise en évidence, traduit une conception singulièrement restrictive de la médecine.

Le malade ressent souvent ces paroles comme un abandon et une mise en doute de la réalité de ses troubles.

Une écoute attentive et prolongée, un examen somatique soigneux, une explication simple des mécanismes psychologiques et musculaires impliqués dans cette maladie, rendent souvent les céphalées plus supportables.

La prescription médicamenteuse dépend de l’intensité de la douleur, de la forme clinique (épisodique ou chronique) et de la présence de facteurs psychologiques et/ou musculaires associés.

Pour les CTE, le traitement de la douleur est basé essentiellement sur les antalgiques et les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) : aspirine, ibuprofène, indométacine, naproxen sodique, etc.

Les myorelaxants centraux ou périphériques (diazépam, baclofène, dantrolène...) n’ont que peu d’intérêt, et les associations médicamenteuses (combinaisons d’antalgiques, de tranquillisants et de sédatifs) sont à éviter car elles exposent à un risque accru d’abus médicamenteux, responsable de l’aggravation des céphalées.

Pour les CTC, il faut d’abord s’assurer qu’il n’y a pas abus d’antalgiques qui nécessiterait alors un sevrage médicamenteux.

La prescription épisodique d’antalgiques simples et d’AINS est souvent insuffisante, et un traitement de fond est généralement nécessaire.

Plusieurs médicaments ont été étudiés : antidépresseurs, AINS, neuroleptiques, myorelaxants, valproate de sodium, avec des résultats contradictoires. De faibles doses (20 à 50 mg/j) de tricycliques (amitriptyline, clomipramine), utilisés seuls ou en association avec les anxiolytiques, apportent souvent une amélioration.

Dans une étude ouverte récente, le valproate de sodium a apporté une amélioration notable chez 67 % des patients.

La dihydroergotamine (DHE), le propranolol, le méthysergide, les myorelaxants et les barbituriques ne sont pas efficaces.

La physiothérapie est un ensemble de mesures thérapeutiques utilisées comme antalgiques et anti-inflammatoires locaux.

Elle vise à soulager les problèmes de nerfs, d’articulations, de tendons et de muscles.

Les techniques le plus utilisées sont la lumière (laser), la chaleur, la glace, les ondes (ultrasons, courants de Limoges), la thérapie manuelle (mobilisations, tractions, massages), l’acupuncture, la relaxation, le biofeedback.

Elles représentent souvent un apport utile dans la prise en charge des CT.

Dans le cas des CT liées à des DOM, le traitement de celles-ci peut améliorer les douleurs.

Des conseils d’hygiène de vie, la pratique du sport, du yoga, le respect des moments de détente, sont des plus utiles. Un abord psychothérapeutique est souvent nécessaire.

La plupart du temps, il s’agira d’une psychothérapie de soutien explicitant le symptôme, sa signification et permettant de rassurer le malade.

Dans d’autres cas, une véritable psychothérapie sera instaurée soit par une médiation corporelle à travers l’apprentissage des méthodes de relaxation avec ou sans biofeedback, soit plus rarement par une relation psychothérapeutique d’inspiration analytique.

Il importe de dégager les mécanismes psychopathologiques en cause, de comprendre les éventuels conflits sousjacents, qui correspondraient à des événements de la vie extérieure ou à des situations conflictuelles intériorisées. Petit à petit, le patient prendra conscience des facteurs psychodynamiques.

Bien entendu, cela ne suffit pas toujours à faire disparaître le symptôme, d’autant plus que les conflits mis en évidence n’ont pas toujours une solution, mais l’expérience a montré que ceci rend souvent les céphalées plus supportables.

La prise en charge des CT doit se faire au cas par cas et nécessite une grande patience de la part du patient et du médecin.

Céphalée chronique quotidienne :

La céphalée chronique quotidienne (CCQ) est une plainte fréquente des patients pris en charge dans les consultations spécialisées.

Elle ne représente pas une entité nosologique unique.

Elle est subdivisée en quatre sous-groupes : la CTC, la céphalée persistante de novo ou d’apparition récente, l’hémicrânie continue et la migraine transformée.

Sa prévalence exacte reste inconnue ; cependant une étude ancienne datant de 1976 et rapportée par Spierings et al avait trouvé une prévalence de 6 % avec deux pics de 8 % chez les patients âgés de 20 à 24 ans et chez ceux de plus de 64 ans.

Le sex-ratio est de deux femmes pour un homme. Dans les centres spécialisés dans les céphalées, les patients consultant pour des CCQ représentent 40 à 80 %.

Toutes les céphalées chroniques essentielles peuvent évoluer vers une CCQ.

Cependant, 75 % des CCQ surviennent chez des patients présentant initialement une maladie migraineuse typique.

Le développement des CCQ peut être brutal (20 %) ou progressif (80 %) sur plusieurs années (10 ans en moyenne).

Les facteurs favorisant ce développement sont nombreux et variés ; cependant, deux facteurs sont fréquemment rencontrés : l’abus médicamenteux rencontré chez 40 à 50 % des patients et un profil de personnalité anormal.

En effet, en comparant deux groupes de patients, l’un composé de patients ayant des crises de migraine isolées et l’autre comportant des CCQ (dont 61 % sont des migraines transformées), Mathew et al ont trouvé des traits névrotiques respectivement dans 70 % et 12 %, et un abus médicamenteux dans respectivement 52 % et 6 %.

Les autres facteurs sont représentés par les traumatismes crâniens, le stress et les affections intercurrentes (sinusites, maladies générales, opérations...).

Sur le plan clinique, la CCQ est présente dès le matin au réveil chez 79 % des cas, avec une intensité d’emblée forte chez 25 % des cas.

Elle est bilatérale dans 50 %, unilatérale dans 36 % et souvent fixe, et uni- ou bilatérale dans 14 % des cas.

Les nausées, vomissements, photophobie, phonophobie sont présents respectivement dans 36 %, 9 %, 30 % et 40 % des cas.

L’activité physique, le stress et les règles accentuent souvent la CCQ. Des paroxysmes de céphalées très sévères durant plusieurs jours sont souvent rapportés.

Céphalée chronique quotidienne par abus médicamenteux :

Elle représente un cadre nosologique à part.

Il s’agit de CCQ liée à un abus médicamenteux et ne se voit que chez les patients atteints d’une céphalée essentielle bénigne (migraine, CT, exceptionnellement algie vasculaire de la face [AVF]).

Chez ces patients, la prise trop fréquente de médicaments de la crise, qu’elle qu’en soit la nature, peut conduire à une accoutumance responsable d’une CCQ.

Cet abus d’antalgiques est loin d’être exceptionnel et il est souvent sous-estimé car le patient ne le mentionne pas spontanément.

Les céphalées liées à la prise quotidienne d’ergotamine sont connues de longue date.

Selon l’IHS, l’abus d’ergotamine correspond à des prises supérieures à 1 mg/j per os et supérieures à 2 mg/j par voie rectale.

Pour les autres antalgiques, l’abus est défini comme la prise d’une dose égale ou supérieure à 50 g d’aspirine/mois (ou d’un autre analgésique mineur équivalent), et/ou d’une dose égale ou supérieure à 100 comprimés/mois d’antalgiques narcotiques.

La caféine et la codéine, présentes dans de nombreuses préparations, jouent un rôle aggravant dans le phénomène d’accoutumance.

Plusieurs observations récentes rapportent des cas de CCQ liées à un abus de triptans (sumatriptan, zolmitriptan, naratriptan).

Leurs caractéristiques ne semblent pas différer des CCQ par abus d’autres antalgiques.

Dans la pratique quotidienne, on peut considérer que la « cote d’alerte » est atteinte lorsque le patient prend plus de deux à trois fois par semaine des traitements de crise, quelle qu’en soit la nature.

C’est à ce moment qu’il faut intervenir en expliquant au malade qu’il risque de voir s’installer et perdurer une céphalée chronique liée à l’abus des traitements de crise, et en prescrivant un traitement de fond adapté.

L’installation de l’abus médicamenteux varie selon le type de la céphalée initiale.

Certains patients souffrent au départ de céphalées épisodiques, migraines ou CT ; lorsque leur fréquence s’accroît, la prise de traitement de crise devient souvent presque « préventive », de peur de voir s’installer une crise, et donc rapidement quotidienne.

Des phénomènes d’accoutumance conduisent à augmenter les prises médicamenteuses ; quand le patient tente d’interrompre ces prises, survient alors une céphalée de rebond qui le pousse à reprendre son traitement.

Ainsi s’installe un cercle vicieux qui ne peut être rompu que par un sevrage, souvent pénible.

D’autres patients souffrent d’emblée d’une céphalée chronique et il leur paraît logique de prendre quotidiennement des antalgiques, bien qu’ils aient souvent conscience de leur inutilité, sinon de leur rôle aggravant.

La pathogénie des céphalées chroniques liées à l’abus médicamenteux reste obscure.

Leur survenue uniquement chez les patients atteints de céphalées essentielles bénignes suggère une prédisposition de ces patients à ce type de céphalées.

Des mécanismes multiples entrent vraisemblablement en jeu : anomalies biochimiques du contrôle endogène de la douleur, troubles psychologiques.

Le traitement nécessite impérativement l’arrêt des médicaments responsables, ce qui peut entraîner durant plusieurs jours un syndrome de sevrage.

Il s’agit d’une recrudescence des céphalées, associée parfois à des nausées, des vomissements, une anxiété et une insomnie.

Ce syndrome de sevrage apparaît dans les 24 à 72 heures qui suivent l’arrêt des médicaments, et dure 2 à 10 jours en moyenne.

Certains patients parviennent à interrompre l’abus d’antalgiques en ambulatoire, aidés par exemple par des doses modérées d’amitriptyline (30 à 50 mg).

Pour d’autres, une hospitalisation est nécessaire.

Le sevrage est efficace dans plus de 90 % des cas, avec une amélioration maintenue chez 60 % des cas au bout de 5 ans.

Un suivi régulier est nécessaire avec la tenue d’un agenda des céphalées et des prises médicamenteuses, afin d’éviter d’éventuelles rechutes.

En règle générale, les prises médicamenteuses de traitement de crise ne doivent pas dépasser plus de deux fois par semaine.

Céphalées cervicales :

Le cou contient des nocicepteurs, au niveau des articulations, des ligaments, du périoste du rachis, des muscles cervicaux, des artères, de la dure-mère médullaire.

Les influx nociceptifs provenant de ces structures sont véhiculés par les racines et nerfs rachidiens ; la convergence des influx nerveux des trois premières racines cervicales sur le noyau du trijumeau rend compte de la possibilité de survenue de céphalées lors de certaines pathologies cervicales telles que les anomalies congénitales ou acquises de la jonction craniovertébrale, la polyarthrite rhumatoïde, la spondylarthrite ankylosante au niveau du rachis cervical, et la dissection ou le traumatisme des artères carotides et vertébrales, ou l’endartériectomie carotidienne.

L’arthrose cervicale banale, qui touche généralement les segments inférieurs du rachis cervical, dénués de nocicepteurs anastomosés avec le trijumeau, n’est donc théoriquement pas susceptible de provoquer des céphalées.

Toutes les céphalées d’origine cervicale ne sont pas des migraines.

Elles peuvent avoir les caractères d’une CT, d’une AVF, d’une névralgie d’Arnold.

Les critères diagnostiques qui permettent d’identifier l’origine cervicale d’une céphalée ou cervicogenic headache, qu’elle soit ou non migraineuse, font encore l’objet de controverses.

Si l’on considère les critères de la classification de l’IHS et ceux proposés par Sjaastad et al, on peut retenir :

– l’unilatéralité de la douleur, qui est ressentie dans le cou ou par le maintien d’une posture cervicale ;

– son déclenchement par certains mouvements du cou ou par le maintien d’une posture cervicale ;

– la reproduction de la douleur par la pression de la région occipitale ou cervicale haute homolatérale ;

– son soulagement par un bloc anesthésique de C2 ou du nerf grand occipital.

Ces critères sont cependant pour la plupart dénués de spécificité vis-à-vis du caractère primitif de l’atteinte cervicale.

Affirmer qu’une céphalée est d’origine cervicale est parfois simple lorsque existent des lésions radiologiques identifiables du rachis cervical haut.

Dans la majorité des cas, les radiographies du rachis cervical ne montrent pas d’anomalies spécifiques, et le diagnostic repose sur un ensemble d’arguments dont l’un des plus importants est le déclenchement postural de crises toujours localisées du même côté.

Le traitement des céphalées d’origine cervicale est souvent difficile.

Les techniques physiothérapeutiques, la relaxation, l’acupuncture, de faibles doses de l’amitriptyline ou de clonazépam peuvent s’accompagner d’amélioration.

Les manipulations cervicales peuvent être efficaces, mais doivent être réalisées avec prudence en raison du risque de dissection des artères cervicales.

L’injection au niveau de la racine nerveuse correspondant au territoire de la douleur (C2 ou C3) de 25 mg d’hydrocortisone ou de méthylprednisolone, ou encore de 1 mL de lidocaïne à 2 %, peut s’accompagner de rémission de quelques jours à quelques semaines.

Ces rémissions peuvent durer plusieurs mois en cas de répétition de ces injections.

Dans les cas résistants, d’autres techniques ont été proposées par certains auteurs : ganglionectomie de la racine C2 ou décompression chirurgicale de la racine C2.

Céphalées inhabituelles :

Elles regroupent un certain nombre de céphalées, de sémiologie très spécifique ou survenant en présence d’un facteur déclenchant particulier.

A - CÉPHALÉES IDIOPATHIQUES EN COUP DE POIGNARD (DOULEURS EN COUP DE PIOLET) :

Elles ont été décrites pour la première fois par Raskin et Schwartz en 1980 sous le terme ice-pick headache.

Ce sont des douleurs extrêmement brèves et aiguës ressenties, comme leur nom l’indique, comme un coup de poignard ou de piolet. Elles peuvent rester uniques ou se répéter en salves.

Elles intéressent généralement le territoire de distribution du nerf ophtalmique du trijumeau (orbite, tempe, front, région pariétale antérieure).

Elles sont plus fréquentes chez les patients céphalalgiques et en particulier migraineux, la femme étant plus touchée que l’homme, alors que dans la population non céphalalgique, la prévalence est moindre avec une répartition égale entre l’homme et la femme.

Dans les rares cas où un traitement est rendu nécessaire par leur fréquence, l’indométacine ou le propranolol peuvent être utilisés.

B - CÉPHALÉES INDUITES PAR LE FROID :

Elles sont induites soit par l’exposition externe au froid, soit par l’ingestion d’aliments ou de boissons glacés.

Leur fréquence est variable : 30 % dans la population générale, 37 % chez l’ensemble des céphalalgiques et 90 % chez les migraineux.

Il s’agit de céphalées non pulsatiles, survenant environ 25 à 60 secondes après le contact avec le froid, de topographie bilatérale à prédominance frontale ou médiane quand elles sont induites par l’ingestion d’aliments ou de boissons glacés.

Chez les migraineux, elles peuvent cependant être localisées dans les régions habituellement douloureuses.

Elles durent en moyenne 1 à 5 minutes, ou toute la durée de l’exposition externe au froid.

Une vasoconstriction est le mécanisme évoqué, d’autant que la sympathectomie ou l’ingestion de vasopressine augmente l’intensité des douleurs.

Le seul traitement est d’éviter le contact avec le froid.

C - CÉPHALÉES D’EFFORT :

Elles regroupent trois formes cliniques : les céphalées liées à la toux, à l’exercice physique et aux rapports sexuels.

Le diagnostic de céphalées d’effort idiopathiques ne peut être retenu qu’après avoir éliminé une cause lésionnelle par les investigations appropriées.

Iglesias et al ont rapporté 72 cas de céphalées d’effort dont 30 liées à la toux, 28 à l’activité physique et 14 aux rapports sexuels.

Trente cas correspondaient à des céphalées symptomatiques et 42 répondaient aux critères de céphalées bénignes idiopathiques.

D - CÉPHALÉES LIÉES À LA TOUX :

Elles sont décrites pour la première fois par Tinel en 1932, puis par Symonds en 1956, qui les associaient déjà aux céphalées d’effort.

Leur prévalence moyenne est située entre 0,6 et 1 %.

Elles sont plus fréquentes chez l’homme et touchent surtout le sujet âgé de plus de 40 ans, rarement le sujet jeune de moins de 20 ans.

Le diagnostic de « céphalées essentielles liées à la toux » ne peut être retenu qu’une fois éliminée, par les investigations appropriées, une lésion localisée en particulier dans la fosse postérieure, et notamment une malformation de Chiari.

À propos de 30 cas de céphalées liées à la toux, Iglesias et al ont rapporté 17 cas symptomatiques relevant d’une malformation de Chiari de type I.

Le sous-groupe idiopathique était comparable au sous-groupe symptomatique en termes de caractéristiques sémiologiques, de fréquence et d’ancienneté des céphalées, mais se distinguait par un âge significativement plus élevé (67 ans versus 39 ans).

La douleur est bilatérale dans 90 % des cas.

Elle est souvent brutale, d’intensité modérée à sévère et décrite comme profonde, irradiant bilatéralement dans les régions frontale et temporales.

Elle dure 1 à 2 minutes en moyenne, et n’est accompagnée ni de nausées ni de signes vasomoteurs. Elle peut être prévenue en évitant la toux.

L’évolution est spontanément régressive au bout d’une durée variable de 6 à 12 mois.

L’interprétation le plus communément admise est le déclenchement brusque de la céphalée par la manoeuvre de Valsalva.

La seule thérapeutique médicale apparemment efficace serait l’indométacine, mais on ne connaît pas d’explication à cette action.

E - CÉPHALÉES LIÉES À L’EXERCICE PHYSIQUE :

Elles doivent également faire l’objet d’une enquête étiologique approfondie, car on retrouve des céphalées d’effort dans 2 à 10% de la pathologie intracrânienne et c’est un symptôme quasi constant des tumeurs du IIIe ventricule.

Sur 28 cas de céphalées induites par l’exercice physique, Iglesias et al ont rapporté 16 cas idiopathiques et 12 cas symptomatiques dont 10 hémorragies sousarachnoïdiennes .

Le sous-groupe idiopathique présentait à la fois une ancienneté plus grande des céphalées et un âge significativement plus jeune (24 ans versus 42 ans) que le sousgroupe symptomatique.

Enfin, le phéochromocytome peut se manifester par ce type de céphalées.

Leur physiopathologie reste obscure, bien que certains auteurs suggèrent comme explication une distension veineuse aiguë.

Les céphalées sont déclenchées spécifiquement par l’effort physique.

Elles sont bilatérales, souvent pulsatiles, et durent de 5 minutes à 24 heures.

En plus de la céphalée, les symptômes de type migraineux peuvent être associés tels que nausées, phono-photophobie.

Elles peuvent être prévenues en évitant l’effort physique, surtout en haute altitude.

Les céphalées essentielles déclenchées par l’effort peuvent, chez certains patients, être prévenues par le propranolol ou l’indométacine.

F - CÉPHALÉES SEXUELLES BÉNIGNES :

Elles apparaissent soit progressivement, soit brutalement au moment de l’orgasme.

La classification de l’IHS en décrit trois types :

– le type « sourd » où les douleurs sont de début progressif, diffuses au niveau de la tête et du cou, s’intensifient au fur et à mesure que l’excitation sexuelle augmente, et sont probablement secondaires à une contraction excessive des muscles de la tête et du cou ;

– le type « explosif » où la douleur est soudaine et sévère, et survient au moment de l’orgasme ;

– le type « postural », très rare, où la douleur se développe après le coït et ressemble aux céphalées idiopathiques par hypotension du liquide céphalorachidien (LCR) ou à celles survenant après soustraction de celui-ci.

Les céphalées sont bilatérales, surtout au début.

Elles n’apparaissent pas ou s’arrêtent lors de l’interruption de l’activité sexuelle avant l’orgasme.

Leur diagnostic ne peut être retenu qu’après avoir éliminé une lésion intracérébrale, notamment un anévrisme, d’autant que 4 à 12 % des hémorragies sous-arachnoïdiennes surviennent lors du coït. Dans les 14 cas rapportés par Iglesias et al, un cas seulement était symptomatique d’une hémorragie sous-arachnoïdienne.

Le propranolol peut être proposé préventivement si la fréquence de ces céphalées devient gênante.

Les méthodes de relaxation peuvent s’avérer efficaces sur le type « sourd » ; en revanche, l’indométacine ne semble pas efficace sur les céphalées sexuelles.

G - CÉPHALÉES PAR COMPRESSION EXTERNE :

Elles proviennent d’une stimulation continue des nerfs cutanés superficiels siégeant au niveau des tempes, par la pression soit d’un chapeau serré, soit d’un bandeau autour de la tête, soit de lunettes de natation, d’où leur appellation de swim-goggle headache.

Il s’agit le plus souvent d’une douleur sourde, constante, localisée effectivement à l’endroit de la pression. Elle n’apparaît jamais en l’absence d’élément déclenchant.

H - CÉPHALÉES PAR HYPOTENSION INTRACRÂNIENNE IDIOPATHIQUE :

Les céphalées par hypotension intracrânienne spontanée possèdent un tableau clinique et radiologique stéréotypé.

Il s’agit de céphalées strictement posturales, apparaissant en position assise ou debout et disparaissant en position allongée.

Dans les cas sévères, elles peuvent persister en position allongée mais avec une intensité beaucoup moins forte.

Plusieurs symptômes sont associés aux céphalées : nausées, vomissements, douleurs cervicales, vertiges, diplopie horizontale, photophobie, diminution de l’acuité auditive ou visuelle, dysgueusie, douleurs ou paresthésies des membres supérieurs.

L’analyse du LCR trouve souvent une hyperprotéinorachie (90 %) avec une pléiocytose (58 %) et une pression du LCR toujours basse, inférieure à 6 cm d’eau.

L’imagerie cérébrale montre souvent une prise de contraste pachyméningée (100 %) caractéristique mais non spécifique, une collection sous-durale (hydrome ou hématome) (69 %) et une descente du contenu de la fosse cérébrale postérieure (62 %).

Le traitement est basé sur la réalisation d’un blood-patch, qui est un pansement par bouchon de sang autologue injecté dans l’espace péridural d’une brèche dure-mérienne accidentelle ou non.

Il est, à ce jour, le traitement le plus efficace de la céphalée positionnelle, qu’elle soit postponction lombaire ou non. Son efficacité dans la céphalée positionnelle postponction de dure-mère est estimée à plus de 90 % des cas.

Cette efficacité est aussi très importante dans les céphalées positionnelles spontanées non liées à la ponction de duremère.

En cas de rechute, un second blood-patch est souvent efficace ; dans le cas contraire, il faut rechercher une brèche méningée.

I - CÉPHALÉE AVEC MYDRIASE ÉPISODIQUE UNILATÉRALE :

La mydriase épisodique unilatérale est caractérisée par des épisodes de dilatation pupillaire unilatérale se produisant en l’absence de toute pathologie organique oculaire ou cérébrale.

Elle survient chez l’adulte jeune et s’associe presque toujours à une céphalée homolatérale.

La durée de la mydriase varie de quelques minutes à plusieurs semaines, se répétant avec une grande variabilité, comprise entre trois et quatre fois par an et trois à quatre fois par semaine.

La mydriase est isolée, sans aucun autre signe d’atteinte du IIIe nerf crânien, ce qui exclut un anévrisme de la communicante postérieure.

Sa pathogénie est inconnue. La douleur est proche d’une douleur de type migraineux.

En cas d’épisodes fréquents avec céphalées sévères, les bêtabloquants peuvent être proposés.

Algies et névralgies essentielles de la face :

La classification internationale regroupe dans ce chapitre l’ensemble des céphalées non migraineuses qui sont caractérisées par des douleurs faciales strictement unilatérales.

On distingue les névralgies faciales qui sont des douleurs fulgurantes en éclair dont le trajet correspond au territoire d’un nerf ou d’une racine (trijumeau, glossopharyngien), et les algies faciales qui sont des douleurs de durée plus longue, d’évolution paroxystique ou chronique.

La prédominance sexuelle, le nombre d’accès quotidiens, leur durée et leur sensibilité à l’indométacine, les différencient.

A - NÉVRALGIES FACIALES ESSENTIELLES :

1- Névralgie essentielle de trijumeau (NET) :

Elle a été individualisée très tôt ; la première description date de la fin du XVIIe siècle.

Son incidence est faible (5/100 000 cas/an).

C’est une maladie du sujet âgé puisque dans 75 % des cas elle débute après 50 ans, et un début tardif après 70 ans n’est pas rare.

Les formes juvéniles doivent être tenues pour suspectes de névralgies symptomatiques, en particulier dans le cadre de pathologies démyélinisantes et tumorales nécessitant un bilan complet.

La prédominance féminine (trois femmes pour deux hommes) est constante dans toutes les séries.

Le diagnostic en est aisé et repose sur quatre éléments cliniques :

– qualité de la douleur : intense et paroxystique, décrite le plus souvent comme un éclair, une décharge électrique, plus rarement comme un broiement, un arrachement ou une brûlure.

Elle est brève, de l’ordre de la seconde, et se répète souvent en salves de 1 à 2 minutes entre lesquelles le malade ne souffre pas.

La fréquence des salves détermine la gravité de la maladie : de cinq à dix accès par jour dans les formes bénignes jusqu’aux accès subintrants des formes graves.

L’intensité est insupportable, responsable d’une immobilisation du malade dans une attitude figée, le patient portant souvent la main vers la région douloureuse.

Rarement, la douleur est accompagnée d’une rougeur des téguments ou d’une congestion de l’oeil ou de la muqueuse nasale.

Récemment, Sjaastad et al ont rapporté 19 cas de névralgie de la branche ophtalmique du trijumeau dont huit avaient, au moment de la douleur, une injection conjonctivale, un larmoiement ou une rhinorrhée, et dont deux avaient la combinaison de plusieurs de ces symptômes vasomoteurs ;

– topographie de la douleur : elle est généralement unilatérale, rarement bilatérale ou à bascule, toujours strictement localisée au territoire du trijumeau et le plus souvent limitée à une ou deux de ses branches.

Il s’agit dans 40 % des cas du maxillaire supérieur, dans 20 % des cas du maxillaire inférieur et dans 10 % des cas de la branche ophtalmique, ce qui doit faire suspecter une forme symptomatique ;

– facteurs déclenchants de la douleur : le plus fréquent est l’excitation cutanée d’une zone précise du territoire douloureux appelée trigger zone ou « zone gâchette ».

L’attouchement, le frôlement superficiel représentent les stimulations les plus efficaces, alors que les pressions continues et fortes sont inefficaces.

La parole, la mimique, le rire, la mastication peuvent également déclencher des crises, ce qui explique l’attitude de ces malades qui tentent de rester immobiles et réduisent parfois leur alimentation au prix d’un amaigrissement qui peut être très sévère.

Chaque accès douloureux est suivi d’une période réfractaire de 1 à 2 minutes où les stimulations tactiles sont inefficaces.

Les salves nocturnes sont rares ;

– examen neurologique : il doit s’assurer de la parfaite normalité de la sensibilité de la face et en particulier de la cornée, ainsi que de l’absence d’atteinte du V moteur (paralysie des masticateurs), des autres nerfs crâniens et des voies longues.

La constatation du moindre signe déficitaire en dehors d’une crise oriente vers le diagnostic de névralgie symptomatique.

L’évolution de la NET se fait sur un mode discontinu : les périodes douloureuses sont séparées par des rémissions spontanées qui peuvent durer plusieurs mois, voire plusieurs années.

Avec l’âge, les périodes de rémission se font de plus en plus courtes et les décharges de plus en plus fréquentes au cours des périodes douloureuses, avec parfois passage à une forme chronique.

La physiopathologie de la NET est très controversée.

Schématiquement, deux hypothèses s’opposent : l’hypothèse périphérique selon laquelle la névralgie essentielle du trijumeau relève d’une atteinte périphérique du nerf, et l’hypothèse centrale selon laquelle les douleurs fulgurantes sont le fait d’une activité paroxystique du système trigéminal, comparable aux décharges épileptiques.

Il semble en fait que les facteurs périphériques et centraux s’associent pour générer une NET.

Le traitement est d’abord médicamenteux, basé essentiellement sur la carbamazépine à la posologie de 600 à 800 mg/j.

Parfois, de plus fortes doses sont nécessaires (1 200-1 800 mg/j), ce qui peut poser des problèmes de tolérance.

Le baclofène représente l’autre médicament efficace dans la névralgie du trijumeau.

La posologie efficace est en moyenne de 50 à 60 mg/j lorsqu’il est utilisé seul, de 30 à 40 mg/j lorsqu’il est associé à la carbamazépine ou à la phénytoïne.

Les autres médicaments utilisés dans le traitement de la névralgie essentielle du trijumeau sont : certains antiépileptiques (phénytoïne, clonazépam, lamotrigine), les antidépresseurs tricycliques, certains neuroleptiques tels que la lévomépromazine (Nozinant).

Ces médicaments sont généralement prescrits en association à la carbamazépine ou au baclofène. Plusieurs traitements neurochirurgicaux de la NET sont possibles.

La thermocoagulation percutanée du trijumeau apporte un succès immédiat, de 88 à 100 %, avec une récidive comprise entre 7 et 29 % des cas.

Les complications de la thermocoagulation percutanée sont les troubles sensitifs (3 à 26 %) qui peuvent être pénibles dans 0,5 à 5 % des cas ; l’hypoesthésie de la cornée (1 à 23 % des cas) qui peut se compliquer de kératite (£ 5 % des cas) ; la paralysie du V moteur (2 à 43 % des cas) qui peut être permanente dans 1 à 2 % des cas ; la paralysie oculomotrice (£ 4 %) qui peut être permanente dans 0,2 à 1 % des cas.

D’autres méthodes neurochirurgicales percutanées ont démontré une bonne efficacité immédiate (60 à 98 %) avec une hypoesthésie durable et/ou des dysesthésies invalidantes allant de 4 à 15% : il s’agit de l’injection de glycérol dans la citerne trigéminale, de la compression percutanée du ganglion de Gasser par ballon, et de la ganglionectomie par transport axonal rétrograde d’adriamycine.

En cas de conflit neurovasculaire, la décompression vasculaire est particulièrement indiquée, surtout s’il s’agit d’un sujet jeune et quand existe une atteinte du V1.

Une rémission totale est rapportée dans 80 % des cas sans séquelles sensitives.

Des complications majeures surviennent dans 3 % des cas.

À long terme, 22 % des patients ont une rechute.

2- Névralgie du glossopharyngien (NGP) :

Elle est rare ; sa prévalence est estimée à 0,5/100 000 habitants, avec un rapport de un cas de NGP pour 70 à 100 cas de NET, et l’association des deux est possible.

Le plus souvent, il s’agit d’une névralgie essentielle ; cependant elle peut être secondaire à plusieurs causes : tumeur de l’angle pontocérébelleux ou de l’oropharynx, arachnoïdite, traumatisme, ossification du ligament stylohyoïdien, compression vasculaire, malformation et protrusion du plexus choroïde ou, exceptionnellement, lésion démyélinisante de la protubérance cérébrale.

Elle réalise une douleur unilatérale, naissant du fond de la gorge ou à la base de la langue, ou encore à l’angle de la mâchoire, pour irradier vers l’oreille homolatérale (forme laryngée) ou l’inverse (forme tympanique).

La douleur est décrite comme une piqûre ou une décharge électrique, évoluant par crises isolées ou en salves.

Elle est généralement déclenchée par la parole, la déglutition, les mouvements du cou.

Son traitement est surtout médical, basé également sur la carbamazépine et le baclofène.

Le traitement neurochirurgical basé sur la décompression du nerf glossopharyngien est indiqué en cas d’échec du traitement médical.

B - ALGIES FACIALES :

1- Algie vasculaire de la face :

L’algie vasculaire de la face (AVF) ou cluster headache selon l’appellation américaine qui a le mérite de rappeler le caractère essentiel de l’affection, se produit en salve ou cluster.

C’est une affection rare, environ 25 fois moins fréquente que la migraine.

C’est une maladie de sujet jeune (20 à 30 ans), le plus souvent de sexe masculin (85 % à 92 %).

C’est la forme la plus fréquente des algies faciales.

Sa prévalence et son incidence restent inconnues.

Cependant, certaines études trouvent une prévalence comprise entre 0,1 et 1 %, alors que l’incidence ajustée sur l’âge est de 15,6/100 000 sujets-année (95 % IC [intervalle de confiance] 8,9-22,3) pour l’homme et 4/100 000 sujets (95 % IC 0,4-7,6) pour la femme.

L’incidence globale ajustée sur le sexe et l’âge est de 9,8/100 000 (95 % IC 6-13,6).

Son diagnostic reste souvent méconnu durant des années, alors qu’il est dans la plupart des cas évident, tant la symptomatologie est stéréotypée.

Le délai moyen pour poser le diagnostic est compris entre 10 et 15 ans.

Durant cette période, le patient est vu par le dentiste, le stomatologue, l’ophtalmologue, l’oto-rhino-laryngologiste, et des interventions sont effectuées sur les dents, les sinus, la cloison nasale, etc.

La classification de l’IHS définit l’AVF comme une douleur extrêmement sévère, strictement unilatérale, à prédominance orbitaire, supraorbitaire et/ou temporale, évoluant par crises quotidiennes (de une à huit, en moyenne deux à trois) qui durent de 15 à 180 minutes.

Les crises s’accompagnent souvent de signes homolatéraux à la douleur : injection conjonctivale, larmoiement, congestion nasale, rhinorrhée, sudation de la face, myosis, ptosis, oedème de la paupière.

Le plus souvent, les crises surviennent par périodes, appelées accès ou épisodes, qui durent de 2 à 8 semaines en moyenne et se reproduisent une à deux fois par an. Ces périodes définissent l’AVF épisodique.

Dix pour cent environ des patients souffrent d’une forme chronique, avec des crises quotidiennes, soit d’emblée, soit après quelques années de forme épisodique.

Les crises surviennent volontiers à heures fixes, après les repas, parfois déclenchées par l’alcool et la nuit.

La physiopathologie de l’AVF reste inconnue.

Le caractère cyclique des périodes de crises et la survenue des crises à des heures plus ou moins fixes par 24 heures suggèrent fortement l’implication du rythme circadien via la mélatonine et l’acide gammaaminobutiryque (GABA) comme facteurs déclenchant les périodes de crises ou facteurs aggravant les formes chroniques d’AVF.

La forte concentration de ces deux substances dans l’hypothalamus suggère l’implication des noyaux de celui-ci dans la physiopathologie de l’AVF.

Ceci a été confirmé par une étude récente utilisant la tomographie par émission de positons qui a montré une hyperactivité des noyaux hypothalamiques durant les crises et une activité normale en dehors de celles-ci.

Par ailleurs, l’unilatéralité de la douleur, sa localisation dans le territoire du trijumeau, la présence de signes parasympatiques (larmoiement, congestion nasale, injection conjonctivale, oedème de la paupière) et sympatiques (myosis, ptôsis, rétraction de la fente palpébrale, sudation du front) suggèrent fortement l’implication du système trigéminovasculaire et du sinus caverneux dans l’AVF, cependant par un mécanisme et selon un enchaînement qui demeurent obscurs.

Alors que l’AVF est considérée classiquement comme n’ayant pas de caractère familial, un certain nombre d’études récentes suggèrent le contraire et orientent vers la possibilité de l’intervention de facteurs génétiques dans cette affection.

D’après ces études, la fréquence des formes familiales d’AVF est comprise entre 7 et 10 % avec un risque relatif (RR) estimé à 14,1 % pour les apparentés au premier degré et à 2,3 pour ceux du deuxième degré.

Il n’y a aucune différence clinique entre les AVF familiales et celles sporadiques.

Le traitement de l’AVF est basé sur l’association du traitement de la crise et du traitement de fond.

Le traitement de la crise est bien plus difficile que dans la migraine, car dans les crises d’algie vasculaire, la douleur atteint son maximum en quelques minutes.

Les antalgiques, même les morphiniques, et le tartrate d’ergotamine sont généralement sans effet.

Seuls deux traitements ont fait la preuve de leur efficacité dans des études contrôlées en double aveugle contre placebo : l’inhalation d’oxygène pur à un débit de 7 L/min pendant 15 minutes, et le sumatriptan injectable à la dose de 6 mg en sous-cutané (Imijectt, remboursé dans cette indication sur ordonnance spéciale).

Le but principal reste en fait la prévention des crises.

Dans l’AVF épisodique, les quatre principaux médicaments prophylactiques sont :

– le vérapamil (Isoptinet), à la dose de 360 à 480 mg/j. Un électrocardiogramme (ECG) préalable est nécessaire pour éliminer un trouble du rythme ou de la conduction.

La tolérance est généralement bonne ; les effets secondaires sont la constipation, les oedèmes des membres inférieurs, l’hypotension, le bloc auriculoventriculaire ;

– le carbonate de lithium (Téralithet), à la dose moyenne de 750 mg/j.

Son efficacité n’a pas été démontrée dans une étude récemment réalisée, mais la méthodologie de cette étude est controversée.

Sa prescription nécessite que les fonctions rénales et thyroïdiennes soient vérifiées avant et durant le traitement.

La dose moyenne utilisée est de 750 mg (3 comprimés), à adapter en fonction des lithémies effectuées régulièrement, qui doivent rester inférieures à 0,9 mEq/L.

L’efficacité peut être obtenue avec des lithémies souvent plus basses que celles requises dans le traitement des psychoses maniacodépressives.

L’association au lithium d’AINS et de diurétiques est déconseillée.

Les effets secondaires comportent des tremblements, une soif avec polyurie, des nausées, des diarrhées, des manifestations cutanées, un goitre ;

– le méthysergide (Désernilt) à la dose de 6 à 12 mg/j.

Son utilisation contre-indique l’utilisation du sumatriptan en crises, en raison du risque de vasoconstriction ;

– le tartrate d’ergotamine, pris 1 heure avant les crises lorsqu’elles surviennent à horaires fixes, ou sinon jusqu’à 4 mg/j, avec la même contre-indication vis-à-vis de l’association au sumatriptan en traitement de crise.

À partir de la fin du premier mois, le traitement doit être interrompu un jour par semaine, afin de dépister le moment où l’épisode s’achève spontanément.

En cas d’échec de ces médicaments, d’autres traitements peuvent être proposés : l’indométacine (Indocidt) à la dose de 75 à 150 mg/j, les bêtabloquants (en particulier le propranolol) ou le pizotifène (Sanmigrant), aux mêmes doses que celles utilisées dans la prophylaxie de la migraine.

La corticothérapie orale peut aussi être proposée, ou l’injection de 160 mg de méthylprednisolone au niveau de l’émergence du nerf grand occipital du côté de la douleur.

Dans l’algie vasculaire chronique, les traitements de la crise sont les mêmes que dans l’AVF épisodique.

Les deux traitements de fond majeurs sont le vérapamil (Isoptinet), le plus souvent utilisé en première intention aux mêmes doses que dans l’algie épisodique, et le carbonate de lithium (Téralithet).

D’autres médicaments ont été essayés comme traitement de fond.

Ainsi, la mélatonine semble avoir une certaine efficacité dans les AVF épisodiques mais pas dans les AVF chroniques, alors que l’efficacité du valproate de sodium et du sumatriptan par voie orale à la dose de 100 mg deux fois par jour, n’est pas démontrée.

Dans les formes réfractaires au traitement médicamenteux, le blocage du ganglion sphénopalatin par radiofréquence s’est avéré partiellement efficace chez certains patients.

2- Hémicrânie paroxystique chronique :

L’hémicrânie paroxystique chronique (HPC) est une variante rare d’algies faciales, caractérisée par la fréquence élevée des crises (cinq à 30 par jour), leur brièveté (2 à 45 minutes), la forte prédominance féminine (sept femmes pour un homme), et la disparition totale des crises en quelques jours sous indométacine (Indocidt) à la dose de 50 à 200 mg.

Cette efficacité absolue de l’indométacine constitue un critère diagnostique indispensable au diagnostic de cette affection.

Quand l’indométacine est contre-indiquée ou mal tolérée, le vérapamil mérite d’être essayé.

Certaines formes d’HPC peuvent être épisodiques au début de leur évolution.

L’association d’une HPC à une AVF ou à une NET n’est pas exceptionnelle et le traitement repose sur l’association des traitements spécifiques à chaque pathologie.

3- Syndrome SUNCT :

Le syndrome SUNCT (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing) ou céphalée unilatérale brève avec injection conjonctivale et larmoiement, est une forme clinique très rare d’algie faciale.

Il a été décrit pour la première fois par Sjaastad et al en 1978 et l’acronyme a été proposé en 1989.

Une trentaine de cas a été rapportée dans la littérature depuis 1989. Le syndrome touche quatre hommes pour une femme, avec un âge moyen de survenue de 51 ans et des extrêmes allant de 20 à 77 ans.

Comme pour toutes les autres algies faciales, le diagnostic du SUNCT est basé essentiellement sur les données de l’interrogatoire.

La douleur est de topographie quasiment toujours unilatérale, à prédominance orbitaire, périorbitaire, plus rarement frontale.

Elle survient par crises de 5 à 60 secondes, au maximum 3 minutes ; elle est constamment accompagnée d’une injection conjonctivale et d’un larmoiement ipsilatéraux, et souvent d’autres symptômes vasomoteurs.

La fréquence moyenne des crises est estimée à 28 par jour avec des extrêmes de 5 à 80 ; des salves peuvent comporter jusqu’à 30 crises par heure.

Le syndrome évolue par périodes de quelques jours à quelques mois, rarement de quelques années, avec une à deux périodes en moyenne par an.

Cependant, le tableau peut se chroniciser.

Les crises peuvent être déclenchées par l’attouchement de zones gâchettes, comme dans la NET, ou par certains mouvements.

Chez trois cas rapportés dans la littérature, le syndrome SUNCT est en rapport avec une lésion intracérébrale : deux malformations artérioveineuses de l’angle pontocérébelleux et un cavernome du tronc cérébral.

Le cas d’un patient porteur d’un adénome hypophysaire et souffrant de douleurs compatibles avec le diagnostic de SUNCT a été publié en 1988, avant que l’acronyme ait été proposé, et nous en avons également rapporté deux.

Contrairement à la névralgie du trijumeau, à l’AVF et à l’hémicrânie paroxystique, le syndrome SUNCT est généralement réfractaire à tous les traitements habituellement utilisés dans des céphalées et algies faciales idiopathiques.

Nous avons rapporté deux cas de syndrome SUNCT améliorés sous phénytoïne, qui ne semble pas faire partie des médicaments utilisés dans les publications antérieures.

4- « Hemicrania continua » :

En 1984, Sjaastad décrivait, sous le terme d’« hemicrania continua », une algie continue de l’hémiface ou de l’hémicrâne, d’intensité modérée, parfois associée à des signes végétatifs homolatéraux, sans facteurs déclenchants particuliers, répondant électivement et totalement à l’indométacine (Indocidt).

Il s’agit d’une forme rarissime d’algie faciale non reconnue par la classification de l’IHS .

Elle ressemble à l’AVF par sa sévérité et son siège, mais s’en différencie nettement par son caractère permanent, pouvant persister pendant plusieurs années sans véritables crises ni rémission.

Cependant, sur ce fond douloureux continu, peuvent apparaître des paroxysmes très sévères accompagnés de symptômes vasomoteurs qui durent de 30 minutes à 2 heures comme dans l’AVF. Nous avons rapporté deux observations typiques de l’« hemicrania continua » telle qu’elle a été initialement décrite par Sjaastad.

Cette entité ne représente qu’un petit nombre de cas parmi les hémicrânies continues et s’inscrit dans le cadre plus vaste des céphalées sensibles à l’indométacine (qui inclut l’HPC, certains cas d’AVF, certaines céphalées idiopathiques en « coup de piolet » et certaines céphalées d’effort bénignes).

Depuis la première description de Sjaastad et al, ce terme a perdu une grande partie de son sens car dans une revue de 18 cas en 1991, la douleur était bilatérale dans un cinquième des cas, discontinue notamment pendant les premières semaines avec des périodes algiques de quelques jours, entrecoupées de rémissions.

De plus, nausées, vomissements, phonophobie et photophobie étaient présents dans 50 % des cas.

Ont même été décrits, depuis lors, des cas résistant à l’indométacine.

5- Céphalées de sommeil ou « hypnic headache syndrome » :

Elles sont décrites pour la première fois par Raskin et al en 1988.

C’est une forme très rare d’algie faciale, caractérisée par la survenue, chez un sujet âgé généralement de plus de 60 ans, de crises de douleurs diffuses, modérées à sévères, de survenue nocturne, pendant le sommeil, durant 30 à 60 minutes et non accompagnées de symptômes vasomoteurs.

Des nausées peuvent accompagner la douleur dont la survenue nocturne coïncide souvent avec la phase des mouvements rapides des yeux, correspondant probablement au sommeil paradoxal.

Le carbonate de lithium dosé à 300 mg/j semble efficace sur ce syndrome.

Trois cas de céphalées de sommeil ont été rapportés récemment, dont deux ont été améliorés par la flunarizine.

Conclusion :

Les céphalées essentielles bénignes non migraineuses sont nombreuses.

L’interrogatoire, basé sur les critères cliniques de l’IHS, permet généralement de poser facilement leur diagnostic.

Leur reconnaissance est indispensable pour proposer aux patients une prise en charge thérapeutique adaptée et leur éviter des traitements inutiles, parfois dangereux ou susceptibles de les aggraver.

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